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Pênfigo Vulgar “Pênfigo é a denominação geral de um grupo de doenças autoimunes raras que acomete pele e mucosas, caracterizada pela presença de auto-anticorpos que atuam nas proteínas desmossômicas encontradas nas junções epiteliais dos tecidos de revestimento.” Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181 2 Há quatro tipos principais de pênfigo: O Pênfigo Vulgar, (PV), é o tipo de pênfigo mais comum e corresponde a aproximadamente 80% dos casos. 3 ❏ Pênfigo Vulgar; ❏ Pênfigo Vegetante; ❏ Pênfigo eritematoso e; ❏ Pênfigo Foliáceo; Robbins et al; 2008. Incidência Estima-se que a Incidência é de um a cinco casos por milhão de pessoas diagnosticadas por ano no mundo; Predileção por gênero não é observada; Mais comum em pessoas do Mediterrâneo, sul da Ásia e em descendentes judeus; Idade média de diagnóstico: 50 anos. 4Neville et al; 2009. Patogenia 5 Anticorpos IgG contra as desmogleínas Sítios da lesão tem um padrão característico depósitos intercelulares de IgG semelhante à uma rede IMUNUFLURESCÊNCIA desmogleína na epiderme e a presença de autoanticorpos = posição e a gravidade das bolhas. Os anticorpos têm papel primário ao causar o rompimento da função adesiva intercelular dos desmossomos, como podem ativar as proteases intercelulares. 6 “As manifestações iniciais do pênfigo vulgar frequentemente envolvem a mucosa oral antes do aparecimento de lesões cutâneas. 7 Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181 Características Clínicas 8 Bolhas efêmeras que rompem-se rapidamente Deixando áreas ulceradas (tamanhos e formas variadas) Distribuidas aleatoriamente na mucosa bucal. Locais mais acometidos: Palato, mucosa labial, mucosa jugal, ventre da língua e a gengiva. 9 Múltiplas lesões afetando a gengiva marginal. Ulcerações em mucosa labial. Neville et al, 2009. Estomatologia Online; 2014. Características Clínicas 10 Múltiplas erosões na mucosa jugal esquerda. Ulcerações em palato duro e mole. Estomatologia Online; 2014.Estomatologia Online; 2014. Características Clínicas 11 As lesões cutâneas surgem como vesículas e bolhas flácidas, que se rompem rapidamente, dentro de algumas horas a poucos dias, deixando uma superfície desnuda e eritematosa. O envolvimento ocular é observado com menor frequência, apresentando-se como uma conjuntivite bilateral. Estomatologia Online; 2014. Lesões cutâneas: bolha e superfície eritematosa. Características Clínicas 12 Características Histopatológicas 14 Biópsia do tecido perilesional: mostram uma separação intraepitelial característica; Acima da camada de células basais do epitélio.Neville et al, 2009. A biópsia é um elemento importante no diagnóstico e deve ser realizada, se possível, numa bolha intacta. 15 Algumas vezes toda a camada superficial do epitélio está descamada, deixando somente as células basais: “fileira de pedras de sepulturas” Estomatologia Online; 2014. 16 As células da camada espinhosa do epitélio de superfície apresentam-se tipicamente separadas: ACANTÓLISE Neville et al, 2009. 17 As células soltas no interior da fenda tendem assumir uma forma arredondada - Células de TzanckNeville et al, 2009. Diagnóstico Imunofluorescência direta do tecido perilesional ➢ Com esta técnica é possível observar a presença de anticorpos IgG e IgM e componentes do sistema complemento. Sinal de Nikolsky; Diagnóstico precoce; 18 19 Neville et al, 2009. Robinns et al 2008. Os imunorreagentes são depositados nas áreas intercelulares entre as células do epitélio de superfície. Pênfigo: Formam-se depósitos de imunoglobulina ao longo das membranas plasmáticas dos queratinócitos epidérmicos em um padrão reticular ou em forma de rede de pesca. 20 Desprendimento da epiderme por aplicação de pressão lateral com os dedos nas proximidades das lesões; Indica Acantólise (perda da adesão célula-célula); Não é patognomônico. Wolff, Johnson, 2011. Sinal de Nikolsky positivo Citologia Esfoliativa 21 Identificação das células arredondadas - Células de Tzanck Fonte: google imagens. Tratamento 22 Corticosteróides sistêmicos (Prednisona) Imunossupressor (Azatioprina) Diminuir a produção de autoanticorpos. Efeitos Colaterais (longo prazo dos corticosteróides) - DM, Supressão adrenal, ganho de peso, osteoporose, úlceras pépticas, intensas oscilações de humor, aumento na suscetibilidade de uma grande quantidade de infecções. 23CASO CLÍNICO 24 Conclusão do Artigo - Base de Dados UNOESC 25 *Deyvid Silva Rebouças REBOUÇAS, DEYVID SILVA; et al. PÊNFIGO VULGAR: a importância do conhecimento do cirurgião dentista para um correto diagnóstico. Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181. Disponível em: https://www5.bahiana.edu.br/index.php/odontologia/article/viewFile/48 5/419 Acesso em: 20/06/2018. *NEVILLE, B. W.; DAMM, D. D.; ALLEN, C. M.; BOUQUOT, J. E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad. 3aEd., Rio de Janeiro: Elsevier, p.770, 2009. *KUMAR, V.; ABBAS, A. K.; FAUSTO, N.; MITCHELL, R. N. Robbins. Bases patológicas das doenças. 8. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008. REGGEZI JA, SCIUBBA JJ, JORDAN RCK. Patologia Oral: Correlações Clinicopatológicas. 5° edição, 2008, Elsevier Editora, 417 páginas. *WOLFF, KLAUS.; JHONSON, RICHARD., ALLEN. Dermatologia de Fitzpatrick atlas e texto. 6. Ed. Porto Alegre: AMGH, 2011. 26 Referências Bibliográficas Agradecemos a atenção!
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