Anemia hemolítica autoimune

Prévia do material em texto

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE
(AHAI)
Trabalho apresentado como exigência parcial para a obtenção de aprovação na disciplina Estágio II, do Curso Superior de Biomedicina, da Faculdade Anhanguera de Brasília.
	Flávia Magalhães Firmino RA: 3770731783
Joyce de Carvalho Vieira	 RA: 3226023573
Rayssa Rayane Costa da Silva 	 RA: 3226023584
 			 Viviane Cristina Silvano Ayala 	 RA: 3729721619 
Taguatinga - DF
2015
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI)
	Doenças auto-imunes são caracterizadas pelo mecanismo de auto destruição do organismo. Na anemia hemolítica auto-imune (AHAI) as hemácias são destruídas por auto-anticorpos fixados a antígenos da membrana desses eritrócitos, o que desencadeará uma série de reações em cascata que resultará na lise das células (hemólise intravascular) do sistema complemento e também desencadeará fagocitose (hemólise extravascular) do sistema reticuloendotelial (INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CALVACANTI, 2014).
	A classificação da AHAI é baseada tanto na temperatura em que os auto-anticorpos atuam quanto na etiologia. Temperaturas maiores ou iguais a 37ºC reagirão os anticorpos IgG, menores que 37ºC reagirão os IgM, que ocorre na AHAI a frio. A AHAI pode ser primária, onde não tem doença base, e secundária, onde AHAI foi decorrido de doenças sistêmicas, podem ocorrer AHAI por drogas ou outras anemias hemolíticas autoimunes (RODRIGUES, 2013).
Os anticorpos quentes reagem a temperatura corporal a 37°c onde são incapazes de aglutinar as hemácias ocorrendo hemólise do sistema reticuloendotelial reagindo os anticorpos IgG, raramente em IgM ou IgA. Está associada em doenças neoplásicas linfoides e doenças do colágeno, como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e imunodeficiências. Alguns medicamentos podem influenciar como as cefalosporinas, levodopa, metildopa, penicilinas, quinidina e anti-inflamatórios não esteroidais (PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS, 2013).
Os anticorpos ativos em baixas temperaturas podem causar duas doenças clinicamente distintas: a doença das aglutininas a frio (crioaglutininas) e a hemoglobinúria paroxística a frio. As aglutininas a frio é mediada por anticorpo IgM contra antígenos polissacarídeos na superfície das hemácias. Os anticorpos são produzidos em resposta a infecções ou por doenças linfoproliferativas, como infecções aguda, decorrente de pneumonia (Mycobacterium pneumoniae), e de infecções virais como mononucleose infecciosa, causada pelo vírus Epstein-Barr. A Hemoglobinúria paroxística a frio é um subtipo raro de AHAI descrita inicialmente como manifestação de sífilis terciária. A patogênese resulta da formação do anticorpo policlonal de Donath-Landsteiner, um anticorpo IgG direcionado ao antígeno P da superfície da membrana eritrocitária. Este anticorpo ativa diretamente a cascata de complemento, causando hemólise intravascular. Os anticorpos geralmente aparecem cerca de uma semana após o início das infecções e persistem por 1 a 3 meses (PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS, 2013).
TIPOS DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTO-IMUNES
a. AHAI por anticorpos a quente (IgG) – 60 a 70 % 
- Primária (50%) 
- Secundária (50%) – Doencas linfoproliferativas (20%), Doenças do colágeno (20%), Carcinomas, SMD, retocolite ulcerativa, hepatites (10%) 
b. AHAI por anticorpos a frio ou Síndrome de aglutinina a frio (IgM) – 20 a 30% 
- Primária 
- Secundária – Linfomas, Mycoplasma, mononucleose 
c. AHAI mista – 7 a 8 % 
- Primária 
- Secundária – Linfomas, LES (Lúpus Eritematoso Sistêmico)
d. Hemoglobinúria paroxística a frio (IgG) – 1% 
- Primária 
- Secundária – Sifilis, infecções virais 
Obs.: O diagnóstico é feito pelo teste de Donath-Landsteiner 
 
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Os sintomas estão associados geralmente em, mau humor, fraqueza ou cansaço mais frequente que o normal, dores de cabeça, problemas de concentração ou raciocínio. Pode ocorrer também coloração azul no branco dos olhos, unhas frágeis, tontura leve ao levantar-se, palidez da pele, falta de ar e a língua dolorida.
	O paciente com AHAI apresentará sinais clínicos de anemia, como icterícia. Em casos de hemólise extravascular pode ocorrer aumento do baço. E em casos de anticorpos frios fenômenos de Raynaud e sinais de intolerância ao frio devido ao vaso espamo podem ser vistos (INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CALVACANTI, 2014).
DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
Fonte: INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CALVACANTI, 2014.
TRATAMENTO
Os tratamentos para anemias hemolíticas variam tanto quanto as suas causas. Os objetivos são os mesmos tratar a causa da anemia, diminuir ou interromper a destruição de hemácias e aumentar o nível de hemoglobina e a contagem de hemácias para aliviar os sintomas. Os medicamentos ajudam a diminuir a produção de anticorpos que destroem as hemácias. As Transfusões de sangue servem para aumentar o número de hemácias normais. O transplante de medula óssea serve para aumentar a produção de hemácias normais e evitar fatores que podem desencadear anemia, como o frio (LABTEST, 2010).
Procedimentos: 
Reserva de hemácias para possível transfusão nos casos mais graves;
Investigação para doença de base pré-existente;
Mielograma para afastar a presença de doenças linfoproliferativas;
Objetivos: Reduzir a produção de anticorpos, diminuir a quantidade de anticorpos viáveis, diminuir ou cessar a hemólise mediada por auto-anticorpo.
AHAI INDUZIDA POR DROGAS:
Interromper as possíveis drogas causadoras do evento.
AHAI - anticorpo frio:
Manter o paciente aquecido e nos casos de hemólise grave, mesmo com respostas pobres ao corticóide devemos manter o esquema de imunossupressão visando uma possível hemotransfusão de urgência.
AHAI - anticorpo quente:
Hemólise mínima: Ácido fólico e observação
Hemólise moderada a intensa: Corticosteróides (prednisona 1-2 mg/kg/dia) durante 2 a 4 semanas. Se houver resposta reduzir gradualmente em 30-90 dias até que não haja evidência clínica de hemólise.
REFERÊNCIAS:
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CALVACANTI. Anemia hemolítica auto-imune. Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti, 2 ed., Rio de Janeiro: HEMORIO, 2014. Disponível em: <http://www.hemorio.rj.gov.br/Html/pdf/protocolos/1_06.pdf> Acesso em 6 de Dezembro de 2015.
INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CALVACANTI. Protocolos de tratamento: Hematologia e Hemoterapia. Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti, 2 ed., Rio de Janeiro: HEMORIO, 2014. Disponível em: < http://www.hemorio.rj.gov.br/protocolo.pdf> Acesso em 6 de Dezembro de 2015.
LABTEST, Anemia. Disponível em: <http://www.labtestsonline.org.br/understanding/conditions/anemia/start/4/> Acesso em 8 de Dezembro de 2015.
MINHA VIDA, Anemia Hemolítica. Disponível em < :http//www.minhavida.com.br/saude/temas/anemia-hemolitica > . Acesso em 8 de Dezembro de 2015.
OLIVEIRA, M. C. L. A.; OLIVEIRA B. M.; MURAO, M.; VIEIRA, Z. M.; GRESTA, L. T.; VIANA, M. B. Clinical course of autoimmune hemolytic anemia: na observational study. Jornal de pediatria, vol. 82, nº 1, 2006.
Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas, ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE, Portaria SAS/MS nº 1.308, de 22 de novembro de 2013. Disponível em <http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-anemia-hemol-autoimune-livro-2013.pdf> Acesso em 9 de Dezembro de 2015.
RODRIGUES, R. Anemia hemolítica auto-imune. Universidade regional do Noroeste do estado do Rio Grande do Sul – Unijuí, 2013.