RESUMO ROBBINS - CAP 20 - rim

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Caroline Zanella ATM 2022/a 1
CAPÍTULO 20 - O RIM
 Principais patologias
 Anomalias Renais Congênitas;
 Doenças Renais Císticas;
 Nefrolitíase;
 Neoplasias Renais;
 Doenças Glomerulares;
 Doenças Tubulointersticiais;
 Doenças vasculares.
 Histologia Renal → o néfron é a unidade funcional dos rins.
Cada rim possui aproximadamente 1 milhão de néfrons, que
em associação formam o rim;
 Contagem de número de glomérulos → celularidade dos
glomérulos.
 Número de vasos arteriais → presença de anormalidades,
como aterosclerose.
 Túbulos → tentar classificar em contorcido proximal, dstal,
túbulo coletor.....
 A classificação e o diagnóstico se baseia nesses três
componentes histológicos básicos.
 Macroscopicamente, o rim é dividido em duas partes.
 Parte periférica → córtex → glomérulos estão presente somente no córtex.
 Parte central → formato piramidal → medula
 Néfron→ é constituído por um corpúsculo renal, e pelos túbulos contorcidos;
 Corpúsculo Renal → é composto pelo glomérulo (um tufo de capilares), pela cápsula de Bowman (formada por
um epitélio pavimentoso), e pelo espaço entre os dois, o espaço de Bowman. Local onde o filtrado passa do
sistema vascular para o sistema tubular;
 O glomérulo não pode ser considerado a estrutura mais importante do rim→ todas as estruturas são
igualmente importantes e interdependentes para o bom funcionamento renal.
 Túbulo Contorcido Proximal → tem sua parede composta por um epitélio cúbico simples, com células
apresentando uma grande quantidade de microvilosidades (“Borda em escova”).
 Realiza reabsorção de NaCl e água (65%), cálcio (reabsorção passiva), bicarbonato (90%), glicose e
aminoácidos (100%), ureia, ácido úrico, potássio e magnésio. Secreta uratos e creatinina, e excreta drogas
ligadas a proteínas tóxicas.
 Alça de Henle→ única parte do néfron encontrada na zona medular.
 Possui as partes descendente, ascendente delgada e ascendente espessa.
 Desempenha um importante papel gerando um meio hiperosmótico no interstício renal.
 É responsável pela reabsorção de 25-35% do NaCl, e é onde o magnésio entra em contratransporte com o
potássio.
 O ramo espesso ascendente é impermeável à água;
Neoplasias renais → tumor de wilms→ deve-se retirar logo, ao invés de
biopsiar → porque também há probabilidade de, no momento de retirar a
agulha de dentro do abdomen, haver uma disseminação de células
neoplásicas .
 Neoplasias renais, quando são descobertas, normalmente já possuem
mais de 5 cm e não há como fazer nefrectomia parcial. → retirada do rim
 Se pct possui rim único, talvez valha a pena arriscar realizar a biópsia
renal.
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 Túbulo contorcido distal → inicia na mácula densa e termina na transição com o túbulo conector. Possui grande
heterogeneidade de células, e é permeável à água na presença de ADH. Regula de forma ativa a excreção de
cálcio.
 Células Mesangiais→ secretam MEC e dão suporte físico aos capilares;
 Mácula Densa → região de células epiteliais especializadas da porção final da alça de Henle que se conecta ao
glomérulo.
 É bastante sensível às alterações de osmolaridade, principalmente à concentração de NaCl, sendo que,
quando detecta baixa no volume corporal de água, produz sinais moleculares que, por sua vez, promovem a
secreção de renina por outras regiões do aparelho justaglomerular;
 Células Justaglomerulares→ presentes na parede da arteríola aferente e produzem, estocam e liberam renina.
Doenças Glomerulares
 Glomérulos→ rede de capilares que se anastomosam e são revestidos
por duas camadas de epitélio, visceral e parietal. Parede capilar é
unidade de filtração e consiste em células endoteliais fenestradas,
membrana basal glomerular, podócitos e células mesangiais;
 A coloração escurecida ao redor dos túbulos e do glomérulo
possui afinidade com tecido conjuntivo, portando, a membrana
basal fica destacada.
 A cápsula de Bowman é composta por uma estrutura conjuntiva
celular, formada por células de revestimento.
 Sua parte interna é composta por uma estrutura
epitelizada.
 Não há conexão direta histológica entre os vasos
sanguíneos glomerulares e a cápsula de Bowman .
 É possível identificar hemácias dentro da luz dos
capilares do glomérulo. → os capilares não surgiram
dentro da cápsula, mas sim foram empurrados para
dentro dela.
 Existem células de sustentação que recobrem os
capilares. → células de coloração alaranjada →
PODÓCITOS→ essa células acabam se ramificando com aspecto amebóide, ou seja, eças lançam projeções
citoplasmáticas que recobrem as estruturas capilares e auxiliam no processo de filtração.
 Cápsula de Bowman parietal → células achatadas → externa.
 Esta estrutura impede que tudo que é filtrado se extravase para o interstício.
 Cápsula de Bowman visceral→ podócitos.
 Células mesangiais → se localizam entre os capilares dentro do glomérulo e dão suporte mecânico à essa
estrutura.
 Funcionamento→ normalmente o sistema de filtração é permeável à água e pequenos solutos e quase
impermeável para moléculas maiores (permeabilidade seletiva), uma barreira glomerular de filtração.
 Se o capilar fosse retirado de dentro da Cápsula de Bowman, ele seria um capilar como outro qualquer.
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 Em amarelo → parte parietal da Cápsula de Bowman.
 Em alaranjado → células endoteliais do capilar. →
capilares fenestrados.
 Em azul → podócitos ou células da Cápsula de Bowman
visceral. → envolvem toda a superfície externa dos
capilares.
 Em verde → células mesangiais → mantendo toda a
sustentação interna dos podócitos.
 O único filtro verdadeiro é a membrana basal, que
possui carga e acaba repelindo as proteínas grandes e
negativas, impedindo que elas atravessem a
membrana.
→ observar prolongamentos de podócitos
que envolvem os capilares e deixam poucos
locais livres para passagem de moléculas.
→ cerca de 20L de urina são produzidos
todos os dias, contudo, muito desse líquido é
reabsorvido.
→ as flechas na imagem ao lado indicam os locais onde não exitem podócitos
e as moléculas são capazes de entrar em contato com a membrana basal
para realizar sua passagem.
 Membrana basal → evita a passagem de moléculas grandes e negativas.
 Em doenças reumatológicas, ocorre a deposição de imunocomplexos,
causando o bloqueio das frestas que existem entre os podócitos. →
ocorrem danos à barreira glomerular, ocasionando a perda de sua
função.
 Diminui capacidade de função renal.
 No EQU é possível evidenciar a presença de hemácias na urinas.
 Presença de hemácias dismórficas → indicam presença de
glomerulonefrite. → essas hemácias tiveram sua morfologia
alterada ao passarem pela barreira.
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 Alterações Histológicas→ as glomerulonefrites são caracterizadas por uma ou várias reações teciduais.
 Hipercelularidade→ aumento do número de células dos tufos
glomerulares, proliferação de células mesangiais, proliferação
de células endoteliais, infiltração leucocitária e formação de
crescentes;
 É importante definir qual é o tipo celular que está em
número aumentado.
 Na foto ao lado, ocorrência de uma proliferação mesangial,
que impossibilita a identificação de hemácias e alças
glomerulares.
 A cápsula é uma estrutura pouco flexível, então quanto
maior for o número de células em seu interior, maior se
torna a pressão dentro da cápsula.
 Espessamento da Membrana Basal → vistas mais facilmente na
microscopia eletrônica, na óptica usa-se coloração de PAS.
Caracterizada pela deposição de imunocomplexos. Uso da
imunofluorescência. Presença de espessamento da membrana
basal própria;
 Na foto ao lado→ glomérulo com hipercelularidade e
oresença de alguns neutrófilos (células com núcleo
segmentado).
 Espessamento de PAS→ área mais avermelhada da cápsula
parietal.
 Essa alteraçãohistológica é difícil de ser identificada e reconhecia.
 Hialinização e Esclerose→ depósito de substância amorfa
intraglomerular. Proteínas plasmáticas exsudadas,
obliteração da luz dos capilares. Geralmente é consequência
de lesão endotelial. Também poder vista trombose
intraglomerular.
 Dentro do glomérulo e dentro da Cápsula de Bowman
ocorre a deposição de alguma substância amorfa.
 Na foto ao lado, presença de excesso de colágeno
dentro do glomérulo e algumas células inflamatórias. →
o depósito de colágeno foi tão absurdo que destruiu
todas as células glomerulares → normalmente encontrados em pacientes que já estão em diálise com
doença renal crônica → não há preservação de nenhum ducto → presença de área hemorrágica.
 Diálise → faz apenas parcialmente a função do rim→ além da diálise o paciente precisa fazer,
periodicamente, injeção de eritropoetina para mantem a produção de hemácias. → nesses pcts ainda
pode haver a presença de acúmulo de substâncias e íons.
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→ o material é congelado e é utilizado uma
substância fluorescente que brilha sobre um
determinado comprimento de onda de luz, por
isso o fundo é pouco brilhante.
→ 100% da membrana basal → brilha pois há
deposição de imunocomplexo
 Classificação por achados histológicos → não cobra em prova.
 Difusa → envolve todos os glomérulos;
 Focal→ envolve apenas uma proporção dos glomérulos;
 Global → envolve todo glomérulo;
 Segmentar→ envolve uma parte de cada glomérulo;
 Mesangial → envolve principalmente as células mesangiais.
 Patogenia→ pouco se sabe sobre os agentes etiológicos e
eventos desencadeadores, mas está claro que mecanismos
imunológicos estão envolvidos na maioria das glomerulonefrites;
 Duas formas principais de lesão → deposição de
imunocomplexos “in situ” (ex.→ nefrite induzida por
anticorpos anti-MBG) e deposição de complexos
antígeno-anticorpo circulante (ex.→ glomerulonefrite
associada ao LES);
 In Situ → a deposição de anticorpos no glomérulo é a
principal via de lesão glomerular. Reagem diretamente
com antígenos fixados/implantados no glomérulo.
 Circulante→ glomérulo é “espectador inocente”, pois
não incita reação. Antígenos que desencadeiam a
formação dos complexos imunes não são de origem
glomerular, podendo ser endógenos (LES) ou exógenos
(infecções virais, bacterianas, parasitárias). Muitas vezes o antígeno é desconhecido. A lesão se deve à
ativação do complemento e recrutamento linfocitário.
Síndrome Nefrítica
 Definição → complexo clinico, de início usualmente agudo
 Alterações inflamatórias nos glomérulos.
 Hematúria com glóbulos vermelhos dismórficos.
 CIlindros hemáticos lançados na urina → quando a hemácia sai do capilar, ela pode se empilhar nos túbulos e se
misturar com proteínas tubulares, que funcionam como uma espécie de cola e atuam na formação dos cilindros
→ esses cilindros são identificados na centrifugação da urina.
 Oligúria→ queda na quantidade de urina que é excretada durante o dia
 Azotemia→ excesso de compostos nitrogenados no sangue.
 Hipertensão.
 Proteinúria e edema podem estar presentes, mas não são severos como na Síndrome Nefrótica.
 Patogenia→ as lesões que causam síndrome nefrítica têm em comum a proliferação celular dentro do glomérulo,
frequentemente acompanhada por inflamação. Essa reação inflamatória lesa as paredes capilares, permitindo
passagem do sangue para a urina e levando a oligúria, retenção de fluidos e azotemia. Hipertensão resulta da
retenção de fluidos e aumento na liberação de renina.
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Pct com diabetes
descompensada apresenta
alteração em fundo de olho,
amputações em regiões
periféricas e problemas renais.
 Etiologias→ pode ser produzida por doenças sistêmicas, como LES, ou ser secundária a doença glomerular primária,
como na GN pós-infecciosa aguda.
 Síndrome Nefrítica aguda→ resultado de deposição glomerular de imunocomplexos, resultando em danos às células
glomerulares e infiltração leucocitária (principalmente de neutrófilos).
 Etiologia→ glomerulonefrite pós-estreptocócica;
 Clínica→ hematúria macroscópica, cilindros hemáticos, azotemia, oligúria, hipertensão. Febre leve, náuseas e
mal-estar;
 Desenvolvimento→ caso clássico é desenvolver-se em crianças, 1-4 semanas após recuperação de infecção
estreptocócica;
 Ocorre aumento da creatinina → casos que quase indicam diálise. → maioria vai a biópsia.
 Patogenia→ GN pós-estreptocócica é uma doença imunomediada, causada pela ativação do complemento pela
via clássica.
 Glomerulonefrite pós streptocócica→ quadro clínico clássico de criança que teve quadro bastante grave de
amigdalite ou tonsilite, com formação de placas, há cerca de 15 dias, e começou a apresentar hematúria e
oligúria → streptococcus beta hemolítico.
Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva
 Definição → perda rápida e progressiva da função renal, oligúria severa, formação de crescentes na maioria dos
glomérulos e ruptura da membrana basal glomerular;
 Histologia→ presença de crescentes, lesões assim chamadas devido ao seu formato à medida que preenchem o
espaço de Bowman;
 Tipo I→ mediada por anticorpos anti-MBG. Síndrome de Goodpasture. Responde bem a plasmaférese (remoção dos
anticorpos patogênicos da circulação);
 Tipo II→ mediada por imunocomplexos. Relacionada ao LES. Não responde à plasmaférese;
 Tipo III→ apresenta crescentes do tipo pauci-imune. Relacionada à Granulomatose de Wegener.
 Clínica→ início da GNRP é similar ao da síndrome nefrítica, exceto pela oligúria e azotemia mais acentuadas.
Proteinúria pode ocorre. Algumas pessoas vão necessitar de transplante ou diálise;
 Prognóstico→ relacionado com a fração de glomérulos envolvida.
Síndrome Nefrótica
 Refere-se a um complexo quadro clínico:
 Proteinúria maciça → perda diária de 3,5 g ou mais na urina; → geralmente, a
proteína eliminada é a albumina, e isso ocorre devido a danos na membrana
basal.
 Hipoalbuminemia→ níveis plasmáticos de albumina menores que 3,0 g/Dl;
 Edema Generalizado→ a manifestação clínica mais aparente;
 Hiperlipidemia e Lipidúria. → perda de líquido intravascular devido a alta dosagem de colesterol por ml ou perda
de lipídeos na urina.
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 Patogenia→ diversas causas que compartilham uma fisiopatologia comum. Em todas há um desarranjo nas paredes
dos capilares do glomérulo, que resulta em aumento da permeabilidade a proteínas plasmáticas. Esse aumento da
permeabilidade permite que proteínas escapem do plasma para o filtrado glomerular. Proteinúria de longa duração
leva a uma diminuição da albumina sérica (hipoalbuminemia), que leva a queda da pressão coloidosmótica e,
consequentemente, edema, que depois evolui para anasarca;
 Hiperlipidemia→ a hipoalbuminemia desencadeia um aumento na síntese de lipoproteínas no fígado.
 Etiologias→ são diversas, diferem em prevalência entre crianças e adultos.
 Primárias → Glomerulopatia Membranosa (mais em adultos) e Doença da Lesão mínima (principal etiologia em
crianças;
 Secundárias → diabetes mellitus, amiloidose, lúpus.
 Desenvolvimento→ se manifesta insidiosamente em criança saudável. Mais de 90% das crianças respondem à
corticoterapia. Adultos também respondem bem ao tratamento, mas mais lentamente e com recaídas comuns.
Outras Síndromes Glomerulares
 Insuficiência Renal Crônica→ resultado de progressivas fibrosas geradas por lesão renal.
 Clínica→ azotemia, uremia que progride durante anos, proteinúria;
 Morfologia→ rins simetricamente contraídos, superfície vermelho-parda. Padrão difusamente granular. Presença
de fibrose intersticial;
 Tratamento→ diálise ou transplante.
 Hematúria ou proteinúria assintomática→ hematúria glomerular e proteinúria subnefrótica (completar). Manifestação
de anormalidades glomerulares sutis.
 Não menosprezar pct pediátrico com hematúria → encaminharpara nefro se em atenção básica.
Doenças Tubulointersticiais
 Histologia tubular → gastamos ATP para reabsorver materiais.
 Túbulo proximal → epitélio cúbico simples, com células
apresentando uma grande quantidade de microvilosidades
(“Borda em escova”) → presença de microvilosidades para
aumentar a superfície de contato com a urina recém formada →
possui uma maior quantidade de mitocôndria pois reabsorve
muito e realiza transporte conta o gradiente de concentração.
 Alça de Henle é a única parte do néfron encontrada na zona
medular
 Túbulo distal →revestido por epitélio cúbico simples. Não possui bordas em escova→ ausência de
microvilosidades.
 O glomérulo está presente apenas no córtex renal.
 Ductos coletores→ não fazem parte da estrutura do néfron.
 Importância clínica→ maior parte das formas de lesão tubular também envolve o interstício;
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Ocorre morte das células
tubulares, que acabam
descamando e obstruindo o
túbulo
 Dois grupos de processos
 Necrose tubular aguda→ lesão tubular tóxica ou isquêmica, IRA (principal causa), alguns medicamentos podem
causar a doença;
 Nefrite tubulointersticial → reações inflamatórias.
 Necrose tubular aguda→ comprometimento grave da
função epitelial tubular, porém potencialmente reversível.
Provocado por isquemia ou lesão tóxica, é a principal
causa de Insuficiência Renal Aguda. → causa destruição
das células epiteliais tubulares.
 Etiologias→ isquemia (fluxo interrompido ou
diminuído), lesão tóxica direta aos túbulos, nefrite
tubulointersticial aguda, coagulação intravascular
disseminada e obstrução urinária;
 Patogenia→ NTA isquêmica é consequência de
perfusão renal diminuída (hipotensão). Células
epiteliais tubulares são muito sensíveis à hipóxia e anoxia. A NTA
nefrotóxica é provocada por lesão induzida quimicamente às células, as
células epiteliais tubulares são alvos de algumas toxinas.
 Morfologicamente→ destruição das células epiteliais tubulares;
 Patologia→ rins intumescidos, com córtex pálido e medula congesta. Glomérulos
e vasos sanguíneos não se encontram afetados. Necrose
sutil. NTA tóxica tem necrose mais extensa que a isquêmica.
 Clinicamente→ diminuição aguda ou perda da função renal.
Exames laboratoriais alterados;
 Tratamento→ necessário realizar diálise, grande parte dos
pacientes tem um paciente de insuficiência renal apenas
transitória.
 Nefrite Tubulointersticial→ etiologias diversas;
 Infecciosas→ pielonefrites, ou sepse;
 Tóxicas→ drogas, medicamentos e intoxicação por metais pesados;
 Doenças metabólicas→ nefrocalcinose → depósito de cálcio em pct com hipercalcemia → o cálcio para dos
vasos para o parênquima, mas não há a formação de cálculos. (nefrolitíase).
 Fatores Físicos→ radiação, obstrução;
 Neoplasias→ mieloma múltiplo;
 Reações imunológicas→ rejeição ao transplante;
 Doenças vasculares.
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 Pielonefrite bacteriana aguda→ é uma infecção bacteriana do rim.
 85% dos casos são bacilos gram-negativos, como E. Coli, Proteus,
Enterobacter.
 Infecção → vias de infecção hematogênica e ascendente, que depende da
infecção bacteriana da urina, refluxo urinário e entrada de bactérias no
parênquima renal. A infecção da bexiga precede a pielonefrite e é mais
comum em mulheres;
 A via ascendente é mais frequente.
 A via descendente é afetada por disseminação hematogênica, onde a
infecção, implantada em alguma outra parte do corpo, é carregada pelo
sangue e se implanta no parênquima renal.
 Refluxo vesicoureteral; → o ureter não se implanta corretamente na
musculatura vesical, não há uma oclusão do ureter, portanto, com o
enchimento da bexiga, a urina reflui para a pelve, podendo alcançar até
mesmo as papilas renais.

 Patologia→ frequentemente é uma doença focal e boa parte do rim parece
normal.
 Há infiltrados inflamatórios com neutrófilos.
 Destruição completa, necrose, túbulos infiltrados por células
inflamatórias, desorganização histológica;
 Macroscopia→ rins apresentam pequenos abcessos brancos;
 Clínica→ febre, calafrios, suores, mal-estar, dor no flanco. Cilindros
leucocitários na urina apoiam diagnóstico de pielonefrite.
 Na foto ao lado → sugestividade de disseminação por via hematogênica
devido a grande quantidade de “pontilhados” brancos.
 Pielonefrite crônica→ é provocada por infecção
bacteriana recorrente e persistente, secundária
a obstrução do trato urinário e refluxo urinário.
 A inflamação tubulointersticial e
cicatrização renal estão associados ao
envolvimento patológico dos cálices e pelve
renal.
 Ocorre tireoidização renal → dilatação dos
túbulos;
 Ocorrem tentativas de reparo do parênquima com a deposição de colágeno.
 Clínica→ febre recorrente e dor no flanco. Leucocitúria;
 Proteína de Tamm-Horsfall. No EQU, cilindros hemáticos e hemácias
dismórfica aparecem (glomerulonefrite).
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Doenças Vasculares
 Importância Clínica→ quase todas as doenças renais envolvem os vasos sanguíneos, ainda que secundariamente.
 Doenças vasculares sistêmicas (vasculites) também acometem vasos renais.
 O rim está intimamente envolvido na patogenia da hipertensão primária e secundária.
 Se houver problemas na nutrição sanguínea, os túbulos entram em necrose.
 Problemas na artéria renal → acomete um rim como um todo.
 Muitos pacientes acabam sendo diagnosticados com hipertensão primária sem melhora após início de
tratamento→ é importante investigar função renal, o rim como um todo, hipófise e tireóide.
 Nefroesclerose Benigna→ termo usado para o espessamento e esclerose das paredes das
artérias e para alterações renais associadas com hipertensão benigna.
 Envolvimento de vasos arteriais intrarenais
 Morfologia→ isquemia focal do parênquima, rins simetricamente atrofiados. Superfície
renal aparentando granularidade. Paredes espessadas, lúmens estreitos e
arterioloesclerose hialina é a alteração microscópica comum.
 Etiologia→ diabetes mellitus e hipertensão; → pode tb ter como etiologia a doença
policística renal recessiva.
 Curso Clínico→ causa danos severos aos rins, podendo levar a uremia e morte.
Comprometimento funcional do rim.
 Para causar a nefroesclerose, é preciso que haja um dano crônico
ao rim→ ele acaba por perder sua coloração e sua característica
uniforme.
 Na foto ao lado, podemos ver o espessamento da região
subendotelia após lesão endotelial → ocorre o aumento da
espessura, da resistência vascular periférica e aumento da pressão
arterial, piorando a hipertensão
 Necessidade de avaliação de função renal → creatinina e urei
→ potássio.
 Avaliar EQU simples → hemácias dismórficas, bacteriúria significativa....
 Nefroesclerose Acelerada→ forma associada à fase maligna da hipertensão arterial sistêmica (HAS).
 Hipertensão maligna→ maior que 200/150 mmHg, bem menos comum que a hipertensão benigna, ocorrendo
em 5% dos pacientes hipertensos;
 Morfologia→ pequenas petéquias hemorrágicas (consequente à ruptura arteriolar). Necrose FIbrinoide das
arteríolas. Arterioloresclerose Hiperplásica→ causa estreitamento de arteríolas e até oclusão;
 Clínica→ edema papilar, encefalopatia, anormalidades cardiovasculares e falência renal.
 Dor de cabeça, náuseas, vômitos, proteinúria.
 É uma emergência médica, requer rápida terapia com anti-hipertensivos para evitar lesões renais irreversíveis;
 Prognóstico→ 50% dos pacientes sobrevivem no mínimo 5 anos. 90% das mortes são causadas pela uremia e
10% por hemorragia cerebral e
falência cardíaca.
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 Estenose da Artéria Renal→ é o estreitamento do lúmen da artéria renal, na maioria
das vezes consequência de aterosclerose, também pode ocorrer por displasia
fibromuscular.
 Prevalência→ ocorre em 2-5% dos casos de HAS;
 Morfologia→ A média apresenta espessamento fibrosoacentuado, e o lúmen é
estenosado;
 Tratamento→ cirúrgico é efetivo em 70-80% das vezes.
 Cada vez que se oferece menos sangue ao rim, ele entende que o
corpo está em hipovolemia e libera fatores para aumentar a
pressão arterial.
Anomalias Congênitas
 Considerações Gerais→ cerca de 10% das pessoas nascem com malformações potencialmente significativas do
sistema urinário. 20% das insuficiências renais crônicas na infância→ hipoplasias renais e displasias renais
 Causas → distúrbios no desenvolvimento e anomalias genéticas.
 Coração e rim são os órgãos mais acometidos
 Na hipoplasia, não há diferenciação completa das células renais, ou há pouca difereciação e falta de crescimento.
 Na displasia, não há desenvolvimento embriológico renal → têm-se um órgão semelhante ao rim, mas as estruturas
histológicas não se desenvolveram ou não são funcionais.
 Agenesia Renal→ quando bilateral é incompatível com a vida.
 Unilateral→ incomum, compatível com a vida. Há uma hipertrofia
compensatória no rim remanescente, que desenvolve esclerose
glomerular progressiva.
 A falta de funcionamento adequado do rim, no período embrionário,
acarreta uma deficiência da produção de líquido amniótico.
 Hipoplasia Renal→ geralmente é unilateral. É a falência de um rim que
não atingiu o tamanho normal. Diferente da atrofia por não ter cicatriz.
 Etiologia→ defeito vascular durante o desenvolvimento;
 Morfologia→ arquitetura renal modificada, reduzido número de lobos renais;
 Rim pequeno, número de néfrons reduzido e néfrons hipertrofiados.
 São compostos por 6 ou menos lobos renais.
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 Ectopia Renal→ rim pélvico é o mais frequente, devido ao desenvolvimento embrionário dos metanéfrons;
 Decorre da falha de migração do rim→ deveria migrar da pelve renal para os flancos.
 Apresenta predisposição para infecções urinárias, já que os mecanismos urinários podem estar
alterados.
 Na ectopia simples, os ureteres drenam para o lado apropriado da bexiga.
 Na ectopia cruzada, os ureteres cruzam a linha mediana e drenam para o lado contra-lateral da bexiga
 Rim em Ferradura→ é a fusão dos polos superiores ou inferiores (mais
frequentes). Ocorre em 0,2% da população.
 Riscos→ tornam os rins suscetíveis ao trauma e são fator de risco para o
desenvolvimento de cálculos renais e carcinoma;
 Etiologias→ síndromes de Down, Turner, Edward, Patau.
 Displasia Renal Multicística→ displasia é um desenvolvimento anormal dos tecidos.
A displasia é uma doença esporádica que pode ser uni ou bilateral.
 Macroscopia→ Rim aumentado, irregular e multicístico. Os cistos variam de
tamanho;
 Microscopia→ Delimitação por epitélio aplanado. Há presença de ilhas de
mesênquima indiferenciado;
 Fatores→ obstrução ureteropélvica, agenesia ou atresia
ureteral;
 Pode resultar em insuficiência renal.
 Mutio associado com neoplasias renais da infância, que não
tumores de Wilms.
Doenças Renais Císticas
Doença Policística Renal Autossômica Dominante
 É a doença Policística Renal do Adulto;
 Características → múltiplos cistos afetando ambos rins. → destroem
parênquima renal → Cistos envolvem algumas porções do rim, deixando
alguns néfrons inalterados.
 Não é necessário realizar corte no rim, os cistos são vistos através da
cápsula.
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 Essa forma de apresentação pode estar associada a presença de cistos hepáticos únicos ou múltiplos.
 A função renal geralmente é mantida até a 4a ou 5a década de vida; → após isso, paciente entra em
insuficiência renal e necessita de diálise.
 Nomalmente, quando chega a esse ponto, o paciente apresenta sintomas hipertensivos refratários ao
medicamento, ou seja, a hipertensão se torna de difícil controle.
 É preciso pensar que paciente já nasceu com alguns cistos e, ao longo da vida, todo o parênquima renal é
substituído por cistos.
 Epidemiologia→ ocorrem em um de 500-1000 pacientes e corresponde a 10% dos casos de doença crônica renal,
são frequentes;
 Forma mais frequente de cisto renal simples → geralmente não se transforma em neoplasias.
 O cisto simples é formado por uma parede única e homogênea, preenchido por líquido.
 Os cistos mais escuros são cistos hemorrágicos e estão preenchidos por sangue.
 Fazer pesquisa ecográfica em familiares próximos com o objetico de identificar a doença em fase inicial.
 Patogenia→ a doença genética onde o gene PKD1, responsável pela produção da policistina 1 é defeituoso, alterando
os fluxos de cálcio;
 Morfologia→ rins palpáveis e muito grandes. Cistos preenchidos por fluido claro, turvo ou hemorrágico. Cistos
aparecem no fígado também
 Clínica→ sintomas aparecem após 40 anos de idade. → Dor em flanco direito, hematúria microscópica intermitente.
Hipertensão e infecção urinária são facilitadas;
 Prognóstico→ a doença é fatal, porém estável e lentamente progressiva, morte resulta de uremia ou complicações da
hipertensão.
Doença Policística Renal Autossômica Recessiva
 É a doença Policística Renal da Infância;
 Características → apresentação bilateral →
cistos mais internos (não conseguem ser
visualizados através da capa v observar que a
capa é lisa)
 A progressão da doença possui evolução
mais rápida do que a doença dominante.
 Pcts entram em diálise em idade pediátrica.
 Necessidade de transplante de rim.
 Epidemiologia→ é rara, ocorre em um a cada 20 mil nascimentos. Dividida em perinatal, neonatal, infantil e juvenil.
Neonatais e perinatais as mais comuns;
 Patogenia→ é uma desordem genética onde o gene PKHD1, responsável pela produção de policistina, é afetado.
Geneticamente distinta da adulta;
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→ observar que o cálculo formado não está no
parênquima renal, mas sim na pelve.
→ este cálculo é relativamente grande.
→ nesta ocasião,é necessária a abertura das
vias renais superiores para a visualização dos
cálculos.
→ litotripsiaextracorpórea → utilização de uma
frequência de onda para fazer com que o
cálculo se quebre e torne-se mais fácil de ser
expelido.
→ em situações de dano, pode haver o contato
da urina com a papila renal.
→ o exame mais adequado para confirmar o
diagnóstico é a tomografia (mais caro)
→ cálculos também podem ser
identificados pela ultrassonografia.
→ pode haver suspeita de cálculo no EQU →
presença de cristais de oxalato ou outros
componentes → mesmo se não há
sintomatologia.
 Morfologia→ são numerosos pequenos cistos (formados por células cuboides), que dão ao rim aspecto esponjoso. Os
achados incluem cistos hepáticos e proliferação de ductos biliares.
 Clínica→ associada a cirrose hepática (genética associada), que está presente nos que sobrevivem à infância. Podem
morrer rapidamente após o nascimento por insuficiência renal ou hepática.
Nefrolitíase → os cálculos podem se originar em qualquer nível do trato urinário;
 Epidemiologia→ a condição é extremamente comum, acomete mais homens,
pico de incidência entre os 20 e 30 anos, predisposição familiar e hereditária,
coexistência de doenças metabólicas;
 Clínica
 Cálculos grandes → obstrução urinária (ulceração e sangramento) →
formação de cálculo coraliforma = assume o formato da pelve renal.
 Cálculos pequenos → passagem pelo ureter (cólica). → dor com
irradiação para região inguinal, seguindo para testículos em homens
e grandes lábios em mulheres. → Cálculos na pelve renal podem
permanecer assintomáticos;
 Morfologia→ cálculos são geralmente pequenos. O acréscimo de sais ao
cálculo pode levar a cálculos coraliformes (chifre de veado);
 Patogênese→ cálculos de cálcio (70%), cálculos de estruvita (15%),
cálculos de ácido úrico (10%), cálculos de cistina (5%).
 Fator predisponente→ apesar de existirem muitas causas para a
iniciação e propagação dos cálculos, o fator determinante mais
importante é o aumento da concentração urinariados constituintes
do cálculo (supersaturação). Paratormônio alterado→ cálculo de
cálcio;
 Presença de cristais fora do parênquima renal! No sistema coletor;
 Pode levar até a uma pielonefrite crônica em cálculos grandes na
pelve renal, além de causar cistos renais.
 Diagnóstico→ por raio-X;
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 Homem tem menos infecções urinárias que mulheres, apenas na infância homens tem mais infecções. Além disso,
homem com muitas cistites, e de idade mais avançada, pode estar com hiperplasia prostática.
 Quando esses cálculos saem da pelve renal e passam pelo ureter, causam muita dor, pois o ureter é uma estrutura
extremamente invervada e possui três pontos anatômicos de estreitamento→ a dor da
passagem do cálculo pelo ureter é considerada maior do que a dor do próprio parto.
 Na imagem ao lado, é necessária uma grande cronicidade da lesão para desenvolver um
cálculo tão grande. → do ponto de vista funcional, esse rim é nulo.
 Ocorre uma tireoidização renal.
 A função renal avaliada em rins afetados unilateralmente é diferente, pois pode haver
função compensatória.
 Creatinina → não pode ser utilizada como medida absoluta de função renal, pois
o rim funcionante pode desenvolver função compensatória.
 Quando utilizado o ultrassom, é avaliado apenas a estrutura renal, mas não a
quantificação da sua função.
 Cintilografia → nos informa qual % da função renal corresponde a cada rim→ exame muito pedido em pcts
com neoplasias, visando a identificação de metástases ósseas.
Neoplasias Renais
 Características gerais→ lesões renais não são identificadas precocemente, tem relação com paciente tabagista.
 O fato de as neoplasias renais não serem identificadas precocemente se relaciona muito com a impossibilidade
de realizar uma nefrectomia parcial, pois os tumores geralmente abrangem uma grande área do rim e já o tornam
não funcional, necessitando, então, da excisão completa.
 Tríade→ abaulamento, hematúria, dor em flancos;
 Carcinoma de Células Claras→ carcinoma renal mais comum e origina-se das
células epiteliais tubulares. Pode crescer em direção ao peritônio.
 É um tipo de adenocarcinoma, pode metastizar para as glândulas adrenais.
 Não tem mortalidade alta.
 Acomete mais pacientes do sexo masculino e tabagistas pesados.
 Suas células acumulammuito glicogênio, por isso tem essa coloração;
 Macroscopia→ tumores sólidos ou císticos. Cor amarelo-laranja;
 Neoplasia renal mais prevalente nos adultos;
 Tríade→ massa abdominal palpável, hematúria, dor em flanco
 Não se costuma realizar biópsia renal em neoplasias, realiza-se uma
nefrectomia parcial ou total;
 O de células claras tem o pior prognóstico entre os carcinomas renais;
 Em crianças, é o Nefroblastoma ou Tumor de Willms. → é o tumor renal
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mais comum no grupo pediátrico → neoplasia maligna de células primitivas de origem renal.
 O rim inicia seu desenvolvimento, mas não o completa → a célula embrionária que começou sua
proliferação sofre mutação.
 É classificado como um tumor sólido→ tudo que não for leucemia.
 A criança possui uma grande distensão abdominal e seu rim é palpável.
 Carcinoma Papilar → segundo tipo histológico mais frequente de neoplasia renal →
neoplasia epitelial, com projeções de tecido conjuntivo vascularizado e revestido por
epitélio.
 É o segundo tipo mais comum em adultos.
 Tem prognóstico melhor
 A grande saculação é um cisto renal grande, sem presença de massas sólidas.
 Observar no rim pequeno → formação de projeções = papilas.
 Geralmente aparecem em idade mais avançada.
 Neoplasias de polo superior do rim→ podem invadir tecido
adiposo e destruir adrenal ou emitir metástases.