8 Defeitos do tubo neural

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Defeitos do tubo neural
Prof.º Me. Maycon Basilio
BIBLIOGRAFIA
OBJETIVOS
Compreender o mecanismo causal da espinha bífida, os seus tipos e os comprometimentos motores.
DEFEITOS DO TUBO NEURAL (DTNs)
Compõe um grupo de anormalidades do desenvolvimento em que o tubo neural não se fecha em determinada altura entre a medula e o cérebro.
O QUE É O TUBO NEURAL?
Tecido primitivo que, no primeiro mês de gestação, começa a diferenciar-se em coluna vertebral e medula espinhal.
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
As extremidades do tubo neural permanecem abertas
Canal central  em contato com líquido amniótico 
A extremidade inferior (medula) se fecha aos 26 dias de vida embrionária
O fechamento pode falhar em qualquer local ao longo de sua extensão
Espinha bífida: pode haver anormalidades associadas de epiderme, dos ossos, das meninges e do tecido nervoso
Espinha bífida oculta
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
Meningocele: há comprometimento da epiderme, dos ossos e da dura-máter. Pode apresentar pelos ou alteração da pigmentação da pele.
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
Mielomeningocele: envolvimento da pele, da dura-máter e da medula espinhal. 
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
Raquisquise: quando o tecido nervoso da medula espinhal é deslocado e exposto na superfície da lesão
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
Encefalocele: ocorre na porção mais alta do tubo neural. Das lesões, 75%-80%, ocorrem na região occipital, entretanto, as lesões também podem ser anteriores. 
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
Anencefalia: todo o aspecto anterior do tubo neural não se desenvolve, há ausência de todos os hemisférios cerebrais.
MECANISMO DOS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
ASPECTOS GENÉTICOS
Após o nascimento da primeira criança com espinha bífida, pode acontecer em um em 20 crianças nascidas.
Se nascer uma segunda criança afetada, o risco aumenta 10 vezes.
PREVALÊNCIA
Tem apresentado diminuição das taxas de prevalência nos últimos 30 anos
São atribuídos aos exames de imagem pré-natais as causas para esta diminuição
Ingestão diária de 4 mg de ácido fólico antes da concepção e até o 3º mês de gestação
TRATAMENTO DA LESÃO ESPINHAL APÓS O NASCIMENTO
Leva-se em conta os aspectos neurológicos e ortopédicos, ao lado dos aspectos sociais e emocionais da família.
Quanto mais alta a lesão neurológica e, consequentemente, o nível da paralisia, pior o prognóstico para morbidade e mortalidade.
Tratamento cirúrgico da mielomeningocele: consiste no fechamento da lesão no primeiro ou segundo dia de vida.
TRATAMENTO DA LESÃO ESPINHAL APÓS O NASCIMENTO
HIDROCEFALIA
Quando associada à espinha bífida, ocorre por obstrução do fluxo do LCR no cérebro, em qualquer ponto da circulação.
80% das crianças com espinha bífida desenvolvem hidrocefalia, sendo menos provável nas leões mais baixas
MECANISMOS DOS PROBLEMAS NEUROLÓGICOS ASSOCIADOS
Visão: ocorre devido a pressão do nervo óptico pela hidrocefalia, diminuindo a acuidade visual e pode levar a cegueira.
Força muscular e sensibilidade: a lesão medular pode afetar a inervação da pele, dos músculos, da bexiga e do intestino.
NÍVEL DA LESÃO MEDULAR NA ESPINHA BÍFIDA
Define a anormalidade funcional, ou seja, quais músculos estão afetados e se há envolvimento de bexiga ou do intestino
Lesões baixas: sacrais (10% dos casos) ou lombossacrais (20%). As funções neurológicas podem se apresentar muito boas ao nascimento. Avalia-se a flexão dos pés, extensão dos quadris (pode haver instabilidade de quadris). 
Lesões lombares (20%): pode estar limitada a flexão e adução do quadril com a presença de alguma extensão de joelho.
Lesões altas: toracolombares (50%): quando se encontra acima de L1, não há atividade muscular nas pernas.
NÍVEL DA LESÃO MEDULAR NA ESPINHA BÍFIDA
DERFORMIDADE ESPINHAL
Escoliose congênita: pode estar presente nas lesões altas, pode estar acompanhada da hipercifose.
Escolioses paralíticas: aproximadamente 75% das pessoas com mielomeningocele vão desenvolver escoliose.
TRATAMENTO DA DEFORMIDADE ESPINHAL
Durante o crescimento, é importante manter a coluna o mais estendida possível através da órtese toracolombar de coluna (OTLC).
Em casos de indicação cirúrgica e após a liberação médica para sentar (a partir de 4 -7 dias), deve-se utilizar o colete integralmente por 6 meses.
Manter alongamento muscular
Manter ADM articular de MMII
Posicionar tornozelos e joelhos para prevenir contraturas
TRATAMENTO DA DEFORMIDADE ESPINHAL
Trabalho em equipe
Importância dos pais
OBJETIVOS
Desenvolvimento de habilidades físicas que levem à independência
Aquisição da mobilidade independente, seja andando ou em uma cadeira de rodas
Prevenção do desenvolvimento de deformidades
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Fisioterapia neonatal (até 28 dias)
Avaliação inicial (buscar atividade muscular)
Observar movimentos voluntários
Reflexos e grupos musculares
Sensibilidade dolorosa e respostas (agulhadas firmes)
Testes de barlow e ortolani
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Fisioterapia neonatal
Estimulação precoce
Movimentos passivos
Exercícios de alongamento
Talas corretivas
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
Fisioterapia pré-escolar (3 – 6 anos)
Estimular os marcos do desenvolvimento
Ensinar aos pais
Posição ortostática: bengalas, muletas, barras paralelas
Prone trolley
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
ESTUDO DE CASO
Órteses de joelho-tornozelo-pé (KAFOs)
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO