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(Deficiência de Vit.B12 e Ác. Fólico) Definição: Além do ferro, a medula óssea necessita tanto de vitamina B12 como de ácido fólico (B9) para produzir os glóbulos vermelhos. •A falta dessas vitaminas pode originar uma anemia megaloblástica, ou seja, neste tipo de anemia, a medula óssea produz glóbulos vermelhos grandes e anormais chamados de megaloblastos, sendo por isso denominadas de anemias megaloblásticas. • A deficiência interfere na maturação normal de todas as linhagens medulares: Os glóbulos brancos e as plaquetas também são anormais. Causas de deficiência da B12 • Ingestão Inadequada: dieta vegetariana rigorosa sem suplementação, pobreza; • Absorção inadequada: distúrbios gástricos (gastrectomia), intestinais (Inflamações intestinais- doença de Crohn), Gastrite atrófica (anemia perniciosa) • Necessidades aumentadas: Hipertiroidismo. • Fármacos (colchicina, neomicina, metformina, antirretrovirais) Anemia perniciosa: É uma anemia megaloblástica macrocítica; Resulta da deficiência do Fator Intrínseco do estômago; Causas: gasrite atrófica; auto-imune (ataque às céls. Parietais) Sinais e sintomas: déficit da Vit.B12 Devido às suas diversas funções, a deficiência de vitamina B12 pode levar a uma variedade de sintomas físicos e mentais, que vão desde a fadiga e depressão até anemia grave e alterações neurológicas: • Parestesias: mãos e nos pés • Perda de sensibilidade nas pernas, pés e mãos e o aparecimento de movimentos espásticos. • Um tipo peculiar de daltonismo referido às cores amarela e azul. • Inflamação ou ardor da língua, • Confusão, depressão e uma função intelectual deficiente. • Aumento nos níveis de homocisteína que podem causar doenças cardiovasculares, danos na retina e demência vascular. Fatores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico Fatores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Diagnóstico: déficit da Vit.B12 1ª medida a ser tomada: • A dosagem de vitamina B12 sérica é o teste mais comumente utilizado para o diagnóstico da deficiência, os níveis são considerados baixos quando a concentração de Vitamina B12 é menor que 200pg/mL. • verificar a presença de anticorpos contra o fator intrínseco (60% a 90% positivam). Tratamento: déficit da Vit.B12 Administração de: • Injeções diárias ou semanais durante várias semanas até que os valores da vitamina B12 no sangue voltem à normalidade • Manutenção de administrações mensais. Nos estágios iniciais da terapia: • são dadas injeções de maiores doses para repor as reservas do organismo (1000 mg de hidroxocobalamina duas vezes por semana durante 6 semanas). • A maioria dos pacientes são mantidos com uma dose de 250 mg duas vezes por mês. • Tratamento dietético (para reforçar com as injeções). Alimentos ricos em B12. . O ácido fólico é uma vitamina que se encontra em verduras cruas, fruta fresca e carnes, mas a cocção habitualmente o destrói. Como o organismo só armazena uma pequena quantidade no fígado, uma dieta sem ácido fólico ocasiona uma deficiência em poucos meses. Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico • Hábitos alimentares – baixo consumo de verduras cruas suficientes. • Doenças Intestinais–baixa absorção de ácido fólico doença de Crohn, entre outras • Medicamento-antiepilépticos e os anticoncepcionais orais diminuem absorção da B9 • Gestante/Nutriz - possuem necessidades aumentadas de Ac. Fólico. • Doença renal/HD - as suas necessidades de ácido fólico são altas. • Bebidas alcoólicas - O álcool dificulta a absorção, e o metabolismo do ácido fólico de quem ingere muito álcool normalmente apresenta déficit. Sinais e sintomas: Déficit de Ác. Fólico Anemia macrocítica (grandes hemácias) e megaloblastos (grandes hemácias imaturas) idêntica ao da falta de B12, mas não causa doença neurológica. Fadiga, dispneia, ulceração na língua, diarreia, irritabilidade, memória precária, anorexia, rápido emagrecimento. Na mulher grávida também pode causar defeitos na medula espinal ou malformações no feto. Fatores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico Fatores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico Tratamento: Déficit de Ác. Fólico Suplementação via oral de 1 mg defolato, durante 2 a 3 semanas. Ingestão de frutas e vegetais crus. O calor destrói o ác fólico. A DRI de ác. Fólico é de 400mcg/dia. (Deficiência de Vit.B6 – Responsiva à Piridoxina) Definição:Trata-sede um tipo raro de anemia, refratária, no qual os eritrócitos circulantes, hipocrômicos e microcitários, estão associados aoaumento de ferro nos eritroblastos sob a forma de grânulos grandes(sideroblastos) muitas vezes dispostos em anel à volta do núcleo na medula óssea.Tambémé chamada de"anemia refratária com sideroblastos emanel". Produção alterada do componente HEME da Hb; e defeito na produção de protoporfirina levando a um desequilíbrio entre suprimento de ferro e incorporação no HEME. • A anemia sideroblástica pode ser congênita ou adquirida (sem causa conhecida. Tratamento: Déficit de Vit.B6 O tratamento consiste de uma dose terapêutica experimental de 50 a 200 mg/dia de Piridoxina ou Piridoxal fosfato, doses mais de 100 vezes acima das recomendadas (RDA). Se o paciente responder positivamente, o tratamento continua para sempre. DRI: 1,5mg/dia para mulheres e 1,7mg/dia para homens Definição:É uma anemia que apresenta a deficiência do cobre que é essencial para a formação apropriada da hemoglobina. Fisiopatologia:A CERULOPLASMINA, uma proteínaque contém COBRE, é necessária para a mobilização normal doferro dos seus sítios de armazenamento para o plasma. Em estadosde deficiência de cobre, o ferro não pode ser liberado, induzindo baixos níveis de ferro e hemoglobina sérica, mesmo em presença de reservas normais de ferro. -As proteínas que contém cobre são necessáriaspara a utilização de ferro pelos eritrócitos em desenvolvimento e para a otimização das funções da membrana eritrocitária. ----------------------------------------------------------- Anemias Não-nutricionais 1 - Anemias por defeitos orgânicos a) Síntese deficiente da Hemoglobina b) Produção deficiente de eritropoietina c) Anemia hemolítica FatSores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico 2 - Anemias Mistas d) Gravidez 3 - Anemias Pós-hemorrágicas Síntese deficiente da hemoglobina Talassemia: anemia herdada (é autossômico recessivo, sendo necessários dois genes anormais de globina beta para produzir o fenótipo clinicamente detectável). As talassemias compreendem os distúrbios genéticos da síntese de hemoglobina caracterizados por redução parcial ou total na produção de uma ou mais cadeias polipeptídicas de globina. Resulta na produção de quantidades muito pequenas de hemoglobina (desenvolvimento de anemia microcítica e hipocrômica). Por causa disto, os glóbulos vermelhos de pessoas com Talassemia são menores e contém menos hemoglobina que o normal. De acordo com a cadeia globínica afetada, as talassemias podem ser classificadas como: alfa, beta, delta, delta-beta, e gama-delta-beta. Anemia de doença crônica(ADC): “Anemia da inflamação” Anemia de Doença Crônica é uma síndrome clínica que se caracteriza pelo desenvolvimento de anemia em pacientes que apresentam doenças infecciosas crônicas, inflamatórias ou neoplásicas. Essa síndrome tem como aspecto peculiar a presença de anemia associada à diminuição da concentração do ferro sérico e da capacidade total de ligação do ferro, embora a quantidade do ferro medular seja normal ou aumentada. IL-6 - Estimula produção do hormônio HEPCIDINA (Regulador negativo do balanço de ferro) ANEMIA. A hepcidina inibe a transferência de ferro do enterócito para o plasma ao se ligar à ferroportina, causando sua endocitose e degradação. Ao inibir a ferroportina, a hepcidina não apenas reduz a captação de ferro das hemácias, como também suprime a liberação de ferro dos macrófagos, que FatSores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico FatSores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico constituem uma fonte importante do ferro usado pelos precursores eritróides para dar origem à hemoglobina. Produção deficiente de eritropoetina • Insuficiência Renal Crônica (IRC): Anemia por falta de eritropoietina (regula a eritropoiese) produzida no rim. - É normocítica-normocrômica sem alterações morfológicas; leucograma e plaquetas normais; deve-se analisar a creatinina, os exames anteriores do paciente. A diálise não melhora a anemia, somente o uso de eritropoetina (EPO) e o transplante renal. • Hipotireoidismo: A falta dos hormônios tireoidianos inibe o crescimento das colônias eritróides, levando ao menor número de células circulantes. A anemia é normocítica-normocrômica, Hb 9-12 g/dl; Anemias Hemolíticas • Definição: Número inadequado de glóbulos vermelhos circulantes (anemia), decorrente da destruição prematura dos mesmos (HEMÓLISE). Esta destruição é decorrente de defeitos nas membranas das hemácias que induzem a uma lesão oxidativa e às vezes lise celular. - sobrevida do eritrócito, menor que 15-20 dias. Clínica: anemia + icterícia + esplenomegalia Anemia Falciforme A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária comum causada por uma mutação pontual na β-globina que promove a polimerização de hemoglobina desoxigenada, levando a distorção de hemácias, anemia hemolítica, obstrução microvascular e lesão isquêmica tecidual. • Trata-se de uma anemia hemolítica, hereditária e crônica devido à herança homozigótica para a hemoglobina S (hemoglobina mutante), resultando na síntese defeituosa de hemoglobina, que quando privados de oxigênio, tomam a forma de uma foice ou de grãos de aveia. A doença é, em geral, diagnosticada no final do primeiro ano de vida. Níveis de Hb de 5-8g/dl; Bilirrubina (destruição)- 2-6mg% FatSores causais: Déficit de c. Fólico Fatores causais: Déficit de Ác. Fólico Achados clínicos: • Sintomas usuais de anemia, • Episódios de DOR ABDOMINAL INTENSA , devido a vasoclusão dos pequenos vasos sanguíneos por eritrócitos com formas anormais e que ocorrem com frequência no abdômen. • Por ser caracterizada como uma doença vasoclusiva resulta em: Função hepática comprometida, icterícia, cálculos biliares e deterioração da função renal. • A constante hemólise maiores reservas de ferro no fígado e constantes transfusões de sangue; • Crianças: Baixa ingestão e maior taxa metabólica basal Confirmação: teste de falcização, eletroforese de hemoglobina. Tratamento da Anemia Falciforme • Alívio da dor durante as crises; • Transfusões sanguíneas; • Tratamento dietético com EXCLUSÃO de alimentos ricos em ferro e ricos em vitamina C (que aumentam a absorção do ferro) • Adequadas quantidades de ác. Fólico, B12, B6 (repor as perdas de eritrócitos) • Proibido o uso de bebidas alcoólicas (aumenta absorção de ferro) • Adequada hidratação (aumenta ingestão líquidos). Restrição de sódio pode ser necessária para prevenir a ocorrência de eventos vasculares oclusivos); • Suplementos contendo 50-150% das DRIs de ác. Fólico, cobre e zinco (não ferro); • Tratamento a partir das comorbidades associadas (HAS; Doença cardíaca; Doença renal.) Gravidez • Ocorre hemodiluição a partir do 3º-7º mês (maior volume sanguíneo) • A demanda de ferro é grande durante a gestação (pode haver ingestão inadequada também. • Aumento da massa eritrocitária (manifestando-se por policromasia) • Redução do Ht/Hb. O limite inferior do valor normal da hemoglobina da gestante é portanto 11 g/dl. • Raramente, poderá haver componente megaloblástico por déficit de folatos - Perdas hemorrágicas • As formas agudas - se caracterizam por perda súbita de grandes volumes de sangue, o que leva a redução do hematócrito ; hemoglobina levando a hipovolemia. Ex: Hemorragias agudas. • As formas crônicas - as perdas de sangue são em menor volume, as vezes até inaparentes, embora contínuas. Essa anemia pode estar associada a parasitos intestinais, neoplasias do trato intestinal, epistaxe (hemorragia nasal), menstruação abundante , varizes esofagianas entre outras. ANEMIA NÃO RESPONSIVA AO TRATAMENTO AGUDAS CRÔNICAS M.O. Normal -Insuf. Renal -Hipotireoidismo - Doenças crônicas M.O. Anormal - Hipoplasia medular - Leucemias -Linfomas -Mielomas -Metástases
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