NEUROIMAGEM DIST DO MOVIMENTO

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Curso Medicina Atual em Neuroimagem – aula 10 1 
Doenças neurodegenerativas – Distúrbios de movimento 
 
Flávio Túlio Braga1 
 
1 – Médico Radiologista da Santa Casa de Misericórdia e do Centro de Medicina Diagnóstica Fleury, 
São Paulo, SP. 
 
 
1 – Introdução 
 
A avaliação por ressonância magnética (RM) das síndromes parkinsonianas requer, antes de tudo, 
conhecimento clínico por parte do neurorradiologista para que os exames sejam feitos com protocolos 
apropriados, aumentando a acurácia do método. O protocolo de estudo deve incluir seqüências 
convencionais de RM bem como seqüências spin-eco (SE) ponderadas em T2, sensíveis na detecção de 
material ferromagnético. Seqüências volumétricas são úteis permitindo reformatações multiplanares e 
avaliação volumétrica. 
 
 
2 – Classificação 
 
As síndromes parkinsonianas podem ser divididas em quatro subgrupos: parkinsonismo primário, 
secundário (ou sintomático), síndromes heredodegenerativas e síndromes parkinsonianas atípicas. 
 
 
3 – Parkinsonismo primário 
 
3.1 – Doença de Parkinson 
A doença de Parkinson (DP) é uma afecção neurológica comum, cujas principais manifestações clínicas 
incluem rigidez, bradicinesia, instabilidade postural e tremor de repouso. O seu diagnóstico é clínico e a 
ressonância magnética (RM) deve ser usada naqueles casos não responsivos à medicação convencional, 
para que seja feito o diagnóstico diferencial com outras síndromes parkinsonianas. 
 
Em boa parte dos casos o estudo por RM é normal. Naqueles casos com alteração na imagem, os principais 
achados estão relacionados a redução da espessura da substância negra, principalmente na sua pars 
compacta, com deposição de material ferromagnético e focos puntiformes de gliose (figura 1). 
 
 
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Figura 1. Corte axial na altura do mesencéfalo demonstrando afilamento 
da pars compacta com deposição de material ferromagnético (setas). 
 
 
3.2 – Parkinsonismo secundário (ou sintomático) 
O parkinsonismo secundário ou sintomático apresenta causas variadas que incluem trauma, causas 
vasculares, pós-infecciosas, hidrocefalia crônica do adulto, distúrbios endócrinos, metabólicos e uso de 
determinadas drogas. 
 
Destacaremos a degeneração hepatocerebral adquirida, a hidrocefalia crônica do adulto e o parkinsonismo 
vascular. A primeira caracteriza-se clinicamente por sintomas parkinsonianos, distonia, mioclonias, ataxia e 
letargia, determinados pela insuficiência hepática. O acúmulo de amônia promove morte e/ou disfunção 
neuronal com comprometimento de núcleos da base, tálamos e mesencéfalo. Elevados níveis de manganês 
promovem hipersinal em T1 dos globos pálidos, substância negra, mesencéfalo e adeno-hipófise. Os 
putamens, núcleos caudados, tálamos e núcleos rubros são poupados. A espectroscopia de prótons 
evidencia redução dos picos de colina e mioinositol e aumento dos picos de glutamina/glutamato (figura 2). 
 
 
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Figura 2. Degeneração hepatocerebral adquirida. A - Imagem ponderada em T1 
demonstrando hipersinal palidal com extensão à substância negra. B - Espectroscopia de 
prótons evidenciando redução do pico de mioinositol (seta tracejada) e elevação do pico 
de glutamina/glutamato (seta contínua). 
 
A hidrocefalia crônica do adulto (hidrocefalia de pressão normal – HPN) caracteriza-se clinicamente pela 
tríade demência, incontinência urinária e ataxia. A RM evidencia dilatação global do sistema ventricular, 
apagamento dos sulcos corticais na convexidade dos hemisférios cerebrais e hiperfluxo liquórico através 
do aqueduto cerebral (figura 3). 
 
 
Figura 3. Hidrocefalia crônica do adulto. Observar a dilatação do sistema ventricular 
com apagamento dos sulcos corticais da convexidade dos hemisférios (setas). 
 
O parkinsonismo vascular caracteriza-se por distúrbio da marcha, demência, disartria e incontinência 
urinária. A RM demonstra múltiplos infartos lacunares com comprometimento dos núcleos da base 
(figura 4). 
 
 
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Figura 4. Múltiplos infartos lacunares talâmicos e nos 
núcleos da base em paciente com parkinsonismo. 
 
 
 
3.3 – Síndromes heredodegenerativas 
As síndromes heredodegenerativas associadas ao parkinsonismo incluem a doença de Wilson, a 
neurodegeneração relacionada à deficiência de pantotenatoquinase (Hallervorden-Spatz), doença de 
Huntington, neuroacantocitose e a doença de Fahr, entre outras. 
 
Doença de Wilson 
A doença de Wilson é autossômica recessiva e caracteriza-se pela deposição anômala de cobre em alguns 
órgãos, sendo as manifestações clínicas relacionadas principalmente ao fígado e sistema nervoso. Os 
achados clínicos incluem distonia, disfunção cerebelar e tremor. Os estudos de RM incluem hipersinal em 
T2 e FLAIR no corpo estriado, porção lateral do tálamo, mesencéfalo, ponte e núcleo denteado do cerebelo. 
O comprometimento do mesencéfalo dá à imagem axial ponderada em T2 um aspecto típico descrito com 
“face de panda gigante” (figura 5). 
 
 
 
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Figura 5. Doença de Wilson. Múltiplos áreas hiperintensas em T2 
comprometendo os tálamos, núcleos da base e mesencéfalo, este último 
assumindo aspecto de “face de panda gigante” (círculo). 
 
 
Neurodegeneração relacionada à deficiência da pantotenatoquinase (síndrome de Hallervorden-Spatz) 
É autossômica recessiva e caracteriza-se por disartria, sintomas extrapiramidais e regressão psicomotora. 
Os sintomas típicos incluem dificuldade para a marcha e instabilidade postural. Nos estudos de RM as 
porções centrais dos globos pálidos exibem hipersinal em T2 (secundário à vacuolização), determinando o 
sinal do “olho de tigre” (figura 6). 
 
 
Figura 6 – Neurodegeneração relacionada à deficiência de 
pantotenatoquinase (Hallervorden – Spatz). Hipersinal em T2 
nas porções centrais dos globos pálidos (“sinal do olho de tigre”). 
 
 
 
 
 
 
 
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Doença de Huntington 
É uma doença autossômica dominante clinicamente caracterizada por distúrbios do movimento e declínio 
cognitivo. Os estudos de imagem, especialmente a RM, demonstram a marcada atrofia do corpo estriado, 
especialmente da cabeça do núcleo caudado, determinando um aspecto quadrangular dos cornos frontais 
ventriculares. As ponderações T2 demonstram hipersinal estriatal bilateral, secundária a gliose (figura 7) 
 
 
Figura 7. Huntington – Observar a marcada atrofia dos hemisférios 
cerebrais, especialmente nas regiões frontais e ínsulas. Os núcleos 
caudados e putamens também mostram importante atrofia, estes 
últimos com alteração do seu sinal. 
 
 
Neuroacantocitose 
Caracteriza-se clinicamente por distúrbios de movimento e alteração cognitiva. Os achados de imagem são 
idênticos aos observados na doença de Huntington de forma que o diagnóstico diferencial deve ser feito 
pela pesquisa de acantocitose no sangue periférico. 
 
Doença de Fahr 
A doença de Fahr (ferrocalcinose cerebral familiar) caracteriza-se por regressão motora, rigidez, coréia, 
atetose e alterações cognitiva e do humor. Caracteriza-se por perda neuronal associada a depósito anômalo 
de cálcio nos núcleos da base, centros semiovais e núcleos denteados do cerebelo (figura 8). 
 
 
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Figura 8. Fahr – Observar as calcificações nos núcleos denteados, tálamos, núcleos da base, vermis cerebelar 
e na superfície cortical occipital, de forma bilateral e simétrica. 
 
 
 
4 – Síndromes parkinsonianas atípicas (Parkinson-plus) 
 
Estas síndromes caracterizam-se geralmente por uma progressão mais rápida dos sintomas e pouca 
resposta a L-Dopa.4.1 – Atrofia de múltiplos sistemas 
A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) caracteriza-se pelo comprometimento dos diversos sistemas: 
extrapiramidal, autonômico, cerebelar e piramidal. Nos casos em que há predomínio dos sintomas 
cerebelares (AMS-C) a RM evidencia uma atrofia dos hemisférios cerebelares, dos núcleos olivares 
inferiores e da ponte e hipersinal da rafe mediana e das fibras transversas pontinas (figura 9). Esta forma 
era antigamente denominada degeneração olivo-ponto-cerebelar. 
 
 
Figura 9. AMS - C – Observar a atrofia cerebelar e da ponte (setas em A) e o hipersinal 
da rafe mediana e das fibras transversas pontinas (setas em B). 
 
 
 
 
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Nos casos em que há predomínio de sintomas extra-piramidais (AMS – P) observamos uma atrofia 
putaminal, especialmente do segmento posterior, com deposição de material ferromagnético e presença de 
halo de hipersinal (figura 10). Esta forma era antigamente denominada degeneração estriato-nigral. 
 
 
Figura 10. AMS –P. Observar a atrofia do segmento putaminal 
posterior, com marcado hipossinal decorrente da presença de 
material ferromagnético (círculo) e halo hiperintenso de 
hipersinal (seta). 
 
 
4.2 – Paralisia supranuclear progressiva 
Também chamada síndrome de Steele-Richardson-Olszewski. Caracteriza-se por paralisia supranuclear do 
olhar, rigidez e instabilidade postural. O mesencéfalo é o principal local acometido. Seu comprometimento 
pode ser demonstrado nas imagens de RM, com redução do diâmetro ântero-posterior, especialmente na 
sua porção superior, alargamento do ângulo interpeduncular e hipersinal periaquedutal (figura 11). 
 
 
Figura 11. Paralisia supra-nuclear progressiva – Observar em A a concavidade da superfície 
superior do mesencéfalo (linha vermelha). Em B notamos uma redução do diâmetro ântero-
posterior mesencefálico com alargamento do ângulo interpeduncular e gliose periaquedutal. 
 
 
 
 
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4.3 – Degeneração córtico-basal 
Caracteriza-se clinicamente por rigidez assimétrica progressiva, apraxia ideomotora, “alien limb” e alteração 
sensorial. Os estudos de imagem demonstram uma atrofia peri-rolândica com gliose subcortical 
contralateralmente ao lado das manifestações clínicas (figura 12). 
 
 
Figura 12. Degeneração córtico-basal – Observar a atrofia cortical 
peri-rolândica à esquerda com gliose subcortical (hipersinal em B). 
 
 
 
5 – Considerações finais 
 
A RM é uma ferramenta importante no contexto das doenças neurodegenerativas, desde que seja realizada 
de forma detalhada. Os achados de imagem são por vezes sutis, devendo ser valorizados em conjunto com 
o quadro clínicos dos pacientes. 
 
6 – Leitura recomendada 
 
Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology: The requisites. Mosby; 2nd edition, 2003. 
 
Osborn A, Blaser S, Salzman K. Diagnostic imaging: Brain. AMIRSYS, 2004. 
 
Scott W Atlas. Magnetic resonance imaging of the brain and spine. Lippincott Williams & Wilkins; 3rd edition, 
2002. 
 
Soliveri P et al. Cognitive and magnetic resonance imaging aspects of corticobasal degeneration and 
progressive supranuclear palsy. Neurology 1999;53:502-507. 
 
Schrag A et al. Differentiation of atypical parkinsonian syndromes with routine MRI. Neurology 2000;54:697–
702. 
 
Wenning GK et al. Multiple system atrophy. Seminars in Neurology. 2001;21(1).