Mielomeningocele: Defeitos do Tubo Neural

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Mielomeningocele
Componentes: Amanda Rocha 
 Dayane Tayline
 Jucarla Araújo
 Lara Albuquerque
 Luciana Macedo
 Rafaela Lima
 Tainara Portela
 Thâmylla Amaral
 
Introdução
Defeitos de Fechamento do Tubo Neural (DFTN)
 - Mal formação das lâminas e processos espinhosos do canal vertebral e displasia da medula espinhal
Espinha Bífida Aberta
Paralisia sensitivo-motora
 - MMII
 - Sistema Urinário
 - Intestino
Forma mais frequente (85%)
Entre a terceira e quinta semanas de vida intra-uterina
Hidrocefalia
Fina camada de pele
Meninges
Medula espinhal
Raízes nervosas
Falta de processos espinhosos
Lâminas
Alargamento do diâmetro do canal vertebral
Mielomeningocele
 meninges + medula + raízes nervosas: expostas
Meningocele
 meninges expostas
Etiologia
Causa desconhecida
Características multifatoriais
1:1000 bebês nascidos vivos (mundial)
4:1000 (Reino Unido)
> Raça branca
Dieta pobre em ácido fólico
 - Defeitos cardiovasculares
 - Sistema Urinário
 - Fenda lábio-palatina
Diagnóstico Pré-Natal
US
 - Alargamento do canal vertebral no nível da lesão
 - Bolsa
 - Hidrocefalia
Alfa – Fetoproteína
 - Soro materno
 - Líquido amniótico
Abordagem Multidisciplinar
 Médicos especialistas 
 Fisioterapeutas Assistentes Sociais
 
 T.O Músico- Reabilitadores
 
 Fonoaudiólogos Nutricionistas
 Enfermeiros Psicólogos Pedagogos Técnicos em Òrtese 
Problemas Neurológicos
Bolsa
 - Visível ao nascimento
 - Rompimento pós parto (provável)
 - Antes da primeira mamada
Hidrocefalia
 - 90%
 - Síndrome de Arnold-Chiari
 - Válvula de derivação
 - Graves sequelas
Problemas Neurológicos
Síndrome da medula presa ou “Tethred cord”
 - Medula tracionada e estirada
 - Graves complicações
Hidromielia
 - Malformação complexa
 - Medula cervical e cérvico- torácica
 - Efeito compressivo
 - Sintomas progressivos
Problemas Urológicos
Incontinência Urinária
 - Displasia medular
 - Ausência de sensibilidade
 - Alterações emocionais/ convivência social
 - Tratamento individualizado
Infecção Urinária
 - Resíduos urinários
 - Urina fétida e coloração mais escura
 - Antibióticos e ingestão de líquidos
Problemas Urológicos
Refluxo
 - Espasticidade e Dissinergismo do esfíncter urinário
Malformações Renais
 - Rim em ferradura
 - Agenesia renal 
 - Ptose renal 
 - Duplicação pelo- calicial
Sexualidade
 - Puberdade precoce (meninas)
 - Ausência de sensibilidade nos órgãos sexuais externos (meninos)
 
 
Problemas Ortopédicos
Deformidades do tronco
 - Deambulação
Cifose Congênita
 - Impede o paciente de sentar-se adequadamente
 - Função Respiratória comprometida
Escoliose
 - Congênita ou adquirida
Hiperlordose Lombar
 - Síndrome da medula presa
 - Deambulação cadeira de rodas 
 
Deformidades dos MMII
Presentes no nascimento ou durante o desenvolvimento
Adquiridas
Deformidades do Quadril
 - Atitude viciosa em abandono dos MMII (FLEX + ABD + @INT)
 - FLEX + ADD
 - Luxação (teratológica ou adquirida)
Deformidades do Joelho
 - FLEX
 - Recurvo (órtese longa)
Deformidades dos MMII
Deformidades do Tornozelo
 - Tornozelo Valgo (85%)
Deformidades do Pé
 - Características próprias
 - Òrtese
 - Equino cavo- varo (cirurgia antes do primeiro ano)
 - Calcâneo valgo (desequilíbrio muscular)
 - Equino (posicionamento inadequado do pé)
 - Calcâneo (tibial anterior)
 - Talo vertical (rara)
Fraturas e Ùlceras de Pressão
Mobilidade diminuída
Menor fixação do cálcio ao tecido ósseo
Falta de propriocepção
Ossos frágeis 
 fraturas
Pele anestésica pressionada
Òrteses 
 
 
Níveis Neurológicos de Lesão 
Hofer e Cols (1973)
Torácico
 - Sem movimentação ativa (quadris ou abaixo)
 - Infância: deambula com órtese e muletas
 - Adulto: não deambula e usa cadeira de rodas
Lombar Alto
 - Força flexora e adutora (quadris)
 - Òrtese longa para deambulação
 
Níveis Neurológicos de Lesão 
Lombar Baixo
 - Psoas/ adutores/ quadríceps/ flexores mediais dos joelhos
 - Òrtese suropodálica e bengalas canadenses
Sacral
 - Função de flexão plantar e/ou extensora (quadris)
 - Deambulação comunitária
Alergia ao Látex e Obesidade
Alergia ao Látex
 - Preocupante
 - Sistema imunológico imaturo 
 - Exposição constante ao alérgeno
 - Vômitos / diarreia / rinite / conjuntivite / urticária
 - Evitar contato cm produtos
Obesidade
 - Hidrocefalia
 - Diminuição da mobilidade
 - Problemas emocionais
 
Fisioterapia
Primeiros dias de vida
Avaliação inicial Elaboração de um programa de tratamento
 individualizado 
Objetivos iniciais
 - Estimulação do desenvolvimento neuropsicomotor
 - Movimento ativo e passivo dos membros
 - Posicionamento correto das articulações
 - Orientação aos pais 
 
Atuação do Fisioterapeuta
Idade 
Nível da lesão
Planejamento individual e flexível
Informar aos pais os objetivos 
 - Clara
 - Consistente
 - Sem expectativas inadequadas
Evolução motora satisfatória
Independência nas AVD
 - Deambulando
 - Cadeira de rodas
Avaliação Fisioterapêutica
Definir e conduzir o tratamento
Anamnese
 - Gestação até o momento
Exame Físico
 - Integridade da pele
 - Postura habitual
 - Tônus global
 - Goniometria
 - Testes específicos
 - Teste de sensibilidade
Avaliação Fisioterapêutica
 - Teste muscular (recém nascido)
 
 - Reflexos primitivos e tendinosos 
 - Teste funcional
 *Importante a repetição do exame físico
 -> 0 – 12m: mensalmente
 -> 12m em diante: três meses
0
Semcontração muscular
1
Esboço decontração muscular
2
Não vence completamentea gravidade (ADM incompleta)
3
Vence a gravidade sem resistência(ADM completa)
4
Vence a gravidade com pouca resistência
5
Vence a gravidade com muita resistência
Objetivos Gerais do Tratamento
Estimular a DNPN normal
Manutenção das ADM’s
Evitar deformidades
Fortalecimento dos MMSS
Fortalecimento da musculatura preservada
Ortostatismo
Treino de macha
Níveis deLesão
Nível Torácico
 - Não apresentam sensibilidade
 - Não apresentam musculatura ativa nos quadris ou abaixo deles
 postura de abandono dos MMII
 - Esboço de contração da musculatura flexora de um ou ambos os quadris
 não pode ser considerada como funcional
 - Prognóstico de deambulação: ruim
Níveis de Lesão
* Tratamento Fisioterapêutico
 - Estimular o desenvolvimento neuropsicomotor
 desenhos
 colagens
 recortes
 massinhas
 comunicação e uso das palavras
 - Prevenir deformidades através de alongamentos e posicionamentos adequados do paciente
 exercícios ativos e passivos
 facilitar transferência
 fortalecimento de MMSS e tronco
 
 
 
Níveis de Lesão
* Tratamento Fisioterapêutico
 - Ausência de sensibilidade e propriocepção
 escova de cabelo
 escova de dente
 buchas
 - Ortostatismo
 parapodium 
 órtese longe bilateral com cinto pélvico
 
Níveis de Lesão
Nível lombar alto
 - Sensibilidade abaixo dos quadris
 - Atividade muscular de flexores de quadris, adutores e extensores do joelho
 - Prognóstico de deambulação: regular
Níveis de Lesão
* Tratamento Fisioterapêutico
 - Estimular desenvolvimento neuropsicomotor
 desenhos
 colagens
 recortes
 massinha
 comunicação e uso das palavras
 - Prevenir deformidades de MMII (alongamentos passivos)
 - Ortostatismo (parapodium)
 - Òrteses bilaterais com cinto pélvico e auxilio de andador de muletas
 
 
Níveis de Lesão
Nível lombar baixo
 - Sensibilidade abaixo dos quadris
 - Atividade muscular de flexores de quadris, adutores, extensores de joelhos, flexores de joelhos e abdutores e/ou dorsiflexores dos tornozelos
 - Não controla bexiga e intestino
 - Prognóstico de deambulação: bom
Níveis de Lesão
* Tratamento Fisioterapêutico
 - Mesmo tratamento dos grupos anteriores
 - Estimulação e propriocepção
 - Realizam todas as etapas motoras
 - Deambulação com uso de goteiras suropodálicas e muletas canadenses (sem deformidades nos MMII)
 - Controlar rotações de quadris
 hastes laterais
 cinto pélvico com goteira
 - Muletas canadenses
Níveis de Lesão
Nível Sacral
 - Todos os músculos relatados no grupo anterior + extensão dos quadris e força flexora plantar
 - Maioria apresenta paralisia das musculatura intrínseca dos pés
 - Alterações de sensibilidade na face plantar
 - Prognóstico de deambulação: ótimo
 - Maioria consegue deambular somente com uso de goteiras suropodálicas
 - Alguns conseguem deambular sem uso de órteses
Níveis de Lesão
* Tratamento Fisioterapêutico
 - Facilitado 
 desenvolvimento neuropsicomotor adequado
 - Deambulação inicia-se em uma fase precoce
 - Deambulação comunitária (sem complicações neurológicas ou deformidades ortopédicas)
Padrão de Deambulação
Deambuladores Comunitários
 - Deambulam dentro e fora de casa
 - Com ou sem órtese
 - Podem necessitar o uso de cadeira de rodas
Dambuladores Domiciliares
 - Deambulam somente em casa com uso de órteses em curtas distâncias
 - Cadeira de rodas
 - Independentes em transferências
Padrão de Deambulação
Deambuladores não funcionais
 - Deambulam somente nas sessões de fisioterapia
 - Uso de cadeira de rodas
 - Início do treino de deambulação ou interrompendo a marcha
Não Deambuladores
 - Uso de cadeira de rodas
 - Podem ou não ser independentes em transferências
Padrão de Deambulação
Fatores que interferem 
 - Nível neurológico da lesão
 quanto mais alto o nível, maior a paralisia motora e pior o prognóstico 
 - Deformidades
 tronco e MMII pode tornar incompatível o uso de órtese
 - Obesidade
 limita a deambulação
 - Déficit cognitivo
 difícil compreensão e aceitação das terapias
Òrteses e Adaptações
Auxiliam a função do membro paralisado
 promove estabilidade e posicionamento articular adequado
Articulações alinhadas e sem deformidades estruturadas
Leves, adaptadas, resistentes e acolchoadas
Plástico e duralumínio
Molde em gesso 
 
Òrteses e Adaptações
Goteira Suropodálicas
 - Todos os níveis de lesão
 - Posicionamento
 - Prevenção de deformidades no pé
 - Ortostatismo
 - Deambulação (tênis)
Òrteses e Adaptações
Òrtese AFO 
 - Auxiliam a função do membro paralisado
 - Estabilidade e posicionamento adequado
Cantinho com mesa
 - Permanecer na posição sentada
 - Facilita utilização dos MMSS
Òrteses e Adaptações
Prancha Ortostática
 - Ortostatismo
 - Posicionamento gradual
Parapodium com mesa
 - Início do ortostatismo
 - Goteiras suropodálicas (controle de tronco)
 - Benefícios fisiológicos do ortostatismo
 - Inspeção da pele dos MMII após uso
 - Permite atividade lúdicas e alimentação
 - Três vezes ao dia por 40min
Òrteses e Adaptações
Goteiras de lona para joelhos
 - Posicionamento cruro- maleolares
 - Prevenção de deformidades em flexão
 - Favorece alinhamento em EXT de joelho
Òrtese Longa
 - Níveis torácico e lombar alto (bom equilíbrio de tronco)
 -Acoplado cinto pélvico em forma de “U”
 posicionar os quadris em EXT
 impedir o apoio na cicatriz cirúrgica da lombar
 controlar lordose lombar
Òrteses e Adaptações
Goteiras suropodálicas com hastes laterais e cinto pélvico
 - Nível lombar baixo
 atitude viciosa em @ INT ou EXT dos quadris
 - Alinhamento das articulações (deambulação)
Òrtese de Reciprocação (RGO)
 - Nível torácico ou lombar alto
 - Treino de deambulação
 
Òrteses e Adaptações
Cadeira de Rodas
 - Sem prognóstico favorável para deambulação
 - Deambuladores domiciliares
 - Deslocamentos em longas distâncias
 - Necessidade e posicionamento articular mais adequado
 maior independência
 bom alinhamento global
Òrteses e Adaptações
Cadeira de Rodas
 - Leve, versátil, boa estabilidade, fácil manuseio, fácil transporte
 - Eixo dos ombros e da roda sejam alinhados
 - Apoio para MMSS removíveis
 - Sistema de espumas (úlceras)
 -Encosto anatômico
Terapias
Fisioterapia Individual
 - Atraso neuropsicomotor 
 - Necessitam de tratamento pós operatório
 - Estimular etapas motoras
 - Prevenir deformidades
 - Fortalecer musculatura preservada
 - Orientar família
 - Presença da mãe
Terapias
Treino de Deambulação
 - Postura Ortostática (com ou sem órtese)
 - Independência na deambulação
 terrenos planos, irregulares, rampas e escadas
 - Barras paralelas andador bengalas canadenses 
Terapias
Fisioterapia Respiratória
 - Alterações da biomecânica respiratória
 escoliose, cifose congênita, fraqueza muscular, encurtamento da musculatura acessória da inspiração
 - Melhora da biomecânica respiratória
 - Melhora da higiene brônquica
 
Terapias
Hidroterapia
 - Terapia coadjuvante á terapia de solo
 - Grupo ou individual
 - Estimular o desenvolvimento motor
 - Fortalecer a musculatura preservada
 - Equilíbrio
Terapias
Natação
 - Já receberam alta do tratamento individual
 - Proporcionar atividade física regular
 - Estímulo da movimentação e mobilidade
*Pacientes que apresentam infecção urinária de repetição deve consultar o urologista para liberação das atividades na piscina
Orientações
Fisioterapia
 - Orientar família quanto a manutenção do quadro motor global já adquirido
 - Pacientes já atingiram evolução máxima do ponto de vista motor
Pós- Operatória
 - Orientar posicionamento adequado
 - Exercícios específicos
 *De acordo com o protocolo proposto para cada cirurgia
Orientações
Familiares
 - Pele insensível e seus cuidados
 - Posicionamento adequado
 - Uso de órteses e adaptações
 - Manuseio adequado para estímulo motor
 - Ùlceras de pressão
 
* Família deve ser atuante durante todo processo de reabilitação, dando auto-estima e valorização de suas capacidades
Fisioterapia Aquática
Aprimoramento da função motora
Extensão ou complemento á fisioterapia
Auto estima
Autoconhecimento 
Integração social
Bem estar psicológico
Fisioterapia Aquática
Pré- requisitos, orientações e cuidados 
 - Incontinência urinária e fecal (reforçar orientações)
 - Fraldas impermeáveis e plug anais
 - Esvaziamento da bexiga antes da terapia
 - Seleção dos brinquedos e materiais utilizados
 - Cuidado com o chão da piscina
 - Cuidado com a utilização de pesos e flutuadores (evitar lesões na pele)
Fisioterapia Aquática
Forma e densidade corporais
 - Interferem no equilíbrio
 flutuação, controle rotacional ou qualquer etapa do DNPM
 - Alterações de forma e densidade
 hidrocefalia
 paresia/paralisia de MMII (atrofia)
 deformidades articulares
 alterações posturais
Fisioterapia Aquática
Forma e densidade corporais
 Diminuição da densidade dos MMII 
 Maior tendência a flutuação dos MMII (nível torácico)
 aquisição e controle da posição vertical
 - Hidrocefalia
 alteração de forma e densidade na região cervical
 controle da posição vertical difícil 
 
Fisioterapia Aquática
Adaptação ao meio líquido
 - Extrema importância
 - Vínculo com o terapeuta
 - Aceitação e adaptação sensório motora (meio líquido e controle respiratório)
 - Criança leva um tempo para se adaptar
 fisioterapeuta (criatividade, habilidade e imaginação)
 - Conquistar confiança da criança aos poucos
 - Permitir a entrada da mãe com a criança
 - Quanto mais adaptada, maior o prazer da criança
Fisioterapia Aquática
Controle respiratório 
 - Importante para a adaptação no meio liquido 
 - Essencial para a segurança da criança
 - Reflexo de bloqueio da glote (sempre que seu rosto entra em contato com água)
 molhar o rosto do bebê imersão
 - Ensinar controle respiratório
 soprar objetos na superfícies da água
 soprar e fazer buracos na água
 cantar e falar embaixo da água
 alongamentos da musculatura acessória da inspiração
Fisioterapia Aquática
Estimular o DNPM
 - Estimular etapas motoras, equilíbrio e endireitamento
 - O controle cervical pode ser trabalhado em conjunto com o controle respiratório
 - Crianças com hidrocefalia apresentam dificuldades em obter o controle cervical
 - Método Halliwick
 controle cervical (deslocamento látero lateral)
 controle da FLEX e EXT cervical (rotação transversal)
 - Posição prono + tapete = apoio dos MMSS e EXT cervical
Fisioterapia Aquática
Estimular o DNPM
 - Estimulação de controle muscular seletivos da cabeça e tronco para manutenção da posição supina   
 - Rotação longitudinal com ativação da musculatura preservada de MMII  
 - Rotação transversal para fortalecimento da musculatura anterior e posterior do tronco 
 - Rolar na água (rotação longitudinal)
 - Controle de tronco (rotação sagital com ativação da musculatura abdominal lateral e alongamento contralateral)
Fisioterapia Aquática
Fortalecimento Muscular
 - Aumento da movimentação ativa
 - Fortalecimento de MMSS e a musculatura preservada de MMII
 - Modular e manter a força  
  - Fortalecimento da musculatura preservada do MMII 
Fisioterapia Aquática
Prevenção de contraturas musculares e deformidades articulares
 - Influenciam significativamente no prognóstico
 - Desequilíbrio muscular
 - Ação da gravidade sobre o corpo
 - Posturas viciosas
 - Complicações neurológicas (espasticidade)
Fisioterapia Aquática
Prevenção de contraturas musculares e deformidades articulares
 - Temperatura (32º e 34ºC) não produz efeito direto no tônus muscular
 alterações nas propriedades viscoelásticas: ganho de amplitude articular, relaxamento e alongamento
 - Alongamento
 passivo: viscosidade, força de arrasto e posicionamento manual
 ativo: consequência de exercício específico ou atividade lúdica
 
Fisioterapia Aquática
Objetivos fisioterapêuticos específicos
 * Nível Torácico
 - Ganho de controle de tronco
 - Fortalecimento da musculatura anterior e posterior de tronco
 - Prevenção de contraturas e deformidades articulares 
 * Nível Lombar Alto
 - Fortalecimento da musculatura preservada de MMII
 - Ortostatismo
 
 *A rotação transversal estimula a musculatura flexora do quadril, extensora do joelho e paravertebral 
Fisioterapia Aquática
 * Nível Lombar Baixo
 - Fortalecimento da musculatura preservada de MMII
 - Treino do equilíbrio estático
 paciente semi sentado
 terapeuta freia o movimento e auxiliao retorno
 - Marcha anterior e lateral com apoio
 * Nível Sacral
 - Aprimoramento do equilíbrio estático
 - Treino do equilíbrio dinâmico
 - Marcha lateral, anterior e posterior independente