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Felipe de Almeida e Paula Divisão de Cirurgia Oncológica e Minimamente Invasiva Graduado pela Universidade Estadual Paulista – UNESP Fellowship em Laparoscopia e Cirurgia Robótica – Johns Hopkins Hospital. Doutorando em Uro-Oncologia pelo A.C. Camargo Cancer Center Diretor da Sociedade Brasileira de Urologia – Gestão 2012/13 e 2014/15 Revisor do International Brazilian Journal of Urology Programa de ensino - 4 ano UROPEDIATRIA ULTRASSONOGRAFIA ANTENATAL n US antenatal: os rins se formam na 5ªsemana e a urina a partir da 12ª. Na 15ª semana identifica-se a bexiga e os rins na 17ª . Na 10ª semana detecta-se o líquido amniótico e por volta da 20ª semana tem volume médio de 500ml. Na 20ª semana identifica-se os genitais. n A ultra-sonografia antenatal detecta anomalias congênitas fetais em 0,5%-1% : SNC em 50% Geniturinárias em 20% (hidronefrose ou dilatação pielocalicial) Gastrintestinais em 15% Cardiopulmonares em 8% Elder J.S.-Pediatr Clin North Am;44(5):1299-1319,1997 Herndon et al.-J.Urol.164:1052-1056,2000 AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO RENAL FETAL n Avalia-se o volume do líquido amniótico: oligohidrâmnio? n Feto saudável : urina hipotônica n Feto com displasia renal :urina isotônica (feto perdedor de sal). n Dosagens normais na urina fetal: Sódio < 100mEq/L Cloro < 90mEq/L Cálcio < 8mEq/L Proteínas totais <20 mg/dl Beta 2 microglobulina <4 mg/L Osmolalidade < 210 mOsm/L n Valores acima indicam lesão renal irreversível. HIDRONEFROSE ANTENATAL CRITÉRIO DIAGNÓSTICO DA HIDRONEFROSE NO US n Diâmetro antero-posterior da pelve renal (DAP): > 5mm entre a 20ª e a 24ª semana > 10mm na 30ª semana Será necessário US pós-natal para confirmar hidronefrose. n O US antenatal deverá ser repetido a cada 3 semanas até o parto. n O DAP > 7mm no 3º trimestre da gestação é o critério mais aceito para prever uropatia obstrutiva. n Características na avaliação do US antenatal: DAP, caliectasias, dilatação ureteral, ecogenicidade renal, tamanho e dilatação do rim contralateral, tamanho da bexiga e espessura, dilatação da uretra posterior e volume do líquido amniótico. Jaswon MS et al –Arch.Dis Child,1999; 80:135-138 Dudley JA et al- Arch Dis Fetal Neonatal,1997; 76:31-34 Elder J.S.-Pediatr Clin North Am;1997,44(5):1299-1319 Dilatação Pelve Renal – Diâmetro médio da Pelve Renal Corte longitudinal Corte transversal US Primeiro Trimestre – 14 semanas Corte coronal Diâmetro médio Pelve Renal < 4,0 mm HIDRONEFROSE ANTENATAL GRADUAÇÃO PELO US ADOTADA PELA SOCIEDADE UROLÓGICA FETAL Owen RJ et al- Clin Radiol; 51(3):173-176,1996 Fernbach SK et al- Pediatric Radiology 23(6):478-480,1993 Grau 0 : não há hidronefrose Grau I : leve separação do complexo ecogênico Grau II: complexo ecogênico central mais aberto e aparecem alguns cálices Grau III: pelve dilatada com quase todos os cálices visíveis Grau IV: pelve e cálices mais dilatados afilamento do parênquima renal 0 I IIa IIb III IV ULTRA-SOM ANTENATAL POSSÍVEIS CAUSAS DE HIDRONEFROSE 1. Obstrução da junção pieloureteral (JUP) = 50-60% 2. Refluxo vésicoureteral (RVU) = 20-30% 3. Causas mais raras de hidronefrose: ü Atresia uretral ü Bexiga neurogênica ü Megaureter ü Obstrução da JUV ü Rins multicísticos displásicos ü Síndrome de Prune Belly ü Ureterocele ü Ureter ectópico ü Válvula de uretra posterior Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) Ê Restrição ao fluxo de urina da pelve p/ o ureter, que quando não corrigida leva a deterioração renal progressiva Ê Pode ocorrer em toda faixa etária pediátrica (detecções ante-natais, maioria) e adultos (sintomas) Ê 1: 5000 nascidos vivos Ê 25% descobertos no primeiro ano de vida Ê Causa mais prevalente de hidronefrose em crianças (48%) ① Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) hidronefrose Pelve Renal ureter Obstrução J.U.P. bexiga ureter Rim dilatado ① Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) Ê Mais comuns do lado esquerdo em neonatos (67%) Ê Bilateralidade em 10 a 40% dos casos Ê Vaso polar anômalo é principal causa Ê Mais comuns em meninos 2:1 ① Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) BILATERAL - Oligohidrâmnio - Dilatação do sistema pielocalicial - Solicitar cariótipo ① Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) Anomalias associadas Ê JUP contralateral: 10 a 40% casos Ê Displasia renal e rins multicísticos Ê RVU baixo grau em até 40% casos (resolução espontânea na maioria) Ê VATER : Vertebal defects, imperforate Anus, TracheoEsophageal fístula, Renal dysplasia ① Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) Sinais e Sintomas Ê Crianças : maioria assintomáticas Ê Jovens / adultos : sintomas presentes Ê ITU presente em 30% crianças no período neonatal Ê Em adultos: dor no flanco e abdome superior, associado a náusea, vômitos ① HIDRONEFROSE (HDN) PÓS-NATAL EXAMES E CONDUTA n Com possível diagnóstico de HDN unilateral por obstrução da JUP : a) afastar RVU com UCM b) realizar estudo com radioisótopos com DTPA 99Tc ( função tubular ) ou MAG 3 ( função tubular e glomerular ). c) estudo com DMSA 99Tc (função tubular ) para estudo da função diferencial renal. n Critérios para cirurgia da HDN por JUP: curva obstrutiva no renograma diurético e função renal < de 35%. n Condutas cirúrgicas: nefrectomia, pieloplastia e endopielo ESTUDO RADIOISOTÓPICO COM DMSA- 99Tc RE=26% RD=74% POSTERIOR F=32% F=68% E FUNÇÃO TUBULAR RELATIVA POSTERIOR ANTERIOR DMSA E ESTUDO RADIOISOTÓPICO COM DMSA 99Tc 5% 95% RENOGRAMA DIURÉTICO ( DTPA-99Tc) HIDRONEFROSE ESQUERDA POR JUP HIDRONEFROSE POSNATAL TRATAMENTO CIRÚGICO n NEFRECTOMIA : Lombotomia clássica Via posterior Laparoscópica n Pieloplastia Anderson Hynes: Lombotomia clássica Via posterior Laparoscópica n Endopielotomia anterógrada n Endopielotomia c/ Acucise ACESSO CIRÚRGICO PARA PIELOPLASTIA LOMBOTOMIA CLÁSSICA INCISÃO ANTERIOR INCISÃO POSTERIOR Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) CIRURGIA DE ANDERSON HYNES Estenose Junção Uretero-Piélica (JUP) Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) Dados Gerais Ê 1 a 2 % da população em geral Ê 30 a 50% das crianças com ITU Ê 37% das hidronefroses antenatais Ê Correlação familiar (45% irmãos) Ê Meninas 4:1 Ê Unilateral 52% e Esquerdo 53% ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) Dados Gerais Ê ITU de repetição Ê Déficit pôndero-estatural Ê Hipertensão arterial Ê 5 a 15% das Insuficiências renais terminais Ê Resolução espontânea em + 50% até os 3 anos quando diagnóstico ao nascimento independente do grau Ê Dificilmente quando o diagnóstico é após os 2 anos ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) Anomalias Associadas Ê JUP (5 a 25%) Ê Anormalidade mais comum associada a duplicação ureteral Ê Divertículo de Bexiga Ê Agenesia renal e rim multicístico displásico Ê Megabexiga e megaureter ②Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) n RVU ocorre quando há falha no mecanismo de válvula que depende de 2 aspectos anatômicos: n Comprimento do ureter intramural (curso oblíquo) n Suporte condicionado pelo músculo detrusor n Aspecto funcional: n Peristaltismo do ureter ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) 9,4% 37,6% 34% 14,5% 4,5% ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) UCM Refluxo ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) n Refluxo primário: alterações congênitas na implantação do ureter no trígono vesical, resultando em um mecanismo valvular inadequado, com trajeto submucoso curto e implantação lateral do meato no trígono n Refluxo secundário: quando ocorre alterações clínicas que levem a defeito no mecanismo de válvula como por exemplo disfunções miccionais (alteração funcional) ou VUP (alteração anatômica) CLASSIFICAÇÃO ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) n Dor lombar à micção à raro n ITU febril n RN: n febre, náuseas, vômitos, letargia, anorexia, urina fétida n Crianças maiores: n Disúria, polaciúria, dor lombar, Giordano + n Disfunções miccionais n Hidronefrose antenatal APRESENTAÇÃO CLÍNICA ② Refluxo Vésico-Ureteral (RVU) Válvula de Uretra Posterior (VUP) n Principal causa de falência renal em crianças n Exclusiva do sexo masculino n Mais frequente anomalia da uretra n 1: 8000- 25000 nascidos vivos n Obstrução do fluxo por pregas mucosa uretral ancoradas no verumontanum, levando a dilatação fusiforme entre a válvula e o colo vesical n Está classificada em três tipos DADOS GERAIS ③ Válvula de Uretra Posterior (VUP) CLASSIFICAÇÃO Tipo I : mais comun (95%), ainda sua embriologia está em estudo (inserção anômala dos ductos mesonéfricos na cloaca fetal) Tipo II : praticamente inexistente e não obstrutivo Tipo III : 5%, localizada distalmente ao VM, na uretra membranosa, com uma pequena perfuração no centro (regressão incompleta da membrana urogenital) ③ Válvula de Uretra Posterior (VUP) ③ Válvula de Uretra Posterior (VUP) n Há associação com: displasia renal em graus variados, R.V.U bilateral ou unilateral, insuficiência renal (25-40%) n Presença de espessamento, trabeculado e diverticulo vesical ③ Válvula de Uretra Posterior (VUP) n 66% dos casos: diagnóstico antenatal por US (oligodramnio, ureterohidronefrose, dist vesical) n 75% dos diagnósticos: até cinco anos de vida; restante são oligossintomáticos n 2/3 óbitos: antes de dois anos de vida n Morte de neonatos-hipoplasia pulmonar n O exame clínico do RN: massa abdominal palpável, Insuf. Resp. Aguda, ascite, urosepse, globo vesical n Crianças maiores: IRC, ITU(>50%), dist.micção ③ Urina Fetal OLIGOHIDRÂMNIO HIPOPLASIA PULMONAR Fatores Prognósticos Pós - Natal § Função Renal Fetal § Função Respiratória Fetal pressão amniótica gradiente alveolar-amniótico Válvula de Uretra Posterior (VUP) ③ Sinais sonográficos - Obstrução Baixa - VUP DIAGNÓSTICO § bexiga dilatada § Hipertrofia Parede Bexiga § Dilatação ureteral § Hidronefrose § Sexo Masculino VALVULA URETRA POSTERIOR DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEVIDO HIDRONEFROSE § Obstrução J.U.P. § Obstrução Junção Uretero Vesical § Megaureter Primário § Refluxo Vesico ureteral intenso OBSTRUÇÃO URINÁRIA GRAVE NO U.S. ANTENATAL INTERVENÇÃO FETAL ? n O alívio da obstrução urinária alta ou baixa : a) evita deterioração renal b) restaura o volume do líquido amniótico c) garante o desenvolvimento pulmonar do feto n Atualmente a intervenção fetal só é permitido em feto masculino com obstrução infravesical, com bom prognóstico renal (análise da urina fetal ) e oligo- hidrâmnio. n O shunt vésico-amniótico é a cirurgia mais realizada, apesar dos pobres resultados. n Interrupção prematura da gestação somente em casos de oligohidrâmnio grave no 3º trimestre. Holmes N. et al – Pediatrics 2001;108(1):E7 Johnson MP. et al – Am J Obstet Gynecol.1994;170 (6):1770-1776 VALVULA URETRA POSTERIOR U.S. ANTENATAL CONDUTA Shunt Vésico – Amniótico Descompressão Intra-Utero Restaurar volume L.A. VUP CIRURGIA INTRA-ÚTERO CONCLUSÕES: - Ausência de trabalhos consistentes - Risco de complicações: cerca de 50% - Ausência de confirmação de benefícios para função renal. Válvula de Uretra Posterior (VUP) ③ CONDUTA PÓS-NATAL NA HIDRONEFROSE UNILATERAL SEM HDN U.S (3-4 MESES) SEM HDN ATB PROFILÁTICA C/DILATAÇÃO URETERAL UCM RVU DMSA GRAU OBSERV. CIRURGIA VUP URETEROCELE S/ DILATAÇÃO URETERAL JUP ? CINTILOGRAFIA RENAL (DTPA OU MAG-3) FUNÇÃO RENAL DIFERENCIAL > 35% OBSERVAÇÃO < 35% US 3-7 DIAS DE VIDA = HDN CONFIRMADA ULTRASSONOGRAFIA APÓS 1 MÊS PRESENÇA DE HIDRONEFROSE URÉIA/CREATININA CONDUTA PÓS-NATAL NA HDN BILATERAL U.S. PÓS-NATAL 3 a 7 DIAS DE VIDA HDN PRESENTE BILATERAL DU BILATERAL BEXIGA DISTEND UCM VUP CIRURGIA DU AUSENTE JUP ? DTPA +LÁSIX CURVA OBSTRUTIVA Função renal < 35% CIRURGIA CURVA Ñ OBSTRUT. Função renal > 35% SEGUIMENTO C/DTPA C/ 3 , 6 e 12 MESES ATB PROFILÁTICA REPETIR US APÓS 1 MÊS Uréia /Creatinina Urina