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ANEMIA APLÁSTICA Anemia Aplástica (Aplasia da Medula Óssea) São condições habitualmente caracterizadas pelo comprometimento das células tronco hematopoéticas (CTHs) na medula óssea, levando a um quadro de pancitopenia no sangue periférico Hipocelularidade medular (aplasia) Pancitopenia no sangue periférico Anemia Aplástica CTHs Hemopoetinas Fatores de Crescimento Citocinas Fatores de Diferenciação Estroma microambiente vascularizado Leucoblastos Eritroblastos Megacariócitos Leucócitos Eritrócitos Plaquetas Pancitopenia Classificação Anemia Aplástica Adquirida Hereditária Anemia Aplástica Hereditária Anemia Aplástica Adquirida Anemia Aplástica Adquirida Estima-se que a incidência de novos casos AA adquirida é de 2-4 por 1.000.000/ano Primeiro pico de incidência 10 a 25 anos Segundo pico de incidência maiores de 60 anos Na AA congênita o pico de incidência situa-se entre 2 a 5 anos de idade Patogenia Principais fatores envolvidos na etiopatogenia da anemia aplástica: Defeito de proliferação das CTH associada a terapia imunossupressora Reação imune contra o parênquima hematopoético mediado pela atividade de linfócitos T supressores (CD8) por ação inibidora de citocinas (IFN-ɣ e TNF-α) Alteração das células do estroma medular (linfócitos T, B e monócitos) Fatores genéticos Quadro Clínico Predomina a fraqueza, desanimo e cansaço fácil (anemia) Palidez cutaneomucosa, Quadros hemorrágicos: Epistaxe, menometrorragia, purpuras e petequias Quadros febris (neutropenia) Infecções graves Achados Laboratoriais Hemograma Anemia Normocítica/Normocrômica Hemoglobina menor de 10 g/dL Reticulopenia Pancitopenia no sangue periférico Plaquetas abaixo de 50.000/mm3 (plaquetopenia) Neutrófilos abaixo de 1.500/mm3 (neutropenia) Achados Laboratoriais Mielograma Medula óssea hipocelular (< 30 celularidade) Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica Células hematopéticas residuais com morfologia normal Bioquímica Aumento do ferro sérico e saturação da transferrina Aumento da eritropoietina sérica Testes de coagulação alterado (plaquetopenia) Tratamento Anemia Aplástica Grave Muito Grave Anemia Neutropenia plaquetopenia Transfusão Sanguínea Neutropenia – riscos de infecções graves (isolamento, higiene com a pele) Tratamento com antibióticos específicos Uso profilático com antibióticos deve ser descartado – resistência bacteriana Tratamento Específico Inclui todas as medidas que promovam a recuperação da função medular Corticosteroides: reduz a fragilidade capilar diminuindo os riscos dos quadros hemorrágicos Androgenos: estimula a eritropoese medular (oximetalona) Agentes imunossupressores: globulina antilifocitária; ciclosporina Fatores de crescimento: GM CSF, eritropoietina, trombopoetina, IL-3