Demência: Definição, Diagnóstico e Classificação

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DEMÊNCIAS
DEFINIÇÃO:
A demência é uma doença mental caracterizada por declínio cognitivo que pode incluir alterações de memória, desorientação em relação ao tempo e ao espaço, raciocínio, concentração, aprendizado, realização de tarefas complexas, julgamento, linguagem e habilidades visuais-espaciais. Essas alterações podem ser acompanhadas por mudanças no comportamento ou na personalidade (sintomas neuropsiquiátricos).
INCIDÊNCIA E PREVALÊNCIA: 
O numero de pessoas afetadas vem crescendo, de forma significativa, com o envelhecimento da população mundial.
A prevalência dobra a cada 5 anos com o aumento da idade: com 70 anos nós temos uma prevalência de 3% e com 85 anos a prevalência é de 20-30%. Como a população vem vivendo cada vez mais, ou seja, vem envelhecendo, nós vamos ter daqui para frente maior prevalência de demência. 
CONDUTA DIAGNÓSTICA:
1-MINIEXAME DO ESTADO MENTAL:
O miniexame do estado mental é o mais empregado (aplica o teste e se o resultado for abaixo do ponto de corte para seu nível de escolaridade, inicia rastreio para demência, o fato de o exame está abaixo do ponto de corte não significa que o paciente está com demência, pois há outras doenças como a depressão no idoso, que há o surgimento de uma pseudodemência, também resulta em resultados abaixo do ponto de corte no miniexame do estado menta. Mesmo que a pontuação no Miniexame do estado mental não de alterado, não descarta completamente a hipótese de demência, pois existe algumas demências que o declínio cognitivo aparece tardiamente, ex demência fronto temporal, nessa demência surge primeiro alterações comportamentais para depois surgir declínio cognitivo).
O escore do Miniexame do estado mental varia de 0-30 pontos: PONTO DE CORTE VARIA DE ACORDO COM A ESCOLARIDADE.
- pacientes analfabetos , ponto de corte menor de 18 pontos (abaixo de 18 anos investigar demência)
-pacientes com 1 a 3 anos de escolaridade, ponto de corte menor que 21 pontos.
-pacientes com 4 a 7 anos de estudos, ponto de corte menor que 24 pontos.
-pacientes com 8 ou mais anos de estudos, ponto de corte menor que 26 pontos.
2-AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGIA:
É feita com psicólogo.
São vários testes que irá identificar de maneira mais profunda todas as coisas que a agente investiga no Miniexame do estado mental, como memoria, linguagem, atenção e habilidades visuoperceptiva, e diversos outros sintomas, como humor, ansiedade e outros sintomas que pode está dificultando o desempenho do paciente.
É um exame para complementar o miniexame do estado mental (pontoação deu abaixo do ponto de corte, não há alteração no exame de imagem, encaminha o paciente para fazer essa avaliação)
Essa avaliação não é tão usada na prática em 100% dos pacientes, pois é uma avaliação bem trabalhosa, tornado-a relativamente cara (cerca de 600 reais).
 3-AVALIAÇÃO FUNCIONAL:
É realizada durante a própria anamnese.
Deve-se procurar evidencias de que o déficit cognitivo causem alguma interferência nas atividades diárias do individuo (o que o individuo fazia antes ele não consegue mais fazer).
Uma das principais características das demências é a perda da capacidade do sequenciamento ( o paciente sabe que tem que urinar, porem se esqueceu da sequencia que ele deve fazer para urinar, como abaixar as calças, levantar a tampa do vaso, se sentar e urinar).
CLASSIFICAÇÃO:
Existem demências com comprometimento estrutural do sistema nervoso e sem comprometimento estrutural do sistema nervoso.
Demências que tem comprometimento do sistema nervoso, nós temos as primarias e as secundárias:
-PRIMÁRIAS: demência é a manifestação clinica principal (Alzheimer, Demência fronto-temporal, e demência com corpos de lewy, ou demência pode ou não ser a manifestação clinica principal (Huntington, paralisa supra nuclear progressiva e parkinson)
-SECUNDÁRIA: doenças cardiovasculares, tumores, infecções e hidrocefalia.
Demências sem comprometimento do sistema nervoso: é necessário exames laboratoriais. As causas dessas demências geralmente são causas toxico metabólicas. EX: paciente hepatopata pode fazer um quadro de encefalopatia hepática por acumulo de toxinas e gerar um declínio cognitivo semelhante ao de uma demência, porem é um quadro agudo. Doenças sistêmicas também podem gerar essas demências, como doenças cardíacas, doenças hepática e renais, algumas drogas de ação no sistema nervoso central, (anticolinérgica, antiepiléptico, antipsicótico e hipnóticos. Esse quadro de demência é transitório, após tratar a causa, consegue-se reverter o quadro cognitivo. (aguda, transitória e reversível). 
Maior causa de confusão mental em pacientes internados é o delirium. O delirium geralmente quando vai chegando no final da tarde o paciente vai começando um quadro de agitação, desorientação, rebaixamento da consciência, alucinações visuais, delírios (síndrome do entardecer).
Na esquizofrenia acontecem mais frequentemente as alucinações auditivas. 
EXAMES LABORATORIAIS DEMÊNCIAS SEM COMPROMETIMENTO DO SNC: paciente com declínio cognitivo, você deve solicitar esses exames para descartar outras causas que possa gerar demência.
HEMOGRAMA- para investigar quadros infecciosos como a meningite. 
 Glicemia- diabetes, hipoglicemia e mais raramente hiperglicemia também podem causar alterações cognitivas.
 Ureia e creatinina-
 TSH e T4
 Alteração hepática 
 Queda de B12 e Ác. Fólico- essas vitaminas baixas também podem causar alterações cognitivas.
 HIV (<60 anos)- pacientes abaixo de 60 anos que começam a apresentar esses quadros cognitivos, deve-se investigar HIV E NEUROSIFILIS.
 Neurosífilis 
 LCR (suspeita de doença infecciosa <65 anos apresentar formas atípicas de hidrocefalia).
EXAMES COMPLEMENTARES DEMÊNCIAS COM COMPROMETIMENTO SNC SECUNDÁRIO:
Diagnóstico depende de exames de neuroimagem.
TC: tem custo mais baixo e é mais rápido.
RM: avaliação mais detalhada da substância branca (demência vascular) e mais detalhada da formação hipocampal (intensamente atrofiada na DA), custo mais elevado e mais demorada.
Tumores tem clinica mais parecida com Alzheimer do que as causas de demências vasculares, pois os tumores eles vão crescendo lentamente, causando um declinio cognitivo progressivo como ocorre no Alzheimer. Os tumores também são achados com exames de imagem.
Obs: quando o paciente a pontuação abaixo do ponto de corte no miniexame do estado mental deve-se solicitar exames laboratoriais e de imagem citados acima, para descartar outras possíveis causas de déficit cognitivo.
VASCULAR X ALZHEIMER:
Geralmente há Sinais neurológicos focais junto com o declínio cognitivo (paciente pode ter tido múltiplos avcs porem não ter apresentado nenhum sinal neurológico, apenas o declínio cognitivo).
Relação temporal clara com o AVC
Deterioração abrupta das funções cognitivas.
Curso flutuante (paciente teve um AVCA, então teve um declinio cognitivo, porem esse declinio teve melhora discreta naturalmente, então surge outro AVC que causa novamente um declinio cognitivo, então o paciente melhor discretamente e piora, melhora discretamente e piora). Esse curso flutuante não é uma característica de Alzheimer, o alzheimer é lentamente progressivo, e não há esses períodos de discreta melhor e deterioração abrupta.
EXAMES COMPLEMENTARES DEMÊNCIA COM COMPROMETIMENTO SNC SECUNDÁRIO:
Sinais motores, principalmente os extrapiramidais (bradicinesia e rigidez), são principais características clinica.
Exames neurológicos é essencial (pois além da alteração cognitiva ,o paciente com demência com compremetimento do SNC secundário, vão ter alterações neurológicas- clinicamente através dos exames neurológico, nos conseguimos fazer o diagnóstico diferencia das doenças abaixo com a DA):
-parkinson: a gente nota a bradicinesia, rigidez, tremor, instabilidade postural (leva a quedas repetidas), alterações da marcha.
-huntington: movimentos coreicos (movimentos involuntários nas extremidades).
- paralisa supra nuclear progressiva: alteração da motricidadeocular extrínseca.
DOENÇA HUNTINGTON:
Condição degenerativa hereditária e progressiva, da cognição, emoção e movimentos.
Afeta homens e mulheres igualmente, é transmitida por um gene autossômico dominante único no braço curto do cromossomo 4.
Sinais e sintomas:
- coreia (movimentos involuntários, abruptos dos membros)- é o que chama mais atenção; é a única demência que pode ocorrer coreia, porem a doença de Huntington a única causa de coreia. 
- perda progressiva da memória
- depressão
- disartria (dificuldade de articulação da fala)
- fala incompreensível, hesitante, explosiva e desorganizada;
-mastigação e deglutição difíceis;
- perda de visão periférica;
PARALISIA SUPRA NUCLEAR PROGRESSIVA:
Forma rara de doença degenerativa primária do sistema nervoso central.
Inicia-se habitualmente na terceira idade (a partir do 60 anos), com discreto predomínio do sexo masculino (66%), e apresenta uma evolução inexorável com duração média de 6 anos, podendo variar na dependência dos autores analisados de 1 a 7 anos.
As características clinica mais exuberantes são:
-instabilidade postural importante, com frequentes queda
-comprometimento do olhar conjugado de natureza supra nuclear- você para acompanhar seu dedo com o olho a partir da horizontal e quando você coloca o dedo para cima e para os lados ele consegue acompanhar com o olho, porem quando você coloca para baixo ele so consegue acompanha até uma angulação de 15°.
-rigidez de predomínio axial
-distonia cervical (contração muscular involuntária) e principalmente blefaroespasmo (contração muscular involuntária da pálpebra).
-paralisia pseudobulbar (disartria e ou disfagia).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE DEMÊNCIAS COM COMPROMETIMENTO DO SNC PRIMÁRIAS:
Causas mais frequente de demência , dentre essas primárias a DA é mais frequente de todas.
Diagnóstico diferencial entre elas é auxiliado pela identificação de perfis específicos de comprometimento cognitivo ou comportamental (a fronto temporal tem um comprometimento comportamental maior do que o cognitivo pelo menos inicialmente já a de Alzheimer é o contrario).
Síndrome amnésica progressiva é mais característico de DA
Disfunção visoespacial (no mine exame do estado mental o paciente precisa desenha 2 pentagonos com uma interseção entre eles, porem o paciente com disfunção visoespacial não consegue visualiza essa interseção, então desenha 2 pentágonos separados muitas vezes ou paciente perde a capacidade de servir agua dentro do copo, paciente perde a capacidade de colocar comida dentro do prato, de passar o botão dentro da casa do botão) progressiva é mais característico de demência de corpos de lewy (há também com muita frequência alucinações visuais),porem também existe na DA.
Alterações progressiva de linguagem fala mais para DA
Transtorno progressivo de comportamento mais característico de demência fronto-temporal ( na DA tbm há alteração do comportamento, porem é na fase mais avançada da doença, nas fases iniciais da DA nós vemos claramente a parte cognitiva afetada, para que a parte comportamental da DA seja afetada, a parte cognitiva já está bem deteriorada).
DEMÊNCIA POR CORPO DE LEWY:
Flutuação cognitiva (períodos de piora e melhora)- diferença dessa para vascular é que o paciente com demência por corpúsculo de lewi não teve alterações vasculares no exame.
Parkinsonismo leve e espontâneo (tipicamente bradicinesia e rigidez)- tem pouco tremor porem muita lentificação e muitas quedas; 
 Alucinações visuais.
DEMÊNCIA FRONTO TEMPORAL:
Alterações comportamentais: desinibição (é o que mais incomoda a família- as vezes na igreja começa a começar a dar gargalhada, quer subir no altar para cantar, fala tudo o que pensa, se você estiver gordo ele fala, se você estiver magro ele fala, tudo o que tiver na cabeça dele ele fala), apatia, embotamento afetivo, perda de critica quanto a postura social (fala o que pensa, faz o que pensa, ex: paciente está no hospital e passa mal na enfermeira, se masturba em ambientes públicos).
Atrofia de lobos frontais e temporais (no Alzheimer também há uma atrofia cortical, porem é uma atrofia simétrica, na demência fronto temporal, a atrofia é mais marcante nos lobos frontais e temporais).
Geralmente é confundido com quadro de hipomania.
ALZHEIMER
	
FATORES DE RISCO:
Idade avançada + história familiar positiva.
Sexo feminino, independente da maior longevidade (mulher tem maior expectativa de vida, porem independente disso a mulher tem maior risco. Se compararmos uma mulher e um homem de mesma idade a mulher tem maior risco do surgimento do alzheimer).
Traumatismo craniano
Nível educacional inferior (paciente que apresentam níveis educacionais elevados, tendem a descobrir o Alzheimer no estado mais avançado, pois o estado inicial muitas vezes o miniexame do estado mental pode não está alterado e o paciente consegue se adaptar com os sintomas iniciais do Alzheimer, ex um professor que dava uma aula no quadro durante 30 anos, quando apresenta os sintomas inicias começam a esquecer das aulas que davam a muito tempo, portanto, passam a levar slides onde vai ter as coisas escrita para ele lembrar, e assim “mascarando” os sintomas iniciais)
Fatores em potencial: alumínio, mercúrio, vírus, homocisteína e colesterol elevados, hipertensão e exercícios insuficientes, dietas hiperglicêmicas.
A expectativa de vida tem aumentado bastante, passa para 75 a partir de 2015.
Redução da taxa adulta de mortalidade (aumenta população idosa, aumentando consequentemente a quantidade de demências)
Prevalência tem aumentado bastante nos últimos anos independente da idades- está muito relacionado com aumento ao acesso a saúde, aumentando assim o numero de diagnósticos.
ALZHEIMER:
O diagnóstico definitivo (há diagnóstico clinico, por imagem, porem o diagnóstico definitivo somente na necropsia) dependem de exames neuropatológicos- realização pós morte
Perdas neuronais e degenerações sinápticas, com atrofia cortical que acomete sobretudo a formação hipocampal e córtex cerebral.
Redução dos níveis de diversas proteínas e neurotransmissores no córtex cerebral, em especial acetilcolina.
ACHADOS HISTOPATOLÓGICOS:
EMARANHADOS NEUROFIBRILARES (ENF): Lesões intraneuronais resultante do acumulo de proteínas tau, essa proteína faz parte do microtubulos normalmente, porem no Alzheimer essa proteína passa a sofrer um processo de hiperfosforilação perdendo sua função e gera destruição e morte neuronal.
PLACA SENIL: lesões extracelulares formada pelo acumulo de proteínas β-amiloides envolvida por terminações nervosas degeneradas e restos de células gliais.
Fragmento de uma proteína precursora muito maior, APP(Proteína Precursora de Amiloide), que atravessa a membrana celular, e é codificada no cromossomo 21.
Portadores de síndrome de Down (trissomia do cromossomo 21), apresentam alterações neuropatológicas semelhantes às da doença de Alzheimer se ultrapassam os 45 anos. Isto sugere que uma maior produção da proteína precursora por dosagem excessiva do gene possa causar as lesões.
Na figura da direita nós vemos um cérebro de uma pessoa com Alzheimer, onde temos o alargamento dos ventrículos, alargamento dos sucos e atrofia cortical.
QUADRO CLINICO:
O Alzheimer progride em 3 estágios de uma maneira previsível.
Variabilidade da apresentação depende da idade do inicio, sexo, nível educacional (níveis educacionais mais avançados não consegue fazer o diagnóstico na fase inicial, pois elas conseguem mascarar os sintomas), base genética e biológica.
1ºESTÁGIO:
-Perda de memória para fatos recentes.
-Alteração de linguagem: discurso vazio, pobreza de substantivos e de idéias, anomia.
- Orientação e habilidades visuoespaciais podem estar alteradas (geralmente não está alterado no estágio inicial da doença).
2ºESTÁGIO:
-Deterioração do domínios intelectuais.
-Linguagem- discurso fluente e parafásico.
-compreensão alterada.
-Repetição relativamente preservada (no miniexame do estado mental, tem uma parte que o paciente repeteuma frase “nem ali nem aqui nem lá” e pode está alterada em alguns casos).
-Cálculo e abstração (capacidade de entender o que não é concreto, que não é obvio, que tem que pensar um pouco para entender o sentido de algo) relativamente preservada.
3ºESTÁGIO:
- Fluência verbal se reduz à ecolalia (repetição do que você está dizendo), palilalia (repetição do eco das palavras que você está dizendo) ou mutismo; 
 -Incontinência esfincteriana; 
- Postura de flexão dos 4 membros com rigidez generalizada.
O óbito ocorre de 8-9 anos após do inicio dos sintomas.
Alterações cognitivas tendem a seguir um padrão típico, começando com a deficiência de memória seguindo-se para déficit visuespaciais e de linguagem.
Lentamente os problemas cognitivos começam a interferir na vida diária.
Anosognosia- paciente não percebe que está doente, nega que está fazendo certas atitudes (normalmente paciente que chega ao seu consultório queixando de perda de memória ele não tem Alzheimer, porque o paciente com Alzheimer não tem essa noção).
A linguagem torna-se comprometida: primeiro a denominação (afasia), depois a compreensão e por fim a fluência.
A apraxia (é uma desordem neurológica que se caracteriza por provocar uma perda da capacidade em executar movimentos e gestos precisos que conduziriam a um dado objetivo) surge e os pacientes têm problemas na execução de tarefas motoras sequenciais.
Na agnosia há dificuldade em reconhecer faces, objetos ou pessoas.
Os déficits visuoespaciais começam a interferir nos hábitos de vestir-se, comer, resolver adivinhações simples e copiar figuras geométricas, de colocar chave na fechadura.
Ocorre perda do discernimento, do raciocínio e das capacidades cognitivas.
Na DA terminal, os pacientes tornam-se rígidos, mudos, incontinentes e confinados ao leito.
Com frequência a morte decorre de desnutrição, infecções secundárias, embolia pulmonar ou cardiopatia.
A duração típica da DA é de 8-10 anos, mas a evolução varia de 1-25 anos.
Alguns pacientes evidenciam um declínio gradual e lento da função, enquanto outros têm platôs prolongados sem deteriorização importante.
Progressão é lentamente progressiva.
Delírios são comuns, em geral de características simples, como furto, infidelidade ou identificação equivocada.
Cerca de 10% manifestam a Síndrome de Capgras, acreditando que um cuidador foi substituído por um impostor.
Perda das inibições e agressão podem alternar-se com passividade e retraimento.
Os padrões de sono tendem a ser alterados e o hábito de vagar pela casa durante a noite pode perturbar o ambiente familiar.
DIAGNÓSTICO:
Desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados tanto por (1) quanto por (2):
Comprometimento da memória de curto e/ou longo prazo.
Uma (ou mais) das seguintes perturbações cognitivas:
afasia (perturbação da linguagem);
apraxia (capacidade prejudicada de executar; atividades motoras, apesar de um funcionamento motor intacto);
agnosia (incapacidade de reconhecer ou identificar objetos, apesar de um funcionamento sensorial intacto- paciente tem visão, tem tato normal, mas não consegue edentificar e reconhecer objetos.);
perturbação do funcionamento executivo (isto é, planejamento, organização, seqüenciamento, abstração
Alteração significativa na atividade social ou profissional, representando declínio.
O curso caracteriza-se por um início gradual e um declínio cognitivo contínuo
Os déficits cognitivos em A1 e A2 não se devem a quaisquer dos seguintes fatores:
Outras afecções do SNC (doença cerebrovascular, Parkinson, Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia de pressão normal, tumor cerebral);
Condições sistêmicas (hipotiroidismo, deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, deficiência de niacina (PP ou B3), hipercalcemia, neurossífilis, infecção com HIV);
Condições induzidas por substâncias
Os déficits não ocorrem exclusivamente durante o curso de um delirium.
A perturbação não é melhor explicada por um outro transtorno do Eixo I (Transtorno Depressivo Maior, Esquizofrenia).
Tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose: Redução do metabolismo da glicose com a evolução da doença de Alzheimer
Imagem do amiloide com PET: Tanto o acúmulo de amiloide quanto os sintomas clínicos se agravam com a evolução da doença.
RM estrutural: Progressão da perda de volume é significativamente mais rápida no Alzheimer.
O valor da informação que pode ser fornecido por biomarcadores precisa ser avaliado com relação a: Custos; Efeitos colaterais da radioatividade; Natureza invasiva da punção lombar; Disponibilidade de tecnologia especializada ; Custos psicológicos (não cura e tto ineficiente).
VACINAS E IMUNOTERAPIAS: Imunizar contra B-amiloide pode não apenas retardar ou interromper a evolução do declínio cognitivo, mas também, ao remover placas já formadas, melhorar a função cognitiva. A primeira vacina causou meningoencefalite em 6% dos casos na fase II, e os ensaios clínicos tiveram que ser suspensos. E outros estudos tiveram resultados decepcionantes.
ULTRASSONOGRAFIA: em modelos animais de Alzheimer eles fizeram introdução de microbolhas e passaram o ultrassom, e esse ultrassom agindo sobre as microbolhas, eles conseguiram aumentar a permeabilidade da barreira hemato-encefálica e conseguiram eliminar o acumulo de proteínas β-amilóides que são insolúveis no Alzheimer.
 
TRATAMENTO:
Proteinas B-amilóide é o alvo futuro dos tratamento: Quase todos os fármacos tem como alvo algum aspecto da cascata amiloide;
ANTICOLINESTERÁSICOS:
- Suspeita-se que o distúrbio de memória a curto prazo que ocorre em pacientes com Alzheimer seja consequência da degeneração do núcleo basal de Meynert (principal centro cerebral dos neurônios colinérgicos que se projetam por todo o córtex)
- O reforço da neurotransmissão colinérgica com inibidores da colinesterase não apenas reverte os prejuízos da memória induzidos pela escopolamina (bloqueador colinérgico muscarínico), como também melhora o funcionamento da memória em pacientes com Alzheimer
- Medicações que inibam a degradação de ACETILCOLINA (inibidores da acetilcolinesterase): Rivastigmina; Donepezila (mais utilizado); Galantamina.
-O tratamento da demência vascular é evitar novos quadros isquêmicos, porem tbm se utiliza os anticolinesterásicos.
-São usado para o tratamento de todas as demências.
MEMANTINA:
-medicação glutamatérgica. 
- Segundo a hipótese glutamatérgica, quantidades em excesso de glutamato são libertadas, tendo como efeito final uma neurotoxicidade, que leva a perturbações cognitivas. Assim, esta droga apresenta como função propiciar uma melhoria cognitiva, embora não influa no curso normal da doença e tenha uma variedade de resposta de indivíduo para indivíduo.
- É possível também que facilite a neurotransmissão e a neuroplasticidade.
- O uso da memantina, isoladamente ou associada aos anticolinesterásicos, é indicado no tratamento das pessoas com Doença de Alzheimer nas fases moderada a grave.
- Fases leve a moderada, até o momento, tem demonstrado resultados conflitantes entre os estudos.
-memantina é o medicamento que tem maior resultado na demência fronto temporal.
OUTROS MEDICAMENTOS:
- Os sintomas comportamentais e psicológicos podem ser tratados com medicações específicas:
Controle de agitação, agressividade, alterações do sono, delírios e alucinações: antipsicótico atípico.
Depressão, ansiedade, apatia: antidepressivo.