1. COLAGENOSES INTRODUÇÃO

Prévia do material em texto

COLAGENOSES INTRODUÇÃO
Dr. Hermann Dutra – TED 2017
COLAGENOSES
	
É um grupo de doenças que tinham em comum “Sintomas e sinais obscuros, VHS aumentado, respondiam a corticoterapia e epidemiologicamente se comportam de maneira semelhante”. Hoje além desta definição simplista, porém pertinente, foi demonstrado muitos outros fatores que permitem que este grupo heterogêneo clinicamente, continue sendo agrupado devido a outras semelhanças mais contundentes como, por exemplo: 
Clinicamente apresentam subtipos cutâneos localizados, até formas generalizadas e sistêmicas da mesma doença
Aumento das interleucinas especial a IL-2 comum em todas colagenoses
Antígeno de histocompatibilidade HLA-B8 ( HLA-Dr3 e HLA-DQ2 )
Marcadores imunológicos comuns e específicos ( Ac. antinucleares, citoplasmáticos, teciduais e tissulares )
Resposta aos corticóides, além de outros quimioterápicos
Acometem preferencialmente o sexo feminino ( idade fértil )
Presença de telangiectasias periungueais
Predisposição a fotossensibilidades
Fenômenos vasculares ( Raynaud, vasculites, livedo reticular etc. )
Nódulos subcutâneos ( eritema nodoso e outras paniculites )
Artralgias
Calcinoses
Associação com Síndrome de Sjögren
Associação de sinais e sintomas inespecíficos e comuns a todas as colagenoses: síndrome overlap ( síndrome mista? )
Anticorpos antifosfolípides, mais frequentes que os observados na população em geral.
 HLA-B8 ( Dr3 e DQ2 ) é um fator comum de pior prognóstico.
 	A síndrome de Sjögren, que é uma expressão clínica associada e comum a todas as colagenoses, também pode ser fato independente, Síndrome Clássica ( Síndrome de Sjögren primária ) ou evoluir associando manifestações de qualquer outra colagenose ( Síndrome de Sjögren secundária? ), podendo apresentar-se como clínica inicial da associação ou surgir posteriormente. Portanto é um elo entre diferentes expressões clínicas das colagenoses, associado em ordem decrescente à Artrite Reumatóide, Lúpus Eritematoso (LE), à Esclerodermia e à Dermatomiosite. O estudo histológico das glândulas salivares menores (labiais), – exame de referência para o diagnóstico da Síndrome de Sjögren mostrou o mesmo aspecto histológico quando avaliamos as glândulas salivares labiais dos pacientes com envolvimento sistêmico de LE, esclerodermia e artrite reumatóide, o que não é observado em outras doenças e nem na população em geral.
Numero aumentado de capilares periungueais (exceto em portadores de diabetes melito ) só tem sido observado nos portadores de colagenoses e significa um sinal de pior prognóstico.
	Antígenos antifosfolípides, são muito mais frequentes associados a pacientes com colagenoses, em especial LE, do que sua ocorrência independente ( Síndrome Antifosfolípides Primária ), o que vem sendo considerado um sinal de predisposição à colagenose.
	Não é rara a ocorrência de sinais e sintomas de mais de uma colagenose exemplo, sorologia de LES e lesão cutânea compatível com esclerodermia, enfim quaisquer manifestações clínicas ou laboratoriais associam-se, recebendo a denominação de Síndrome de Sobreposição de Colagenoses ou Síndrome Overlap, termo preferível à denominação de síndrome mista – descrita e caracterizada por anticorpos anti U1-RnP, e que associa diferentes sinais e sintomas de colagenoses distintas. Estes pacientes podem se manter assim com Síndrome Overlap por toda sua evolução ou migrarem futuramente para uma colagenose específica LES, Dermatomiosite etc. 
	Em um estudo feito pelo Dr. Arthur Antônio Duarte e col. foram observados pacientes com lesões cutâneas e sintomas gerais que permitiam o diagnóstico de mais de uma manifestação de colagenopatia sendo uns com positividade para anti-U1-Rnp, situação na qual foi descrita como a possibilidade de síndrome mista e outros pacientes deste grupo em nenhum momento apresentavam positividade para anti-U1-Rnp e Sm e, portanto, não podiam ser diagnosticados como uma suposta síndrome mista, mas como uma sobreposição de colagenoses/síndrome de sobreposição de colagenoses ou simplesmente síndrome Overlap. No entanto o autor Arthur Duarte considera estas duas supostas síndromes ( mista e overlap ) nada mais do que manifestações clínico-laboratoriais dentro possíveis dentro do espectro clínico-laboratorial das colagenoses, achando por bem optar pela denominação “sobreposição de colagenoses” ( ou Síndrome Overlap )
	Sinais e sintomas inespecíficos comuns a todas as colagenoses como Vasculites Leucocitoclásticas, Púrpura Palpável, Fenômeno de Raynaud, Livedo Reticular e Eritema Nodoso, podem persistir ou evoluir em surtos em tempo indeterminado até que se caracterizem algumas colagenoses. Tendo antes de evoluírem para alguma colagenose um diagnóstico inicial de Colagenopatia Indeterminada. Este diagnóstico de Colagenopatia Indeterminada passou a ser considerado desde 2006, enquadrando os pacientes que não cumpriram critérios clínicos e/ou laboratoriais para uma das doenças clássicas do tecido conjuntivo como pacientes com FAN + associado manifestações clínicas inespecíficas como artralgias, livedo reticulares, fenômeno de Raynaud, dermatovasculites ( V. leucocitoclásticas ), anemias e leucopenias persistentes a esclarecer.
	O mesmo acontece com alterações sorológicas, isto é FAN de padrões de depósitos variáveis ou mesmo de padrão periférico/homogêneo, assim como anticorpos específicos ( Anti Ro-ssA, Anti La-ssB, Anti-Rnp por exemplo ) podem significar sinais precoces de colagenoses ou maior predisposição a colagenses.
	Estas condições mórbidas inespecíficas acima descritas podem ser desencadeadas ou, se já preexistentes, caracterizar uma determinada colagenose em situações especiais como gestação, exposição a determinadas drogas ( procainamida, hidralazina, etc. ), exposição aguda ao sol, infecções concomitantes, além de outras não comprovadas como estresse.