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PÊNFIGO VULGAR

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Pênfigo Vulgar 
“Pênfigo é a denominação geral 
de um grupo de doenças 
autoimunes raras que acomete 
pele e mucosas, caracterizada 
pela presença de 
auto-anticorpos que atuam nas 
proteínas desmossômicas 
encontradas nas junções 
epiteliais dos tecidos de 
revestimento.”
Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181
2
Há quatro tipos principais de 
pênfigo: 
O Pênfigo Vulgar, (PV), é o tipo de pênfigo mais 
comum e corresponde a aproximadamente 80% dos casos.
3
❏ Pênfigo Vulgar; 
❏ Pênfigo Vegetante; 
❏ Pênfigo eritematoso e; 
❏ Pênfigo Foliáceo;
Robbins et al; 2008.
Incidência
 Estima-se que a Incidência é de um a cinco 
casos por milhão de pessoas diagnosticadas por 
ano no mundo;
Predileção por gênero não é observada;
Mais comum em pessoas do Mediterrâneo, sul da 
Ásia e em descendentes judeus;
Idade média de diagnóstico: 50 anos.
4Neville et al; 2009.
Patogenia
5
Anticorpos IgG 
contra as 
desmogleínas 
Sítios da lesão tem 
um padrão 
característico 
depósitos intercelulares 
de IgG semelhante à uma 
rede
IMUNUFLURESCÊNCIA
desmogleína na epiderme 
e a presença de 
autoanticorpos = posição 
e a gravidade das bolhas.
Os anticorpos têm papel primário 
ao causar o rompimento da função 
adesiva intercelular dos 
desmossomos, como podem ativar 
as proteases intercelulares.
6
“As manifestações iniciais do pênfigo vulgar frequentemente envolvem a 
mucosa oral antes do aparecimento 
de lesões cutâneas.
7
Revista Bahiana de Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181
Características Clínicas
8
Bolhas 
efêmeras que 
rompem-se 
rapidamente
Deixando 
áreas 
ulceradas 
(tamanhos e 
formas 
variadas)
Distribuidas
aleatoriamente 
na mucosa 
bucal.
Locais mais acometidos: Palato, mucosa labial, mucosa jugal, ventre da língua 
e a gengiva.
9
Múltiplas lesões afetando a 
gengiva marginal. Ulcerações em mucosa labial.
Neville et al, 2009. Estomatologia Online; 2014.
Características Clínicas
10
Múltiplas erosões na mucosa jugal 
esquerda.
Ulcerações em palato duro e 
mole.
Estomatologia Online; 2014.Estomatologia Online; 2014.
Características Clínicas
11
 As lesões cutâneas surgem como 
vesículas e bolhas flácidas, que se rompem 
rapidamente, dentro de algumas horas a 
poucos dias, deixando uma superfície 
desnuda e eritematosa.
 O envolvimento ocular é observado 
com menor frequência, apresentando-se 
como uma conjuntivite bilateral.
Estomatologia Online; 2014.
Lesões cutâneas: bolha e 
superfície eritematosa.
Características Clínicas
12
 Características 
Histopatológicas
14
Biópsia do tecido perilesional: mostram uma separação 
intraepitelial característica; 
Acima da camada de células basais do epitélio.Neville et al, 2009.
A biópsia é um elemento importante no 
diagnóstico e deve ser realizada, se 
possível, numa bolha intacta.
15
Algumas vezes toda a camada superficial do epitélio está 
descamada, deixando somente as células basais: 
“fileira de pedras de sepulturas”
Estomatologia Online; 2014.
16
As células da camada espinhosa do epitélio de 
superfície apresentam-se tipicamente separadas: 
ACANTÓLISE
Neville et al, 2009.
17
 As células soltas no interior da fenda tendem assumir 
uma forma arredondada - Células de TzanckNeville et al, 2009.
Diagnóstico
Imunofluorescência direta do tecido perilesional
➢ Com esta técnica é possível observar a presença de 
anticorpos IgG e IgM e componentes do sistema 
complemento. 
Sinal de Nikolsky;
Diagnóstico precoce; 
18
19
Neville et al, 2009.
Robinns et al 2008.
Os imunorreagentes são 
depositados nas áreas 
intercelulares entre as células 
do epitélio de superfície.
Pênfigo: Formam-se depósitos 
de imunoglobulina ao longo das 
membranas plasmáticas dos 
queratinócitos epidérmicos em 
um padrão reticular ou em forma 
de rede de pesca.
20
Desprendimento da epiderme por 
aplicação de pressão lateral com os 
dedos nas proximidades das lesões; 
Indica Acantólise (perda da adesão 
célula-célula);
Não é patognomônico.
Wolff, Johnson, 2011.
Sinal de Nikolsky positivo
Citologia Esfoliativa
21
Identificação das células 
arredondadas - Células 
de Tzanck
Fonte: google imagens.
Tratamento
22
Corticosteróides 
sistêmicos 
(Prednisona)
Imunossupressor 
(Azatioprina)
Diminuir a produção 
de autoanticorpos.
Efeitos Colaterais (longo prazo dos corticosteróides) - DM, Supressão adrenal, 
ganho de peso, osteoporose, úlceras pépticas, intensas oscilações de humor, 
aumento na suscetibilidade de uma grande quantidade de infecções.
23CASO CLÍNICO
24
Conclusão do Artigo - Base de Dados UNOESC 
25
*Deyvid Silva Rebouças REBOUÇAS, DEYVID SILVA; et al. 
PÊNFIGO VULGAR: a importância do conhecimento do
cirurgião dentista para um correto diagnóstico. Revista Bahiana de 
Odontologia. 2014 Dez;5(3):174-181. Disponível em: 
https://www5.bahiana.edu.br/index.php/odontologia/article/viewFile/48
5/419 Acesso em: 20/06/2018.
*NEVILLE, B. W.; DAMM, D. D.; ALLEN, C. M.; BOUQUOT, J. E. 
Patologia Oral e Maxilofacial. Trad. 3aEd., Rio de Janeiro: Elsevier, 
p.770, 2009.
*KUMAR, V.; ABBAS, A. K.; FAUSTO, N.; MITCHELL, R. N. 
Robbins. Bases patológicas das doenças. 8. ed. Rio de 
Janeiro: Elsevier, 2008.
REGGEZI JA, SCIUBBA JJ, JORDAN RCK. Patologia Oral: 
Correlações Clinicopatológicas. 5° edição, 2008, Elsevier 
Editora, 417 páginas.
*WOLFF, KLAUS.; JHONSON, RICHARD., ALLEN. 
Dermatologia de Fitzpatrick atlas e texto. 6. Ed. Porto Alegre: 
AMGH, 2011.
26
Referências Bibliográficas 
Agradecemos a 
atenção!

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