SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)

Prévia do material em texto

SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO
Saúde sexual e reprodutiva | José Moreira Neto
- É caracterizada por eventos tromboembólicos arteriais e venosos, abortamento espontâneo de repetição e a presença de anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico e anti-β2-glicoproteína 1.
- É dita primária quando ocorre isoladamente (50% dos casos), e dita secundária (50% dos casos) quando ocorre concomitante a outros distúrbios, sejam eles reumatológicos ou não, como o LES. A SAF secundária é mais frequente em mulheres, enquanto a SAF primária tem distribuição igual entre ambos os sexos.
- Muitos pacientes podem desenvolver os anticorpos da SAF e não desenvolver nenhuma manifestação clínica não é ddo de SAF
FISIOPATOLOGIA
- A fosfatidilserina (FS) é um fosfolipídio geralmente presente apenas na camada interna, voltada para o citoplasma celular. Entretanto, plaquetas e células endoteliais, quando entram em apoptose, expressam a FS na camada externa de suas membranas, e as células trofoblásticas – constituintes da placenta – expressam a FS na camada externa de maneira constitutiva (permanente).
- Quando a FS se apresenta voltada para o lado externo da célula, uma glicoproteína plasmática, a β2-glicoproteína-1, se liga a ela imediatamente. Na presença de algum dos anticorpos antifosfolipídicos (aPL), ocorre fixação do aPL ao complexo FS/beta-2-GP-1. Esse processo é acompanhado de ativação do complemento, que, por sua vez, promove ativação de células endoteliais e plaquetas, além de induzir a liberação de fator tecidual (desenlace da cascata de coagulação).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- A manifestação clínica mais comum na SAF é a trombose venosa profunda.
Endocardite de Libman-Sacks: pode se manifestar com embolia cerebral ou sistêmica ou com lesão valvar (insuficiência mitral e/ou aórtica).
Abortamento espontâneo recorrente: é uma das manifestações mais importantes e se deve à oclusão dos vasos uteroplacentários.
- A morte fetal não explicada acima de 10 semanas em feto morfologicamente normal é o critério mais específico para SAF. Já o critério mais sensível é a história de abortamentos recorrentes.
Trombocitopenia: é comum, mas geralmente é de grau leve a moderado, não determinando eventos hemorrágicos a presença de autoanticorpos na superfície das plaquetas induz sua fagocitose por macrófagos esplênicos.
Livedo reticular: é encontrado principalmente nos membros inferiores. É sujeito a exacerbações em ambientes com baixas temperaturas.
Síndrome de Sneddon: é definida pela tríade AVE isquêmico + livedo reticular + anticorpos antifosfolipídicos positivos. É geralmente observada em pacientes mais jovens, fora da faixa etária típica de AVE isquêmico.
Atrofia alba de Millian: é uma úlcera dolorosa das extremidades inferiores, com bordas bem definidas, centro atrófico e esbranquiçado, sendo mais comum no sexo feminino e apresentando recorrências.
SAF catastrófica: ocorre num pequeno percentual de pacientes, quando a doença se apresenta de forma aguda e com múltiplas tromboses arteriais e venosas e em vasos de pequeno e grande calibre em diversos órgãos (pelo menos três órgãos para definir a síndrome). Esses eventos trombóticos podem ocorrer simultaneamente ou com intervalos de dias. Nesses pacientes, a mortalidade é alta e gira ao redor de 50%, mesmo com o tratamento.
Frequência das manifestações:
Trombose venosa (32%)
Trombocitopenia (22%)
Livedo reticular (20%)
AVE isquêmico (13%)
Tromboflebite superficial (9%)
Tromboembolismo pulmonar (9%)
Abortamento espontâneo (8%)
Ataque isquêmico transitório (7%)
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
Anticoagulante lúpico: apresenta maior especificidade para o ddo de SAF, porém, perde em sensibilidade.
Anticardiolipina (aCL): apresenta maior sensibilidade que o anticoagulante lúpico para SAF, no entanto, perde em especificidade.
- Os anticorpos aCL IgG estão mais relacionados a eventos trombóticos, enquanto os aCL IgM estão mais relacionados à anemia hemolítica autoimune. O IgA não foi relacionado a uma manifestação específica.
Anti-β2-glicoproteína-1: apresenta maior especificidade para o diagnóstico de SAF do que o aCL. Em até 10% dos casos é o único anticorpo antifosfolipídio presente.
TRATAMENTO
Tratamento crônico para pacientes com histórico de evento tromboembólico: a anticoagulação se faz, a princípio, por toda a vida. Nesse contexto, as drogas de escolha são os cumarínicos (warfarin), cujo INR deve ser mantido entre 2,5-3,5, podendo associar ou não o AAS em baixas doses (p. ex., 100 mg/dia).
- Não há indicação de tratamento para os pacientes assintomáticos (sem história de trombose) apenas pela presença de anticorpos antifosfolipídios no sangue. Porém, exceção a essa regra é o caso de portadores de LES, no qual a presença de anticorpo antifosfolipídio indica o uso de AAS em baixas doses (profilaxia primária) – ex., 100 mg/dia -.
Esquema profilático nas gestantes se houver história isolada de uma ou mais perdas fetais > 10 semanas ou ≥ 3 perdas embriônicas (< 10 semanas): a heparina profilática pode ser do tipo não fracionada, na dose de 10.000 UI SC, 12/12 h, ou, preferencialmente (menor risco de plaquetopenia e osteoporose por uso prolongado), heparina de baixo peso molecular (ex., enoxaparina 0,5 mg/Kg, SC, 1x/dia).
- O esquema deve ser mantido durante toda a gestação, sendo suspenso somente após 6 a 12 semanas de puerpério.
Esquema em gestantes com passado de trombose, independentemente da história gestacional: