SÍNDROME DE PIERRE ROBIN (1)

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Adriele Cassimiro
Brenda Natally
Katiuska Duarte
Larissa Duarte
SÍNDROME DE PIERRE ROBIN
HISTÓRIA
Antes desse coloca isso ó: Foi descrita pela primeira vez no ano de 1891, por Lannelongue e Menard. Em 1926, Pierre Robin publicou o caso de uma criança que apresentava a sintomatologia completa da síndrome. Na década de 70, esta patologia já era conhecida pelo nome de síndrome de Pierre Robin.
DEFINIÇÃO
A síndrome de Pierre Robin é descrita na literatura médica como uma tríade de anomalias, que se caracteriza pela presença de micrognatia, glossoptose e fissura palatina, sendo que esta última não está presente em todos os casos da síndrome.
ETIOLOGIA
Teorias:
Distúrbios determinados geneticamente;
Fatores mecânicos intra-uterinos ;
 Fatores metabólicos
A mais aceita :
Baseia-se na hipótese congênita, ou seja, a característica presente no nascimento deve-se a fatores genéticos ou de origem ambiental (Altmann,1994).
INCIDÊNCIA
A incidência da síndrome de ROBIN varia na literatura, com estimativas que compreendem desde 1:2.000
Segundo Poswillo,1968 à 1:30.000, Rubin,1969;Salmon, 1978.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Mandíbula muito pequena (micrognatia) e queixo recuado;
Retração da língua (glossoptose);
Severa dificuldade respiratória em decorrência da presença da micrognatia e da glossoptose;
Fenda no palato mole, geralmente em formato de U (80% dos casos) e em formato de V;
Úvula bífida em certos casos ou com uma fissura submucosa oculta;
Palato ogival;
Copiosas infecções de ouvido, que pode resultar em perda da audição (60% dos casos);
Deformidades nasais (raras);
Malformações dentárias (ocorre em um terço dos casos);
Refluxo gástrico e esofagite;
Problemas cardiovasculares;
Alterações do Sistema Nervoso Central, como atraso da linguagem, epilepsia, atraso no desenvolvimento mental, hipotonia e hidrcefalia.
Anomalias músculo-esqueléticas, como sindactilia, falanges displásicas, polidactilia, articulações hiperflexíveis, dentre outras.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico dessa síndrome geralmente é feito após o nascimento, por meio de um exame físico em que são detectadas as características da doença.
TRATAMENTO
A Síndrome de Pierre Robin não tem cura, porém existem tratamentos que ajudam o indivíduo a ter uma vida normal e saudável.
Tratamento conservador: leva a resultados positivos, gerindo a obstrução das vias aéreas por meio de medidas conservadoras, bem como as dificuldades de alimentação. 
Tratamento cirúrgico: pode ser aconselhado nos casos mais graves da doença, para corrigir a fenda do palato, os problemas respiratórios e corrigir os problemas no ouvido, evitando perda de audição na criança.
REFERÊNCIAS
MARQUES, Ilza L. et al . Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento. J. Pediatr. (Rio J.), Porto Alegre , v. 81, n. 1, fev. 2005 . Disponível em <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572005000100005&lng=pt&nrm=iso>. acessos em 16 nov. 2014. 
PUERARI, Vera Regina. SEQÜÊNCIA DE ROBIN ISOLADA: Diagnóstico e Condutas. 2001. Disponível em: <http://www.cefac.br/library/teses/be9edde4b9af606719e66e5099f5afbb.pdf>. Acesso em: 16 nov. 2014.