Hipotireoidismo Congênito

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Renata Valadão Bittar – Medicina Unit 2018 / P8 
 
Hipotireoidismo Congênito 
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INCIDÊNCIA: 1 para cada 3.000-4.000 RN 
20% dos casos positivos são assintomáticos no 
período neonatal, daí a importância do teste do 
pezinho. O prognóstico intelectual relaciona-se ao 
início precoce do tratamento. 
Mais frequente nos portadores de sd. de Down 
ETIOLOGIA: pode ser permanente ou transitória e 
ocorre, mais comumente, por um defeito primário na 
tireoide (primário). A maioria (85%) dos casos 
permanentes se deve a defeitos anatômicos na 
formação da glândula (disgenesia) e são mais 
comum nas mulheres. Os transitórios geralmente são 
de causa materna (anticorpos antitireoidianos, 
deficiência ou excesso de iodo, drogas 
antitireoidianas), sendo mais comum em prematuros 
e áreas deficientes em iodo. 
 
 
QUADRO CLÍNICO: no período neonatal pode ser 
assintomático, ter manifestações inespecíficas ou 
quadro mais característico de icterícia prolongada, 
constipação intestinal, pele fria e seca, livedo 
reticular, sonolência, cianose, macroglossia, choro 
rouco, dificuldade para mamar, fontanelas amplas, 
hérnia umbilical e, eventualmente, presença de 
bócio nos pacientes portadores de defeitos de 
síntese de T3 e T4. 
Nos lactentes, é comum observar estes sintomas 
associados a atraso no desenvolvimento 
neuropsicomotor, diminuição do ritmo de 
crescimento, palidez decorrente de anemia, 
bradicardia e abafamento das bulhas cardíacas por 
mixedema ou derrame pericárdico, além da 
persistência da fontanela posterior. 
Em crianças mais velhas, observam-se baixa 
estatura com desproporção do segmento 
superior/inferior, retardo mental e fáceis 
características (cretinismo). 
 
Cretinismo: é uma deficiência mental causada 
pelo hipotireoidismo congênito, durante o desenvolvimento do 
recém-nascido. Nesse período, a ausência do hormônio tiroxina 
atrapalha o amadurecimento cerebral. 
Mixedema: Geralmente causado por 
um hipotireoidismo prolongado, o mixedema é um edema duro e 
com aspecto de pele opaca. Indivíduos apresentam edemas na 
face e nas pálpebras formando "bolsas" sob os olhos. Também 
ocorre o acúmulo de proteínas produzidas no hipotireoidismo 
pois há diminuição dos processos metabólicos. Quantidades 
muito aumentadas de ácido 
hialurônico e condroitinossulfato ligados às proteínas forma um 
gel tecidual nos espaços intersticiais. 
DIAGNÓSTICO: realização obrigatória da triagem 
neonatal para a dosagem de TSH após a diminuição 
do pico fisiológico entre o 3º e 5º dia de vida. 
Níveis de TSH em sangue total: 
Referência: <10mUI/L 
Entre 10 e 20: repete a coleta e são convocados 
para consulta, caso o resultado confirme um TSH 
maior que 10 
> que 20mUI/mL: imediatamente encaminhadas 
para avaliação clínica 
Crianças com valores séricos de T4 < 6,5mg/dL e/ou 
T3 > 9mcU/mL no período natal são prováveis 
portadoras de HC. 
Estado clínico decorrente da produção insuficiente 
dos hormônios da tireoide ou, mais raramente, da 
diminuição da ação deles no organismo. É a 
doença endócrina mais comum da infância, sendo 
considerada a causa de maior ocorrência do 
retardo mental evitável. 
Renata Valadão Bittar – Medicina Unit 2018 / P8 
 
Para determinar a etiologia, é necessário realizar a 
cintilografia e captação da tireoide com iodo 123 ou 
tecnécio-99, US, dosagem de anticorpo do receptor 
de TSH e de tireoglobulina. 
A constatação de um TSH sérico cima de 10mUI/ml, 
com T4 livre normal ou diminuído confirma o 
diagnóstico da doença e exige tratamento imediato. 
 
TRATAMENTO: a idade ideal para o início deve 
ser, no máximo, até 14 dias de vida. Pacientes com 
TSH> ou = a 9mg/ml para confirmação diagnóstica 
devem iniciar o tratamento. Nos casos de HC 
transitório, o TSH normaliza-se após 4 a 8 semanas 
de vida, não necessitando de tratamento. 
Baseia-se na reposição de levotiroxina oral, 
inicialmente na dose de 10 a 15mcg/kg 
(comprimidos), 1 única vez por dia, o mais 
precocemente possível, idealmente antes dos 14 
dias de vida, mesmo na ausência de sintomas. Os 
comprimidos devem ser macerados e dissolvidos 
com pequena quantidade de leite ou água filtrada e 
administrados em jejum. 
O tratamento deve ser monitorizado clinicamente e 
com dosagens de T4 ou T4 livre e TSH 2 a 4 semanas 
após o seu início da seguinte forma: 
1º ano de vida: a cada 1 a 2 meses 
1 e 3 anos: a cada 2 a 3 meses 
A partir de 3 anos: a cada 3 a 12 meses 
Nos primeiros 3 anos de vida, principalmente nos 6 
primeiros meses, deve-se manter os valores de T4 
livre na metade superior da normalidade ou T4 total 
entre 10 e 16mcg/dL e TSH abaixo de 5mcU/ml. 
Pacientes com diagnóstico tardio e atraso do DNPM 
devem ser encaminhados para tratamento 
fisioterápico, psicólogo, fonoaudiólogo, neurologista 
e assistente social, além do endocrinologista 
pediátrico.