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AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica HEMATOLOGIA CLÍNICA Aula 8: Anemia aplástica, anemia de doença crônica e anemia sideroblástica. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Objetivos desta aula 1. Identificar a fisiopatologia das anemias aplásticas, anemia crônica e anemia sideroblástica; 2. Explicar as causas da pancitopenia; 3. Analisar etiologia e patogênese envolvidas nas anemias aplásticas, anemia de doença crônica e anemia sideroblástica; 4. Reconhecer aspectos laboratoriais das anemias; 5. Analisar os exames laboratoriais das anemias em estudo; 6. Explicar a interpretação dos achados laboratoriais. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica e anemias refratárias Número de precursores celulares (eritroblástos) está reduzido; Número de eritroblástos na medula está normal, mas não ocorre diferenciação celular. Segundo a Portaria SMS/MS nº 1.300 de 21/11/2013, a anemia aplástica (AA) ou aplasia de medula óssea é uma doença rara, caracterizada por pancitopenia moderada a grave no sangue periférico e hipocelularidade acentuada na medula óssea, sendo a mais frequente das síndromes de falência medular. Segundo Lorenzi et al. (2003), na anemia aplástica, há deficiente formação de precursores eritroblásticos medulares a partir das células pluripotentes (stem-cel). A perturbação da diferenciação eritroblástica decorre de alterações do elemento primordial das células que se originam ou do microambiente em que as células se desenvolvem. Anemia Aplástica, Mielose Aplástica ou Aplasia Medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Fonte: Portaria SMS/MS nº 1.300 de 21/11/2013. Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da anemia aplástica adquirida. Disponível em: <http://u.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-anemia-apl-adq-livro-2013.pdf> AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Etiopatogenia Defeitos de proliferação das células precursoras (stem-cells ou células CD34+); Reação imune contra o parênquima hematopoético; Alterações das células do estroma medular (linfócitos T, B e monócitos); Alterações nos fatores reguladores da proliferação e maturação celular; Fatores genéticos, ligados à maior suscetibilidade para desenvolverem um quadro de aplasia medular; Ocorrem alterações nas três linhagens de células (eritrócitos, granulócitos e plaquetas), ocorrendo a diminuição das células, formando a oligocitemia, graulócitos e plaquetopenia de modo geral (pancitopenia) ou seletivo (citopenia seletiva); Substituição das células da medula óssea por tecido gorduroso, sem a presença de células imaturas ou malignas invadindo o tecido medular; Não apresenta deficiência de Vitamina B12, folatos, ferro e outras substâncias importantes na formação das hemácias. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: PINTO; FERRÃO; MORAIS. Anemia Aplástica adquirida: Revisão dos conceitos Fisiopatológicos. Acta Pediatr. Port., 2000; N.' 6; Vol. 31: 445-8. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Classificação das aplasias medulares Aplasia Medular constitucional Idiopática Secundária • Medicamentosa (Anti-inflamatórios, Antibióticos, anticonvulsivantes); • Tóxicas (benzeno, inseticidas, solventes químicos); • Infecciosas (bacteriana, viral – hepatites, Vírus EB, parvovirose, HIV); • Imunológica (Doença do enxerto x Hospedeiro); • Metabólica (pancreatite); • Hemoglobinúria paroxística noturna; • Neoplásica (timoma); • Radiações ionizantes. Aplasia de linhagem Medular única Aplasia Medular adquirida • Anemia de Fanconi; • Anemia Aplástica familial; • Púrpura trombocitopênica amegacariócitica; • Disqueratose congênita. • Aplasia Pura de células eritrocitárias; • Doença de Diamond- Blackfan; • Neutropenias puras; • Plaquetopenias puras. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Classificação das aplasias medulares Grave Moderada • Medula óssea com menos de 30% de celularidade; • Citopenia em duas séries (hemoglobina menor de 10g/dL, plaquetas abaixo de 50.000/mm3 ou neutrófilos abaixo de 1.500/mm3); • Ausência de pancitopenia grave; • Medula óssea com menos de 25% de celularidade, ou com menos de 50% de celularidade onde menos de 30% de precusores hematopoiéticos; • Presença, no mínimo, de dois dos três critérios: contagens de reticulócitos abaixo de 20.000/mm³, neutrometria abaixo de 500/mm³ e plaquetometria abaixo de 20.000/mm³. Muito Grave Neutrófilos menor do que 200/mm3 AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Quadro clínico Fraqueza; Desânimo; Cansaço fácil; Epistaxe; Menometrorragia; Escarros hemoptoicos; Palidez cutânea; Palidez mucosa; Púrpuras; Petéquias; Infecções banais com alta gravidade; Hemorragia cerebral; Coma; Urina escura (cor de Coca-Cola); Ausência de adenomegalia, hepato e esplenomegalia. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Diagnóstico Laboratorial 1) Hemograma: Eritrograma; Leucograma; Contagem de plaquetas; Contagem de reticulócitos. 2) Mielograma: Aspirado de medula óssea para análise das células e do parênquima hematopoiético (coloração com hematoxilina – eosina, Wright – Giemsa e outras colorações); Coleta do aspirado da medula, para análise das células e do parênquima hematopoiético (coloração com hematoxilina – eosina, Wright – Giemsa e outras colorações). AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Diagnóstico Laboratorial 3) Outros exames: Dosagem de ferro sérico; Saturação de transferrina; Dosagem de eritropoietina no soro; Coagulograma. 4) Diagnóstico diferencial: Exame físico para analisar a presença de adenomegalias, hepato e esplenomegalia; Sintomatologia que sugira a presença de doença neoplásica; Estudo citogenético de células sanguíneas ou da medula óssea; Tentativa de identificar a causa da aplasia medular; o passo seguinte é procurar a possível causa (uso de agentes tóxicosou o uso de medicamentos). AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Achados Laboratoriais Exame laboratorial Resultados encontrados Morfologia eritrocitária Normocrômica e Normocítica Dosagem de hemoglobina Baixa Contagem de eritrócitos Baixa Contagem de plaquetas Baixa Leucograma Número de neutrófilos está diminuído e de linfócitos está aumentado em porcentagem e diminuído em valores absolutos Contagem de reticulócitos Em número normal ou diminuído Mielograma Hipocelularidade global, com as três linhagens diminuídas nos esfregaços obtidos por punção. Há aumento do tecido gorduroso da medula óssea, aumento do número de histiócitos e macrófagos (com aumento dos grãos de hemossiderina). Pode ter edema nas traves fibrosas e necrose de células). Dosagem de ferro sérico Aumentada Saturação de transferrina Aumentada Eritropoietina Aumentada Coagulograma Pode estar alterado devido à plaquetopenia AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Achados Laboratoriais Biópsia de medula corada com hematoxilina e eosina: Diminuição do parênquima hematopoiético; Aumento do tecido gorduroso ou das fibras de colágeno e reticulínicas do estroma; Pode ter edema nas traves fibrosas e necroses de células; Aspirado de medula corada com Wright – Giemsa: Diminuição das células hematopoiéticas (linfócitos e macrófagos); Aumento do tecido gorduroso; Aumento dos adipócitos, capilares revestidos pelas células epiteliais; AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular adquirida Fonte: HENRY. Diagnósticos clínicos e tratamentos por diagnósticos laboratoriais. 21. ed. Editora Manole, 2012. Fonte: VERRASTO, T.; LORENZI, T.,F.; NETO, S.V. Hematologia e Hemoterapia. Fundamentos de morfologia, Fisiologia, Patologia e clínica. Editora Atheneu. 1. ed. 2006. Diagnóstico Laboratorial Nas anemias aplásticas adquiridas primarias e secundárias, há quadro hematológico semelhante. Entre eles: • Grau variável de anemia; • Leucopenia; • Plaquetopenia. Principal diferença está no quadro etiológico: • Primárias ou idiopáticas – a causa é desconhecida; • Secundárias – Consegue identificar a causa. Deve ser analisado o contato com drogas, radiação e produtos químicos que levam a causar danos medulares. Aproximadamente 70% das anemias aplásticas são de causas idiopáticas. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular adquirida primária Fonte: HENRY, J.B. Diagnósticos clínicos e tratamentos por diagnósticos laboratoriais. 21. ed. Editora Manole, 2012. Exame Laboratorial Resultados encontrados Eritrograma Anemia, com hemácias normais em tamanho e formato, podendo haver graus variados de anisocitose e poiquilocitose ou macrocitose. RDW em pacientes não transfundidos é normal. Policromasia, granulação basofílica e eritroblástos são raros. Leucograma Diminuição de granulócitos e linfocitose relativa, e em leucopenia severa existe uma linfocitose absoluta. Grânulos neutrofílicos podem ser maiores do que o normal e corados em vermelho escuro. A fosfatase alcalina dos neutrófilos pode estar aumentada. Trombocitopenia. Ferro sérico Elevado Cobalamina sérica Normal Folato Normal Gamaglobulina sérica Normal. Alguns pacientes apresentam hipogamaglobulinemia. Medula óssea Na maioria dos casos, o aspirado consiste de eritrócitos, linfócitos, alguns plasmócitos e partículas de gordura. Cortes de medula mostram tecido gorduroso com fibrose discreta e ilhotas de linfócitos e plasmócitos. Em geral, a celularidade está diminuída e o ferro estocado está aumentado. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular adquirida secundária Fonte: HENRY, J.B. Diagnósticos clínicos e tratamentos por diagnósticos laboratoriais. 21. ed. Editora Manole, 2012. Fonte: VERRASTO, T.; LORENZI, T.,F.; NETO, S.V. Hematologia e Hemoterapia. Fundamentos de morfologia, Fisiologia, Patologia Anemia aplásticas adquiridas Tóxicas Radiação ionizantes (raio X e ɤ são mais lesivos do que os raios β e α) Agentes Físicos Substâncias Químicas Benzeno e outros hidrocarbonetos aromáticos; Derivados da mostrada; Inseticidas (clorados, organofosforados e carbonatados). Reações de Hipersensibilidade Rubéola durante a gravidez; Citomegalovírus durante a gravidez; Parvovírus B19; Hepatite; HTLV I Imunológica Alterações Metabólicas Infecções Virais Drogas (dose dependente, vai atuar de diferentes formas e pode ser reversível ou irreversível) AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular adquirida secundária Fonte: VERRASTO, T.; LORENZI, T.,F.; NETO, S.V. Hematologia e Hemoterapia. Fundamentos de morfologia, Fisiologia, Patologia e clínica. 1. ed. Editora Atheneu, 2006. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular adquirida secundária Fonte: HENRY, J.B. Diagnósticos clínicos e tratamentos por diagnósticos laboratoriais. 21. ed. Editora Manole, 2012. Fonte: VERRASTO, T.; LORENZI, T.,F.; NETO, S.V. Hematologia e Hemoterapia. Fundamentos de morfologia, Fisiologia, Patologia e clínica. 1. ed. Editora Atheneu, 2006. Agente etiológico Mecanismo de ação Hipersensibilidade O local de ação das drogas é variável e pode levar à inibição das mitocôndrias (cloranfenicol) ou lesão da membrana da stem cell (fenil e oxifenilbutazona), mecanismo imune ou ainda ação tóxica. Tóxicas (agentes químicos) Nas intoxicações crônicas, há lesão medular pelo produto do metabolismo dos hidrocarbonetos que se depositam no tecido medular. Ocorre alteração na síntese de DNA à nível de stem cell, podendo gerar alterações cromossômicas. Pode afetar apenas uma linhagem celular ou mais de uma, ocasionando a pancitopenia periférica. Tóxicos (agentes físicos) Depende da dose, do tipo de radiação, do tamanho, do local, do tempo e da sensibilidade das células (células germinativas são as mais sensíveis, depois as células hematopoiéticas seguidas dos eritroblástos e linfócitos). Células do estroma são insensíveis. Infecções virais O mecanismo de infecção viral que está ligado à aplasia de medula parece ser relacionado à lesão da stem cell ou diretamente à inibição da replicação do DNA. Alterações metabólicas Desenvolvidos em casos raros de insuficiência pancreática (síndrome de Schwachman) com pancitopenia periférica e hipoplasia medular. Mecanismo ainda não conhecido Imunológica A resposta favorável de alguns pacientes com imunossupressor (Ciclosporina A e globulina antitimocítica) sugere uma base autoimune da doença, mas o mecanismo ainda não é elucidado. Parece estar ligado à produção de interferon ɤ pelos linfócitos T supressores que inibem a eritropoese. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular constitucional Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIASIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular constitucional - Anemia de fanconi Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. É um doença que se manifesta nos primeiros anos de vida, mas pode se manifestar em indivíduos com idades mais avançadas; Caráter hereditário autossômico recessivo com heterogeneidade de expressão gênica; Mais encontrada no sexo masculino que no feminino; A medula pode mostrar diferentes graus de hipoplasia; Além da aplasia de medula, está associada uma sintomatologia: Malformações esqueléticas (sindactilia, ausência ou hipodesenvolvimento dos polegares, ausência do radio e dos ossos do carpo, microcefalia, osteoporose, baixa estatura etc.); Retardo mental; Anomalia renal, surdez, hiperpigmentação cutânea, microftalmia, estrabismo, divertículo, ânus imperfurado e gonadismo. Etiopatogenia AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Achados Laboratoriais Exame laboratorial Resultados encontrados Morfologia Eritrocitária Macrocítico, com poiquilocitose acentuada Dosagem de Hemoglobina Baixa Contagem de eritrócitos Baixa Contagem de plaquetas Baixa Leucograma Neutropenia Mielograma Hipoplasia semelhante à encontrada nas aplasias adquiridas Estudo Genético Cariótipo normal com instabilidade cromossômica (supressões, rupturas, translocações, cromossomos dicêntricos em anel). As células apresentam dificuldade na síntese de ADN Eletroforese de hemoglobina Aumento da hemoglobina fetal Pesquisa de antígenos eritrocitários Expressão do antígeno nos eritrócitos AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia medular constitutional Anemia aplástica familiar, púrpura trambocitopênica amegacariocítiária e disqueratose congênita Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. São doenças raras muito próximas à anemia de Fanconi, que apresentam aplasia medular e pancitopenia periférica; Apresentam um difícil diagnóstico; Parentes próximos têm alta incidência de anemia de Fanconi ou Leucemias (estados pré-leucêmicos); Aplasia Medular Constitucional Observações Anemia Aplástica Familial Há sempre relato de mais de um indivíduo da família com a doença Púrpura Trombocitopênica Amegacariocítica Predomínio de um quadro hemorrágico por plaquetopenia que leva à morte antes da aplasia de medula total Disqueratose congênita Caracteriza-se por um quadro cutâneo de hiperpigmentação da pele e de anexos, além de presença de placas brancas nas mucosas, perturbações pulmonares, estatura baixa e alterações dentárias. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia de linhagem medular única Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Aplasia Pura da Série Vermelha Os precursores eritroblásticos da medula óssea não são capazes de diferenciar-se; Ocorre anemia e oligocitemia, mas o número de leucócitos e plaquetas é normal. Constitucional ou anemia hipoplástica congênita ou anemia de Diamond-Blackfan Não existe malformações, apenas pequenas alterações das extremidades ósseas das mãos; O defeito básico está na célula jovem medular comprometida com a linhagem eritroblástica (BFU-E); Caracteriza-se por anemia macrocítica, neutropenia variável e plaquetas normais; Medula óssea apresenta hipoplasia mais ou menos acentuada e diminuição de eritroblástos; A patogenia está ligada a mutações genéticas, especialmente ao cromossomo 19; Neutropenia e plaquetopenia pura Neutropenias e plaquetopenias puras são dividas em dois subgrupos: congênitas ou adquiridas; Forma um grupo heterogêneo de doenças. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: Lorenzi, T.,F.; Daniel, M.,M.; Silveira, P.,A.,A.; Buccheri, V. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. Editora Medsi. 3ª edição (2003). Tratamento Sintomático Utilização de corticosteroides em doses baixas de 1 a 2mg/kg (sem efeitos na hemopoese, mas diminui a fragilidade capilar); Tratamento Específico Transfusão de sangue (hemácia e /ou plaquetas) de suporte; Pacientes com neutropenia acentuada devem ser isolados para evitar infecções oportunistas e transmissíveis; Os antibióticos só devem ser usados quando se comprova a infecção; As infecções por pneumococos podem ser controladas com o uso de vacinas. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Anemia aplástica, mielose aplástica ou aplasia medular Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Tratamento Sintomático Andrógenos para a estimulação da eritropoese pela ação direta sobre as células indiferenciadas medulares e por ação indireta e estímulo à produção da eritropoetina (Exemplo: Oximetalona 2,5-5mg/kg/dia via oral); Esplenectomia; Agentes imunossupressores: Globulina antilinfocitária ( 5-20mg/kg/dia) via IV; Cicloesporina (10 -12mg/kg/dia), via oral; Ciclosfosfamida (10-12mg/dia/kg), via oral; Associações de imunossupressores (globulina antilinfocitária + ciclosporina; globulina antilinfocitária + fator de crescimento G-CSF, globulina antilinfocitária + andrógenos, dentre outros). Fatores de crescimento ( G ou GM-CSF; EPO ou SCF); Transplante de medula óssea - TMO autólogo ou heterólogo. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia refratária Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Segundo Lorenzi et al. (2003), a “anemia refratária engloba as anemias adquiridas ou congênitas, com causa conhecida ou ignorada, decorrentes de dificuldade de amadurecimento normal das células medulares. O defeito reside quase sempre na célula primordial ou totipontente, resultando em dificuldade maturativa dos precursores eritroblásticos, granulocíticos e plaquetários.” Não existe aplasia medular verdadeira; Celularidade da medula óssea normal ou discreta hipoplásica medular; Não ocorre a maturação das células; Pancitopenia no sangue periférico nas três linhagens medulares (diseritropoese, disgranulocitopoese e dismegacariocitopoese); Anemias refratárias congênitas são doenças raras que afetam exclusivamente os eritroblástos medulares; São classificadas em três tipos, apresentam curso clínico semelhante e se caracterizam por apresentar: Eritropoese ineficiente na medula óssea; Tese de soro acidificado positivo. AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Aplasia refratária Fonte: LORENZI; DANIEL; SILVEIRA; BUCCHERI. Manual de Hematologia Propedêutica e clínica. 3. ed. Editora Medsi, 2003. Tipo Quadro Clínico Sangue Medula óssea I Palidez discreta: esplenomegalia rara; Herança: gene autossômico recessivo Anemia macrocítica discreta, poiloquilocitose, pontilhado basófilo, anisocitose; ferro sérico elevado Hiperplasia eritroblásticas; aumento de eritroblastos orto e policromatófilos binucleados. Pontes internucleares. Eritropoese ineficiente aumentada.Eitrofagocitose. Megaloblastos. II (HEMPAS) Palidez, Icterícia, esplenomegalia. Coleciste calculosa; herança: gene autossômico recessivo Anemia normocítica. Alterações morfológicas nas hemácias muito elevadas; ferro sérico elevado. Lise de eritrócitos pelo soro normal acidificado; ferro sérico elevado Hiperplasia eritroblásticas; aumento de eritroblastos orto e policromatófilos bi e multinucleados. Eitrofagocitose. Macrófagos aumentados (aspectos Gaucher-simile) III Palidez, Icterícia, esplenomegalia. herança: gene autossômico dominante (forma rara) Anemia macrocítica. Alterações morfológicas nas hemácias; ferro sérico elevado. Hiperplasia eritroblásticas; aumento das células giganmtes (gigantoblastos). Os eritroblastos podem conter até 12 núcleos AULA 8: ANEMIA APLÁSTICA, ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA E ANEMIA SIDEROBLÁSTICA Hematologia clínica Atividade proposta Fonte: ASH. Americam Socitey Hematology. Disponível em: <http://imagebank.hematology.org/image/60876/aplastic-anemiabiopsy-high-power?type=upload>. Pergunta-se: 1. Após analisar a Figura B, quais as principais alterações morfológicas encontradas no aspirado de medula desse paciente? 2. Qual o diagnóstico hematológico desse paciente e quais os parâmetros (exames laboratoriais e resultados) que levaram a esse diagnóstico? 3. Qual é o principal agente etiológico que levou à alteração hematológica encontrada e como este agente é capaz de provocar tal alteração? A B AVANCE PARA FINALIZAR A APRESENTAÇÃO. VAMOS AOS PRÓXIMOS PASSOS? Achados laboratoriais das anemias em estudo; Principais causas das anemias em estudo; Exames laboratoriais usados nas anemias em estudo; Interpretação dos achados laboratoriais.
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