Síndrome de Gardner

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SÍNDROME DE GARDNER
Discente: Bárbara Stéfany R. Cruz
Docente: Dr. Luís Antônio Nogueira dos Santos
UNIVERSIDADE ESTADUAL DE MONTES CLAROS - UNIMONTES
CENTRO DE CIÊNCIAS BIOLÓGICAS E DA SAÚDE - CCBS
CURSO DE ODONTOLOGIA
DISCIPLINA RADIOLOGIA II
Fevereiro de 2019 
Montes Claros - MG
Introdução
A síndrome de Gardner é uma desordem rara que é herdada como um traço autossômico dominante com 100% de penetrância; 
Prevalência:
 1:8.300 a 1:16.000 entre os nascidos vivos.
 O gene responsável foi mapeado no braço longo do cromossoma 5 e foi identificado como gene supressor do tumor do colo polipoide adenomatoso (APC).
Introdução
Espectro de doenças caracterizadas pela polipose colorretal familiar.
Desenvolvimento de pólipos adenomatosos (lesões pré-cancerosas), sobretudo no intestino grosso.
Além das manifestações colônicas, outras anomalias gastrointestinais são vistas juntamente com uma variedade de achados que podem envolver a pele, tecidos moles, retina, sistema esquelético e dentes.
Posição específica das mutações no gene APC.
Características clínicas
Como os pólipos colônicos são adenomatosos, acabam por se transformar em adenocarcinoma.
Até 90% dos pacientes com síndrome de Gardner demonstram anomalias esqueléticas, sendo os osteomas as mais comuns delas.
Crânio, seios paranasais e a mandíbula. 
Os osteomas são geralmente notados durante a puberdade e precedem o desenvolvimento dos pólipos intestinais ou de quaisquer outros sintomas
Características clínicas
Anomalias dentárias incluem prevalência aumentada de odontomas, dentes supranumerários e dentes impactados.
Muitos pacientes mostram um ou vários cistos epidermoides da pele.
Tumores desmoides (neoplasmas fibrosos localmente agressivos) do tecido mole surgem em aproximadamente 10% dos pacientes afetados. 
Fonte: Neville, 2009.
Características clínicas
Embora menos conhecida, também é notada prevalência aumentada de carcinoma de tireoide, com as mulheres demonstrando um aumento de 100 vezes.
Adicionalmente, as lesões pigmentadas do fundo de olho são evidentes em aproximadamente 90% dos pacientes afetados. A identificação dessa anomalia ocular é útil na avaliação de pacientes suspeitos de ter a síndrome.
Características radiográficas
O osteoma, radiograficamente, é caracterizado pela presença de uma imagem radiopaca homogênea, de margens bem definidas não apresentando contorno radiolúcido ao redor.
Os osteomas podem ser classificados em periféricos, quando surgem na superfície de um osso (Ex: maxila e mandíbula) , ou endosteais (centrais) quando estão localizados em osso medular.
Fonte: http://estomatologiaonlinepb.blogspot.com/2015/08/sindrome-de-gardner.html
Fonte: http://estomatologiaonlinepb.blogspot.com/2015/08/sindrome-de-gardner.html
Fonte: http://estomatologiaonlinepb.blogspot.com/2015/08/sindrome-de-gardner.html
Tratamento e prognóstico
Alta taxa de transformação maligna dos pólipos intestinais em adenocarcinoma invasivo.
Por volta dos 30 anos de idade, cerca de 50% dos pacientes com síndrome de Gardner desenvolverão carcinoma colorretal. 
A frequência de transformações malignas aproxima-se de 100% nos pacientes mais velhos.
Tratamento e prognóstico
Colectomia profilática é comumente recomendada.
O prognóstico a longo prazo depende do comportamento dos adenocarcinomas intestinais.
Referências
NEVILLE, B.W.; DAMM, D.D.; ALLEN, C.M.; BOUQUOT, J.E. Patologia Oral e Maxilofacial. Trad.3a Ed., Rio de Janeiro: Elsevier, 2009, 972p
Http://estomatologiaonlinepb.blogspot.com/2015/08/sindrome-de-gardner.html