herpes zoster James Ramsay Hunt TRADUZIDO

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Entidades nosológicas?
Síndrome de Ramsay Hunt
CJ Sweeney, DH Gilden
Abstrato
O estrito definição de da síndrome de Ramsay Hunt é 
paralisia do nervo facial periférica acompanhada por uma 
erupção eritematosa vesicu- lar na orelha (oticus zóster) ou 
na boca. J Ramsay Hunt, que descreveu várias 
apresentações clínicas da paralisia facial e erupções 
cutâneas, também reconheceu outros sintomas frequentes 
e sinais como estanho nitus, perda, náuseas, vómitos, ver- 
tigo, e nistagmo auditiva. Ele explicou estas características 
nervosas oitavo pela dade proxim- perto do gânglio 
geniculado do nervo vestibulococlear dentro do canal 
facial óssea. análise de variações clínicas da síndrome 
agora leva seu nome de Hunt levou ao seu reconhecimento 
da função somática eral ge- sensorial do nervo facial e sua 
definindo da zona geniculate da orelha. Sabe-se agora que 
o vírus variá- cella zoster (VZV) causa a síndrome de 
Ramsay Hunt.
Comparado com paralisia (paralisia facial sem erupção 
cutânea) de Bell, os pacientes com RAM-dizer síndrome de 
caça muitas vezes têm mais grave paralisia de início e são 
menos propensos a se recuperar completamente. Estudos 
sugerem que o tratamento com prednisona e aciclovir 
podem melhorar o resultado, embora um estudo 
randomizado prospectivo tratamento re- corrente a ser 
realizado. No único estudo prospectivo de pacientes com 
síndrome de Ramsay Hunt, 14% desenvolveram vesículas 
após o início da fraqueza facial. Assim, a síndrome de 
Ramsay Hunt pode inicialmente ser indistinguível da 
paralisia de Bell. ther Fur-, paralisia de Bell é 
significantemente associados com o vírus herpes simplex 
(HSV) ção infec-. À luz da segurança conhecido e e V ectiveness (HSV) ção infec-. À luz da segurança conhecido e e V ectiveness (HSV) ção infec-. À luz da segurança conhecido e e V ectiveness 
de drogas antivirais contra VZV ou de HSV, deve-se 
considerar para o tratamento precoce de todos os 
pacientes com síndrome de Ramsay Hunt ou paralisia de 
Bell com um curso de 7-10 dias de famciclovir (500 mg, três 
vezes por dia) ou aciclovir (800 mg, cinco vezes diárias), 
assim como a prednisona oral (60 mg diárias para 3-5 dias).
Finalmente, alguns pacientes desenvolvem paralisia facial 
eral periph- sem orelha ou boca erupção cutânea, associada a 
qualquer um aumento de quatro vezes no anticorpo contra VZV 
ou a presença de ADN de VZV na pele do pavilhão auricular, 
células mononu- clear sangue, do ouvido médio fl uid, ou saliva. 
Isto indica que uma proporção de pacientes
com “paralisia de Bell” tem de Ramsay Hunt síndrome 
zoster herpete sine. O tratamento destes pacientes com 
aciclovir e prednisona no prazo de 7 dias após o início foi 
mostrado para melhorar o resultado da recuperação de 
paralisia facial.
( J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154)( J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154)( J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154)( J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154)( J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154)
Palavras-chave: paralisia facial; oticus zoster; VZV; Síndrome de Ramsay 
Hunt
James Ramsay Hunt (1872-1937) recebeu seu MD da 
Universidade da Pennsylvania School of Medicine, em 1893. 
Sua fi nomeação acadêmica primeira foi instrutor na 
Universidade de Cornell University School of Medicine. Em 
1924, tornou-se professor titular da Columbia University School 
of Medicine. 1 Caça descrito três síndromes distintas, o mais of Medicine. 1 Caça descrito três síndromes distintas, o mais of Medicine. 1 Caça descrito três síndromes distintas, o mais 
conhecido dos quais é zoster oticus com paralisia facial 
periférica (fig 1). O segundo síndrome de Ramsay Hunt engloba 
as características clínicas produzidos por oclusão da artéria 
carótida. 2 Um terceiro síndrome de Ramsay Hunt é dissinergia carótida. 2 Um terceiro síndrome de Ramsay Hunt é dissinergia carótida. 2 Um terceiro síndrome de Ramsay Hunt é dissinergia 
cerebellaris progressiva, 3 mas a falta de material patológico não cerebellaris progressiva, 3 mas a falta de material patológico não cerebellaris progressiva, 3 mas a falta de material patológico não 
permitiu a sua adequada classi fi cação entre as desordens 
degenerativas espinocerebelares. A ampla gama de trabalhos 
de Hunt incluiu a fi descrição completa primeiro de neuropatia 
palmar profundo atribuída à compressão do nervo mediano 
entre o sequestrador e curta Exor fl músculos da eminência 
hipotenar. 4 registos recolhidos de Hunt a partir de 15 pacientes hipotenar. 4 registos recolhidos de Hunt a partir de 15 pacientes hipotenar. 4 registos recolhidos de Hunt a partir de 15 pacientes 
com dor ciática também descrito nervos edematosas 
espessadas, incluindo uma de sua autoria, em que uma 
substância translúcida firma de consistência gelatinosa foi 
depositado na perineuro. 5 Sua pesquisa sobre a doença de depositado na perineuro. 5 Sua pesquisa sobre a doença de depositado na perineuro. 5 Sua pesquisa sobre a doença de 
Parkinson ajudou a revelar a estrutura e função dos gânglios da 
base, sobre o qual pouco se sabia anteriormente. Na verdade, 
Hunt tem sido descrito como “olímpico” 6 por suas contribuições Hunt tem sido descrito como “olímpico” 6 por suas contribuições Hunt tem sido descrito como “olímpico” 6 por suas contribuições 
para a nossa compreensão do sistema nervoso.
Até o início dos anos 1900, foi bem aceito que a infecção 
dos gânglios e pele por um vírus herpes produziu o dermátomo 
dis- tribuição característico de dor e erupção cutânea vesicular. 
O estudo crucial que forneceu este conhecimento foi de- cauda 
em uma página tratado 270 que se correlacionou distribuição 
do dermátomo de zoster com alterações patológicas nos 
gânglios. 7 Embora a análise da estrutura geralmente precede o gânglios. 7 Embora a análise da estrutura geralmente precede o gânglios. 7 Embora a análise da estrutura geralmente precede o 
de função, estes estudos pioneiros exemplificar como 
neurologia clínica ajudou para definir o
J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154 J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 149-154 149
Departamento de Neurologia, 
Parada de correio B182, 
Universidade do Colorado 
Health Sciences Center, SOM 
Sala 3657, 4200 East 9th 
Avenue, Denver, Colorado 
80262, EUA
CJ Sweeney DH 
Gilden
Departamento de 
Microbiologia
DH Gilden
Correspondência para: Dr. DH 
Gilden don.gilden@uchsc.edu
Recebeu sétimo novembro de 2000 
Accepted 08 de janeiro de 2001
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anatomia dermatomal do sistema nervoso periférico.
Síndrome de Ramsay Hunt
A pesquisa de caça em herpética na inflamação do gânglio 
geniculado 8 descrito, para a primeira vez, a relação entre o geniculado 8 descrito, para a primeira vez, a relação entre o geniculado 8 descrito,para a primeira vez, a relação entre o 
gânglio geniculado e função sensorial somático na orelha. A 
sua descoberta do fun- ção sensorial geral do nervo facial levou 
ao reconhecimento de que as funções do sétimo par craniano 
são misturados e incluem braquial e do motor visceral, bem 
como compo- nentes sensoriais especiais e gerais (fig 2). Antes 
de des- crição eloquente de Hunt do sistema sensorial do nervo 
facial, erupção cutânea ouvido e dor tinha sido atribuída no 
inflamação do gânglio de Gasser ou neurite do ramo 
auriculotemporal do nervo trigêmeo. No entanto, depois de 
analisar os resultados da cirurgia ablativa para neuralgia 
trigeminal e occipitocervical
neuralgia realizada por
Krause, Cushing, Frazier, e Spiller, Hunt deduziu que sensação 
somática a partir de partes do ouvido não foi recebida por um V Bres somática a partir de partes do ouvido não foi recebida por um V Bres somática a partir de partes do ouvido não foi recebida por um V Bres 
erent fi do segundo ou terceiro gânglio da raiz dorsal ou o 
gânglio de Gasser. 4 Em sua revisão de 60 casos de oticus gânglio de Gasser. 4 Em sua revisão de 60 casos de oticus gânglio de Gasser. 4 Em sua revisão de 60 casos de oticus 
zoster, Hunt percebeu que a distribui- ção de erupções 
vesiculares combinava com as áreas de sensação poupado por 
cirurgia. Ele concluiu que a sensação na orelha foi derivada a 
partir do gânglio geniculado do nervo facial, a partir do gânglio 
petrous e seu gânglio acessório (Ehrenritter) do nervo 
glossofaríngeo, ou a partir da jugular gânglio e plexiform 
gânglio do nervo vago. 9 Combinando seu conhecimento clínico gânglio do nervo vago. 9 Combinando seu conhecimento clínico gânglio do nervo vago. 9 Combinando seu conhecimento clínico 
com a anatomia, Hunt sur- mised que a zona geniculate incluiu 
a
Concha, anti-hélice, fossa de anti-hélice, gus antitra-, 
intertragica incisura, e uma porção do lóbulo. 10intertragica incisura, e uma porção do lóbulo. 10
Caça também tinha anotado por muito tempo variabilidade 
da uma V ected porção do ouvido. Ele sabia que o da uma V ected porção do ouvido. Ele sabia que o da uma V ected porção do ouvido. Ele sabia que o 
glossophayngeal, vagal, os nervos faciais e derivam do mesmo 
arco braquial, e que o ramo auricular do vago e do curso nervo 
glossofaríngeo juntos. 11 Assim, apesar da variabilidade glossofaríngeo juntos. 11 Assim, apesar da variabilidade glossofaríngeo juntos. 11 Assim, apesar da variabilidade 
anatómica da representação sensorial lar auricu- por estes três 
nervos cranianos, Hunt concluíram que eles cooperativamente 
detectar sensação somática a partir da porção posterior do 
tímpano, canal auditivo, posteromesial superfície da aurícula, e 
mastoidea adjacente.
Embora a síndrome de Ramsay Hunt é Tradicionalmente 
definida como oticus zoster e neurônio motor inferior paralisia 
facial, Hunt observou outros sintomas e sinais, como zumbido 
regulares, perda auditiva, náuseas, vómitos, vertigem e 
nistagmo. Ele explicou estas características nervosas oitavo 
pela proximidade do gânglio geniculado do nervo 
vestibulococlear dentro do canal facial óssea. Com base em 
apresen- tações clínicos que indicam o envolvimento de mais 
do que um gânglio, Hunt supôs que o rian gasse-, geniculado, 
petrosa, acessório, jugular, plexiforme, e segunda e terceira 
gânglios cervicais da raiz dorsal composta de uma cadeia na 
qual em inflamação de uma única gânglio poderia estender 
para gânglios nas proximidades. 9 Embora esta hipótese para gânglios nas proximidades. 9 Embora esta hipótese para gânglios nas proximidades. 9 Embora esta hipótese 
permanece válido, neuropatias craniana contíguos também 
pode ser explicada com base na vulnerabilidade selectiva dos 
vasos sanguíneos para o vírus da varicela zoster (VZV) e a 
camada SUP- sangue a partir de pequenos ramos da artéria 
carótida, meníngea média, e sistema faríngea ascendente para 
nervos cranianos. Por exemplo, a artéria faríngea ascendente 
fornece a sopharyngeal glos-, vagal, acessório, e os nervos 
hipoglosso e um ramo da artéria meníngea média supre o 
nervo facial, bem como a ramos maxilar e mandibular do nervo 
trigêmeo. 12 Transaxonal propagação do VZV a partir de uma ou trigêmeo. 12 Transaxonal propagação do VZV a partir de uma ou trigêmeo. 12 Transaxonal propagação do VZV a partir de uma ou 
mais ganglionar nervo craniano um V erent fi fibras para o vasa mais ganglionar nervo craniano um V erent fi fibras para o vasa mais ganglionar nervo craniano um V erent fi fibras para o vasa 
vasorum de nervos cranianos poderia produzir enfarte com 
cranial zoster polineurite resultantes.
Caça também notar-se que alguns casos de faringite 
herpética e laringite ocorreu juntamente com neuropatia 
glossofaríngeo ou vagal. Reconhecendo que os nervos 
cranianos o sétimo, nono e décimo derivam do mesmo arco 
braquial, ele especulou que os três nervos estavam 
representados na boca e orelha. Ele postula, pois lada que o 
nervo sensorial somática glossopharyngeal fornecido a 
superfície póstero-lateral da língua, os pilares das fauces, o sil 
ton-, eo phaynx adjacente, e que o nervo sensorial somática 
vagal fornecido a raiz da língua, as estruturas na entrada da 
laringe, da faringe e da região adjacente. Embora não haja 
nenhum ramo facial sensorial somática para a orofaringe ou 
língua, Hunt hipótese corretamente que um herpesvírus poderia
Figura 1 As características clínicas da síndrome de Ramsay Hunt. Nota fraqueza facial periférica caracterizado por um 
alargado fi ssure palpebral e diminuiu testa enrugamento e favorecer o direito, muitas vezes associada com vesículas 
no ouvido ipsilateral, no palato duro, ou nos dois terços anteriores da língua.
150 Sweeney, Gilden
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propagação a partir de qualquer um sétimo nervo craniano ves- tigial 
remanescente para a orofaringe ou a partir de fibras especiais 
sensorial fi para os dois terços anteriores da língua. 9sensorial fi para os dois terços anteriores da língua. 9
Outra contribuição significativa foi a descrição de Hunt de 
uma neuralgia doloroso que ocorreu com paralisia facial e 
oticus zoster. A dor era profunda no rosto, muitas vezes 
irradiando para o ouvido, e por vezes associada a 
lacrimejamento, congestão nasal, e salivação. Alívio foi obtido 
pela secção do nervo intermédio. 13 A implicação de que este pela secção do nervo intermédio. 13 A implicação de que este pela secção do nervo intermédio. 13 A implicação de que este 
nevralgia era uma variante de dor de cabeça vascular levou a 
estudos que estabeleceram uma relação entre neuropatias 
cranianos, dor de cabeça, e do sistema nervoso simpático. Por 
exemplo, Sluder descrito neuralgia esfenopalatina 
caracterizada por dor profunda no nariz, órbita, maxilar superior 
e dentes, pensado para representar o envolvimento do gânglio 
esfenopalatino e do plexo perivascularda artéria maxilar 
interna. 14 Esse estudo foi seguido pela descrição de “metade interna. 14 Esse estudo foi seguido pela descrição de “metade interna. 14 Esse estudo foi seguido pela descrição de “metade 
inferior dor de cabeça”: dor no nariz, bochechas, lábios, língua 
e mandíbula
aliviado por extracção a artéria carótida externa de fibras 
nervosas. Ao mesmo tempo, Gardner et al 15 descrito nevralgia nervosas. Ao mesmo tempo, Gardner et al 15 descrito nevralgia nervosas. Ao mesmo tempo, Gardner et al 15 descrito nevralgia nervosas. Ao mesmo tempo, Gardner et al 15 descrito nevralgia 
petrosal, outro der disor- da função do nervo facial em que 
paroxismos de dor facial foram associados com lacrimação e 
congestão nasal; alívio foi obtido em 75% de pacientes por 
secção da maior super fi nervo petrosal cial.
Epidemiologia
síndrome de Ramsay Hunt é a segunda causa mais comum de 
paralisia facial periférica atraumática. Antes de 1986, a 
frequência de herpes zoster em pacientes com paralisia facial 
periférica foi estimada como sendo 4,5% -8,9%. 16 No entanto, periférica foi estimada como sendo 4,5% -8,9%. 16 No entanto, periférica foi estimada como sendo 4,5% -8,9%. 16 No entanto, 
uma revisão retrospectiva de 1507 pacientes SER segurado Kai 
consecutivos com unilateral paralisia facial identificados 
síndrome de Ramsay Hunt em 185 (12% dos pacientes) com 
base na tríade de paralisia facial, dor de ouvidos, e erupções 
herpéticas em qualquer dermátomo craniana. 17 ology aeti- viral herpéticas em qualquer dermátomo craniana. 17 ology aeti- viral herpéticas em qualquer dermátomo craniana. 17 ology aeti- viral 
foi confirmadas em 46 pacientes por um aumento de quatro 
vezes no anticorpo contra o VZV. Havia
Figura 2 Anatomia funcional do nervo facial. Proximalmente, os quatro núcleos dos nervos cranianos envolvidas em funções do nervo facial são mostrados na 
junção pontomedullary: o núcleo motor de VII, o núcleo do tracto solitário, o núcleo salivatório superior, e o núcleo espinal do V. especial e visceral V motora erent fi junção pontomedullary: o núcleo motor de VII, o núcleo do tracto solitário, o núcleo salivatório superior, e o núcleo espinal do V. especial e visceral V motora erent fi junção pontomedullary: o núcleo motor de VII, o núcleo do tracto solitário, o núcleo salivatório superior, e o núcleo espinal do V. especial e visceral V motora erent fi 
fibras do núcleo motor do VII (linha vermelha sólida) sair do tronco cerebral e viajar através do meato acústico interna para entrar no canal facial óssea e de saída 
através do forame estilomastóideo para fornecer os músculos faciais. Na síndrome de Ramsay Hunt, essas fibras são uma V ected à medida que passam através através do forame estilomastóideo para fornecer os músculos faciais. Na síndrome de Ramsay Hunt, essas fibras são uma V ected à medida que passam através através do forame estilomastóideo para fornecer os músculos faciais. Na síndrome de Ramsay Hunt, essas fibras são uma V ected à medida que passam através 
do gânglio geniculado, distúrbios nas funções motoras do sétimo nervo craniano. O trato solitário recebe especial a visceral V Bres erent sabor fi (linha azul sólido) do gânglio geniculado, distúrbios nas funções motoras do sétimo nervo craniano. O trato solitário recebe especial a visceral V Bres erent sabor fi (linha azul sólido) do gânglio geniculado, distúrbios nas funções motoras do sétimo nervo craniano. O trato solitário recebe especial a visceral V Bres erent sabor fi (linha azul sólido) 
que emanam dos dois terços anteriores da língua. Estas fibras viajar com a corda do tímpano através da petrotimpânica fi ssure (não mostrado). Os corpos 
celulares destes especial a visceral V erent fi bres estão no gânglio geniculado, que é o local de VZV reativação quando vesículas entrar em erupção na língua. As celulares destes especial a visceral V erent fi bres estão no gânglio geniculado, que é o local de VZV reativação quando vesículas entrar em erupção na língua. As celulares destes especial a visceral V erent fi bres estão no gânglio geniculado, que é o local de VZV reativação quando vesículas entrar em erupção na língua. As 
fibras alcançar o tronco cerebral através do nervo intermédio e pode ser um V ete pelo local na inflamação como eles passam o gânglio geniculado. e visceral fibras alcançar o tronco cerebral através do nervo intermédio e pode ser um V ete pelo local na inflamação como eles passam o gânglio geniculado. e visceral fibras alcançar o tronco cerebral através do nervo intermédio e pode ser um V ete pelo local na inflamação como eles passam o gânglio geniculado. e visceral 
especial V erent parassimpático fibras (fina linha vermelha pontilhada) para as glândulas lacrimais e salivares emanam do núcleo superiores salvitory, viagens no especial V erent parassimpático fibras (fina linha vermelha pontilhada) para as glândulas lacrimais e salivares emanam do núcleo superiores salvitory, viagens no especial V erent parassimpático fibras (fina linha vermelha pontilhada) para as glândulas lacrimais e salivares emanam do núcleo superiores salvitory, viagens no 
nervo intermédio, e ramo no gânglio geniculado na maior petrosal e chorda nervos do tímpano. Diminuição lacrimejamento podem resultar de envolvimento destas 
fibras como eles ramo ao nível do gânglio geniculado. e visceral especial V erent fibras simpáticas (espessura da linha vermelha pontilhada) emanar do plexo fibras como eles ramo ao nível do gânglio geniculado. e visceral especial V erent fibras simpáticas (espessura da linha vermelha pontilhada) emanar do plexo fibras como eles ramo ao nível do gânglio geniculado. e visceral especial V erent fibras simpáticas (espessura da linha vermelha pontilhada) emanar do plexo 
carótida na artéria carótida interna e juntar-se a maior nervo petrosal como estas estruturas passar através do forame lacerado (não mostrado). As fibras 
simpáticas paralelas as fibras parassimpáticas como eles fornecem as mesmas áreas. O núcleo espinal do V recebe uma somática geral V Bres erent fi da zona simpáticas paralelas as fibras parassimpáticas como eles fornecem as mesmas áreas. O núcleo espinal do V recebe uma somática geral V Bres erent fi da zona simpáticas paralelas as fibras parassimpáticas como eles fornecem as mesmas áreas. O núcleo espinal do V recebe uma somática geral V Bres erent fi da zona 
geniculado do ouvido através do tímpano. Os corpos celulares desses neurônios estão localizados nos gânglios geniculado e são o local de VZV reativação no 
clássico Síndrome de Ramsay Hunt causando erupções vesiculares nas zonas geniculado.
Síndrome de Ramsay Hunt 151
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20% mais mulheres (101) com síndrome de Ramsay Hunt do 
que os homens (84), e 56 (30%) tinham menos de 24 anos, o 
que indica um viés de amostragem, devido à idade mais jovem 
dos pacientes. Noutro estudo de 152 pacientes com síndrome 
de Ramsay Hunt, 19% tinha um grama audio- anormal, mas 
nenhuma correlação entre a gravidade da fraqueza facial e 
perda auditiva foiencontrado. 18perda auditiva foi encontrado. 18
Uma revisão retrospectiva de 2076 pacientes pré-tando com 
unilateral paralisia facial, com ou sem vesículas, 1976-1996 no 
Japão 19Japão 19
divulgada uma incidência semelhante de síndrome de Ramsay 
Hunt em adultos e crianças acima de 6 anos de idade. Nesse 
estudo, a síndrome foi definida como, vesículas paralisia facial 
unilateral herpéticas na orelha ou mucosa oral, e disfunção 
vestibular. Ela foi diagnosticada em 16,7% de dren crian- e 
18,1% de adultos com paralisia facial. A incidência foi maior em 
crianças com mais de 6 (24,3%) do que em crianças com idade 
inferior a 6 (10,5%). Em comparação com os adultos, a ance 
aparecimentos de vesículas foi retardada em crianças, com 50% 
de crianças com idade inferior a 16, e 31,9% de adultos que 
apresentam vesículas depois de paralisia facial. Em crianças 
com menos de 16 anos e em adultos, os sintomas asso- ated 
incluído perda auditiva (24,4% e 52,7%, respectivamente), 
zumbido (11,1% e
24,7%, respectivamente), e vertigem (17,4% e
31,8%, respectivamente); 2,9% de adultos também mostraram 
sintomas glossofaríngeo / vagais.
Em uma revisão retrospectiva de 4395 pacientes com paralisia 
facial periférica, 16 147 (3,3%), em última análise foram facial periférica, 16 147 (3,3%), em última análise foram facial periférica, 16 147 (3,3%), em última análise foram 
diagnosticados com síndrome de Ramsay Hunt, com base na 
presença de vesículas de paralisia facial e ipsilateral, eritema e / 
ou crostas. Na ausência de vesículas, os pacientes com paralisia 
facial também foram diagnosticados como tendo a síndrome se 
eles mostraram um título crescente de anticorpos de VZV, uma 
diminuição na audição limiar de idade de pelo menos 20 dB, ou 
sinais objectivos vestibulares. Sem signi fi cativa di V rências foram sinais objectivos vestibulares. Sem signi fi cativa di V rências foram sinais objectivos vestibulares. Sem signi fi cativa di V rências foram 
encontrados em sexo ou idade de início (média de 47 anos nos 
homens e 50 anos para as mulheres).
História Natural
Um estudo retrospectivo de 102 doentes tratados com 
síndrome de Ramsay Hunt analisados ​​idade, grau de paralisia, 
a hora e local da erupção. 16a hora e local da erupção. 16
Utilizando uma escala de força muscular subjetiva e resposta à 
estimulação do nervo facial, os tigators inves- descobriram que 
a perda máxima da função foi completa dentro de 1 semana. 
Paralisia completa foi duas vezes tão frequente como paralisia 
incompleta, e ocorreu mais frequentemente em pacientes com 
idade superior a 50. A falta de excitabilidade nervosa, paralisia 
completa, e a idade superior a 50 eram factores fi cativos ni 
estatisticamente sig- para pobre prognostis. Dos pacientes com 
função clínica ou eléctrico parcial no início, 66% recuperaram 
completamente, ao passo que apenas 10% dos pacientes que 
apresentavam perda completa de função clínica e eléctrica 
completamente recuperado, e todos eles tinham sincinesia 
residual. O aumento da gravidade clínica previu o 
desenvolvimento do SIS synkine-. Em pacientes com paralisia 
facial completa e uma resposta eléctrica parcial,
paralisia ambos electricamente e clinicamente, nesis synki- da 
boca e pálpebras ocorreu em 10% e 15%, respectivamente.
força facial foi avaliada com o sistema de classificação de 
House-Brackmann usado por Hato et al 19 em sua revisão House-Brackmann usado por Hato et al 19 em sua revisão House-Brackmann usado por Hato et al 19 em sua revisão House-Brackmann usado por Hato et al 19 em sua revisão 
retrospectiva de síndrome de Ramsay Hunt em crianças e 
adultos. A recuperação completa ocorreu no 85/173 (49%) 
adultos, e em 33/42 (78%) pacientes com menos de 16. 
audiogramas Serial mostrou uma recuperação completa em 
66% das crianças com perdas auditivas audiometria 
documentado em comparação com
37,7% dos adultos. Na série Kaiser retrospectiva, 17 80% dos 37,7% dos adultos. Na série Kaiser retrospectiva, 17 80% dos 37,7% dos adultos. Na série Kaiser retrospectiva, 17 80% dos 
pacientes que se apresentam com ipsilateral paralisia facial foram 
tratados por via oral com 60 mg de prednisona por dia durante 6 
dias, o que foi reduzida de 10 mg por dia durante os próximos 5 
dias. Se a dor voltou ou sis paraly- progrediu, ou se houvesse 
evidência de mais desnervação, prednisona foi aumentada para 
60 mg por dia durante 5 a 7 dias mais. Use dos objetivos de série 
quatro testes pontos de habilidade nervo entusiasmante para 
comparar pacientes com paralisia de Bell e os pacientes com 
síndrome de Ramsay Hunt neste estudo mostraram que os 
pacientes com síndrome de Ramsay Hunt foram estatisticamente 
mais propensos a ter denervação grave e completo com sincinesia 
ent persist- ; pacientes com síndrome de Ramsay Hunt tratados 
com prednisona tinham menos probabilidade de progredir para 
completar paralisia facial de pacientes não tratados.
histopatologia
Apesar descrições clínicas eloqüentes de Hunt, examinou 
gânglios de apenas um paciente após a morte e, infelizmente, o 
gânglio geniculado não estava disponível. A primeira his- 
exames histopatológico de gânglios da raiz dorsal de um V ete exames histopatológico de gânglios da raiz dorsal de um V ete exames histopatológico de gânglios da raiz dorsal de um V ete 
por VZV envolveu 20 pacientes idosos e muitas vezes 
pré-mórbidos com zoster clínica de 3 a 500 dias antes da 
morte. 7 O exame anatomopatológico revelou uma gama morte. 7 O exame anatomopatológico revelou uma gama morte. 7 O exame anatomopatológico revelou uma gama 
temporalmente dependente de alterações patológicas. 
Necrótica gânglios da raiz dorsal com células mononucleares 
em ltrates fi foram vistos em zoster que ocorre pouco antes da 
morte. Zoster que ocorreu meses a anos antes da morte foi 
caracterizado por gânglios fi brotic. Em forte contraste com a 
ganglionite necrótica descrito por Cabeça e Campbell, 7 única ganglionite necrótica descrito por Cabeça e Campbell, 7 única ganglionite necrótica descrito por Cabeça e Campbell, 7 única 
leve em inflamação tem sido visto em geniculate gânglio glia de 
pacientes com história de síndrome de Ramsay Hunt 4-36 
semanas antes da morte. 20 21 Assim, a própria existência do semanas antes da morte. 20 21 Assim, a própria existência do semanas antes da morte. 20 21 Assim, a própria existência do 
ganglionite geniculate tem sido debatida.
Em 1944, Denny-Brown et al 21 descreveu um homem de 62 Em 1944, Denny-Brown et al 21 descreveu um homem de 62 Em 1944, Denny-Brown et al 21 descreveu um homem de 62 Em 1944, Denny-Brown et al 21 descreveu um homem de 62 
anos que desenvolveu um vesicular, sem dor rash ful na região 
occipital direita, pescoço e canal auditivo externo. Onze dias 
depois, ele desenvolveu paralisia facial periférica à direita, 
desvio língua direita, e diminuiu direito C2-3 dor distribuição e 
sensação de temperatura. Dois exames CSF mostrou uma 
pleocitose linfocítica com uma proteína normal e glicose. 
Quatro semanas depois, ele morreu de uma orrhage haem- 
gastrointestinal maciça. As alterações patológicas no exame 
post-mortem mostrou uma segunda gânglio dorsal cervical 
necrótico e aumentou peração prolif- microglial na matéria 
cinzenta das segunda e terceira pontas posterior e anterior do 
colo do útero. linfocítica leve em ltrates fi foram vistos no
152 Sweeney, Gilden
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meninges e em áreas irregulares do sétimo nervo craniano. O 
gânglio geniculado era normal. Os hipoglosso, trigeminal, e 
nervos sopharyngeal glos- não foram examinados. Este único 
caso ilustra as mudanças lógicas a variável histopatho- 
associados com herpes zoster.
Dois estudos de caso de alterações patológicas 6 e 9 
semanas após o início do síndrome de Ramsay Hunt relatado 
descobertas semelhantes. 22 23 Em ambos os doentes, linfocítica descobertas semelhantes. 22 23 Em ambos os doentes, linfocítica descobertas semelhantes. 22 23 Em ambos os doentes, linfocítica 
perivascular em fl amma- ção, desmielinização e perda axonal 
ao longo do sétimo nervo, e linfocítica leve em fi ltra- ção do 
gânglio geniculado foram vistos. Um paciente mostrou extensa 
hemorragia no nervo auditivo no meato auditivo interno com a 
destruição completa do ápice do órgão de Corti. Em ambos 
estes casos, a maioria das alterações histopatológicas ocorreu 
fora do gânglio geniculado.
Aleksic et al 20 relatado em um paciente que morreu de um Aleksic et al 20 relatado em um paciente que morreu de um Aleksic et al 20 relatado em um paciente que morreu de um Aleksic et al 20 relatado em um paciente que morreu de um 
tumor cerebral 9 meses após o início da síndrome de Ramsay 
Hunt. lombares série turas pon- mostrou um aumento de quatro 
vezes no anticorpo fi xing complemento ao VZV no LCR. Houve 
moderada perda das fibras na porção proximal do nervo facial. 
O sétimo nervo distal encerrado em um neuroma “traumático”. 
Modera- comeram depleção de neurónios foi visto no gânglio 
geniculado ipsilateral com alguns dos neurónios restantes 
mostrando cromatólise e vacuolização grosseiro. Pequenas 
coleções de phocytes linfomas e macrófagos foram observadas 
no focally rara estroma fi cado do gânglio geniculado.
Em conjunto, estes quatro casos demonstram a 
variabilidade de alterações histopatológicas da síndrome de 
Ramsay Hunt. Muitos autores têm sugerido que os dados 
fazem conceito original não con fi rmar de Hunt de ganglionite 
geniculate mas sim ilustrar ataque viral do nervo facial em si. 
Em contraste com VZV induzida ganglionite da raiz dorsal, o 
intervalo temporal da his- histopatológico descobertas em 
Ramsay caça syn- drome é desconhecido. Os gânglios 
geniculado e do nervo facial não são comumente dissecada na 
necropsia, e há poucos casos relatados. Assim, o debate em 
torno da existência de ganglionite geniculate aguarda mais 
informa- ções.
Diagnóstico e tratamento
A história eo exame neurológico continuam a ser as bases para o 
diagnóstico de síndrome de Ramsay Hunt. O exame do líquor e 
gadolin- ium reforçada ressonância magnética não tiveram valor 
diagnóstico ou prognóstico. 24 reacção em cadeia da polimerase diagnóstico ou prognóstico. 24 reacção em cadeia da polimerase diagnóstico ou prognóstico. 24 reacção em cadeia da polimerase 
(PCR) para detectar o VZV em exsudados da zona de geniculado 
da orelha é mais sensível do que o VZV PCR realizada em 
lágrimas ou células sanguíneas mono- nucleares. 25 No mesmo lágrimas ou células sanguíneas mono- nucleares. 25 No mesmo lágrimas ou células sanguíneas mono- nucleares. 25 No mesmo 
estudo, 5/7 (71%) pacientes foram mostrados para ser positivo 
por PCR em exsudados da orelha antes do desenvolvimento de 
vesículas. Embora seja necessária mais investigação, zona 
geniculate VZV PCR podem ajudar a distinguir entre os pacientes 
com paralisia de Bell e pacientes com a síndrome de Ramsay 
Hunt cedo.
estudo tratamento drome A maior retrospectiva de Ramsay 
Hunt syn- 26 mostrou uma melhoria estatisticamente signi fi não Hunt syn- 26 mostrou uma melhoria estatisticamente signi fi não Hunt syn- 26 mostrou uma melhoria estatisticamente signi fi não 
podem em pacientes tratados com prednisona e aciclovir no 
prazo de 3 dias de
início. Oitenta pacientes foram divididos em grupos com base 
no tempo de tratamento foi iniciado, isto é, menos do que 3 
dias, 3-7 dias, e após 7 dias. Todos os pacientes foram tratados 
com prednisona oral (1 mg / kg / dia durante 5 dias, seguido de 
um cone 10 dias), bem como com o aciclovir intravenosa (250 
mg, três vezes ao dia), ou aciclovir oral (800 mg cinco vezes 
por dia). Os pacientes foram acompanhados por 6-12 meses 
com exames repetidos clínicos, testes dade nervo excitabil- e 
audiogramas em pacientes com zumbido ou perda auditiva. 
recuperação com- pleta foi visto em 21 (75%) doentes tratados 
dentro do primeiro dia 3 (p <0,05), 14 (48%) dos pacientes 
tratados em 4-7 dias, e sete (30%) quando o tratamento não foi 
iniciada até após 7 dias. Mais distante, 26 (50%) pacientes que 
não foram tratados nos primeiros 3 dias progrediu para uma 
perda completa de resposta à estimulação do nervo facial. N 
estatisticamente significante di V cias ER- foram observadas estatisticamente significante di V cias ER- foram observadas estatisticamente significante di V cias ER- foram observadas 
entre os pacientes tratados com aciclovir oral ou intravenosa. 
De 12 pacientes com ligeira a moderada, perda que foram 
acompanhados com audiogramas série auditiva, seis 
recuperaram o completamente, três tiveram recuperação 
parcial, e três permaneceu estável. resultado audiológico não 
fez di V er significativamente entre os grupos de tratamento.fez di V er significativamente entre os grupos de tratamento.fez di V er significativamente entre os grupos de tratamento.
Apesar da falta de estudos randomizados, tratamento 
prospectivo controlado para síndrome de Ramsay Hunt, dados 
dos relatos de casos coletivos e comentários retrospectivos 
sugerem que tanto prednisona e aciclovir, 
se for dado início,
melhorar o prognóstico geral. descompressão microvascular e 
rizotomia são opções terapêuticas, mas geralmente foram 
reservados para síndromes nevrálgicas resistentes. 27reservados para síndromes nevrálgicas resistentes. 27
virologista
A infecção primária VZV geralmente produz varicela após o que 
o vírus se torna latente nos neurónios dos gânglios cranianos 
nervo (incluindo os gânglios geniculado) e gânglios da raiz 
dorsal ao longo de todo o neuroeixo. ADN VZV latente é 
extracromossómico
(não-
integrada), provavelmente em um meric circular ou concata- 
(extremidade a extremidade) con fi guração. Pelo menos cinco 
genes de VZV, que corresponde a abrir grelhas de leitura 4, 21, 
29, 62, e 63, são transcritas, e uma proteína de VZV 
correspondente ao gene de 63 é expressa nos gânglios 
infectados de forma latente. A abundância de VZV latente varia 
de 37 a ligeiramente mais do que 3500 cópias / 100 ng de ADN 
gangli- onic. 28 Embora o vírus não pode ser cultivada a partir de gangli- onic. 28 Embora o vírus não pode ser cultivada a partir de gangli- onic. 28 Embora o vírus não pode ser cultivada a partir de 
gânglios, VZV foi detectada em gânglios por análise de mancha 
de Southern, por PCR, e por hibridação in situ com ou sem PCR 
(revisto em Gilden et al 29).(revisto em Gilden et al 29).(revisto em Gilden et al 29).
Em um estudo de referência que tentou iden- tificar a causa 
da paralisia de Bell, Murakami et al 30da paralisia de Bell, Murakami et al 30da paralisia de Bell, Murakami et al 30
analisados​​fluido endoneural e músculo ricular posterior au- 
obtidos de numerosas tes pa- com paralisia facial periférica. 
Entre eles eram nove pacientes com síndrome de Ramsay Hunt 
estudadas 12 a 87 dias após o início de paralisia facial. Uso do 
gene VZV 29 específico prim- ers em PCR divulgado ADN de 
VZV, mas não HSV ou ADN de vus de Epstein-Barr, em oito 
dos nove pacientes. Endoneurial fluido e músculo foram 
positivos em sete e seis pacientes, respectivamente.
Síndrome de Ramsay Hunt 153
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Em um estudo prospectivo, 25 um método de cabeceira para uma Em um estudo prospectivo, 25 um método de cabeceira para uma Em um estudo prospectivo, 25 um método de cabeceira para uma 
rápida identificação de reactivação de VZV foi avaliada em 51 
pacientes com paralisia facial unilateral e 14 controlos 
assintomáticos. Dos 51 pacientes sintomáticos, 12 (24%) 
apresentada com vesículas no ouvido e sete (14%) desen- volvido 
vesículas dentro de 1 semana. Uma pesquisa de ADN de VZV em 
células mononucleares do sangue, em lágrimas, e em pele de 
orelha exsudados obtida por raspagem da zona geniculado da 
orelha com uma agulha e absorvida com uma tira estéril de 
Schirmer foi realizada no total de 65 pacientes. anticorpo de VZV 
aguda e convalescente soro também foram determinados em 
todas as 65 pacientes. reacção em cadeia da polimerase 
detectado ADN de VZV a partir de raspas de orelha em todos os 
12 pacientes com síndrome de Ramsay Hunt e em cinco (72%) 
dos sete pacientes com formação de vesículas retardada. 
Polimerase de reacção em cadeia de pele da orelha foi 
uniformemente negativos em 26 pacientes com paralisia de Bell e 
em 14 controles. Não surpreendentemente, VZV PCRwas mais 
sensível usando material de ouvido do que com lágrimas ou 
células mononucleares do sangue.
Ramsay caça síndrome zoster herpete sine
Zoster herpete seno é normalmente definida como dor radicular 
localizada com virológica evi- dência de infecção VZV, fi uma 
condição inicialmente veri ed pela presença de ADN de VZV no 
LCR de dois pacientes com dor radicular crónica na ausência de 
prurido que responderam clinicamente e virológica a aciclovir 
trata- mento. 31 A contrapartida entre os pacientes com síndrome trata- mento. 31 A contrapartida entre os pacientes com síndrome trata- mento. 31 A contrapartida entre os pacientes com síndrome 
de Ramsay Hunt é caracterizada por paralisia facial periférica sem 
orelha ou erupção boca, e a presença de qualquer um aumento 
de quatro vezes no anticorpo contra VZV ou a detecção de ADN 
de VZV na pele, as células mononucleares do sangue, ou ouvido 
médio fl uid. No estudo retrospectivo por Hato et ai, 19 de 1705 médio fl uid. No estudo retrospectivo por Hato et ai, 19 de 1705 médio fl uid. No estudo retrospectivo por Hato et ai, 19 de 1705 médio fl uid. No estudo retrospectivo por Hato et ai, 19 de 1705 
pacientes com paralisia facial ipsilateral sem vesículas, os dados 
implicam que a 42 (2,4%) tiveram zoster herpete seno. Num 
estudo de 32 pacientes com paralisia facial periférica isolado, 
Murakami et al 25 identificados zoster herpete seno em seis (19%) Murakami et al 25 identificados zoster herpete seno em seis (19%) Murakami et al 25 identificados zoster herpete seno em seis (19%) Murakami et al 25 identificados zoster herpete seno em seis (19%) 
dos pacientes com base num aumento de quatro vezes no título 
de anticorpos no soro para o VZV. Quatro destes seis pacientes 
tinham um PCR positivo para VZV quando a raspagem da pele 
zona geniculado foi testado. Além disso, Morgan et al 32 verificaram zona geniculado foi testado. Além disso, Morgan et al 32 verificaram zona geniculado foi testado. Além disso, Morgan et al 32 verificaram zona geniculado foi testado. Além disso, Morgan et al 32 verificaram 
que 9,3% dos pacientes com paralisia de Bell seroconversão para 
VZV, e Terada et al 33 descobriram que as células mononucleares VZV, e Terada et al 33 descobriram que as células mononucleares VZV, e Terada et al 33 descobriram que as células mononucleares VZV, e Terada et al 33 descobriram que as células mononucleares 
de sangue a partir de quatro de 17 pacientes com paralisia de Bell 
eram positivas para o DNA de VZV por PCR. Assim, uma 
pequena proporção de pacientes com”paralisia de Bell” tem zoster 
herpete sine. Finalmente, em um estudo para determinar o e V ect herpete sine. Finalmente, em um estudo para determinar o e V ect herpete sine. Finalmente, em um estudo para determinar o e V ect 
de agentes antivirais em recuperação de paralisia facial em 
pacientes com zoster herpete seno (confirmados por um teste de 
PCR positivo na saliva), todos os 13 pacientes que receberam 
tratamento com aciclovir-prednisona no prazo de 7 dias após o 
início recuperado completamente. 34início recuperado completamente. 34
Apoio para este trabalho foi fornecido pelo NIH concede AG06127 e NS32623. 
Agradecemos Cathy Allen para pre- paração manuscrito.
1 Haruda F. James Ramsay Hunt (1872-1937). In: Haymaker
Qua. Os fundadores da neurologia. Primavera fi eld, IL: Thomas 1953: 302-5.Qua. Os fundadores da neurologia. Primavera fi eld, IL: Thomas 1953: 302-5.Qua. Os fundadores da neurologia. Primavera fi eld, IL: Thomas 1953: 302-5.
2 caça JR. O papel das artérias carótidas na causação da
lesões vasculares do cérebro, com observações sobre determinadas 
características especiais da sintomatologia. Am J Med Scicaracterísticas especiais da sintomatologia. Am J Med Sci
1914; 147: 704-13.1914; 147: 704-13.1914; 147: 704-13.
3 caça JR. progressiva dissinergia cerebellaris: a crônica
forma progressiva de tremor cerebelar. Cérebro 1914-1915; 37:forma progressiva de tremor cerebelar. Cérebro 1914-1915; 37:forma progressiva de tremor cerebelar. Cérebro 1914-1915; 37:forma progressiva de tremor cerebelar. Cérebro 1914-1915; 37:
247-68.
4 caça JR. O sistema sensorial do nervo facial e sua
sintomatologia. J Nerv Ment Dis 1909; 36: 321-50. 5 caça JR. Uma contribuição sintomatologia. J Nerv Ment Dis 1909; 36: 321-50. 5 caça JR. Uma contribuição sintomatologia. J Nerv Ment Dis 1909; 36: 321-50. 5 caça JR. Uma contribuição sintomatologia. J Nerv Ment Dis 1909; 36: 321-50. 5 caça JR. Uma contribuição sintomatologia. J Nerv Ment Dis 1909; 36: 321-50. 5 caça JR. Uma contribuição 
para a patologia da dor ciática. Ameri-para a patologia da dor ciática. Ameri-
pode Medicina 1905, 15 de abril: 620-2. 6 Jelli V e SE. James Ramsay Hunt, pode Medicina 1905, 15 de abril: 620-2. 6 Jelli V e SE. James Ramsay Hunt, pode Medicina 1905, 15 de abril: 620-2. 6 Jelli V e SE. James Ramsay Hunt, pode Medicina 1905, 15 de abril: 620-2. 6 Jelli V e SE. James Ramsay Hunt, 
1874-1937. transações de1874-1937. transações de
a Associação Americana de Neurologia 1938; 64: 219-22. 7 da cabe H, a Associação Americana de Neurologia 1938; 64: 219-22. 7 da cabe H, a Associação Americana de Neurologia 1938; 64: 219-22. 7 da cabe H, a Associação Americana de Neurologia1938; 64: 219-22. 7 da cabe H, 
Campbell AW. A patologia de herpes zoster e
a sua influência sobre a localização sensorial. Cérebro 1900; 23: 353-523. 8 a sua influência sobre a localização sensorial. Cérebro 1900; 23: 353-523. 8 a sua influência sobre a localização sensorial. Cérebro 1900; 23: 353-523. 8 a sua influência sobre a localização sensorial. Cérebro 1900; 23: 353-523. 8 a sua influência sobre a localização sensorial. Cérebro 1900; 23: 353-523. 8 
caça JR. Em herpética em ammations fl do geniculate
gânglio: uma nova síndrome e suas complicações. J Nerv Ment Dis de 1907; 34:gânglio: uma nova síndrome e suas complicações. J Nerv Ment Dis de 1907; 34:gânglio: uma nova síndrome e suas complicações. J Nerv Ment Dis de 1907; 34:gânglio: uma nova síndrome e suas complicações. J Nerv Ment Dis de 1907; 34:
73-96. 9 caça JR. O sintoma complexo de posterior aguda
poliomielite do geniculado, auditivo, glossofaríngeo e gânglios pneumogastric. Arch poliomielite do geniculado, auditivo, glossofaríngeo e gânglios pneumogastric. Arch 
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