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2015 Roberta Gabriela Amaro & Thalita Soares Tavares [RESUMO SEGUNDA PROVA PATOLOGIA, ESTOMATOLOGIA E RADIOLOGIA II] NEOPLASIAS DE GLÂNDULAS Incidência geralmente baixa – doença rara; Tumores na parótida costumam ter sinais neurais marcantes – isso se deve ao acometimento do nervo facial; Na glândula submandibular é comum observar no seu ducto ascendente CEROMAS OBSTRUTIVOS; Na glândula sublingual as neoplasias são raras (quando ocorrem são geralmente malignas); Tumores de glândulas salivares menores são comuns, essas glândulas apresentam boa distribuição pela mucosa bucal, sendo abundantes na região posterior do palato. Sendo essa a região mais comum de tumores nesse tipo de glândula salivar; Não se deve tomar como norma o tempo de crescimento da lesão; Em casos de fenômeno obstrutivo, há intermitência no processo de crescimento, o que não ocorre com os casos de neoplasias; A localização mais comum dos tumores de glândula salivar é na parótida, representando 64% a 80% dos casos. Nesse caso, felizmente uma porcentagem relativamente baixa dos tumores de parótida é maligna; Neoplasias benignas na parótida podem mimetizar um processo maligno, tanto clinica quanto microscopicamente; 8 a 11% dos tumores de glândula salivar ocorrem na glândula submandibular. Na glândula submandibular o tumor benigno mais frequente é o Adenoma Pleomórfico e o maligno mais comum é o Carcinoma Adenóide Cístico O Adenoma Pleomórfico é o tumor mais comum na glândula parótida, seguido dos Tumores de Warthin. O Carcinoma Mucoepidermóide pode ocorrer em casos de tumores malignos; Tumores na glândula sublingual são mais raros, não mais do que 1% dos casos. Quando presente 70% a 90% dos tumores são malignos; Os tumores de glândulas salivares menores correspondem 9% a 23% dos casos. O Adenoma Pleomórfico é o mais comum dos tumores benignos, e dos malignos o Carcinoma Mucoepidermóide seguido do Carcinoma Adenóide Cístico. As localizações mais frequentes são palato (região lateral posterior do palato duro ou do palato mole – local de maior quantidade de glândulas), lábio e mucosa jugal. Quanto mais velho o paciente aumenta-se as chances de desenvolver carcinoma de glândulas salivares menores; Nos tumores de glândulas salivares não se observa receptores hormonais – não respondem a terapia hormonal (nem quimioterapia e nem radioterapia); O tratamento é quase sempre cirúrgico, sendo que a radioterapia é apenas para controlar as margens do tumor após a ressecção cirúrgica; ETIOLOGIA DAS NEOPLASIAS: podemos ressaltar VÍRUS (Citomegalovírus, EPV), RADIAÇÃO, OCUPAÇÃO (relojoeiro), ESTILO DE VIDA e HORMONAL; A área odontológica não atua nos casos de neoplasias malignas e benignas de glândulas salivares maiores, no que se refere a remoção e biópsia; O dentista pode intervir apenas nos casos de glândulas salivares menores (distribuídas amplamente na cavidade oral, exceto região anterior do palato e gengiva). A inexistência de glândulas salivares menores na região anterior do palato duro exclui a possibilidade de desenvolvimento de uma neoplasia de glândulas nessa região. Frequência dos tumores parotídeos – 66% a 86% benignos Frequência dos tumores submandibulares – 44% a 70% benignos Frequência das neoplasias em glândulas salivares menores – 52% a 54% benignas - 45% a 49% malignas 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO 2)TUMOR DE BATE 2) CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO 2) CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE 3)CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE 3) CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES 3) CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO 4) CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE 4) ADENOCARCINOMA POLIMÓRFICO DE BAIXO GRAU REGIÃO BENIGNO MALIGNO Palato 60% 40% Lábio Superior 86% 14% Adenoma Canalicular tem preferência por essa localização Bochecha 54% 46% Retromolar 9% 91% Alta incidência de Carcinoma Mucoepidermóide Soalho 20% 80% Vestíbulo 96% 5% Lábio Inferior 14% 86% Outros 31% 69% HISTOLOGIA / ESTRUTURA DA GLÂNDULA SALIVAR Estrutura funcional do ácino rica em células acinares; Ducto que leva saliva vai se estratificando a medida que chega na parte externa; Ducto intercalar – liga o ácino ao ducto – no ducto intercalar há presença de CÉLULAS MIOEPITELIAIS, semelhante a uma célula muscular (mas é epitelial) que produz proteína de ação contrátil, o que permite o extravasamento de conteúdo de saliva do ácino para a boca; Células luminares (voltadas para o lúmen); Células basais; Células Ductais Luminais; Células acinares; A maioria dos ácinos são mucosos, mas na parótida a maioria dos ácinos são cerosos; PADRÃO DE DIFERNCIAÇÃO E ORGANIZAÇÃO CELULAR NAS NEOPLASIAS GLANDULARES – as neoplasias podem ocorrer originando de apenas um único tipo de célula da glândula, ou então da junção de mais de um tipo de célula (várias combinações); DIFICULDADE PARA O DIAGNÓSTICO – Apesar da aparente estrutura simples da glândula salivar, a diversidade histológica no que se refere a participação dos diferentes tipos de células na origem da neoplasia são uma complexidade para o diagnóstico. CLÍNICO – crescimento lento e comportamento biológico (não tem como identificar pelo crescimento se é um tumor de glândula ou se é uma lesão obstrutiva). Nesse caso, a interrupção do crescimento por obstrução pode excluir a possibilidade de neoplasia; HISTOLÓGICO – Isomorfismo das células, ausência de anaplasia, importância da arquitetura tumoral (mesmo quando tem uma lesão extremamente maligna, as células ainda parecem ser normais – não existem características citológicas do tumor). 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MISTO BENIGNO) É a neoplasia benigna de glândula salivar mais comum 53% a 77% dos tumores de parótida; 44% a 68% dos tumores da glândula submandibular; 33% a 43% dos casos de tumores de glândula salivar menor; Origem: elementos ductais e mioepiteliais – apresenta um componente estromal proeminente todavia não é uma neoplasia verdadeiramente mista (que é derivada de mais de uma camada germinativa); Apesar do nome do tumor raramente encontramos células pleomórficas, mas uma pequena atipia é aceitável; CARACTERÍSTICA CLÍNICA GERAL Aumento de volume, indolor e de crescimento lento. A dor e paralisia do nervo facial são raras, no início o tumor é móvel, mas com o tempo pode se tornar mais firma devido ao crescimento. A lesão se não tratada pode atingir dimensões grandes (crescimento arrastado durante anos justificado pela ausência de sintomatologia dolorosa); FAIXA ETÁRIA ampla, mas é mais comum entre os 30 e 60 anos – tumor de adulto – mais frequente em mulheres; DADOS EM CRIANÇA é o tumor de glândula salivar menor primário mais comum que se desenvolve na infância; PARÓTIDA a maioria se desenvolve no lobo superficial, caracterizando-se por um aumento de volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha. Em alguns casos pode crescer medialmente, entre o ramo ascendente e o ligamento estilomandibular “tumor em forma de haltere”. GLÂNDULAS SALIVARES MENORES o palato é localização mais comum quando em glândulas salivares menores – sendo a localização na região lateral posterior (aumento de volume de formato arredondado e de superfície lisa – uma úlcera secundária pode ocorrer em caos de trauma); Outras localizações para glândulas salivares menores são LÁBIO SUPERIOR e MUCOSA JUGAL; LÁBIO – crescimento lento, assintomático e móvel; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito, entretanto a cápsula pode ser incompletaou exibir infiltrações por células tumorais. Cápsulas incompletas são mais comuns em tumores de glândulas salivares menores, especialmente no palato; Apesar de benigno é um tumor que não respeita os limites da cápsula fibrosa; Composto por uma mistura de células ductais luminais (epitélio glandular) e células mioepiteliais permeadas por um fundo semelhante ao mesênquima; O epitélio pode formar ductos, ninhos ou cordões; Células escamosas produtoras de ceratina ou células produtoras de muco também podem ser vistas; Pode ter a presença das células mioepiteliais exibindo uma morfologia variável – pode se manifestar com aspecto condroide (por expressar muita matriz a célula acaba ficando retida dentro dela) parecendo uma cartilagem, podendo também aparecer como células anguladas ou fusiformes; Algumas células mioepiteliais são arredondadas e possuem núcleo excêntrico e citoplasma eosinofílico hialinizado lembrando um plasmócitos – CÉLULAS PLASMOCITÓIDES / CÉLULA PLASMÓIDE – aparecem em tumores de glândulas salivares menores; Pode ter proliferação do epitélio – parecendo carcinoma epidermóide; Um acúmulo intenso de material mucoide pode ocorrer por entre as células tumorais, resultando em um aspecto mixomatoso, nessas áreas a degeneração vacuolar pode produzir um aspecto condroide; Pode ser visto tecido gorduroso e osteóide; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Enucleação completa – retirada do tumor e da cápsula; São lesões cujo sucesso do tratamento se dá pela excisão cirúrgica; Em lesões encontradas na parótida é recomendada a parotidectomia superficial, com identificação e preservação do nervo facial. Lesões profundas parotidectomia total; Tumores de submandibulares – remoção cirúrgica total; Tumores de palato – normalmente excisados abaixo do periósteo, incluindo a mucosa sobrejacente; Enucleação local não é indicada pois o tumor pode não ser completamente removido ou a cápsula pode estar invadida; Remoção cirúrgica adequada leva a um prognóstico favorável a excelente; Risco de recorrência parece ser baixo; Tumores com aparência predominantemente mixoide são mais susceptíveis à recidiva; Pode sofrer transformação maligna, resultando em um CARCINOMA EX-ADENOMA PLEOMÓRFICO (5% dos casos). 2) MIOEPITELIOMA Considerado como um espectro do Adenoma Pleomórfico, mas que prevalecem as células mioepiteliais (composto inteiramente por células mioepiteliais); Comportamento clínico igual ao Adenoma Pleomórfico; Tumor benigno de glândula com predomínio de células mioepiteliais Não tem formação de ducto, nem presença de muito estroma e células ductais; São mais recorrentes do que o tumor misto com outras aparências histopatológicas. 3) ADENOMA CANALICULAR (glândula salivar menor) Tumor incomum que ocorre quase que exclusivamente nas glândulas salivares menores no lábio (75% dos casos é em lábio superior); Mucosa jugal é sua segunda localização mais comum, em outros locais é incomum; Adenoma Canalicular de parótida é raro; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Clinicamente não se diferencia do adenoma pleomórfico; Aumento de volume indolor de crescimento lento que usualmente varia de alguns milímetros a 2 cm; Pode ser firme ou um pouco flutuante à palpação; Mucosa sobrejacente pode ter coloração normal ou um pouco azulada, podendo a lesão ser confundida com MUCOCELE. Entretanto, as mucoceles de lábio superior são raras; Em algumas circunstâncias tem-se observado lesões multifocais, com múltiplos tumores isolados no lábio superior e mucosa jugal; Mulheres são mais afetadas, lesão assintomática e de crescimento lento; A diferença é que afeta mais a 7 década de vida; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: Histopatológico é o que diferencia do adenoma pleomórfico; O padrão microscópico é de natureza monomórfica (composto por uma única camada de células epiteliais colunares ou cuboides com núcleos intensamente basofílicos). Em algumas áreas fileiras paralelas adjacentes de células podem ser vistas, resultando em uma aparência de dupla camada de cordões tumorais; Estas células circundam estruturas ductais, algumas vezes na forma de longos canais; Geralmente se formam grandes espaços císticos, e o epitélio pode demonstrar projeções papilares para dentro da luz cística; Células tumorais sustentadas por estroma de tecido conjuntivo frouxo com proeminente vascularização; Não ocorrem alterações no estroma como no adenoma pleomórfico; Uma fina cápsula fibrosa geralmente circunda o tumor, embora ilhas satélites podem ser observadas circundando a glândula salivar em aproximadamente 22% a 24% dos casos, o que explica a tendência de ocorrerem tumores multifocais; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica local; Recidiva é incomum e pode, na verdade, estar representado os casos de natureza multifocal. 4) CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE Neoplasia maligna mais comum nas glândulas salivares; ORIGEM: provavelmente do ducto secretor – das células mucosas e epidermóides; Variantes de malignidade (baixo grau, grau intermediário e alto grau de malignidade); Não tem pico de idade mais afetada – a distribuição é homogênea, acometendo qualquer faixa etária – sendo mais comum na faixa pediátrica. Varia da 2 a 7 década de vida, raramente é vista na 1 década, entretanto é o tumor de glândula salivar mais comum em crianças; O Carcinoma Mucoepidermóide é mais comum em parótida e usualmente aparece como um aumento de volume assintomático pode desenvolver dor e parestesia devido ao envolvimento do nervo facial, normalmente em tumores de alto grau; Crescimento maior, menos delimitado, mais espalhado, lesão aparentemente multilocular, mudança no padrão de crescimento (cresce lentamente com surtos de crescimento), assintomática (mas pode ter sintomatologia – uma vez que a lesão não respeita os limites anatômicos); Glândulas salivares menores são o segundo local mais acometido, especialmente região lateral posterior do palato; Os tumores de glândulas salivares menores também apresentam aumento de volume assintomático que algumas vezes são flutuantes e têm coloração azulada ou vermelha, que podem ser confundidos com mucocele; Palato multilocular, coloração (áreas arroxeadas), macio a palpação (conteúdo que é líquido muco produzido em grande quantidade, saliva, às vezes drena – normalmente quando apresenta isso é baixo grau de malignidade; Pode ser uma lesão de aspecto mais hiperplásico, firme (indica menos conteúdo mucoso) – tumor mais agressivo com grandes chances de recidivar e produzir metástases à distância; Pode ser intra-ósseo (lesão central) – tem origem em cistos dentígeros com revestimento mucoso; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Composto por células produtoras de muco e células escamosas (epidermóides); Incisão em profundidade – chegar até o periósteo; Células mucosas apresentam formato variado, mas contêm abundante citoplasma espumoso que se cora positivamente com colorações para mucina; As células epidermóides se assemelham às células escamosas, geralmente demonstrando formato poligonal, pontes intercelulares e raramente ceratinização; Típico a presença de células intermediárias – acredita-se que seja uma célula progenitora tanto das células mucosas, quanto das células escamosas; Pode ter um infiltrado linfoide associado – não confundir com tumor metastático dentro de um linfonodo. TUMOR DE BAIXO GRAU formação cística proeminente, atipia celular mínima e uma proporção relativamente elevada de células mucosas; TUMOR DE ALTO GRAU ilhas sólidas de célulasescamosas e intermediárias, que podem demonstrar um considerável Pleomorfismo e atividade mitótica. Células produtoras de muco podem ser frequentes (podendo ser difícil de distingui-lo de um tumor de células escamosas). TUMOR DE GRAU INTERMEDIÁRIO Características que se situam entre os tumores de baixo grau e os de alto grau. Ocorre a formação cística, mas é menos proeminente do que os observados no de baixo grau. Todos os três principais tipos celulares estão presentes, porém, geralmente, as células intermediárias predominam. A atipia celular pode ou não ser observada; ARRANJO – arranjo de ninho sólido ou arranjo cístico – tem os dois tipos de células; Quanto mais células epidermóides, menor a quantidade de células mucosas e menor arranjo cístico maior grau de malignidade; CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE CRITÉRIOS DE GRADAÇÃO Quantidade de formação cística (menos agressivas) x formações sólidas (mais agressivas); Quantidade e proporção de tipos celulares; Presença de atipia (maior a quantidade de células epiteliais ou epidermóides, maior o grau de malignidade); Pode ter predomínio de arranjos sólidos, com células epidermóides com grande atipia – alto grau de malignidade; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento é determinado pela localização, grau histológico e estágio clínico do tumor; Tumores em estágios iniciais na parótida = paractidectomia subtotal com presenvação do nervo facial; Tumores em estágios mais avançados na parótida = paractidectomia total com remoção do nervo facial; Tumores na glândula submandibular – remoção total da glândula; Tumores em glândulas salivares menores – excisão cirúrgica; Neoplasias de baixo grau – somente uma pequena remoção da margem do tecido normal circunjacente pode ser necessária; Tumores de alto grau ou tumores grandes – deve ser realizada uma ampla ressecção, similar a realizada para os carcinomas de células escamosas. Se houver destruição do osso adjacente, esse também deverá ser excisado; Esvaziamento cervical radial é indicado para casos onde há evidências de metástases; Radioterapia pós-operatória pode ser indicada para tumores mais agressivos; Prognóstico é normalmente bom para pacientes com tumores de baixo grau, a recidiva local e presença de metástase são incomuns para a maioria dos sítios primários; O prognóstico para pacientes com grau intermediário é ligeiramente pior quando comparado aos tumores de baixo grau; O prognóstico para pacientes com tumores de alto grau é reservado, com somente 30% a 54% de sobrevivência para estes pacientes; Carcinomas mucoepidermóides se submandibular apresenta um prognóstico pior do que o carcinoma mucoepidermóide de parótida; O prognóstico para o carcinoma mucoepidermóide de glândula salivar menor, geralmente, é bom; Tumores de língua e soalho da boca são menos previsíveis, e podem demonstrar um comportamento mais agressivo. 5) CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE INTRAÓSSEO - Hipótese mais aceita é de que o tumor é derivado do epitélio odontogênico. As células produtoras de muco são comuns nos epitélios de revestimento cístico, especialmente do císto dentígero. Características clínicas e radiográficas - Adultos de meia-idade e apresentam uma ligeira predileção pelo sexo feminino. - 3 vezes mais comum na mandíbula do que na maxila e são mais frequentemente encontrados na área de molares e do ramo mandibular. - Sintoma mais frequentemente presente é o abaulamento da cortical, embora algumas lesões possam ser descobertas como um achado acidental em radiografias. - Dor, trismo e parestesia são sintomas pouco relatados. - Uni e multilocular com margens bem definidas. Entretanto, alguns casos são caracterizados por uma área mais irregular e indefinida de destruição óssea. Características histopatológicas - Semelhante à sua contrapartida em tecido mole. - Normalmente é representada por lesões de baixo grau. Tratamento e prognóstico - A ressecção cirúrgica total oferece maiores chances de cura do que procedimentos mais conservadores, como enucleação ou a curetagem. - A taxa de recidiva local associada ao tratamento conservador é de 40%, contrastando com uma taxa de 13% para o tratamento mais radical. - Metástases têm sido relatadas em cerca de 12% dos casos. - De forma geral o prognóstico é muito bom; cerca de 10% dos pacientes evoluem para óbito, frequentemente como resultado da recidiva local do tumor. 6) CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO - Alta malignidade e um dos carcinomas mais agressivos de todos (junto com o melanoma) Características clínicas e radiográficas - Ocorre em qualquer glândula salivar, mas aproximadamente 50% a 60% ocorrem nas glândulas salivares menores. Sendo o palato a localização mais comum para as lesões da glândula salivar menor. - Na glândula parótida o carcinoma adenoide cístico é relativamente raro entorno de 2% a 3%. - Discreta predileção pelo sexo feminino. - Raro. - Adultos de meia-idade, com pico de diferenciação maior na 5ª e 6ª década de vida, sendo relativamente raro em pessoas com menos de 20 anos. - Se apresenta como um aumento de volume de crescimento lento. - Costuma causar dor precocemente, podendo ocorrer mesmo antes que haja uma tumefação detectável clinicamente. Dor inespecífica, constante e de baixo grau, que aumenta de intensidade gradativamente. - Os tumores de parótida podem causar paralisia do nervo facial. - Os tumores que se originam no palato podem apresentar superfície lisa ou ulcerada. - Os tumores que se originam no palato ou no seio maxilar geralmente exibem características radiográficas de destruição óssea. - Tumor com as células tem neurotropismo as células circundam as células neurais (é uma forma também do tumor se disseminar, se dissemina através dos troncos nervosos) - Apesar de ser de origem epitelial ele dá maior metástase por corrente sanguínea - Metástase sanguínea precoce, essa metástase pode se manifestar de 10, 20 anos depois - Cresce lentamente, mas tem a capacidade de ulcerar - Dor surda, parece dor de sinusite Características histopatológicas - Composto por células mioepiteliais e células ductais que podem apresentar um arranjo variado. São reconhecidos três principais padrões histológicos: (1) cribiforme, (2) tubular e (3) sólido. - Cribiforme: é o mais clássico, caracterizado pela presença de ilhas de células basaloides que contém múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo suíço. Estes espaços geralmente contêm material mucoide levemente basofílico, um produto eosinofílico hialinizado ou uma combinação de aparência mucoide-hialinizada. As células tumorais são pequenas e cuboidais, exibindo núcleo extremamente basofílico e pouco citoplasma. Células com aspecto bastante uniforme e atividade mitótica raramente é vista. - Aspecto cribiforme ou favo de mel - carcinoma epidermoide do tipo cribiforme - Padrão tubular: Células tumorais são semelhantes, mas podem ocorrer como múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado. O lúmen tubular pode ser delimitado por uma a diversas camadas de células ductais quando as células mioepiteliais podem ser identificadas. - Variante sólida: Consiste em grandes ilhas ou lençóis de células tumorais que demonstram pouca tendência para a formação de ductos ou cistos. Ao contrário dos padrões cribiforme e tubular, o pleomorfismo celular, a atividade mitótica bem como focos centrais de necrose no centro das ilhas tumorais, podem ser observados. - Pode ser com espaços císticos (menos agressivos), ou pode ter aspecto sólido - Quanto menor a atividademitótica menos o tumor responde a quimio - e esse tumor tem um crescimento lento e ainda os tumores de glândula salivar não respondem bem a quimio e a rádio - Tipo glandular imita a glândula normal - Feixe neural com as células neurais permeando o tronco neural – invasão perineural o que confere o aspecto de dor. Algumas vezes, as células parecem apresentar um arranjo em redemoinho ao redor do feixe nervoso. Adenocarcinoma de baixo grau também apresentam essa característica de invasão perineural. - Diagnóstico diferencial com adenocarcinoma de baixo grau, adenoma de células basais e adenoma canalicular. Tratamento e prognóstico - Tumor implacável que tende a recidiva local e eventual metástase a distância. - Excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, e a radioterapia adjuvante pode melhorar a sobrevida do paciente em alguns casos. - Metástases para linfonodos regionais é incomum, sendo o esvaziamento contraindicado. - Prognóstico pobre - CAC: sobrevida e prognóstico - Após 5 anos: 50 a 90% - Após 10 anos: 30 a 67% - Após 15 anos: 25% * Falha no controle local da doença (tumor difícil de retirar) - Doença recorrente - Metástase a distância - Tipo histológico (sólido) mais agressivo - Prognóstico é pior para tumores originários do seio maxilar e da glândula submandibular - A morte geralmente resulta da recidiva local ou de metástase a distância. - Os tumores no palato ou no seio maxilar podem invadir a base do crânio e se disseminar no cérebro. - Metástase em 35% dos pacientes, geralmente envolvendo pulmão e ossos. 7) ADENOCARCINOMA POLIMÓRFICO DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE - Mais frequente em glândulas salivares menores (quase que exclusivo) Características clínicas - Variações estruturais - pode imitar adenoma pleomórfico ou adenoide cístico (gravidade de errar o diagnóstico - tumor maligno sendo diagnosticado como tumor benigno). - 65% dos casos ocorrem no palato duro ou no palato mole, sendo o lábio superior e a mucosa jugal as outras localizações mais comuns. - Baixo grau de malignidade. - Apresenta-se como um aumento de volume indolor que cresce lentamente, rarissimamente da metástase para linfonodo. Pode estar associado a sangramento ou desconforto. - O tumor pode erodir ou infiltrar o osso sobrejacente. - Não respeita os limites de crescimento (invasão de estruturas adjacentes) - podendo se tornar inoperável por atingir estruturas anatômicas importantes. - Adultos 6ª – 7ª década de vida (Neville 6ª a 8ª década de vida) - Múltiplos nódulos, formação de vascularização, raramente apresenta ulceração. - Mulher Características histopatológicas - Também tem neurotropismo - Têm aparência enganadoramente uniforme. - Células apresentam formato que varia do arredondado ao pologonal, com bordos indistintos e citoplasma variando do pálido ao eosinofílico. O núcleo pode ser arredondado, ovoide ou fusiforme; tais núcleos são palidamente corados, embora possam ser mais basofílicos em algumas áreas. - As células podem exibir diferentes padrões de crescimento, podem crescer em um padrão sólido ou formar cordões, ductos ou grandes espaços císticos. Em alguns tumores pode ser evidenciado um padrão cribiforme, mimetizando um carcinoma adenomatoide cístico. - Figuras de mitose é incomum. - Em menor aumento aparentam ser bem circunscritos, mas as células da periferia já invadiram o tecido adjacente em um padrão de fileira única. Formação de pequenas filas indianas que sinuosamente invade as estruturas adjacentes - Pode se estender para o osso ou para o músculo esquelético subjacente. - Frequentemente, o estroma é de natureza mucoide ou pode demonstrar hialinização. - Invasão perineural é incomum – outra característica que pode levar a confusão com o carcinoma adenomatoide cístico. - A Imunoistoquimica pode ser um meio importante para distinção do adenocarcinoma de baixo grau de outros tumores de glândula salivar. Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica ampla, algumas vezes incluindo a ressecção do osso subjacente. - Metástases para linfonodos regionais é relativamente incomum (apenas 10% dos casos). - Esvaziamento cervical não parece ser necessário (↓ metástase) a menos que haja sinal clínico de metástase. - Metástase a distância são raras. - Prognóstico é relativamente bom, recidivas em 9% a 17% dos casos. - Morte em decorrência do tumor é rara, mas pode ocorrer secundariamente à extensão direta para estruturas vitais. 8) CARCINOMA EX-ADENOMA OU TUMOR MISTO MALIGNO - Apresentam a contraparte maligna do tumor benigno misto ou adenoma pleomórfico. - Tumor incomum – 2% a 6% de todos tumores de glândula salivar e podem ser divididos em três caregorias: 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico (carcinoma ex-adenoma misto) – mais comum, é caracterizado pela transformação maligna do componente epitelial de um adenoma pleomórfico benigno prévio. 2. Carcinossarcoma – tumor misto raro com a presença de ambos os componentes, carcinomatoso e sarcomatoso. 3. Tumor misto metastaziante – Caracteristicas histológicas idênticas ao tumor misto (comum). Apesar de sua aparência benigna o tumor metastatiza. Características clínicas - Paciente aspira as células e ele se manifesta em outros locais. - 6ª e 7ª década de vida. - Duração da lesão - começa novo e manifesta mais tardiamente. - Recidivas múltiplas (cirurgia inadequada) - retirar a cápsula da lesão benigna porque pode ter uma transformação maligna. 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico - Transformação maligna dentro de uma lesão benigna; - Média de idade é de 15 anos acima da média de idade do adenoma pleomórfico (indicativa de transformação); - Adulto de meia-idade e idosos com pico de prevalência de 6ª a 8ª década de vida; - Aumento de volume presente a muitos anos, e mais recentemente um rápido crescimento, com dor e ulcerações associadas – outro indicativo da transformação maligna; - Alguns tumores podem ter curta duração; - Mais de 80% dos casos são relatados em glândulas salivares maiores, principalmente na parótida; - 2/3 dos tumores de glândulas salivares menores ocorrem no palato; - Dor e crescimento rápidos são comuns, mas lesões com aumento de volume indolor também podem ocorrer, sendo indistinguível do tumor benigno; - Quando envolve a parótida podem causar paralisia do nervo facial. 2. Carcinossarcoma - Extremamente raro; - Principalmente parótida, mas tem casos relatados na submandibular e glândulas salivares menores; - Sinais e sintomas clínicos são semelhantes ao carcinoma ex-adenoma pleomórfico; - Alguns pacientes apesentam uma história prévia de adenoma pleomórfico benigno, emobora outros casos pareçam originar-se de novo. 3. Tumor misto metastaziante - Raro; - Principalmente parótida, mas o tumor primário também pode ocorrer na submandibular ou glândulas salivares menores; - Metástases mais frequentes em ossos ou nos pulmões, mas também podem ocorrer em sítios, como nos linfonodos regionais, na pele ou no fígado; - Maioria dos pacientes apresentam uma história prévia de um tumor misto benigno (excisado anos antes); - Muitas vezes o tumor primário da múltiplas recidivas antes que a metástase ocorra. Características histopatológicas 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico - Aparência microscópica variável; - Áreas típicas de adenoma pleomórfico benigno, e podem constituir uma grande porção ou somente uma pequena porção da lesão; - Áreas de degeneração maligna do componente epitelial, caracterizada pelo pleomorfismo celular e pela atividade mitótica anormal; - Outros padrões podemocorrer incluindo o adenocarcinoma de baixo grau, carcinoma do ducto salivar, carcinoma mucoepidermoide e o carcinoma adenoide cístico. - O componente maligno geralmente apresenta um padrão de crescimento mais agressivo, com invasão da cápsula e infiltração dos tecidos circunjacentes; - Em raros casos pequenos focos malignos são encontrados no centro de tumores mistos encapsulados; - Devido ao fato de estes tumores apresentarem um prognóstico comprovadamente mais bem comparado aos tumores invasivos, eles têm sido denominados carcinoma ex-tumor misto não invasivo ou carcinoma in situ ex-tumor misto; 2. Carcinossarcoma - Tumor bifásico, exibindo tanto áreas de componente carcinomatoso quanto áreas de componente sarcomatoso; - O componente epitelial geralmente consiste de um adenocarcinoma pouco diferenciado ou de um carcinoma indiferenciado; - A porção sarcomatosa geralmente predomina no tumor e apresenta-se, usualmente na forma de um condrossarcoma, podendo também apresentar características de osteossarcoma, fibrossarcoma, lipossarcoma, rabdomiossarcoma, ou histiocitoma fibroso maligno; - Em algumas lesões há evidência da origem a partir do tumor misto benigno. 3. Tumor misto metastaziante - Apresenta características microscópicas de um adenoma pleomórfico benigno, tanto nos sítios primários quanto nas áreas metastáticas; - Não são observadas alterações malignas. Tratamento e prognóstico 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico invasivo - Excisão cirúrgica ampla, possivelmente em conjunto com esvaziamento cervical local e a radioterapia adjuvante; - Prognóstico reservado; - Taxa geral de sobrevida em cinco anos varia de 25% a 65%, mas esta taxa diminui para 10% a 35% em 15 anos; - Prognóstico está relacionado com os subtipos malignos; - Carcinomas bem diferenciados, com os adenocarcinomas polimórficos de baixo grau – sobrevida em cinco anos próxima dos 90%; - Tumores pouco diferenciados ou que tenham invadido mais de 8 mm além da cápsula residual ou tumor benigno residual o prognóstico é bem pior; - Carcinoma in situ (não invasivos) ex-tumor misto, prognóstico é semelhante ao do tumor misto benigno. 2. Carcinossarcoma - Excisão cirúrgica radical, que pode ser combinada com radioterapia e quimioterapia; - Prognóstico é pobre, com cerca de 75% dos pacientes ou evoluindo ao óbito em decorrência de suas doenças ou desenvolvendo recorrências locais ou metástases. 3. Tumor misto metastaziante - Excisão cirúrgica de ambos (tumor primário e metástase); - Taxa de mortalidade de 22%. TUMORES ODONTOGÊNICOS - Ricardo Gomez - Formados por distúrbios das formações dos dentes (deve existir mutações, mas em genes muitas vezes desconhecidos) - Algumas dessas lesões são neoplasias verdadeiras e podem, raramente, exibir comportamento maligno. Outras podem representar malformações semelhantes a tumor (hamartomas). - Assim como a odontogênese normal, os tumores odontogênicos demonstram variadas interações indutoras entre o epitélio odontogênico e o ectomesenquima odontogênico. - Os tumores do epitélio odontogênico são compostos somente por epitélio odontogênico, sem qualquer participação do ectomesenquima odontogênico. - Os tumores odontogênicos mistos, são compostos por epitélio odontogênico e por elementos do ectomesenquima. O tecido mineralizado dentário pode ou não ser formado nessas lesões. - Os tumores de ectomesenquima odontogênico, são compostos principalmente por elementos do ectomesenquima. Apesar de o epitélio odontogênico poder estar incluído nessas lesões, ele não parece ter um papel essencial em sua patogênese. Classificação - Tumores epiteliais - Tumores mesenquimais (no Neville não utiliza mais essa classificação, pois antigamente acreditava-se que esse tecido era derivado da camada mesodérmica do embrião, por isso o nome de mesenquimal. Mas, atualmente, é aceito que esse tecido se diferencia da camada ectodérmica na porção cefálica do embrião, por isso se utiliza a nomenclatura de tumores ectomesenquimais). - Tumores mistos TUMORES EPITELIAIS * São compostos por epitélio odontogênico sem a participação de ectomesenquima odontogênico. - Ameloblastoma - Tumor odontogênico adenomatoide - Cisto odontogênico calcificante - Tumor odontogênico epitelial calcificante - Tumor odontogênico - Ceratocisto odontogênico 1) AMELOBLASTOMA - Tumor odontogênico mais comum, sua frequência relativa se iguala a frequência de todos os outros tumores odontogênicos juntos, excluindo os odontomas; - Podem surgir de restos da lâmina dentária, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. - São tumores de crescimento lento, localmente invasivos, que apresentam um curso benigno na maior parte dos casos. - Ocorrem em três situações clinicorradiográficas (tratamento é com base nisso): 1. Sólido convencional ou multicístico/ infiltrativo (cerva de 86% de todos os casos) - relacionado diretamente com o osso; 2. Unicístico (cerca de 13% de todos os casos) - devido a capsula o tratamento é mais conservador; 3. Periférico (extraósseo) (cerca de 1% de todos os casos) - relacionado diretamente com o osso. - Infiltrativo benigno; - Apenas nas variantes muito raras vemos metástase (rara metástase); - Crescimento lento (poucas mitoses); - Aparência histológica se arranja em ilhotas ou cordões e na periferia é circundado por células altas com núcleos polarizados - que lembram os ameloblastos (células que formam o esmalte) - ameloblastoma não forma esmalte e não induz a formação de dentina pelos odontoblastos - não tem conteúdo sólido - radiolúcido - Pode estar longe de qualquer dente, pode ser entre as raízes de um dente (ceratocisto, cisto periodontal lateral), pode envolver a cora de um cisto (nesse último caso, diagnostico diferencial - ceratocisto odontogênico e cisto dentígero); - Ameloblastoma gera muita expansão, e no ceratocisto normalmente tem pouca ou nenhuma expansão; - Alteração gene BRAF V600E. AMELOBLASMOTA INTRAÓSSEO SÓLIDO CONVENCIONAL OU MULTICÍSTICO Características clínicas e radiográficas - Ampla faixa etária, sendo raro em crianças com mentos de 10 anos e relativamente incomum no grupo de 10 a 19 anos; - Adultos 4ª a 5ª década - Ricardo/Nevile mostra uma prevalência relativamente igual da 3ª a 7ª década de vida; - Não há predileção por gênero; - Alguns estudos mostram predileção por negros e outros estudos não mostram predileção por gênero; - Região posterior de mandíbula (ramo e corpo da mandíbula) – 80% a 85% dos casos é nessa localização; - Cerca de 15% a 20% dos ameloblastoma ocorrem em maxila posterior; - Lesões menores normalmente são assintomáticas, sendo descobertas apenas em radiografias; - Apresentação clínica usual tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos. Se não for tratada, então a lesão pode crescer rapidamente até atingir proporções grandes ou grotescas; - A dor e parestesia são incomuns, mesmo nos tumores grandes; - É o tumor odontogênico benigno mais infiltrativo de todos; - Lesões menores geralmente são uniloculares (pode se assemelhar a lesões císticas, mas, frequentemente, as margens apresentam festonamento irregular) e quando aumentam de volume são multiloculares (com padrão de favos de mel ou padrão de bolhas de sabão); - Bolhas de são quando as loculações radiolúcida são maiores e, em favos de mel quando as loculações radiolúcida são pequenas; - Apesar do padrão multilocular ser bastante característico do ameloblastoma, uma variedadede lesões odontogênicas e não odontogênicas podem mostrar características radiográficas similares; - Favos de mel é mais encontrado no ameloblastoma devido a infiltração do tumor que causa pequenas áreas de reabsorções, que formam pequenas lobulações. Com o avançar da lesão, essa destruição se torna, cada vez maior, formando as bolhas de sabão, multilocular com lóbulos maiores; - Uma forma de ameloblastoma que não apresenta tais padrões aspectos característicos é o ameloblastoma desmoplástico – apresenta uma predileção marcante pelo acometimento nas regiões anteriores dos ossos gnáticos, principalmente na maxila. Radiograficamente, raramente sugere um ameloblastoma, e geralmente lembra uma lesão fibro-óssea devido ao seu aspecto misto radiolúcido e radiopaco – isto ocorre devido a metaplasia óssea nos densos septos fibrosos que caracterizam a lesão, e não em decorrência da produção, pelo próprio tumor, de um produto mineralizado; - Quem mais contribui para a radiopacidade do osso é a cortical do osso, então quando vemos uma imagem de multilocular é devido a destruição da cortical que fica com espessuras diferentes (o osso medular interfere pouco na radiopacidade do osso); - Radiolúcida, razoavelmente bem delimitada, multilocular – padrão mais comum; - A expansão vestibular e lingual das corticais geralmente está presente; - Reabsorção das raízes dos dentes adjacentes a lesão é comum; - Em muitos casos, um dente não erupciona, mais frequentemente um terceiro molar inferior, está associado ao defeito radiolúcido; - Clinicamente aumento de volume, apagamento do sulco - Sinal de benignidade - crescimento lento e deslocamento do dente, deslocamento do canal mandibular também é sinal de benignidade - Quando o tumor está muito grande cisto dentígero é muito pouco provável - Punção - pode ter pequenas ou grandes cavidades císticas - apresenta líquido amarelo-citrílo (excluindo o diagnóstico de ceratocisto, mixoma também não tem conteúdo líquido) - Invasão do osso mandibular limite: 5 mm além da massa tumoral - Definição clara entre o nervo alveolar e o tumor - Invasão, mas não perfuração da camada mucoperiosteal - Nos casos em que houver menos do que 1 cm ... Características histopatológicas - Os ameloblastomas intraósseos, convencional sólido ou multicístico, mostram uma notável tendência para desenvolver alterações císticas; macroscopicamente, a maioria dos tumores apresentam combinações variadas de características císticas e sólidas; - Os cistos podem ser observados somente em nível microscópico, ou podem estar presentes sob a forma de múltiplos grandes cistos que ocupam a maior parte do tumor; - Os padrões folicular e plexiforme são os mais comuns. Padrões histopatológicos menos comuns incluem os tipos acantomatoso, de células granulares, desmoplástico e de células basais. Padrão folicular - Folicular - arranjado em folículos; - Ilhas de epitélio lembram o epitélio do órgão do esmalte em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso; - Os ninhos epiteliais consistem em uma região central de células angulares arranjadas frouxamente, lembrando retículo estrelado do órgão do esmalte; - Uma camada única de células colunares altas, semelhantes a ameloblastos, cerca a região central. O núcleo dessas células está localizado no polo oposto à membrana basal (polaridade reversa); - Em outras áreas as células da periferia podem se mostrar mais cuboides, assemelhando-se a células basais; - Formação de cístos é comum e pode variar desde microcistos, que se formam dentro das ilhas de epitélio, até grandes cistos microscópicos, que podem ter muitos centímetros de diâmetro; Padrão plexiforme - Plexiforme - quando estão espalhadas - Cordões longos e anastomosantes ou lençóis maiores de epitélio odontogênico; - Esses cordões ou lençóis são delimitados por células colunares ou cúbicas, semelhantes a ameloblastos, circundado as células epiteliais arranjadas frouxamente; - Estroma de suporte tende a ser vascular e arranjado frouxamente; - Formação de cistos é relativamente incomum – quando ocorre está mais relacionado a degeneração do estroma, em vez de alterações císticas dentro do epitélio. Padrão acantomatoso - Quando ocorre metaplasia escamosa extensiva, frequentemente associada à formação de ceratina, nas regiões centrais das ilhas epiteliais de um ameloblastoma folicular – ameloblastoma acantomatoso; - Não indica um curso mais agressivo para as lesões. Contudo histopatológicamente pode ser confundida com carcinomaa de células escamosas ou com um tumor odontogênico escamoso; - Acantose; Padrão de células granulares - Contém pequenas ilhas e cordões de epitélio odontogênico em um estroma densamente colagenizado; - Aumento na produção da citocina conhecida como fator de crescimento transformador-β (TGF-β) – sugerindo que tal citocina pode ser responsável pela desmoplasia; - Células periféricas colunares semelhantes a ameloblastos são inconspícuas nas ilhas epiteliais; Padrão de células basais - Tipo menos comum; - Compostas por ninhos de células basaloides uniformes e, histopatologicamente, são muito similares ao carcinoma basocelular da pele; - Não há reticulo estrelado na porção central dos ninhos; - As células periféricas ao redor dos ninhos tendem a ser cúbicas em vez de colunares; Tratamento e prognóstico - Procedimentos conservadores devem ser adotados com cautela principalmente para lesões na região posterior da maxila - pode dá recidiva e invadir a fossa craniana podendo, até, atingir o SNC. Pode, também, ter invasão da órbita; - Tratamento varia desde uma enucleação simples até uma ressecção em bloco; - A lesão tende a se infiltrar entre as trabéculas do osso esponjoso intacto, na periferia da lesão, mesmo antes da reabsorção óssea se tornar radiograficamente evidente. Portanto, a margem do tumor se estende além da sua margem radiográfica e clínica; - Curetagem frequentemente deixam pequenas ilhas do tumor dentro do osso – recidivas 50% a 90%; - Ressecção marginal é o tratamento mais amplamente utilizado – taxas de recidivas 15% após ressecção marginal ou em bloco; - Remoção do tumor, seguida de osteotomia periférica, reduz com frequência a necessidade de cirurgia reconstrutiva extensa – alguns tumores podem não ser responsivos a esse tratamento devido ao seu tamanho ou ao seu padrão de crescimento; - Margem de segurança de 1 cm a 1,5 cm além dos limites radiográficos do tumor; - Radioterapia ou quimioterapia não são indicadas (esses dois procedimentos atuam em células que estão multiplicando muito rápido e no ameloblastoma que apresenta crescimento muito lento, as células não estão em frequente multiplicação); - Biópsia insicional e depois fazer o plano de tratamento (remoção do bloco - ressecção marginal); - O ameloblastoma convenvional é uma neoplasia persistente, infiltrativa, que pode matar o paciente devido à sua progressiva disseminação de modo a envolver estruturas vitais. A maioria desses tumores, contudo, não são lesões que ameaçam a vida; - Assim que se aproximar do dente, quando é infiltrativo, o dente está perdido; AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO - Responsáveis por 10% a 46% dos ameloblastoma intraósseos; - Origem de novo ou transformação neoplásica do epitélio de cistos não neoplásicos; Características clínicas e radiográficas - Presença de cápsula; - Se não for tratado pode se transformar no infiltrativo; - Pacientes jovens 2ª e 3ª décadas de vidas; - Corpo e região posterior de mandíbula; - Imagem radiográfica é unilocular; - Área radiolúcida, bem demarcada e são geralmente considerados como cisto primordial, radicular ouresidual, dependendo da relação da lesão com os dentes da área; - Em alguns casos, a área radiolúcida pode apresentar margens festonadas, mas ainda assim é um ameloblastoma unicístico; - Em muitos pacientes, essa lesão aparece tipicamente como uma imagem radiolúcida circunscrita que envolve a coroa de um terceiro molar inferior não erupcionado, lembrando, clinicamente, um cisto dentígero; - Cápsula de tecido conjuntivo separa as células do tumor do osso, por isso não é infiltrativo. Mas com a longa evolução as células do tumor podem invadir a capsula tomando o aspecto mais multicístico e invasivo; - É discutível se um ameloblastoma unicístico pode se apresentar radiograficamente como uma lesão verdadeiramente multilocular; - Punção aspirativa apresenta conteúdo líquido; - Unicístico - classificação clínica - é diferente de unilocular - classificação radiográfica. Um ameloblastoma multicístico pode ter imagem radiográfica de unilocular; - Reabsorção de raízes também é sinal de benignidade, maligno não reabsorve raiz, os dentes ficam flutuando porque o maligno tem crescimento rápido e não tem tempo para reabsorver raízes; - Ameloblastoma só forma em pacientes jovens (quando tem formação de esmalte, pois depois que os dentes já estão formandos não tem mais ameloblastos para formar uma lesão) - lesões mesmo que microscópicas já estão formadas. Depois do esmalte totalmente formada não forma mais ameloblastoma; - O aspecto cirúrgico pode também sugerir que a lesão em questão seja um cisto, e o diagnóstico de ameloblastoma somente será feito após estudo microscópico; Características histopatológicas - Apresenta três variantes histopatológicos: ameloblastoma unicístico luminal, ameloblastoma unicístico intraluminal e ameloblastoma unicístico mural; - Ameloblastoma unicístico luminal: Tumor está confinado na superfície luminal do cisto; - Parede cística fibrosa, com o revestimento composto por total ou parcial epitélio ameloblástico; - Tal epitélio exibe uma camada basal de células colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, que apresenta polaridade reversa e vacuolização citoplasmática basilar; - As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente coesas e lembra o retículo estrelado; - Ameloblastoma unicístico intraluminal: um ou mais nódulos de ameloblastos se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen cístico; - Esses nódulos podem ser relativamente pequenos ou preencher, em grande parte, o lúmen cístico; - Algumas vezes, o nódulo tumoral demonstra um padrão edemaciado, plexiforme, que lembra o padrão plexiforme visto nos ameloblastoma convencionais – podendo ser chamandos de ameloblastoma unicístico plexiforme; - A proliferação celular intraluminal nem sempre preenche rigorosamente critérios histopatológicos para diagnóstico de ameloblastoma, isto pode ser secundário à uma inflamação que quase sempre acompanha esse padrão; - Ameloblastoma unicístico mural: A parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme; - Extensão e profundidade da infiltração pode variar consideravelmente; Tratamento e prognóstico - Biópsia inscional, excisão total do cisto e depois tem formação de osso no local - muito mais conservador; - São tratados como cistos – enucleação (para os ameloblastoma luminal e intraluminal); - Quando tem invasão da cápsula mesmo que mínima, o tratamento é controvérsio, alguns preferem fazer a ressecção local está indicada como medida profilática, outros preferem fazer somente a enucleação e fazer o rígido controle radiográfico e adiar o tratamento adicional até que haja evidências de recidivas; - Diagnóstico de ameloblastoma só é feito por análise histológica; - Toda recidiva só se dá em forma de multicístico, mesmo de um ameloblastoma unicístico (pois quando tem recidiva já tem contato com o osso); - Cápsula que foi invadida geralmente apresenta-se pouco endurecida; - Tratamento deve ser conservador – enucleação e curetagem; - Observar a presença de invasão da cápsula no exame histopatológico; - A recidiva deve ser abordada como se a lesão fosse ameloblastoma infiltrativo; - Paciente deve ser acompanhado por 10 anos; - Ricardo tem a suspeita do tumor liberar células para a corrente sanguínea (ele vai fazer um projeto de injetar esse tumor no tecido subcutâneo de camundongos com sistema imune debilitado para não rejeitar o tumor). AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (EXTRAÓSSEO) - Extremamente raro e normalmente não invade o osso; - Responsável por cerca de 1% a 10% de todos os ameloblastomas; - Surge provavelmente dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície. Histopatológicamente, apresenta as mesmas características que a variante intraóssea desse tumor; Características clínicas - Ocorre fora do osso; - Geralmente é indolor, não ulcerada, séssil ou pediculada, que acomete a mucosa gengival ou alveolar; - Se assemelha há um granuloma piogênico ou fibroma; - A maioria dos casos mede menos de 1,5cm, mas já foram descritas lesões maiores; - Ocorre em ampla faixa etária, mas observa-se a maioria deles em pessoas de meia idade, com média de 52 anos; - Ocorre mais em mucosa gengival ou alveolar posterior e são mais comuns em mandíbula; - Alguns casos tem uma leve reabsorção/erosão externa do osso alveolar – não ocorre envolvimento ósseo significativo; Características histopatológicas - Apresentam ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria sob o epitélio superficial; - O epitélio pode ter qualquer padrão como os intraósseos – os padrões plexiformes e folicular são os mais comuns; - Nota-se conexão do tumor com a camada basal do epitélio de superfície em 50% dos casos; - Fibroma odontogênico periférico pode ser confundido microscopicamente com ameloblastoma periférico; - A presença de dentina displásica ou de elementos semelhantes a cemento no fibroma odontogênico periférico e a ausência de células epiteliais colunares periféricas mostrando polaridade reversa do seu núcleo deveriam ser suficientes para distinguir as duas lesões. Tratamento e prognóstico - Diferente do ameloblastoma intraósseo, o ameloblastoma periférico mostra um componente clínico inócuo; - Excisão cirúrgica local; - Recidiva local 15% a 20% - nova excisão local quase sempre resulta em cura; 2) AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO - Raro – menos de 1% dos casos; - O termo ameloblastoma maligno deve ser usado quando o tumor mostra características histopatológicas de um ameloblastoma, tanto no tumor primário quanto nos depósitos metastáticos; - Já o termo carcinoma ameloblástico deve ser reservado para ameloblastoma que apresenta características citológicas de malignidade no tumor primário, em uma recidiva ou em qualquer depósito metastático; - Essas lesões podem apresentar um curso local marcadamente agressivo, mas as metástases não necessariamente ocorrem; Características clínicas e radiográficas - Ameloblastoma maligno: - 4 a 75 anos de idade (com idade média de 30 anos de idade); - A primeira evidência de metástase se dá de 1 a 30 anos, após o tratamento inicial; - 1/3 dos casos as metástese não se tornam aparente até que seja atingido um período de 10 anos após o tratamento do tumor primário; - Carcinomas ameloblástico: - Sexta década de vida; - As metástases dos ameloblastomas são mais frequentemente encontradas dos pulmões (metástases por aspiração ou implatanção). Contudo algumas localizações periféricas nos pulmões, sugere que ela tenha sido por via linfática ou sanguínea; - Linfonodos cervicais, são o segundo localmais acometido. A disseminação para as vértebras, outros ossos e vísceras têm também sido, ocasionalmente, comprovadas. - Radiograficamente pode ter os mesmos padrões daqueles encontrados nos típicos ameloblastoma, que não sofrem metástases; - Os carcinomas amelobásticos são mais frequentemente lesões mais agressivas, com margens mal definidas e destruição da cortical; Características histopatológicas - Nos ameloblastoma malignos, o tumor primário dos ossos gnáticos e os depósitos metastáticos, não exibem características que os diferencie do ameloblastoma benigno; - Nos carcinomas ameloblástico, tanto nos depósitos metastáticos quanto o tumor primário mostram um padrão histológico de ameloblastoma, além das características de malignidade (aumento da razão núcleo- citoplasma, hipercromatismo nuclear e presença de mitoses). Também pode estar presente necrose nas ilhas tumorais e áreas de calcificações distróficas; Tratamento e prognóstico - Prognóstico desfavorável para os ameloblastoma malignos; - 50% dos pacientes com metástases faleceram devido à doença; - Carcinomas ameloblásticos – curso clínico uniformemente agressivo, com perfuração da cortical óssea e extensão do tumor em direção os tecidos adjacentes; 3) TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATOIDE - Representa de 3% a 7% de todos os tumores odontogênicos; - Apesar de haver evidências de que as células tumorais são derivadas do epitélio do órgão do esmalte, os investigadores também sugerem que a lesão surja dos remanescentes doa lâmina dentária. Características clínicas e radiográficas - São em grande parte limitados em pacientes Jovens (acometendo mais de 2ª a 3ª década de vida; - São relativamente incomum em pacientes com mais de 30 anos; - Mais comum na região anterior dos ossos gnáticos, sendo a maxila duas vezes mais afetada que a mandíbula; - Mulheres são duas vezes mais afetadas que os homens; - A maioria desses tumores são lesões pequenas, raramente ultrapassam 3cm em seu maior diâmetro, apesar de algumas lesões maiores terem sido descritas; - Forma periférica (extraóssea) também pode ocorrer, mas são raras; - Clinicamente aparecem como pequeno aumento de volume sésseis na gengiva vestibular da maxila (não podendo ser diferenciada clinicamente das lesões fibrosas da gengiva); - Frequentemente são assintomáticos, sendo descoberto em radiografias de rotina, ou quando solicitam uma radiografia para saber porque um dente ainda não erupcionou; - Lesões maiores causam expansão indolor do osso; - Cápsula espessa mostrando que o tumor cresce muito lentamente - benigno; - 75% dos casos o tumor aparece como uma lesão radiolúcida, bem circunscrita, uniclocular que envolve a coroa de um dente não erupcionado, mais frequentemente o canino. Pode ser impossível de diferencia-lo radiograficamente de um cisto dentígero; associada ao tipo folicular do tumor odontogênico adenomatoide às vezes se estende apicalmente ao longo da raiz, passando da junção amelocementária. Característica útil para distingui-lo do cisto dentígero; - Menos frequentemente, apresenta-se como uma imagem radiolúcida unilocular bem definida que não está relacionada a um dente não erupcionado, mas, em vez disso, localiza-se ente as raízes de um dente erupcionado (tipo extrafolicular); - Geralmente é unilocular, radiolúcido que pode conter pontos radiopacos (em flocos de neve) - formação de pontos mineralizados – pode ser útil par diferencia-lo de outras lesões, como o cisto dentígero; - Tumor odontogênico adenomatoide 20% a 30% deles tem uma comunicação com a cavidade bucal canal gubernacular - parede cística é descontinua em um local que faz contato do cisto com o meio bucal - cordão fibroso com dentes permanentes; - Tumor macroscopicamente quando partimos a lesão no meio tem um arranjo mais novelar; Características histopatológicas - Lesão bem definida, que geralmente está coberto por uma cápsula fibrosa; - Quando a lesão é seccionada, a região central do tumor pode ser essencialmente sólida ou pode mostrar diversos graus de alteração cística; - Composto por células epiteliais fusiformes que formam lençóis, cordões ou aumentos de volume espiralados de células em um estroma fibroso escasso; - As células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter pequenas quantidades de material eosinofílico. Esse material pode conter material amiloide; - Estruturas tubulares ou semelhantes a ductos, que são característicos desse tumor, podem ser proeminentes, escassos ou mesmo ausentes; - Essas estruturas consistem em um espaço central delimitado por uma camada de células epiteliais altas colunares ou cúbicas. Os núcleos dessas células tendem a ter polaridade reversa; - O mecanismo de formação desses “ductos” é pouco elucidado, mas parece ser resultado da atividade secretória das células tumorais, que parecem ser pré-ameloblastos; - Forma estruturas que lembram ductos - que lembram ducto de glândula, mas não tem relação nenhuma com glândula salivar, não são ductos verdadeiros; - Ameloblastoma não forma tecido mineralizado, eliminando ele como diagnóstico diferencial - São ameloblastos que já formaram esmalte do dente e esse tumor se desenvolve tardiamente depois da odontogenese ou durante a odotogenese; - Pequenos focos de calcificação podem estar dispersos por todo o tumor Forma abortiva de esmalte. - Às vezes formam uma forma bem abortiva de dentina, mas não tem túbulo - material dentinoide (radiopaco) áreas maiores de material de matriz ou calcificação; - Algumas lesões parecem ter outro padrão, na periferia do tumor, adjacente a cápsula Cordões delgados de epitélio, frequentemente anastomosados, em uma matriz eosinofílica, frouxamente arranjada; - Características histopatológicas distintas e não deve ser confundida com nenhum outro tumor odontogênico; - Alguns tumores odontogênicos adenomatoides foram descritos por apresentarem áreas focais que lembram o tumor odontogênico epitelial calcificante ou o cisto odontogênico calcificante. Contudo, essas lesões parecem se comportar como o tumor odontogênico comum. - Patologistaspouco experientes pode confundir com ameloblastoma e levar a um tratamento radical desnecessário; Tratamento e prognóstico - Tumor encapsulado, crescimento lento, não dá recidiva (desprezível); - Processos benignos pequenos - biópsia excisional; - Devido a presença de cápsula, ele é facilmente enucleado do osso; - Comportamento agressivo não foi documentado; - Endostose, exostose - formação de osso excessiva - normal (nada a ver com a lesão); CISTO ODONTOGÊNICO CALCIFICANTE - RESUMO DETALHADO NO RESUMO DA PRIMEIRA PROVA - Tumor odontogênico benigno; Características clínicas e radiográficas - Região anterior e região posterior (anterior aos molares); - Jovens; - Produção de tecido duro; Características histopatológicas - Apresentação microscópica (3 tipos de células): - Células semelhantes aos ameloblastos na camada basal, logo acima células poliédricas mais espalhadas, longes umas das outras e acima células fantasmas (células que sofrem um processo aberrante de queratinização - se enche de queratina e morre - são eosinofílicas); - Células fantasmas sofrem mineralização; - Bem delimitada, com formação de tecido duro; - Diagnóstico diferencial - tumor odontogênico adenomatoide (também forma tecido mineralizado); - Tumores que formam tecido mineralizado são menos recidivantes, menos agressivos e menos invasivos; - Lesão tumoral - aumento de volume, lesão radiolúcida, reabsorção de dentes, produção de tecido duro; Tratamentoe prognóstico - Biópsia incisional e verificar o diagnóstico - após confirmação do diagnóstico fazer enucleação; - Lesão de conteúdo cístico - liquido - encapsulada (baixo índice de recidiva); - Às vezes pode conter um odontoma no seu interior; TUMORES MESENQUIMAIS - Vem do ectomesenquima - Mixoma - Cementoblastoma - Fibroma ossificante - Displasia cemento-óssea 4) MIXOMA - Tumor odontogênico ectomesenquimal; - Exibe uma grande semelhança microscópica com a porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento; Características clínicas e radiográficas - Guarda semelhança com a papila dentaria (tecido que posteriormente formará a polpa dentária); - Parece com uma polpa jovem - aspecto gelatinoso; - Tumor de jovens 2ª e 3ª década de vida; - Não há predileção por sexo; - Na região posterior de mandíbula; - Ricardo. Neville fala que pode ocorrer em qualquer área dos ossos gnáticos, e a mandíbula é mais comumente acometida; - Lesões menores podem ser assintomáticas – descobertas em exames radiográficos de rotina; - Lesões maiores estão frequentemente associadas a expansão indolor do osso envolvido. Em alguns casos o crescimento é rápido – acumulo de material mixoide no tumor; - Características radiográficas: - Unilocular; - Multilocular; - Bolhas de sabão – indistinguível dos ameloblastoma (grandes mixomas de mandíbula); - Teias de aranha (parece raquete de tênis) - único tumor odontogênico que traz essa imagem; - Tecido conjuntivo jovem, muitas células, gelatinoso; - Septos que formam ângulos uns com os outros - teia de aranha (lesões vasculares eventualmente podem levar a esse aspecto); - Pode deslocar ou causar a reabsorção dos dentes na região do tumor; - As margens da lesão radiolúcida são frequentemente irregulares ou festonadas. O defeito radiolúcido pode conter trabéculas delgadas insignificantes de osso residual, que frequentemente se arranjam em ângulos retos umas com as outras – diferencial do ameloblastoma; Características histopatológicas - Macroscopicamente: Material gelatinoso e frouxo, branco, parece ter uma secreção quando manipulamos o material; - Tecido conjuntivo jovem, fibroblastos, muita substância amorfa; - Células casualmente arranjadas de formato estrelado, fusiformes ou arredondado, em um estroma abundante, frouxo e mixoide, que contém somente algumas fibrilas colágenas; - As células do mixoma mostram imunorreatividade difusa para os anticorpos dirigidos contra vimentina, com reatividade focal para actina músculo-especifica; - Pequenas ilhas de restos epiteliais odontogênicos de aspecto inativo podem ser evidenciadas dispersas na substância fundamental mixoide; - Em alguns casos o tumor pode apresentar tendência maior para formação de fibras colágenas; tais lesões são por vezes, designadas como fibromixomas ou mixofibromas; - Pode ser confundido microscopicamente com outras neoplasias mixoides dos ossos gnáticos, tais como o raro fibroma condromixoide ou o neurofibroma mixoide; - Alterações mixoides em um folículo dentário aumentado ou a papila dentária de um dente em desenvolvimento podem ser microscopicamente semelhantes com o mixoma. Avaliação clínica e radiográfica evitará diagnostico errôneo nesses casos. Tratamento e prognóstico - Punção - biópsia incisional; - Não é encapsulado - não conseguimos enuclear a lesão – tratamento, então, é uma curetagem vigorosa; - Acompanhar o paciente por 5 anos; - Para lesões maiores ressecções mais extensas podem ser necessárias, uma vez que os mixomas não são encapsulados e tendem a infiltrar o osso adjacente; - Maxila as vezes não é fácil perceber a delimitação; - Prognóstico é bom e recidivas não são observadas; - Lesão não sai inteira, sai em fragmentos; - Baixo índice de recidiva; - Em raros casos, o mixoma exibe, marcante celularidade e atipias celulares – mixossarcomas ou mixomas odontogênicos malignos. Curso local mais agressivo, morte causada pelo envolvimento de estruturas vitais, não são descritas metástases a distância. 5) CEMENTOBLASTOMA - Tumor odontogênico que tem como origem o cementoblasto - é aderido ao dente; - Único neoplasma verdadeiro de cemento; Características clínicas e radiográficas - Neoplasmas raros, representam menos de 1% de todos os tumores odontogênicos; - Pacientes jovens 2ª e 3ª década de vida; - 75% surgem em mandíbula, com 90% surgindo na região de molares e pré-molares; - Dentes mais afetados 1º e 2º molares inferiores - nessa ordem; - Dentes impactados ou não erupcionados podem ser afetados raramente; - Raramente acomete dentes decíduos; - Não há predileção por gênero; - Dor e aumento de volume estão presentes em 2/3 dos casos; - Embora muitos investigadores considerem o cementoblastoma um neoplasma inócuo, podem ser observados sinais de comportamento agressivo local, incluindo expansão óssea, erosão cortical, deslocamento de dentes adjacentes, envolvimento de múltiplos dentes adjacentes, envolvimento do seio maxilar e infiltração na cavidade pulpar e canais radiculares; - Com o passar do tempo pode reabsorve a raiz dos dentes adjacentes e causa expansão da cortical; - Tumor benigno agressivo - se não tratado corretamente pode recidivar; - Massa radiopaca aderida a raiz de um ou mais dentes, circundada por um alo radiolúcido; - O contorno da raiz ou das raízes do dente envolvido está geralmente obscurecido como resultado da reabsorção radicular e fusão do tumor com o dente; - Diferencia-se da hipercementose por destruir cortical óssea; - Lesão periapical que forma tecido mineral é a osteomielite esclerosante focal, mas ele não forma um alo radiolúcido tão extenso - diferença - ligamento periodontal separa a lesão do dente já o tumor em questão e a hipercementose o ligamento periodontal circunda a lesão e não separa a lesão e o dente; - Diagnóstico diferencial de tumor maligno - tem um alo radiolúcido que o tumor não preserva por seu crescimento rápido; Características histopatológicas - Tecido cementoide, com cementoblastos em todo o tecido; - Microscopicamente lembra bastante o osteoblastoma, a principal característica que o diferencia do tumor é a fusão do cementoblastoma com o dente; - A maioria das zonas da lesão consistem em lençóis e trabéculas espessas de material mineralizado com lacunas posicionadas irregularmente e linhas reversas basofílicas proeminentes; - Tecido fibrovascular celularizado presente entre as trabéculas mineralizadas; - Células gigantes multinucleadas e células blásticas margeando as trabéculas mineralizadas; - A periferia da lesão corresponde a área radiolúcida vista na radiografia, é composta por matriz não calcificada, que frequentemente está arranjada em colunas radiais; - Em poucos casos a lesão pode se infiltrar na câmara pulpar e nos canais radiculares dos dentes envolvidos. Tratamento e prognóstico - Extração do dente envolvido e retirada da lesão e curetagem de toda a parede; - Excisão cirúrgica do aumento de volume com amputação da raiz e o tratamento endodôntico do dente envolvido pode ser considerado; - Grau de agressividade intermediário – recidiva de 22%; 6) FIBROMA OSSIFICANTE CENTRAL - Pode lembrar a displasia cemento-óssea focal radiograficamente e, em menor extensão, histológicamente, o fibroma ossificante é um neoplasma verdadeiro com um significativo potencial de crescimento; - O neoplasma é composto de tecido fibroso, que contém uma variável mistura de trabéculas ósseas, esférulas semelhantes a cemento ou ambas; Características clínicas e radiográficas - Tumor mesenquimal que forma cemento e osso; - 3ª e 4ª décadade vida; - Mulheres são mais afetadas; - Corpo de mandíbula é mais afetado – área de pré-molares e molares; - Bem delimitado, as vezes encapsulado; - Lesões pequenas quase nunca causam quaisquer sintomas e são detectados em radiografias de rotina; - Lesões maiores resultam em aumento de volume indolor do osso envolvido; - Podem causar assimetria facial óbvia, que ocasionalmente atingem um tamanho grotesco; - Dor e parestesia são raramente observados; - Radiograficamente, a lesão é unilocular e bem delimitada, que contém material radiopaco no seu interior; - Alguns exemplos mostram uma margem esclerótica; - Dependendo da quantidade de material calcificado produzido no tumor, ele pode parecer completamente radiolúcido; mais frequentemente graus variados de radiopacidade são notados; - Lesões que se tornam fortemente radiopacas com apenas um fino halo radiolúcido são incomuns; - Podem ser vistas divergências radicular ou reabsorção dos dentes associados com o tumor; - Fibromas da mandíbula frequentemente demonstram um arqueamento característico da cortical inferior da mandíbula pra baixo; Características histopatológicas - A exploração cirúrgica, a lesão é bem demarcada do osso circundante, permitindo assim separação relativamente fácil entre o tumor e seu leito ósseo; - Alguns casos podem ter a presença de uma cápsula fibrosa circundando o tumor; - Ao exame macroscópico a lesão apresenta um aumento de volume ou como alguns pedaços; - Origem fibroblastos que estão presente no osso alveolar no ligamento periodontal (envolvidos ao osso alveolar); - Fibroblasto, cementoblasto e osteoblasto (tem todas essas células devido a sua origem); - Consistem de tecido conjuntivo fibroso que exibem graus variáveis de celularidade e contêm material mineralizado (osso ou cemento ou os dois); - As trabéculas ósseas variam em tamanho e frequentemente demonstram uma mistura de padrões imaturo e lamelar; - Pavimentação osteoblástica e osteoide periférico estão geralmente presentes; - As esférulas semelhantes a cemento frequentemente demonstram bordas em escova periféricas que se misturam no tecido conjuntivo adjacente; - Hemorragia intralesional significativa é pouco usual Tratamento e prognóstico - Devido a sua natureza circunscrita geralmente permite a enucleação do tumor com relativa facilidade; - Tumores que cresceram muito e destruíram osso considerável podem necessitar de ressecção cirúrgicae enxerto ósseo; - Lesões pequenas - fazer biópsia excisional - lesões maiores fazer biópsia excisional - A princípio preservar o dente - observar se o dente tem sustentação e se a lesão não recidiva- Pode fazer implante após a remoção do tumor e esperar alguns meses para formar osso e observar se teve recidiva (no ameloblastoma é mais recidivo e o implante não é muito indicado); - Lesão normalmente sai inteira - não se fragmenta como o mixoma; - Encapsulado, claro, lesão encapsulada que sai inteira (ameloblastoma unicístico sai inteiro, o multicístico não sai inteiro, devido à falta de cápsula); - O prognóstico é muito bom e a recidiva após a remoção do tumor é raramente encontrada; - Pode fazer implante após a remoção do tumor e esperar alguns meses para formar osso e observar se teve recidiva (no ameloblastoma é mais recidivo e o implante não é muito indicado); - Displasia cemento óssea e cementoblastoma - diagnóstico diferencial; * Síndrome do hiperparatireoidismo e tumores maxilomandibulares - Caracterizada por adenoma ou carcinoma da paratireoide; - Lesões semelhantes ao fibroma ossificante nos maxilares (verificar o nível de paratormônio); - Cistos e tumores renais; - Tumores de Wilms; 7) DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA - Disturbo de crescimento - não é uma neoplasia. - Ocorre nas áreas de suporte dos ossos gnáticos Ocorre sempre em osso alveolar - Lesão fibro-óssea mais comum encontrada na prática clínica. - Histológicamente pode se assemelhar muito com a displasia fibrosa e com fibroma ossificante – diagnóstico crítico para um tratamento adequando. - Origem: Fibroblastos do ligamento periodontal - Ricardo - Como a displasia cemento-óssea surge em estreita aproximação com o ligamento periodontal e exibe similaridades histológicas com a estrutura. Devido a esse quadro duas hipóteses de origem foram sugeridas: - Neville - Origem no ligamento periodontal (Ricardo concorda com essa origem). - Outros acreditam que a lesão representa um defeito no remodelamento ósseo extraligamentar que pode ser desencadeado por fatores locais e possivelmente correlacionado a um desequilíbrio hormonal. Características clínicas e radiográficas - De acordo com as características clínicas e radiográficas, podemos separar as displasias cemento- ósseas em três grupos: (1) focal, (2) periapical e (3) florida - Lesão pode ser única ou múltipla - Focal - Generalizada (displasia cemento-óssea florida, displasia cementária periapical) 1. Focal - Sítio único de envolvimento. - Média de idade de 38 anos e uma predileção pela terceira a sexta década de vida. - Ao contrário das outras duas variantes a displasia focal tem sido relatada em alta porcentagem em brancos. - Ocorre em qualquer área dos ossos gnáticos, mas a mandíbula posterior é o sítio predominante. - Assintomática, detectada apenas em radiografias. - Maior parte das lesões são menores que 1,5cm de diâmetro. - Varia de completamente radiolúcida à densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia. Entretanto, mais comumente há um misto de padrão radiolúcido e radiopaco. - Lesão tende a ser mais bem definida, mas as margens são levemente irregulares. - Ocorre em áreas dentadas e edêntulas - Ocasionalmente uma lesão aparentemente focal pode representar um estágio precoce da transição para um envolvimento multifocal e, como seria de se esperar, isto é mais visto comumente em mulheres negras. 2. Periapical - Envolve predominantemente a região periapical da mandíbula anterior. - Pode ocorrer lesões solitárias, mas múltiplos focos é visto mais frequentemente. - Sexo feminino, e aproximadamente 70% dos casos afetam pacientes negras. - Diagnóstico da lesão normalmente entre 30 e 50 anos. - Dentes associados a lesão são sempre invariavelmente vitais e quase nunca tem restaurações. - Assintomática, descoberta em radiografias por acidente. - Áreas radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical de um dente – nesse estágio não podemos diferenciar a lesão de um granuloma periapical ou cisto periapical. - Com o tempo as lesões adjacentes se fundem para formar um padrão linear de radiolucência que envolve os ápices de vários dentes. - Com o tempo as lesões tendem a amadurecer e apresentarem uma aparência mista de radiolucidez e radiopacidade. - Estágio final as lesões mostram uma calcificação densa circunscrita circundada por um estreito halo radiolúcido. - O ligamento periodontal está intacto e não é vista fusão com o dente. - Lesões individuas quase nunca excedem 1 cm de diâmetro. - Cada lesão é autolimitante e não expande a cortical. Crescimento progressivo quase nunca ocorre. 3. Florida - Envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula. - Envolve predominantemente mulheres negras (mais de 90% dos casos). - Predileção marcante por adultos de meia-idade a mais vehos. - Frequência intermediária entre as populações da Ásia oriental. - Tendência acentuada para lesões bilaterais, frequentemente simétrico, e não pe raro encontrar les~ões extensas em todos os quatro quadrantes posteriores. - Pode ser assintoática, sendo descoberta apenas em radiografias, ou pode ser sintomática
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