criança hipotonica

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Prof. Roosevelt de Carvalho Wanderley
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Conceito de tono muscular
 
 É a resistência muscular que é sentida pelo examinador quando ele palpa a musculatura e/ou movimenta um segmento em repouso do paciente (movimentação passiva).
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Bases anátomo-fisiológicas
 Normalmente a resistência do músculo à movimentação passiva tem dois componentes:
a. Elasticidade 
b. Componente neuromuscular, que compreende: 
 >arco-reflexo ( receptor, neurônio sensitivo, centro reflexo, neurônio motor
 e junção neuromuscular ) 
 >vias facilitadoras e inibidoras que terminam no neurônio motor.
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HIPOTONIA
 É a diminuição do tono muscular e deve ser suspeitada quando ocorrer:
>Postura bizarra e incomum,
>Diminuição da resistência aos movimentos passivos,
>Aumento da amplitude do movimento articular,
>Consistência muscular diminuída à palpação,
>Diminuição da movimentação espontânea.
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CAUSAS DE HIPOTONIA
A hipotonia poderá ser decorrente do comprometimento de:
 1. Encefalo (vias que facilitam o arco-reflexo que mantêm o
 tono muscular – ( ex. lesões cerebelares);
 2. Medula espinhal ( na ponta anterior – ( ex: poliomielite,
 doença de Werdning Hofmann);
 3. Nervos periféricos (sensitivos ou motores – (ex: neuropatias
 periféricas, radiculopatias, polirradiculoneuropatias);
 4. Junção neuromuscular (ex: miastenia gravis);
 5. Músculo ( ex: miopatias);
 6. Sistêmicas ( metabólicas )
 7. Congênitas benígnas;
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 DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
1.Lesões ao nível do encéfalo: podem ser decorrentes de:
a.Encefalopatias não progressivas ( paralisia cerebral ).É a causa mais comum, constituindo a forma atônica de PC. Em geral associam-se outros sintomas como: hiperreflexia, persistência do cutâneo plantar (Babinski), retardo neuropsicomotor. Antecedentes de anóxia perinatal ou de malformações do SNC.
b.Encefalopatias progressivas(doenças degenerativas).Menos frequentes, cursam com parada ou regressão neuropsicomotora, associados a epilepsia, paralisias, distúrbios visuais, etc.) Exemplo: erros inatos do metabolismo – ( fenilcetonúria );
c.Cromossomopatias e outras disgenesias (ex: Síndrome de Down);
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
2. Lesões medulares:
a. Secção medular ( flácida no inicio) – acompanhada de distúrbios
 sensitivos e vegetativos abaixo do nível da lesão, é característica
 a perda urinária -ex traumatismos raquimedulares (parto pélvico);
b. Disrafismos, sob a forma de espinha bífida oculta (tufo de pelos,
 angiomas) lipoma, meningo ou mielomeningocele;
c. Ponta anterior ( poliomielite ) - flácida , aguda, assimétrica , com
 sensibilidade, após pico febril, alterações liquóricas.
 ( D. de W. Hofmann) - flácida, arreflexia universal,
 olhar expressivo, fasciculação da língua, se precoce, ha poucos
 movimentos fetais.
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
 3.Lesões nos nervos periféricos:
 a.Polineuropatias: metabólicas (EIM- ex: Leucodistrofias)
 tóxicas (ex: agrotóxicos)
 nutricionais/carências vitamínicas(ex:
 escorbuto)
 b.Polirradiculoneurites: S. Guillain Barré
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
 4. Comprometimento da junção neuromuscular:
 a. Miastenia Gravis: inclui a transitória neonatal ( RN de mãe
 miastênica ) a congênita ( RN de mãe normal ) em que já 
 existem: choro fraco, dificuldade para sugar e deglutir além 
 de hipotonia facial e a forma tardia (juvenil) 
 b. Bloqueio neuromuscular tóxico: Uso de aminoglicosídeos,
 hipermagnesemia ( RN de mães eclâmpticas). 
 Mal uso do Botox
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
 5. Comprometimento do músculo:
 a. Miopatias congênitas estruturais (nemalínica, miotubular,etc)
 b. Distrofia miotônica: sucção débil, diplegia faial ¨boca de tapir¨,ptose
 palpebral. São freqüentes os casos semelhantes nos familiares;
 c. Distrofia muscular progressiva: é a mais freqüente forma genética, 
 comprometendo as fibras musculares. As congênitas precoces são
 raras.
 d. Miopatia por deficiência de carnitina , mesmo rara tem importância 
 por ser tratável e a biopsia garante o diagnóstico.
 e. Poliomiosite / Dermatomiosite: de natureza inflamatória, de causa
 auto-mune, tratável com corticoide. É preciso que seja lembrada. 
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
 6. Causas Sistêmicas Metabólicas: 
 Hipotireoidismo, desnutrição, cardiopatias congênitas, 
 doença celíaca, raquitismo;
 Doenças do colágeno: Marfan e Ehlers Danlos; 
 7. Hipotonia congênita benigna: 
 Desaparece com o evoluir da idade: 
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
 
 D. Werdnig-Hofmann
 Mielite Transversa
 S. de Down
 S. Helers-Danlos
 Duchene
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DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS
 
 Distrofia de Openheim
 Amiotonia
 Miastenia Gravis
 Hipotireoidismo
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DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
 1.Teste do pezinho, eletrólitos no plasma, T3,T4 e TSH, CPK e LDH,
 aldolase, transaminases e dosagem de carnitina;
 2. Exame de imagem da coluna, mielografia, etc.;
 3. Líquor: poliomielite, polirradiculoneurite;
 4. Eletroneuromiografia (ENM): suspeitas de doenças musculares, 
 neuropatias periféricas, polineurrorradiculopatias, miastenia
 gravis, etc;
 5. Teste do Tensilon( prostigmine) – na suspeita de miastenia gravis;
 6. Biópsia/histoquímica: nas doenças musculares estruturais:
 7. Outros ( tomografia, ressonância nuclear magnética, 
 Eletroencefalograma, potenciais evocados, dosagens
 enzimáticas (arilsulfatase) mais específicos para anormalidades
 estruturais, funcionais ou biuoquímicas, doenças progressivas,
 digenesias encefálicas, etc; 
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TRATAMENTO
 Vai depender da etiologia:
 a. Na deficiência de carnitina o seu uso traz melhora importante;
 b. No hipotireoidismo, iniciando precocemente, e em outras 
 doenças carenciais, as reposições são promissoras; 
 c. Na miastenia gravis:
 Para reversão do quadro – Neostigmina ( prostigmina ) 0,25 a
 0,50 mg/dose IM (amp. de1,0ml c/ 0,5mg)
 Manutenção – Neostigmina comp. de 15,0 mg ou Mestinon
 (piridostigmina) comp. 60 mg.1/4 a 1/2 comp. às refeições. 
 Às vezes pode ser necessário imunoterapia ou timectomia;
 d. Nas doenças auto-imunes o uso de corticoides traz bons 
 resultados;
 e. As pesquisas com células-tronco poderão trazer a cura das
 distrofias musculares e leucodistrofias;
 f. Apoio fisioterapêutico : hidroginástica, fisioterapia motora
 leve e fisioterapia respiratória;
 g. O aconselhamento genético é importante pelo elevado risco 
 de recorrência familiar em algumas das hipotonias;