Aula - Doença Mucocutâneas

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Doenças muco-cutâneas 
Etiopatogenia, aspectos clínicos 
e diagnóstico 
Doenças Muco-cutâneas 
 Características gerais 
 
 acomete mucosa e/ou pele 
 afeta mais adultos 
 etiologia desconhecida 
 patogenia imunopatológica 
 doenças auto-imunes 
 
 
 Mecanismos de Auto-imunidade 
 
 liberação de Ag seqüestrado 
 modificação de auto-antígeno 
 reação cruzada 
 alteração do sistema imunológico 
 
 
Doenças Muco-cutâneas 
Doenças Muco-cutâneas 
 Líquen plano 
 Pênfigo 
 Penfigóide 
 
 Eritema multiforme 
 Lupus eritematoso 
 Psoríase 
 Características gerais 
 
 doença crônica freqüente 
 1869: Erasmus Wilson 
 nomenclatura: plantas primitivas 
 etiologia: drogas, infecção e tensão 
 OMS: condição cancerizável 
 acomete mais mulheres de meia-idade 
 
 
Líquen Plano 
 Características gerais 
 
 Patogenia: Linfócitos T reagindo 
contra células da camada basal do 
epitélio, provocando degeneração 
destas células 
 
 
 
Líquen Plano 
 Características clínicas 
 
 Pele: pápulas , poligonais, prurítricas, 
purpúreas, localizadas nas superfícies 
flexoras das extremidades (1%) 
 
 Outros locais: glande peniana, mucosa 
vulvar e unhas 
 
 
Líquen Plano 
 Características clínicas 
 
 Classificação: reticular, erosivo, atrófico, em 
placa ou hipertrófico e bolhoso 
 
 Mucosa bucal: forma reticular mais comum, 
assintomática, bilateral, localizada na 
mucosa jugal, dorso e borda lateral da língua, 
gengivas e palato. Estrias de Wickham 
 (0,1- 2,2%) 
 
 
Líquen Plano 
Líquen Plano 
Diagnóstico diferencial 
 
 
 Pênfigo 
 Penfigóide 
 Leucoplasia 
 
 Candidíase 
 Lupus eritematoso 
 Reação liquenóide 
 Diagnóstico definitivo 
 
 dados da anamnese 
 características clínicas 
 biópsia incisional: azul de toluidina 
 exame anatomopatológico 
Líquen Plano 
 Características Histopatológicas 
 
 
 orto ou paraceratose 
 cristas epiteliais pontudas ou em “ dentes de 
serra” 
 destruição das células da camada basal do 
epitélio (degeneração hidrópica) 
 intenso infiltrado inflamatório linfocitário 
subepitelial em faixa 
 ceratinócitos degenerados: corpúsculos de 
Civatte 
Líquen Plano 
 Tratamento 
 
 assintomáticos: proservação anual 
 ardência: citopatologia, terapia 
 antifúngica tópica 
 sintomáticos: corticosteróide tópico 
(betametasona,fluocinonida, clobetasol gel) 
Líquen Plano 
Pênfigo 
 Características gerais 
 
 classificação: vulgar, vegetante, 
 eritematoso e foliáceo 
 pênfigo vulgar mais comum na mucosa 
bucal 
 pouco freqüente e comportamento 
agressivo 
 lesões primárias bolhosas na mucosa 
bucal 
 
 
Pênfigo 
 Características gerais 
 
 Patogenia: auto-anticorpos contra 
glicoproteínas (desmogleína 1 e 3) 
na membrana de células epiteliais 
(desmossomas), formando fendas 
no epitélio 
 
 
Pênfigo Vulgar 
 Características clínicas 
 acomete mais adultos e judeus 
 sintomáticos 
 erosões e ulcerações rotas e superficiais 
 locais comuns: palato, mucosa labial e 
jugal, ventre de língua e gengivas 
 sinal de Nikolsky positivo 
 
 
 
 
 
Pênfigo Vulgar 
 
 
 
 
 Diagnóstico diferencial 
 
 Penfigóide 
 Neoplasias malignas: linforreticulares 
(Paraneoplásico) 
 Pacientes usando penicilina 
 Líquen Plano 
 Eritema multiforme 
 Epidermólise bolhosa 
 
Pênfigo Vulgar 
 
 
 
 
 Diagnóstico definitivo 
 
 dados da anamnese 
 características clínicas 
 biópsia perilesional 
 exame anatomopatológico 
 imunofluorescência direta e indireta 
 
Pênfigo Vulgar 
 
 
 
 
 Características histopatológicas 
 
 bolha acantolítica intra-epitelial e 
suprabasal 
 células da camada escamosa soltas e 
arredondadas – células de Tzanck 
 infiltrado inflamatório crônico brando a 
moderado 
 
Pênfigo Vulgar 
 
 
 
 
 Imunofluorescência 
 
 direta: IgG, IgM e C3 
 indireta: positiva em 80 a 90% 
 depósitos nos espaços intercelulares 
entre células epiteliais 
 
 
Pênfigo Vulgar 
 
 
 
 
 Tratamento 
 
 
 corticosteróides sistêmicos: 
prednisona (Meticorten 20mg, 60 a 
120mg/dia) 
 associação com imunossupressores: 
azatioprina (Imuran 50mg, 100mg/dia) 
 
 
Corticosteróides 
 Efeitos colaterais 
 diabete melito 
 supressão da adrenal 
 ganho de peso 
 osteoporose 
 úlceras pépticas 
 mudanças de humor 
 susceptibilidade a infecções 
Penfigóide 
 Características gerais 
 
 classificação: bolhoso 
 membrana mucosa (cicatricial) 
 penfigóide da membrana mucosa mostra-se 
 mais comum na mucosa bucal 
 mais freqüente e menos agressivo comparado ao 
pênfigo 
 lesões bolhosas na mucosa bucal 
 
 
Penfigóide 
 Características gerais 
 
 Patogenia: auto-anticorpos contra um 
ou mais componentes da membrana 
basal, formando fendas entre epitélio-
conjuntivo. 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
 Características clínicas 
 
 acomete mais mulheres idosas 
 lesões em pele e mucosas: bucal, 
conjuntiva, nasal, esofágica, laríngea 
e vaginal 
 bolhas e vesículas podem ser vistas 
 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
 Características clínicas 
 
 lesões ulceradas dolorosas e crônicas 
 25% envolvimento ocular: simbléfaro (adesão 
entre a conjuntiva bulbar e palpebral), entrópio 
(eversão da pálpebra), triquíase (retirada dos 
cílios) e cegueira 
 gengivite descamativa 
 
 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
 Diagnóstico diferencial 
 
 Pênfigo Vulgar 
 Líquen Plano 
 Eritema Multiforme 
 
 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
 Diagnóstico definitivo 
 
 dados da anamnese 
 características clínicas 
 biópsia perilesional 
 exame anatomopatológico 
 imunofluorescência direta e indireta 
 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
 Características histopatológicas 
 
 fenda entre epitélio-conjuntivo 
 infiltrado inflamatório crônico discreto 
 
 
 
 
 
 
 Imunofluorescência 
 
 
 direta: IgG e C3 
 indireta: positiva em 5% 
 depósito linear na zona da membrana 
basal 
 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
 
 
 
 
 Tratamento 
 
 
 encaminhamento ao oftalmologista 
 anestésicos tópicos: lidocaína 
 corticosteróides tópicos: clobetasol 
 sistêmicos: prednisona 
 (meticorten 60 a 80mg/dia) 
 associação com imunossupressores: 
ciclofosfamida (genuxal – 100 a 200mg/dia) 
 terapia sistêmica com dapsona: sulfa 
 
 
 
Penfigóide da membrana 
mucosa 
Eritema multiforme 
 Características gerais 
 
 lesões ulcerativas e bolhosas 
 associações precedentes com: Herpes 
Simples e Zoster, Micoplasma 
pneumoniae e drogas como analgésicos 
e antibióticos 
 
Eritema multiforme 
 Características clínicas 
 
 surgimento agudo 
 acomete adultos jovens 
 sintomas prodrômicos: febre, mal-estar, tosse, 
dor de cabeça e garganta 
 auto-limitada com regressão entre 2-6 semanas 
 recorrências: primavera e outono 
 
Eritema multiforme 
 Características clínicas 
 
 Pele - lesões achatadas, redondas, vermelho-
escuras, elevadas,sob forma de bolhas com 
centros necróticos e localizadas nas 
extremidades (50%) 
 - lesões em anéis eritematosos circulantes 
concêntricos (alvos ou olho de boi) 
Eritema multiforme 
 Características clínicas 
 
 Mucosa bucal - máculas eritematosas com 
necrose evoluindo para erosões e ulcerações 
grandes e superficiais com bordas irregulares 
 - crostas hemorrágicas no 
vermelhão labial 
 locais comuns: lábios, mucosa labial e jugal, 
língua, soalho e palato mole 
Eritema multiforme 
 Diagnóstico diferencial 
 
 Pênfigo 
 Penfigóide 
 Estomatite aftosa recorrente 
 Líquen Plano 
Eritema multiforme 
 Diagnóstico definitivo 
 
 dados da anamnese 
 características clínicas 
 biópsia perilesional 
 exame anatomopatológico 
Eritema multiforme 
 Características histopatológicas 
 
 aspectos característicos, mas não 
patognomônicos 
 vesícula intra e subepitelial com 
ceratinócitos basais necróticos 
 infiltrado inflamatório misto perivascular 
 
Eritema multiforme 
 Tratamento 
 
 anestésicos tópicos 
 corticosteróides tópicos e sistêmicos 
 herpes simples recorrente: terapia com 
aciclovir oral (200mg- 4x/dia) 
 
Eritema multiforme 
 Classificação 
 Eritema multiforme maior ou doença de 
Stevens-Johnson: induzida por drogas e 
lesões em mucosa ocular e genital 
associadas as de pele e mucosa bucal 
 Necrólise epidérmica tóxica: induzida por 
drogas , acomete mulheres idosas, 
esfolamento difuso da pele 
 
MUITO OBRIGADA !