18. Miscelânia II Doenças Neuromusculares e Neuro radiculares

Prévia do material em texto

�PAGE �
� PAGE �15�
B10:
Doenças Neuro Musculares
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SGB)
	
INTRODUÇÃO
A SGB é a causa mais comum de paralisia flácida de instalação aguda em pacientes sadios. Devido ao grande potencial de evolução para insuficiência respiratória e grave disautonomia, todo paciente com SGB deve ser encarado como candidato a internação em UTI.
Sua incidência varia de 0,6 a 1,9 caso por 100.000 habitantes/ano, ocorrendo em todas as idades, com picos de incidência no adulto jovem e entre a 5a e 7a décadas. Observa-se discreto predomínio nos homens em relação às mulheres e em brancos em relação aos negros.
ACHADOS CLÍNICOS
Trata-se de um grupo de neuropatias imunomediadas, que possuem em comum um início agudo e progressão rápida para fraqueza e déficit sensorial. Todas as formas desta síndrome são monofásicas, com rápida progressão de fraqueza que pode se iniciar pelas pernas, braços, ou em ambos simultaneamente. Parestesias e/ou lombalgias podem preceder ou acompanhar a fraqueza. A progressão da fraqueza ocorre por dias a semanas. A maioria chega ao seu pior momento em até quatro semanas. Os músculos respiratórios podem ser acometidos e 30% dos pacientes necessitam de ventilação mecânica. Aproximadamente 50% apresentam fraqueza facial e 10% fraqueza nos músculos extra-oculares. No exame físico destaca-se a fraqueza proximal e distal, além da diminuição ou ausência dos reflexos profundos. As alterações sensitivas distais são discretas, não sendo observada alteração sensitiva significativa.
O líquido cefalorraquiano normalmente apresenta elevação protéica, com celularidade normal, melhor observada após a primeira semana, com pico entre 4 e 6 semanas. Caso ocorra aumento da celularidade, devemos afastar infecção pelo HIV, sarcoidose e doença de Lyme.
	A avaliação eletro diagnóstica por eletroneuromiografia (ENMG) é importante para determinar se o processo patológico é primariamente axonal ou desmielinizante, auxiliando não apenas no diagnóstico, mas também no prognóstico, uma vez que a apresentação axonal está associada a um prognóstico pior. A ENMG pode ser normal nos primeiros dias, embora seja mais sensível que o exame de LCR e apresente alterações mais precocemente.
Na avaliação laboratorial, as únicas anormalidades observadas são uma discreta elevação do VHS e, ocasionalmente, hiponatremia e elevação das enzimas hepáticas.
	ETIOLOGIA
	Não há fator familiar ou ocupacional reconhecido. Em geral, 60 a 70% dos pacientes relatam antecedente de doença infecciosa ou vacinação 1 a 3 semanas antes do início do quadro clínico. Vários vírus estão relacionados a SGB, incluindo o citomegalovírus e o Epstein-Barr. A enterite pelo Campylobacter jejuni é a condição mais comum, presente em até 30% dos pacientes com SGB. Outros antecedentes incluem vacinação, cirurgia recente e transplante renal.
Tabela 1: Diagnóstico diferencial
	Miastenia Gravis
Porfiria aguda intermitente
Poliomielite
Paralisia periódica
Intoxicação por solventes hexacarbonados
Neuropatia por nitrofurantoína
Polineuropatia do doente crítico
Doença de Lyme
Paralisia associada ao carrapato
	Mielopatia aguda
Difteria
Polimiosite
Botulismo
Plumbismo
Neuropatia alcoólica
SIDA
Paralisia histérica
Envenenamento por mariscos
�
Tabela 2: Critérios diagnósticos (adaptado de Asbury e Cornblath)
�
�
	Características imprescindíveis ao diagnóstico
	Fraqueza muscular progressiva em dois membros ou mais.
Arreflexia ou hiporreflexia
	Características fortemente sugestivas
	Alterações clínicas
Fraqueza muscular progressiva com pico máximo até quatro semanas
Sinais ou sintomas sensitivos
Envolvimento de nervos cranianos
A recuperação normalmente inicia-se duas a quatro semanas após a piora máxima
Disfunção autonômica
Ausência de febre no início do quadro
Líquido cefalorraquiano (LCR)
Proteína elevada com mínima quantidade de pleocitose ou mesmo sua ausência (dissociação proteinocitológica) observada após a primeira semana. Os linfócitos devem estar abaixo de 10 céls/mm3.
Eletroneuromiografia
Pelo menos três dos seguintes critérios
Redução da velocidade de condução nervosa em dois ou mais nervos motores
Bloqueio de condução ou dispersão temporal anormal em um ou mais nervos motores
Latências distais prolongadas em dois ou mais nervos
Ausência ou prolongamento da latência mínima das ondas F
	Achados que reduzem a possibilidade diagnóstica
	Assimetria marcante
Início com disfunção esfincteriana
LCR com celularidade maior que 50 mononucleares/mm3 e/ou presença de polimorfonucleares
Nível sensitivo bem demarcado
	Achados que excluem o diagnóstico
	Ocorrência de síndrome sensitiva pura
Diagnóstico de outra etiologia que justifique o quadro clínico atual
CONDUTA CLÍNICA
Quatro questões são fundamentais no acompanhamento destes pacientes:
Quando internar na UTI?
Ao se observar rápida piora evolutiva, com o paciente não conseguindo deambular sem apoio nas primeiras duas semanas.
Quando se observam sinais clínicos de fadiga respiratória (taquipnéia, respiração paradoxal, uso de musculatura respiratória acessória).
Diante de incapacidade de contar até 20 após uma única inspiração.
Quando ocorrer paralisia facial bilateral.
Acúmulo de secreções, tosse ineficaz, aspiração brônquica ou dificuldade na deglutição.
Presença de disautonomia evidente.
Queda nítida na capacidade vital (nos pacientes monitorados na enfermaria) ou quando a capacidade vital deteriora para níveis próximos de 20 ml/kg.
Quando intubar o paciente?
Diante de capacidade vital < 10 ml/Kg; força inspiratória < -20 cm H2O e força expiratória < 30 cm H2O (regra 10-20-30).
Necessidade de grandes doses de narcóticos para o controle da dor.
Dificuldade marcante de eliminar secreções das vias aéreas.
Como a hipercapnia e a hipóxia ocorrem apenas tardiamente na falência respiratória na SGB, a análise gasométrica não deve ser decisiva na indicação da intubação.
Quando indicar terapia específica?
Indicada apenas nas duas primeiras semanas.
Apenas naqueles pacientes que não conseguem deambular sem apoio por 10 metros.
Como prescrever a terapia específica
Plasmaferese (albumina a 5% como líquido de reposição) no volume de 200 a 250 ml/kg, divididos em cinco a sete sessões em dias alternados. Esta terapia está contra-indicada nos pacientes com grave disautonomia ou IAM nos últimos 6 meses. Os efeitos colaterais mais comuns são as reações febris (18%) e a hipovolemia (11,9%). As reações alérgicas foram menos freqüentes após a substituição do plasma pela solução de albumina a 5% como líquido de reposição.
Imunoglobulina humana na dose de 0,4 g/kg/dia por cinco dias consecutivos. É no mínimo tão eficaz quanto a plasmaferese. Deve ser preferida nos pacientes idosos e nas crianças, uma vez que não reduz o volume de sangue e não necessita de acesso venoso profundo. Suas contra-indicações são insuficiência cardíaca grave e insuficiência renal, uma vez que expande o compartimento intravascular devido ao seu elevado poder osmótico. Nos casos de reconhecida deficiência de imunoglobulina A também se contra-indica, uma vez que favorece o risco de reação alérgica grave. Os efeitos colaterais mais comuns são cefaléia, febre e mialgias, que normalmente melhoram com a redução na velocidade de infusão e/ou com a administração de paracetamol. Deve-se observar um bom estado de hidratação, devido ao potencial de tromboembolismo, associado ao aumento da viscosidade plasmática ocasionado pela imunoglobulina.
Observações importantes:
Os corticosteróides não têm indicação nesta síndrome.
A traqueostomia deve ser postergada para pelo menos 2 semanas. Espera-se o efeito da terapia específica, o que poderá levar à retirada da ventilação mecânica. 
A fisioterapia motora e respiratória é fundamental para diminuir as complicações na fase aguda.
PROGNÓSTICO
A maioria dos pacientes apresenta boa recuperação em poucos meses,mas alguns só alcançam uma melhora estável em 1,5 a 2 anos. Os fatores associados a um prognóstico pior são: (1) idade > 60 anos; (2) evolução rápida; (3) ENMG com amplitude motora distal < 20% do normal.
A mortalidade geral está em torno de 5%, podendo chegar a 15-30% nos pacientes que necessitem de ventilação mecânica. As causas de óbito mais comuns são a disautonomia, sepsis, SARA e embolia pulmonar.
Seqüelas graves são observadas em 10% dos pacientes, mas a maioria (até 80%) recobra totalmente a normalidade.
�
MIASTENIA GRAVIS
INTRODUÇÃO
A miastenia gravis (MG) é uma doença neuromuscular crônica, comum, de origem auto-imune, que leva a um grau variado de fraqueza músculo-esquelética. Pode ocorrer em qualquer idade, com incidência de 5 a 10/100.000 habitantes, mais freqüente nas mulheres com menos de 40 anos (2:1) e homens com mais de 60 anos. 
QUADRO CLÍNICO
	Fraqueza muscular flutuante que ocorre aos esforços, regride durante o repouso e é quase totalmente corrigida pelas drogas anticolinesterásicas. Predomina nas musculaturas ocular extrínseca, da deglutição, da mastigação, na musculatura proximal dos membros e na musculatura respiratória. Disfonia, disfagia e disartria geralmente antecedem de 4 a 7 dias o acometimento da musculatura respiratória.
	Os pacientes podem apresentar diferentes formas clínicas em diferentes momentos na evolução. Classicamente utilizamos a escala de Osserman para a melhor caracterização clínica do paciente (tabela 3)
Tabela 3 – Escala de Osserman
	1 –
	Acometimento ocular exclusivo
	2 – 
	Miastenia gravis generalizada
acometimento leve
acometimento moderado
	3 – 
	Inicio fulminante com manifestação bulbar severa
	4 – 
	Miastenia gravis severa tardia (após 2 anos de evolução)
Nas unidades de terapia intensiva (UTIs) teremos contato com a crise miastênica, crise colinérgica e com o pós-operatório de timectomia.
CRISE MIASTÊNICA é a complicação mais grave, ocorrendo em até 15 % dos pacientes. Caracteriza-se por fraqueza de progressão rápida e insuficiência respiratória. Os fatores desencadeantes da crise miastênica são infecção respiratória, procedimentos cirúrgicos, parto, uso recente de certos medicamentos (tabela 2) e introdução ou retirada de corticosteróide,
Tabela 2 – medicamentos com potencial de agravar a miastenia gravis
	Antibióticos
	Agentes psicotrópicos
	Clindamicina
Kanamicina
Neomicina
Estreptomicina
Tobramicina
Tetraciclina
Gentamicina
Polimixina B
Trimetoprim-sulfametoxazol
	Clorpromazine
Fenelzine
Lítio
Diazepam
	
	Hormônios
	
	ACTH
Corticosteróides
Hormônios tireoidianos
Contraceptivos orais
	Agentes cardiovasculares
	Outros
	Quinidina
Propranolol
Procainamida
Lidocaína
Verapamil
Nifedipina
Diltiazem
	Penicilamina
Cloroquina
Curares
Fenitoína
Trimetadiona
Carbamazepina
A CRISE COLINÉRGICA tem seu diagnóstico suspeitado quando a fraqueza muscular estiver associada a aumento de secreções, diarréia, sudorese, bradicardia, fasciculações e melhora com a descontinuação da medicação anticolinesterásica. O exame das pupilas é de grande auxílio na suspeita diagnóstica, uma vez que estão com diâmetro muito diminuído na crise colinérgica.
DIAGNÓSTICO
	O diagnóstico de MG é clínico, confirmado por exames complementares. Os exames descritos a seguir são úteis na confirmação diagnóstica, com boa acurácia.
TESTE DO EDROFÔNIO
	A capacidade vital, força inspiratória, força expiratória, assim como a diplopia e ptose devem ser observadas antes e após a aplicação do edrofônio.
	Dilui-se o edrofônio (tensilon( ampolas de 1 ml /10 mg) numa concentração de 10mg/10ml. Administra-se 2 ml da solução IV. Se não houver reação alguma após 1 minuto, administra-se o restante. Considera-se o teste positivo caso haja melhora objetiva dos parâmetros analisados previamente.
Caso ocorra cólica abdominal, broncoespasmo, vômito ou bradicardia, administra-se 0,5 mg de atropina IV.
Uma alternativa mais disponível que o edrofônio é a prostigmina (neostigmina( ampolas 1 mg/ml). Utiliza-se a dose de 2 mg IM. Seu efeito máximo leva 30 minutos para se tornar evidente, permanecendo por 1 hora.
ELETRONEUROMIOGRAFIA
	O paciente deve estar 12 horas sem medicação. O teste de estimulação repetitiva com baixa freqüência (de 3 a 5 Hz) é o mais utilizado. Nos pacientes com MG ocorre diminuição progressiva acima de 10% no potencial de ação muscular. Este decréscimo ocorre em 75% dos pacientes e não é exclusivo. Um estudo eletroneuromiográfico completo deve ser sempre feito para excluir outros diagnósticos.
PESQUISA DE ANTICORPOS ANTI-RECEPTORES DA ACETILCOLINA
	Presentes em 86% dos pacientes com MG generalizada, a detecção de anticorpos anti-receptores da acetilcolina é útil na investigação diagnóstica, quando positiva.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
	Intoxicação por organofosforado
Síndrome de Lambert-Eaton
Síndrome de Guillain-Barré
Botulismo
Paralisia do carrapato
Polimiosite
Miopatia do doente crítico
	Miopatia mitocondrial
Doença do neurônio motor
Difteria
Doença de Graves
AVE de tronco
Esclerose múltipla
TRATAMENTO
	Inicialmente devemos procurar identificar fatores desencadeantes, presentes em 70% dos pacientes. Uma vez identificados, retirar ou tratar tal desencadeante (p.ex. tratamento de infecção, afastamento da droga precipitante,...).
	Atenção especial deve ser dispensada para a ventilação (tabela 1). A instalação de ventilação artificial deve ser preferencialmente eletiva, poupando o paciente do risco desnecessário da intubação emergencial. Como critérios para a instalação de ventilação artificial consideramos a presença de capacidade vital < 10 ml/Kg; força inspiratória < -20 cm H2O e força expiratória < 30 cm H2O. Como mais de 50% dos pacientes estarão extubados nos próximos 13 dias, devemos postergar a traqueostomia sempre que possível. Outro cuidado especial que devemos tomar é com respeito à broncoaspiração; dieta oral deve ser suspensa sempre que houver tosse ou qualquer dificuldade na deglutição. A fisioterapia respiratória deve ser intensificada.
Tabela 1. Função respiratória nos pacientes com Crise Miastênica
	Teste
	Normal
	Critério de intubação
	Critério de desmame
	Critério de extubação
	Capacidade vital
	>60 ml/kg
	≥10 ml/kg
	≥10 ml/kg
	~25 ml/kg
	Pressão inspiratória negativa
	>70 cm H2O
	<20 cm H2O
	≥20 cm H2O
	~40 cm H2O
	Pressão expiratória positiva
	>100 cm H2O
	<30 cm H2O
	≥40 cm H2O
	~50 cm H2O
�
TERAPIA FARMACOLÓGICA
	Como regra geral, recomenda-se a suspensão das drogas anticolinesterásicas nos pacientes em ventilação mecânica. Deve-se reintroduzi-las no dia anterior ao previsto para a extubação.
PLASMAFERESE
	A maioria dos serviços utiliza a plasmaferese como conduta terapêutica de primeira escolha na crise miastênica e no pré-operatório de timectomia. Parece que a plasmaferese tem efeito favorável quando comparada com a imunoglobulina humana, com respeito à extubação precoce e a capacidade funcional após um mês.
	O esquema mais utilizado é a troca de 2 a 3 L de plasma por sessão, 2 a 3 vezes por semana por duas semanas ou até a melhora dos sintomas. A melhora geralmente ocorre após a terceira sessão, durando poucas semanas.
IMUNOGLOBULINA
	É uma boa alternativa, com menor taxa de complicações quando comparada à plasmaferese. Utiliza-se imunoglobulina humana hiperimune (frascos de 6 g/250 ml). Dose de 0,4 g/Kg/dia IV por 5 dias. A velocidade de infusão não deve ultrapassar 200 ml/h.
CORTICOSTERÓIDES
	O corticosteróide mais utilizado é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia, pela manhã. Seu efeito benéfico pode levar semanas para aparecer e em até 30% dos pacientes ocorrerá piora transitória dos sintomas. Na crise miastênica, utilizamos apenas quando não houver melhora após 5 dias da plasmaferese. Nos pacientes que já estiverem em uso de corticosteróidedevemos manter a medicação.
PRÉ E PÓS-OPERATÓRIO DE TIMECTOMIA
	Nos pacientes selecionados para timectomia é desejável uma prova de função respiratória com administração de neostigmina 2 mg IM. Nos pacientes com resultado normal, o pós-operatório costuma ser sem complicações, com extubação precoce. Nos pacientes com resultados limítrofes ou ruins, recomenda-se plasmaferese nos 5 dias que antecedem a cirurgia.
	Os anticolinesterásicos devem ser suspensos na manhã da cirurgia. Nos pacientes em uso de corticóide, proteção contra o stress cirúrgico deve ser feita com 125 mg de hidrocortisona IV a cada 8 horas e mantida até o 30 dia do pós-operatório.
	A analgesia adequada é fundamental no pós-operatório de esternotomia, diminuindo a incidência de complicações respiratórias. Devemos também ter atenção dobrada com respeito às medicações que tenham potencial de piorar a miastenia.
PROGNÓSTICO
Até 20% dos pacientes evoluem com melhora, mesmo sem tratamento específico. Esta melhora espontânea é mais comum na fase inicial da doença. Com tratamento específico a maioria dos pacientes tem uma vida normal ou quase normal.
�
POLINEUROPATIA DO DOENTE CRÍTICO
ACHADOS CLÍNICOS
	Trata-se de uma polineuropatia que ocorre em pacientes com sepse e falência orgânica múltipla. É uma polineuropatia sensitivo-motora, que se caracteriza por fraqueza motora de predomínio distal, com atrofia, déficit sensitivo, diminuição ou ausência de reflexos profundos, sem acometimento dos nervos cranianos. É uma complicação auto-limitada do doente crítico. Clinicamente, esta condição se manifesta por atrofia muscular e dificuldade na retirada da prótese respiratória. A maioria dos pacientes é idoso, séptico e está em prótese respiratória por tempo prolongado. Acredita-se que mais de 70% dos pacientes sépticos em uma unidade de terapia intensiva irão desenvolver algum elemento da polineuropatia do doente crítico.
	
ETIOLOGIA
	Fatores nutricionais, metabólicos, tóxicos, ou vasculares foram sugeridos como prováveis etiologias, mas não se conseguiu até o momento a comprovação de nenhum deles. Nem o mecanismo nem a causa são completamente conhecidos.
DIAGNÓSTICO
É um diagnóstico de exclusão.
Quadro clínico sugestivo – dificuldade na retirada prótese respiratória e/ou atrofia muscular em pacientes com sepse e falência orgânica múltipla.
Não há acometimento dos músculos faciais ou elevação das enzimas musculares.
Eletroneuromiografia (ENMG) – padrão de lesão axonal aguda nos nervos periféricos. As anormalidades típicas são encontradas precocemente e incluem a presença de potencias de fibrilação e ondas agudas positivas; redução do potencial de ação muscular composto. Não se encontra lentificação da velocidade de condução nervosa, prolongamento da latência distal, bloqueio muscular e aumento da latência da onda F.
LCR – sem anormalidades. Alguns autores relatam discreta elevação protéica.
Biópsia de nervo – degeneração axonal sem evidência de infiltrado inflamatório.
Biópsia de músculo – atrofia consistente com denervação.
Tabela 1. Causas de fraqueza muscular em pacientes criticamente enfermos
	Causas neuropáticas
	Distúrbio da junção neuromuscular
	
Polineuropatia do doente crítico
Porfiria
Síndrome de Guillain Barré
Mielopatia hipóxica
	
Bloqueio neuromuscular persistente
Exacerbação da Miastenia Gravis
	Causas miopáticas
	Outros
	
Miopatia do doente crítico
Atrofia muscular induzida pela ventilação mecânica
Miopatia catabólica devido a proteólise muscular
Miosite devido a necrose paraventricular
Miosite devido a abscesso piogênico
	
Pólio
Botulismo
Intoxicação pelo chumbo
“Overdose” de fosfato orgânico
Adaptado de Anzueto A. Muscle Dysfunction in the Intensive Care Unit. Clinics in Chest Medicine.
CONDUTA CLÍNICA
	Não há tratamento específico. O foco deve ser direcionado para a doença de base. A neuropatia melhora à medida que a doença de base é corrigida. Raramente ocorrem seqüelas.
�
MIOPATIA DO PACIENTE CRÍTICO
ACHADOS CLÍNICOS
	Suspeita-se deste diagnóstico nos pacientes em uso de bloqueador neuromuscular e que permanecem astênicos após sua suspensão. Ocorre principalmente em pacientes asmáticos, sob ventilação mecânica. Não ocorre alteração da sensibilidade. Em 80% observa-se elevação das enzimas musculares.
ETIOLOGIA
	Assim como na polineuropatia do doente crítico, a etiologia permanece desconhecida.
 
DIAGNÓSTICO
Fraqueza muscular universal em pacientes que tenham utilizado corticosteróide e/ou bloqueador neuro-muscular.
Não há anormalidades sensitivas.
Enzimas musculares encontram-se elevadas.
ENMG – velocidade de condução normal com amplitudes motoras baixas (padrão miopático).
Biópsia muscular – perda difusa de filamentos espessos (miosina), caracterizando a miopatia de filamentos espessos; ou mionecrose, caracterizando a miopatia necrotizante.
Veja tabela 2 para o diagnóstico diferencial entre miopatia e polineuropatia do doente crítico.
Tabela 2. Miopatia versus Neuropatia do Doente Crítico
	MIOPATIA
	NEUROPATIA
	Massa muscular preservada
Reflexos tendinosos preservados
Flacidez
Enzimas musculares elevadas
Maior associação com drogas (corticosteróides, imunossupressores)
Acometimento muscular universal
	Atrofia muscular
Hiporreflexia profunda
Flacidez, fasciculação
Enzimas musculares normais
Pequena influência de drogas
Músculos cervicais e faciais preservados
Andre C, Freitas G. Terapia Intensiva em Neurologia e Neurocirurgia. Edit Revinter, Rio de Janeiro, RJ, 2002, pag.296
CONDUTA CLÍNICA
	Direcionada para a doença de base. Prognóstico muito variável, mas normalmente pior que o prognóstico da polineuropatia do doente crítico.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Smith G, Bromberg MB: Treatment of Inflammatory Demyelinating Neuropathies. J Clin Neuromusc Dis 1999;1:21-31. 
Ferraz A.C. Doença Neuromusculares e Avaliação de Pacientes Com Fraqueza Rapidamente Progressiva . In:Capone A . Manual de Terapia Intensiva Neurológica (Hospital Israelita Albert Einstein), 2000; 132-146.
Andre C, Freitas G. Terapia Intensiva em Neurologia e Neurocirurgia. Edit Revinter, Rio de Janeiro, RJ, 2002.
Qureshilog AI, Choudhry MA, Akbar MS et al. Plasma exchange versus intravenous immunoblobulin treatment in myastenic crisis. Neurology 1999;52:629-32.
Anzueto A. Muscle Dysfunction in the Intensive Care Unit. Clinics in Chest Medicine. 1999;20 n2:436-453.
Dalton HJ. Critical Illness Polyneuropathy and Myopathy. Critical Care Medicine.
Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome: Ann Neurol. 1990;27:S21-24