ELA- Esclerose Lateral Amiotrófica

Prévia do material em texto

FACULDADE ALFREDO NASSER
Bárbara Cristina Ferreira Barbosa
Kelly Vieira de Souza
DOENÇAS NEUROLÓGICAS:
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA
Aparecida de Goiânia
2019
SUMÁRIO
DEFINIÇÃO...........................................................................................3
HISTÓRIA DA ELA................................................................................3
SINTOMAS............................................................................................4
DIAGNÓSTICO......................................................................................4
INCIDÊNCIA..........................................................................................5
FISIOPATOLOGIA.................................................................................6
ETIOLOGIA............................................................................................7
TRATAMENTO.......................................................................................7
FISIOTERAPIA NA ELA.........................................................................8
FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA E EXERCÍCIOS AERÓBICOS........11
REFERÊNCIAS.....................................................................................12
Esclerose Lateral Amiotrófica
Definição
 A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é um distúrbio neurodegenerativo progressivo de evolução inicial linear, podendo ser trinta vezes mais rápida ou mais lenta. Acomete os nervos motores superiores e inferiores no córtex motor, tronco cerebral e medula espinhal, o que causa uma disfunção muscular tanto em musculatura motora quanto respiratória (GALVÃO, 2013; NORDON; ESPÓSITO, 2009).
História da ELA
 Apesar de rara (menos de 15 mil no Brasil), a esclerose lateral amiotrófica é estudada desde o século passado.
1830: Sir Charles Bell, anatomista e cirurgião britânico descreveu um caso de mal que causava paralisia progressiva e da língua. 
1848: François Aran, clínico e autor de textos médicos, descreveu uma síndrome de natureza muscular progressiva de origem neurológica. 
1853: Prosper Laconte, dono de um circo francês, teve o primeiro caso reconhecido de ELA. 
1869: Joffroy e Jean-Martin Charcot, médicos franceses, após uma serie de estudos determinaram as características essenciais para o reconhecimento da ELA.
O Dr. Charcot foi o primeiro a ligar os sintomas com um grupo de células especificamente afetados pela doença - os neurônios motores. Também coube a Charcot a descrição da paralisia bulbar progressiva (PBP) e da esclerose lateral primária (ELP), consideradas por ele distintas da esclerose lateral amiotrófica.
 Várias pesquisas foram realizadas por inúmeros médicos e cientistas, na tentativa de avançar sobre os conhecimentos da doença.
1933: EM 1933, Brain introduziu o termo doença do neurônio motor (DNM) para todas essas doenças, aparentemente distintas.
1939: Brain e Walton consideraram DNM e ELA sinônimos.
Sintomas 
 A principal característica da doença é fraqueza muscular, acompanhada de enrijecimento muscular (esclerose), inicialmente apresentada em apenas um lado do corpo (lateral) e atrofia muscular (amiotrófica), há também outros sintomas como cãibras, tremor muscular, espasmos, dificuldade de falar; conforme a doença progride e os neurônios não conseguem se comunicar com os músculos, os problemas mais graves surgem quando os músculos responsáveis pela respiração e deglutição são afetados.Fonte: super.abril.com.br
Fisico diagnosticado com ELA aos 21anos. (1942-2018)
A capacidade cognitiva do paciente segue praticamente intacta, como era o caso do físico Stephen Hawking (figura 1), o que pode ser ruim para o paciente que tem ciência da piora do quadro, por este fator, a ELA está associada à ansiedade e depressão. 
Apesar de Stephen Hawking ser diagnosticado aos 21 anos, a incidência é maior a partir dos 40 anos.
Diagnóstico
 No Brasil, leva-se em torno 14 meses desde o aparecimento dos primeiros sintomas até a confirmação do diagnóstico. Nos Estados Unidos, Europa e Japão, um pouco menos de 12 meses.
A demora é explicada pelo fato de os primeiros sintomas serem confundidos com os de outras doenças, o paciente pode demorar a procurar ajuda médica e ainda é necessário o acompanhamento de outros profissionais até o diagnóstico correto.
O diagnóstico é evidenciado de acordo com a longa evolução da doença e sinais e sintomas, o diagnóstico precoce pode ser difícil e dependerá de investigações médicas. Podemos classificar o seu diagnóstico da seguinte forma:
ELA DEFINITIVA: evidência sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores em 3 regiões;
ELA PROVÁVEL: sinais de disfunção de neurônios inferiores e de neurônios motores superiores em pelo menos 2 regiões, algum sinal de disfunção de neurônios motores superiores, necessariamente em um nível mais cranial do que os sinais de disfunção dos membros motores inferiores.
ELA PROVÁVEL COM APOIO LABORATORIAL: disfunção de neurônios motores inferiores e neurônios motores superiores são encontrados em somente uma região e há evidências eletromográfica de disfunção de neurônios motores inferiores em pelo menos dois membros, desde que exames laboratoriais e de neuroimagem excluam outras possíveis causas.
EXAMES COMPLEMENTARES:
RM de encéfalo e junção craniocervical;
Eletroneuromiografia (ENMG) dos 4 membros;
Hemograma completo;
Função renal (ureia e creatinina);
Função hepática (ALT/TGP, AST/TGO)
O tempo de sobrevida é em média de 3-5 anos, cerca de 10% dos pacientes conseguem viver mais de 10 anos.
Incidência
 A incidência detém-se entre os 1-3 casos por cada 100.000 habitantes/ano na maioria dos casos e uma prevalência que varia entre os 3-7 por 100.000 habitantes por ano. 
 A incidência de ELA na Europa é bastante uniforme envolvendo 2 a 16 pessoas a cada 100.000 pessoas ao ano e nos EUA entre 1,5 a 2,7 casos a cada 100.000 pessoas ao ano. Homens apresentam uma incidência cerca de 1,2-1,5 vezes maior do que as mulheres, mas em doença familiar a incidência é semelhante. Cerca de 90-95% dos casos são esporádicos enquanto as formas familiares representam 5 a 10% dos casos.
 O risco de base populacional global de ELA é de 1: 400 para mulheres e 1: 350 para os homens. A incidência diminui rapidamente depois de 80 anos de idade.
 Em Guam (Pacífico Ocidental. Oeste da Nova Guiné e Kii Península no Japão) descobriu-se a ELA com um Complexo Parkinsonismo e Demência (ALS-PDC), criando se uma hipótese que a neurotoxina que afetava os MNSS e MNII era adquirida na própria dieta dos nativos, a partir do consumo da planta Cycas circinali (figura 2) ou da “Raposa voadora”(figura 3). Essa planta é rica em BMAA, um neurotransmissor excitatório que demonstrou em cobaias levar a morte celular dos neurônios.Cycas Carcinali
 
Fonte: www.pfaf.org
 "Raposa Voadora"
 
 Fonte: www.nationalgeographicbrasil.com
 Dados publicados regionalmente sobre mortalidade por ELA no Brasil, onde é bastante confiável (cidades de São Paulo e Rio de Janeiro), inferem uma taxa de incidência de 0,3 a 0,5 / 100.000 habitantes. Considerando-se que a duração média da doença é de 3 anos a prevalência da doença é de cerca de 1.440 a 2.400 casos no Brasil (0,9 a 1,5 / 100.000 hab), inferior à descrita na Europa e nos EUA.
 Na tabela 1 encontram-se a incidência e prevalência da ELA por 100.000 habitantes, em alguns países e regiões do mundo.
Países com incidência de ELA
Fonte: SciElo.com
Fisiopatologia
ELA é caracterizada por degeneração e morte dos motoneurônios superiores e inferiores com gliose em substituição. 
A medula se torna atrófica, as raízes ventrais finas e há uma perda de fibras mielinizadas nos nervos motores. 
Os músculos afetados mostram atrofia por desnervação com evidência de reinervação (fibras de agrupamento);
Achados patológicos adicionais podem incluir uma perda de neurônios corticaise temporais, ocasionando demência
No AP sugerem inclusões intracelulares nos neurônios degenerados a nas células gliais.
SOD1 imunorreativa, corpos de Bunina, ubiquitina positiva/tau negativas, acumulação TDP-43, FUS.
 Fisiopatologia ELA
Fonte: ptdocz.com
Etiologia
Atualmente é desconhecida, porém há um grande número de mecanismos propostos: processamento de RNA anormal toxicidade mediada por SOD1, excitotoxicidade, distúrbios no citoesqueleto, disfunção mitocondrial, infecções virais, apoptose, respostas inflamatórias, alteração dos fatores de crescimento. 
Tratamento 
Em relação ao tratamento etiológico, não há nenhum com eficácia comprovada. O riluzol (50 mg / 12h) é atualmente o único fármaco aprovado que consegue retardar sua evolução, principalmente em pacientes com início bulbar, postergando a necessidade de ventilação mecânica. 
A fisioterapia, a reabilitação e o uso de ajudas mecânicas podem melhorar a função muscular e contribuir para o bem-estar desses pacientes.
Equipe multidisciplinar também é fundamental para o bem-estar na sobrevida do paciente.
Fisioterapia na ELA
A fisioterapia vai oferecer manutenção de força muscular para que o portador possa no estágio inicial de sua doença, continuar realizando suas atividades de vida diária e profissional e aprender a se adaptar de acordo com as necessidades que surgirão de acordo com progressão da doença.
Conforme a doença vai progredindo, a conduta fisioterápica vai se adaptando e mudando de acordo com as necessidades atuais do paciente, sempre com o objetivo principal de manter sua qualidade de vida.
A tabela abaixo demonstra os estágios da doença:
Estágios da ELA
Fonte: medicinanet.com.br
Alongamento
Os alongamentos nos pacientes de ELA devem ser realizados todos os dias, a fim de evitar encurtamentos e contraturas musculares que podem causar problemas no futuro (como a capsulite adesiva e a contratura de flexão de pescoço).
Deverá se realizar os alongamentos durante as sessões e orientar o paciente para que repita os exercícios durante os outros dias da semana. Enquanto o paciente estiver totalmente independente, ele mesmo pode realizar os alongamentos.
Quando o paciente começar a apresentar sinais de dependência, o fisioterapeuta deve orientar os familiares e cuidadores para que eles realizem os alongamentos diariamente.
Alongamento Passivo
Fonte: www.kispng.com
É importante alongar todos os grupos musculares, dando ênfase nas regiões que encurtam mais facilmente como os flexores/extensores de tornozelo, joelho e quadril e flexores/extensores de punho, cotovelo e ombro.
A partir do estágio II da ELA, órteses podem ser prescritas para ajudar a manter a ADM das articulações.
Exercícios Resistidos 
É necessário alguns certos cuidados ao prescrever exercícios de fortalecimento aos portadores de ELA.
Apesar do paciente ter a necessidade de fortalecer a musculatura para atrasar o processo de atrofia muscular, o excesso de exercício pode causar uma lesão maior das fibras musculares, causando assim danos permanentes.
No estágio I e II, exercícios resistidos podem ser prescritos, desde que seja utilizado no máximo 70% da carga máxima. Além disso, é importante não deixar o paciente chegar no grau de fadiga muscular e aumentar o tempo de repouso entre um exercício e outro.
No estágio II, onde a fraqueza muscular costuma ser mais frequente, o fisioterapeuta pode prescrever que os exercícios sejam divididos em partes no decorrer do dia, para evitar ainda mais o risco de fadiga muscular.
É importante citar que os exercícios resistidos só devem ser prescritos para os músculos que ainda não foram afetados pela doença. Se algum músculo ou grupo muscular já começar a apresentar fraqueza e atrofia muscular, os exercícios resistidos para esse grupo muscular específico estão contraindicados. Para esses músculos apenas os exercícios ativos e ativos-assistidos são indicados.
Exercício Resistido
Fonte: docplayer.com.br 
A partir do estágio III, os exercícios resistidos já não são mais indicados.
Fisioterapia Respiratória e Exercícios Aeróbicos 
O paciente com ELA é encorajado a realizar exercícios aeróbicos desde o seu diagnóstico, no primeiro estágio da doença.
Isso porque o exercício aeróbico, além de trabalhar o fortalecimento muscular global, trabalhará também a sistema cardiorrespiratório que costuma ser bem afetado nos estágios mais graves da doença.
O paciente com ELA pode praticar atividades aeróbicas gerais como caminhadas, corridas, esportes, dança, natação, hidroginástica, etc., sempre em níveis submáximos.
A fisioterapia respiratória na ELA geralmente é indicada a partir do estágio II ou III da doença, porém o fisioterapeuta deve prescrever exercícios respiratórios desde o primeiro estágio, a fim de melhorar a força muscular dos músculos respiratórios, melhorar a capacidade inspiratória e pulmonar total, aumentar o volume corrente, melhorar a expansão pulmonar e diminuir a frequência respiratória.
Para isso pode-se utilizar treinos musculares ventilatórios e uso de incentivadores respiratórios. Porém, aqui deve-se ter o mesmo cuidado dos exercícios resistidos na fisioterapia motora para nunca deixar o paciente chegar a fadiga muscular.
Os exercícios devem ser leves, com poucas repetições e maior tempo de repouso.
Fisioterapia Respiratória
Fonte: stellatorreao.com.br 
A insuficiência respiratória e suas complicações são a principal causa de morte de pacientes com ELA. Para evitar essas complicações, a ventilação mecânica não invasiva (VMNI) é amplamente utilizada e tem se mostrado eficaz para a melhora da qualidade de vida dos portadores da doença.
Ventilação Mecânica
Fonte: www.google.com/url?sa=i-mecanica 
Referências
NG GODINHO, Vanda Cristina. Esclerose lateral amiotrófica: Revisão bibliográfica da patofisiologia. 54. Covilhã, 2013. Disponível em:<https://ubibliorum.ubi.pt/handle/10400.6/1402>. Acesso em: 16 fev. 2019.
POZZA MILENE, Andreza Martinez et al. Conduta Fisioterapêutica naEsclerose Lateral Amiotrófica. SciElo. Tradução Andreza Martinez Pozza. São Paulo, 2006. 5 p. Tradução de: Physiotherapeutic conduct in amyotrophic lateral sclerosis. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1516-31802006000600011&script=sci_abstract&tlng=pt>. Acesso em: 18 fev. 2019
LINDEN JUNIOR, Eduardo. Abordagem Fisioterapêutica na Esclerose Lateral Amiotrófica: Artigo de Atualização. Revista Neurociências. Taquara-RS, 2012. 6 p. Disponível em: <http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2013/RN2102/atualizacao%202102/803%20atualizacao.pdf>. Acesso em: 18 fev. 2019.
LINDEN, J. E et al. Fisioterapia Respiratória da Esclerose Lateral Amiotrófica. In: Fisioterapia em Ação, 2016, Santa Catarina. Anais Eletrônicos… Santa Catarina: Unoesc, 2016. Disponível em: < HTTP://editora.unoesc.edu.br/index.php/fisioterapiaemacao/article/view/10240/0>.
DUMONT FACCHINETTI, Lívia ; ORSINI , Marco; SALES DANTAS DE LIMA, Marco Antonio. Os riscos do exercício excessivo na Esclerose Lateral Amiotrófica: atualização da literatura. Scholar.google. Rio de Janeiro RJ, 2009. Disponível em: <http://files.bvs.br/upload/S/0101-8469/2009/v45n3/a33-38.pdf>. Acesso em: 18 fev. 2019.
ORSINI, Marco et al. ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA: NOVAS POSSIBILIDADES TERAPÊUTICAS EM UM ARCABOUÇO FISIOPATOLÓGICO AINDA EM CONSTRUÇÃO. Revista Brasileira de Neurologia. Rio de Janeiro-RJ, v. 53, n. 5, p. 46, OUT/NOV/DEZ 2017. Disponível em: <http://www.neuro.org.br/Revista_RBN/no.53-4/volume_53-4.pdf>. Acesso em: 22 mar. 2019.
PRESTO, Bruno et al. Ventilação não-invasiva e fisioterapia respiratória para pacientes com esclerose lateral amiotrófica. Arca. Rio de Janeiro-RJ, 2008. 5 p. Disponível em: <https://www.arca.fiocruz.br/handle/icict/9786>. Acesso em: 22 fev. 2019.