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Prof MsC. André Luiz Hoffmann Bronquiectasia A bronquiectasia é um alargamento (dilatação) irreversível de porções dos dutos respiratórios ou vias aéreas (brônquios) resultante de lesão na parede das vias aéreas. A causa mais comum são infecções respiratórias graves ou repetidas. A maioria das pessoas desenvolvem tosse crônica e algumas também tossem sangue e têm dor torácica e episódios recorrentes de pneumonia. Radiografias e tomografia computadorizada do tórax e testes de respiração são realizados para determinar a extensão e gravidade da doença. Muitas vezes as pessoas são tratadas com antibióticos e usam outras medidas para suprimir e eliminar o acúmulo de muco. A bronquiectasia pode ocorrer quando quadros clínicos lesionam diretamente a parede brônquica ou provocam lesões indiretamente por interferir nas defesas normais das vias aéreas. As defesas do trato respiratório incluem projeções minúsculas (cílios) sobre as células que revestem as vias aéreas. Esses cílios balançam para trás e para a frente, movendo a fina camada líquida de muco que normalmente reveste as vias aéreas. Partículas nocivas e bactérias presas nessa camada de muco são transportadas até a garganta e expelidas pela tosse ou engolidas. Seja a lesão na via aérea direta ou indireta, áreas da parede brônquica são danificadas e ficam inflamadas cronicamente. A parede brônquica inflamada torna-se menos elástica, fazendo com que as vias aéreas afetadas tornem-se alargadas (dilatadas) e com que surjam pequenas protuberâncias ou bolsas semelhantes a pequenos balões. A inflamação também aumenta as secreções (muco). Como as células ciliadas são danificadas ou destruídas, essas secreções se acumulam nas vias aéreas dilatadas e tornam-se terreno fértil para as bactérias. As bactérias danificam ainda mais a parede brônquica, levando a um círculo vicioso de infecção e danos nas vias aéreas. Compreendendo a bronquiectasia A bronquiectasia pode afetar muitas áreas do pulmão (bronquiectasia difusa) ou pode aparecer apenas em uma ou duas áreas (bronquiectasia focal). Normalmente, a bronquiectasia causa alargamento das vias aéreas de médio porte, mas, muitas vezes, as vias aéreas menores ficam com cicatrizes e destruídas. Complicações A inflamação e a infecção podem estender-se para as pequenas bolsas de ar dos pulmões (alvéolos) e causar pneumonia, formação de cicatrizes e perda de tecido pulmonar saudável. A formação de cicatrizes e a perda de tecido de pulmonar graves podem, enfim, exigir maior esforço do lado direito do coração enquanto o coração tenta bombear sangue através do tecido pulmonar alterado. A tensão cardíaca direita pode levar a uma forma de insuficiência cardíaca chamada cor pulmonale ( Cor pulmonale: Um tipo de insuficiência cardíaca causado por distúrbios pulmonares.). Casos muito graves de bronquiectasia, que ocorrem mais comumente em países subdesenvolvidos e em pessoas que têm fibrose cística avançada, podem prejudicar a respiração ao ponto de causar níveis anormalmente baixos de oxigênio e níveis anormalmente elevados de dióxido de carbono no sangue, um quadro clínico chamado de insuficiência respiratória ( Insuficiência respiratória). Causas A causa mais comum são infecções respiratórias graves ou repetidas. Outras causas incluem Fibrose cística Outras doenças hereditárias, como a discinesia ciliar primária, em que a capacidade de limpeza das vias respiratórias contra os organismos que causam a infecção é deficiente Imunodeficiências Certas doenças autoimunes, como artrite reumatoide, colite ulcerativa ou síndrome de Sjögren Fatores mecânicos, como a obstrução das vias aéreas causada por um objeto inalado, linfonodos aumentados cronicamente, alterações após uma cirurgia de pulmão ou um tumor de pulmão Na bronquiectasia, há um aumento da produção de muco, os cílios são destruídas ou danificadas e áreas da parede brônquica se tornam cronicamente inflamadas e são destruídas. Inalação de substâncias tóxicas que prejudicam as vias aéreas, como vapores, fumaças (incluindo fumaça de tabaco) e gases nocivos e poeira tóxica (por exemplo, sílica e pó de carvão) Ocasionalmente, um quadro clínico que afeta as vias aéreas maiores, chamado aspergilose broncopulmonar alérgica, ocorre em pessoas com asma. A aspergilose broncopulmonar alérgica ( Aspergilose broncopulmonar alérgica) é uma reação alérgica a espécies de Aspergillus, que é um organismo fúngico. Ele pode causar acúmulos de muco que obstruem as vias aéreas e provocam bronquiectasias. Em muitas pessoas com bronquiectasias, não pode ser determinada uma causa, apesar de uma avaliação completa. Em países em desenvolvimento, as infecções graves ou repetidas que causam bronquiectasia são mais frequentemente causadas pela tuberculose. A má nutrição e a indisponibilidade de vacinas também podem contribuir. Sintomas A bronquiectasia pode ocorrer em qualquer idade, mas o processo muitas vezes começa na infância. No entanto, os sintomas podem não aparecer até muito depois. Na maioria das pessoas, os sintomas começam gradualmente, geralmente após uma infecção respiratória, e tendem a agravar-se ao longo dos anos. A maioria das pessoas desenvolve uma tosse crônica que produz muco espesso. A quantidade e o tipo de expectoração dependerão da extensão da doença e de haver uma infecção como fator complicador (muitas vezes chamada exacerbação da doença). Muitas vezes, as pessoas têm ataques de tosse somente no início da manhã e no final do dia. Tosse com sangue (hemoptise) é comum, porque as paredes das vias aéreas danificadas são frágeis e têm um maior número de vasos sanguíneos. A hemoptise pode ser o primeiro ou o único sintoma. Febre ou dor torácica recorrente, com ou sem crises frequentes de pneumonia, também podem ocorrer. Pessoas com bronquiectasia generalizada podem desenvolver chiado ou falta de ar. As pessoas cuja bronquiectasia progride para cor pulmonale ou insuficiência respiratória também têm fadiga, letargia e agravamento da falta de ar, especialmente durante o esforço. Se a bronquiectasia for grave e crônica, as pessoas comumente perder massa magra. ALGUMAS CAUSAS DA BRONQUIECTASIA Infecções respiratórias As infecções bacterianas, como tosse convulsa ou infecções por Staphylococcus ou micoplasma Infecções fúngicas, como aspergilose Infecções micobacterianas, como tuberculose Infecções virais, como gripe, infecção adenoviral, infecção respiratória por vírus sincicial ou sarampo Obstrução brônquica Objeto inalado Aumento dos linfonodos Tumor de pulmão Cirurgia de pulmão Acúmulos de muco (por exemplo, devido a aspergilose broncopulmonar alérgica) Lesões por inalação Lesão de vapores, partículas ou gases nocivos Inalação de ácido gástrico e partículas de alimentos Doenças hereditárias Fibrose cística Discinesia ciliar primária, incluindo síndrome de Kartagener Deficiência de alfa1-antitripsina (se grave) Anormalidades imunológicas Síndromes de deficiência de imunoglobulina Disfunção dos leucócitos Deficiências de complemento Certas doenças autoimunes, como artrite reumatoide, colite ulcerativa ou síndrome de Sjögren Outras situações Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) Síndrome de Young (que causa infertilidade masculina e alguns problemas semelhantes aos da fibrose cística) Diagnóstico Os médicos podem suspeitar de bronquiectasia com base nos sintomas de uma pessoa ou na presença (atual ou prévia) de um quadro clínico considerado uma possível causa da bronquiectasia. São feitos testes para confirmar o diagnóstico e avaliar a extensão e localização da doença.Radiografias geralmente podem detectar as alterações pulmonares causadas pela bronquiectasia. No entanto, ocasionalmente, os resultados das radiografias são normais. A tomografia computadorizada (TC) é o teste mais preciso para identificar e confirmar o diagnóstico e determinar a extensão e gravidade da doença. Também são feitos testes para avaliar o quão bem os pulmões estão funcionando (testes de função pulmonar). Esses testes medem o quão bem os pulmões são capazes de manter o ar, movimentar o ar para dentro e para fora e executar a troca de oxigênio e dióxido de carbono. Esses testes não diagnosticam a bronquiectasia, mas ajudam a determinar quão grave é a doença pulmonar e são úteis para monitorar sua evolução ao longo do tempo. Após a bronquiectasia ser diagnosticada, muitas vezes são feitos testes para verificar se há doenças que podem causar ou contribuir para o quadro clínico. Tais testes podem incluir os seguintes: Testes para a infecção pelo HIV, outras doenças do sistema imune e doenças autoimunes Medir o nível de sal no suor (que é anormal em pessoas com fibrose cística) Examinar amostras nasais, brônquicas e de esperma em um microscópio especial Outros testes para determinar se as células ciliadas são defeituosas estrutural ou funcionalmente Testes para diagnosticar aspergilose broncopulmonar alérgica, tuberculose e deficiência alfa1-antitripsina Quando a bronquiectasia está limitada a uma área – por exemplo, um lobo ou um segmento pulmonar – os médicos podem fazer uma broncoscopia ( Broncoscopia) para determinar se um objeto estranho inalado ou um tumor de pulmão é a causa. Podem ser necessários testes genéticos de fibrose cística quando há histórico familiar, infecções respiratórias repetidas ou outros achados incomuns em uma criança ou adulto, mesmo quando outras características típicas de fibrose cística estão ausentes. Os médicos podem coletar uma amostra de escarro e enviá-la para um laboratório para cultivar as bactérias (cultura) para determinar quais estão presentes e quais antibióticos são mais eficazes contra essas bactérias. Esse teste pode ajudar a determinar os melhores antibióticos para usar durante as crises. Prevenção A identificação precoce e o tratamento de quadros clínicos que tendem a causar bronquiectasia podem impedir o seu desenvolvimento ou reduzir sua gravidade. Mais da metade dos casos de bronquiectasia em crianças podem ser diagnosticados precisamente e tratados precocemente. Imunizações infantis contra sarampo e coqueluche, melhores condições de vida e uma boa alimentação reduziram acentuadamente o número de pessoas que desenvolvem bronquiectasia. Vacinas anuais contra gripe, vacina pneumocócica e o uso de antibióticos adequados no início do curso de infecções pulmonares ajudam a evitar a bronquiectasia ou a reduzir sua gravidade. Receber imunoglobulina para uma síndrome de deficiência de imunoglobulina pode prevenir infecções recorrentes. Em pessoas que têm aspergilose broncopulmonar alérgica, o uso adequado de corticosteroides e, às vezes, de um medicamento antifúngico (como itraconazol) podem reduzir os danos brônquicos que resultam em bronquiectasia. Pessoas com deficiência de alfa1-antitripsina podem receber a enzima deficiente para ajudar a evitar que a deficiência se torne mais grave. Evitar vapores, fumaças, poeiras e gases tóxicos ou nocivos também ajuda a evitar a bronquiectasia ou a reduzir sua gravidade. A inalação de objetos estranhos por crianças que chegam às vias aéreas pode ser evitada observando-se o que elas colocaram em sua boca. Evitar o excesso de sedação devido ao uso de drogas ou álcool e procurar atendimento médico para os sintomas neurológicos (como alterações da consciência) ou sintomas gastrointestinais (como dificuldade de deglutição ou regurgitação ou tosse depois de comer) são ações que podem ajudar a prevenir a aspiração. Além disso, óleo mineral ou vaselina em gotas nunca devem ser aplicadas no nariz, pois eles podem ser inalados e chegar os pulmões. Tratamento e prognóstico O tratamento da bronquiectasia tem como objetivo erradicar infecções quando possível, evitar certas infecções através de vacinas, diminuir o acúmulo de muco, diminuir a inflamação e aliviar da obstrução das vias aéreas. Os medicamentos que suprimem a tosse podem agravar o quadro clínico e, geralmente, não devem ser usados. O tratamento precoce e eficaz pode reduzir complicações, como hemoptise, baixos níveis de oxigênio no sangue, insuficiência respiratória e cor pulmonale. As crises são tratadas com antibióticos, broncodilatadores e fisioterapia respiratória ( Fisioterapia respiratória), e todas essas medidas promovem a drenagem das secreções e do muco, como drenagem postural e percussão ( Drenagem postural). Às vezes, os antibióticos são administrados por um longo período para evitar infecções recorrentes, especialmente em pessoas que têm crises frequentes ou fibrose cística. Você sabia que... A bronquiectasia foi identificada pela primeira vez em 1819, pelo mesmo homem que inventou o estetoscópio. Para inflamação e acúmulo de muco, a umidificação do ar e a inalação uma solução de água salgada podem ajudar. Medicamentos que afinam o escarro espesso (mucolíticos) também podem ser dados às pessoas que têm fibrose cística. Em outras pessoas, a eficácia de mucolíticos é incerta. Para detectar e tratar uma obstrução brônquica, pode ser usado uma broncoscopia antes que ocorra uma lesão grave ( Broncoscopia). Raramente, parte de um pulmão precisa ser removida cirurgicamente. Tal cirurgia é geralmente uma opção apenas se a doença estiver restrita a um pulmão ou, de preferência, a um lobo ou segmento pulmonar. A cirurgia pode ser considerada para pessoas que têm infecções recorrentes, apesar de fazerem tratamento, ou para pessoas que tossem grandes quantidades de sangue. Ocasionalmente, os médicos usam uma técnica chamada de embolização em vez da cirurgia para parar a hemorragia em pessoas que apresentam uma quantidade significativa de sangramento ao tossirem. Os médicos utilizam um cateter para injetar uma substância que bloqueia o vaso apresentando sangramento. Se as pessoas apresentarem baixos níveis de oxigênio no sangue, os médicos administram oxigenoterapia ( Oxigenoterapia). O uso adequado de oxigênio pode ajudar a evitar complicações, como cor pulmonale. Se as pessoas apresentarem chiado ou falta de ar, broncodilatadores e, às vezes, corticosteroides inalados geralmente ajudam. Se uma pessoa apresentar uma crise, geralmente são administrados esses medicamentos e um antibiótico, sendo que corticosteroides orais são adicionados em casos graves. A insuficiência respiratória, se presente, deve ser tratada ( Insuficiência respiratória). O transplante de pulmão pode ser feito em algumas pessoas que têm bronquiectasia avançada, principalmente aquelas que também têm fibrose cística avançada. Taxas de sobrevida de cinco anos de até 65 a 75% foram relatadas quando se realiza um transplante de coração e pulmão ou um transplante duplo de pulmão. A função pulmonar (medida pela quantidade de ar nos pulmões e a taxa e quantidade de ar que entra e sai dos pulmões a cada respiração) geralmente melhora dentro de seis meses, sendo que a melhora pode ser mantida por pelo menos cinco anos. O prognóstico para pessoas com bronquiectasia depende da causa e da forma como infecções e outras complicações são evitadas ou controladas. Pessoas com quadros clínicos coexistentes, como bronquite crônica ou enfisema, e as que têm complicações, como hipertensão pulmonar e cor pulmonale, tendem a ter um prognóstico mais reservado.