Síndrome da criança hipotônica

Prévia do material em texto

Síndrome da criança hipotônica 
Davi Carlos de Castro Junior – RA: 4686
Isabela Fernandes – RA: 4899
A síndrome da criança hipotônica (floppy baby), tem como condições a hipotonia muscular manifestada em recém nascidos ou nos dois primeiros anos de vida, afetando membros, tronco e a musculatura craniofacial, que resulta em uma inabilidade para manter a postura normal durante o movimento ou repouso.
A criança hipotônica apresenta um quadro clínico variável e com múltiplas etiologias que são agrupadas em causas periféricas (primária) e causas centrais (secundárias).
causas periféricas ou primárias
Dentre as variáveis quantitativas essa causa é a menos comum, ela depende do acometimento das estruturas que compõe o arco reflexo, ou seja, a unidade motora periférica desde o motoneurônio medular até o músculo, passando pelas raízes, nervos periféricos, junção mioneural e músculos.
As causas periféricas incluem as doenças da unidade motora, entre elas a atrofia muscular espinhal infantil (doença do motoneurônio medular); doença de Charcot Marie e Dejerine-Sotta (nervos); miastenia e botulismo (junção neuromuscular) e miopatias (músculo), entre elas, as miopatias congênitas, distrofias musculares congênitas e doenças do metabolismo (doença de Pompe), representando de 15 a 30% das causas de hipotonia e representam em conjunto as doenças neuromusculares.
Causas centrais ou secundárias
Considerada a causa mais comum, apresenta um quadro clínico variável, representa cerca de 70 a 88% dos casos da SCH, ocorre principalmente no contexto clínico de afecções neurológicas com comprometimento supranuclear (sistema nervoso central-SNC), encefalopatia hipóxico-isquêmica, insultos cerebrais, malformações cerebrais, hemorragias intracranianas, sendo também considerada hipotonia secundária a que se manifesta no contexto de síndromes genéticas ou doenças cromossômicas (o exemplo típico é a síndrome de Down), de doenças sistêmicas graves de caráter extraneurológico (criança gravemente enferma, síndromes congênitas, doenças metabólicas como a síndrome de Zellweger e síndrome de Lowe ou ainda nas situações que afetam tendões e ligamentos, principalmente nas doenças do colágeno
Métodos e diagnóstico
Devido ao largo espectro de manifestações clínicas com múltiplas causas da hipotonia, a anamnese e o exame físico geral e neurológico são de extrema importância, auxiliando na grande maioria do diagnóstico diferencial. Exame físico geral com avaliação de dismorfismos faciais, estado de alerta, avaliação do sistema cardiopulmonar, sistema digestório, sistema renal, sistema osteoarticular, pele e fâneros. O exame neurológico direciona o clínico na localização da lesão seja do neurônio motor superior ou da unidade motora periférica.
A presença de fraqueza muscular profunda associada à hipotonia sugere lesão de neurônio motor inferior. A fraqueza muscular é incomum na hipotonia central (exceto em estágios muito avançados) e pode ser facilmente detectada pela dificuldade de chorar ou gritar, diferente do choro vigoroso visto na criança saudável. Há também uma escassez de movimentos anti-gravitários. O exame do tônus muscular é uma das etapas do exame neurológico e algumas manobras para verificação do tônus são realizadas nas crianças, entre elas:
Manobra de tração
Manobra de suspensão horizontal
Manobra de cachecol
Manobra de suspensão vertical
tratamento
O tratamento da criança hipotônica deve ser adaptado de acordo com a condição específica. De um modo geral, a terapia é de suporte e com uma equipe de reabilitação, envolvendo inúmeros profissionais. O aporte nutricional é de extrema importância e deve ser administrado através de sondas enterais ou através da gastrostomia, assim como o suporte ventilatório, uma vez que a hipotonia pode comprometer as funções respiratórias e da deglutição.
O aconselhamento genético para os pais é de extrema importância, principalmente nos casos de hipotonia do tipo periférica, em que as doenças neuromusculares representam este quadro e a grande maioria é geneticamente determinada.
Órteses são recomendadas para o controle de posições viciosas articulares precocemente, nas crianças que não caminham ou, mais tardiamente, naquelas submetidas a cirurgia ortopédica para preservar a capacidade de caminhar.
Cirurgias ortopédicas visam a correção de contraturas articulares em quadris, joelhos e pés que estejam prejudicando a marcha naquelas que mantém esta habilidade motora.
Referencias bibliográficas
DUARTE, Regina. Hipotonia na infância. Publicação Oficial da Sociedade Brasileira de Pediatria. Residência pediátrica. V8s1-07, 2018, p.40-44
REED, Umbertina. Síndrome da Criança Hipotônica: Causas Neuromusculares. Ver Med (São Paulo), 2007 (abr – jun), 86(2), p.82-93
fim
Obrigado!!!