PÊNFIGO VULGAR
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PÊNFIGO VULGAR


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Pênfigo Vulgar 
\u201cPênfigo é a denominação geral 
de um grupo de doenças 
autoimunes raras que acomete 
pele e mucosas, caracterizada 
pela presença de 
auto-anticorpos que atuam nas 
proteínas desmossômicas 
encontradas nas junções 
epiteliais dos tecidos de 
revestimento.\u201d
Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181
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Há quatro tipos principais de 
pênfigo: 
O Pênfigo Vulgar, (PV), é o tipo de pênfigo mais 
comum e corresponde a aproximadamente 80% dos casos.
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\u274f Pênfigo Vulgar; 
\u274f Pênfigo Vegetante; 
\u274f Pênfigo eritematoso e; 
\u274f Pênfigo Foliáceo;
Robbins et al; 2008.
Incidência
 Estima-se que a Incidência é de um a cinco 
casos por milhão de pessoas diagnosticadas por 
ano no mundo;
Predileção por gênero não é observada;
Mais comum em pessoas do Mediterrâneo, sul da 
Ásia e em descendentes judeus;
Idade média de diagnóstico: 50 anos.
4Neville et al; 2009.
Patogenia
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Anticorpos IgG 
contra as 
desmogleínas 
Sítios da lesão tem 
um padrão 
característico 
depósitos intercelulares 
de IgG semelhante à uma 
rede
IMUNUFLURESCÊNCIA
desmogleína na epiderme 
e a presença de 
autoanticorpos = posição 
e a gravidade das bolhas.
Os anticorpos têm papel primário 
ao causar o rompimento da função 
adesiva intercelular dos 
desmossomos, como podem ativar 
as proteases intercelulares.
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\u201cAs manifestações iniciais do pênfigo vulgar frequentemente envolvem a 
mucosa oral antes do aparecimento 
de lesões cutâneas.
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Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181
Características Clínicas
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Bolhas 
efêmeras que 
rompem-se 
rapidamente
Deixando 
áreas 
ulceradas 
(tamanhos e 
formas 
variadas)
Distribuidas
aleatoriamente 
na mucosa 
bucal.
Locais mais acometidos: Palato, mucosa labial, mucosa jugal, ventre da língua 
e a gengiva.
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Múltiplas lesões afetando a 
gengiva marginal. Ulcerações em mucosa labial.
Neville et al, 2009. Estomatologia Online; 2014.
Características Clínicas
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Múltiplas erosões na mucosa jugal 
esquerda.
Ulcerações em palato duro e 
mole.
Estomatologia Online; 2014.Estomatologia Online; 2014.
Características Clínicas
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 As lesões cutâneas surgem como 
vesículas e bolhas flácidas, que se rompem 
rapidamente, dentro de algumas horas a 
poucos dias, deixando uma superfície 
desnuda e eritematosa.
 O envolvimento ocular é observado 
com menor frequência, apresentando-se 
como uma conjuntivite bilateral.
Estomatologia Online; 2014.
Lesões cutâneas: bolha e 
superfície eritematosa.
Características Clínicas
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 Características 
Histopatológicas
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Biópsia do tecido perilesional: mostram uma separação 
intraepitelial característica; 
Acima da camada de células basais do epitélio.Neville et al, 2009.
A biópsia é um elemento importante no 
diagnóstico e deve ser realizada, se 
possível, numa bolha intacta.
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Algumas vezes toda a camada superficial do epitélio está 
descamada, deixando somente as células basais: 
\u201cfileira de pedras de sepulturas\u201d
Estomatologia Online; 2014.
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As células da camada espinhosa do epitélio de 
superfície apresentam-se tipicamente separadas: 
ACANTÓLISE
Neville et al, 2009.
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 As células soltas no interior da fenda tendem assumir 
uma forma arredondada - Células de TzanckNeville et al, 2009.
Diagnóstico
Imunofluorescência direta do tecido perilesional
\u27a2 Com esta técnica é possível observar a presença de 
anticorpos IgG e IgM e componentes do sistema 
complemento. 
Sinal de Nikolsky;
Diagnóstico precoce; 
18
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Neville et al, 2009.
Robinns et al 2008.
Os imunorreagentes são 
depositados nas áreas 
intercelulares entre as células 
do epitélio de superfície.
Pênfigo: Formam-se depósitos 
de imunoglobulina ao longo das 
membranas plasmáticas dos 
queratinócitos epidérmicos em 
um padrão reticular ou em forma 
de rede de pesca.
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Desprendimento da epiderme por 
aplicação de pressão lateral com os 
dedos nas proximidades das lesões; 
Indica Acantólise (perda da adesão 
célula-célula);
Não é patognomônico.
Wolff, Johnson, 2011.
Sinal de Nikolsky positivo
Citologia Esfoliativa
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Identificação das células 
arredondadas - Células 
de Tzanck
Fonte: google imagens.
Tratamento
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Corticosteróides 
sistêmicos 
(Prednisona)
Imunossupressor 
(Azatioprina)
Diminuir a produção 
de autoanticorpos.
Efeitos Colaterais (longo prazo dos corticosteróides) - DM, Supressão adrenal, 
ganho de peso, osteoporose, úlceras pépticas, intensas oscilações de humor, 
aumento na suscetibilidade de uma grande quantidade de infecções.
23CASO CLÍNICO
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Conclusão do Artigo - Base de Dados UNOESC 
25
*Deyvid Silva Rebouças REBOUÇAS, DEYVID SILVA; et al. 
PÊNFIGO VULGAR: a importância do conhecimento do
cirurgião dentista para um correto diagnóstico. Revista Bahiana de 
Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181. Disponível em: 
https://www5.bahiana.edu.br/index.php/odontologia/article/viewFile/48
5/419 Acesso em: 20/06/2018.
*NEVILLE, B. W.; DAMM, D. D.; ALLEN, C. M.; BOUQUOT, J. E. 
Patologia Oral e Maxilofacial. Trad. 3aEd., Rio de Janeiro: Elsevier, 
p.770, 2009.
*KUMAR, V.; ABBAS, A. K.; FAUSTO, N.; MITCHELL, R. N. 
Robbins. Bases patológicas das doenças. 8. ed. Rio de 
Janeiro: Elsevier, 2008.
REGGEZI JA, SCIUBBA JJ, JORDAN RCK. Patologia Oral: 
Correlações Clinicopatológicas. 5° edição, 2008, Elsevier 
Editora, 417 páginas.
*WOLFF, KLAUS.; JHONSON, RICHARD., ALLEN. 
Dermatologia de Fitzpatrick atlas e texto. 6. Ed. Porto Alegre: 
AMGH, 2011.
26
Referências Bibliográficas 
Agradecemos a 
atenção!