Síndrome Mielodisplásica AULA 01

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Síndrome Mielodisplásica - SMD
Grupo de doenças hematológicas clonais malignas, caracterizado por alteração displásica nas células da medula óssea, hematopoese ineficaz e citopenias. Pode ocorrer por mutação genética ou exposição a agentes mutagênicos (alquilantes, radiação). A doença é progressiva e cerca de 3% dos pacientes podem evoluir para a leucemia, podendo até chegar a falência medular. Ocorre alterações do estroma (angiogênese) assim como o aumento da apoptose, que é estimulada pela hipercelularidade. 
 
SMD primária: Idiopática. 
SMD secundária: Exposto a fatores mutagênicos. (Ex.: Quimioterapia)
 
Quadro Clínico: 
A doença pode se apresentar de forma assintomática.
Citopenia no sangue periférico (Síndrome Anêmica, fadiga intensa, intolerância ao exercício físico, tontura ou déficit de atenção. 
Alteração na imunidade: neutropenia, disfunção dos neutrófilos, linfopenia hipogamaglobulinemia. Pode ocorrer hipergamaglobulinemia poli ou mono clonal.
 
Diagnóstico:
Hemograma:
Anemia (ferritina, B12, ácido fólico, eritropoitina); 
Hemácias macrocíticas (normocíticas ou microcíticas);
Leucopenia; 
 Neutropenia;
e/ou plaquetopenia (realizar o mielograma);
Aumento da quantidade de blastos (o normal é até 5%).
 
Mielograma: 
Alterações morfológicas que podem afetar uma ou mais séries, com o aparecimento de eritroblastos, granulócitos com falhas na segmentação nuclear, hipogranularidade, megacariócitos, com núcleos hipolobulados, presença de células imaturas.
 
Biópsia de medula óssea:
Aumento da celularidade pela eritropoese ineficaz.
 
Obs: 
Eritroblasto policromático (aumento do número de núcleos);
Sideroblasto em Anel (aumento da sobrecarga de ferro);
Megacariócito (plaqueta sem função adequada)
 
Tratamento:
< 60 anos: Terapia agressiva: Quimioterápicos e transplante de células tronco.
Acima de 60 anos: Quimioterapia de menor intensidade. Suporte de vida. 
 
A partir de 20% de blastos na SMD entra na leucemia aguda.