MARIA ZULMIRA ATIVIDADE+2

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maria zulmira pereira batista
 
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o papel do enfermeiro nos cuidados do paciente com leucemia linfoide aguda
Brasília
2018
maria zulmira pereira batista
o papel do enfermeiro nos cuidados do paciente com leucemia linfoide aguda
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Faculdade Anhanguera de Brasília, como requisito parcial para a obtenção do título de graduação em Enfermagem. 
Orientador: Duanne Crivilim
Brasília
2018
maria zulmira pereira batista
o papel do enfermeiro nos cuidados do paciente com leucemia linfoide aguda
Trabalho de Conclusão de Curso apresentado à Faculdade Anhanguera de Brasília, como requisito parcial para a obtenção do título de graduação em Enfermagem. 
BANCA EXAMINADORA
Prof(a). Titulação Nome do Professor(a)
Prof(a). Titulação Nome do Professor(a)
Prof(a). Titulação Nome do Professor(a)
Brasília, dia de dezembro de 2018.
Dedico este trabalho primeiramente a Deus e a minha família.
AGRADECIMENTOS
Agradeço, primeiramente, à Deus, que me deu força e energia para concluir esse trabalho.
Agradeço ao meu pais, aos meus irmãos e irmãs e ao meu querido companheiro de vida que está ao meu lado sempre.
A minha orientadora e a tutora, agradeço pelas correções, incentivos e todo o suporte necessário para que eu obtivesse êxito nessa jornada.
Agradeço também aos meus amigos e colegas da Faculdade Anhanguera de Brasília que sempre torceram por mim e me apoiaram no decorrer da faculdade.
BATISTA, Maria Zulmira Pereira. O papel do enfermeiro nos cuidados do paciente com leucemia linfoide aguda. 2018. Número total de folhas. Trabalho de Conclusão de Curso (Graduação em Enfermagem) – Faculdade Anhanguera de Brasília, Brasília, 2018.
RESUMO
Elemento obrigatório, 
Palavras-chave: Palavra 1; Palavra 2; Palavra 3; Palavra 4; Palavra 5.
 BATISTA, Maria Zulmira Pereira. The role of nurses in the care of patients with acute lymphoid leukemia. 2018. Total number of sheets. Course Completion Work (Undergraduate Nursing) - Faculdade Anhanguera de Brasília, Brasília, 2018.
ABSTRACT
Deve ser feita a tradução do resumo para a língua estrangeira.
Key-words: Word 1; Word 2; Word 3; Word 4; Word 5.
(Obs.: Siga as mesmas considerações do Resumo)
LISTA DE QUADROS
Quadro 1 - Tipos de leucemias................... .............................................................19
LISTA DE ABREVIATURAS E SIGLAS
FAB	Franco-Americano-Britânico
LLA	Leucemia Linfoide Aguda
LLC	Leucemias Linfoides Crônicas
LMC	Leucemias Mieloides Crônica
MO	Medula Óssea
MPO	Mieloperoxidase
OMS	Organização Mundial da Saúde
RCP	Reação em Cadeia da Polimerase
SNC	Sistema Nervoso Central
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SUMÁRIO
INTRODUÇÃO
A leucemia consiste na proliferação de células malignas que se originam de um precursor das células da medula óssea, substituindo-as, de modo que podem causar a diminuição de leucócitos, hemácias e plaquetas e, além disso, tem como característica atacar o sangue, os gânglios linfáticos, o baço e o fígado e qualquer outro órgão u tecido (ZANICHELLI; COLTURATO; SOBRINHO, 2010).
As leucemias são classificadas em agudas e crônicas, de modo geral, mas apresentam algumas particularidades, tais como linfoides e mieloides, dependendo do tipo e da origem. Entre os adultos e idosos as crônicas são mais comuns, ao passo que as agudas incidem mais em crianças. Entretanto, ambas podem atingir qualquer idade.
Dentro da necessidade de um estudo voltado para a leucemia, destacou-se a leucemia linfoide aguda (LLA), portanto o presente trabalho justifica-se em ampliar o conhecimento a respeito desse tipo de neoplasia, visto que há diferenças de resultados entre crianças, adolescentes, e adultos, dessa forma, o tema aqui proposto demonstra ser de grande importância para a ciência e para a sociedade.
A leucemia linfoide aguda (LLA) acomete tanto crianças como também jovens e adultos. Com isso o presente estudo, pretende estudar de forma mais aprofundada está patologia, bem como o papel da enfermagem na assistência e cuidados a este paciente. Para isso, o estudo pretende responder a seguinte questão: De que forma, o enfermeiro contribui para a melhora desse paciente?
Portanto, o principal objetivo foi abordar a leucemia linfoide aguda (LLA) tanto em crianças quanto em adultos dando ênfase no papel do enfermeiro nos cuidados do paciente com esse tipo de patologia. Para isso, utilizou-se os seguintes objetivos específicos: apresentar conceito e classificação das leucemias; destacar a fisiopatologia da leucemia linfoide aguda (LLA) e os meios terapêuticos de tratamento; apontar o papel do enfermeiro frente as ações de enfermagem prestada ao paciente com leucemia linfoide aguda.
Esse trabalho foi realizado por meio de um levantamento bibliográfico, utilizando as bases de dados online: Lilacs, Medline, Scielo e no Sistema Bireme (Biblioteca Regional de Medicina). Os descritores utilizados foram: câncer, leucemias e leucemia linfoide aguda. Os critérios de inclusão serão dados coletados eferentes ao tema publicados entre 2007 a 2017, além de publicações de livros de referências sobre o tema. O critério de exclusão foram artigos escritos antes de 2007 ou que não tivesse algum dos descritores.
LEUCEMIA: CONCEITOS E CLASSIFICAÇÃO
A palavra leucemia (originalmente leukämie em alemão) vem das palavras gregas leukos (λɛυκóζ): branco e haima: sangue. A história inicial da leucemia atinge aproximadamente 200 anos. Em 1811, Peter Cullen definiu um caso de esplenite acutus com sangue leitoso inexplicável. Em 1825, Alfred Velpeau definiu os sintomas associados à leucemia e observou pus nos vasos sanguíneos. Em 1844, Alfred Donné detectou uma prisão de maturação dos glóbulos brancos. No ano de 1845, John Bennett chamou a doença de leucocythemia, com base na acumulação microscópica de leucócitos purulentos. No mesmo ano, Rudolf Virchow definiu um equilíbrio reverso de glóbulos vermelhos. Ele introduziu a doença como leukämie em 1847. Já Henry Fuller realizou o primeiro diagnóstico microscópico de um paciente leucêmico durante a vida no ano de 1846 (KAMPEN, 2012; ORTIZ-HIDALGO, 2013). 
Sem dúvida, o termo citado acima foi sugerido depois de examinar o sangue de um indivíduo no microscópio, um instrumento que foi primeiro inventado no século 17, mas apenas aperfeiçoou 2 séculos depois e usado por médicos para identificar alterações nos tecidos e células (LADINES-CASTRO et al., 2016).
A LLA é uma doença que acomete principalmente crianças com idade entre 2 e 10 anos, sendo que esse tipo de câncer afeta os glóbulos brancos e que através da deficiência de glóbulos brancos normais, o corpo tem mais dificuldade em combater as infecções, sendo que os doentes com LLA têm demasiados glóbulos brancos imaturos na medula óssea. Estas células expulsam os glóbulos brancos normais (LEWIS et al., 2013).
Segundo o Instituto Nacional do Câncer em seu caderno de estimativas de 2008, a leucemia é uma doença conhecida pelo senso comum, como câncer no sangue. Cientificamente trata-se sim, de um câncer no sangue, seguido de tumores no Sistema Nervoso Central (SNC) e nos linfomas. Seu desenvolvimento compromete a função de todos os constituintes do sangue (BRASIL, 2007).
É uma condição infantil que afeta também a população adulta, sendo mais predominante na população masculina do que na população feminina e em caucasianos do que em afro-americanos. A doença afeta as células sanguíneas causando um aumento no número de glóbulos brancos, ou seja, as células expulsam os glóbulos vermelhos e as plaquetas que seu corpo precisa para ser saudável. Todos os glóbulos brancos extra não funcionam bem, e isso acaba causando problemas ao corpo humano (BLADH, 2016).
Zanichelli, Colturato e Sobrinho (2010)
assim definem leucemia como: “uma proliferação descontrolada de células malignas originárias de um precursor das células da medula óssea, que substituem os elementos normais”. Os autores acrescentam que as células que sofrem mutação podem causar falência da medula óssea, com consequente diminuição de leucócitos, hemácias e plaquetas. Acrescentam que, se trata de uma doença com grande abrangência no organismo, pois podem atingir o sangue, os gânglios linfáticos, baço e fígado e quaisquer outros órgãos ou tecidos.
Para Carvalho et al. (2008), é uma doença com alterações genética adquirida ou não congênita nas células imaturas da medula óssea. Os autores ressaltam ainda que os resultados dessa alteração resultam no crescimento desordenado dos glóbulos brancos e que, contudo, mantém sua proliferação, e circulam em grande número no sangue periférico, na medula óssea e nos tecidos de corpo.
A leucemia ocorre quando algumas células sanguíneas adquirem mutações no ácido desoxirribonucléico (DNA) onde existem (instruções dentro de cada célula que orientam sua ação). Contudo, pode haver outras alterações nas células que ainda não foram totalmente compreendidas e que também podem contribuir para a leucemia. Certas anormalidades fazem com que a célula cresça e se divida mais rapidamente e continue vivendo enquanto as células normais morreriam. Ao longo do tempo, essas células anormais podem ocupar as células sanguíneas saudáveis ​​dentro da medula óssea, levando a produção de menos células brancas saudáveis, glóbulos vermelhos e plaquetas, causando assim, os sinais e sintomas da leucemia (CARVALHO; AGUIAR; SEBASTIÃO, 2011).
Embora as reais causas de leucemia sejam desconhecidas, fatores de risco foram identificados, incluindo exposição à radiação, certas quimioterapias para o câncer, tabagismo, história familiar de leucemia e exposição a certos produtos químicos, acredita-se que a maioria tenha relação com a síndrome de Down e com predisposições hereditárias, como é o caso de portadores de instabilidade genômica, ataxia-telangiectasia (BLOOM; NIJMEGEN, 2013). 
Contudo, os fatores ambientais também interferem na etiologia das leucemias, algumas infecções virais, exposição à radiação ionizante, benzeno, tabagismo e consumo materno de álcool (SGUASSABIA; NETTO; ODONE FILHO, 2016). Assim, não só fatores hereditários, mas também ambientais e até comportamental podem representar potenciais incidências da LLA (BLOOM; NIJMEGEN, 2013).
Segundo Sguassabia et al. (2016), as leucemias são o tipo mais comum de câncer pediátrico e resultam, desse modo, as mutações sofridas por células progenitoras linfoides ou mieloide, são caracterizadas pelo acúmulo de células imaturas (blastos) no sangue e na medula óssea. Além disso, a produção e função das hemácias, leucócitos e plaquetas do plasma também sofrem as consequências provenientes da mutação celular.
Em um estudo realizado por Siegel e Naishadham (2012) estima-se que existam 6000 novos casos (3400 homens e 2600 mulheres) diagnosticados anualmente de leucemia nos Estados Unidos. Os pacientes são predominantemente crianças; aproximadamente 60% dos casos ocorrem com idade <20 anos (PUI et al., 2008). A taxa de sobrevida na infância é de aproximadamente 90%, embora o tratamento com lactentes e adultos precise de melhorias (HUNGER et al., 2012).
Entre todas as neoplasias, a leucemia em crianças e adolescentes apresentam de 25% a 35% de todas as neoplasias maligna. As mais comuns são as agudas, dominantemente LLA, que correspondem por 70% a 80% dos casos, as LMA, compreende somente 15%. A leucemia crônica de origem mieloide representam pouco mais de 1% das leucemias (REIS; SANTOS; THULER, 2007).
2.1 CLASSIFICAÇÃO DA LEUCEMIA
A classificação da leucemia pode ser feita com base em leucemia aguda ou crônica, esses termos agudo e crônico referem-se à maturidade da célula e início da doença. A propósito, a leucemia apresenta tipos agudos e crônicos tanto em crianças quanto em jovens e também em adultos. Os tipos reconhecidos a partir da década de 1990 são originalmente as leucemias mieloide e linfoide e são tidas como um grupo heterogêneo de neoplasias caracterizadas por meio de estudos imunofenotípico, citogenético e também genético molecular (BRASIL, 2007; HAMERSCHLAK, 2008). 
A classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) dos tumores dos tecidos hematopoiéticos e linfoides foi atualizada em 2008 (OMS, 2008). Desde então, houve numerosos avanços na identificação de biomarcadores únicos associados a algumas neoplasias mieloide e leucemias agudas derivadas em grande parte da análise de expressão gênica (ARBER et al., 2016). Para Muniral (2015) as leucemias acometem o sistema hematopoiético, resultando no crescimento desregulado de um clone celular com modificações nos mecanismos de diferenciação e apoptose, o que acaba substituindo as células sanguíneas normais, causando assim a malignidade. As leucemias também podem resultar em mutações somáticas, muitas das quais consistindo em alterações cromossômicas características (translocações e inversões) nas células da medula óssea.
Nos estágios iniciais da leucemia crônica, as células sanguíneas anormais ainda podem fazer seu trabalho, o que significa que as pessoas com leucemia crônica podem não ter sintomas. No entanto, à medida que a leucemia crônica progride e o número de células de leucemia no sangue aumenta, aparecerão sintomas. Já as leucemias agudas, as células do sangue são muito anormais, as células do sangue não conseguem realizar o seu trabalho normal, e o número de células anormais aumenta rapidamente, sendo que a leucemia aguda progride rapidamente (SCHOENSTADT, 2017).
Assim, a classificação da OMS incorporou anormalidades citogenéticas e imunologia como principais critérios de design, apesar de manter a morfologia como o suporte principal do diagnóstico. O imunofenótipo e as características genéticas tornaram-se uma parte essencial da definição de neoplasias hematopoiéticas; com isso, fazer um diagnóstico de consenso é mais fácil, do que apenas com a morfologia. O reconhecimento de anormalidades genéticas e características imunofenotípicas não apenas fornecem critérios de definição para as entidades da doença, mas também facilita a focalização da terapia em antígenos, genes ou caminhos específicos (MUNIRAJ, 2015).
Conforme mostra o Quadro 1, a leucemia é causada pela proliferação clonal de células estaminais hematopoiéticas na medula óssea, sendo que os tipos de dependerão do tipo de glóbulos brancos afetados. As leucemias podem surgir em células linfoides (são chamadas de leucemia linfocítica aguda ou crônica) ou células mieloides (são chamadas de leucemia mieloide aguda crônica) (DAVIS; VIERA; MEAD, 2014). Existem quatro tipos principais, são elas: leucemias mieloides aguda (LMA) e leucemias mieloides crônica (LMC) e leucemias linfoides aguda (LLA) e leucemias linfoides crônicas (LLC), sendo que as principais diferenças entre os quatro principais tipos de leucemia têm a ver com as suas taxas de progressão e onde o câncer se desenvolve, conforme mostra o Quadro 1.
Quadro 1 – Tipos de leucemias
	TIPOS
	ÍNICIO
	MANIFESTAÇÃO
	DIAGNÓSTICO
	Leucemia mieloide aguda (LMA)
	Aumento da incidência com o avanço da idade, pico de incidência entre 60 e 70 anos de idade.
	Fadiga e fraqueza, dor de cabeça, dor na boca, anemia, sangramento, febre, infecção dor esternal, entre outras.
	Baixa contagem de eritrócitos; Hb e Hct; baixa contagem de plaquetas; contagem de leucócitos baixa e alta com mioblastos
	Leucemia linfócitica aguda (LLA)
	Antes dos 14 anos de idade, pico de incidência entre 2 a 9 anos de idade.
	Febre, palidez, sangramento, anorexia, dor nos ossos e nas articulações, infecções, entre outras.
	Baixa contagem de eritrócitos, Hb e Hct, baixa contagem de plaquetas; contagem leucócitos baixa, norma ou alta; LDH elevado; linha transversa de rarefação no final da metáfise de ossos longos nos exames de raio X; medula óssea hipercelular com linfoblastos; linfoblatos também no liquido cefalorraquidiano;
presença do cromossomo philadephia (20% a 25% dos pacientes).
	Leucemia mieloide crônica (LMC)
	25 a 60 anos de idade, pico de incidência em torno dos 45 anos de idade.
	Ausência de sintomas no início da doença, fadiga e fraqueza, febre e doe esternal, entre outros sintomas.
	Baixa contagem de eritrócitos, Hb e Hct, alta contagem de plaquetas no início, baixa contagem de plaquetas posteriormente; aumento de neuro trófilos polimorfonucleares, número normal de linfócitos, entre outros.
	Leucemia Linfocítica crônica (LLC)
	50 a 70 anos de idade, rara entre os 30 anos de idade; predominância em homens
	Sem sintomas frequentes, a detecção da doença ocorre durante o exame para condições não relacionadas, fadiga crônica, anorexia, esplenomegalia; pode progredir para febre, dentre outros sintomas.
	Anemia leve e trombocitopenia com a progressão da doença; contagem total de leucócitos>100.000ul, entre outros.
Fonte: Lewis et al. (2013).
Atualmente, o diagnóstico e a classificação da leucemia aguda dependem de análises citomorfológicas, imunofenotípicas, citogenéticas e moleculares. Os testes moleculares fazem parte dos critérios para o sistema de classificação de risco da Organização Mundial da Saúde (OMS) e são usados ​​para avaliar o prognóstico corretamente e definir estratégias terapêuticas (FRANÇA et al., 2014). O progresso no tratamento e a compreensão da biologia da doença tem sido contínuo na LLA nos últimos 50 anos (SOULIER; CORTES, 2015).
As LLAs são causadas por mutações malignas na qual acontece nas células-tronco da hematopoese ou nos progenitores primitivos. Acredita-se, que o dano genético envolve diversos passos bioquímicos, decorrendo sobre (a) aumento da velocidade de produção; (b) redução do apoptose; e (c) inibição na diferenciação celular. Acompanhados, estes acontecimentos de células hematopoéticas primitivas, são chamadas de células blásticas, ou somente blastos. A apresentação clínica dominante da leucemia aguda é a insuficiência da medula óssea, causado pelo acúmulo de blastos, ainda que também costume aparecer infiltração tecidual. Se não forem tratadas, as leucemias agudas são, via de regra fatais, em compensação são mais fáceis de curar do que as leucemias crônicas (HOFFBRAND; MOSS, 2012). 
Ressalta-se que as leucemias agudas apresentam um quadro clínico muito diferente das leucemias crônicas. Estas surgem insidiosamente, enquanto as leucemias agudas têm início súbito (MELO, 2013). A perspectiva da classificação de qualquer doença é tratá-las de acordo com seu comportamento biológico. Como as leucemias agudas são um grupo heterogêneo de neoplasmas com diferenças no curso clínico, prognóstico e tratamento entre os grupos. A invenção e aplicação de abordagem deve ser baseada em um alvo para a terapia, sua classificação deve ser precisa, facilitando assim sua identificação, incorporando todas as informações essenciais e novas (MUNIRAJ, 2015).
FISIOPATOLOGIA DA LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
De acordo com o sistema de classificação de grupos cooperativos franco-americano-britânico (FAB), LLA é caracterizada pela presença de mais de 30% de linfoblastos na medula óssea (MO), enquanto o esquema de classificação da Organização Mundial de Saúde (OMS) estabeleceu o corte em 20%. Nenhum teste específico morfológico/citoquímico é exclusivo para todos; no entanto, por definição, a LLA é negativa para a mieloperoxidase (MPO), tanto pela citocromia quanto pela coloração com anticorpo monoclonal anti-MPO (MoAb) (CHIARETTI; FOÁ, 2009).
O imunofenotipo é um componente essencial no diagnóstico inicial de LLA e também é uma ferramenta valiosa para o monitoramento de doenças durante o tratamento e, portanto, para a detecção de MRD (REGO; SANTOS, 2009). A caracterização imunofenotípica de células blásticas na apresentação tem vários objetivos: a) atribuição de linhagem, b) avaliação da maturação celular e c) avaliação de aberrações fenotípicas. A citometria de fluxo é uma técnica poderosa para a caracterização de células hematopoiéticas normais e neoplásicas. O uso de MoAbs altamente específicos capazes de reconhecer epitopos distintos de antígenos superficiais e intracelulares melhorou a definição de origem e nível de diferenciação de leucemias agudas. É costume relatar a percentagem de explosões que expressam cada antigénio testado e considerar qualquer marcador presente em mais de 20% de explosões como positivo: o nível de corte de 20% é arbitrário, no entanto (CHIARETTI; FOÁ, 2009).
A LLA é observada tanto em crianças como em adultos, trata-se de um transtorno maligno de células progenitoras linfoides, com prevalência máxima entre as idades de 2 e 5 anos. O progresso constante no desenvolvimento de tratamentos efetivos levou a uma taxa de cura de mais de 80% em crianças, criando oportunidades para abordagens inovadoras que preservariam ganhos passados ​​na sobrevivência sem leucemia, reduzindo os efeitos colaterais tóxicos dos regimes intensivos atuais. Avanços na nossa compreensão da fisiopatologia da leucemia linfoide aguda, alimentada por tecnologias moleculares, sugerem que as drogas que visam especificamente os defeitos genéticos de células leucêmicas podem revolucionar o manejo dessa doença (INABA; GREAVES, 2013).
As leucemias agudas em crianças possuem uma série de fatores de risco (por exemplo, ambientais, genéticos ou infecciosos). A prevenção primária tem se restringido à proteção contra radiações ionizantes ou elementos tóxicos para a medula, como o benzeno, importante componente químico presente em muitas atividades industriais. A maioria dos fatores de risco ambientais por exemplo, campos eletromagnéticos (CEM), tabagismo foram associadas de forma fraca ou inconsistente a qualquer uma das formas de leucemia infantil (MAIA; WUNSCH FILHO, 2013).
Em um estudo realizado por Silva, Zandonade e Zouain-Figueiredo (2014), a LLA foi observada em crianças e adultos, nesse estudo sua incidência atingiu um pico entre 2 e 5 anos e também aumentou na população mais velha. Embora a maioria das crianças possa ser curada, o prognóstico de adultos com LLA permanece fraco. A identificação recente de novas alterações genéticas e mutações de sequência contribuíram para a elucidação da patogênese da LLA. A classificação da Organização Mundial de Saúde foi revista em 2016. Foram incluídos no subgrupo de neoplasias mieloides e leucemia aguda.
No Brasil a incidência de LLA da infância é 3-4 casos por 100.000 em menores de 15 anos. Apesar de afetar crianças de todas as idades, a incidência atinge um pico entre dois e cinco anos de idade, com uma ligeira predominância entre os meninos. A taxa de sobrevivência dos pacientes pediátricos ALL no Brasil, melhorou para aproximadamente nos últimos anos, especialmente para grupos com bom prognóstico, onde a sobrevida global é de aproximadamente 90% em crianças e de 30% a 40% em adultos e pacientes idosos (SOUSA et al., 2015).
Portanto, é fundamental identificar as características que afetam consistentemente o prognóstico e, assim, influenciar no tratamento da leucemia linfoide aguda. Várias características clínicas demonstraram que ajudam nesta classificação, incluindo idade e contagem de glóbulos brancos (CGB) na apresentação, em conjunto como os critérios do Instituto Nacional do Câncer (INC). A idade entre 1 e 10 anos é uma característica de risco padrão, com doença mais agressiva observada em lactentes e com idade superior a 10 anos. Em parte, isso se deve à maior taxa de citogenética favorável naqueles com idade entre 1 e 10 anos. O CGB inicial também tem sido diretamente associado ao aumento do risco, com alto risco observado com o CGB superior a 50,000/μL. A importância é que esta é uma função contínua, mas, para fins práticos, esse limite foi escolhido como um corte categórico útil (SOUSA et al., 2015).
Pacientes jovens adultos entre 15 e 20 anos de idade com LLA representam um grupo epidemiológico único, na medida em que podem ser tratados por hematologistas adultos ou pediátricos (SILVA; ZANDONADE; ZOUAIN-FIGUEIREDO, 2014).
Dados recentes sugerem que o resultado deste subgrupo de pacientes é marcadamente melhorado se forem tratados em protocolos pediátricos intensivos, em vez de em protocolos menos intensivos. Parece não haver diferenças significativas na apresentação de características clínicas, características imunofenotípicas ou anormalidades citogenéticas para pacientes jovens adultos tratados em protocolos pediátricos ou adultos. No entanto, os adolescentes tratados em ensaios para adultos parecem ter um risco significativamente de maior falha no tratamento, resultando, na maioria dos casos, em doenças resistentes. Por que, ainda não está claro; isso poderia ser explicado pelas diferentes modalidades de tratamento ou diferenças nas práticas terapêuticas. Uma estratégia razoável para esta categoria de pacientes é desenvolver e implementar protocolos de tratamento sem idade, sem restrições, mas específicos para a doença (BARSAGLINI; SOARES, 2018).
A maior parte das leucemias resultam de uma combinação de fatores, como por exemplo, influências genéticas e ambientais. Independentemente do tipo de leucemia, não existe uma única causa no desenvolvimento da leucemia. Entre os tipos de câncer infanto-juvenil, a leucemia é o mais comum na maioria das populações (25% a 35%). Nos países desenvolvidos, os linfomas correspondem ao terceiro tipo de câncer mais comum (LEWIS et al., 2013).
As células malignas da LLA são células precursoras linfoides (ou seja, linfoblastos) que são presas em um estágio inicial de desenvolvimento. Esta prisão é causada por uma expressão anormal de genes, muitas vezes como resultado de translocações cromossômicas. Os linfoblastos substituem os elementos normais da medula, resultando em uma marcada diminuição na produção de células sanguíneas normais. Consequentemente, a anemia, trombocitopenia e neutropenia ocorrem em graus variados. Os linfoblastos também proliferam em órgãos diferentes da medula, particularmente o fígado, baço e linfonodos (CAZE; BUENO; SANTOS, 2010).
Uma das características do tratamento da LLA na infância é a dependência da estratificação baseada em risco. Ao identificar as características que mostraram afetar o prognóstico, os pacientes podem ser classificados em grupos com base no risco de falha no tratamento. Aqueles com características favoráveis ​​podem ser tratados com regimes menos tóxicos, enquanto os regimes mais agressivos são reservados para aqueles com a doença de alto risco (CAVALCANTE; ROSA; TORRES, 2017).
A LLA é mais comum na pediatria, representando até 80% das leucemias neste grupo e 20% das leucemias em adultos. Com os avanços nas técnicas citogenéticas (e especialmente moleculares) nas últimas duas décadas, a compreensão da biologia e patogênese da leucemia progrediu tremendamente. Esta progressão está agora em processo de tradução para melhor prognóstico biológico, detecção de doença residual e terapia adaptada/direcionada (ASSELIN; GAYNON; WHITLOCK, 2013)
A maior parte das leucemias, principalmente em crianças são LLA, chegando a 3/4 sobre as mieloide (DANTAS et al., 2015). Estes mesmos autores mostram a classificação das LLA: A designação da linhagem, a subclassificação das células em leucemia B ou T e a estratificação do tratamento consideram o imunofenótipo e a análise citogenética/molecular da LLA. São denominadas: LLA pré-B: leucemia linfoblástica aguda de precursor B; LLA-T: leucemia linfoblástica aguda de linhagem T; LLA-c: leucemia linfoblástica aguda comum; LLA pró-B, leucemia linfoblástica aguda de progenitor de células B (DANTAS et al., 2015).
Segundo os dados do Instituto Nacional do Câncer, a remissão completa nos adultos (65% a 85%) e a taxa de cura que aumentou de menos de 20% para 30%, 40%, com as reedições de protocolos, ainda não são satisfatórios. Esses dados justificam a proposta desta pesquisa, pois entre crianças e adolescentes, os resultados são mais motivadores (BRASIL, 2007). 
A LLA do adulto representa um grupo biologicamente e clinicamente heterogêneo de doenças caracterizadas pela proliferação anormal e acumulação de células linfócitas imaturas dentro da medula óssea e tecidos linfoides. Evidências crescentes sugerem que defeitos cromossômicos e anormalidades moleculares estão consistentemente presentes em pacientes com LLA, e o progresso na compreensão das características biológicas e genéticas da LLA não só melhorou o conhecimento da LLA, mas também permitiu a identificação de grupos prognósticos com características celulares e moleculares específicas. Para todos os casos recém-diagnosticados de LLA, um amplo e integrado trabalho biológico, que inclui análises imunológicas, citogenéticas e moleculares foram pesquisadas (PAIVA et al., 2015).
As células linfóides são derivadas de células estaminais hematopoiéticas pluripotentes na medula óssea, através da maturação gradual. No caso do desenvolvimento de células B, isso inclui o desenvolvimento iniciado ao nível de progenitores multipotentes com implante linfóide, progenitores linfoides comuns, células pró-B, células pré-B e células B maduras. Este processo de maturação é rigorosamente controlado pela ativação hierárquica de fatores de transcrição e seleção através de transdução de sinal funcional (ZHOU et al., 2012).
A LLA representa um grupo de malignidades de células linfoides de estagio precursor B/T (decorrentes de insultos genéticos) que bloqueiam a diferenciação linfoides e geram proliferação e sobrevivência celular aberrante. A heterogeneidade clínica do curso e resultado da doença, especialmente quando se compara população pediátrica e adulta, reflete diferentes subtipos biológicos (ZUCKERMAN; ROWE, 2014
Sabe-se há muito tempo que a LLA é caracterizada por anormalidades cromossômicas numéricas e estruturais brutas, incluindo hiperdiploidia (>50 cromossomos), hipodiploidia (<44 cromossomos), translocações t e rearranjos. No entanto, várias observações indicam que essas lesões isoladas são insuficientes para induzir leucemia e são necessárias lesões cooperantes. Como exemplo, reordenamentos como t, que compreendem 22% da LLA pediátrica, estão presentes anos antes do desenvolvimento de leucemia. Muitos dos genes envolvidos codificam proteínas com papéis fundamentais no desenvolvimento linfoides. Sugere-se que o evento inicial confira auto renovação juntamente com a mutação, levando a prisão de desenvolvimento e um evento cooperativo secundário na regulação do ciclo celular, supressão tumoral e modificação da cromatina, levando eventualmente ao estabelecimento do clone leucêmico (WOO; ALBERTI; TIRADO, 2014).
A determinação do prognóstico baseou-se até muito recentemente na citogenética clássica de bandas de G. Vários relatórios descrevem o resultado com base na análise citogenética, em grandes grupos de adultos e pediátricos todos os pacientes, respectivamente (ZUCKERMAN; ROWE, 2014).
Os avanços nas técnicas genômicas nas últimas duas décadas permitiram um melhor perfil genético do DNA leucêmico. As técnicas usadas incluem 3 categorias principais. Em primeiro lugar, as pesquisas citogenéticos com bandas G convencionais, bem como análises de fluorescência in situ (FISH) e comportamento da reação em cadeia da polimerase (RCP) identificaram modificações cromossômicas estruturais. Em segundo lugar, o perfil do genoma usa algoritmos genômicos comparativos baseados em base ou microarrays de polimorfismo de nucleotídeo único e perfil de expressão de genes. Em terceiro lugar, as pesquisas de continuação utilizam o sequenciamento de todo o genoma, a sequenciamento do transcriptoma e/ ou o sequenciamento de todo o exoma para definir de maneira mais abrangente o campo genômica dessas doenças (ZUCKERMAN; ROWE, 2014).
PAPEL DO ENFERMEIRO
O profissional em oncologia deve ir além da aplicação do conhecimento técnico-científico, oferecendo aos indivíduos e sua família um cuidado humanizado, visando à promoção da saúde, qualidade de vida, conforto e bem-estar dos mesmos. É necessário que todos os envolvidos nos cuidados sejam mais sensíveis e responsáveis, abertos a formar
parcerias com famílias e mobilizar possíveis redes de apoio social, a fim de criar vínculos. Entre os profissionais que lidam com os pacientes na oncologia, destacam-se os Enfermeiros, uma vez que assumem uma postura de apoio, lidando diária e diretamente com paciente. Tem um papel importante na orientação do paciente e de sua família na vivência do processo, tratamento e reabilitação da doença, afetando definitivamente a qualidade de vida futura. Atua para aliviar o sofrimento causado pela hospitalização, através da humanização do cuidado (MINEO et al., 2013).
Quando internada, o paciente sofre com uma ruptura de seu cotidiano, onde ocorre o momento da falta de presença, e é aí que o enfermeiro desempenha um papel importante, onde oferece apoio e atenção especial. Para a enfermagem cabe, por ter capacidade de avaliar a dor, minimizar a sensação de dor, e compartilhar experiências com a criança e a família, que deve ser considerada como o primeiro núcleo provedor de cuidados, a fim de satisfazer as necessidades da criança com dor oncológica. A relação de confiança/empatia entre a enfermeira, o paciente e a família passa por todo o processo de diagnóstico, tratamento e controle, com períodos de maior e menor aproximação. Ao longo do processo de tratamento a interação com a família é fundamental, possibilitando a troca de informações e conhecimento através da escuta sensível (AMADOR et al., 2011)
O profissional enfermeiro é o primeiro contato da família no universo tão temido e desconhecido que é o ambiente hospitalar, portanto, a importância da relação entre paciente, equipe de enfermagem e família, no processo de cuidar, inclui conhecer a família estrutura, suas dinâmicas e interações existentes e estabelecidas nos contextos em que transita, para atender suas reais necessidades, buscando criar, fortalecer e manter elos de apoio para reduzir a carga de estresse do cuidador principal de crianças com câncer (BETTANCOURT et al., 2011).
Portanto, o enfermeiro tem um papel indispensável no cuidado do paciente na oncologia, devendo atuar de forma consciente, reflexiva e crítica no cuidado à criança e à família que está sob seus cuidados, considerando cuidadosamente as particularidades e singularidades de cada paciente, eles são sensibilizados por toda a situação que o câncer impõe. É necessário que o enfermeiro profissional entenda a dor do outro, a fim de aliviá-lo, buscando a recuperação e um bom padrão de qualidade de vida do paciente (HERMES; LAMARCA, 2013).
O enfermeiro na oncologia desempenha um papel vital na coordenação das tecnologias múltiplas e complexas agora comumente empregadas no diagnóstico e tratamento do câncer. Esta coordenação engloba o atendimento direto ao paciente, documentação no registro médico; participação na terapia, gerenciamento de sintoma, organização de referências para outros profissionais de saúde, educação em paciente e família, bem como, aconselhamento ao longo do diagnóstico, terapia e acompanhamento (BAHRAMI, 2010).
O plano de cuidados para o paciente leucêmico deve enfatizar o conforto, minimizar os efeitos adversos da quimioterapia, promover a preservação das veias, gerir complicações e oferecer suporte pedagógico e psicológico (CARVALHO; AGUIAR; SEBASTIÃO, 2011).
Segundo Carvalho, Aguiar e Sebastião (2011) as intervenções incluídas no plano de cuidados de enfermagem ao paciente são:
Educação:  orientar sobre o curso da doença, tratamento e efeitos adversos;
Infecção: Instruir o paciente e sua família a reconhecer os sintomas de infecção, como febre, calafrios, tosse e dor de garganta;
Sangramento: Educar o paciente e a família de como reconhecer uma hemorragia anormal através de hematomas e petequias e como parar com pressão direta e aplicação de gelo.
Promover uma boa nutrição: Esclarecer que a quimioterapia causa perda de peso e anorexia, pelo que o paciente deve ser encorajado a comer e beber alimentos e bebidas com alto teor calórico e alto teor de proteínas;
Reabilitação:  Auxiliar, estabelecer e apropriar o programa de reabilitação para o paciente durante a remissão.
A incidência de leucemia aguda está aumentando. À medida que a população envelhece, prevê-se que um número ainda maior seja diagnosticado com esta malignidade. O desenvolvimento de anticorpos monoclonais, o reconhecimento dos benefícios do efeito do enxerto versus leucemia e o uso das terapias direcionadas melhoraram as taxas de sobrevivência globais. Ainda assim, a idade continua a ser uma variável prognóstica significativa. Os enfermeiros devem entender o raciocínio e as implicações de cada fase de tratamento para educar pacientes, administrar tratamentos, gerir efeitos colaterais e oferecer suporte durante todo o continuo do cuidado (BARR, 2011).
O cuidado de enfermagem deve levar em conta as necessidades particulares de todos os pacientes, a fim de ensinar a eles e suas famílias como fornecer um autocuidado eficaz, resolver problemas de saúde e atender às necessidades de atendimento ao paciente. Identificar necessidades de cuidados é especialmente importante para pacientes com alto risco, porque eles podem afetar adversamente a adesão ao tratamento, o estado de saúde e qualidade de vida (OLIVEIRA et al., 2011).
Os enfermeiros ajudam os pacientes com higiene e higiene pessoal, alimentando-os se não puderem fazê-lo sozinhos. Eles também gerenciam medicamentos anti-ansiedade, como a morfina, se necessário. Isso diferencia uma enfermeira em um serviço de saúde, que raramente aborda essas questões e se concentra mais na rotina diária do hospital. Enfermeiros desempenham um papel significativo no cuidado oncológico. Além dos deveres de enfermagem convencionais de observar e registrar sintomas e tratamentos, eles também fornecem suporte emocional para pacientes terminais e suas famílias, através de uma série de papéis (SILVA; ZANDONADE; ZOUAIN-FIGUEIREDO, 2014).
Os cuidados dos enfermeiros podem ser iniciados a partir do ponto de diagnóstico e não dependem do prognóstico. Enfermeiros que trabalham na oncologia são especialmente treinados para lidar com dores e sintomas complexos, bem como a comunicação sobre doenças graves, apoiando o paciente em áreas de: dor; depressão; ansiedade; fadiga; falta de ar; prisão de ventre; náusea; perda de apetite e dificuldade em dormir (BURLÁ, 2011).
Enfermeiros que trabalham na oncologia trabalham para melhorar a capacidade do paciente de tolerar tratamentos médicos e permitir que o paciente tenha mais controle sobre seus cuidados, melhorando sua compreensão das opções de tratamento e combinando suas metas com essas opções. A Enfermeira de Cuidados Paliativos também ajuda a apoiar cuidadores familiares e fornece apoio prático (VARGAS et al., 2010).
O enfermeiro se esforça para alcançar uma compreensão de questões específicas do fim da vida na perspectiva de cada paciente e sua família, independentemente do ambiente, ao contrário do enfermeiro em um serviço de saúde cuja abordagem é mais preventiva, curativa e reabilitativo. Para conseguir isso, os enfermeiros colaboram em uma avaliação cultural do paciente e da família e fornecem cuidados culturalmente sensíveis (SILVA; ZANDONADE; ZOUAIN-FIGUEIREDO, 2014).
Os enfermeiros trabalham em colaboração com outros profissionais de saúde, como médicos, assistentes sociais e capelães, dentro do contexto de uma equipe interdisciplinar. Composta de profissionais altamente qualificados e especialmente treinados e voluntários, a equipe combina seus pontos fortes juntos para antecipar e atender as necessidades do paciente e da família que enfrentam doenças terminais e luto. Os enfermeiros distinguem-se de seus colegas em outras práticas de especialidade de enfermagem por seu foco inabalável em cuidados de final de vida. Para conseguir isso, os enfermeiros colaboram em uma avaliação cultural do paciente e da família e fornecem cuidados culturalmente sensíveis (FREITAS, 2015).
Outra atribuição do enfermeiro é proporcionar qualidade de vida ao paciente, para isso, o brincar deve ser valorizado em seu cuidado,
porque o brincar é um recurso valioso para que as crianças expressem seus sentimentos e facilitem a comunicação, conquistando a cooperação para os procedimentos necessários (MURAKAMI; CAMPOS 2011). Alguns estudos como Brondani et al. (2010), Silva, Pereira e Mussi (2015) citaram atividades lúdicas como desenvolvimento para melhorar a ansiedade, permitir que a criança se abra e revele o que pensa sobre o que está acontecendo. Ao brincar e interagir com a criança, a enfermeira estabelece uma relação afetiva e, em seguida, torna-se a pessoa a quem a criança procura brincar de novo, ou quando se sente ameaçado pelos inúmeros procedimentos a que é submetido. Cabe salientar que o enfermeiro é responsável por gerenciar os cuidados prestados pela equipe de enfermagem, tendo o papel de planejar, organizar, supervisionar e implementar a assistência de enfermagem. Como líder, o enfermeiro deve gerenciar a equipe e motivá-la a desempenhar com competência e eficácia suas funções. Considerando que, embora os enfermeiros sejam um profissional vital em oncologia pediátrica, seu desempenho deve ser desenvolvido em conjunto com o trabalho de outros profissionais de saúde.
O cuidado com a criança oncológica é um desafio para o enfermeiro e sua equipe, pois se deparam com situações de extremo sofrimento da criança e de sua família, que muitas vezes geram desgaste emocional e físico no profissional de saúde. Este profissional muitas vezes se sente triste e angustiado com as situações vivenciadas, necessitando também de apoio psicológico e treinamento para atuar na área de oncologia. É dada ênfase à necessidade de as instituições fornecerem aos profissionais treinamento adequado, desenvolvimento de habilidades e competências para atuar no campo do câncer. É de extrema importância que o enfermeiro e sua equipe conheçam o câncer, os sentimentos expressos pelas crianças em tratamento e suas famílias, a fim de orientar a conduta do cuidado que atenda às necessidades biológicas e psicológicas dessa criança (MOREIRA; SOUSA; RIBEIRO, 2013).
O cuidado está intrinsecamente relacionado à compreensão da situação, colocando-se no lugar do outro, evidenciando a necessidade de uma gestão do cuidado dinâmico à criança com câncer e que o mesmo seja realizado de acordo com as situações vivenciadas. 8 O enfermeiro precisa saber escolher o momento certo e isso requer alguma sensibilidade para identificar quando um momento não é adequado para a realização de determinado procedimento, principalmente porque é uma criança. Ao mesmo tempo, ele percebe a necessidade de impor limites à criança, com uma certa tolerância, de modo a não prejudicar sua saúde durante o tratamento (CARVALHO et al., 2015). 
CONSIDERAÇÕES FINAIS
REFERÊNCIAS
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