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Centro Universitário Anhanguera de Niterói
Wellington Rocha da Silva
RA 332715711057
Meningocele e Mielomeningocele
(Ciên. Morfofuncionais dos sistemas nervoso e cardiorrespiratório)
Niterói
Agosto de 2018
Introdução
Os defeitos do fechamento do tubo neural (DFTN) são malformações congênitas freqüentes que ocorrem devido a uma falha no fechamento adequado do tubo neural embrionário. As causas que levam aos DFTN ainda são obscuras e estão associadas à interação de fatores genéticos e ambientais entre os fatores ambientais estão: diabetes materno, deficiência de zinco, ingestão de álcool durante os primeiros quatro meses de gravidez, fatores socioeconômicos, alimentos contaminados com
inseticidas, drogas anticonvulsivantes, agentes anestésicos, dentre outros sendo a carência de ácido fólico é o mais importante fator de risco para os DFTN.
Apresentam um espectro clínico variável, sendo um dos mais comuns a espinha bífida. 
 O QUE É A ESPINHA BÍFIDA?
Espinha Bífida significa, literalmente, “espinha dividida”. A coluna vertebral é composta
de ossos separados, chamados vértebras, que normalmente cobrem e protegem a medula espinhal. Com a espinha bífida, alguns desses ossos não estão completamente formados.
 Em vez disso, eles são divididos e a medula espinhal e seus revestimentos podem
projetar-se através de uma protuberância como uma bolsa na parte de trás das costas
coberta por uma fina camada de pele.
 Existem cinco tipos diferentes de Espinha Bífida e os efeitos variam enormemente dependendo do tipo.
 Os tipos mais comuns são:
Espinha bífida oculta: geralmente uma pequena depressão cutânea, marca de nascimento
ou tufo piloso que aparece nas costas na região da espinha.
Meningocele: neste caso, a coluna é dividida, mas a medula espinhal e os nervos não
se projetam através desta divisão.
Mielomeningocele: neste caso, os revestimentos e os nervos da medula espinhal se projetam
através da divisão, resultando em um certo grau de paralisia e perda da sensibilidade
abaixo do nível da lesão. Também podem haver perdas variáveis de controle do
intestino e da bexiga.
Os seguintes tipos são menos comuns:
Encefalocele: a divisão ocorre na parte de trás do crânio onde o tecido do cérebro
pode projetar-se através desta separação.
Anencefalia: o cérebro não se desenvolve e não é compatível com a vida. 
Definição
 A mielomeningocele, faz parte de um grupo de doenças: os disrafismos espinhais. O que significa isso? Essas doenças são caracterizadas por defeitos congênitos (malformações) na coluna e medula espinhal do feto enquanto o sistema nervoso ainda está em formação.
 Durante o primeiro mês de gestação, por volta da 3ª e 4ª semana, acontece o fechamento do tubo neural, uma estrutura primitiva do feto que dará origem a medula espinhal, meninges e raízes nervosas. Na mielomeningocele ocorre um defeito de fechamento neural, caracterizando uma malformação congênita da coluna vertebral da criança em que as meninges, a medula e as raízes nervosas estão expostas nas costas do bebê. Isso dificulta a função primordial da medula espinhal, que é de "tronco" de ligação entre o cérebro e os nervos periféricos do corpo humano. Quando a medula espinhal nasce exposta, como na mielomeningocele, muitos dos nervos podem estar traumatizados ou sem função, sendo que o funcionamento dos órgãos inervados por eles como a bexiga, intestinos e músculos pode estar afetado. A coluna vertebral que também é tão importante porque é ela quem protege a medula, impedindo que ela sofra qualquer tipo de dano, também está malformada nesses casos.
 
	Meningocele Mielomeningocele
Importância do diagnóstico Pré-Natal
A evolução de técnicas diagnósticas pré-natais tem permitido o conhecimento precoce da ocorrência gestacional de mielomeningocele. Isto possibilitou o aconselhamento, informação e melhor preparo psicológico dos pais quanto à patologia do bebê na ocasião do parto. Além disso, a programação eletiva do parto através de cesariana e do fechamento precoce neurocirúrgico da malformação têm diminuído as taxas de mortalidade e de lesão secundária ao tecido nervoso exposto. Em alguns países, com o diagnóstico pré-natal estabelecido de mielomeningocele e com informações adicionais sobre gravidade e demais lesões associadas, os pais têm a opção de interrupção da gestação. Recentemente, com o desenvolvimento da cirurgia fetal, os métodos diagnósticos pré-natais têm assumido importância ainda mais notória, diante da possibilidade de correção da malformação ainda no período de vida intrauterina. 
	
Por que grávidas devem tomar ácido fólico?
 O ácido fólico é um importante nutriente para o desenvolvimento saudável de um bebê. O folato é a forma natural da vitamina B9 e o ácido fólico é a sua forma sintética, encontrado em suplementos vitamínicos. A deficiência deste nutriente aumenta o risco de mielomeningocele e de outros defeitos da coluna vertebral.
 Vale lembrar que a maior parte do sistema neurológico do bebê tem sua formação fundamental nas primeiras 4 semanas de gestação. Nesta época muitas mulheres ainda nem sabem que estão grávidas! Por esse motivo, a suplementação de ácido fólico deve começar a ser feita de preferência quando a mulher pensa em engravidar, se o objetivo por exemplo é evitar a mielomeningocele, e não depois que ela já está grávida. Entretanto, mesmo depois das 4 semanas ainda é recomendado fazer a suplementação por outras razões para o desenvolvimento adequado do bebê.
Como fazer o diagnóstico de mielomeningocele?
 A mielomeningocele pode ser diagnosticada através da ultrassonografia geralmente a partir da 17ª semana de gestação (veja na figura). A gravidade das deformidades, assim como os déficits neurológicos, depende do nível da lesão. 
 Em geral após o nascimento do bebê não são necessários exames adicionais da coluna, mas em geral o neurocirurgião solicita algum exame da cabeça do bebê (como uma ressonância ou tomografia) para avaliar se há hidrocefalia ou alguma outra malformação do cérebro associada.
Como é a cirurgia para tratamento da mielomeningocele e quando ela deve ser feita?
 O tratamento clássico inclui a correção do defeito medular após o nascimento no menor prazo possível, preferencialmente nas primeiras 24h de nascimento, devido ao risco de infecção do sistema nervoso. Essa cirurgia visa apenas corrigir esta “falha” e fechá-la com pele, prevenindo complicações. Ressalto que ela não altera em nada o prognóstico neurológico do paciente. Isso quer dizer que se o bebê não mexe as pernas, a cirurgia não permitirá a reconstituição dos movimentos. Após a cirurgia o bebê segue em acompanhamento com o neurocirurgião que avaliará a necessidade de outras intervenções cirúrgicas como a colocação de válvula para hidrocefalia. Ele deverá também fazer uma reabilitação adequada com fisioterapia para recuperar o máximo possível os movimentos.
Qual o prognóstico neurológico da mielomeningocele,que sequelas a mielomeningocele pode ter?
 Em geral o prognóstico depende da localização da lesão. As lesões medulares mais altas como na coluna torácica (cerca de 10% dos casos) apresentam maior comprometimento neurológico motor. E, quanto mais baixa a lesão, como as lombo-sacrais (cerca de 85%), menores as chances de sequelas graves. Por exemplo, a maior parte das crianças com mielomeningocele nível L5/S1 (lombo-sacra) consegue andar com algum tipo de auxílio, já aquelas com lesões torácicas em geral são paraplégicas.
 Na maioria dos casos a mielomeningocele é associada a hidrocefalia, cerca de 85% das crianças com mielomeningocele vão precisar de uma derivação ventricular ou de endoscopia cerebral logo após o nascimento ou em algum momento da sua vida. Outros sintomas incluem herniação cerebral (Síndrome de Arnold Chiari tipo 2), comprometimento cognitivo, sensitivo e/ou motor (fraqueza, pé torto congênito), disfunções do intestino e da bexiga.
 Quanto ao desenvolvimento intelectual,aproximadamente 75% das crianças terão quoeficiente de inteligência no limite normal. Alguns estudos sugerem que se a criança tiver hidrocefalia essa porcentagem pode ser menor. Entretanto, ressaltamos que dentre essas crianças com QI normal, cerca de 60% terão algum tipo de dificuldade de aprendizado.
 Então, resumindo, os sintomas mais frequentes na mielomeningocele são:
• Perda do controle da bexiga ou dos intestinos
• Paralisia parcial ou completa das pernas ou pés
• Pés ou pernas tortas
• Déficits de aprendizado geralmente leves 
 E a cirurgia de correção de mielomeningocele intrauterina (antes do nascimento)?
 
É importante lembrar que as consequências da doença são secundárias a um erro embriológico que não é possível alterar. Então por que fazer a correção dentro do útero da mãe? Porque estudos atuais demonstram que a correção intrauterina pode reduzir a necessidade de colocação de válvula para tratamento cirúrgico da hidrocefalia, reduzindo também a incidência e complicações da síndrome de Arnold-Chiari II, que costuma acompanhar a mielomeningocele.
 Precisa ficar claro que a cirurgia fetal para mielomeningocele NÃO resulta em CURA e existe risco considerável de trabalho de parto prematuro. Até o momento, não há evidências científicas que a cirurgia melhore o quadro motor da criança, apenas melhora os fatores associados acima citados.Geralmente a cirurgia é feita entre a 20ª e 26ª semana de gestação, mas cada caso tem que ser avaliado individualmente por uma equipe multidisciplinar para pesarmos o risco/benefício e se é possível fazer esta cirurgia no caso do seu bebê.
 Quando procurar um neurocirurgião?
 Sempre procure um neurocirurgião pediátrico o mais breve possível quando houver o diagnóstico de mielomeningocele, mesmo ainda na gestação. Isso permitirá que o neurocirurgião se planeje com antecedência, em conjunto com os pais, obstetra e pediatra, podendo orientar os procedimentos cirúrgicos após o nascimento do bebê da forma mais precoce possível.
Referências:
http://www.scielo.br/pdf/ean/v13n4/v13n4a05
http://www.scielo.br/pdf/anp/v59n3B/5981.pdf
https://raquelzorzi.com.br/mielomeningocele
Manual mãos unidas – um guia para pais – espinha bífida mielomeningocele, Editora Shine
Jornal de Pediatria - Vol. 71, Nº6, 1995 - Mielomeningocele: tratamento cirúrgico e resultados, escrito por: J. Francisco Salomão, José Álvaro B. Pinheiro, João G.S. Carvalho, Renê D. Leibinger, Gianne Lucchesi, Vera Bonfim.