Seminologia das Crises Epileticas

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Semiologia daS CriSeS epiléptiCaS
Conferência do professor Hans Lüders na 
IV LASSE, em 4 de fevereiro de 2010, 
no Centro de Convenções Santa Mônica, 
em Guarulhos, São Paulo.
elza márCia targaS YaCubian
Crm-Sp 27.653
Livre-docente em Neurologia e Professora Afiliada do Departamento de Neurologia 
e Neurocirurgia da Universidade Federal de São Paulo
Este texto resulta de uma adaptação do curso de Hans Lüders sobre se-
miologia das crises epilépticas, com duração de seis horas, na Escola Latino-
Americana de Verão de Epilepsia (Latin American Summer School on Epilepsy 
[LASSE-2010]). Para sua elaboração, também se utilizaram as publicações des-
se autor listadas no final do texto. A LASSE é uma Escola de Verão em Epilep-
sia do Programa Educacional da International League against Epilepsy e tem 
como idealizador e coordenador o Prof. Esper Abrão Cavalheiro.
HanS lüderS 
Epilepsy Center, Neurological Institute
University Hospitals of Cleveland
Case Western Medical Center
Cleveland, Ohio, EUA
ÍndiCe
 1) o que é zona epileptogêniCa? ____________________________________ 5
 2) quaiS São aS CinCo zonaS que determinam a zona epileptogêniCa? ________ 5
 3) o que é zona irritativa? ________________________________________ 6
 4) o que é zona de inÍCio iCtal? ____________________________________ 7
 5) o que é zona SintomatogêniCa? __________________________________ 8
 6) zona SintomatogêniCa é Sinônimo de zona epileptogêniCa? _____________ 9
 7) qual o ConCeito de leSão epileptogêniCa? __________________________ 9
 8) o que é zona de défiCit funCional? ______________________________ 10
 9) em epileptologia é fundamental, em Cada CaSo, definir a zona epileptogêniCa. 
 maS, afinal, Como Se determina eSta zona? ________________________ 11
 10) quaiS oS teSteS utilizadoS para definir a zona epileptogêniCa? __________ 12
 11) quaiS São oS SintomaS e SinaiS daS CriSeS epiléptiCaS? _________________ 13
 12) o que São auraS? ____________________________________________ 13
 13) Como podem Ser ClaSSifiCadaS aS auraS? ___________________________ 14
 14) o que São auraS SomatoSSenSitivaS? ______________________________ 14
 15) o que São auraS auditivaS? ____________________________________ 15
 16) o que São auraS olfatóriaS? ___________________________________ 15
 17) o que São auraS abdominaiS? ___________________________________ 16
 18) o que São auraS viSuaiS?_______________________________________ 17
 19) o que São auraS guStativaS? ___________________________________ 17
 20) o que São auraS autonômiCaS? _________________________________ 17
 21) o que é vômito iCtal? _________________________________________ 18
 22) o que São auraS pSÍquiCaS? _____________________________________ 18
 23) quaiS São aS áreaS CortiCaiS reSponSáveiS pela expreSSão 
 motora naS CriSeS epiléptiCaS? ___________________________________ 19
 24) quaiS São aS CriSeS motoraS? ___________________________________ 20
 25) o que é eSpaSmo epiléptiCo? _____________________________________ 20
 26) o que é CriSe tôniCa? _________________________________________ 20
 27) qual é a área CortiCal que Se expreSSa por CriSeS tôniCaS aSSimétriCaS? ___ 21
 28) o que é CriSe ClôniCa? ________________________________________ 22
4
 29) o que é CriSe tôniCo-ClôniCa? __________________________________ 22
 30) o que é CriSe mioClôniCa? ______________________________________ 23
 31) o que é uma CriSe verSiva? _____________________________________ 23
 32) o que é CriSe parCial Complexa do lobo temporal (CriSe pSiComotora ou,
 Segundo a propoSição do grupo de lüderS, CriSe automotora ou ainda
 Segundo a propoSta da ilae 2010, CriSe foCal diSCognitiva)? _________ 24
 33) por que oCorre Comprometimento de ConSCiênCia em CriSeS foCaiS? ______ 24
 34) o que é poStura diStôniCa? _____________________________________ 25
 35) a preSença de náuSeaS é um Sinal Confiável de lateralização? __________ 26
 36) o que é CriSe Hipermotora? _____________________________________ 26
 37) CriSeS HipermotoraS oCorrem maiS em vigÍlia ou em Sono? _____________ 26
 38) qual o prinCipal diagnóStiCo diferenCial daS CriSeS HipermotoraS? ______ 26
 39) o que São CriSeS geláStiCaS? ____________________________________ 27
 40) Há fenômenoS epiléptiCoS negativoS? _____________________________ 27
 41) quaiS São aS áreaS CortiCaiS geradoraS de CriSeS motoraS negativaS? ____ 27
 42) o que é CriSe atôniCa? ________________________________________ 28 
 43) o que é CriSe Hipomotora? _____________________________________ 28
 44) o que é CriSe aCinétiCa?________________________________________ 28
 45) o que é CriSe afáSiCa? _________________________________________ 28
 46) qual o valor daS manifeStaçõeS de fala e linguagem naS
 CriSeS motoraS? ______________________________________________ 29
 47) quaiS São oS SinaiS lateralizatórioS em CriSeS epiléptiCaS foCaiS? ________ 30
 48) o que é paraliSia de todd? _____________________________________ 30
 49) o que é verSão paradoxal? _____________________________________ 30
 50) quaiS São SinaiS inConSiStenteS para a lateralização de CriSeS? _________ 31
referênCiaS ______________________________________________________ 31
5
1) o que é zona epileptogêniCa?
É a região cortical que produz as crises epilépticas, a área cuja remoção 
cirúrgica tornará o paciente livre de crises. Seus limites não podem ser de-
finidos diretamente com qualquer instrumento de avaliação. A união das 
outras cinco zonas definidas a seguir é que permite supor a localização da 
zona epileptogênica.
2) quaiS São aS CinCo zonaS que determinam a zona 
epileptogêniCa?
As cinco zonas implicadas na geração das crises epilépticas, que são necessárias 
para definir a zona epileptogênica, são as seguintes: 1.zona irritativa; 2.zona de iní-
cio ictal; 3.zona sintomatogênica; 4.zona lesional e 5.zona de déficit funcional.
Definição da Zona Epileptogênica
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3) o que é zona irritativa?
A zona irritativa é a área que gera as descargas interictais no eletren-
cefalograma (EEG). Geralmente extensa, o seu modo de avaliação é por 
meio do registro eletrencefalográfico, quer seja não invasivo, por eletrodos 
do escalpo, quer invasivo, como os registros através de placas de eletrodos 
subdurais ou eletrodos de profundidade ou, ainda, magneto-EEG ou da 
ressonância magnética (RM) funcional das descargas epileptiformes.
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4) o que é zona de inÍCio iCtal?
É a área do córtex onde se iniciam as crises epilépticas. 
A zona de início ictal pode ser aferida principalmente pelo registro eletrográfico 
de crises epilépticas além do SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) 
ictal, no qual um marcador radiativo é injetado durante a crise epiléptica. Algumas 
vezes, após a remoção da zona de início ictal, tem-se a impressão de que a zona epi-
leptogênica foi removida, pois o paciente permanece sem crises por alguns meses. 
Transcorrido esse tempo, reaparecem as crises epilépticas. Nessa situação, pressupõe-
se que uma outra área no interior da zona epileptogênica, até então silente, tornou-se 
capaz de gerar crises. É a chamada zona de início ictal potencial e não há, no presente 
momento, métodos que possibilitem a delimitação dessa zona.
Zona de início ictal Zona de início 
ictal potencial
Excisão cirúrgica
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5) o que é zona SintomatogêniCa?
É a área de córtex que, quando ativada pelas descargas epileptogênicas, pro-
duz os sintomas das crises. 
Deve-se ressaltar que a maior parte do córtex cerebral é silente. Durante a 
monitoração por vídeo-EEG, muitas vezes se observa que o ritmo ictal já está 
plenamente desenvolvido e o paciente ainda se encontra assintomático. Os sin-
tomas podem se tornar manifestos apenas após a ativação de uma área cortical 
eloquente remotamentesituada. Assim, por exemplo, uma crise originada no 
polo do lobo frontal pode mostrar seus sinais clínicos apenas quando o ritmo 
ictal se propaga à área motora primária, determinando, então, contrações na 
musculatura facial ou da mão, segmentos corpóreos de maior representação 
cortical. Ainda, uma mesma zona de início ictal pode produzir uma ou mais zo-
nas sintomatogênicas, dependendo de diferentes vias de propagação. A forma 
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ideal de avaliar a zona sintomatogênica é por meio da anamnese com o paciente 
que dará informações referentes aos sintomas iniciais de suas crises e os seus 
familiares, que, nas crises que cursam com comprometimento da consciência, 
complementarão as informações referentes à semiologia destas.
6) zona SintomatogêniCa é Sinônimo de zona 
epileptogêniCa?
Não. A zona sintomatogênica pode estar localizada à considerável distância 
da zona epileptogênica, próxima ou sobreposta a ela.
7) qual o ConCeito de leSão epileptogêniCa?
É a lesão relacionada às crises epilépticas. O melhor instrumento para defini-
la é RM de alta resolução. Algumas lesões, no entanto, nunca serão capazes de 
gerar crises per se e os eventos ictais terão origem no córtex adjacente a elas. Um 
exemplo desse tipo de lesão é o angioma cavernoso. Por outro lado, em casos de 
tumores infiltrativos do sistema nervoso, as crises podem ser produzidas tanto 
Área motora
Sistema límbico
Zonas 
sintomatogênicas
Zona de início ictal
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no tecido tumoral como no parênquima que o mesmo infiltra. A relação entre 
a zona epileptogênica e a zona lesional é muito variável e a determinação da 
quantidade de córtex a ser removida depende da natureza da lesão e dos limites 
da presumida zona epileptogênica. Sabe-se que em muitos casos de displasia 
cortical focal a zona epileptogênica se estende muito além dos limites da lesão 
demonstrada pela RM, método que, em geral, nesse tipo de patologia, permite 
apenas delimitar a área de maior comprometimento histopatológico.
8) o que é zona de défiCit funCional?
São os déficits neurológicos determinados pela zona epileptogênica. Entre os 
métodos para avaliá-la, destacam-se o exame neurológico, a avaliação neuropsico-
lógica e os exames de neuroimagem funcional, como o SPECT interictal, método 
com pouca resolução, e o PET-Scan (Positron Emission Tomography). Enquanto o 
primeiro demonstra déficit de perfusão, o segundo mostra hipometabolismo em 
áreas que se estendem muito além dos limites da zona epileptogênica.
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9) em epileptologia é fundamental, em Cada CaSo, 
definir a zona epileptogêniCa.
maS, afinal, Como Se determina eSta zona?
Estes seis conceitos são implicados na avaliação das crises epilépticas e defini-
ção da zona epileptogênica. Os sintomas das crises epilépticas (zona sintomatogê-
nica) constituem a parte mais importante na caracterização da zona epileptogêni-
ca, seja focal, seja generalizada. Cerca de 80% das crises são focais e as cinco zonas 
anteriormente delimitadas deverão ser utilizadas para determinar o conceito mais 
importante implicado no tratamento e no prognóstico das epilepsias: onde está 
localizada a zona epileptogênica? A zona epileptogênica é assim aferida por uma 
mensuração indireta, após a delimitação das cinco zonas anteriormente definidas, 
implicadas na geração e fenomenologia das crises epilépticas.
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10) quaiS oS teSteS utilizadoS para definir a zona 
epileptogêniCa?
Toda informação clínica e os resultados de todos os testes são usados para 
definir a zona epileptogênica (história clínica, exame neurológico, EEG inte-
rictal [escalpo e invasivo], EEG ictal [escalpo e invasivo], RM, testes genéticos, 
PET, SPECT interictal e ictal etc.). Usualmente, a precisão com a qual se define 
a extensão da zona epileptogênica aumentará com o número de testes concor-
dantes. Deve-se sempre realizar estimativa da provável localização e extensão da 
zona epileptogênica por meio da anamnese minuciosa efetuada com o paciente 
e as testemunhas de suas crises e do exame neurológico. Ainda, haverá neces-
sidade de definir o córtex eloquente para determinar a relação entre a provável 
zona epileptogênica e as áreas funcionais (eloquentes) do córtex cerebral.
Áreas corticais e epilepsia
A lesão 
(ex.TUMOR)
• RM
• Tomografia
• Histologia
A epilepsia
• EEG não invasivo
 - descargas interictais
 - ritmo ictal
• EEG invasivo
 - ECoG crônica
• ECoG intraoperatória
• Outros
 - SPECT ictal
 - MEG
 - RM das descargas
Cérebro funcional
(eloquente)
• RM funcional
• PET/SPECT interictal
• Potenciais evocados
• Estimulação cortical
 - Extra-operatória
 - Intra-operatória
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11) quaiS São oS SintomaS e SinaiS daS CriSeS epiléptiCaS?
Os sintomas das crises epilépticas são manifestações subjetivas, cuja única forma 
de aferição é questionando o próprio paciente, que constitui uma parte essencial na 
definição da zona sintomatogênica. As manifestações subjetivas sensitivossensoriais das 
crises epilépticas são denominadas auras. Os sinais objetivos das crises epilépticas po-
dem ser autonômicos, como vasodilatação, midríase, taquicardia e sudorese, ou moto-
res, sob a forma de vários tipos de manifestações que caracterizam as crises motoras.
a eSfera Cognitiva _ aS auraS
12) o que São auraS?
Auras epilépticas são sensações referidas pelo paciente, decorrentes da ati-
vação pelo ritmo ictal de uma região cortical limitada. Geralmente apresen-
tam curta duração (segundos) e ocorrem no início das crises. Muitas vezes, o 
paciente será capaz de descrevê-las, mas algumas vezes haverá amnésia desses 
eventos iniciais durante a crise epiléptica.
Localização das auras
CaraCterizando a zona SintomatogêniCa.
a fenomenologia daS CriSeS epiléptiCaS
(lüderS et al., 1998; lüderS e noaCHtar, 2000)
14
13) Como podem Ser ClaSSifiCadaS aS auraS?
Em oito tipos: 1. auras somatossensoriais; 2. auras auditivas; 3. auras olfató-
rias; 4. auras abdominais; 5. auras visuais; 6. auras gustativas; 7. auras autonô-
micas; 8. auras psíquicas.
14) o que São auraS SomatoSSenSitivaS?
Auras somatossensitivas são sensações somáticas específicas descritas como formi-
gamento, entorpecimento, sensação de choques, dor, sensação de que a área afetada 
se move ou desejo de movê-la. Mais comumente são representadas por sensações 
parestésicas. Podem ser muito localizadas em um segmento corpóreo, como mão, pé 
ou face contralaterais. Nesses casos, trata-se de um sinal localizatório muito confiável 
e indicativo de que a zona epileptogênica encontra-se muito próxima ao córtex sen-
sitivo primário (área somatossensitiva primária), localizada nos lobos parietais. Esses 
fenômenos sensitivos podem, no entanto, ser menos localizados ou mesmo bilaterais, 
envolvendo ambas as mãos ou os pés, quando resultantes da ativação da área soma-
tossensitiva secundária ou da área sensitivo-motora suplementar.
Representação somatotópica na área 
somatossensitiva primária do giro 
pós-central do lobo parietal.
15
As três áreas sensitivas: a área 
somatossensitiva primária, 
localizada no giro pós-central 
(áreas 3, 1, 2 de Brodmann), a 
qual apresenta representação 
somatotrópica muito bem 
definida; a área somatossensitiva 
secundária, localizada no opérculo 
frontoparietal (área 43 de 
Brodmann), e a área sensitivo-
motora suplementar, localizada na 
superfície mesial dos lobos frontal e 
parietal (área 7 de Brodmann).
As auras mais difusas da área somatossensitiva secundária são sucedidas por 
fenômenos motores na boca ou face pela proximidade com a região rolândica 
dessas partes do corpo. Por sua vez, as auras da área sensitivo-motora suplemen-
tar são muito menos definidas, sendo descritas como sensações corporais gerais, 
envolvendo ambas as partes do corpo, como ambas as extremidades distais dos 
membros superiores.
15) o que São auraS auditivaS?
Aurasauditivas são alucinações elementares em geral representadas por um 
som, em geral repetitivo e simples. Alucinações auditivas, particularmente se 
complexas e, especialmente, se impositivas, não são fenômenos presentes nas 
crises epilépticas, sendo verificados comumente na esquizofrenia.
16) o que São auraS olfatóriaS?
São alucinações olfativas, em geral desagradáveis, indicativas de que a 
zona sintomatogênica é representada principalmente pela região periamig-
daliana ou frontal basal.
16
17) o que São auraS abdominaiS?
Auras abdominais constituem um tipo de aura autonômica muito frequente, 
indicativa do aumento do peristaltismo no tubo digestivo. Ajmone-Marsan 
pode avaliar, por meio da medida por balões inseridos no tubo digestivo, que, 
durante esse sintoma, em cerca de 50% das vezes, há aumento dos movimen-
tos peristálticos. Fenômenos que acompanham essa manifestação autonômica, 
geralmente referida ao epigástrio, incluem náuseas, vômitos e taquicardia. Esse 
tipo de manifestação clínica é decorrente da invasão insular pelo ritmo ictal. 
•	 Extensas conexões corticais e subcorticais às estruturas responsá-
veis pela deglutição, nocicepção e respostas autonômicas corporais
•	 A sequência das crises insulares puras inclui:
- Desconforto laríngeo com constricção tóraco-abdominal e 
dispnéia parestesias com sensação de calor perioral em 
grandes áreas somáticas disartria, disfonia manifestações 
motoras focais 
- Consciência inteiramente preservada
•	 Crises insulares podem se manifestar como crises frontais ou tem-
porais em decorrência da propagação do ritmo ictal
•	 Considerada a responsável por falhas de cirurgias para epilepsia 
envolvendo os lobos frontal, temporal e parietal
A ínsula
Ínsula
17
18) o que São auraS viSuaiS?
Trata-se de alucinações visuais simples, em flashes coloridos, não estáticos, se 
movimentado no campo visual, algumas vezes culminando em amaurose, pelo 
comprometimento de amplas áreas occipitais pelo ritmo ictal quando envolve 
completamente as áreas visuais de ambos os hemisférios cerebrais.
19) o que São auraS guStativaS?
Auras gustativas são geralmente acompanhadas de auras olfatórias. Geral-
mente não prazerosas, tais auras se associam a alucinações multissensoriais tí-
picas das auras psíquicas. As auras gustativas podem ser evocadas mediante a 
estimulação de duas regiões: o opérculo parietal e a região mesiobasal anterior 
do lobo temporal.
20) o que São auraS autonômiCaS?
Auras autonômicas (sintomas subjetivos) são diferentes de crises autonômi-
cas (manifestações objetivas), como taquicardia, sudorese em um hemicorpo, 
salivação etc.
Sinais e sintomas autonômicos
•	Sintomas e sinais que refletem ativação autonômica central
- Córtex medial pré frontal, amígdala e ínsula
•	Vários não podem ser visualizados ou mensurados
- Cardíacos, respiratórios, gastrintestinais, gênito-urinários, 
cutâneos, pupilares
•	Características localizatórias/lateralizatórias
- Frequentemente localizados nas estruturas mesiais do lobo 
temporal ou na ínsula
- Abdominal, taquicardia, hiperventilação, piloereção, tosse pós-
ictal 
- Lobo temporal não dominante
- Taquicardia, vômitos, urgência urinária, ato de cuspir
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21) o que é vômito iCtal?
É o ato de vomitar durante a fase em que o paciente se encontra não res-
ponsivo durante uma crise. Em geral, há amnésia do vômito e os pacientes só 
se conscientizam de que o fizeram quando o veem. É mais frequentemente 
observado em pacientes com zona epileptogênica no hemisfério direito, mas 
há exceções. Não há explicação fisiopatogênica satisfatória para a lateralização 
hemisférica do vômito.
22) o que São auraS pSÍquiCaS?
Auras psíquicas são também denominadas auras experienciais, pois seus sin-
tomas revivem experiências previamente vivenciadas pelo paciente, ou seja, 
são fenômenos complexos que incluem sentimentos experimentados ao longo 
da vida. Exemplos dessas auras são as diferentes modalidades dos fenômenos 
mnésticos de déjà vu/jamais vu (já visto), déjà vécu/jamais vécu (já vivido), 
déjà entendu/jamais entendu (já ouvido), entre outros. Ainda podem incluir 
alucinações visuais ou auditivas, geralmente complexas, sempre com alguma 
conotação emocional. Aura de medo é uma manifestação comum na ativação 
da amígdala. O medo ictal geralmente se inicia quando o paciente ainda está 
consciente, tem duração breve (0,5 a 2 minutos), é acompanhado de outras 
auras psíquicas como déjà vu e outros fenômenos alucinatórios, não sendo pre-
cedido por ansiedade antecipatória como ocorre nos ataques de pânico.
19
a eSfera motora _ oS SinaiS objetivoS noS diferenteS 
tipoS de CriSeS Com manifeStaçõeS motoraS
23) quaiS São aS áreaS CortiCaiS reSponSáveiS pela 
expreSSão motora naS CriSeS epiléptiCaS?
O ato motor é programado em três áreas que funcionam em conjunto: o córtex 
somatomotor (área 4 de Brodmann - área somatomotora primária), o córtex sen-
sitivo-motor suplementar, localizado na superfície medial do hemisfério cerebral, 
que corresponde à área 6 e 7 de Brodmann (área sensitivo-motora suplementar), e 
o córtex pré-motor na superfície lateral do lobo frontal (área pré-motora).
Área somatomotora 
primária
Área sensitivo-motora 
suplementar
Área pré-motora
20
24) quaiS São aS CriSeS motoraS?
As crises com expressão motora são constituídas por componentes motores, 
simples ou mais elaborados. A tabela 1 lista as crises com fenomenologia motora.
Crises motoras 
1) Espasmo epiléptico
2) Crise tônica
3) Crise clônica
4) Crise tônico-clônica
5) Crise mioclônica
6) Crise versiva
7) Crise parcial complexa do lobo temporal (crise psicomotora; crise automotora; 
crise focal discognitiva)
8) Crise hipermotora
9) Crise gelástica
25) o que é eSpaSmo epiléptiCo?
O espasmo epiléptico consiste na contração de músculos axiais, mais ou me-
nos mantida, ocasionando a flexão do tronco e abdução e elevação de ambos os 
membros superiores numa posição saudatória (“tic de salaam”). O movimen-
to inicial tende a ser relativamente rápido, como uma contração mioclônica. O 
paciente permanece na atitude saudatória por poucos segundos antes de cada 
relaxamento. Esses espasmos tendem a ocorrer em salvas, ao adormecer ou ao 
despertar. Classicamente divididos em espasmos em flexão e em extensão, essa 
subdivisão não deve ser valorizada, pois depende da posição do eixo corpóreo e da 
cabeça quando da sua ocorrência. Espasmos consistentemente assimétricos, no 
entanto, são indicativos de comprometimento assimétrico do córtex cerebral. 
26) o que é CriSe tôniCa?
A crise tônica consiste na contração muscular axial, axorrizomélica ou glo-
bal mantida, usualmente com duração superior a 5 a 10 segundos. As crises 
tônicas podem ser muito breves, conscientes ou mais longas e inconscientes. 
No primeiro caso, são manifestações da área sensitivo-motora suplementar, en-
quanto, no segundo, trata-se de crises generalizadas.
21
27) qual é a área CortiCal que Se expreSSa por CriSeS 
tôniCaS aSSimétriCaS?
As crises tônicas focais da área sensitivo-motora suplementar geralmente são 
assimétricas. É importante ressaltar que, neste caso, a lateralização da cabeça e 
a assimetria dos membros superiores (“postura de esgrimista”) não apresentam 
valor lateralizatório.
Manifestações motoras tônicas assimétricas nas crises da área sensitivo-motora 
suplementar são, em geral, desprovidas de valor lateralizatório.
22
 28) o que é CriSe ClôniCa?
A crise clônica consiste na ocorrência de abalos mioclônicos que recorrem 
a intervalos regulares de menos de um a dois segundos. Movimentos clônicos 
no território inferior da face, na mão e no pé permitem a determinação muito 
confiável da zona sintomatogênica no giro pré-central do hemisfério contrala-
teral (córtex somatomotor primário).
John HughlingsJackson (1835-1911) 
investigou as crises unilaterais que 
se iniciam em parte de um dimídio 
corporal progredindo sucessivamente 
para partes adjacentes, com 
preservação da consciência e que mais 
frequentemente começavam na face, 
mão ou pé (crises jacksonianas), que 
se devem à propagação da descarga 
epiléptica na área motora. Homúnculo 
de Penfield e Rasmussen, no qual a 
representação cortical é proporcional à 
riqueza de movimentos voluntários.
29) o que é CriSe tôniCo-ClôniCa?
A crise tônico-clônica consiste em duas fases bem definidas: a fase tônica e 
a fase clônica. Na fase inicial, tônica, o paciente estende os membros superio-
res e inferiores, mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao corpo. 
Ocasionalmente, também se pode observar uma fase em que há flexão dos 
cotovelos. Ainda nessa fase, outro sinal de importância lateralizatória é a pre-
sença do “sinal do quatro”, no qual o cotovelo contralateral ao hemisfério que 
originou a crise se estende e o cotovelo ipsilateral se flete sobre o peito, produ-
zindo uma postura de membros superiores que se assemelha ao número 4. Em 
uma série em que se analisaram 39 pacientes com epilepsia focal, foi possível 
a lateralização correta da zona epileptogênica em 90% dos casos (Kotagal et 
al., 2000). Entretanto, esse sinal, como a versão oculocefálica, esteve presente 
23
31) o que é uma CriSe verSiva?
Na crise versiva, o fenômeno fundamental é a rotação mantida e não natural 
dos olhos e da cabeça para um dos lados. Usualmente, tanto os olhos como a 
cabeça também se movem discretamente para cima. Inicialmente, os globos 
oculares se lateralizam em um movimento entrecortado muito característico 
e, em seguida, elevam-se, sendo seguidos pela elevação e lateralização da man-
díbula e da cabeça e, depois, do ombro, chegando até ao movimento giratório 
de todo o corpo. Crises versivas podem ser conscientes ou inconscientes. As 
originadas nas proximidades da área motora primária são, em geral, conscien-
tes, enquanto as originadas nas porções mais anteriores do lobo frontal cursam 
com versão inconsciente. A versão dos olhos e da cabeça que ocorre antes da 
generalização secundária é um sinal confiável para a lateralização da origem da 
crise no hemisfério contralateral ao lado da versão (Wyllie et al., 1986).
na série de 26 pacientes com síndrome epiléptica considerada “generalizada”, 
a epilepsia mioclônica juvenil em um número ainda maior de casos, ou seja, 
cinco (19%) dos pacientes (Usui et al., 2005). A fase tônica dura 5 a 10 segun-
dos e é seguida por um tremor sutil produzido por flexões pequenas e rápidas 
no nível do cotovelo (“fenômeno vibratório”). As flexões dos braços aumentam 
gradativamente em amplitude para então diminuir (fase clônica). Esta é segui-
da de coma pós-ictal com duração de vários minutos, seguido de recuperação 
lenta e progressiva. O termo coma, sempre presente, deve ser usado apenas para 
descrever a perda de consciência que ocorre nas crises tônico-clônicas generali-
zadas (Lhatoo e Lüders, 2006).
30) o que é CriSe mioClôniCa?
A crise mioclônica caracteriza-se por contrações musculares breves, com du-
ração de menos de 200 ms. Essas contrações não são rítmicas e afetam grupos 
musculares diferentes em um dado momento, sendo, por esse motivo, denomi-
nadas mioclonias multirregionais.
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32) o que é CriSe parCial Complexa do lobo temporal 
(CriSe pSiComotora ou, Segundo a propoSição do 
grupo de lüderS, CriSe automotora ou ainda Segundo 
a propoSta da ilae 2010, CriSe foCal diSCognitiva)?
Precedida mais frequentemente por aura autonômica ou psíquica, a crise 
parcial complexa do lobo temporal, outrora denominada crise psicomotora, 
caracteriza-se pelos seguintes sinais: reação de parada; staring, aspecto ocular 
característico decorrente da retração das pálpebras; automatismos de vários ti-
pos, mais comumente orais e manuais; postura distônica e comprometimento 
da consciência em graus variáveis.
33) por que oCorre Comprometimento de ConSCiênCia 
em CriSeS foCaiS?
A chamada “perda de consciência” que ocorre em algumas crises epilépticas é 
muito diferente do conceito de perda de consciência em neurologia, na qual equi-
vale ao coma. Em epileptologia, esse conceito envolve a perda da capacidade de 
reação ao meio. Por exemplo, no estado de mal de ausência típica, ou seja, o estado 
de mal de ausências acompanhadas por complexos de espícula-onda ritmados a 3/s 
de projeção generalizada, síncrona e simétrica, o paciente executa algumas ordens, 
deambula, reage aos estímulos, porém o faz de forma anormalmente lenta e altera-
da. Ao término do estado de mal de ausência típica o paciente não será capaz de se 
lembrar do que aconteceu ou do que fez durante esse período. Em epileptologia, 
coma é visto apenas nas crises tônico-clônicas generalizadas, após as quais o pa-
ciente encontra-se comatoso por vários minutos, apresenta inicialmente arreflexia 
profunda e depois mostra reflexos patológicos, como o sinal de Babinski. 
Nas crises parciais complexas do lobo temporal, o paciente apresenta um esta-
do muito diferente do coma. Classicamente verificado quando há propagação do 
ritmo ictal ao lobo temporal contralateral, o comprometimento da consciência 
nesse tipo de crise provavelmente decorre de dois fatos: da inabilidade de formar 
qualquer traço de memória pela desorganização funcional das estruturas mesiais 
dos lobos temporais, implicadas no processamento da memória e pela desorga-
nização, pelo ritmo ictal, das áreas de linguagem no hemisfério dominante, ou 
seja, das áreas de Wernicke, Broca e ainda da área temporal basal, responsável pela 
nomeação. Esse é o motivo pelo qual as crises que envolvem inicialmente o he-
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misfério dominante cursam com comprometimento da “consciência” muito mais 
acentuado do que o verificado nas crises do hemisfério não dominante, nas quais 
esse comprometimento pode ser muito sutil ou, até mesmo, se mostrar ausente. 
O comprometimento da “consciência” em crises do lobo temporal é o resultado, 
portanto, de uma disfunção primária de estruturas corticais arqui e neocorticais. 
Da mesma forma, nas crises de ausências típicas acompanhadas de complexos de 
espícula-onda ritmados a 3/s de projeção difusa, bilateral e síncrona, há acentua-
da desorganização de estruturas neocorticais de ambos os hemisférios cerebrais, e 
não perda de consciência e coma. A presença dessas descargas produzirá disfun-
ção cortical em diferentes graus de diversas funções, ocasionando um estado de 
“demência momentânea e transitória”.
34) o que é poStura diStôniCa?
A postura distônica consiste na postura não natural de um membro com 
componente rotatório o qual tem importância mandatória para a definição nos 
estudos do grupo de Cleveland (Kotagal et al., 1989). Embora todo o membro 
superior possa ser afetado, o fenômeno fundamental é a postura anormal da mão 
com rotação desta, ou seja, um componente de torção, com duração de pelo 
menos 5 segundos. Quando associada a automatismos no membro superior con-
tralateral, esse sinal é altamente sugestivo de epilepsia das estruturas mesiais do 
lobo temporal (Kotagal, 1999). A zona sintomatogênica desse sinal lateralizatório 
é provavelmente os gânglios da base ipsilaterais à zona epileptogênica.
Kotagal et al. Neurology, 1989
•	Postura não natural de um membro 
com componente rotatório 
- Ombro em abdução/rotação, cotovelo 
em extensão/flexão, punho e 
articulações metacarpo-falangeanas 
em flexão, extensão dos dedos, com 
ou sem componente coreoatetósico
•	15% das crises do lobo temporal
•	Quando associada a automatismo 
manual contralateral é altamente 
sugestiva de origem nas estruturas 
mesiais do lobo temporal
Postura distônica
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35) a preSença de náuSeaS é um Sinal Confiável de 
lateralização?
Não. Embora a lateralização no hemisfério não dominante tenhasido suge-
rida por alguns estudiosos, na nossa experiência é apenas um sinal indicativo 
do aumento do peristaltismo no tubo digestivo promovido por crises tanto do 
hemisfério não dominante como do dominante.
36) o que é CriSe Hipermotora?
Trata-se de crise com fenômenos motores importantes e automatismos que 
afetam primariamente os segmentos proximais do corpo. Isso resulta em gran-
des movimentos que, quando executados rapidamente, parecem “violentos”. 
Crises hipermotoras
•	Movimentos repetitivos complexos envolvendo a parte proximal 
dos membros e o tronco os quais resultam em movimentos 
rápidos, amplos e violentos
- Simulam movimentos normais inapropriados para a situação
- Vocalização, automatismos sexuais, riso, agitação
•	Mais comum em epilepsia do lobo frontal; mas podem ocorrer em 
crises do lobo temporal e crises insulares
•	Os sinais motores frequentemente não têm valor localizatório
•	Podem ser erroneamente diagnosticadas como de natureza não 
epiléptica
37) CriSeS HipermotoraS oCorrem maiS em vigÍlia ou em 
Sono?
Em sono. Têm início abrupto, duração breve, ocorrem várias vezes na mes-
ma noite e a característica mais importante é que são extremamente estereoti-
padas em contraste com crises psicogênicas, que mostram, em geral, considerá-
vel variabilidade da semiologia crítica de um evento para outro.
38) qual o prinCipal diagnóStiCo diferenCial daS CriSeS 
HipermotoraS?
São os eventos paroxísticos não epilépticos como os eventos psicogênicos. 
Como mencionado anteriormente, a principal diferença é que estes não são 
esterotipados quanto às manifestações motoras ou à duração.
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39) o que São CriSeS geláStiCaS?
O termo “gelástico” origina-se da palavra grega gelos, que significa alegria, 
uma expressão relacionada à manifestação de riso durante a crise. São crises nas 
quais o principal sintoma é riso. É importante reconhecer a crise gelástica, pois 
se relaciona ao hamartoma hipotalâmico em 50% dos casos. Assim, seu reco-
nhecimento é importante não apenas para localizar a zona epileptogênica em 
uma estrutura subcortical, mas também para o diagnóstico etiológico.
CriSeS eSpeCiaiS  aS CriSeS epiléptiCaS Com 
fenômenoS negativoS
40) Há fenômenoS epiléptiCoS negativoS?
Sim, são relativamente comuns e incluem quatro tipos de crises principais:
Crise atônica
Crise hipomotora
Crise acinética
Crise afásica
41) quaiS São aS áreaS CortiCaiS geradoraS de CriSeS 
motoraS negativaS?
Há três áreas motoras negativas: a área somato-motora negativa primária, a área 
motora negativa suplementar e a área sensitivo-motora negativa suplementar.
AMNP: área motora negativa primária
AMNS: área motora negativa suplementar
ASMS: área sensitivo-motora negativa suplementar
M1: área somato-motora primária
S1: área somatossensitiva primária
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42) o que é CriSe atôniCa? 
É a perda do tono postural ocasionando queda. Na maioria das vezes, a crise 
atônica é precedida por mioclonia maciça que projeta o paciente ao solo.
 
43) o que é CriSe Hipomotora?
Este tipo de crise caracteriza-se por imobilidade ou incapacidade de se mo-
vimentar. Comumente observada em crianças pequenas ou em pacientes com 
acentuado retardo mental. Nela, não há como se certificar da ocorrência de 
comprometimento da consciência, impossibilidade de se movimentar, distrati-
bilidade pela ocorrência de aura etc. Constitui cerca de 30% das crises obser-
vadas em crianças. Crises hipomotoras constituem, mais comumente, sintoma 
das crises originadas na região temporo-parieto-occipital (Källén et al., 2002).
44) o que é CriSe aCinétiCa?
É um fenômeno epiléptico caracterizado por incapacidade de movimenta-
ção sem paralisia. Durante crises acinéticas, o paciente é incapaz de executar 
movimentos voluntários, principalmente com os músculos mais distais. A pre-
servação da consciência durante essa crise é essencial para classificá-la como 
acinética. São mais provavelmente produzidas pela ativação da área motora 
negativa primária ou da área negativa motora suplementar. Não infrequente-
mente, a atividade epiléptica pode também ativar a área motora primária como 
a área da face e da mão. Isso resultará na ocorrência simultânea de uma crise 
motora negativa (por exemplo, afetando a área da mão contralateral) e uma cri-
se clônica (envolvendo a face e a língua contralateral). Essas crises usualmente 
duram 30 segundos ou mais.
45) o que é CriSe afáSiCa?
Há várias modalidades de crises afásicas, dependendo das áreas corticais en-
volvidas. O comprometimento da área de Broca, no giro frontal inferior, incluída 
na área motora negativa frontal, promove afasia motora. O comprometimento 
da área receptiva de Wernicke, localizada na porção posterior do primeiro e se-
gundo giros temporais, o giro supramarginal e o giro angular, promove déficits 
de compreensão. O da área superior da linguagem, localizada na área motora 
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suplementar, promove bloqueio da fala por inibição dos movimentos dos órgãos 
fonoarticulatórios ou, menos frequentemente, vocalização. Finalmente, a estimu-
lação da área temporal basal promove bloqueio da fala e déficit de compreensão 
e a resseção dela ocasiona déficit de nomeação. Para a mensuração desses déficits, 
a consciência precisará estar plenamente preservada.
Áreas de fala
Anterior
Posterior
Superior
Basal Temporal
46) qual o valor daS manifeStaçõeS de fala e 
linguagem naS CriSeS motoraS?
Além dos déficits promovidos pelas descargas epilépticas quando estas ocor-
rem primariamente nos córtices relacionados às funções de linguagem, verifica-se 
algum grau de comprometimento da fala/linguagem na maioria das crises dos 
lobos temporais. A fala mantém-se preservada em cerca de 30% delas e, quando 
isso acontece, a zona epileptogênica localiza-se no lobo temporal não dominante 
em mais de 80% das vezes. Definida como fala claramente inteligível durante o 
evento crítico, a emissão das palavras ocorre quando a consciência já se encon-
tra alterada ou muito comprometida, de tal forma que o paciente apresentará 
amnésia do que falou durante o evento. Déficit de fala no período pós-ictal, um 
Áreas da linguagem definidas por estimulação elétrica: a área anterior da fala, área 
de Broca; a área posterior da fala, área de Wernicke; a área superior da fala, na área 
sensitivo-motora suplementar, e a área temporal basal da fala.
30
equivalente da paralisia de Todd, é sinal de envolvimento do lobo temporal do-
minante em mais de 90% das vezes. Vocalização, disartria, disfasia, bloqueio da 
fala e fala não decifrável são sinais que não apresentam valor lateralizatório. 
47) quaiS São oS SinaiS lateralizatórioS em CriSeS 
epiléptiCaS foCaiS?
A versão da cabeça e dos olhos no início da generalização é sinal fidedigno 
que permite a lateralização da zona epileptogênica no hemisfério contralate-
ral. O piscamento palpebral unilateral consiste em piscamento repetitivo na 
ausência de qualquer atividade clônica envolvendo os músculos perioculares 
ou faciais. Em mais de 90% dos casos, é indicativo de zona epileptogênica ip-
silateral. O automatismo de roçar o nariz, realizado no período pós-ictal com 
a mão livre, não afetada pela postura distônica, é, em geral, ipsilateral ao lado 
da zona epileptogênica em casos de epilepsia mesial do lobo temporal. Final-
mente, postura distônica contralateral e automatismos ipsilaterais são sinais 
fortemente lateralizatórios.
48) o que é paraliSia de todd?
Consiste na paralisia localizada ou lateralizada observada imediatamente 
após uma crise focal. A paralisia se resolve gradativamente, durando apenas 
poucos minutos após uma crise única, mas pode durar dias ou semanas se o 
paciente apresentou status epilepticus focal. É produzida, mais provavelmente, 
pela excitotoxicidade durante o evento ictal ou por desbalanço do suprimento 
de oxigênio e neurotransmissoresou por ambos. A paralisia de Todd lateraliza 
a zona epileptogênica no hemisfério contralateral. É um sinal lateralizatório 
fidedigno mesmo quando houver generalização secundária da crise focal.
49) o que é verSão paradoxal?
Pacientes com epilepsia focal com crises versivas tendem a ter uma versão 
contralateral (frequentemente associada a movimentos clônicos contralaterais) 
durante a parte focal inicial da crise. Contudo, quando a crise se torna genera-
lizada, pode ocorrer uma versão ipsilateral ou crise clônica ipsilateral chamada 
versão paradoxal. A patogênese é semelhante à descrita na paralisia de Todd. 
A atividade crítica é mais intensa e duradoura no lado da zona epileptogênica 
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e, por esse motivo, esse hemisfério tornar-se-á exaurido antes do outro. Isto 
determina que as contrações clônicas bilaterais da generalização secundária ter-
minem primeiramente do lado contralateral à zona epileptogênica e, assim, a 
cabeça vira ipsilateralmente. As descargas nessa fase são lateralizadas e ocorrem 
exclusivamente no hemisfério contralateral à zona epileptogênica.
50) quaiS São SinaiS inConSiStenteS para a 
lateralização de CriSeS?
Postura tônica unilateral, imobilidade crítica, versão dos olhos e da cabeça 
não forçada, automatismo de roçar o nariz em crises dos lobos frontais e tosse 
pós-ictal devem ser considerados sinais inconsistentes para a lateralização de 
crises epilépticas.
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