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2015 Roberta Gabriela Amaro & Thalita Soares Tavares [RESUMO SEGUNDA PROVA PATOLOGIA, ESTOMATOLOGIA E RADIOLOGIA II] NEOPLASIAS DE GLÂNDULAS Incidência geralmente baixa – doença rara; Tumores na parótida costumam ter sinais neurais marcantes – isso se deve ao acometimento do nervo facial; Na glândula submandibular é comum observar no seu ducto ascendente CEROMAS OBSTRUTIVOS; Na glândula sublingual as neoplasias são raras (quando ocorrem são geralmente malignas); Tumores de glândulas salivares menores são comuns, essas glândulas apresentam boa distribuição pela mucosa bucal, sendo abundantes na região posterior do palato. Sendo essa a região mais comum de tumores nesse tipo de glândula salivar; Não se deve tomar como norma o tempo de crescimento da lesão; Em casos de fenômeno obstrutivo, há intermitência no processo de crescimento, o que não ocorre com os casos de neoplasias; A localização mais comum dos tumores de glândula salivar é na parótida, representando 64% a 80% dos casos. Nesse caso, felizmente uma porcentagem relativamente baixa dos tumores de parótida é maligna; Neoplasias benignas na parótida podem mimetizar um processo maligno, tanto clinica quanto microscopicamente; 8 a 11% dos tumores de glândula salivar ocorrem na glândula submandibular. Na glândula submandibular o tumor benigno mais frequente é o Adenoma Pleomórfico e o maligno mais comum é o Carcinoma Adenóide Cístico O Adenoma Pleomórfico é o tumor mais comum na glândula parótida, seguido dos Tumores de Warthin. O Carcinoma Mucoepidermóide pode ocorrer em casos de tumores malignos; Tumores na glândula sublingual são mais raros, não mais do que 1% dos casos. Quando presente 70% a 90% dos tumores são malignos; Os tumores de glândulas salivares menores correspondem 9% a 23% dos casos. O Adenoma Pleomórfico é o mais comum dos tumores benignos, e dos malignos o Carcinoma Mucoepidermóide seguido do Carcinoma Adenóide Cístico. As localizações mais frequentes são palato (região lateral posterior do palato duro ou do palato mole – local de maior quantidade de glândulas), lábio e mucosa jugal. Quanto mais velho o paciente aumenta-se as chances de desenvolver carcinoma de glândulas salivares menores; Nos tumores de glândulas salivares não se observa receptores hormonais – não respondem a terapia hormonal (nem quimioterapia e nem radioterapia); O tratamento é quase sempre cirúrgico, sendo que a radioterapia é apenas para controlar as margens do tumor após a ressecção cirúrgica; ETIOLOGIA DAS NEOPLASIAS: podemos ressaltar VÍRUS (Citomegalovírus, EPV), RADIAÇÃO, OCUPAÇÃO (relojoeiro), ESTILO DE VIDA e HORMONAL; A área odontológica não atua nos casos de neoplasias malignas e benignas de glândulas salivares maiores, no que se refere a remoção e biópsia; O dentista pode intervir apenas nos casos de glândulas salivares menores (distribuídas amplamente na cavidade oral, exceto região anterior do palato e gengiva). A inexistência de glândulas salivares menores na região anterior do palato duro exclui a possibilidade de desenvolvimento de uma neoplasia de glândulas nessa região. Frequência dos tumores parotídeos – 66% a 86% benignos Frequência dos tumores submandibulares – 44% a 70% benignos Frequência das neoplasias em glândulas salivares menores – 52% a 54% benignas - 45% a 49% malignas 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO 2)TUMOR DE BATE 2) CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO 2) CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE 3)CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE 3) CARCINOMA DE CÉLULAS ACINARES 3) CARCINOMA ADENÓIDE CÍSTICO 4) CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE 4) ADENOCARCINOMA POLIMÓRFICO DE BAIXO GRAU REGIÃO BENIGNO MALIGNO Palato 60% 40% Lábio Superior 86% 14% Adenoma Canalicular tem preferência por essa localização Bochecha 54% 46% Retromolar 9% 91% Alta incidência de Carcinoma Mucoepidermóide Soalho 20% 80% Vestíbulo 96% 5% Lábio Inferior 14% 86% Outros 31% 69% HISTOLOGIA / ESTRUTURA DA GLÂNDULA SALIVAR Estrutura funcional do ácino rica em células acinares; Ducto que leva saliva vai se estratificando a medida que chega na parte externa; Ducto intercalar – liga o ácino ao ducto – no ducto intercalar há presença de CÉLULAS MIOEPITELIAIS, semelhante a uma célula muscular (mas é epitelial) que produz proteína de ação contrátil, o que permite o extravasamento de conteúdo de saliva do ácino para a boca; Células luminares (voltadas para o lúmen); Células basais; Células Ductais Luminais; Células acinares; A maioria dos ácinos são mucosos, mas na parótida a maioria dos ácinos são cerosos; PADRÃO DE DIFERNCIAÇÃO E ORGANIZAÇÃO CELULAR NAS NEOPLASIAS GLANDULARES – as neoplasias podem ocorrer originando de apenas um único tipo de célula da glândula, ou então da junção de mais de um tipo de célula (várias combinações); DIFICULDADE PARA O DIAGNÓSTICO – Apesar da aparente estrutura simples da glândula salivar, a diversidade histológica no que se refere a participação dos diferentes tipos de células na origem da neoplasia são uma complexidade para o diagnóstico. CLÍNICO – crescimento lento e comportamento biológico (não tem como identificar pelo crescimento se é um tumor de glândula ou se é uma lesão obstrutiva). Nesse caso, a interrupção do crescimento por obstrução pode excluir a possibilidade de neoplasia; HISTOLÓGICO – Isomorfismo das células, ausência de anaplasia, importância da arquitetura tumoral (mesmo quando tem uma lesão extremamente maligna, as células ainda parecem ser normais – não existem características citológicas do tumor). 1) ADENOMA PLEOMÓRFICO (TUMOR MISTO BENIGNO) É a neoplasia benigna de glândula salivar mais comum 53% a 77% dos tumores de parótida; 44% a 68% dos tumores da glândula submandibular; 33% a 43% dos casos de tumores de glândula salivar menor; Origem: elementos ductais e mioepiteliais – apresenta um componente estromal proeminente todavia não é uma neoplasia verdadeiramente mista (que é derivada de mais de uma camada germinativa); Apesar do nome do tumor raramente encontramos células pleomórficas, mas uma pequena atipia é aceitável; CARACTERÍSTICA CLÍNICA GERAL Aumento de volume, indolor e de crescimento lento. A dor e paralisia do nervo facial são raras, no início o tumor é móvel, mas com o tempo pode se tornar mais firma devido ao crescimento. A lesão se não tratada pode atingir dimensões grandes (crescimento arrastado durante anos justificado pela ausência de sintomatologia dolorosa); FAIXA ETÁRIA ampla, mas é mais comum entre os 30 e 60 anos – tumor de adulto – mais frequente em mulheres; DADOS EM CRIANÇA é o tumor de glândula salivar menor primário mais comum que se desenvolve na infância; PARÓTIDA a maioria se desenvolve no lobo superficial, caracterizando-se por um aumento de volume sobre o ramo da mandíbula à frente da orelha. Em alguns casos pode crescer medialmente, entre o ramo ascendente e o ligamento estilomandibular “tumor em forma de haltere”. GLÂNDULAS SALIVARES MENORES o palato é localização mais comum quando em glândulas salivares menores – sendo a localização na região lateral posterior (aumento de volume de formato arredondado e de superfície lisa – uma úlcera secundária pode ocorrer em caos de trauma); Outras localizações para glândulas salivares menores são LÁBIO SUPERIOR e MUCOSA JUGAL; LÁBIO – crescimento lento, assintomático e móvel; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Tumor tipicamente encapsulado e bem circunscrito, entretanto a cápsula pode ser incompletaou exibir infiltrações por células tumorais. Cápsulas incompletas são mais comuns em tumores de glândulas salivares menores, especialmente no palato; Apesar de benigno é um tumor que não respeita os limites da cápsula fibrosa; Composto por uma mistura de células ductais luminais (epitélio glandular) e células mioepiteliais permeadas por um fundo semelhante ao mesênquima; O epitélio pode formar ductos, ninhos ou cordões; Células escamosas produtoras de ceratina ou células produtoras de muco também podem ser vistas; Pode ter a presença das células mioepiteliais exibindo uma morfologia variável – pode se manifestar com aspecto condroide (por expressar muita matriz a célula acaba ficando retida dentro dela) parecendo uma cartilagem, podendo também aparecer como células anguladas ou fusiformes; Algumas células mioepiteliais são arredondadas e possuem núcleo excêntrico e citoplasma eosinofílico hialinizado lembrando um plasmócitos – CÉLULAS PLASMOCITÓIDES / CÉLULA PLASMÓIDE – aparecem em tumores de glândulas salivares menores; Pode ter proliferação do epitélio – parecendo carcinoma epidermóide; Um acúmulo intenso de material mucoide pode ocorrer por entre as células tumorais, resultando em um aspecto mixomatoso, nessas áreas a degeneração vacuolar pode produzir um aspecto condroide; Pode ser visto tecido gorduroso e osteóide; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Enucleação completa – retirada do tumor e da cápsula; São lesões cujo sucesso do tratamento se dá pela excisão cirúrgica; Em lesões encontradas na parótida é recomendada a parotidectomia superficial, com identificação e preservação do nervo facial. Lesões profundas parotidectomia total; Tumores de submandibulares – remoção cirúrgica total; Tumores de palato – normalmente excisados abaixo do periósteo, incluindo a mucosa sobrejacente; Enucleação local não é indicada pois o tumor pode não ser completamente removido ou a cápsula pode estar invadida; Remoção cirúrgica adequada leva a um prognóstico favorável a excelente; Risco de recorrência parece ser baixo; Tumores com aparência predominantemente mixoide são mais susceptíveis à recidiva; Pode sofrer transformação maligna, resultando em um CARCINOMA EX-ADENOMA PLEOMÓRFICO (5% dos casos). 2) MIOEPITELIOMA Considerado como um espectro do Adenoma Pleomórfico, mas que prevalecem as células mioepiteliais (composto inteiramente por células mioepiteliais); Comportamento clínico igual ao Adenoma Pleomórfico; Tumor benigno de glândula com predomínio de células mioepiteliais Não tem formação de ducto, nem presença de muito estroma e células ductais; São mais recorrentes do que o tumor misto com outras aparências histopatológicas. 3) ADENOMA CANALICULAR (glândula salivar menor) Tumor incomum que ocorre quase que exclusivamente nas glândulas salivares menores no lábio (75% dos casos é em lábio superior); Mucosa jugal é sua segunda localização mais comum, em outros locais é incomum; Adenoma Canalicular de parótida é raro; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: Clinicamente não se diferencia do adenoma pleomórfico; Aumento de volume indolor de crescimento lento que usualmente varia de alguns milímetros a 2 cm; Pode ser firme ou um pouco flutuante à palpação; Mucosa sobrejacente pode ter coloração normal ou um pouco azulada, podendo a lesão ser confundida com MUCOCELE. Entretanto, as mucoceles de lábio superior são raras; Em algumas circunstâncias tem-se observado lesões multifocais, com múltiplos tumores isolados no lábio superior e mucosa jugal; Mulheres são mais afetadas, lesão assintomática e de crescimento lento; A diferença é que afeta mais a 7 década de vida; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: Histopatológico é o que diferencia do adenoma pleomórfico; O padrão microscópico é de natureza monomórfica (composto por uma única camada de células epiteliais colunares ou cuboides com núcleos intensamente basofílicos). Em algumas áreas fileiras paralelas adjacentes de células podem ser vistas, resultando em uma aparência de dupla camada de cordões tumorais; Estas células circundam estruturas ductais, algumas vezes na forma de longos canais; Geralmente se formam grandes espaços císticos, e o epitélio pode demonstrar projeções papilares para dentro da luz cística; Células tumorais sustentadas por estroma de tecido conjuntivo frouxo com proeminente vascularização; Não ocorrem alterações no estroma como no adenoma pleomórfico; Uma fina cápsula fibrosa geralmente circunda o tumor, embora ilhas satélites podem ser observadas circundando a glândula salivar em aproximadamente 22% a 24% dos casos, o que explica a tendência de ocorrerem tumores multifocais; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica local; Recidiva é incomum e pode, na verdade, estar representado os casos de natureza multifocal. 4) CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE Neoplasia maligna mais comum nas glândulas salivares; ORIGEM: provavelmente do ducto secretor – das células mucosas e epidermóides; Variantes de malignidade (baixo grau, grau intermediário e alto grau de malignidade); Não tem pico de idade mais afetada – a distribuição é homogênea, acometendo qualquer faixa etária – sendo mais comum na faixa pediátrica. Varia da 2 a 7 década de vida, raramente é vista na 1 década, entretanto é o tumor de glândula salivar mais comum em crianças; O Carcinoma Mucoepidermóide é mais comum em parótida e usualmente aparece como um aumento de volume assintomático pode desenvolver dor e parestesia devido ao envolvimento do nervo facial, normalmente em tumores de alto grau; Crescimento maior, menos delimitado, mais espalhado, lesão aparentemente multilocular, mudança no padrão de crescimento (cresce lentamente com surtos de crescimento), assintomática (mas pode ter sintomatologia – uma vez que a lesão não respeita os limites anatômicos); Glândulas salivares menores são o segundo local mais acometido, especialmente região lateral posterior do palato; Os tumores de glândulas salivares menores também apresentam aumento de volume assintomático que algumas vezes são flutuantes e têm coloração azulada ou vermelha, que podem ser confundidos com mucocele; Palato multilocular, coloração (áreas arroxeadas), macio a palpação (conteúdo que é líquido muco produzido em grande quantidade, saliva, às vezes drena – normalmente quando apresenta isso é baixo grau de malignidade; Pode ser uma lesão de aspecto mais hiperplásico, firme (indica menos conteúdo mucoso) – tumor mais agressivo com grandes chances de recidivar e produzir metástases à distância; Pode ser intra-ósseo (lesão central) – tem origem em cistos dentígeros com revestimento mucoso; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Composto por células produtoras de muco e células escamosas (epidermóides); Incisão em profundidade – chegar até o periósteo; Células mucosas apresentam formato variado, mas contêm abundante citoplasma espumoso que se cora positivamente com colorações para mucina; As células epidermóides se assemelham às células escamosas, geralmente demonstrando formato poligonal, pontes intercelulares e raramente ceratinização; Típico a presença de células intermediárias – acredita-se que seja uma célula progenitora tanto das células mucosas, quanto das células escamosas; Pode ter um infiltrado linfoide associado – não confundir com tumor metastático dentro de um linfonodo. TUMOR DE BAIXO GRAU formação cística proeminente, atipia celular mínima e uma proporção relativamente elevada de células mucosas; TUMOR DE ALTO GRAU ilhas sólidas de célulasescamosas e intermediárias, que podem demonstrar um considerável Pleomorfismo e atividade mitótica. Células produtoras de muco podem ser frequentes (podendo ser difícil de distingui-lo de um tumor de células escamosas). TUMOR DE GRAU INTERMEDIÁRIO Características que se situam entre os tumores de baixo grau e os de alto grau. Ocorre a formação cística, mas é menos proeminente do que os observados no de baixo grau. Todos os três principais tipos celulares estão presentes, porém, geralmente, as células intermediárias predominam. A atipia celular pode ou não ser observada; ARRANJO – arranjo de ninho sólido ou arranjo cístico – tem os dois tipos de células; Quanto mais células epidermóides, menor a quantidade de células mucosas e menor arranjo cístico maior grau de malignidade; CARCINOMA MUCOEPIDERMÓIDE CRITÉRIOS DE GRADAÇÃO Quantidade de formação cística (menos agressivas) x formações sólidas (mais agressivas); Quantidade e proporção de tipos celulares; Presença de atipia (maior a quantidade de células epiteliais ou epidermóides, maior o grau de malignidade); Pode ter predomínio de arranjos sólidos, com células epidermóides com grande atipia – alto grau de malignidade; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento é determinado pela localização, grau histológico e estágio clínico do tumor; Tumores em estágios iniciais na parótida = paractidectomia subtotal com presenvação do nervo facial; Tumores em estágios mais avançados na parótida = paractidectomia total com remoção do nervo facial; Tumores na glândula submandibular – remoção total da glândula; Tumores em glândulas salivares menores – excisão cirúrgica; Neoplasias de baixo grau – somente uma pequena remoção da margem do tecido normal circunjacente pode ser necessária; Tumores de alto grau ou tumores grandes – deve ser realizada uma ampla ressecção, similar a realizada para os carcinomas de células escamosas. Se houver destruição do osso adjacente, esse também deverá ser excisado; Esvaziamento cervical radial é indicado para casos onde há evidências de metástases; Radioterapia pós-operatória pode ser indicada para tumores mais agressivos; Prognóstico é normalmente bom para pacientes com tumores de baixo grau, a recidiva local e presença de metástase são incomuns para a maioria dos sítios primários; O prognóstico para pacientes com grau intermediário é ligeiramente pior quando comparado aos tumores de baixo grau; O prognóstico para pacientes com tumores de alto grau é reservado, com somente 30% a 54% de sobrevivência para estes pacientes; Carcinomas mucoepidermóides se submandibular apresenta um prognóstico pior do que o carcinoma mucoepidermóide de parótida; O prognóstico para o carcinoma mucoepidermóide de glândula salivar menor, geralmente, é bom; Tumores de língua e soalho da boca são menos previsíveis, e podem demonstrar um comportamento mais agressivo. 5) CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE INTRAÓSSEO - Hipótese mais aceita é de que o tumor é derivado do epitélio odontogênico. As células produtoras de muco são comuns nos epitélios de revestimento cístico, especialmente do císto dentígero. Características clínicas e radiográficas - Adultos de meia-idade e apresentam uma ligeira predileção pelo sexo feminino. - 3 vezes mais comum na mandíbula do que na maxila e são mais frequentemente encontrados na área de molares e do ramo mandibular. - Sintoma mais frequentemente presente é o abaulamento da cortical, embora algumas lesões possam ser descobertas como um achado acidental em radiografias. - Dor, trismo e parestesia são sintomas pouco relatados. - Uni e multilocular com margens bem definidas. Entretanto, alguns casos são caracterizados por uma área mais irregular e indefinida de destruição óssea. Características histopatológicas - Semelhante à sua contrapartida em tecido mole. - Normalmente é representada por lesões de baixo grau. Tratamento e prognóstico - A ressecção cirúrgica total oferece maiores chances de cura do que procedimentos mais conservadores, como enucleação ou a curetagem. - A taxa de recidiva local associada ao tratamento conservador é de 40%, contrastando com uma taxa de 13% para o tratamento mais radical. - Metástases têm sido relatadas em cerca de 12% dos casos. - De forma geral o prognóstico é muito bom; cerca de 10% dos pacientes evoluem para óbito, frequentemente como resultado da recidiva local do tumor. 6) CARCINOMA ADENOIDE CÍSTICO - Alta malignidade e um dos carcinomas mais agressivos de todos (junto com o melanoma) Características clínicas e radiográficas - Ocorre em qualquer glândula salivar, mas aproximadamente 50% a 60% ocorrem nas glândulas salivares menores. Sendo o palato a localização mais comum para as lesões da glândula salivar menor. - Na glândula parótida o carcinoma adenoide cístico é relativamente raro entorno de 2% a 3%. - Discreta predileção pelo sexo feminino. - Raro. - Adultos de meia-idade, com pico de diferenciação maior na 5ª e 6ª década de vida, sendo relativamente raro em pessoas com menos de 20 anos. - Se apresenta como um aumento de volume de crescimento lento. - Costuma causar dor precocemente, podendo ocorrer mesmo antes que haja uma tumefação detectável clinicamente. Dor inespecífica, constante e de baixo grau, que aumenta de intensidade gradativamente. - Os tumores de parótida podem causar paralisia do nervo facial. - Os tumores que se originam no palato podem apresentar superfície lisa ou ulcerada. - Os tumores que se originam no palato ou no seio maxilar geralmente exibem características radiográficas de destruição óssea. - Tumor com as células tem neurotropismo as células circundam as células neurais (é uma forma também do tumor se disseminar, se dissemina através dos troncos nervosos) - Apesar de ser de origem epitelial ele dá maior metástase por corrente sanguínea - Metástase sanguínea precoce, essa metástase pode se manifestar de 10, 20 anos depois - Cresce lentamente, mas tem a capacidade de ulcerar - Dor surda, parece dor de sinusite Características histopatológicas - Composto por células mioepiteliais e células ductais que podem apresentar um arranjo variado. São reconhecidos três principais padrões histológicos: (1) cribiforme, (2) tubular e (3) sólido. - Cribiforme: é o mais clássico, caracterizado pela presença de ilhas de células basaloides que contém múltiplos espaços cilíndricos, semelhantes a espaços císticos, lembrando um queijo suíço. Estes espaços geralmente contêm material mucoide levemente basofílico, um produto eosinofílico hialinizado ou uma combinação de aparência mucoide-hialinizada. As células tumorais são pequenas e cuboidais, exibindo núcleo extremamente basofílico e pouco citoplasma. Células com aspecto bastante uniforme e atividade mitótica raramente é vista. - Aspecto cribiforme ou favo de mel - carcinoma epidermoide do tipo cribiforme - Padrão tubular: Células tumorais são semelhantes, mas podem ocorrer como múltiplos pequenos ductos ou túbulos dentro de um estroma hialinizado. O lúmen tubular pode ser delimitado por uma a diversas camadas de células ductais quando as células mioepiteliais podem ser identificadas. - Variante sólida: Consiste em grandes ilhas ou lençóis de células tumorais que demonstram pouca tendência para a formação de ductos ou cistos. Ao contrário dos padrões cribiforme e tubular, o pleomorfismo celular, a atividade mitótica bem como focos centrais de necrose no centro das ilhas tumorais, podem ser observados. - Pode ser com espaços císticos (menos agressivos), ou pode ter aspecto sólido - Quanto menor a atividademitótica menos o tumor responde a quimio - e esse tumor tem um crescimento lento e ainda os tumores de glândula salivar não respondem bem a quimio e a rádio - Tipo glandular imita a glândula normal - Feixe neural com as células neurais permeando o tronco neural – invasão perineural o que confere o aspecto de dor. Algumas vezes, as células parecem apresentar um arranjo em redemoinho ao redor do feixe nervoso. Adenocarcinoma de baixo grau também apresentam essa característica de invasão perineural. - Diagnóstico diferencial com adenocarcinoma de baixo grau, adenoma de células basais e adenoma canalicular. Tratamento e prognóstico - Tumor implacável que tende a recidiva local e eventual metástase a distância. - Excisão cirúrgica é o tratamento de escolha, e a radioterapia adjuvante pode melhorar a sobrevida do paciente em alguns casos. - Metástases para linfonodos regionais é incomum, sendo o esvaziamento contraindicado. - Prognóstico pobre - CAC: sobrevida e prognóstico - Após 5 anos: 50 a 90% - Após 10 anos: 30 a 67% - Após 15 anos: 25% * Falha no controle local da doença (tumor difícil de retirar) - Doença recorrente - Metástase a distância - Tipo histológico (sólido) mais agressivo - Prognóstico é pior para tumores originários do seio maxilar e da glândula submandibular - A morte geralmente resulta da recidiva local ou de metástase a distância. - Os tumores no palato ou no seio maxilar podem invadir a base do crânio e se disseminar no cérebro. - Metástase em 35% dos pacientes, geralmente envolvendo pulmão e ossos. 7) ADENOCARCINOMA POLIMÓRFICO DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE - Mais frequente em glândulas salivares menores (quase que exclusivo) Características clínicas - Variações estruturais - pode imitar adenoma pleomórfico ou adenoide cístico (gravidade de errar o diagnóstico - tumor maligno sendo diagnosticado como tumor benigno). - 65% dos casos ocorrem no palato duro ou no palato mole, sendo o lábio superior e a mucosa jugal as outras localizações mais comuns. - Baixo grau de malignidade. - Apresenta-se como um aumento de volume indolor que cresce lentamente, rarissimamente da metástase para linfonodo. Pode estar associado a sangramento ou desconforto. - O tumor pode erodir ou infiltrar o osso sobrejacente. - Não respeita os limites de crescimento (invasão de estruturas adjacentes) - podendo se tornar inoperável por atingir estruturas anatômicas importantes. - Adultos 6ª – 7ª década de vida (Neville 6ª a 8ª década de vida) - Múltiplos nódulos, formação de vascularização, raramente apresenta ulceração. - Mulher Características histopatológicas - Também tem neurotropismo - Têm aparência enganadoramente uniforme. - Células apresentam formato que varia do arredondado ao pologonal, com bordos indistintos e citoplasma variando do pálido ao eosinofílico. O núcleo pode ser arredondado, ovoide ou fusiforme; tais núcleos são palidamente corados, embora possam ser mais basofílicos em algumas áreas. - As células podem exibir diferentes padrões de crescimento, podem crescer em um padrão sólido ou formar cordões, ductos ou grandes espaços císticos. Em alguns tumores pode ser evidenciado um padrão cribiforme, mimetizando um carcinoma adenomatoide cístico. - Figuras de mitose é incomum. - Em menor aumento aparentam ser bem circunscritos, mas as células da periferia já invadiram o tecido adjacente em um padrão de fileira única. Formação de pequenas filas indianas que sinuosamente invade as estruturas adjacentes - Pode se estender para o osso ou para o músculo esquelético subjacente. - Frequentemente, o estroma é de natureza mucoide ou pode demonstrar hialinização. - Invasão perineural é incomum – outra característica que pode levar a confusão com o carcinoma adenomatoide cístico. - A Imunoistoquimica pode ser um meio importante para distinção do adenocarcinoma de baixo grau de outros tumores de glândula salivar. Tratamento e prognóstico - Excisão cirúrgica ampla, algumas vezes incluindo a ressecção do osso subjacente. - Metástases para linfonodos regionais é relativamente incomum (apenas 10% dos casos). - Esvaziamento cervical não parece ser necessário (↓ metástase) a menos que haja sinal clínico de metástase. - Metástase a distância são raras. - Prognóstico é relativamente bom, recidivas em 9% a 17% dos casos. - Morte em decorrência do tumor é rara, mas pode ocorrer secundariamente à extensão direta para estruturas vitais. 8) CARCINOMA EX-ADENOMA OU TUMOR MISTO MALIGNO - Apresentam a contraparte maligna do tumor benigno misto ou adenoma pleomórfico. - Tumor incomum – 2% a 6% de todos tumores de glândula salivar e podem ser divididos em três caregorias: 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico (carcinoma ex-adenoma misto) – mais comum, é caracterizado pela transformação maligna do componente epitelial de um adenoma pleomórfico benigno prévio. 2. Carcinossarcoma – tumor misto raro com a presença de ambos os componentes, carcinomatoso e sarcomatoso. 3. Tumor misto metastaziante – Caracteristicas histológicas idênticas ao tumor misto (comum). Apesar de sua aparência benigna o tumor metastatiza. Características clínicas - Paciente aspira as células e ele se manifesta em outros locais. - 6ª e 7ª década de vida. - Duração da lesão - começa novo e manifesta mais tardiamente. - Recidivas múltiplas (cirurgia inadequada) - retirar a cápsula da lesão benigna porque pode ter uma transformação maligna. 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico - Transformação maligna dentro de uma lesão benigna; - Média de idade é de 15 anos acima da média de idade do adenoma pleomórfico (indicativa de transformação); - Adulto de meia-idade e idosos com pico de prevalência de 6ª a 8ª década de vida; - Aumento de volume presente a muitos anos, e mais recentemente um rápido crescimento, com dor e ulcerações associadas – outro indicativo da transformação maligna; - Alguns tumores podem ter curta duração; - Mais de 80% dos casos são relatados em glândulas salivares maiores, principalmente na parótida; - 2/3 dos tumores de glândulas salivares menores ocorrem no palato; - Dor e crescimento rápidos são comuns, mas lesões com aumento de volume indolor também podem ocorrer, sendo indistinguível do tumor benigno; - Quando envolve a parótida podem causar paralisia do nervo facial. 2. Carcinossarcoma - Extremamente raro; - Principalmente parótida, mas tem casos relatados na submandibular e glândulas salivares menores; - Sinais e sintomas clínicos são semelhantes ao carcinoma ex-adenoma pleomórfico; - Alguns pacientes apesentam uma história prévia de adenoma pleomórfico benigno, emobora outros casos pareçam originar-se de novo. 3. Tumor misto metastaziante - Raro; - Principalmente parótida, mas o tumor primário também pode ocorrer na submandibular ou glândulas salivares menores; - Metástases mais frequentes em ossos ou nos pulmões, mas também podem ocorrer em sítios, como nos linfonodos regionais, na pele ou no fígado; - Maioria dos pacientes apresentam uma história prévia de um tumor misto benigno (excisado anos antes); - Muitas vezes o tumor primário da múltiplas recidivas antes que a metástase ocorra. Características histopatológicas 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico - Aparência microscópica variável; - Áreas típicas de adenoma pleomórfico benigno, e podem constituir uma grande porção ou somente uma pequena porção da lesão; - Áreas de degeneração maligna do componente epitelial, caracterizada pelo pleomorfismo celular e pela atividade mitótica anormal; - Outros padrões podemocorrer incluindo o adenocarcinoma de baixo grau, carcinoma do ducto salivar, carcinoma mucoepidermoide e o carcinoma adenoide cístico. - O componente maligno geralmente apresenta um padrão de crescimento mais agressivo, com invasão da cápsula e infiltração dos tecidos circunjacentes; - Em raros casos pequenos focos malignos são encontrados no centro de tumores mistos encapsulados; - Devido ao fato de estes tumores apresentarem um prognóstico comprovadamente mais bem comparado aos tumores invasivos, eles têm sido denominados carcinoma ex-tumor misto não invasivo ou carcinoma in situ ex-tumor misto; 2. Carcinossarcoma - Tumor bifásico, exibindo tanto áreas de componente carcinomatoso quanto áreas de componente sarcomatoso; - O componente epitelial geralmente consiste de um adenocarcinoma pouco diferenciado ou de um carcinoma indiferenciado; - A porção sarcomatosa geralmente predomina no tumor e apresenta-se, usualmente na forma de um condrossarcoma, podendo também apresentar características de osteossarcoma, fibrossarcoma, lipossarcoma, rabdomiossarcoma, ou histiocitoma fibroso maligno; - Em algumas lesões há evidência da origem a partir do tumor misto benigno. 3. Tumor misto metastaziante - Apresenta características microscópicas de um adenoma pleomórfico benigno, tanto nos sítios primários quanto nas áreas metastáticas; - Não são observadas alterações malignas. Tratamento e prognóstico 1. Carcinoma ex-adenoma pleomórfico invasivo - Excisão cirúrgica ampla, possivelmente em conjunto com esvaziamento cervical local e a radioterapia adjuvante; - Prognóstico reservado; - Taxa geral de sobrevida em cinco anos varia de 25% a 65%, mas esta taxa diminui para 10% a 35% em 15 anos; - Prognóstico está relacionado com os subtipos malignos; - Carcinomas bem diferenciados, com os adenocarcinomas polimórficos de baixo grau – sobrevida em cinco anos próxima dos 90%; - Tumores pouco diferenciados ou que tenham invadido mais de 8 mm além da cápsula residual ou tumor benigno residual o prognóstico é bem pior; - Carcinoma in situ (não invasivos) ex-tumor misto, prognóstico é semelhante ao do tumor misto benigno. 2. Carcinossarcoma - Excisão cirúrgica radical, que pode ser combinada com radioterapia e quimioterapia; - Prognóstico é pobre, com cerca de 75% dos pacientes ou evoluindo ao óbito em decorrência de suas doenças ou desenvolvendo recorrências locais ou metástases. 3. Tumor misto metastaziante - Excisão cirúrgica de ambos (tumor primário e metástase); - Taxa de mortalidade de 22%. TUMORES ODONTOGÊNICOS - Ricardo Gomez - Formados por distúrbios das formações dos dentes (deve existir mutações, mas em genes muitas vezes desconhecidos) - Algumas dessas lesões são neoplasias verdadeiras e podem, raramente, exibir comportamento maligno. Outras podem representar malformações semelhantes a tumor (hamartomas). - Assim como a odontogênese normal, os tumores odontogênicos demonstram variadas interações indutoras entre o epitélio odontogênico e o ectomesenquima odontogênico. - Os tumores do epitélio odontogênico são compostos somente por epitélio odontogênico, sem qualquer participação do ectomesenquima odontogênico. - Os tumores odontogênicos mistos, são compostos por epitélio odontogênico e por elementos do ectomesenquima. O tecido mineralizado dentário pode ou não ser formado nessas lesões. - Os tumores de ectomesenquima odontogênico, são compostos principalmente por elementos do ectomesenquima. Apesar de o epitélio odontogênico poder estar incluído nessas lesões, ele não parece ter um papel essencial em sua patogênese. Classificação - Tumores epiteliais - Tumores mesenquimais (no Neville não utiliza mais essa classificação, pois antigamente acreditava-se que esse tecido era derivado da camada mesodérmica do embrião, por isso o nome de mesenquimal. Mas, atualmente, é aceito que esse tecido se diferencia da camada ectodérmica na porção cefálica do embrião, por isso se utiliza a nomenclatura de tumores ectomesenquimais). - Tumores mistos TUMORES EPITELIAIS * São compostos por epitélio odontogênico sem a participação de ectomesenquima odontogênico. - Ameloblastoma - Tumor odontogênico adenomatoide - Cisto odontogênico calcificante - Tumor odontogênico epitelial calcificante - Tumor odontogênico - Ceratocisto odontogênico 1) AMELOBLASTOMA - Tumor odontogênico mais comum, sua frequência relativa se iguala a frequência de todos os outros tumores odontogênicos juntos, excluindo os odontomas; - Podem surgir de restos da lâmina dentária, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. - São tumores de crescimento lento, localmente invasivos, que apresentam um curso benigno na maior parte dos casos. - Ocorrem em três situações clinicorradiográficas (tratamento é com base nisso): 1. Sólido convencional ou multicístico/ infiltrativo (cerva de 86% de todos os casos) - relacionado diretamente com o osso; 2. Unicístico (cerca de 13% de todos os casos) - devido a capsula o tratamento é mais conservador; 3. Periférico (extraósseo) (cerca de 1% de todos os casos) - relacionado diretamente com o osso. - Infiltrativo benigno; - Apenas nas variantes muito raras vemos metástase (rara metástase); - Crescimento lento (poucas mitoses); - Aparência histológica se arranja em ilhotas ou cordões e na periferia é circundado por células altas com núcleos polarizados - que lembram os ameloblastos (células que formam o esmalte) - ameloblastoma não forma esmalte e não induz a formação de dentina pelos odontoblastos - não tem conteúdo sólido - radiolúcido - Pode estar longe de qualquer dente, pode ser entre as raízes de um dente (ceratocisto, cisto periodontal lateral), pode envolver a cora de um cisto (nesse último caso, diagnostico diferencial - ceratocisto odontogênico e cisto dentígero); - Ameloblastoma gera muita expansão, e no ceratocisto normalmente tem pouca ou nenhuma expansão; - Alteração gene BRAF V600E. AMELOBLASMOTA INTRAÓSSEO SÓLIDO CONVENCIONAL OU MULTICÍSTICO Características clínicas e radiográficas - Ampla faixa etária, sendo raro em crianças com mentos de 10 anos e relativamente incomum no grupo de 10 a 19 anos; - Adultos 4ª a 5ª década - Ricardo/Nevile mostra uma prevalência relativamente igual da 3ª a 7ª década de vida; - Não há predileção por gênero; - Alguns estudos mostram predileção por negros e outros estudos não mostram predileção por gênero; - Região posterior de mandíbula (ramo e corpo da mandíbula) – 80% a 85% dos casos é nessa localização; - Cerca de 15% a 20% dos ameloblastoma ocorrem em maxila posterior; - Lesões menores normalmente são assintomáticas, sendo descobertas apenas em radiografias; - Apresentação clínica usual tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos. Se não for tratada, então a lesão pode crescer rapidamente até atingir proporções grandes ou grotescas; - A dor e parestesia são incomuns, mesmo nos tumores grandes; - É o tumor odontogênico benigno mais infiltrativo de todos; - Lesões menores geralmente são uniloculares (pode se assemelhar a lesões císticas, mas, frequentemente, as margens apresentam festonamento irregular) e quando aumentam de volume são multiloculares (com padrão de favos de mel ou padrão de bolhas de sabão); - Bolhas de são quando as loculações radiolúcida são maiores e, em favos de mel quando as loculações radiolúcida são pequenas; - Apesar do padrão multilocular ser bastante característico do ameloblastoma, uma variedadede lesões odontogênicas e não odontogênicas podem mostrar características radiográficas similares; - Favos de mel é mais encontrado no ameloblastoma devido a infiltração do tumor que causa pequenas áreas de reabsorções, que formam pequenas lobulações. Com o avançar da lesão, essa destruição se torna, cada vez maior, formando as bolhas de sabão, multilocular com lóbulos maiores; - Uma forma de ameloblastoma que não apresenta tais padrões aspectos característicos é o ameloblastoma desmoplástico – apresenta uma predileção marcante pelo acometimento nas regiões anteriores dos ossos gnáticos, principalmente na maxila. Radiograficamente, raramente sugere um ameloblastoma, e geralmente lembra uma lesão fibro-óssea devido ao seu aspecto misto radiolúcido e radiopaco – isto ocorre devido a metaplasia óssea nos densos septos fibrosos que caracterizam a lesão, e não em decorrência da produção, pelo próprio tumor, de um produto mineralizado; - Quem mais contribui para a radiopacidade do osso é a cortical do osso, então quando vemos uma imagem de multilocular é devido a destruição da cortical que fica com espessuras diferentes (o osso medular interfere pouco na radiopacidade do osso); - Radiolúcida, razoavelmente bem delimitada, multilocular – padrão mais comum; - A expansão vestibular e lingual das corticais geralmente está presente; - Reabsorção das raízes dos dentes adjacentes a lesão é comum; - Em muitos casos, um dente não erupciona, mais frequentemente um terceiro molar inferior, está associado ao defeito radiolúcido; - Clinicamente aumento de volume, apagamento do sulco - Sinal de benignidade - crescimento lento e deslocamento do dente, deslocamento do canal mandibular também é sinal de benignidade - Quando o tumor está muito grande cisto dentígero é muito pouco provável - Punção - pode ter pequenas ou grandes cavidades císticas - apresenta líquido amarelo-citrílo (excluindo o diagnóstico de ceratocisto, mixoma também não tem conteúdo líquido) - Invasão do osso mandibular limite: 5 mm além da massa tumoral - Definição clara entre o nervo alveolar e o tumor - Invasão, mas não perfuração da camada mucoperiosteal - Nos casos em que houver menos do que 1 cm ... Características histopatológicas - Os ameloblastomas intraósseos, convencional sólido ou multicístico, mostram uma notável tendência para desenvolver alterações císticas; macroscopicamente, a maioria dos tumores apresentam combinações variadas de características císticas e sólidas; - Os cistos podem ser observados somente em nível microscópico, ou podem estar presentes sob a forma de múltiplos grandes cistos que ocupam a maior parte do tumor; - Os padrões folicular e plexiforme são os mais comuns. Padrões histopatológicos menos comuns incluem os tipos acantomatoso, de células granulares, desmoplástico e de células basais. Padrão folicular - Folicular - arranjado em folículos; - Ilhas de epitélio lembram o epitélio do órgão do esmalte em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso; - Os ninhos epiteliais consistem em uma região central de células angulares arranjadas frouxamente, lembrando retículo estrelado do órgão do esmalte; - Uma camada única de células colunares altas, semelhantes a ameloblastos, cerca a região central. O núcleo dessas células está localizado no polo oposto à membrana basal (polaridade reversa); - Em outras áreas as células da periferia podem se mostrar mais cuboides, assemelhando-se a células basais; - Formação de cístos é comum e pode variar desde microcistos, que se formam dentro das ilhas de epitélio, até grandes cistos microscópicos, que podem ter muitos centímetros de diâmetro; Padrão plexiforme - Plexiforme - quando estão espalhadas - Cordões longos e anastomosantes ou lençóis maiores de epitélio odontogênico; - Esses cordões ou lençóis são delimitados por células colunares ou cúbicas, semelhantes a ameloblastos, circundado as células epiteliais arranjadas frouxamente; - Estroma de suporte tende a ser vascular e arranjado frouxamente; - Formação de cistos é relativamente incomum – quando ocorre está mais relacionado a degeneração do estroma, em vez de alterações císticas dentro do epitélio. Padrão acantomatoso - Quando ocorre metaplasia escamosa extensiva, frequentemente associada à formação de ceratina, nas regiões centrais das ilhas epiteliais de um ameloblastoma folicular – ameloblastoma acantomatoso; - Não indica um curso mais agressivo para as lesões. Contudo histopatológicamente pode ser confundida com carcinomaa de células escamosas ou com um tumor odontogênico escamoso; - Acantose; Padrão de células granulares - Contém pequenas ilhas e cordões de epitélio odontogênico em um estroma densamente colagenizado; - Aumento na produção da citocina conhecida como fator de crescimento transformador-β (TGF-β) – sugerindo que tal citocina pode ser responsável pela desmoplasia; - Células periféricas colunares semelhantes a ameloblastos são inconspícuas nas ilhas epiteliais; Padrão de células basais - Tipo menos comum; - Compostas por ninhos de células basaloides uniformes e, histopatologicamente, são muito similares ao carcinoma basocelular da pele; - Não há reticulo estrelado na porção central dos ninhos; - As células periféricas ao redor dos ninhos tendem a ser cúbicas em vez de colunares; Tratamento e prognóstico - Procedimentos conservadores devem ser adotados com cautela principalmente para lesões na região posterior da maxila - pode dá recidiva e invadir a fossa craniana podendo, até, atingir o SNC. Pode, também, ter invasão da órbita; - Tratamento varia desde uma enucleação simples até uma ressecção em bloco; - A lesão tende a se infiltrar entre as trabéculas do osso esponjoso intacto, na periferia da lesão, mesmo antes da reabsorção óssea se tornar radiograficamente evidente. Portanto, a margem do tumor se estende além da sua margem radiográfica e clínica; - Curetagem frequentemente deixam pequenas ilhas do tumor dentro do osso – recidivas 50% a 90%; - Ressecção marginal é o tratamento mais amplamente utilizado – taxas de recidivas 15% após ressecção marginal ou em bloco; - Remoção do tumor, seguida de osteotomia periférica, reduz com frequência a necessidade de cirurgia reconstrutiva extensa – alguns tumores podem não ser responsivos a esse tratamento devido ao seu tamanho ou ao seu padrão de crescimento; - Margem de segurança de 1 cm a 1,5 cm além dos limites radiográficos do tumor; - Radioterapia ou quimioterapia não são indicadas (esses dois procedimentos atuam em células que estão multiplicando muito rápido e no ameloblastoma que apresenta crescimento muito lento, as células não estão em frequente multiplicação); - Biópsia insicional e depois fazer o plano de tratamento (remoção do bloco - ressecção marginal); - O ameloblastoma convenvional é uma neoplasia persistente, infiltrativa, que pode matar o paciente devido à sua progressiva disseminação de modo a envolver estruturas vitais. A maioria desses tumores, contudo, não são lesões que ameaçam a vida; - Assim que se aproximar do dente, quando é infiltrativo, o dente está perdido; AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO - Responsáveis por 10% a 46% dos ameloblastoma intraósseos; - Origem de novo ou transformação neoplásica do epitélio de cistos não neoplásicos; Características clínicas e radiográficas - Presença de cápsula; - Se não for tratado pode se transformar no infiltrativo; - Pacientes jovens 2ª e 3ª décadas de vidas; - Corpo e região posterior de mandíbula; - Imagem radiográfica é unilocular; - Área radiolúcida, bem demarcada e são geralmente considerados como cisto primordial, radicular ouresidual, dependendo da relação da lesão com os dentes da área; - Em alguns casos, a área radiolúcida pode apresentar margens festonadas, mas ainda assim é um ameloblastoma unicístico; - Em muitos pacientes, essa lesão aparece tipicamente como uma imagem radiolúcida circunscrita que envolve a coroa de um terceiro molar inferior não erupcionado, lembrando, clinicamente, um cisto dentígero; - Cápsula de tecido conjuntivo separa as células do tumor do osso, por isso não é infiltrativo. Mas com a longa evolução as células do tumor podem invadir a capsula tomando o aspecto mais multicístico e invasivo; - É discutível se um ameloblastoma unicístico pode se apresentar radiograficamente como uma lesão verdadeiramente multilocular; - Punção aspirativa apresenta conteúdo líquido; - Unicístico - classificação clínica - é diferente de unilocular - classificação radiográfica. Um ameloblastoma multicístico pode ter imagem radiográfica de unilocular; - Reabsorção de raízes também é sinal de benignidade, maligno não reabsorve raiz, os dentes ficam flutuando porque o maligno tem crescimento rápido e não tem tempo para reabsorver raízes; - Ameloblastoma só forma em pacientes jovens (quando tem formação de esmalte, pois depois que os dentes já estão formandos não tem mais ameloblastos para formar uma lesão) - lesões mesmo que microscópicas já estão formadas. Depois do esmalte totalmente formada não forma mais ameloblastoma; - O aspecto cirúrgico pode também sugerir que a lesão em questão seja um cisto, e o diagnóstico de ameloblastoma somente será feito após estudo microscópico; Características histopatológicas - Apresenta três variantes histopatológicos: ameloblastoma unicístico luminal, ameloblastoma unicístico intraluminal e ameloblastoma unicístico mural; - Ameloblastoma unicístico luminal: Tumor está confinado na superfície luminal do cisto; - Parede cística fibrosa, com o revestimento composto por total ou parcial epitélio ameloblástico; - Tal epitélio exibe uma camada basal de células colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, que apresenta polaridade reversa e vacuolização citoplasmática basilar; - As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente coesas e lembra o retículo estrelado; - Ameloblastoma unicístico intraluminal: um ou mais nódulos de ameloblastos se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen cístico; - Esses nódulos podem ser relativamente pequenos ou preencher, em grande parte, o lúmen cístico; - Algumas vezes, o nódulo tumoral demonstra um padrão edemaciado, plexiforme, que lembra o padrão plexiforme visto nos ameloblastoma convencionais – podendo ser chamandos de ameloblastoma unicístico plexiforme; - A proliferação celular intraluminal nem sempre preenche rigorosamente critérios histopatológicos para diagnóstico de ameloblastoma, isto pode ser secundário à uma inflamação que quase sempre acompanha esse padrão; - Ameloblastoma unicístico mural: A parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme; - Extensão e profundidade da infiltração pode variar consideravelmente; Tratamento e prognóstico - Biópsia inscional, excisão total do cisto e depois tem formação de osso no local - muito mais conservador; - São tratados como cistos – enucleação (para os ameloblastoma luminal e intraluminal); - Quando tem invasão da cápsula mesmo que mínima, o tratamento é controvérsio, alguns preferem fazer a ressecção local está indicada como medida profilática, outros preferem fazer somente a enucleação e fazer o rígido controle radiográfico e adiar o tratamento adicional até que haja evidências de recidivas; - Diagnóstico de ameloblastoma só é feito por análise histológica; - Toda recidiva só se dá em forma de multicístico, mesmo de um ameloblastoma unicístico (pois quando tem recidiva já tem contato com o osso); - Cápsula que foi invadida geralmente apresenta-se pouco endurecida; - Tratamento deve ser conservador – enucleação e curetagem; - Observar a presença de invasão da cápsula no exame histopatológico; - A recidiva deve ser abordada como se a lesão fosse ameloblastoma infiltrativo; - Paciente deve ser acompanhado por 10 anos; - Ricardo tem a suspeita do tumor liberar células para a corrente sanguínea (ele vai fazer um projeto de injetar esse tumor no tecido subcutâneo de camundongos com sistema imune debilitado para não rejeitar o tumor). AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (EXTRAÓSSEO) - Extremamente raro e normalmente não invade o osso; - Responsável por cerca de 1% a 10% de todos os ameloblastomas; - Surge provavelmente dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície. Histopatológicamente, apresenta as mesmas características que a variante intraóssea desse tumor; Características clínicas - Ocorre fora do osso; - Geralmente é indolor, não ulcerada, séssil ou pediculada, que acomete a mucosa gengival ou alveolar; - Se assemelha há um granuloma piogênico ou fibroma; - A maioria dos casos mede menos de 1,5cm, mas já foram descritas lesões maiores; - Ocorre em ampla faixa etária, mas observa-se a maioria deles em pessoas de meia idade, com média de 52 anos; - Ocorre mais em mucosa gengival ou alveolar posterior e são mais comuns em mandíbula; - Alguns casos tem uma leve reabsorção/erosão externa do osso alveolar – não ocorre envolvimento ósseo significativo; Características histopatológicas - Apresentam ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria sob o epitélio superficial; - O epitélio pode ter qualquer padrão como os intraósseos – os padrões plexiformes e folicular são os mais comuns; - Nota-se conexão do tumor com a camada basal do epitélio de superfície em 50% dos casos; - Fibroma odontogênico periférico pode ser confundido microscopicamente com ameloblastoma periférico; - A presença de dentina displásica ou de elementos semelhantes a cemento no fibroma odontogênico periférico e a ausência de células epiteliais colunares periféricas mostrando polaridade reversa do seu núcleo deveriam ser suficientes para distinguir as duas lesões. Tratamento e prognóstico - Diferente do ameloblastoma intraósseo, o ameloblastoma periférico mostra um componente clínico inócuo; - Excisão cirúrgica local; - Recidiva local 15% a 20% - nova excisão local quase sempre resulta em cura; 2) AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO - Raro – menos de 1% dos casos; - O termo ameloblastoma maligno deve ser usado quando o tumor mostra características histopatológicas de um ameloblastoma, tanto no tumor primário quanto nos depósitos metastáticos; - Já o termo carcinoma ameloblástico deve ser reservado para ameloblastoma que apresenta características citológicas de malignidade no tumor primário, em uma recidiva ou em qualquer depósito metastático; - Essas lesões podem apresentar um curso local marcadamente agressivo, mas as metástases não necessariamente ocorrem; Características clínicas e radiográficas - Ameloblastoma maligno: - 4 a 75 anos de idade (com idade média de 30 anos de idade); - A primeira evidência de metástase se dá de 1 a 30 anos, após o tratamento inicial; - 1/3 dos casos as metástese não se tornam aparente até que seja atingido um período de 10 anos após o tratamento do tumor primário; - Carcinomas ameloblástico: - Sexta década de vida; - As metástases dos ameloblastomas são mais frequentemente encontradas dos pulmões (metástases por aspiração ou implatanção). Contudo algumas localizações periféricas nos pulmões, sugere que ela tenha sido por via linfática ou sanguínea; - Linfonodos cervicais, são o segundo localmais acometido. A disseminação para as vértebras, outros ossos e vísceras têm também sido, ocasionalmente, comprovadas. - Radiograficamente pode ter os mesmos padrões daqueles encontrados nos típicos ameloblastoma, que não sofrem metástases; - Os carcinomas amelobásticos são mais frequentemente lesões mais agressivas, com margens mal definidas e destruição da cortical; Características histopatológicas - Nos ameloblastoma malignos, o tumor primário dos ossos gnáticos e os depósitos metastáticos, não exibem características que os diferencie do ameloblastoma benigno; - Nos carcinomas ameloblástico, tanto nos depósitos metastáticos quanto o tumor primário mostram um padrão histológico de ameloblastoma, além das características de malignidade (aumento da razão núcleo- citoplasma, hipercromatismo nuclear e presença de mitoses). Também pode estar presente necrose nas ilhas tumorais e áreas de calcificações distróficas; Tratamento e prognóstico - Prognóstico desfavorável para os ameloblastoma malignos; - 50% dos pacientes com metástases faleceram devido à doença; - Carcinomas ameloblásticos – curso clínico uniformemente agressivo, com perfuração da cortical óssea e extensão do tumor em direção os tecidos adjacentes; 3) TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATOIDE - Representa de 3% a 7% de todos os tumores odontogênicos; - Apesar de haver evidências de que as células tumorais são derivadas do epitélio do órgão do esmalte, os investigadores também sugerem que a lesão surja dos remanescentes doa lâmina dentária. Características clínicas e radiográficas - São em grande parte limitados em pacientes Jovens (acometendo mais de 2ª a 3ª década de vida; - São relativamente incomum em pacientes com mais de 30 anos; - Mais comum na região anterior dos ossos gnáticos, sendo a maxila duas vezes mais afetada que a mandíbula; - Mulheres são duas vezes mais afetadas que os homens; - A maioria desses tumores são lesões pequenas, raramente ultrapassam 3cm em seu maior diâmetro, apesar de algumas lesões maiores terem sido descritas; - Forma periférica (extraóssea) também pode ocorrer, mas são raras; - Clinicamente aparecem como pequeno aumento de volume sésseis na gengiva vestibular da maxila (não podendo ser diferenciada clinicamente das lesões fibrosas da gengiva); - Frequentemente são assintomáticos, sendo descoberto em radiografias de rotina, ou quando solicitam uma radiografia para saber porque um dente ainda não erupcionou; - Lesões maiores causam expansão indolor do osso; - Cápsula espessa mostrando que o tumor cresce muito lentamente - benigno; - 75% dos casos o tumor aparece como uma lesão radiolúcida, bem circunscrita, uniclocular que envolve a coroa de um dente não erupcionado, mais frequentemente o canino. Pode ser impossível de diferencia-lo radiograficamente de um cisto dentígero; associada ao tipo folicular do tumor odontogênico adenomatoide às vezes se estende apicalmente ao longo da raiz, passando da junção amelocementária. Característica útil para distingui-lo do cisto dentígero; - Menos frequentemente, apresenta-se como uma imagem radiolúcida unilocular bem definida que não está relacionada a um dente não erupcionado, mas, em vez disso, localiza-se ente as raízes de um dente erupcionado (tipo extrafolicular); - Geralmente é unilocular, radiolúcido que pode conter pontos radiopacos (em flocos de neve) - formação de pontos mineralizados – pode ser útil par diferencia-lo de outras lesões, como o cisto dentígero; - Tumor odontogênico adenomatoide 20% a 30% deles tem uma comunicação com a cavidade bucal canal gubernacular - parede cística é descontinua em um local que faz contato do cisto com o meio bucal - cordão fibroso com dentes permanentes; - Tumor macroscopicamente quando partimos a lesão no meio tem um arranjo mais novelar; Características histopatológicas - Lesão bem definida, que geralmente está coberto por uma cápsula fibrosa; - Quando a lesão é seccionada, a região central do tumor pode ser essencialmente sólida ou pode mostrar diversos graus de alteração cística; - Composto por células epiteliais fusiformes que formam lençóis, cordões ou aumentos de volume espiralados de células em um estroma fibroso escasso; - As células epiteliais podem formar estruturas semelhantes a rosetas ao redor de um espaço central, que pode estar vazio ou conter pequenas quantidades de material eosinofílico. Esse material pode conter material amiloide; - Estruturas tubulares ou semelhantes a ductos, que são característicos desse tumor, podem ser proeminentes, escassos ou mesmo ausentes; - Essas estruturas consistem em um espaço central delimitado por uma camada de células epiteliais altas colunares ou cúbicas. Os núcleos dessas células tendem a ter polaridade reversa; - O mecanismo de formação desses “ductos” é pouco elucidado, mas parece ser resultado da atividade secretória das células tumorais, que parecem ser pré-ameloblastos; - Forma estruturas que lembram ductos - que lembram ducto de glândula, mas não tem relação nenhuma com glândula salivar, não são ductos verdadeiros; - Ameloblastoma não forma tecido mineralizado, eliminando ele como diagnóstico diferencial - São ameloblastos que já formaram esmalte do dente e esse tumor se desenvolve tardiamente depois da odontogenese ou durante a odotogenese; - Pequenos focos de calcificação podem estar dispersos por todo o tumor Forma abortiva de esmalte. - Às vezes formam uma forma bem abortiva de dentina, mas não tem túbulo - material dentinoide (radiopaco) áreas maiores de material de matriz ou calcificação; - Algumas lesões parecem ter outro padrão, na periferia do tumor, adjacente a cápsula Cordões delgados de epitélio, frequentemente anastomosados, em uma matriz eosinofílica, frouxamente arranjada; - Características histopatológicas distintas e não deve ser confundida com nenhum outro tumor odontogênico; - Alguns tumores odontogênicos adenomatoides foram descritos por apresentarem áreas focais que lembram o tumor odontogênico epitelial calcificante ou o cisto odontogênico calcificante. Contudo, essas lesões parecem se comportar como o tumor odontogênico comum. - Patologistaspouco experientes pode confundir com ameloblastoma e levar a um tratamento radical desnecessário; Tratamento e prognóstico - Tumor encapsulado, crescimento lento, não dá recidiva (desprezível); - Processos benignos pequenos - biópsia excisional; - Devido a presença de cápsula, ele é facilmente enucleado do osso; - Comportamento agressivo não foi documentado; - Endostose, exostose - formação de osso excessiva - normal (nada a ver com a lesão); CISTO ODONTOGÊNICO CALCIFICANTE - RESUMO DETALHADO NO RESUMO DA PRIMEIRA PROVA - Tumor odontogênico benigno; Características clínicas e radiográficas - Região anterior e região posterior (anterior aos molares); - Jovens; - Produção de tecido duro; Características histopatológicas - Apresentação microscópica (3 tipos de células): - Células semelhantes aos ameloblastos na camada basal, logo acima células poliédricas mais espalhadas, longes umas das outras e acima células fantasmas (células que sofrem um processo aberrante de queratinização - se enche de queratina e morre - são eosinofílicas); - Células fantasmas sofrem mineralização; - Bem delimitada, com formação de tecido duro; - Diagnóstico diferencial - tumor odontogênico adenomatoide (também forma tecido mineralizado); - Tumores que formam tecido mineralizado são menos recidivantes, menos agressivos e menos invasivos; - Lesão tumoral - aumento de volume, lesão radiolúcida, reabsorção de dentes, produção de tecido duro; Tratamentoe prognóstico - Biópsia incisional e verificar o diagnóstico - após confirmação do diagnóstico fazer enucleação; - Lesão de conteúdo cístico - liquido - encapsulada (baixo índice de recidiva); - Às vezes pode conter um odontoma no seu interior; TUMORES MESENQUIMAIS - Vem do ectomesenquima - Mixoma - Cementoblastoma - Fibroma ossificante - Displasia cemento-óssea 4) MIXOMA - Tumor odontogênico ectomesenquimal; - Exibe uma grande semelhança microscópica com a porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento; Características clínicas e radiográficas - Guarda semelhança com a papila dentaria (tecido que posteriormente formará a polpa dentária); - Parece com uma polpa jovem - aspecto gelatinoso; - Tumor de jovens 2ª e 3ª década de vida; - Não há predileção por sexo; - Na região posterior de mandíbula; - Ricardo. Neville fala que pode ocorrer em qualquer área dos ossos gnáticos, e a mandíbula é mais comumente acometida; - Lesões menores podem ser assintomáticas – descobertas em exames radiográficos de rotina; - Lesões maiores estão frequentemente associadas a expansão indolor do osso envolvido. Em alguns casos o crescimento é rápido – acumulo de material mixoide no tumor; - Características radiográficas: - Unilocular; - Multilocular; - Bolhas de sabão – indistinguível dos ameloblastoma (grandes mixomas de mandíbula); - Teias de aranha (parece raquete de tênis) - único tumor odontogênico que traz essa imagem; - Tecido conjuntivo jovem, muitas células, gelatinoso; - Septos que formam ângulos uns com os outros - teia de aranha (lesões vasculares eventualmente podem levar a esse aspecto); - Pode deslocar ou causar a reabsorção dos dentes na região do tumor; - As margens da lesão radiolúcida são frequentemente irregulares ou festonadas. O defeito radiolúcido pode conter trabéculas delgadas insignificantes de osso residual, que frequentemente se arranjam em ângulos retos umas com as outras – diferencial do ameloblastoma; Características histopatológicas - Macroscopicamente: Material gelatinoso e frouxo, branco, parece ter uma secreção quando manipulamos o material; - Tecido conjuntivo jovem, fibroblastos, muita substância amorfa; - Células casualmente arranjadas de formato estrelado, fusiformes ou arredondado, em um estroma abundante, frouxo e mixoide, que contém somente algumas fibrilas colágenas; - As células do mixoma mostram imunorreatividade difusa para os anticorpos dirigidos contra vimentina, com reatividade focal para actina músculo-especifica; - Pequenas ilhas de restos epiteliais odontogênicos de aspecto inativo podem ser evidenciadas dispersas na substância fundamental mixoide; - Em alguns casos o tumor pode apresentar tendência maior para formação de fibras colágenas; tais lesões são por vezes, designadas como fibromixomas ou mixofibromas; - Pode ser confundido microscopicamente com outras neoplasias mixoides dos ossos gnáticos, tais como o raro fibroma condromixoide ou o neurofibroma mixoide; - Alterações mixoides em um folículo dentário aumentado ou a papila dentária de um dente em desenvolvimento podem ser microscopicamente semelhantes com o mixoma. Avaliação clínica e radiográfica evitará diagnostico errôneo nesses casos. Tratamento e prognóstico - Punção - biópsia incisional; - Não é encapsulado - não conseguimos enuclear a lesão – tratamento, então, é uma curetagem vigorosa; - Acompanhar o paciente por 5 anos; - Para lesões maiores ressecções mais extensas podem ser necessárias, uma vez que os mixomas não são encapsulados e tendem a infiltrar o osso adjacente; - Maxila as vezes não é fácil perceber a delimitação; - Prognóstico é bom e recidivas não são observadas; - Lesão não sai inteira, sai em fragmentos; - Baixo índice de recidiva; - Em raros casos, o mixoma exibe, marcante celularidade e atipias celulares – mixossarcomas ou mixomas odontogênicos malignos. Curso local mais agressivo, morte causada pelo envolvimento de estruturas vitais, não são descritas metástases a distância. 5) CEMENTOBLASTOMA - Tumor odontogênico que tem como origem o cementoblasto - é aderido ao dente; - Único neoplasma verdadeiro de cemento; Características clínicas e radiográficas - Neoplasmas raros, representam menos de 1% de todos os tumores odontogênicos; - Pacientes jovens 2ª e 3ª década de vida; - 75% surgem em mandíbula, com 90% surgindo na região de molares e pré-molares; - Dentes mais afetados 1º e 2º molares inferiores - nessa ordem; - Dentes impactados ou não erupcionados podem ser afetados raramente; - Raramente acomete dentes decíduos; - Não há predileção por gênero; - Dor e aumento de volume estão presentes em 2/3 dos casos; - Embora muitos investigadores considerem o cementoblastoma um neoplasma inócuo, podem ser observados sinais de comportamento agressivo local, incluindo expansão óssea, erosão cortical, deslocamento de dentes adjacentes, envolvimento de múltiplos dentes adjacentes, envolvimento do seio maxilar e infiltração na cavidade pulpar e canais radiculares; - Com o passar do tempo pode reabsorve a raiz dos dentes adjacentes e causa expansão da cortical; - Tumor benigno agressivo - se não tratado corretamente pode recidivar; - Massa radiopaca aderida a raiz de um ou mais dentes, circundada por um alo radiolúcido; - O contorno da raiz ou das raízes do dente envolvido está geralmente obscurecido como resultado da reabsorção radicular e fusão do tumor com o dente; - Diferencia-se da hipercementose por destruir cortical óssea; - Lesão periapical que forma tecido mineral é a osteomielite esclerosante focal, mas ele não forma um alo radiolúcido tão extenso - diferença - ligamento periodontal separa a lesão do dente já o tumor em questão e a hipercementose o ligamento periodontal circunda a lesão e não separa a lesão e o dente; - Diagnóstico diferencial de tumor maligno - tem um alo radiolúcido que o tumor não preserva por seu crescimento rápido; Características histopatológicas - Tecido cementoide, com cementoblastos em todo o tecido; - Microscopicamente lembra bastante o osteoblastoma, a principal característica que o diferencia do tumor é a fusão do cementoblastoma com o dente; - A maioria das zonas da lesão consistem em lençóis e trabéculas espessas de material mineralizado com lacunas posicionadas irregularmente e linhas reversas basofílicas proeminentes; - Tecido fibrovascular celularizado presente entre as trabéculas mineralizadas; - Células gigantes multinucleadas e células blásticas margeando as trabéculas mineralizadas; - A periferia da lesão corresponde a área radiolúcida vista na radiografia, é composta por matriz não calcificada, que frequentemente está arranjada em colunas radiais; - Em poucos casos a lesão pode se infiltrar na câmara pulpar e nos canais radiculares dos dentes envolvidos. Tratamento e prognóstico - Extração do dente envolvido e retirada da lesão e curetagem de toda a parede; - Excisão cirúrgica do aumento de volume com amputação da raiz e o tratamento endodôntico do dente envolvido pode ser considerado; - Grau de agressividade intermediário – recidiva de 22%; 6) FIBROMA OSSIFICANTE CENTRAL - Pode lembrar a displasia cemento-óssea focal radiograficamente e, em menor extensão, histológicamente, o fibroma ossificante é um neoplasma verdadeiro com um significativo potencial de crescimento; - O neoplasma é composto de tecido fibroso, que contém uma variável mistura de trabéculas ósseas, esférulas semelhantes a cemento ou ambas; Características clínicas e radiográficas - Tumor mesenquimal que forma cemento e osso; - 3ª e 4ª décadade vida; - Mulheres são mais afetadas; - Corpo de mandíbula é mais afetado – área de pré-molares e molares; - Bem delimitado, as vezes encapsulado; - Lesões pequenas quase nunca causam quaisquer sintomas e são detectados em radiografias de rotina; - Lesões maiores resultam em aumento de volume indolor do osso envolvido; - Podem causar assimetria facial óbvia, que ocasionalmente atingem um tamanho grotesco; - Dor e parestesia são raramente observados; - Radiograficamente, a lesão é unilocular e bem delimitada, que contém material radiopaco no seu interior; - Alguns exemplos mostram uma margem esclerótica; - Dependendo da quantidade de material calcificado produzido no tumor, ele pode parecer completamente radiolúcido; mais frequentemente graus variados de radiopacidade são notados; - Lesões que se tornam fortemente radiopacas com apenas um fino halo radiolúcido são incomuns; - Podem ser vistas divergências radicular ou reabsorção dos dentes associados com o tumor; - Fibromas da mandíbula frequentemente demonstram um arqueamento característico da cortical inferior da mandíbula pra baixo; Características histopatológicas - A exploração cirúrgica, a lesão é bem demarcada do osso circundante, permitindo assim separação relativamente fácil entre o tumor e seu leito ósseo; - Alguns casos podem ter a presença de uma cápsula fibrosa circundando o tumor; - Ao exame macroscópico a lesão apresenta um aumento de volume ou como alguns pedaços; - Origem fibroblastos que estão presente no osso alveolar no ligamento periodontal (envolvidos ao osso alveolar); - Fibroblasto, cementoblasto e osteoblasto (tem todas essas células devido a sua origem); - Consistem de tecido conjuntivo fibroso que exibem graus variáveis de celularidade e contêm material mineralizado (osso ou cemento ou os dois); - As trabéculas ósseas variam em tamanho e frequentemente demonstram uma mistura de padrões imaturo e lamelar; - Pavimentação osteoblástica e osteoide periférico estão geralmente presentes; - As esférulas semelhantes a cemento frequentemente demonstram bordas em escova periféricas que se misturam no tecido conjuntivo adjacente; - Hemorragia intralesional significativa é pouco usual Tratamento e prognóstico - Devido a sua natureza circunscrita geralmente permite a enucleação do tumor com relativa facilidade; - Tumores que cresceram muito e destruíram osso considerável podem necessitar de ressecção cirúrgicae enxerto ósseo; - Lesões pequenas - fazer biópsia excisional - lesões maiores fazer biópsia excisional - A princípio preservar o dente - observar se o dente tem sustentação e se a lesão não recidiva- Pode fazer implante após a remoção do tumor e esperar alguns meses para formar osso e observar se teve recidiva (no ameloblastoma é mais recidivo e o implante não é muito indicado); - Lesão normalmente sai inteira - não se fragmenta como o mixoma; - Encapsulado, claro, lesão encapsulada que sai inteira (ameloblastoma unicístico sai inteiro, o multicístico não sai inteiro, devido à falta de cápsula); - O prognóstico é muito bom e a recidiva após a remoção do tumor é raramente encontrada; - Pode fazer implante após a remoção do tumor e esperar alguns meses para formar osso e observar se teve recidiva (no ameloblastoma é mais recidivo e o implante não é muito indicado); - Displasia cemento óssea e cementoblastoma - diagnóstico diferencial; * Síndrome do hiperparatireoidismo e tumores maxilomandibulares - Caracterizada por adenoma ou carcinoma da paratireoide; - Lesões semelhantes ao fibroma ossificante nos maxilares (verificar o nível de paratormônio); - Cistos e tumores renais; - Tumores de Wilms; 7) DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA - Disturbo de crescimento - não é uma neoplasia. - Ocorre nas áreas de suporte dos ossos gnáticos Ocorre sempre em osso alveolar - Lesão fibro-óssea mais comum encontrada na prática clínica. - Histológicamente pode se assemelhar muito com a displasia fibrosa e com fibroma ossificante – diagnóstico crítico para um tratamento adequando. - Origem: Fibroblastos do ligamento periodontal - Ricardo - Como a displasia cemento-óssea surge em estreita aproximação com o ligamento periodontal e exibe similaridades histológicas com a estrutura. Devido a esse quadro duas hipóteses de origem foram sugeridas: - Neville - Origem no ligamento periodontal (Ricardo concorda com essa origem). - Outros acreditam que a lesão representa um defeito no remodelamento ósseo extraligamentar que pode ser desencadeado por fatores locais e possivelmente correlacionado a um desequilíbrio hormonal. Características clínicas e radiográficas - De acordo com as características clínicas e radiográficas, podemos separar as displasias cemento- ósseas em três grupos: (1) focal, (2) periapical e (3) florida - Lesão pode ser única ou múltipla - Focal - Generalizada (displasia cemento-óssea florida, displasia cementária periapical) 1. Focal - Sítio único de envolvimento. - Média de idade de 38 anos e uma predileção pela terceira a sexta década de vida. - Ao contrário das outras duas variantes a displasia focal tem sido relatada em alta porcentagem em brancos. - Ocorre em qualquer área dos ossos gnáticos, mas a mandíbula posterior é o sítio predominante. - Assintomática, detectada apenas em radiografias. - Maior parte das lesões são menores que 1,5cm de diâmetro. - Varia de completamente radiolúcida à densamente radiopaca com fino halo radiolúcido na periferia. Entretanto, mais comumente há um misto de padrão radiolúcido e radiopaco. - Lesão tende a ser mais bem definida, mas as margens são levemente irregulares. - Ocorre em áreas dentadas e edêntulas - Ocasionalmente uma lesão aparentemente focal pode representar um estágio precoce da transição para um envolvimento multifocal e, como seria de se esperar, isto é mais visto comumente em mulheres negras. 2. Periapical - Envolve predominantemente a região periapical da mandíbula anterior. - Pode ocorrer lesões solitárias, mas múltiplos focos é visto mais frequentemente. - Sexo feminino, e aproximadamente 70% dos casos afetam pacientes negras. - Diagnóstico da lesão normalmente entre 30 e 50 anos. - Dentes associados a lesão são sempre invariavelmente vitais e quase nunca tem restaurações. - Assintomática, descoberta em radiografias por acidente. - Áreas radiolúcidas circunscritas envolvendo a área periapical de um dente – nesse estágio não podemos diferenciar a lesão de um granuloma periapical ou cisto periapical. - Com o tempo as lesões adjacentes se fundem para formar um padrão linear de radiolucência que envolve os ápices de vários dentes. - Com o tempo as lesões tendem a amadurecer e apresentarem uma aparência mista de radiolucidez e radiopacidade. - Estágio final as lesões mostram uma calcificação densa circunscrita circundada por um estreito halo radiolúcido. - O ligamento periodontal está intacto e não é vista fusão com o dente. - Lesões individuas quase nunca excedem 1 cm de diâmetro. - Cada lesão é autolimitante e não expande a cortical. Crescimento progressivo quase nunca ocorre. 3. Florida - Envolvimento multifocal não limitado à região anterior da mandíbula. - Envolve predominantemente mulheres negras (mais de 90% dos casos). - Predileção marcante por adultos de meia-idade a mais vehos. - Frequência intermediária entre as populações da Ásia oriental. - Tendência acentuada para lesões bilaterais, frequentemente simétrico, e não pe raro encontrar les~ões extensas em todos os quatro quadrantes posteriores. - Pode ser assintoática, sendo descoberta apenas em radiografias, ou pode ser sintomática(dor persistente de baixa intensidade), podendo está presente uma fístula alveolar, expondo o osso avascular amarelado na cavidade oral. - Raramente, pode ser notado algum grau de expansão em uma ou mais áreas envolvidas. - Radiograficamente apresenta um padrão de maturação idêntico ao das duas outras formas. - Ocasionalmente, uma lesão pode se tornar quase que totalmente rapiopaca e se mesclar com o osso adjacente de aparência normal. - Mais comum as lesões radiopacas permanecerem separadas dos dentes adjacentes, através do espaço do ligamento periodontal intacto, em alguns casos pode ser observada a fusão do material cemento-ósseo diretamente sobre a superfície da raiz do dente nas lesões em estágios finais, resultanto em ápices radiculares espessos, circundados por radiolucência – semelhante a hipercementose. - Afeta áreas dentadas e edêntulas, não parece estar relacionado com a presença ou ausência de dentes. - Áreas radiolúcida precisamente definidas, que a exploração revelaram ser cistos ósseos simples, podem estar misturadas com os outros elementos da lesão. Os cistos podem ser simples ou múltiplos e em alguns casos representam uma porção bem grande da lesão. Estes cistos ósseos simples surgem da obstrução da drenagem do fluido intersticial normal pela proliferação fibro-óssea. Aula * Focal - Lesão radiolúcida. - Mais ou menos bem delimitada - não é muito bem delimitada, mas também não é mal delimitada. - Começa como área radiolúcida e com o tempo fica radiopaca - vai formando tecido mineralizado. - Não tem deslocamento, não tem reabsorção de raízes - o que o diferencia de tumores (ele circunda as raízes) - Não precisa fazer nada a não ser que tenha infecção secundaria, não pode fazer implante porque não tem osteointegração com o implante e vira foco de infecção. - Material denso e pouco vascularizado e quando se extrai o dente vai perdendo osso alveolar e pode levar uma infecção da lesão que não é fácil de ser reabsorvida. - No início tem pouco tecido mineralizado. - Fase inicial na exploração cirúrgica tem aspecto arenoso e ela se espalha muito mais do que na radiografia, pode ser curetado facilmente, mas não se separa facilmente do osso normal adjacente - só fazer biópsia quando tiver duvida do diagnóstico da lesão (como é difícil de diferenciá-lo do fibroma ossificante, tanto histológicamente, quanto radiograficamente, esse aspecto clínico no momento da biópsia auxilia no diagnóstico final da lesão). Fibroma ossificante tende a se separar facilmente do osso e são removidos em uma ou várias massas grandes. * Múltiplas - Forma generalizada mais comum em mulheres após os 40 anos, melanoderma (na verdade ocorre antes, mas é mais descoberto nessa fase da vida). - Neoplasia múltipla é muito raro. - Doença de peiget (lesão que parece com a lesão em questão, mas não fica só do osso alveolar ela se espalha pelo osso e tem outras características sistêmicas) - fosfatase alcalina elevada. - Não precisa fazer nada. - Fusão da lesão com o osso. Características histopatológicas - Consiste em fragmentos de tecido mesenquimal celular composto de fobroblastos fusiformes e fibras colágenas, com numerosos vasos sanguíneos pequenos. - É tipicamente notada hemorragia entremeada pela lesão. - Neste tecido conjuntivo fibroso está uma mistura de osso imaturo, osso lamelar e partículas semelhantes a cemento. - A medida que a lesão amadurece vai se tornando mais esclerótica. - Com a maturação, as trabéculas ósseas se tornam estruturas espessas e curvilíneas, semelhantes ao formato das raízes de gengibre. - Com a progressão para o estágio final, as trabéculas se fundem e formam massas lobulares compostas de lençóis ou glóbulos fundidos de material cemento-ósseo relativamente acelular e desornanizado. - Massa compacta com espaço medular bem pequeno e necrose - osteomilete secundária a displasia cemento óssea - quando tem infecção pode evoluir para esse caso. - Quando tem Infecção secundária remover a lesão. Tratamento e prognóstico - Não requerem remoção. - Lesões mais escleróticas devido a menor vascularização são propensas à necrose ao menor estímulo agressor. Fazer acompanhamento do paciente. - Evitar biópsias e extrações, que podem expor a massa na cavidade oral e causar sintomatologia dolorosa e infecção. - Massa compacta com espaço medular bem pequeno e necrose - osteomilete secundária a displasia cemento óssea - quando tem infecção pode evoluir para esse caso. Nesses casos sintomáticos pode se receitar um antibiótico (frequentemente não são efetivos), excisão da massa pode acelerar o processo de reparo - Prognóstico bom. - Quando surgem cistos ósseos simples em focos de displasia cemento-óssea, é necessária exploração cirúrgica para estabelecer o diagnóstico – normalmente cicatrizam lentamente após cirurgia, para auxiliar o reparo, o cisto e a proliferação fibro-óssea circundante são geralmente curetados cuidadosamente. TUMORES MISTOS - Fibroma ameloblástico - Odontoma 8) FIBROMA AMELOBLÁSTICO - Tumor misto verdadeiro, em que tanto o tecido epitelial quanto o mesenquimal são neoplásicos; - Epitélio embrionário e conjuntivo embrionário; Características clínicas e radiográficas - Jovens, 2ª e 3ª década de vida- Ricardo. Neville 1ª e 2ª década de vida; - Ligeiramente mais encontrado em homens do que em mulheres; - Mandíbula corpo e região posterior – 70% dos casos estão localizados nessa região; - Muito raramente o fibroma se manifesta em tecidos moles; - Pequenos fibromas são assintomáticos, tumores maiores estão associados a aumento de volume nos ossos gnáticos; - Não forma tecido mineralizado - completamente radiolúcido; - Uni ou multilocular; - Lesões menores tendem a ser uniloculares; - Margens bem definidas e tendem a ser escleróticas; - Um dente não erupcionado está associado a lesão em 75% dos casos; - Pode atingir grandes dimensões; Características histopatológicas - Surge como um aumento de volume sólido de tecido mole com uma superfície externa lisa; - Cápsula definida pode ou não estar presente; - Composto por tecido mesenquimal rico em células, que lembra a papila dentária primitiva, misturado ao epitélio odontogênico em proliferação; - O epitélio pode apresentar dois padrões: - Epitélio formando cordões longos e delgados, frequentemente anastomosados, com conjuntivo bem jovem com as células espalhadas; - Células epiteliais formam pequenas e discretas ilhas que lembram o estágio folicular do desenvolvimento do órgão do esmalte. Elas exibem células colunares periféricas, que circundam um aumento de volume de células epiteliais frouxamente arranjadas que lembram o reticulo estrelado. Raramente formam microcistos; - O epitélio embrionário envolvido por ameloblastos formando cordões envolto por tecido conjuntivo - mesma coisa de tecido que forma dente, mas parece que as células não se reconhecem e não conseguem formar dente se multiplicando desordenadamente; - A porção mesenquimal consiste em células ovoides e estreladas volumosas em uma matriz foruxa, que lembra uma papila dentária em dentária em desenvolvimento; - Formação de fibras colágenas é geralmente é difícil de perceber; - Formam descritos o desenvolvimento do fibroma ameloblástico ocorrendo em associação com o cisto odontogênico calcificante; Tratamento e prognóstico - Nunca é o diagnóstico principal porque é um tumor raro; - Biópsia incisional; - Ressecção sem margem de segurança; - Tratamento mais conservador para lesões iniciais e tratamento mais agressivos para lesões recidivantes; - Aproximadamente 45% dos casos do raro fibrossarcomaameloblástico se desenvolvem no contexto de um fibroma ameloblástico recidivante; 9) ODONTOMA - Tipo mais comum de tumores odontogênicos, sua prevalência excede a de todos os outros tumores odontogênicos combinados; - São considerados como anomalias de desenvolvimento (hamartomas – crescimento controlado, mas pode ser desorganizado não é uma neoplasia verdadeira), em vez de neoplasias verdadeiras; - Consistem de esmalte e dentina com quantidades variáveis de polpa e cemento; - Estágios iniciais, estão presentes quantidades variáveis de epitélio odontogênico em proliferação e mesenquima; - São subdivididos: - Composto Formado por múltiplas estruturas pequenas semelhantes a dentes; - Complexo Massa conglomerada de esmalte e dentina, que não exibe semelhança anatômica com um dente; - Composto é muito mais frequente, e na maioria dos casos os odontomas compostos não são submetidos a analise histológica, pois com o exame clinico e radiográfico é possível, muitas vezes, fechar o diagnóstico do caso; - Ocasionalmente, essas lesões podem exibir características tanto do odontoma composto quanto do complexo; Características clínicas e radiográficas - 1ª a 2ª década de vida com idade média de 14 anos; - Assintomática, descoberta em radiografias de rotina, ou para saber porque um dente ainda não erupcionou; - Podem estar entre as raízes de um dente já erupcionado; - Lesões pequenas que raramente excedem o tamanho de um dente da região onde eles estão localizados. Contudo, lesões maiores de 6cm são, ocasionalmente, observadas. Esses odontomas maiores podem levar expansão dos ossos gnáticos; - Um odontoma em desenvolvimento podem pode demonstrar pouca evidência de calcificação e aparecer como uma lesão radiolúcida circunscrita; - Ocasionalmente pode se desenvolver completamente nos tecidos moles gengivais; * Composto - Não é uma neoplasia e sim um tumor odontogênico; - Múltiplos dentes ou dentículos de tamanho e formato anômalos - quando tem um dente se chama de extranumerário se tem vários chamamos de odontoma; - Jovens, região anterior de maxila ou posterior de mandíbula; - Quando completa o período de formação do dente a lesão para de crescer e mantem seu tamanho - ciclo de formação; - Radiograficamente aparece como uma coleção de estruturas semelhantes a dentes de variados tamanhos e formas, cercados uma delgada zona radiolúcida; - Remover porque pode atrapalhar na adaptação de prótese; - Não recidiva porque não tem um novo período de formação de dente; * Complexo - Massa desorganizada de dentina, esmalte, polpa e cemento (não forma dentículos); - Pacientes jovens; - Posterior de mandíbula; - Distribuição depende muito de qual país fazemos o levantamento; - Radiograficamente aparece como um aumento de volume calcificado com a radiodensidade da estrutura dentária, cercada por uma delgada margem radiolúcida; - Não recidiva; - Comum impactar algum dente, pode deslocar dente; - Biópsia excisional (não fragmentar o dente, a biopsia incisional pode causar uma infecção porque é uma área pouco vascularizada); - Tecido duro e denso; Características histopatológicas * Composto - Múltiplas estruturas lembrando dentes unirradiculares, contidos em uma matriz fibrosa frouxa; - Microscopicamente (polpa, dentina, cemento e esmalte formados); - Odontomas em desenvolvimento, apresentam estruturas que lembram um germe dentário; * Complexo - Dentina tubular madura, essa dentina envolve fendas ou estruturas ocas circulares que costuma conter o esmalte maduro. - Os espaços podem conter quantidades pequenas matriz de esmalte ou esmalte imaturo; - Pequenas ilhas de células fantasmas epiteliais (células remanescentes do epitélio odontogênico que sofreu ceratinização e morte celular devido a anóxia local) eosinofílicas estão presentes em aproximadamente 20% dos casos; - Delgada camada de cemento na periferia do aumento de volume; - Ocasionalmente um cisto dentígero pode surgir do revestimento epitelial da cápsula fibrosa de um odontoma complexo; Tratamento e prognóstico - Excisão local simples e o prognóstico é excelente; Patologia - Ricardo Gomes SEMINÁRIO DE CASOS CLÍNICOS Efeito Tyndal: Suspensão de partículas numa coleção de líquido dando a coloração azul – ex.: Céu, mar, mucocele, hematoma, varizes e etc. VARIZES LINGUAIS: Varizes de cor azul devido ao efeito Tyndal – Processo fisiológico que tende a acontecer com a idade NÃO PRECISA DE TRATAMENTO; OBS.: MUCOCELES mais rasas também tendem a apresentar esse efeito Tyndal. Todas essas lesões mais rasas tendem a apresentar coloração azul, pela suspensão de partículas no líquido; ESQUISTOSSOMOSE: Varizes no esôfago; CERATOCISTO: Bordas onduladas (essas bordas são sugestivas de ceratocisto), vários centros de crescimento, radiolúcida, envolve e desloca dente, corticalizada pode ser também um CÍSTO DENTÍGERO E AMELOBLASTOMA; GRANULOS DE FORDYCE: Pápulas múltiplas, amareladas na mucosa jugal (adaptação funcional – o conteúdo liberado pela glândula deixa a saliva mais espessa, viscosa. Glândulas sebáceas – variação da normalidade, não necessita de tratamento); DEFEITO OSTEOPORÓTICO FOCAL MEDULAR: Espaços medulares aumentados com tecido hematopoiético, também, aumentado nesses espaços (medula, maxila e mandíbula) – Não é uma patologia, não necessita de tratamento. Esse tecido pode ocupar um local de trauma, um local de extração prévia; ADENOCARCINOMA ou ADENOMA PLEOMÓRFICO: Nódulo na região posterior do palato, recoberto por mucosa normal, indicando uma lesão de glândula salivar menor, fazer BIÓPSIA INCISIONAL para saber se é maligno (ADENOCARCINOMA) ou benigno (ADENOMA PLEOMÓRFICO); ADENOCARCINOMA PLEOMÓRFICO: Lesão grande, com áreas muito vascularizadas e áreas pouco vascularizadas na região posterior do palato; CISTO ODONTOGÊNICO CALCIFICANTE: Lesão radiolúcida ampla, que se estende do dente 31 ao 36, com reabsorção de raízes e produz tecido mineral – BIÓPSIA INCISIONAL; CANDIDIASE PSEUDOMEMBRANOSA ASSOCIADA AO HIV: Placa branca removível na língua e envolve mucosa nasal também (esse envolvimento de múltiplos sítios, boca e narinas, sugere uma possível debilitação sistêmica, nesse caso o paciente era portador de HIV); PLASMOCITOMA: Lesão tumoral em palato, endêntulo. TUMOR OU CISTO ODONTOGÊNICO, verificar na radiografia se a lesão é bem ou mal delimitada, sintomatologia, outras doenças?, se toma bisfofonatos (lesão em questão é associado ao uso desse medicamento – plasmócitos); QUEIMADURA POR CAFÉ QUENTE: Lesão bolhosa no palato com múltiplos pontos avermelhados. Perguntar período de evolução, como apareceu, etc. Nesse caso surgiu de um dia para o outro após ter bebido o café; MÁCULA MELANÓTICA OU NÉVUS: Névus é uma condição pré-maligna que pode evoluir para um MELANOMA que é uma lesão altamente fatal) – REMOVER A LESÃO. Quando tem uma variação na coloração é indicativa de maligno. A mácula é uma lesão plana com coloração regular – RETIRAR A LESÃO; DISPLASIA FIBROSA: Doença não neoplásica, mutação em um gene que forma mais osso que o normal, geralmente estabiliza – acomete mais pacientes jovens e a maxila é mais frequentemente afetada – RECONTORNO DA MAXILA; HERPES INTRA-ORAL ASSOCIADA AO HIV: Ulceras dolorosas e sangrantes ACICLOVIR SISTÊMICO; ANEMIA APLÁSICA: 140 mil a 400 mil é o nível normal de plaquetas. Mucosa amarelada, pálida com petéquias (pequenas áreas hemorrágicas); CAVIDADE ÓSSEA IDIOPÁTICA: Lesão radiolúcida que contorna as raízes dos dentes (festonamento) e pode formar um triângulo com a ponta voltadapara a mesial; HIPERPLASIA FIBROSA INFLAMATÓRIA associada a CANDIDIASE ATRÓFICA CRÔNICA: Lesão hiperplásica com pontos avermelhados; LINFANGIOMA: É uma má formação de vasos linfáticos. Lesão tumoral única com múltiplas pápulas que respeitam a linha média da língua – DIFÍCIL TRATAMENTO; DOENÇA RENAL CRÔNICA: Ossos gnáticos com aspecto esfumaçado, não dá para distinguir a lâmina dura do restante do osso – paciente faz hemodiálise, não produz paratormônio, não tendo assim a deposição de cálcio nos ossos dando esse aspecto; GRANULOMA PIOGÊNICO: Lesão nodular tumoral, avermelhada, na gengiva, com base constringida – caminhando para pediculada – BIÓPSIA EXCISIONAL. Se a lessão fosse roxa – LESÃO PERIFÉRICA DE CÉLULAS GIGANTES. Se a lesão fosse roxa e o paciente tivesse insuficiência renal – TUMOR MARROM do HIPERPARATIREOIDISMO; ENOSTOSE OU OSTEOESCLEROSE: Formação excessiva de osso dentro do osso. Quando se forma fora do osso se chama tórus; NEUROFIBROMA DO CANAL MANDIBULAR: Aumento de volume do canal mandibular – Tem que REMOVER A LESÃO; HEMANGIOMA: Alteração na formação vascular. Lesão arroxeada, difusa, com aumento de volume na bochecha – sugestivo de lesão vascular- distúrbio de formação dos vasos – DIFÍCIL TRATAMENTO; QUEILITE ACTÍNICA ou CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS DE LÁBIO: Paciente de pele branca, com áreas vermelhas, áreas crostosas, lábio inferior – BIÓPSIA INCISIONAL para confirmar o diagnóstico. Carcinoma de células escamosas nesse local tem um prognóstico bom; MUCOCELE: Lesão nodular no ventre da língua – lesão de glândula salivar menor; CISTO PARADENTÁRIO INFLAMATÓRIO: Dente que já erupcionou tem uma pericoronarite que forma uma bolsa na distal do dente; PARACOCCIDIOIDOMICOSE: Lesão esbranquiçada com vários pontos vermelhos espalhados pela mucosa oral (bochecha, gengiva, região retromolar, etc) – BIÓPSIA INCISIONAL na região vermelha – na boca chama de ESTOMATITE MORIFORME – Aumento de neutrófilos é uma infecção fungica; DOENÇAS INFLAMATÓRIAS INTESTINAIS: Edema no lábio superior (doença de Croum e Colite). Perguntar se o paciente tem cólicas, sangue nas fezes. Se esse edema tiver uma evolução rápida, aparecer de um dia para o outro, suspeitar de ALERGIA; HERPANDINE: Três dias de evolução, febre, ulceras e vesículas no palato mole. NÃO FAZER NADA a lesão se RESOLVE SOZINHA. Não prescrever antibióticoterapia; - Antibiótico profilático só quando há infecção sistêmica (febre, prostração) ou pacientes com febre reumática, endocardite; LÍQUEM PLANO RETICULAR: Estrias brancas, não destacáveis em forma de rede. BIÓPSIA INCISIONAL, só utilizar corticoide tópico quando tiver queimação (normalmente quando é o erosivo); LÍNGUA GEOGRÁFICA ou GLOSSITE MIGRATÓRIA: Despapilação da língua, formando lesões onduladas, pode ter queimação, variação da normalidade; OSTEONECROSE: Pode ser causada por bifosfonatos, radioterapia. Bifosfonatos inibem a reabsorção óssea, sendo utilizado para doenças que reabsorvem osso (osteoporose, neoplasia de mama, etc); CISTO DE ERUPÇÃO: Ulectomia – remoção do cisto de erupção; TATUAGEM POR AMÁLGAMA: Pápula endurecida no palato – não pode ser mácula melanótica porque a lesão fundamental é uma pápula (elevada) e não uma mácula. Pode ser TATUAGEM POR AMÁLGAMA (acumulo de prata, pode impregnar osso), NÉVUS (condição pré-maligna) e pode ser uma DOENÇA MALIGNA; DOENÇAS AUTOIMUNES DESCAMATIVAS: Lesões ulceradas múltiplas, bochecha bilateral, mucosa solta quando tocada – PENFIGO VULGAR ou PENFIGOIDE; LÚPUS ERITEMATOSO: Lesão vermelha nas bochechas a baixo do olho com aspecto de borboleta, discreta trombocitopenia, artrose. Em boca se forma uma lesão avermelhada com rendilhado branco sobreposto, acomete principalmente o palato); CERATOCISTO: Aumento de volume, com deslocamento de dentes, região anterior de mandíbula – indicativo de CERATOCISTO e AMELOBLASTOMA. Na punção observa-se um líquido branco leitoso – ceratocisto; LEUCOPLASIA: Placa branca na borda lateral da língua – BIÓPSIA EXCISIONAL porque não se sabe em qual borda pode haver um carcinoma in situ. Margem segura só é identificável em nível molecular – não temos como saber nem macroscopicamente nem microscopicamente. Quando a lesão é muito grande procurar áreas vermelhas e próximas a ulcerações para fazer a BIÓPSIA INCISIONAL. CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS DE OROFARINGE: Está mais envolvida com o vírus HPV (padrão sexual) e não com o fumo e com o álcool, como os carcinomas de células escamosas da cavidade oral. Os carcinomas de orofaringe respondem melhor ao tratamento, porque a mucosa que está no entorno da lesão, normalmente não está afetada e o indivíduo pode desenvolver uma sorologia contra o vírus, que dificultará uma segunda infecção. REMOVER A LESÃO E O VÍRUS; DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA MULTIPLA: NÃO FAZER NADA. Orientar a paciente para cuidar dos dentes, pois está contra-indicado a colocação de implantes. BOTÕES GUSTATIVOS: Papilas valadas e filiformes. NEOPLASIAS MESENQUIMAIS BENIGNAS 1) HEMANGIOMAS E MALFORMAÇÕES VASCULARES Tumores benignos, de crescimento rápido e que ocorrem em 60% dos casos na região de cabeça e pescoço; HEMANGIOMA = anomalias vasculares de desenvolvimento; São tumores benignos da infância caracterizados por um rápido crescimento com proliferação de células endoteliais, seguido de uma involução gradual (50% dos casos – a lesão desaparece); Surgem nas oito primeiras semanas após o nascimento; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS DOS HEMANGIOMAS Tipos: HEMANGIOMA INTRA ÓSSEO Pode causar reabsorção de raízes e uma intervenção cirúrgica no local pode ser perigosa devido ao risco de hemorragia – por isso deve-se fazer uma punção no local antes para garantir que não é um hemangioma intra-ósseo; Mais frequente na mandíbula que na maxila; Pode ser assintomática, mas também pode haver dor e inchaço; Pode ocorrer mobilidade dentária e sangramento através do sulco gengival; Radiograficamente = aspecto de “raios de sol”, defeitos radiolúcidos multiloculares, ou uma área bem delimitada completamente radiolúcida; Grandes lesões podem expandir a cortical são elas que apresentam o aspecto de “raios de sol”; Angiografia exame revela a lesão de origem vascular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – cisto, ameloblastoma, fibroma ossificante periférico. HEMANGIOMA CAPILAR (vasos de pequeno calibre); HEMANGIOMA CAVERNOSO (vasos de maior calibre); HEMANGIOMA JUVENIL (quando está ocorrendo o crescimento da lesão); Mais comum no sexo feminino; Mais frequente em indivíduos brancos; LESÃO FUNDAMENTAL = NÓDULO ou TUMOR; 80% dos casos ocorre na forma de lesão única, em 20% essas lesões podem ser múltiplas; Pode ser notada uma mácula pálida na pele = TELANGIECTASIA (área avermelhada); Quando a lesão é superficial pode apresentar aumento de volume “hemangioma em morango” – sendo firme e borrachoso à palpação, sendo que o sangue não pode ser evacuado com a aplicação de pressão; Tumores profundos podem apresentar-se superficialmente apenas como uma região com coloração azulada; Quando começa o processo de involução a lesão vai mudando de cor (perdendo o aspecto avermelhado) e apresenta-se menos firme; Cerca de 50% dos casos apresenta involução completa aos 5 anos de idade, e 90% se resolvem aos 9 anos; Após a regressão do tumor, a pele pode ser restabelecida ou apresentar atrofia, cicatriz, rugosidade ou telangiectasia local; COMPLICAÇÕES – ulceração com ou sem infecção secundária; DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL = Anomalias estruturais dos vasos, granuloma piogênico, fibromaossificante periférico. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DOS HEMANGIOMAS Numerosas células endoteliais volumosas e lúmens vasculares indistintos – nas lesões recentes – HEMANGIOMA JUVENIL/CELULAR; Em lesões mais antigas as células endoteliais aparecem achatadas sendo possível observar os pequenos espaços vasculares capilares; Com a involução, os espaços vasculares ficam mais proeminentes e são substituídos por tecido conjuntivo fibroso; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO DOS HEMANGIOMAS Como há a possibilidade de regressão da lesão o indicado é apenas o acompanhamento; Em alguns casos extremos pode ser preciso uma terapia com medicamentos – com corticoides sistêmicos que ajudem a diminuir a lesão; Tratamento com agentes esclerosantes – provocam uma inflamação no endotélio vascular que ao cicatrizar origina a oclusão do vaso; Nos casos de tumores complicados a VINCRISTINA INTRAVENOSA é a droga de escolha; Informar ao paciente sobre o risco de hemorragia. MALFORMAÇÕES VASCULARES = são anomalias estruturais dos vasos sanguíneos sem proliferação endotelial – quando presentes durante o nascimento persistem ao longo da vida; TIPOS: MALFORMAÇÕES VENOSAS – estão presentes ao nascimento – são lesões de baixo fluxo, possuem coloração azulada e são facilmente compressivas; MALFORMAÇÕES ARTERIOVENOSAS – podem estar presentes ao nascimento – são lesões de alto fluxo, resultantes da comunicação direta entre uma artéria e uma veia – devido ao alto fluxo vascular uma trepidação palpável e difusa pode ser notada – pele quente ao toque – pode ocorrer dor, sangramento e ulceração; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DAS MALFORMAÇÕES VASCULARES Não exibe proliferação de células endoteliais; Canais vasculares lembram o vaso de origem; Pode se assemelhar ao estágio capilar do hemangioma; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO DAS MALFORMAÇÕES VASCULARES Depende do tamanho da lesão e do grau de envolvimento de estruturas vitais; Punção nas lesões intraósseas para confirmar; Risco de exodontia nas áreas onde há essas lesões. 2) LINFAGIOMA Tumores benignos dos vasos linfáticos; Existe uma discussão sobre o caráter neoplásico verdadeiro desse tipo de lesão; TIPOS: LINFAGIOMA SIMPLES (LINFAGIOMA CAPILAR) - pequenos vasos (do tamanho dos capilares); LINFAGIOMA CAVERNOSO – grandes vasos linfáticos dilatados; LINFAGIOMA CÍSTICO (HIGROMA CÍSTICO) – exibe grandes espaços císticos macroscópicos; Obs.: os três tamanhos de vasos podem ser encontrados dentro de uma única lesão; Os linfagiomas císticos são encontrados mais no pescoço e axila – locais que permitem uma maior expansão; Os linfagiomas cavernosos são mais frequentes na boca; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Predileção pela área de cabeça e pescoço; 50% das lesões são notadas ao nascimento; Na boca a localização mais comum é nos dois terços anteriores da língua e pode resultar em macrogrossia; LESÃO FUNDAMENTAL = VESÍCULAS – cada vesícula é um vaso linfático; Superfície microvesicular (pedregosa), pode ocorrer hemorragia secundária dentro dos espaços linfáticos promovendo uma coloração arroxeada/vermelha; Pequenos linfagiomas podem ocorrer no rebordo alveolar de recém-nascidos; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Vasos linfáticos dilatados (linfagiomas cavernoso); Estruturas parecidas com cistos (linfagiomas cístico – higroma cístico); Infiltração dos vasos de forma difusa; Agregados linfoides nas paredes, linfócitos; Pode ter hemácias; Nos linfomas intraorais os vasos linfáticos se localizam abaixo do epitélio de superfície – geralmente substituem as papilas conjuntivas – esses vasos se infiltram pelo conjuntivo subjacente e musculatura esquelética; A localização dos vasos linfáticos promove o aspecto de vesículas translucentes; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Biópsia incisional para exame histopatológico de confirmação; Excisão cirúrgica nos casos em que é possível; Recidiva é comum – principalmente o linfagiomas cavernoso Intraoral devido sua natureza infiltrativa; Alguns profissionais não recomendam a remoção de linfagiomas linguais que não estejam aumentando de tamanho – devido à natureza infiltrativa e alta taxa de recidiva; Os linfagiomas císticos da região cervical têm menos chances de recidiva e também podem ser removidos em alguns casos; A regressão espontânea do linfagiomas é rara; Não responde a agentes esclerosantes; Prognóstico é bom; Atenção especial aos higromas císticos que podem levar a morte por obstrução das vias aéreas. 3) LIPOMA Tumor benigno – pouco frequente em boca; Neoplasia mesenquimal comum; Associação com obesidade não é totalmente aceita; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS LESÃO FUNDAMENTAL = NÓDULO/TUMOR; Lesão até 3 cm – ocasionalmente podem se tornar maiores; Aumento de volume nodular, superfície lisa e consistência macia, podendo ser séssil ou pediculado; Assintomático – percebido por meses antes do diagnóstico; Pode apresentar cor amarela discreta; Mucosa jugal e vestíbulo bucal – localizações intraorais mais comuns (50% de todos os casos); Lesões mais antigas podem ser mais fibrosas – FIBROLIPOMA; DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – HERNIAÇÃO DO COXIM GORDUROSO (m. bucinador) – região de trauma ou remoção de terceiros molares; FAIXA ETÁRIA – acima dos 40 anos mais comuns; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Adipócitos maduros bem diferenciados – tendem a formar coleções separados por traves de tecido conjuntivo; Bem circunscrito podendo apresentar uma fina cápsula fibrosa; Variantes microscópicas FIBROLIPOMA – componente fibroso significativo; ANGIOLIPOMA – componente vascular envolvido; LIPOMA DE CÉLULAS FUSIFORMES – presença de células fusiformes, e um fundo mucoide (lipoma mixoide) – pode ser confudido com o lipossarcoma mixoide; LIPOMAS PLEOMÓRFICOS – células fusiformes, células gigantes hipercromáticas e bizarras – pode ser confundido com um lipossarcoma pleomórfico; LIPOMAS INTRAMUSCULARES (INFILTRANTES) – são mais profundos com um padrão de crescimento infiltrativo, estendendo-se por entre as fibras do m. esquelético; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão local conservadora – biópsia excisional; Recidivas raras; Os lipomas intramusculares apresentam elevada taxa de recidiva (caráter infiltrativo) 4) LEIOMIOMA Neoplasia mesenquimal benigna de músculo LISO; Raros na cavidade oral – quando ocorrem tem origem provavelmente no m. liso vascular; Ocorrem no útero, trato gastrointestinal e pele – com mais frequência; Crescimento da lesão é lento; TIPOS LEIOMIOMAS SÓLIDOS; LEIOMIOMAS VASCULARES (angiomiomas ou angioleiomiomas); LEIOMIOMAS EPITELIOIDES (leiomioblastomas). CAVIDADE ORAL – quase todos os leiomiomas são do tipo SÓLIDO ou VASCULAR (75% dos casos orais); CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Pode ocorrer em qualquer idade; LESÃO FUNDAMENTAL = NÓDULO; Nódulo mucoso firme e de crescimento lento; Lesão geralmente assintomática; LEIOMIOMAS SÓLIDOS – apresentam coloração normal, igual à mucosa – todavia angiomiomas podem exibir coloração azulada; Localizações mais comuns (80% dos casos) – lábios, língua, palato e mucosa jugal; Lesão central – intraóssea pode apresentar-se como lesões radiolúcidas uniloculares; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Lesão bem circunscrita com feixes entrelaçados de células musculares fusiformes entremeadas ao tecido adiposo; LEIOMIOMA VASCULAR (ANGIOMIOMA) - vasos tortuosos e hiperplasia da parede vascular. Células fusiformes –Células epitelioides (linfoma epitelioide); Imunoistoquímica pode auxiliar no processo de confirmação da origem do m. liso; TRICRÔMIO DE MASSON – cora o m. liso em vermelho-brilhante; Positividade das células tumorais pela VIMENTINA (cora actina do m.liso) – positividade também pela DESMINA; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica local; Lesão não costuma recidivar. 5) RABDOMIOMA Neoplasia mesenquimal benigna de músculo ESQUELÉTICO; São raras; Predileção pela região de cabeça e percoço; CLASSIFICAÇÃO RABDOMIOMA DO ADULTO RABDOMIOMA FETAL RABDOMIOMA DO ADULTO Pacientes de meia-idade; 70% homens; Localizações frequentes – faringe, cavidade oral e laringe; Lesões orais – comuns no soalho bucal, palato mole e base de língua; LESÃO FUNDAMENTAL = NÓDULO; Lesões de faringe e laringe podem obstruir as vias aéreas; Tumor pode ser de natureza multinodular – casos ocasionais podem ser multicêntricos (tumores distintos e separados); RABDOMIOMA FETAL Crianças – sexo masculino; Localização mais comum – face e região periauricular; 6) NEUROFIBROMA Neoplasia de nervo periférico – origem nas células de Schwann e fibroblastos perineurais; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Podem originar-se de tumores solitários ou pode estar associado a NEUROFIBROMATOSE (ver adiante); TUMORES SOLITÁRIOS – comuns em adultos jovens – lesões indolores de crescimento lento, que variam de tamanhos; Pele é a localização mais frequente; LESÕES INTRAORAIS – língua e mucosa jugal são localizações mais comuns – em casos raros a lesão pode ser central (intraóssea) radiolúcida uniloculada ou multiloculada, delimitada ou mal definida; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Bem circunscrito – proliferação no perineuro; Mal definido – quando a proliferação ocorre fora do perineuro – pode se misturar ao tec. conj. adjacente; Feixes entrelaçados de células fusiformes com núcleo ondulado; Feixes colágenos e matriz mixoide; Mastócitos – auxilia no diagnóstico; Colorações de prata – evidencia axônios; IMUNOISTOQUÍMICA – células tumorais positivas para a proteína S-100; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Neurofibromas solitários – excisão cirúrgica local; Recidiva rara; Avaliar a possibilidade de NEUROFIBROMATOSE; A transformação maligna dos neurofibromas solitários pode ocorrer; 7) NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (DOENÇA DE VON RECKLINGHAUSEN DA PELE) Condição hereditária relativamente comum – caráter autossômico dominante (pelo menos um parente afetado); São conhecidas 8 formas de neurofibromatose – mas a forma mais comum é NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (NF1); CAUSA – variedade de mutações no gene NF1, localizado na região cromossômica 17q 11.2 e é responsável por uma proteína supressora tumoral conhecida como NEUROFIBROMINA – nesses pacientes essa proteína está ausente ou alterada; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Paciente apresentam múltiplos neurofibromas pelo corpo; Proliferação no interior do perineuro; LESÃO FUNDAMENTAL = PÁPULAS ou NÓDULOS; Elefantíase neuromatosa (pele); CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 1. Seis ou mais máculas “café com leite” medindo mais de 5mm em seu maior diâmetro (indivíduos em idade pré-puberal) e mais de 15mm (indivíduos em idade pós-puberal); 2. Dois ou mais neurofibromas de qualquer tipo ou um neurofibroma plexiforme; 3. Sardas nas regiões axilar ou inguinal (SINAL DE CROWE); 4. Glioma óptico (tipo de tumor cerebral - SNC); 5. Dois ou mais nódulos de Lisch (hamartomas da íris - pigmentação); 6. Uma lesão óssea distintiva como a displasia esfenoide, ou adelgaçamento do córtex dos ossos longos, com ou sem pseudoartrose; 7. Um parente afetado de primeiro grau (pais, irmãos ou filhos). NEUROFIBROMATOSE PLEXIFORME – variante que se assemelha a uma “bolsa de vermes” – patognomônica para a NF1; Pode estar presente ao nascimento – sendo evidentes na puberdade e continuam a se desenvolver durante a vida adulta; As manchas “café com leite” – máculas com bordos regulares, coloração amarelo-parda e castanho-escura, variando de diâmetro de 1 a 2 mm. LESÕES INTRAORAIS – 72% a 92% dos casos; ACHADOS RADIOGRÁFICOS – aumento do forame mandibular, aumento ou ramificação do canal mandibular, aumento da densidade óssea, concavidade na superfície medial do ramo, aumento de dimensão do processo coronóide. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Prevenção e manejo das complicações – não tem cura; Neurofibromas faciais podem ser removidos por motivos estéticos (dermoabrasão – laser de dióxido de carbono); Desenvolvimento de NEUROFIBROSSARCOMA – mais temido (5% dos casos) – prognóstico ruim e sobrevida em 5 anos estimada em apenas 15% dos casos; Indivíduos com NF1 tem expectativa de vida de 15 anos a menos que população geral – por causa dos problemas vasculares e neoplasias malignas. 8) NEURILEMOMA (SCHWANOMA) Neoplasia benigna neural das células de Schwann; Relativamente incomum; Neurilemomas bilaterais do nervo vestíbulo-auditivo – característica da NEUROFIBROMATOSE TIPO 2 (NF2); CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Tumor de crescimento lento e encapsulado – associado a um tronco nervoso; Empurra o nervo quando ocorre o crescimento da lesão; Pode ser assintomático como também pode apresentar sintomatologia dolorosa; Comum em adultos jovens e de meia idade; Lesão varia de tamanho; Lesões intraorais – língua é a localização mais comum – mas podem ocorrer em qualquer sítio intraoral; Lesão central – pode acontecer come expansão de cortical – é mais comum na região posterior de mandíbula (radiolúcida uni ou multilocular) associado ao NAI – dor e parestesias não são raras; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Tumor encapsulado; Padrões microscópicos ANTONI A – fascículos paralelos de células de Schwann fusiformes que formam um arranjo em paliçada ao redor de uma área acelular eosinofílica central, chamada de CORPÚSCULO DE VEROCAY (membrana basal reduplicada e processos citoplasmáticos); ANTONI B – menos celular e menos organizado, com células fusiformes arranjadas aleatoriamente dentro de um estroma frouxo e mixomatoso; Positividade imunoistoquímica das células tumorais para a proteína S-100; Ainda podem ser observadas hemorragia, depósito de hemossiderina, inflamação, fibrose e atipia nuclear. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica – lesão não deve recidivar; Transformação maligna é rara; 9) NEUROMA ENCAPSULADO EM PALIÇADA (NEUROMA CIRCUNSCRITO SOLITÁRIO) Tumor benigno neural com características clínicas e histoplatológicas distintas; Causa é incerta – trauma pode estar associado a etiologia; Considerado mais uma lesão reativa do que uma neoplasia verdadeira; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Predileção pela face (90% dos casos) – nariz e bochecha; 5 e 7 década; LESÃO FUNDAMENTAL = NÓDULO ou PÁPULA; Nódulo ou pápula de superfície lisa, indolor e arredondada, não excede 1cm; Não há predileção por gênero; Lesão Intraoral – ocorre mais frequentemente no palato duro e na mucosa labial superior. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Bem circunscritos e geralmente encapsulados; A cápsula pode ser incompleta na porção superficial do tumor; Algumas lesões apresentam aparência lobulada; Fascículos entrelaçados de células fusiformes compatíveis com as células de Schwann; Núcleo ondulado e pontiagudo; Arranjo em paliçada mais definido dos núcleos; Positividadepara proteína S-100; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica local conservadora; Recidiva rara. 10) TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES (LESÃO DE CÉLULAS GRANULARES) Neoplasia benigna de tecido mole rara – com predileção pela cavidade oral; HISTOGÊNESE – estudos recentes apontam para origem a partir das células de Schwann (Schwanoma de Células Granulares) ou das células neuroendócrinas; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Língua é a localização mais comum (1/3 a 1/2 dos casos) sendo o dorso a região mais acometida; Mucosa jugal – segunda localização mais comum; 4 a 6 década – predileção pelo sexo feminino; LESÃO FUNDAMENTAL = NÓDULO; Nódulo séssil, assintomático, que usualmente mede 2 cm ou menos; Muitos meses de evolução; Aumento de volume, coloração rósea, mas pode ser amarela também; Solitário – mas pode ocorrer em tumores múltiplos principalmente em pacientes negros; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Grandes células poligonais com abundante citoplasma eosionofílico, pálido e granular e pequeno núcleo vesiculado; Células arranjadas em camadas, cordões ou ninhos; Lesão não é encapsulada – pode se infiltrar no tec. conj. adjacente; Positividade para proteína S-100; Presença de acantose ou de hiperplasia peseudoepiteliomatosa (pseudocarcinomatosa) – em 50% dos casos – pode levar a um diagnóstico errôneo de carcinoma epidermóide; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão local conservadora – recidiva incomum. 11) OSTEOMA Tumores benignos compostos de osso maduro compacto ou esponjoso; Restritos ao esqueleto craniofacial; Tórus e exotoses não são considerados osteomas embora sejam histologicamente idênticos os osteomas; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Superfície do osso – PERIOSTEAL, PERIFÉRICO ou OSTEOMA EXOFÍTICO – aumento de volume séssil ou polipoide; Osso medular – ENDOSTEAL ou OSTEOMA CENTRAL; Lesões extras- esqueléticas – OSTEOMA CUTÂNEO; Adultos jovens; Lesão geralmente solitária e assintomática; Localizações mais comuns: corpo de mandíbula (posterior aos pré-molares na superfície lingual) e côndilo; OSTEOMAS PERIOSTEAIS – aumento de volume, cresce lentamente na superfície da mandíbula ou maxila; OSTEOMAS ENVOLVENDO O CÔNDILO - podem provocar desvio de linha média, dor e abertura limitada da boca; OSTEOMAS NOS SEIOS PARANASAIS – dor, aumento de volume, sinusite e rinorréia; RADIOGRAFICAMENTE – massas escleróticas circunscritas; DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – osteomielite esclerosante focal CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Osteomas compactos – osso denso de aparência normal com tec. medular mínimo; Osteomas esponjoso - trabéculas ósseas e medula fibrogordurosa com atividade osteoblástica aumentada. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Grandes lesões centrais sintomáticas e que estejam provocando deformidade estética são tratadas pela excisão cirúrgica conservadora; Pequenos osteomas assintomáticos – acompanhamento; Grandes lesões em côndilo – condilectomia; Osteomas periféricos – ressecção local; Recidiva rara. 12) CONDROMA São tumores benignos compostos de CARTILAGEM HIALINA MADURA; Tumor ósseo comum – localizado mais frequentemente nos ossos tubulares curtos das mãos e dos pés; Nos ossos gnáticos – ossos da face e base do crânio – apresentam um comportamento maligno com altas chances de recidiva – exigem acompanhamento; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 30-40 anos – sem predileção por gênero; Côndilo e maxila anterior; Tumores indolores e de crescimento lento; Pode ocorrer mobilidade dentária e reabsorção radicular associada; Radiograficamente – lesão com radiolucências e áreas centrais de radiopacidade; Surgem geralmente em um único sítio; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Aumento de volume circunscrito de cartilagem hialina madura; Lacunas bem formadas, contendo condrócitos com citoplasma pálido e núcleos pequenos e arredondados; Histologicamente pode ser difícil a diferenciação de um condrossarcoma de baixo grau; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Diferenciar de um condrossarcoma – importante; Remoção cirúrgica total do tumor benigno; Quando há acometimento do côndilo – condilectomia pode ser necessária. 13) OSTEOBLASTOMA Tumor benigno que surge dos osteoblastos; Intimamente relacionado ao Osteoma osteoide – possuem características semelhantes; Lesão pode ser maior que 2cm; Pode ser confundido com um Cementoblastoma; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS OSTEOBLASTOMA Menos de 1% dos tumores ósseos – raro; Coluna vertebral, sacro, calvária, ossos longos e pequenos ossos das mãos e pés; Ossos gnáticos – predileção mandibular (região posterior); 85% dos osteoblastomas gnáticos ocorrem antes do 30 anos – predileção pelo sexo feminino; Tamanho varia de 2cm a 4cm; Dor, sensibilidade e aumento de volume são observados; Tumor produz prostaglandinas – mas aspirina não alivia a dor nesse caso em específico; Pode ter associado mobilidade dentária, reabsorção de raízes e deslocamento de dentes; Radiograficamente – lesão radiolúcida, bem definida ou mal definida, com áreas irregulares de mineralização; OSTEOBLASTOMA MEDULAR – lesão central – mais comum; OSTEOBLASTOMA PERIOSTEAL – crescimento ósseo externo com projeção para o periósteo, sem evidência de destruição central; OSTEOBLASTOMA AGRESSIVO – paciente mais velhos, tendem a ser maiores medindo mais que 4 cm – dor é comum, podendo ser severa; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Material mineralizado – trabéculas irregulares; Células multinucleadas semelhantes aos osteoclastos circundando as trabéculas; Presença de osteoblastos com citoplasma amplo e núcleos hipercromáticos; Estroma de tecido conjuntivo frouxo; Pode ter áreas de hemorragia; Pode ser difícil a diferenciação com osteossarcomas de baixo grau; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão local ou curetagem; Prognóstico é bom – com regressão de algumas lesões até mesmo sem excisão completa; Pode ter recidiva; Pode em casos raros sofrer uma transformação maligna em osteossarcoma; Não tem sido relatada metástase. LESÕES FIBRO-ÓSSEAS BENIGNAS PROCESSO: caracteriza-se pela substituição do osso normal por tecido fibroso contendo um produto mineralizado neoformado; Lesões fibro-ósseas dos ossos gnáticos: - DISPLASIA FIBROSA; - DISPLASIA CEMENTO-ÓSSEA (aula de tumores odontôgenico) - DISPLASIA CEMENTO ÓSSEA FOCAL - DISPLASIA CEMENTO ÓSSEA PERIAPICAL - DISPLASIA CEMENTO ÓSSEA FLORIDA - FIBROMA OSSIFICANTE (aula de tumores odontogênicos) - CEMENTOBLASTOMA (aula de tumores odontogênicos) - OSTEOMA (aula de tumores odontogênicos) - DEFEITO OSTEOPORÓTICO FOCAL (primeiro resumo) - FIBROMA OSSIFICANTE JUVENIL - LESÃO CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES - DOENÇA DE PAGET 1) DISPLASIA FIBROSA PROCESSO: substituição do osso normal por uma proliferação excessiva de tecido conjuntivo fibroso celularizado e entremeado por trabéculas ósseas irregulares; CONDIÇÃO GENÉTICA: mutação no gene GNAS1; Pode ser localizada (envolvendo um único osso) ou generalizada (múltiplos ossos envolvidos) – depende do período em que a mutação do gene ocorreu; Pode ter anomalias cutâneas e endócrinas envolvidas; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DISPLASIA FIBROSA MONOSTÓTICA DOS OSSOS GNÁTICOS Limitada a um único osso (80% a 85% dos casos) – ossos gnáticos sítios mais afetados; Diagnóstico ocorre mais frequentemente na 2 década; Sem predileção porsexo; Aumento de volume indolor (mais comum); Crescimento lento; Maxila mais envolvida que a mandíbula – lesões maxilares podem envolver ossos adjacentes não sendo estritamente monostóticas como as lesões em mandíbula; DISPLASIA FIBROSA CRANIOFACIAL – designação mais apropriada; Os dentes envolvidos podem ser deslocados pela massa óssea; RADIOGRAFICAMENTE – não são lesões bem delimitadas, em estágios iniciais pode ser marcadamente radilúcida ou mosqueada; Pode ocorrer expansão de cortical e abaulamento de margem inferior (mandíbula); Pode ocorrer deslocamento superior do canal mandibular; Radiografias periapicais dos dentes envolvidos = estreitamento do espaço periodontal com lâmina dura mal definida se confundindo com o padrão ósseo anormal; Pode ter obliteração do seio maxilar (lesões na maxila); Densidade aumentada da base do crânio (occipital, esfenoide, teto da órbita e ossos frontais); DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA / SÍNDROME DE JAFFE-LICHTENSTEIN / SÍNDROME DE MACCUNE-ALBRIGHT Envolvimento de dois ou mais ossos; Rara; Quando ocorre pigmentação “café com leite” trata-se de uma síndrome: SÍNDROME DE JAFFE-LINCHTENSTEIN; Quando além da pigmentação ocorrem múltiplas endocrinopatias trata-se de uma síndrome: SÍNDROME DE MACCUNE-ALBRIGHT; Assimetria facial pode ser vista – mas o quadro clínico é dominado por sintomas relacionados às lesões nos ossos longos; Pode ocorrer fratura patológica e dor; Hipofosfatemia – perda de fosfato renal – parece estar associado ao fator de crescimento circulante de fibroblastos 23 (FGF23); Manchas “café com leite” – manchas acastanhadas bem definidas, unilaterais no tronco e coxas; Precocidade sexual – adiantamento da menarca e desenvolvimento de mamas e pelos pubianos; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Trabéculas de formato irregular de osso imaturo – não conectadas umas às outras – formatos curvilíneos (escrita chinesa) – as trabéculas surgem por metaplasia e não apresentam osteoblastos volumosos; Estroma celular fibroso arranjado frouxamente; Osso lesionado se funde ao osso normal – sem cápsula ou linha de demarcação; Lesões de crânio e ossos gnáticos são mais calcificadas; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica nas lesões menores na mandíbula; Transformação maligna – osteossarcoma (rara); 2) FIBROMA OSSIFICANTE JUVENIL (neoplasma) Padrões 1) TRABECULAR 2) PSAMOMATOIDE Quatro casos psamomatoides para cada caso trabecular; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Crescimento rápido, bem circunscrito e falta de continuidade com o osso normal adjacente; Lesões radiolúcidas circunscritas e, em alguns casos, contêm radiopacidades centrais; Pode ser observado opacificação “vidro despolido”; No seio maxilar, a lesão pode ser confundida com sinusite; Forma trabecular é diagnosticada mais em paciente jovens – idade média de 11 anos; Para a variante psamomatoide a idade média é de 22 anos; Leve predileção por homens; Ocorre mais em maxila; Pode ter expansão de cortical e aumento de volume; A variante psamomatoide pode apresentar-se fora dos ossos gnáticos (osso frontal, zigomático e seios paranasais); Complicações secundárias – invasão de estruturas vizinhas; A lesão pode se estender pelos ossos do crânio – quando em maxila; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Não encapsulado, mas bem demarcada do osso circundante – ambas as variantes; Tecido conj. fibroso celularizado com áreas frouxas e áreas com muitas células (excesso de núcleos); Focos mixomatosos associados a degeneração pseudocística; Figuras de mitose (não numerosas); Áreas de hemorragia e grupamento de células gigantes multinucleadas; Componente mineralizado é diferente nos dois padrões/variantes TRABECULAR – cordões irregulares de osteiode altamente celular contendo osteócitos volumosos e irregulares – cordões recobertos por osteoblastos volumosos e osteoclastos multinucleados; PSAMOMATOIDE – ossículos esféricos com lamelas concêntricas que variam em forma – borda em escova periférica – formato de lua crescente; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Incertos; Neoplasmas mais agressivos tendem a surgir em crianças mais novas; Lesões pequenas – excisão cirúrgica completa ou curetagem cuidadosa; Lesões pequenas de crescimento rápido – pode ser necessária uma ressecção mais ampla; Recidivas em 30% a 58% dos casos; Não tem sido documentada a transformação maligna. 3) LESÃO CENTRAL DE CÉLULAS GIGANTES - Lesão não-neoplásica; - Algumas lesões apresentam um comportamento agressivo semelhante há de um neoplasma; Características clínicas e radiográficas - 80% dos casos ocorrem antes dos 30 anos de idade; - Mulheres; - 70% surgem na mandíbula; - Mais comum na região anterior dos ossos gnáticos e na mandíbula cruzam a linha média; - Assintomaticos; - Expansão indolor do osso afetado; - Uma minoria de casos pode estar associada a dor, parestesia ou perfuração da cortical, resultando ocasionalmente em ulceração da superfície da mucosa pela lesão subjacente; - Com base nas características clínicas e radiográficas podemos subdividir em dois grupos 1. Lesões não agressivas: - Maioria dos casos; - Poucos ou nenhum sintoma; - Crescimento lento, não tem perfuração da cortical ou reabsorção radicular dos dentes envolvidos na lesão; 2. Lesões agressivas: - Dor, crescimento rápido, perfuração da cortical e reabsorção radicular; - Tendência a recidivar; - Radiograficamente as lesões aparecem como defeitos radiolúcidos que podem ser uni ou multiloculares; - Bem delimitado, mas as margens são desprovidas de halo radiopaco; - Variam de pequenas lesões ocasionalmente 5x5 mm a uma lesão destrutiva maior que 10 cm de tamanho; - Lesões uniloculares pequenas podem ser confundidas com granulomas periapicais ou cistos; - Lesões multiloculares não podem ser distinguidas radiograficamente de ameloblastoma ou outras lesões multiloculares; - Áreas idênticas histopatologicamente a uma lesão de células gigantes têm sido notadas em cistos ósseos aneurismáticos e entremeadas com fibromas odontogênicos centrais; - São histológicamente idênticos ao tumor marrom, para fazer o diagnóstico diferencial o hiperparatireoidismo tem que ser descartado de todos os casos; - Envolvimento multifocal em crianças sugere querubismo; - Na maioria dos casos são vistas lesões únicas; Características histopatológicas - Mostram uma variedade de características; - Comum a todas é a presença de poucas a muitas células gigantes multinucleadas em fundo de células mesenquimais ovoides ou fusiformes e macrófagos arredondados; - Há evidencias que as células gigantes sejam osteoclastos, embora outras sugiram ser macrófagos; - Células fusiformes parecem estar relacionadas com fibroblastos; - A população de células fusiformes são as células em proliferação que recrutam precursores de macrófagos, induzindo-os a diferenciar em células osteoclasticas gigantes pela ativação da via de sinalização do receptor ativador do fator nuclear-κB (RANK)/ligante RANK; - As células gigantes podem estar agregadas focalmente, ou podem estar presentes difusamente por toda a lesão. Essas células variam consideravelmente em forma e tamanho de caso para caso; - Alguns casos o estroma é frouxamente arranjado e edematoso. Em outros casos, pode ser bastante celularizado; - Áreas de extravasamento de eritrócitos e depósitos de hemossiderina frequentemente são proeminentes; - Lesões mais antigas podem mostrar fibrose considerável no estroma;- Ocasionalmente estão presentes focos de osteoide e osso neoformado dentro da lesão; - Lesões com mais células gigantes e estroma mais celularizado, são clinicamente mais agressivas e tem maior tendência em recidivar após o tratamento; Tratamento e prognóstico - Curetagem cuidadosa; - Taxa de recidiva varia de 11% a 50% ou mais; - Lesões mais agressivas tem maiores chances de recidivar; - Lesões recidivantes frequentemente respondem a curetagem convencional, embora lesões mais agressivas requeiram um tratamento mais radical para a cura; - Propensão de recidiva em pacientes mais jovens; - Em lesões mais agressivas, temos três alternativas à cirurgia: (1) corticosteroides, (2) calcitonina, (3) interferon alfa-2a – estão sendo investigadas; - Injeções semanais de triancinolona diretamente no tumor por aproximadamente 6 semanas têm sido usadas com sucesso; - A calcitonina é utilizada diariamente por 12 meses como injeção intradérmica ou spray nasal; - O interferon alfa-2a sozinho ou em combinação cirúrgica também apresenta bons resultados – devido as propriedades antiangiogênicas desta droga; - Efeitos colaterais do interferon são semelhantes aos sintomas da gripe (p. ex., febre, mal-estar, náusea, dor articular, fraqueza) e complicações mais sérias como em casos raros, incluindo a pancreatite e lúpus eritematoso induzido por drogas; - Prognóstico a longo prazo é bom e não há desenvolvimento de metástases; TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES - Verdadeiros tumores; - Ocorrem nas epífases dos ossos longos - Se ocorrem ou não nos ossos gnáticos é alvo de debates; - Muitas lesões de células gigantes dos ossos gnáticos são indistinguíveis dos tumores de células gigantes de ossos longos; - Apesar de serem semelhantes histopatologicamente, as lesões dos ossos gnáticos parecem ter um comportamento biológico diferente das lesões de ossos longos, as quais tem taxas de recidivas após curetagem e mostram taxas de transformação maligna em até 10% dos casos. Entretanto, já foi relatado um caso de metástase de tumor de mandíbula; - As lesões de ossos gnáticos e lesões de ossos extragnáticos representam a continuidade de um único processo patológico modificado pela idade dos pacientes, a localização das lesões e possivelmente outros fatore que ainda não são bem compreendidos; 4) DOENÇA DE PAGET DO OSSO / OSTEÍTE DEFORMANTE PROCESSO: reabsorção e deposição anormais e anárquicas de osso, levando a uma distorção e enfraquecimento dos ossos afetados; Causa é desconhecida – associação com fatores endócrinos, genéticos e inflamatórios; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Relativamente comum – principalmente na Grã-Bretanha; Afeta indivíduos idosos – sendo rara em pessoas mais jovens que 40 anos de idade; Homens brancos são mais afetados; Pode ser assintomático – sendo descoberta em exames de radiografia; Também pode ser descoberta pela elevação dos níveis de fosfatase alcalina sérica; Pode ser monostótica (limitada a um osso) ou poliostótica (mais de um osso afetado – maioria dos casos da doença de Paget); Dor óssea pode ser severa; Ossos afetados tornam-se mais espesso, aumentados e fragilizados; Envolvimento dos ossos gnáticos (17% dos pacientes); Maxila – aumento do terço médio da face; Espaçamento dos dentes; Radiograficamente – estágio precoce revela radiodensidade diminuída do osso e alterações no padrão trabecular; Durante a fase osteoblástica áreas de osso esclerótico tendem a se tornarem confluentes; Áreas escleróticas “flocos de algodão); Dentes podem demonstrar hipercementose extensa; Pode se assemelhar com a displasia cemento-óssea radiograficamente; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Alternância não controlada entre reabsorção e formação de osso; Osteoclastos numerosos; Osteoblastos formando camada osteoide; Tec. conj. fibroso vascularizado substitui a medula; Linhas reversas basofílicas no osso (mosaico); DIAGNÓSTICO Elevação dos níveis séricos de fosfatase alcalina; Níveis normais de cálcio e fósforo; Níveis urinários aumentados de hidroxiprolina; Exame histopatológico; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Raramente causa morte, apesar de ser crônica e progressiva; Pacientes assintomáticos – terapia sistêmica somente nos casos que a fosfatase alcalina estiver 25% a 50% acima do normal; Pacientes sintomáticos – controle da dor com acetoaminofeno ou drogas anti-inflamatórias não esteroides; Terapia antirreabsortiva em alguns pacientes; Antagonistas do hormônio da paratireoide podem reduzir o turnover ósseo; Terapia com bifosfonatos – controlam o turnover ósseo; Terapia com pamidronato para pacientes que não toleram os bifosfonatos; Relato de osteonecrose como complicação do uso de bifosfonatos tem sido preocupante; Complicações odontológicas – hipercementose, osso extremamente vascular (cuidado com hemorragias), osso hipersensível à inflamação (pode desenvolver osteomielite); Desenvolvimento de osteossarcoma (pelve e ossos longos) – complicação conhecida 0,9% a 13% frequência – prognóstico ruim. NEOPLASIAS MESENQUIMAIS MALIGNAS São raros na região oral e maxilofacial (1% dos cânceres nesta área); 1) FIBROSSARCOMA Tumor maligno de fibroblastos; Mais comum nas extremidades – 10% dos casos na região de cabeça e pescoço; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Aumentos de volume de crescimento lento, que atingem tamanhos consideráveis até começar a produzir dor; Qualquer localização de cabeça e pescoço; NARIZ e SEIOS PARANASAIS – resultam em sintomas obstrutivos; Qualquer idade – mais comum em adultos jovens e crianças CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Bem diferenciado – fascículos de células fusiformes que classicamente formam um padrão de “espinha de peixe” – produção de colágeno; Pouco diferenciado – as células são menos organizadas, são redondas ou ovoides – menor produção de colágeno; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica com margem de segurança; Recidiva em 50% dos casos; Taxa de sobrevida em 5 anos varia de 40% a 70% dos casos. 2) SARCOMA DE KAPOSI Tumor maligno de vasos sanguíneos; Tumor já foi bastante frequente em indivíduos infectados pelo HIV, principalmente antes de ser instituída a terapia antiviral; Relação com o herpes vírus humano 8 (HHV8) – herpes vírus associado ao sarcoma de Kaposi (KSHV); ORIGEM – células endoteliais com alguma evidência de origem linfática; APRESENTAÇÕES CLÍNICAS - CLÁSSICA; - ENDÊMICA (africada); - IATROGÊNICA ASSOCIADA À IMUNOSSUPRESSÃO; - RELACIONADO À AIDS; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS TIPO CLÁSSICO Indivíduos adultos, 70% a 90% dos casos ocorrem em homens; Descendência italiana, judia ou eslava; LESÃO FUNDAMENTAL = MÁCULA/PÁPULA (recentes) NÓDULO (antigas); Múltiplas máculas e pápulas azul-arroxeadas na pele e nas extremidades inferiores; Com o crescimento lento as lesões podem se apresentar como nódulos tumorais indolores; LESÕES ORAIS – são raras, mas quando presentes acometem mais o palato; TIPO ENDÊMICO Ocorre na África e pode ser dividido em quatro subtipos: - NODULAR BENIGNO (igual ao tipo clássico); - AGRESSIVO/INFILTRATIVO (envolve tecido mole e osso subjacente); - FLORIDA (lesões agressivas com envolvimento visceral); - LINFADENOPÁTICO (crianças negras – tumores generalizados de linfonodos, crescimento rápido com envolvimento cutâneo); TIPO IATROGÊNICO Ocorre mais frequentemente em paciente que receberam transplante de órgãos; 0,5% dos pacientes transplantados; Relacionadoà perda da imunidade celular – uso de imunossupressores; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Evolução 1. MANCHA (MACULAR); 2. PLACA; 3. NODULAR ESTÁGIO MACULAR - proliferação de minúsculos vasos sanguíneos (rede vascular irregular); - SINAL PROMONTÓRIO (folículos pilosos ou vasos sanguíneos projetados dentro desses novos vasos); ESTÁGIO DE PLACA - proliferação adicional dos canais vasculares; - desenvolvimento de células fusiformes; ESTÁGIO NODULAR - aumento no número de células fusiformes (aumento de volume nodular); - pode lembrar um fibrossarcoma; - eritrócitos extravasados e espaços vasculares (fendas). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Depende do subtipo clínico e do estágio da doença; Radioterapia – lesão cutânea na forma clássica da doença; Lesões orais – excisão cirúrgica; Quimioterapia sistêmica e vimblastina – também são usados; Forma clássica – apenas 20% dos pacientes desenvolvem lesões disseminadas; Média de sobrevida 10 a 15 anos – morte por causas não relacionadas; Em pacientes transplantados a doença pode ser mais agressiva. 3) LEIOMIOSSARCOMA Neoplasia maligna com diferenciação em m. liso; 5% a 10% dos sarcomas de tecidos moles; Parede uterina e trato gastrointestinal – localizações mais comuns; Lesões são raras na cavidade oral; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Adultos de meia idade e idosos; Tumores na região oral e maxilofacial – sem predileção por grupo etário; Metade dos casos orais ocorre nos ossos maxilares – aumento de volume tumoral que pode estar ulcerado; CARACTERÍSTICAS HISTOPATÓLOGICA Fascículos de células fusiformes com abundante citoplasma eosinofílico e núcleo com terminação romba (formato de charuto); Células epitelioides redondas com citoplasma eosinofílico (leiomiossarcoma epitelioide); Grau de Pleomorfismo – tumores com presença de cinco ou mais mitoses por 10 campos de grande aumento são considerados malignos; Presença de glicogênio nas células (Coloração com ácido periódico de Schiff – PAS); Citoplasma vermelho-brilhante (Coloração com Tricômio de Masson); Marcadores imunoistoquímicos: desmina, actina músculo-específica (HHF 35), miosina de músculo liso (SMMS) e actina de músculo liso. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica radical, algumas vezes seguida de quimioterapia ou radioterapia adjuvante; O prognóstico reservado – potencial para recidivas e metástases à distância; Taxa de sobrevida 5 anos em 62% dos casos. 4) RABDOMIOSSARCOMA Neoplasia maligna com diferenciação em m.esquelético; Comuns em crianças 60% dos sarcomas de tecidos moles na infância; 2% a 5% dos sarcomas de tecidos moles em adultos; Cabeça e pescoço – localização em 35% dos casos; Trato geniturinário – segunda localização mais comum; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 1 década de vida; Raro em indivíduos com idade acima de 45 anos; 60% dos casos sexo masculino; Rabdomiossarcomas embrionários 60% dos casos; Rabdomiossarcomas alveolares – indivíduos entre 10 e 25 anos – 30% dos casos; Rabdomiossarcomas pleomórficos – 5 % dos casos (pico de prevalência acima dos 40 anos de idade); Lesões de cabeça e pescoço – tipo embrionário e alveolar; O tipo pleomórfico ocorre mais nas extremidades; TUMOR – aumento de volume infiltrativo, indolor, que pode crescer rapidamente; Face e órbita – são localizações mais frequentes seguidas pela cavidade nasal; Lesões intra-orais = palato é a localização mais comum; Rabdomiossarcoma botrioide (subtipo do embrionário) – aqueles que se desenvolvem em cavidades como vagina e orofaringe – aspecto de cacho de uvas; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS TIPO EMBRIONÁRIO Lembra diversos estágios da embriogênese do m. esquelético; Zonas hipercelulares e mixoides alternadas; Subtipo botrioide – esparsamente celular e apresenta estroma mixoides exuberante; Marcadores imunoistoquímicos: desmina, miogenina, e actina músculo-específica; Perda de heterozigosidade ou perda do imprinting no cromossoma 11p15; TIPO ALVEOLAR Possui as variantes clássica e sólida; PADRÃO CLÁSSICO – agregados de células redondas a ovais pouco diferenciadas, separados por septo fibroso; - células periféricas do agregado se aderem aos septos em única camada; - células centrais flutuam nos espaços alveolares; - Mitoses comuns – podendo ser vistas células gigantes multinucleadas; PADRÃO SÓLIDO - áreas de células redondas basofílicas, sem septo fibrovascular; Estudos moleculares e citogenéticos – apontam translocações no rabdomiossarcoma alveolar; TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica seguida de quimioterapia com vários agentes; Radioterapia pós-operatória; Taxa de sobrevida 5 anos 66% dos casos; 5) TUMOR MALIGNO DA BAINHA DO NERVO PERIFÉRICO (SCHWANNOMA MALIGNO; NEUROFIBROSSARCOMA; SARCOMA NEUROGÊNICO) Principal neoplasia maligna de origem em nervo periférico; 5% dos sarcomas de tecido mole; 50% dos casos ocorre em indivíduos com Neurofibromatose tipo 1 (NF1); Comum nas extremidades e tronco; 10% a 15% dos casos ocorrem na região de cabeça e pescoço; CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS - Adultos jovens; - TUMOR = aumento de volume expansivo que algumas vezes exibe crescimento rápido; - Dor associada ou déficit nervoso; - Localizações orais – MANDÍBULA, LÁBIOS e MUCOSA JUGAL; - Radiograficamente (em mandíbula) = alargamento do canal mandibular ou do forame mentoniano, com ou sem destruição irregular do osso circunjacente; CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS - Fascículos de células fusiformes atípicas – lembram as células do fibrossarcoma; - Células com formato irregular, núcleo ondulado ou em forma de vírgula; - Áreas mixoides (menos celulares); - Tumor de Triton – diferenciação para m.esquelético, cartilagem, osso, ou estruturas glandulares; - Diagnóstico definitivo de origem neural é difícil na ausência da Neurofibromatose; - Positividade para proteína S-100 (50% dos casos) TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Excisão cirúrgica radical em conjunto com radioterapia e quimioterapia adjuvante; Prognóstico ruim; Taxa de sobrevida 5 anos apenas em 16% dos casos para paciente com neurofibromatose. 6) CONDROSSARCOMA Tumor maligno com formação de cartilagem pelas células tumorais; 10% dos tumores primários do esqueleto; Envolve raramente os ossos gnáticos; 1% a 3% na região de cabeça e pescoço – 0,1% de todas as lesões malignas; ACHADOS CLÍNICOS E RADIOGRÁFICOS - Ossos extragnáticos, neoplasma primário do adulto 6 e 7 década; - Maioria dos pacientes tem mais de 50 anos; - Não há predileção por gênero; - Ossos frequentemente afetados: íleo, fêmur e úmero. - Na região de cabeça e pescoço: maxila (mais frequente), corpo mandibular, ramo, septo nasal e seios paranasais (menos frequentes); - 1/3 das lesões pode ser extra - ósseas; - Massa ou aumento de volume indolor é o sinal mais comumente apresentado; - Pode haver separação ou perda dos dentes; - Radiograficamente mostra características sugestivas de malignidade: Processo radiolúcido com quantidades variáveis e dispersas de focos radiopacos; Limites pouco definidos; Algumas lesões podem ser densamente calcificadas; Penetração da cortical – padrão em raio de sol (semelhante ao osteossarcoma); Infiltração intensa entre o trabeculado ósseo sem provocar reabsorções grandes; Pode mimetizar um processo benigno quando cresce em padrão lobular com calcificação focal mínima ou inexistente; CARACTERÍSTICASHISTOPATOLÓGICAS Padrão de crescimento lobular, com lóbulos tumorais separados por septos de tec. conjuntivo fibroso; Áreas centrais dos lóbulos maior grau de maturação; Áreas periféricas cartilagem imatura e tec. mesenquimal (células arredondadas e fusiformes); Pode ocorrer calcificação ou ossificação da matriz condroide – cartilagem neoplásica pode ser substituída por osso; GRAUS HISTOPATOLÓGICOS DE MALIGNIDADE CONDROSSARCOMAS DE GRAU I – mimetizam a aparência de um condroma, calcificação e ossificação da matriz cartilaginosa são proeminentes, mitoses raras; (Comum nos ossos gnáticos). CONDROSSARCOMAS DE GRAU II - celularidade aumentada na periferia dos lóbulos, núcleos maiores, matriz cartilaginosa mais mixoides, baixa taxa de mitose; (Comum nos ossos gnáticos). CONDROSSARCOMAS DE GRAU III – altamente celularizados, proliferação de células fusiformes evidente, mitoses proeminentes, lacunas de matriz cartilaginosa escassas. (Grau pouco comum) VARIANTES MICROSCÓPICAS INCOMUNS - CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS (lesão de baixo grau); - CONDROSSARCOMA NÃO-DIFERENCIADO (lesão de alto grau); - CONDROSSARCOMA MIXOIDE (tumor de tecido mole); - CONDROSSARCOMA MESENQUIMAL TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Tamanho, localização e grau da lesão – considerar; Localização é o fator mais importante para se obter uma ressecção completa; Excisão cirúrgica radical; Radiação e quimioterapia – apenas para os condrossarcomas de alto grau onde não se pode fazer a ressecção cirúrgica; Menor potencial para metástases do que os osteossarcomas; Recidiva local – morte extensão direta do tumor dentro das estruturas vitais da cabeça e pescoço; Taxas de sobrevida de 5 a 10 anos (87,2% a 70,6% dos casos); 6) OSTEOSSARCOMA - Lesão maligna de células mesenquimais que produz osso imaturo ou ostoide; - Na maioria dos casos tem origem medular, mas um pequeno número pode ser justacortical ou, raramente, extraesquelético; Características clínicas e radiográficas - A lesão extragnática demonstra uma distribuição etária bimodal; - Entre 10 e 20 anos, menor número diagnosticado com mais de 50 anos; - Pico inicial ocorre durante o período de crescimento ósseo; - Metáfises distais do fêmur e próximo a tíbia; - Pacientes mais velhos o esqueleto facial e os ossos achatados estão envolvidos mais frequentemente; - A doença de Paget e irradiação prévia estão associadas com uma prevalência aumentada; - O osteossarcoma dos ossos gnáticos são comuns e representam de 6% a 8% de todos os osteossarcomas; - 3ª e 4ª década de vida, com média de idade de 33 anos, 10 a 15 anos a mais que a idade média dos osteossarcomas dos ossos longos; - Leve predominância em homens; - Mandibula e maxila são afetados com igual frequência; - Tumores de mandíbula surgem no corpo posterior e ramo horizontal, em vez de no ramo ascendente; - Lesões maxilares – porção inferior (crista alveolar, soalho do seio, palato) do que na porção superior (zigoma, margem orbitária); - Aumento de volume, dor, perda dos dentes, parestesia e obstrução nasal (no caso de tumores maxilares); - Alguns pacientes relatam longo período de dor antes do diagnóstico, o que indica que alguns osteossarcomas dos ossos gnáticos crescem mais lentamente; - Radiograficamente, variam de esclrerose densa a um misto de lesões radiolúcidas e escleróticas até um processo inteiramente radiolúcido; - Limites da lesão geralmente são indistintos e mal definidos, tornando difícil radiograficamente determinar a extensão do tumor; - Algumas vezes causa apenas uma leve variação do padrão trabecular; - Ocasionalmente há reabsorção de raízes dos dentes envolvidos com o tumor – reabsorção spiking, como resultado do estreitamento pontiagudo da raiz; - A aparência “clássica” em raio de sol causada pela produção de osso osteofítico na superfície da lesão é notada em aproximadamente 25% dos osteossarcomas dos ossos gnáticos melhor visualizado em radiografia oclusal; - Em poucos casos uma elevação triangular do periósteo, chamado triângulo de Codman; - Alteração radiográfica precoce alargamento simétrico do espaço do ligamento periodontal em torno de vários outros dentes isso é resultado da infiltração do tumor ao longo do espaço do ligamento periodontal; - Esse alargamento não é especifico do osteossarcoma e pode ser visto associado com outras lesões malignas; - Esse alargamento quando acompanhado por dor ou desconforto ou outras alterações radiográficas mínimas, pode ser de grande importância para o diagnóstico precoce dos osteossarcomas; - Radiografias periapical, oclusal e panorâmica são importantes, mas a tomografia é excelente para saber a extensão intramedular, calcificação tumoral, envolvimento da cortical e envolvimento de tecidos moles – não determinar a extensão da cirurgia a partir desses exames; Características histopatológicas - Produção direta de osteoide por células mesenquimais malignas; - Podem produzir também material condroide e tecido conjuntivo fibroso; - As células tumorais podem variar de células arredondadas ou fusiformes, relativamente uniformes, até células altamente pleomórficas com formados nucleares e citoplasmáticos bizarros; - A quantidade de material de matriz do tumor pode variar consideravelmente; - Dependendo da quantidade de material osteoide, cartilagem ou fibras colágenas produzidas pelo tumor o osteossarcoma é subdividido em: - Osteobástico - Controblástico (mais comum dos ossos gnáticos) - Fibroblástico - Outras variações histopatológicas, menos comuns, são: tipo histiocitoma fibroso maligno, de células pequenas, epitelioide, telangiectásico e rico em células gigantes; - O subtipo controblástico é o mais comum dos ossos gnáticos – pode ser composto quase que inteiramente por cartilagem maligna crescendo em lóbulos, sendo identificados apenas pequenos focos de produção de osteoide; - Osteossarcomas bem definidos de baixo grau podem mostrar apenas atipia celular mínima de células da lesão e formação abundante de osso – microscopicamente difícil de diferenciar de lesões ósseas benignas, como a displasia fibrosa ou fibroma ossificante; Tratamento e prognóstico - Osteossarcomas dos ossos gnáticos é menos agressivo do que os dos ossos longos; - Muitos osteossarcomas dos ossos gnáticos são de baixo grau e as metástases são vistas menos frequentemente; - Lesões maxilares são mais difíceis de se remover do que as mandibulares e de ossos longo; - Remoção cirúrgica radical – principal terapia; - Ou quimioterapia neoadjuvante (pré-operatória) seguida por excisão cirúrgica radical com exame patológico cuidadoso do espécime, para avaliar os efeitos quimioterápicos no tumor. Quimioterapia adjuvante (pós-operatória) é utilizada e pode ser modificada, se for notada resposta histopatológica pobre ao regime neoadjuvante; - Como o tumor se estende além das margens clinicas e radiográficas as recidivas são o principal problema. A doença local não é controlada é causa de morte mais frequente para os pacientes com osteossarcoma dos ossos gnáticos do que as metástases a distância; - Muitas mortes da doença local não controlada é ocorrem nos 2 anos do tratamento inicial; - Osteossarcomas de ossos gnáticos tem menos tendência a sofrer metástases que os de ossos longos, embora linfonodos regionais possam estar envolvidos com pouca frequência; - Metástases mais frequentes afetam pulmões e cérebro; - Metástases é mais frequentemente notada nos neoplasmas mandibulares, enquanto a recidiva local é associada com tumores maxilares; - Prognóstico sério;- 30 a 70% de taxa de sobrevida; OSTEOSSARCOMA PERIFÉRICO (JUSTACORTICAL) - Se originam adjacentes à cortical óssea, crescem inicialmente para fora da superfície e não envolvem a cavidade medular subjacente; - Geralmente ocorrem nos ossos longos, mas tem sido relatada nos ossos gnáticos; - O tipo parosteal de osteossarcoma é um nódulo lobulado preso ao córtex por um tronco curto; - Não há elevação do periósteo e nenhuma reação periosteal periférica; - Histopatologicamente, a massa exofítica demonstra proliferação de células fusiformes tipo fibroblastos que contém trabéculas ósseas bem desenvolvidas; - Com o tempo as trabéculas ósseas coalescem e formam um grande aumento de volume sólido; - Baixo grau, tem um pequeno risco de recidiva e metástase, se tratando por excisão radical; - Com cirurgia inadequada, pode evoluir rapidamente para um osteossarcoma de alto grau, com um prognóstico resultante ruim; - A forma periosteal é uma lesão séssil que surge no córtex e eleva o periósteo sobrejacente, o que provoca a produção significativa de novo osso periosteal periférico; - Frequentemente, o aumento de volume tumoral perfura a superfície do periósteo e se estende para o tecido mole circundante; - Histopatologicamente, o tumor células sarcomatosas primitivas em um tumor que demostra diferenciação condroblástica significativa; - Focos de osteoide tumoral e formação de osso imaturo; - Excisão cirúrgica radical com margens amplas é a terapia de escolha; - Embora o prognóstico seja melhor que o associado com tumores intramedulares, o osteossarcoma periosteal tem uma resolução mais pobre que a variante parosteal; - 25% dos pacientes morrem com a doença metastáticas; SARCOMA ÓSSEO PÓS-IRRADIAÇÃO - Sarcoma surgindo em um osso que tenha sido previamente submetido a terapia por irradiação; - Sarcomas pós irradiação podem se desenvolve logo em 3 anos após a radiação, mas o período de latência média é de aproximadamente 14 anos; - A frequência desse tumor está relacionado a dose de radiação; - Osteossarcoma é o tipo mais comum de sarcopa pós-irradiação, respondendo 50% de todos os casos - fibrossacomas; - 40% dos sarcomas pós-irradiação são fibrossarcomas, sem os condrossarcomas e outros tipos histopatológicos respondendo pelo restante; - Não tem características histopatológicas distintas que permitem que eles sejam diferenciados dos outros tipos intra-ósseos de sarcoma; - Prognóstico pós-irradiação é aproximadamente o mesmo dos tumores novo ou do mesmo tipo;