A síndrome de Guillain-Barré

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A síndrome de Guillain-Barré
Resumo
A síndrome de Guillain-Barré é uma polirradiculoneuropatia inflamatória imunomediada aguda que se apresenta tipicamente com formigamento, fraqueza progressiva e dor. Variantes e formes frustes podem complicar o reconhecimento. A variante mais conhecida é a forma sensorial atáxica da síndrome de Miller Fisher, que também afeta os nervos oculomotores e o tronco encefálico. Mecanismos patológicos divergentes levam a dano desmielinizante, axonal ou desmielinizante-axonal misto. Na forma desmielinizante, os antígenos ainda a serem identificados são inferidos pela ativação do complemento, destruição da mielina e limpeza ativada por macrófagos. Nas variantes axonal e de Miller Fisher, os gangliósidos (GM1, GD1a, GQ1b) são alvo de imunoglobulinas e partilham epítopos antigénicos com alguns antígenos bacterianos e virais. Campylobacter jejunia infecção está associada a uma variante de início axonal; os pacientes afetados geralmente experimentam uma deterioração mais rápida. Muitos outros agentes infecciosos antecedentes foram reconhecidos, incluindo o vírus zika mais recentemente identificado. O tratamento de suporte continua sendo a base da terapia. A troca de plasma ou imunoglobulina intravenosa acelera a recuperação. A imunoterapia combinada não é mais eficaz e a eficácia da imunoterapia prolongada não é comprovada. Um em cada três pacientes terá uma deterioração grave o suficiente para exigir monitoramento intensivo de cuidados intensivos ou ventilação mecânica. A recuperação completa é frequentemente vista; a maioria dos pacientes recupera a deambulação, mesmo em casos graves, mas a incapacidade permanece em até 10% e talvez mais. Vários desafios permanecem, incluindo identificação precoce e controle de gatilhos infecciosos, Melhorou o acesso dos cuidados neurointensivos modernos em todo o mundo e traduziu nossa compreensão da patogênese em terapias preventivas ou assistenciais significativas. Esta revisão fornece uma perspectiva histórica no centenário da primeira descrição da síndrome, insights sobre sua patogênese, triagem, imunoterapia inicial e tratamento na unidade de terapia intensiva.
Epidemiologia 
A síndrome de Guillain-Barré (GBS) foi descrita em 1916 - agora há 100 anos. 1 O distúrbio foi descrito pela primeira vez como uma forma “benigna” de fraqueza nos membros associada à recuperação completa, mas agora reconhecemos o GBS como um distúrbio neuromuscular prolongado e incapacitante com dificuldades respiratórias em quase um terço dos pacientes afetados. Sua patologia é uma polirradiculoneuropatia aguda, monofásica, inflamatória, principalmente desmielinizante, mas existem variedades axonais de início primário. A incidência varia entre 0,40 e 3,25 casos por 100.000 pessoas, dependendo da localização geográfica. 2 Asíndrome de Guillain-Barré geralmente é precipitada por uma infecção, com incidência variando dependendo de surtos infecciosos. Nossa melhor compreensão de sua imunopatogênese vem do estudo de pacientes com infecções específicas.Campylobacter jejuni , citomegalovírus e vírus Epstein-Barr predominam como patógenos infecciosos anteriores. O zika vírus é a infecção antecedente mais recentemente identificada, com incidência várias vezes maior relatada em vários países a partir de 2016. 3 , 4 , 5
A maioria dos pacientes é tratada no hospital, mas aqueles com progressão mais rápida - especialmente aqueles com fraqueza orofaríngea e falta de ar - exigem internação em uma unidade de terapia intensiva (UTI). Os cuidados neurointensivos avançaram consideravelmente e envolvem o manejo da insuficiência respiratória aguda da fraqueza do diafragma e a séria disautonomia que se manifesta como arritmias cardíacas, pressões sanguíneas lábeis ou íleo adinâmico. Esta revisão celebra a história da identificação do GBS, revisita avanços fisiopatológicos, resume a imunoterapia atual e destaca os cuidados neurointensivos.
A síndrome de Guillain-Barré é uma grande provação para todos os pacientes e muitas vezes tem um substancial impacto mental, social e financeiro como resultado do tratamento intensivo e da neurorreabilitação devido à trajetória prolongada de melhora.
Patogênese
Múltiplos eventos antecedentes e potencialmente desencadeantes foram relatados.  A associação com infecções é estabelecida não apenas em C jejuni, mas também em citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, influenza A, Mycoplasma pneumoniae , Haemophilus influenzae e hepatite (A, B e E). e vírus Zika. O risco de GBS da vacina contra influenza varia de 3 casos por milhão a tão baixo quanto zero.  Cirurgia pode predispor os pacientes ao GBS (mais provável em pacientes com doenças malignas ou autoimunes prévias), mas é extremamente rara em nossa experiência.
A síndrome de Guillain-Barré é frequentemente uma lesão nervosa imunomediada pós-infecciosa. Três fenótipos são prováveis ​​- puramente desmielinizantes, puramente axonais e desmielinizantes com envolvimento axonal. A imunopatogênese difere em cada um desses modelos conceituais, e o resultado (possivelmente uma resposta ao tratamento) também é diferente. A hipótese de trabalho atual da imunopatogênese do GBS é mostrada na. Embora ambos os elementos da resposta imune (células T e células B) desempenhem um papel, a compreensão atual sustenta que o GBS é mediado por anticorpos. Nem todos os anticorpos antigangliose são neurotóxicos, mas os anticorpos que se ligam aos gangliósidos GM1 ou GD1a (nos nós de Ranvier) ativam o complemento destruidor de mielina. 31 A predominância do envolvimento axonal motor levou à designaçãoneuropatia axonal motora aguda . A infecção por Campylobacter jejuni é o principal instigador conhecido deste mecanismo, e foi encontrado o mimetismo molecular entre o lipooligossacarídeo C jejuni e o GM1 e o GD1a. Para pacientes que apresentam a variante sensorial atáxica, o alvo de antígeno gangliosídeo mais comumente identificado é GQ1b. Outra forma axonal sensitivo-motora de SGB (neuropatia axonal sensitiva-motora aguda) também pode ser agrupada sob um termo mais geral, SGB ​​axonal. molécula alvo na doença puramente desmielinizante é ainda desconhecida. Apesar desta diferenciação em subtipos, o tratamento é semelhante. O prognóstico é pior com um curso mais prolongado nas formas axonais e mais incapacidade a longo prazo.
Compreensão atual da patogênese da síndrome de Guillain-Barré e variantes clínicas. Na síndrome de Guillain-Barré desmielinizante, antígenos inequívocos ainda precisam ser identificados, mas são inferidos pela ativação do complemento, destruição da mielina e limpeza por macrófagos. Nas variantes axonal e de Miller Fisher, os gangliósidos específicos (GM1, GD1a, GQ1b) são alvos de imunoglobulinas e partilham epítopos antigénicos com vários antigénios bacterianos e virais. Esses alvos antigênicos estão nas estruturas nodais, nas raízes e localizados nos órgãos finais. Na síndrome de Miller Fisher, o antígeno GQ1b também existe dentro do tronco cerebral. Nesta variante, os macrófagos limpam os detritos do axônio e entram pelos nós.
Apresentação clínica
O diagnóstico de GBS é bastante típico e o diagnóstico diferencial é estreito. Os sintomas e sinais geralmente progridem dentro de 1 a 2 semanas. Dor intensa nas costas e parestesias do membro distal com sensação de “faixa estreita” são sinais comuns, e as parestesias se espalham gradualmente pelos membros e se movem proximalmente. Embora o formigamento seja frequentemente o sintoma de apresentação, as modalidades sensoriais permanecem normais a moderadamente debilitadas. Fraqueza começa nos músculos mais proximais, causando dificuldade em subir escadas e sair de uma cadeira, e é mais notável 1 ou 2 dias após o início das parestesias. Os músculos fracos simétricos são acompanhados por reflexos tendinosos profundos deprimidos ou ausentes. Pernas são mais tipicamente envolvidas do que braços, o que cria a ilusão de uma paralisia ascendente. Músculos faciais e orofaríngeos são acometidos em 50% dos casos, e a fraqueza desses grupos musculares pode ser amanifestação inicial. Os pacientes podem ter desenvolvimento de fala interrompida, em staccato - a capacidade de falar apenas frases curtas que indicam falta de ar - e ter respiração com pequeno volume corrente com taxa aumentada. As variantes do GBS são mais difíceis de reconhecer e incluem a síndrome de Miller Fisher (fraqueza oculomotora, ataxia e arreflexia), paraparesia pura, fraqueza faríngeo-cervical-braquial, paralisia facial bilateral, polirradiculopatia lombar bilateral e dor lombar grave na linha média no início. Algumas dessas variantes florescem em um quadro clínico mais característico.
A insuficiência respiratória neuromuscular é o desenvolvimento mais preocupante, e continua difícil para os médicos avaliar sua seriedade. A insuficiência respiratória neuromuscular aguda pode ser mal interpretada e alguns pacientes aparentemente estáveis ​​podem apresentar parada respiratória. Em retrospecto, em alguns casos, estavam presentes sinais de alerta que poderiam ter provocado uma melhor triagem - de preferência para uma configuração monitorada.
Testes laboratoriais
A análise do líquido cefalorraquidiano tipicamente revela altos níveis de proteína com uma contagem normal de leucócitos (a clássica dissociação albuminocitológica). Embora incomum, mais de 10 glóbulos brancos por campo de alta potência podem ser vistos, mas é mais comum em doenças associadas, como a doença de Lyme, sarcoidose e AIDS. Como o LCR pode incluir uma contagem normal de células e um nível normal de proteína em pacientes fracos no início da apresentação, sua utilidade é questionável. A punção lombar pode ser mais apropriada em casos clínicos pouco claros. Estudos eletrofisiológicos são muito mais úteis para o diagnóstico. Bloqueio de condução ou diminuição das velocidades de condução são indicadores de desmielinização. Testes específicos para o envolvimento do nervo proximal observados no início do curso da doença incluem o registro de ondas F e anormalidades como dispersão ou desistência no sinal da onda F. A onda F prolongada pode ser o único achado confirmatório se o paciente for testado precocemente. A eletromiografia de agulha revelará recrutamento reduzido de potenciais da unidade motora, mas os potenciais de fibrilação aparecem mais tarde. Outros estudos a considerar são apresentados naTabela abaixo. Testes de função pulmonar à beira do leito são úteis. Os pacientes com fraqueza diafragmática têm uma diminuição na capacidade vital quando em decúbito dorsal, mas a diminuição deve ser superior a 25% em relação ao valor basal para ser chamada de anormal. Por outro lado, uma capacidade vital supina normal torna a fraqueza muscular inspiratória altamente improvável. A pressão inspiratória máxima (PImáx) tem a vantagem de que o recuo da parede torácica contribui para o valor. Um MIP alto (> −80 cm H 2O), particularmente em combinação com a capacidade vital normal, torna a insuficiência respiratória neuromuscular improvável. Os testes da função respiratória geralmente são confiáveis, mas não em pacientes com fraqueza facial severa; essa limitação pode ser superada facilmente usando a espirometria de máscara. A oximetria de pulso é importante em qualquer paciente com doença respiratória neuromuscular, mas obviamente não identifica a retenção de dióxido de carbono. A respiração rápida e superficial leva à hipercapnia crônica em pacientes com doença neuromuscular. A respiração superficial rápida diminui acentuadamente o volume total, encurta o tempo inspiratório e trunca a capacidade vital, resultando em hipercarbia. O monitoramento noturno por oximetria de pulso é essencial porque a hipoventilação noturna indica fraqueza muscular respiratória no ambiente apropriado.
	Estudos para o diagnóstico da síndrome de Guillain-Barré
	Estudos eletrodiagnósticos
	Estudos de condução nervosa de nervos motores (latência, amplitude e velocidade de condução distais) com ondas F e reflexos H tibiais bilaterais e nervos sensoriais (velocidade de condução e amplitude). Eletromiografia em músculos paralisados ​​para potenciais de fibrilação e desvios agudos positivos
	Estudos do líquido cefalorraquidiano
	Proteína, contagem de células e sorologia viral 
	Estudos séricos
	Sorologia para Campylobacter jejuni 
	Sorologia aguda e convalescente para citomegalovírus, vírus Epstein-Barr e Mycoplasma pneumoniae 
	Anticorpos para os gangliosídeos GM1, GD1a e GQ1b 
	Fator antinuclear 
	Teste do vírus da imunodeficiência humana em pacientes de risco 
	Rastreio de drogas e toxinas 
	Neuroimagem
	Ressonância magnética da coluna ou do cérebro em circunstâncias especiais (paraparesia aguda ou variante de Miller Fisher) 
Medições de gasometria arterial podem ser informativas. Eles podem revelar insuficiência respiratória hipoxêmica e hipercápnica em um paciente com óbvio desconforto respiratório. No entanto, em apresentações mais sutis, as medições de gasometria arterial podem ser enganosas. Os níveis normais de gás no sangue arterial podem ser vistos em pacientes marcadamente fatigados, e seria de se esperar uma PaCO 2 reduzida em um paciente taquipneico. Um arterial normal de PCO 2 num paciente taquipnéico, portanto, é um sinal de iminente fadiga porque o paciente não pode “purga” de dióxido de carbono devido a falha mecânica. Assim, a hipercapnia é uma característica tardia da insuficiência neuromuscular aguda. Em outras palavras, os foles pobres levam a uma ventilação deficiente devido ao colapso alveolar resultando em hipoxemia. A medição de gás no sangue indicará uma PaCO "normal"2 em estudos repetidos, apenas para aumentar quando o sistema falha completamente.
Conclusão
A síndrome de Guillain-Barré é uma doença neurológica aguda, reconhecida e incapacitante. O manejo é favorável à terapia imunomoduladora, mas pode envolver cuidados intensivos prolongados e neurorreabilitação a longo prazo. Sem uma compreensão completa de sua fisiopatologia, será difícil encontrar um tratamento que aumente dramaticamente a trajetória de recuperação lenta. A síndrome de Guillain-Barré pode afetar profundamente a vida e a família do paciente, pois pode levar anos para ser resolvido completamente. Pacientes com GBS lutam e se esforçam enquanto se submetem a cuidados neurointensivos e reabilitação a longo prazo, mas o resultado é bom para muitos.
Wijdicks, Eelco FM, and Christopher J. Klein. "Guillain-Barré syndrome." Mayo Clinic Proceedings. Vol. 92. No. 3. Elsevier, 2017.
Resumo do Resumo
A síndrome de Guillain–Barré trata-se de uma polineuropatia inflamatória aguda, de característica desmielinizante, descrita em 1916 por Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré, and Andre Strohl. Trata-se da causa mais comum de paralisia flácida completa e sua incidência global varia de 1-2 por 100.000/ano. Sua etiologia se deve a uma reação autoimune, ou seja, a lesão nervosa é imunomediada. O quadro clínico é caracterizado por parestesia progressiva e simétrica, de distal para proximal, plegia progressiva, hipoestesia/anestesia, diversos distúrbios autonômicos, entre outros. A fisioterapia exerce um papel fundamental na reabilitação de pessoas que tiveram a SGB. Por isso, conhecer a doença, suas características, fisiopatologia, as diferentes formas de apresentação é extremamente importante para uma avaliação e tratamento mais eficaz.