A1 Afecçoes hematológicas

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 SISTEMA HEMATOPOIÉTICO
PROFA. DENISE FERNANDES
PROF. GIVANILDO BENICIO
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O sistema hematológico
Sangue + locais de sua produção
Albumina
Globulina
Fibrinogênio
Eletrólitos
Nutrientes 
Glóbulos vermelhos
Leucócito
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Funções do sangue
Transporte de oxigênio absorvido nos pulmões e dos nutrientes absorvidos do trato gastrointestinal para as células corporais, para permitir o metabolismo celular.
Transporte dos produtos metabolizados nos tecidos para os órgãos excretores.
Auxiliar a regulação química, ácido-base e térmica do corpo.
Transporte de hormônios e outras substâncias internamente secretadas para os locais de ação nos tecidos.
Auxiliar na defesa contra a infecção por meio da ação dos anticorpos e fagócitos.
Auxiliar na regulação de volume de líquido extracelular.
Promoção da hemostasia: interrupção do sangramento pela formação do coágulo sanguíneo.
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Sistema hematológico
Em um adulto, o volume total de sangue constitui de 7 a 10% do peso corporal total.
O sangue total contém 3 tipos de células sanguíneas:
Eritrócitos~5 milhões/mm³ de sangue.
Leucócitos ~5.000 a 10.000 células por ml de sangue.
Trombócitos (plaquetas)~150.000 a 450.000/mm³ de sangue.
 Em certos distúrbios que necessitam de rápida produção de células sanguíneas, os reticulócitos, eritrócitos imaturos, podem ser liberados prematuramente da medula óssea para dentro da circulação (mecanismo compensatório).
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Medula óssea (pelve, costelas, vértebra e esterno)
Fígado
Baço 
HEMATOPOIESE
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HEMATOPOIESE
Leucócitos granulócitos ou polimorfonucleados 
Leucócitos agranulócitos ou mononucleares
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Eritropoetina renal
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Leucócitos
Os leucócitos defendem o corpo contra a invasão de microorganismos infecciosos e parasitários através dos processos de fagocitose e produção de anticorpo.
Os neutrófilos são células fagocitárias que chegam precocemente ao local da reação inflamatória, quando imaturos chamam-se bastonetes. 
A infecção pode produzir um “desvio para a esquerda” (surgimento de formas mais imaturas de neutrófilos na circulação, tais como bastões e metamielócitos).
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Leucócitos
Os eosinófilos e basófilos contêm e liberam potentes materiais biológicos (como histamina, serotonina e heparina), que alteram o suprimento sanguíneo para os tecidos e ajudam a mobilizar os mecanismos de defesa do corpo.
Os monócitos, os maiores leucócitos agranunócitos, podem fagocitar grandes partículas estranhas, fragmentos celulares e tecido necrótico.
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Leucócitos
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Leucócitos
Os linfócitos produzem substâncias que ajudam no ataque às células e as substâncias estranhas. Os linfócitos B produzem anticorpos; os linfócitos T matam as células estranhas diretamente ou liberam linfocinas que promovem a atividade das células fagocitárias 
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Os trombócitos são formados por fragmentos de membrana e citoplasma de células muito grandes, na medula óssea, pulmão e baço, denominadas megacariócitos: a vida média normal é de 7 a 14 dias.
 O hematócrito refere-se à porcentagem do volume total de sangue constituído pelas células; o valor normal é de aproximadamente 45%.
 A hemoglobina, uma proteína, compreende em torno de 95% da massa eritrocitária. A hemoglobina tem a capacidade de se ligar, frouxa e reversivelmente, ao oxigênio (oxiemoglobina). O sangue total contém em torno de 15 gramas de hemoglobina para cada 100 ml de sangue.
O plasma, a porção líquida do sangue total que permanece após as células sanguíneas serem removidas, constitui 55% do volume sanguíneo.
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Eritropoiese 
A produção normal de eritrócito (eritropoese), que acontece na medula óssea, é estimulada pela eritropoetina (produzida pelos rins) e requer vários nutrientes, principalmente ferro, vitamina D, ácido fólico, vitamina B e ácido ascórbico (vitamina C).
O tempo de vida média de um eritrócito circulante é de120 dias. 
Os eritrócitos são removidos por fagocitose no sistema reticuloendotelial, principalmente no fígado e no baço. 
As células reticuloendoteliais produzem bilirrubina, um pigmento da hemoglobina liberado dos eritrócitos destruídos e excretado pela bile.
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Sinais e sintomas de alterações
Sangramento
Dor óssea
Dispneia
Equimoses
Fadiga
Febre
Petéquias
Podem surgir em qualquer sistema
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Processo de Enfermagem (PE)
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HISTÓRICO DE ENFERMAGEM
ANAMNESE
ESTADO DE SAÚDE ATUAL: 
Porque está procurando os cuidados?
Atenção a todos os sistemas corporais.
ESTADO DE SAÚDE PREGRESSO:
História médica? Medicações (prescritas ou não)? Imunossupressores ou cirurgias recentes? Hospitalização? Por quê?
HISTÓRIA FAMILIAR:
Membros da família com distúrbios hematológicos ? 
HISTÓRIA SOCIAL:
Ingesta de álcool, dieta, hábitos sexuais e abuso de drogas que podem prejudicar a função hematológica? Exposição a benzeno, ondas curtas, que podem provocar disfunção da medula óssea.
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EXAME FÍSICO
INSPEÇÃO
Focalize sua atenção na pele, mucosas, unhas, olhos, fígado e baço
Palidez  diminuição do fluxo sanguíneo.
Cianose aumento da circulação de hemoglobina não oxigenada secundária à hipóxia (lábios, extremidades).
Rubor  crescente visibilidade da oxiemoglobina normal devido à dilatação dos vasos sanguíneos superficiais (por exemplo, febre) ou com crescente fluxo sanguíneo (por exemplo, inflamação).
 Icterícia  nível crescente de bilirrubina secundário à hemólise das células vermelhas do sangue; aparecendo primeiro na esclerótica, depois nas membranas mucosas e, então, generalizando-se.
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Observações à inspeção
As alterações na coloração são mais bem avaliadas com luz natural.
Nos pacientes de pele escura, inspecione a mucosa bucal para identificar cianose; regiões palmares e plantares para identificar icterícia; mucosa oral e conjuntivas para identificar petéquias e equimoses.
Em paciente com edema, identifique a icterícia na parte interna do antebraço.
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A inspeção da pele e das mucosas pode revelar:
Petéquias – pequenas hemorragias puntiformes sobre a pele ou as membranas mucosas, ocorrem mais comumente nos distúrbios plaquetários.
Equimoses – máculas preto-azuladas - resultantes do acúmulo de sangue dentro da pele ou das membranas mucosas, geralmente secundárias ao trauma.
Prurido e lesões cutâneas infiltrativas malignas, que ocorrem com certas malignidades hematológicas (por exemplo, leucemia e linfomas).
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A inspeção da pele e das mucosas pode revelar: 
Glossite (inflamação na língua) e lesões ulcerativas da cavidade oral, que ocorrem com certas anemias.
Hipertrofia gengival (aumento das gengivas), comum na leucemia devido à infiltração das células leucêmicas.
Pele ressecada e áspera, que pode indicar anemia ferropriva.
Coiloníquia ou 'unha em forma de colher‘: indica falta de componente alimentar.
Baqueteamento digital
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Ainda na coleta de dados:
Pesquisa de Sangue Oculto nas Fezes (PSO)  teste da o-tolidina ou guaiaco 
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Palpação do tórax e do abdômen 
O aumento do fígado e do baço pode indicar congestão causada por hiperprodução de células sanguíneas, como na policitemia e leucemia ou destruição excessiva de eritrócitos como na anemia hemolítica.
Hepatomegalia (fígado aumentado), possivelmente indicando inflamação (como a hepatite), congestão venosa ou malignidade hematológica.
Linfadenomegalia (linfonodos aumentados), pode indicar uma infecção regional ou sistemática, ou malignidade hematológica.
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Exames laboratoriais
Aspiração e biópsia da medula óssea:
 Amostras da medula óssea e do osso são obtidas pela introdução de uma agulha com estilete dentro da crista ilíaca (o esterno pode ser utilizado para aspiração em adultos). O exame permite avaliação dos precursores das células sanguíneas periféricas.
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Exames laboratoriais
Hemograma completo:
Permite enumeração do número de leucócitos, hemácias e plaquetas por metro cúbico de sangue venoso.
Permite a contagem diferencialde leucócitos ou respectivas porcentagens de neutrófilos, eosinófilos, basófilos, linfócitos e monócitos
A contagem de retículócitos detecta a porcentagem de eritrócitos não nucleares jovens (um a dois dias de idade) no sangue periférico.
Hemoglobina cospular média: taxa de quantidade média de hemoglobina contida na hemácia.
Concentração de hemoglobina circular média: porcentagem representando a taxa do peso da hemoglobina em relação ao volume médio de hemácias.
Volume cospular médio: valor da média do tamanho da hemácia.
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Componentes celulares sanguíneos
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ERITROGRAMA
Eritrócitos		 4,00 - 5,00 milhões/mm3	Mulher
				 4,50 - 6,00 milhões/mm3	Homem
Hemoglobina		 12,0 - 16,0 g/dL	 Mulher
				 14,0 - 18,0 g/dL	 Homem
Hematócrito		 36,0 - 45,0 %		Mulher
				 41,0 - 50,0 %		Homem
VCM		 80,0 - 100,0 fL
HCM		 26,0 - 34,0 pg
CHCM		 31,0 - 36,0 %
RDW		 ≤ 15,0 % 
Hemoglobina corpuscular média (HCM)
Volume corpuscular médio (VCM)
Concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM)
Coeficiente de variação de volume do glóbulo vermelho ao redor da média (RDW)
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LEUCOGRAMA
Leucócitos 	 	3.500 - 11.000/uL
Bastonetes		 40 - 500/uL
Segmentados		 1.500 - 7.000/uL 
Eosinófilos		 40 - 500/uL
Basófilos		 0 - 100/uL
Linfócitos		 800 - 4.000/uL
Monócitos		 80 - 1.000/uL
PLAQUETAS – 150 a 450.000/uL
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Anemias
Diminuição do conteúdo de hemoglobina ou da massa de célula vermelha que compromete o transporte de oxigênio.
Etiologia e fisiopatologia
Pode ser uma patologia primária ou secundária a um distúrbio subjacente.
A anemia é classificada de acordo tanto com as características morfológicas dos eritrócitos quanto aos mecanismos fisiológicos resultantes na diminuição de hemoglobina.
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Anemias
As características morfológicas referem-se à média do tamanho da hemácia e do conteúdo de hemoglobina. A média do tamanho da hemácia pode ser normal (normocítica), menos do que o normal (microcítica) ou maior do que o normal (megacítica).
Os mecanismos fisiológicos incluem:
produção diminuída ou ineficaz de hemácia ou hemoglobina (insuficiência da medula óssea).
Diminuição ou destruição prematura da hemácia (hemólise).
Perda aumentada de hemácia (hemorragia).
A insuficiência da medula óssea (isto é, eritropoiese diminuída) pode resultar de uma deficiência nutricional, exposição tóxica, invasão ou reposição da medula por um tumor ou tecido fibroso ou causas desconhecidas.
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Tipos de anemias
Hipoploriferativas
Anemia Ferropriva (ingesta de ferro na dieta é inadequado para síntese da hemoglobina)
Anemia na doença renal (na hemodiálise o ácido fólico fica no dialisador)
Anemia na doença crônica (inflamação crônica)
Anemia Aplásica (acredita-se que as células T do organismo medeiam um ataque inadequado contra a medula óssea)
Anemia Megaloblástica (deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico)
Síndrome Mielodisplásica (SMD)
Importante na mielinização do neurônio
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Tipos de anemias
Anemia Hemolíticas
Anemias Falciforme (glóbulos vermelhos adquirem o aspecto de uma foice e endurecem, o que dificulta a passagem do sangue pelos vasos de pequeno calibre e a oxigenação dos tecidos).
Anemia Hemolítica Imune
Talassemia (produção anômala de hemoglobina)
Anemia hemorrágica
Sangramentos no TGI, fluxo menstrual excessivo, epistaxe, trauma
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Achados da investigação
As manifestações clínicas refletem oxigenação deficiente dos tecidos e mecanismos cardiopulmonares compensatórios, independente da causa da anemia, e incluem:
Palidez.
Susceptibilidade à fadiga.
Manifestações do sistema nervosos central: cefaléia, tonteira desmaio, processos do pensamento lentificados, irritabilidade, inquietação e depressão.
Efeitos da sobrecarga cardíaca aumentada: taquicardia, palpitações e dor torácica.
Taquicardia e dispnéia progredindo do esforço para o repouso.
Queixas de sensação de frio devido ao sangue ser desviado para áreas de maior necessidade.
Glossite e melena.
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HCM-Hemoglobina Corpuscular Média
RDW- diferença de tamanho entre as hemácias
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Caso clínico
REF, masculino, 67 anos, branco, casado, natural e procedente de Caucauia, Ce. Queixa de cansaço e palidez. Refere fraqueza progressiva há 2-3 meses não conseguindo realizar suas caminhadas diárias devido ao cansaço. Em algumas situações refere falta de ar. Familiares comentaram sobre sua palidez. Refere alimentar-se normalmente, sem perda do apetite. Tem notado predileção por alimentos que não tinha antes,como alface, por exemplo. Notou discreta ardência na língua, motivo pelo qual tem mastigado gelo com alguma frequência. 
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CASO CLÍNICO
Consultou seu médico do posto de saúde que lhe solicitou exames laboratoriais, encaminhando-o para este hospital após ver os resultados.
HISTÓRIA FAMILIAR: Pais mortos (pai por IAM aos 80 anos e mãe por AVC aos 76 anos). Um irmão mais novo sadio. Filhos vivos e sadios. 
HISTÓRIA PSICOSSOCIAL Mora com a esposa. Filhos moram em outra cidade, mas os visitam periodicamente. Está preocupado com a mudança de cidade para investigar sua anemia e o que poderia estar provocando seu problema.
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REVISÃO DOS SISTEMAS
Geral: sensação de fadiga e palidez cutânea e mucosa. 
Cabeça: nega sintomas. 
Boca: refere apresentar problemas na língua, com algumas pequenas úlceras. 
Olhos: sem queixas. 
Nariz e seios paranasais: refere hiposmia.
Pescoço: sem queixas. 
Cardiovascular: ver HDA. 
Respiratório: nega tosse ou expectoração. 
Hiposmia: redução do olfato
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REVISÃO DOS SISTEMAS
Gastrintestinal: constipado crônico, sem alteração do hábito intestinal nos últimos 60 dias. Nega dor abdominal, hematêmese, enterorragia, melena, história de hemorróidas, de icterícia ou de hepatite. 
Geniturinário: refere frequência miccional aumentada com noctúria, sem alterações do aspecto da urina. 
Endócrino: nega intolerância ao frio ou ao calor, tremores, agitação, sudorese, polidipsia, poliúria, polifagia. 
Hematológico: sem história de anemia ou sangramentos anormais, sem passado de transfusões. 
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HISTÓRIA MÉDICA PREGRESSA
Doenças da infância: catapora, não sabe informar imunizações.
Cirurgias: há três anos, próstata, por hiperplasia benigna. 
Traumatismo: nenhum. Alergias: nega. 
Hospitalizações prévias: somente para cirurgia de próstata. Nega transfusões de sangue. 
Medicações em uso: “produtos naturais” para controlar a constipação. Usa cloridrato de oxibutinina (incontinência urinária) e sinvastatina (reduz colesterol no sangue). 
Alimentação: três refeições por dia (café, almoço e janta), sem intolerâncias alimentares. Sono normal. 
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EXAME FÍSICO
Alerta, lúcido, orientado e coerente. Mucosas úmidas, pouco coradas e anictéricas. Sem sinais de emagrecimento e em bom estado geral. Tax: 36,5°C; Pulso: 90bpm; Respiração: 24 mpm; Peso: 72 Kg; Altura: 172cm; PA=130/80 mmHg; Pele e anexos, gânglios linfáticos e cabeça: sem alterações. Olhos: visão normal. Pupilas isocóricas e normorreagentes. Fundo de olho normal. Ouvidos, nariz, boca e faringe: sem alterações. Dentes em bom estado de conservação com falta de algumas peças dentárias. Gengiva normal. 
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Exame físico
Ausculta pulmonar: pulmões com murmúrio vesicular normal. Percussão torácica normal e ausência de ruídos adventícios. Ausculta cardíaca: ritmo regular, dois tempos, sem sopros. Abdômen: Sem dor à palpação superficial e profunda. Ausência de dor a descompressão súbita. Fígado e baço impalpáveis. Ruídos hidroaéreos normais. Músculo-esquelético: normal. Neurológico: pares cranianos, função motora e reflexos tendinosos profundos sem anormalidades.
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EXAMES COMPLEMENTARES 
Hemácias 3.56 /µl 
Hematócrito: 27 % 
Hemoglobina: 9 % 
VCM: 77 fl 
Ferritina: 8 ng/ml (normal: 20 a 80 ng/ml) 
Ferro: 25 µg/dL (normal: 40 a 160 µg/dL )
Creatinina: 1,5mg% (0,7 - 1,5 mg/dL)
Glicose: 85 mg% 
Na: 135 mEq/L (136-145mEq )
K: 3,9 mEq/L (3,8-5 mEq)
Rx e ECG sem alteração
Parasitológico de fezes : negativo. 
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Diagnóstico de enfermagem
Intolerância à atividade
Nutrição alterada: ingestão menor do que as necessidades corporais.
Risco de sangramento
Volume de líquidos deficiente
Completando...
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Plano de cuidados de enfermagem
Promover a atividade proteger contra lesão:
Encorajar a deambulação e a participação nas atividades de vida diária (AVDs), conforme tolerado; enfatizar os riscos da imobilidade (por exemplo, hipotensão, desgaste muscular).
Avaliar a resposta subjetiva do cliente à atividade (por exemplo, queixas de fadiga, fraqueza, desmaios, falta de ar).
Observar a tonteira ou marcha instável e proporcionar apoio, conforme necessário.
Proporcionar períodos adequados de repouso e evitar ou replanejar as atividades que causem fadiga indevida.
Ensinar o cliente a evitar movimentos subitos (por exemplo, elevar-se da posição sentada para a de pé ou inclinada) em razão do efeito hipotensivo, poder causar uma queda.
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Plano de cuidados de enfermagem
2. Atender as necessidades nutricionais:
Oferecer alimentos ricos em proteínas e calorias, frutas e vegetais suficientes para garantir os nutrientes essenciais para a eritropoese.
Administrar qualquer suplemento nutricional prescrito (por exemplo, ferro, vitamina B 12. ácido fólico). 
Oferecer refeições pequenas, freqüentes, para ajudar a enfrentar os problemas de fadiga e anorexia.
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Leucemias 
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HEMATOPOIESE
Leucócitos granulócitos ou polimorfonucleados 
Leucócitos agranulócitos ou mononucleares
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Linfomas 
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Linfomas
Divide-se em :
Doença de Hodgkin.
Linfomas não-Hodgkin. 
A célula-chave da doença de Hodgkin é a célula de Reed-Sternberg, uma célula tumoral atípica, gigante, de morfologia única e origem incerta.
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Distúrbios hemorrágicos
Mecanismos impedem o sangramento:
O baço contém cerca de 1/3 das plaquetas circulantes.
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Distúrbios hemorrágicos
Trombocitotemia 
Distúrbio na medula óssea
Aumento da contagem de plaquetas (>600.000/m³)
Trombocitopenia
Deficiência na produção, aumento do consumo ou desestruturação das plaquetas.
Púrpura trombocitopênica idiopática (PTI)
Ocorre destruição das plaquetas pelo organismo, mas por vezes não se detecta em exames (mecanismo compensatório)
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Distúrbios hemorrágicos
Fatores que dificultam a função plaquetária
Anestésicos (ex. halotano)
Antibióticos
Anticoagulantes
Drogas cardiovasculares
Cafeína
Álcool
Alho
furosemida
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Distúrbios hemorrágicos- Hemofilia
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Tratamento 
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Agora é com vocês!!!!
Realize o processo de enfermagem para um paciente hemofílico, que chega ao atendimento com epistaxe.
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Formado pelo sangue e os locais onde o sangue é produzido, inclusive pelo sistema Reticuloendotelial (SER).
O componente celular do sangue consiste em três tipos de célula: eritrócitos (hemácias, células vermelhas), leucócitos (células brancas) e trombócitos (plaquetas).
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Nos adultos que possuem alguma doença que provoque a destruição, fibrose ou cicatrização da medula, o fígado e o baço também podem atuarna produção de células sanguíneas através de um processo conhecido como hametopoiese extracelular.
Os lifócitos T tem origem no timo, mas tb na medula. Contudo essa fabrica mais linfocitos B.
Os linfócitos terminam sua maturação nos linfonodos, no tec linfóide do intestino e baço após a exposição a um antígeno
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Na criança todos os ossos esqueléticos estão envolvidos são produtores de cels. Sang., mas como adultos a produção localiza-se acima
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A diferenciação da célula tronco mielóide primitiva da medula em eritoblasto é estimulada pela eritropoietina, um hormônio produzido pelo rim. Quando o rim detecta baixos níveis de oxigênio, como corre na anemia, por exemplo, a liberação de eritropoietina é aumentada. O processo inteiro de eritropoiese leva aproximadamente 5 dias.
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Destas considerações a respeito da histologia do S R E verificamos
que os seus elementos são particularmente abundantes nos órgãos
hematopoiéticos (medula óssea, aparelho linfático, baço) ou que:
foram hematopoiéticos (fígado, baço) e se nos lembramos que é do
histiocito primitivo (célula reticular livre ou célula reticular endotelial)
que derivam os. elementos mieloides (eritroblastos e destes os
eritrocitos; mieloblastos e destes os granulocitos) e linfoides (linfoblastos
e destes os linfocitos), assim como os monocitos, compreendemos
quão importante é a significação do S R E para o estudo das
afecções dos órgãos hematopoiéticos.
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Contagem de hemácias
Concentração de hemoglobina (Hb)
Hematócrito ou volume globular (Ht)
Hemoglobina corpuscular média (HCM)
Volume corpuscular médio (VCM)
Concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM)
Coeficiente de variação de volume do glóbulo vermelho ao redor da média (RDW)
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Anosmia é a perda do olfato
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A ferritina é uma proteína produzida pelo fígado, que armazena o ferro dentro das células do organismo. A variação normal da ferritina está entre 20 e 80 ng/ml
 Um adulto saudável tem de 40 a 160 microgramas de ferro no sangue, que é o nível recomendado. Índices acima disso são um sinal de problema. 
Valor de referência normal para a creatinina no sangue é 0,7 - 1,5 mg/dL.
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Na criança todos os ossos esqueléticos estão envolvidos são produtores de cels. Sang., mas como adultos a produção localiza-se acima
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Se o baço é retirado ( esplenectomia) a qt de plauqetas circulantes fica anormalmente grande e pode haver diminuição da hematópoiese.
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file:///C:/Users/Rafa/Downloads/v20n4a11.pdf
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