Aula - Doenças Dermatomucosas

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ALTERAÇÕES 
DÉRMATO-MUCOSAS 
Juliana Tristão Werneck 
jtwerneck@hotmail.com 
Alterações Dérmato - Mucosas 
Eritema multiforme 
Pênfigo 
Penfigóide 
Líquen Plano 
Lúpus 
ERITEMA MULTIFORME 
Condição mucocutânea bolhosa/ulcerativa de 
etiopatogenia incerta 
Provavelmente – Imunologicamente mediada 
Herpes Simples 
Micoplasma pneumoniae 
Exposição a 
medicamentos 
Não há predileção por idade ou raça 
Homens - Adultos Jovens 20/30 anos 
ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA 
50 % dos casos 
Apresenta três graus de severidade: 
•Eritema multiforme menor 
•Eritema multiforme maior ou Síndrome de Stevens-Johnson 
•Necrólise Epidérmica Tóxica 
ERITEMA MULTIFORME 
ERITEMA MULTIFORME MENOR 
•É a forma mais moderada 
•Duração de aproximadamente 4 semanas 
•Comprometimento moderado mucoso e cutâneo 
Sintomas 
Prodrômicos 
(01 semana antes) 
Febre 
Mal-Estar 
Cefaléia 
Tosse 
ERITEMA MULTIFORME MENOR 
Lesão em alvo ou 
Olho de boi 
(anéis eritematosos 
planos, elevados, 
com centro 
necrótico) 
Planas, redondas e 
vermelho-escuras e 
discretamente 
elevadas e podem 
evoluir para uma 
bolha com centro 
necrótico. 
Ulcerações 
Crostas Hemorrágicas 
Placas Eritematosas 
com Necrose Epitelial 
 
Grandes 
Erosões/Ulcerações 
superficiais 
ERITEMA MULTIFORME MAIOR 
As lesões cutâneas e mucosas podem se assemelhar ao 
eritema multiforme menor, mas as lesões de pele podem ser 
atípicas e caracterizadas por bolhas e afetar grandes áreas. 
Mais severo que a menor, acomete a mucosa genital, 
esofágica, ocular, laringe, além da pele e mucosa oral. 
Extensas áreas acometidas 
Lesões irregulares 
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON 
• É uma forma grave de eritema multiforme que por vezes 
pode ser fatal. 
• Caracteriza-se por lesões semelhantes ao eritema 
multiforme, porém com erosões mucosas e máculas 
purpúricas cutâneas disseminadas, frequentemente 
confluentes, com destacamento epidérmico limitado a 
menos de 10% da superfície corporal. 
 
• O envolvimento mucoso ocorre em cerca de 90% dos 
casos, e normalmente envolve duas mucosas distintas. 
• As máculas purpúricas e bolhas são amplamente 
disseminadas sobre. 
• Mucosa oral - erupções bolhosas se rompem, levando à 
formação de pseudomembranas. 
• Lábios edemaciados, causando incrustações e fissuras 
que sangram. 
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON 
SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON 
DOENÇA DE LYELL 
Forma Mais SEVERA do Eritema Multiforme 
Necrose de Grandes Áreas – Paciente Queimado 
Reação Alérgica – Desencadeada por Medicamentos 
Mulheres - Idosas 
Complicações do Quadro: 
 
 Desidratação / Insuficiência Renal / Infecção Secundária 
Resolução em 02 a 04 semanas ou óbito do paciente 
NECRÓLISE EPIDÉRMICA TÓXICA 
Descamação da Pele 
Lesões Bolhosas Difusas 
Lesões bolhosas extensas 
e difusas 
Vesículas intra-epiteliais e subepiteliais associadas a necrose celular 
e células inflamatórias 
 
Infiltrado inflamatório misto com localização perivascular 
 
HISTOPATOLOGIA 
DIAGNÓSTICO 
Diagnóstico difícil de estabelecer 
Não existem testes diagnósticos específicos 
Diagnóstico é clínico apoiado, se necessário, pela 
biópsia 
Podem ser realizadas marcações imunológicas para 
C3, IgM e fibrina 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Não existe tratamento específico 
 
Cuidados de suporte 
 
Eritema Multiforme Menor - resolução em cerca de 3 
semanas 
 
 Eritema Multiforme Maior - resolução em cerca de 6 
 semanas 
 
 Necrólise Epidérmica Tóxica 
Manter em UTI para monitoramento 
PÊNFIGO 
Grupo de lesões mucocutâneas: 
 
• Pênfigo vulgar * 
• Pênfigo vegetante 
• Pênfigo foleáceo 
• Pênfigo eritematoso 
PÊNFIGO 
• Bolhas – presença de auto – anticorpos contra 
glicoproteínas da superfície das células epiteliais, 
desmogleína 3 e desmogleína 1 – componentes de 
desmossomos 
• Ataque imunológico sobre os desmossomos inibindo a sua 
aderência 
• Separação intra- epitelial – formando uma bolha 
ETIOLOGIA 
• Incidência – 1 a 5 casos para 1.000.000 
 
• + 50% - lesões bucais antes das lesões cutâneas 
 
• Lesões bucais são frequentemente o primeiro 
sinal da doença e as mais difíceis de serem 
resolvidas 
 
• Qualquer localização da mucosa bucal - palato, 
mucosa labial, ventre de língua e gengiva 
 
• Adultos M=H; > 50 Anos 
EPIDEMIOLOGIA 
Ulcerações Irregulares e 
Extensas 
Erosões / Ulcerações 
Superficiais 
Múltiplas Erosões em 
Gengiva 
Erosões Orais persistentes 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
Pele – vesículas ou bolhas flácidas que se rompem 
rapidamente horas a dias – superfície desnuda e eritematosa 
 Lesões oculares – pouca frequência 
• Sem tratamento – lesões persistem e envolvem áreas 
maiores 
• Sinal de Nikolsky positivo – Bolha pode ser induzida na 
pele aparentemente normal após firme pressão lateral 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
• Separação intraepitelial – acima da camada de células basais do epitélio 
• Pode haver descamação de todo o epitélio deixando apenas as células da 
camada basal “ aparência de pedras tumulares”. 
• Células acantolíticas (células de Tzanck) – formato arredondado 
• Infiltrado de células inflamatórias crônicas 
HISTOPATOLOGIA 
CITOPATOLOGIA 
• Biópsia de tecido perilesional 
• Mucosa ulcerada – diagnóstico inconclusivo 
• Confirmação pelo exame de imunofluorescência 
direta do tecido perilesional nos espaços 
intercelulares entre as células epiteliais( IgG, IgM 
e C3) – 80 a 90% 
DIAGNÓSTICO 
• Diagnóstico: o mais precocemente possível 
• Encaminhar ao médico 
• Doença sistêmica – Corticosteróide sistêmico, 
imunomoduladores 
• Uso a longo prazo de corticosteróides: 
– Diabete melito 
– Supressão adrenal 
– Ganho de peso 
– Osteoporose 
– Ulceras pépticas 
– Oscilações do estado de humor 
– Susceptibilidade aumentada para desenvolver uma grande 
quantidade de infecções 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
PENFIGÓIDE CICATRICIAL 
• Auto-anticorpos são direcionados contra componentes da 
membrana basal (hemidesmossomos) 
• Incidência 2 x menor que o Pênfigo vulgar 
• PENFIGÓIDE = semelhante ao pênfigo 
ETIOLOGIA 
• Adultos – 50 a 60 anos 
• Mulheres 2:1 homens 
• Maioria dos pacientes: lesões bucais 
– Mucosa conjuntival, nasal, esofágica, laríngea, vaginal e 
pele 
• Lesões bucais – iniciam como vesículas ou bolhas 
que ocasionalmente são detectadas – bolha 
subepitelial 
• Bolhas se rompem – extensas áreas de ulceração 
superficiais e desnudas na mucosa, dolorosas que 
persistem se não forem tratadas 
• Lesões difusas na boca 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Ulcerações 
extensas e irregulares 
Vesículas subepiteliais 
(parede mais espessa) 
Padrão clínico de Gengivite Descamativa 
Muitas vezes é o único local afetado 
• Complicação + significante: Envolvimento ocular – 25% 
 
–Com a progressão da doença: mucosa conjuntival inflamada 
e erodida 
–Formação de cicatrizes entre as conjuntivas bulbar (reveste 
o globo ocular) e conjuntival (reveste a superfície interna da 
pálpebra) resultando em aderências - SIMBLÉFAROS 
MANIFESTAÇÃO OCULAR 
Entrópio (Pálpebra Evertida) 
Triquíase 
(Cílios evertidos) 
Simbléfaro 
(Adesão entre as 
Conjuntivas) 
Cílios Removidos 
Inflamação Conjuntival 
Cicatrização 
 Obstrução da glândula lacrimal – diminuição da drenagem de lágrima 
Olho seco – Córnea produz ceratina para proteção (Opaca) 
PERDA DA VISÃO 
• Divisão entre o epitélioda superfície e o tecido conjuntivo 
(fenda subepitelial) 
• Discreto infiltrado inflamatório crônico na submucosa 
superficial 
 
HISTOLOGIA 
• Biópsia perilesional 
 
• Imunofluorescência direta – banda linear de 
imunorreação na membrana basal (IgG, C3, IgA) - 90% 
 
DIAGNÓSTICO 
• Após o diagnóstico das lesões orais – encaminhar ao 
Oftamologista, com queixa ou não de lesões oculares 
• Tratamento individualizado dependendo da distribuição 
das lesões e da atividade da doença 
• Caso só existam lesões bucais a doença pode ser 
controlada com o uso de corticosteróide tópicos sobre as 
lesões várias vezes ao dia 
• Lesões gengivais: boa higienização 
• Agentes sistêmicos: corticosteróides, imunomoduladores 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
LÍQUEN PLANO 
Linfócitos T CD8+ atacam os 
ceratinócitos levando à sua 
apoptose. 
Sugerman et al. (2000) 
ETIOLOGIA 
O Líquen Plano é uma doença inflamatória crônica 
que pode acometer o paciente em diversas regiões 
e de etiologia ainda desconhecida. 
EPIDEMIOLOGIA 
Líquen Plano Cutâneo 
Características: 
•Poligonal 
•Prurítica 
•Plana 
•Púrpura 
•Placa 
 
FORMAS CLÍNICAS DE LÍQUEN PLANO ORAL 
Reticular Ulcerada Placa 
Bolhosa/ Papular 
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t Atrófica/ Erosiva 
HE 40X 
HISTOPATOLOGIA 
Degeneração da Camada Basal 
Intenso Infiltrado Linfocitário 
Epitélio Normal 
Camada de células Basais Intacta 
Sem Inflamação 
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 
Biópsia da lesão 
Hematoxilina e Eosina 
Características histopatológicas 
Imunofluorescência 
IgA, IgG, IgM ou C3 ao longo da 
zona da membrana basal 
Associação a características clínicas 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
•Não existe tratamento específico 
•Mucosa Oral Corticóide tópico 
•Uso sistêmico Corticóides sistêmicos 
Imunomoduladores 
Acompanhamento dos pacientes 
•Encaminhamento para dermatologia 
Potencial de malignização de 0,5 a 1,7% 
LÚPUS ERITEMATOSO 
ETIOLOGIA 
Lúpus eritematoso 
sistêmico 
 
Achados sistêmicos 
 
Mais agressivo 
Lúpus eritematoso 
cutâneo crônico 
 
Poucos ou nenhum 
achado sistêmico 
 
Menos agressivo 
Lesões orais 
Lúpus eritematoso 
cutâneo subagudo 
 
Artrite ou problemas 
músculoesqueléticos 
 
Agressividade 
intermediária 
EPIDEMIOLOGIA 
Mulheres 8:1 homens 
Idade do diagnóstico: 30 anos 
“Asa de Borboleta” 
Úlcera com estrias 
irradiadas 
Áreas atróficas com estrias 
Atrofia central com estrias 
irradiadas 
Manchas brancas (queilite 
por lúpus) 
HISTOPATOLOGIA 
Hiperceratose 
Atrofia epitelial 
Infiltrado inflamatório linfocitário profundo 
Degeneração hidrópica da camada basal 
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS 
Biópsia da lesão 
Hematoxilina e Eosina 
Características histopatológicas 
Imunofluorescência 
IgM, IgG, fibrinogênio 
Associação à características/ sintomas sistêmicos 
Exames laboratoriais 
Reação liquenóide a drogas ou materiais 
restauradores 
Leucoplasia 
Estomatite ulcerativa crônica 
Doença do enxerto versus hospedeiro 
Epidermólise bolhosa 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
D
Ú
V
ID
A
S