Resumo - Ameloblastoma

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AMELOBLASTOMA
Tumor odontogênico mais comum
A frequência equivale a união de todos os outros tumores
Origem no epitélio-odontogênico
Teoricamente ele pode surgir:
dos restos da lâmina dentária
de um órgão do esmalte em desenvolvimento
do revestimento epitelial de um cisto odontogênico
ou das células basais da mucosa oral.
Crescimento lento
Localmente invasivo
Curso benigno na maior parte dos casos
Três diferentes apresentações clinico-radiográficas
Sólido convencional ou multicístico (75% a 86%)
Unicístico (13% a 21%)
Periférico – Extraósseo (1% a 4%)
AMELOBLASTOMA SÓLIDO CONVENCIONAL OU MULTICÍSTICO
Características Clínicas:
Ampla variedade de faixa etária
Raro em crianças com menos de 10 anos
Incomum no grupo de 10 a 19 anos
Comum entre 30 a 70 anos
Não há predileção por gênero
Geralmente assintomáticos
Aumento de volume indolor
Pode crescer lentamente até atingir grandes proporções
Dor e parestesia são incomuns, mesmo em tumores grandes
Características Radiográficas:
Lesão radiolúcida multicolular 
“Bolhas de sabão” - Quando a loculação é grande
“Favos de mel” – Quando a loculação é pequena
Expansão vestibular e lingual das corticais
Reabsorção radicular
Margens das lesões apresentam festonamento irregular
Características Histopatológicas:
Diversos subtipos microscópicos 
Apresentam pouca relação como comportamento do tumor
Padrão Folicular
Mais comum e reconhecível
Ilhas que lembram o epitélio do órgão do esmalte em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso
Região central com células angulares arranjadas frouxamente
Rodeada por uma camada única de células colunares altas (semelhante aos ameloblastos)
Polaridade reversa – Núcleo em lado oposto a membrana basal
Comum tem a formação de cistos
Padrão Plexiforme
Cordões longos e anastomosados ou lençóis maiores do epitélio odontogênico
Delimitados por células colunares ou cúbicas semelhantes a ameloblastos
Circundam células epiteliais arranjadas frouxamente
Incomum a formação de cistos
Padrão Acantomatoso
Quando ocorre metaplasia escamosa
Formação que queratina nas regiões centrais das ilhas epiteliais de um Ameloblastoma Folicular
Não indicam um curso mais agressivo para a lesão
Pode ser confundido com carcinoma epidermóide ou com tumor odontogênico escamoso
Padrão de Células Glandulares
Transformações de células epiteliais lesionais em células glandulares
Essas células apresentam o citoplasma preenchido por grânulos eosinofílicos
Lembram lisossomos
Inicialmente considerado como consequência de lesão de longa duração
Mas foi observada em pacientes jovens
Padrão Desmoplásico
Pequenas ilhas e cordões de epitélio odontogênico
Estroma densamente colagenizado
Aumento na produção da citocina – fator de crescimento transformador
Células periféricas colunares semelhantes a ameloblastos são dificilmente encontradas nas ilhas epiteliais
Padrão de Células Basais
Menos comum
Composta por ninhos de células basaloides uniformes
Similar ao carcinoma basocelular de pele
Não há reticulo estrelado na porção central dos ninhos
As células ao redor do ninho tendem a ser cúbicas em vez de colunares
Tratamento e Prognóstico:
Varia de uma simples enucleação e curetagem até a ressecção em bloco
O tratamento ideal é controverso
Infiltração no osso esponjoso fazendo com que a margem verdadeira vá além da margem da lesão
A curetagem pode deixar pequenas ilhas do tumor (Recidiva de 50% a 90%)
Ressecção marginal é o mais utilizado (recidiva de 15%)
A remoção do tumor, seguida por ostectomia periférica, reduz a necessidade de cirurgias reconstrutivas extensas
Alguns cirurgiões defendem que a margem de ressecção deve ser de pelo menos 1 a 1,5cm além dos limites radiográficos da lesão
Estudos mostram que o Ameloblastoma é radiossensível, mas raramente é utilizado como terapia, pois pode desenvolver doenças malignas secundárias.
O Ameloblastoma convencional é uma neoplasia persistente e infiltrativa
Muito raramente pode levar ao óbito
Na maioria dos casos não ameaçam a vida
Raramente exibe comportamento maligno
AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO
Mais agressivo que o multicístico
Responsável por 10% a 46% de todos os ameloblastomas
Pode se formar da transformação neoplásica do epitélio de cisto não neoplásico
Características clínicas:
Mais frequentemente encontrado em pacientes mais jovens (20 anos – 50%)
Mais comum na região posterior de mandíbula
Costuma ser assintomática
Grandes lesões causam aumento de volume indolor
Lembra clinicamente o cisto dentígero
O aspecto cirúrgico pode sugerir que a lesão seja um cisto
O diagnóstico de ameloblastoma só será conclusivo por meio do estudo microscópico
Características Clínicas e Radiográficas:
Imagem radiolúcida circunscrita envolvendo a coroa de terceiros molares inclusos
Em alguns casos, a área radiolúcida pode apresentar margens festonadas
Características Histopatológicas:
Existem três variantes do ameloblastoma unicístico
 Ameloblastoma unicístico luminal
O tumor está confinado à superfície luminar do cisto
Possui uma parede cística fibrosa com revestimento composto por epitélio ameloblástico com camada basal de células colunares ou cúbicas
Núcleo hipercromático com polaridade reversa
 As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente unidas
Ameloblastoma unicístico intraluminal ou plexiforme
Nódulos se projetam do revestimento cístico para o lúmen do cisto
Os nódulos podem ser pequenos ou preencher grande parte do lúmen
Os nódulos apresentam padrão edemaciado e plexiforme que lembra o ameloblastoma convencional
A proliferação celular intraluminal nem sempre permite o diagnóstico de ameloblastoma
Ameloblastoma unicístico mural
A parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma folicular ou plexiforme
Em qualquer ameloblastoma unicístico é necessário múltiplos cortes em diferentes níveis para descartar a possibilidade de invasão mural pelas células tumorais.
Tratamento e Prognóstico:
Geralmente são tratados como cistos, por meio da enucleação
O diagnóstico somente é feito através da análise histopatológica
Caso o ameloblastoma esteja confinado ao lúmen do cisto o tratamento é apenas a enucleação
O paciente deve permanecer sob acompanhamento por um longo período
Caso apresente extensão do tumor em direção à parede fibrosa (para fora do cisto), pode ser necessário a ressecção com margem de segurança.
No entanto, outra filosofia aconselha aguardar até que seja notada a recidiva para uma nova abordagem cirúrgica. Nesse caso é necessário um acompanhamento radiográfico rigoroso.
A taxa de recidiva após a enucleação e curetagem é de 10% a 20% (menor que o multicístico que é de 50% a 90%).
AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (EXTRAÓSSEO)
Incomum, responsável por apenas 1% a 4% de todos os ameloblastomas
É provável que surja dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície.
Histopatologicamente, apresenta as mesmas características do ameloblastoma multicístico plexiforme
Características Clínicas:
Geralmente é indolor e não ulcerada
Séssil ou pediculada
Acomete a mucosa gengival ou alveolar
Considerada clinicamente como um fibroma ou granuloma piogênico
Apresenta um tamanho aproximado de 1,5cm
Acomete todas as faixas etárias, mas geralmente pacientes entre 50 anos
Geralmente encontrados na região posterior de mandíbula
Em alguns casos acontece erosão do osso alveolar superficial, mas não tem envolvimento ósseo
Características Histopatológicas:
Apresentam ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria sob o epitélio superficial
Pode apresentar qualquer característica do ameloblastoma intraósseo 
Os padrões plexiforme ou folicular são mais comuns
Conexão do tumor com a camada basal do epitélio em 50% dos casos
Pode ser confundido com o Fibroma Odontogênico periférico
A presença de dentina displásica, elemento semelhante a cemento e ausência de células epiteliais colunares periféricas, são características doFibroma Odontogênico Periférico que o diferenciam do ameloblastoma periférico.
Tratamento e Prognóstico:
Mostra comportamento clínico inofensivo
Excisão cirúrgica local 
Recidiva de 15% a 20%
Uma nova excisão cirúrgica geralmente resulta na cura
Raramente ocorre transformação maligna
AMELOBLASTOMA MALIGNO E CARCINOMA AMELOBLÁSTICO
Raramente ocorre a transformação maligna do melanoma, com metástases
Menos de 1% dos ameloblastomas
O termo ameloblastoma maligno deve ser usado para um tumor que mostra características histopatológicas de um ameloblastoma, tanto no tumor primário quanto nas metástases
O termo carcinoma ameloblástico é usado para ameloblastoma que apresenta características citológicas de malignidade no tumor primário, recidiva ou metástases
Essas lesões podem apresentar um curso local marcante e agressivo, mas as metástases não necessariamente ocorrem.
Características Clínicas:
O ameloblastoma maligno é observado em paciente com idade média de 30 anos
Sem predileção por gênero
As primeiras evidencias de metástase variam de 3 a 45 anos
O carcinoma ameloblástico é observado em pacientes com idade média de 60 anos
Predileção pelo gênero masculino 2:1
As metástases dos ameloblastomas são mais comumente encontrados nos pulmões
Os linfonodos cervicais são o segundo sitio mais comum de metástase
Com menor frequência pode ocorrer metástase para vertebras, outros ossos e vísceras
Características Radiográficas:
O ameloblastoma maligno apresentam as mesmas características dos não metastáticos
Os carcinomas ameloblástico apresentam margens mal definidas e destruição cortical
Características Histopatológicas:
Os ameloblastomas malignos primário ou as metástases apresentam as mesmas características dos ameloblastomas locais benignos
Os carcinomas ameloblástico apresentam as mesmas características do ameloblastoma, no entanto, também apresentam características de malignidade (aumento da razão núcleo-citoplasma, hipercromatismo nuclear e mitoses)
Tratamento e Prognóstico:
O prognóstico é desfavorável
Cerca de 50% dos pacientes com metástases, vem a falecer devido à doença
O carcinoma ameloblástico tem demonstrado um curso clínico agressivo, com perfuração da cortical óssea e extensão dos em direção aos tecidos moles adjacentes.