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Henrique J B Toledo 2015 Regezi & Sciubba Úlcera Vesícula ou bolha Úlcera Número de lesões Distribuição geográfica Duração História da lesão Dor Maneira de surgimento Tempo de evolução Aspectos clínicos forma Contorno Leito, borda Base da lesão DOENÇAS DERMATOLÓGICAS ◦ PÊNFIGOS ◦ PENFIGÓIDE CICATRICIAL ◦ ERITEMA MULTIFORME ◦ SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON DOENÇAS VIRÓTICAS ◦ VÍRUS DO HERPES SIMPLES (HSV1 /HSV2) ◦ VÍRUS VARICELA-ZOSTER (HHV3 ou VZV) ◦ VÍRUS EPSTEIN-BARR (HHV4 ou EBV) PÊNFIGOS Pênfigo Vulgar Pênfigo Vegetante Pênfigo Foliáceo Pênfigo Eritematoso Pênfigo Paraneoplásico* PÊNFIGO VULGAR É uma doença vesiculo-bolhosa crônica de natureza auto-imune que acomete pele e mucosas e caracteriza-se pela presença de auto- anticorpos contra proteínas encontradas nas junções epiteliais dos tecidos de revestimento (DABELSTEEN, 1998) EPIDEMIOLOGIA/PREVALÊNCIA Ambos os sexos 4ª - 6ª décadas 1 a 5 casos por milhão/ano * lesões bucais- primeiro sinal doença CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Bolhas com conteúdo límpido, turvo, purulento ou hemorrágico Úlceras dolorosas que sangram facilmente Sialorréia, halitose, dificuldade de fonação e deglutição Gengiva, palato, lábio, mucosa jugal, língua Óbito DIAGNÓSTICO Deve ser baseado: -características clínicas -sinal de Nikolsky positivo -exames imunológicos -histopatológicos NIKOLSKI + DIAGNÓSTICO Exames: Biópsia perilesional - Histopatológico Imunofluorescência direta Imunofluorescência indireta CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Penfigóide cicatricial e bolhoso Eritema multiforme Líquen plano bolhoso Gengivoestomatite herpética aguda TRATAMENTO / PROGNÓSTICO Corticóides altas doses inicialmente e dose manutenção variável Associação imunossupressores Prognóstico reservado TRATAMENTO TÓPICO -Omcilon A em orabase – aplica 2 a 3 x ao dia No caso candidose associada, acrescentar Nistatina 100.000 UI/ml. – aplicar 2 a 3 x dia TRATAMENTO SISTÉMICO - Médico -Prednisona – inicial – 1 a 15 mg/kg/dia - 240 mg/kg/dia -caso candidose associada, acrescentar Nistatina 100.000 UI/ml. – aplicar 2 a 3 x dia -Associação com imunomoduladores -Ciclofosfamida, Azatioprina ou dapsona “Antes do uso de corticosteróides de 60 a 80% dos pacientes morriam, no entanto, atualmente, a mortalidade varia de 5 a 10%, muitas vezes por causa das complicações derivadas do uso prolongado de corticosteróides” NEVILLE et al.,1998 PENFIGÓIDE O termo penfigóide refere-se a uma descamação das membranas mucosas, atingindo principalmente a gengiva. Assim como os Pênfigos caracteriza-se como uma reação auto-imune contra antígenos, ao nível da membrana basal, porém com prognóstico mais favorável Membranas Mucosas- Cicatricial Bolhoso PENFIGÓIDES PÊNFIGÓIDE CICATRICIAL SINONÍMIA - Penfigóide benigno da mucosa - Penfigóide da membrana mucosa CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Preferencialmente adultos e idosos mulheres 2:1 principalmente lesões mucosa bucal Envolvimento ocular ( 25% dos casos) Mucosas nasal, laríngea, esofagiana, retal * aproximadamente 20% pacientes apresentam lesões em pele Gengivite descamativa NIKOLSKI ? DIAGNÓSTICO Exames Biópsia perilesional Imunofluorescência direta + Imunofluorescência indireta - ENCAMINHAR PACIENTE AO OFTALMOLOGISTA FAMILIARIZADO COM LESÕES OCULARES DESTA CONDIÇÃO CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pênfigo Vulgar Líquen plano erosivo Eritema multiforme Síndrome de Behçet Síndrome de Steven-Johnson Doenças viróticas TRATAMENTO / PROGNÓSTICO Corticosteróides tópicos ou sistêmicos Associação com imunossupressores Higiene bucal Prognóstico de bom a excelente TRATAMENTO TÓPICO -Omcilon A em orabase – aplica 2 a 3 x ao dia No caso candidose associada, acrescentar Nistatina 100.000 UI/ml. – aplicar 2 a 3 x dia TRATAMENTO SISTÉMICO - Médico -Prednisona -Associação com imunomoduladores -Ciclofosfamida, Azatioprina ou dapsona p.o. 3 semanas clínico P.O. 7 MESES É uma condição mucocutânea ulcerativa e bolhosa Eritema multiforme Subtipos Menor Maior (Síndrome Stevens-Johnson) EVENTO IMUNOLÓGICO Precipitador INFECÇÕES PRECEDENTES EXPOSIÇÃO A MEDICAMENTOS ERITEMA MULTIFORME Adultos-jovens 3ª e 4ª décadas Homens + afetados que mulheres Surgimento agudo e autolimitado 10 a 14 dias Afeta pele e/ou mucosa CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SINTOMAS PRODRÔMICOS Febre Mal-estar Dor de cabeça Tosse Dor de garganta Lesões bucais aproximadamente 50% Úlceras variando pequenas aftas a múltiplas lesões superficiais Tamanho variáveis, em geral poucos centímetros CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Surgem Rapidamente Começam como manchas eritematosas Evoluem para erosões e ulcerações grandes e superficiais com bordas irregulares São comuns crostas hemorrágicas na zona do Vermelhidão labial DIAGNÓSTICO Exames Citologia esfoliativa Biópsia - Histopatológico Imunofluorescência Direta/Indireta PROGNÓSTICO Favorável Na ocorrência de recidivas cíclicas pode desenvolver : Síndrome Stevens-Johnson (reservado) SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON Geralmente por exposições medicamentosa Envolvimento concomitante de lesões de pele e mucosas DOENÇAS VIRÓTICAS ◦ VÍRUS DO HERPES SIMPLES (HSV1 /HSV2) ◦ VÍRUS VARICELA-ZOSTER (HHV3 ou VZV) ◦ VÍRUS EPSTEIN-BARR (HHV4 ou EBV) GENGIVOESTOMATITE HERPÉTICA AGUDA PRIMÁRIA - (HSV1 /HSV2) - Primo-infecção do vírus - Comum em crianças (subclínica) - Lesões vesiculares – 1 a 2 mm - Múltiplas, ulcerações dolorosas - Sialorréia - Febre - Mal-estar geral - Irritabilidade - dor dificulta fala e alimentação GENGIVOESTOMATITE HERPÉTICA AGUDA PRIMÁRIA DIAGNÓSTICO Sintomatologia ( ****) Citopatológico Histopatológico Sorológico GENGIVOESTOMATITE HERPÉTICA AGUDA PRIMÁRIA - Aciclovir- 15mg/Kg máximo 200 mg, 5x/dia 5 a 7 dias - Vitamina C 100 mg, 4x/ dia - Duração média sintomas- 4 dias - Duração média lesões – 12 dias Orientações - Creme de barreira lábios - Estimular ingesta de líquidos - Alimentação fria e pastosa - Analgésicos e antitérmicos - Hexomedine antes das refeições HERPES SIMPLES RECORRENTE (LABIAL) Período prodrômico – irritação local, ardência Pápulas avermelhadas originam vesículas freqüentemente limite cutâneo-mucoso lábios - Volta narinas, mento, difusa pela face - (HSV1 /HSV2) HERPES SIMPLES RECORRENTE (LABIAL) - (HSV1 /HSV2) FATORES PREDISPONENTES condições imunossupressoras Febre tensão emocional luz solar etc . . . HERPES SIMPLES RECORRENTE (LABIAL) HERPES SIMPLES RECORRENTE (LABIAL) COMPLICAÇÕES - Panarício herpético - Ocular HERPES SIMPLES RECORRENTE LABIAL TRATAMENTO Geralmente Tópico Preferencialmente na fase vesícula Ex. Aciclovir -creme dermatológico 5 x dia - durante 5 dias Sistêmico - Pacientes imunossuprimidos Aciclovir 800 mg 4x dia – duração mediante avaliação - Pacientes imunocompetentes Valaciclovir ( ValtrexR ) – 500 mg 2x dia – durante 5 dias HERPES SIMPLES (HSV2) HERPES ZOSTER Doença viral Vírus varicela-zoster– HHV 3 ou VZV Primo infecção – Catapora ou varicela Latência em gânglio sensitivo Conhecido como Cobreiro ou zona Inicia-se como dor prodrômica do nervo afetado Localização das lesões é patognomônica sendo UNILATERAL (HHV3 ou VZV) HERPES ZOSTER TRATAMENTO envolvimento bucal analgésicos tópicos enxaguatórios bucais na fase ulcerativa Terapia sistêmica Analgésicos sistêmicos potentes Antivirais sistêmicos * Neuralgia pós-herpética HERPES ZOSTER HERPES ZOSTER BUCAL VÍRUS EPSTEIN-BARR HHV 4 – EBV DOENÇA DO BEIJO MONONUCLEOSE INFECCIOSA - Adolescente e adulto jovem -Transmissão pela saliva - Subclínica - Dores no corpo - Febre - Dor de garganta - Mal estar, fadiga - Linfadenopatia - Fase aguda – 1 a 2 semanas IMUNODEPRIMIDOS - Evolução para tumores malignos VÍRUS EPSTEIN-BARR VÍRUS EPSTEIN-BARR DIAGNÓSTICO / TRATAMENTO - Exames laboratoriais: -hemograma completo *Leucocitose *Linfócitos atípicos grande número - Antibióticos ou corticóides - infecção secundária - edema de faringe - Terapia antiviral não é eficiente OBRIGADO !
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