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PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

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PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN (PHS) 
Purpura: manchas roxas na pele -> se imagina uma reação alérgica. 
Esse tipo de mancha pode ser desencadeada por alteração de coagulação, ou o 
vaso que está alterado ( infecção, alteração imune rompe e sai hemácias) 
1. Introdução: 
• Púrpura não trombocitpênica ( diminuição de plaquetas) palpável – 
manchas com pálpulas elevadas e róseas 
• É uma vasculite comum na infância, ocorre depósito de imunoglobulina 
IgA 
• Essa vasculite é de pequenos vasos- leucocitoclatica 
• Acomete membros inferiores, região de nadegas, ou seja predisposição por região de gravidade 
• Acomete pele/articulações/trato gastrointestinal e rins (Prova- quais órgãos acometidos?) 
 
2. Epidemiologia: 
• Ocorre mundialmente 
• Sexo masculino > sexo feminino 
• 90% dos casos ocorrem em crianças ( 3 a 10 anos) 
• ↑ Meninos> meninas 
• Geralmente é secundária a uma IVAS, pois nas IVAS o principal mecanismo de defesa é IgA, e essa IgA pode 
depositar em vasos sanguíneos depois. 
• Rara no verão 
 
3. Patologia: 
A. Pele: 
▪ Vasculite nos capilares e na derme e vênulas pós capilares 
▪ Infiltrado inflamatório: Neutrófilos e monócitos 
B. Rins: 
▪ Glomerulonefrite proliferativa endocapilar com deposito de IgA 
▪ IgA na parede dos vasos menores 
▪ Depósito de C3, fibrina e IgM 
 
4. Patogênese: 
▪ Desconhecida 
▪ Gatilho infeccioso → infecção respiratória prévia ou recebeu uma vacina 
▪ Caráter imunológico: IgA 
 Ocasionalmente familiar: deve haver uma alteração genética 
5. Manifestações clínicas:**Prova 
• PÚRPURA PÁLPAVEL → Em face extensora dos membros (MMii), simétricas,não prupriginosas, febre ⅓ dos 
casos 
• EDEMA SUBCUTÂNEO → Dorso das mãos e pés, periorbital, lábios, testículos 
• ARTRITE/ ARTRALGIA (75%) 
• MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS (80%) → Dor abdominal,vômitos,diarreia, íleo paralítico, melena, 
intussuscepção, isquemia mesentérica e perfuração 
• RINS → das crianças – hematúria, proteinúria , hipertensão,nefrite, síndrome nefróticae sinsuficiência renal 
aguda ou crônica (1-2%) 
• Eventualmente essas manifestações ocorrem antes de ocorrer a alteração na pele. 
 
6. Diagnóstico: 
• É clínico 
• Em 25% dos as outras manifestações aparecem previamente às lesões de pele 
7. Diagnóstico diferencial: 
• Outras vasculites – Edema hemorrágico agudo (EHA) 
• Infecções 
• Coagulopatias 
• Outros processos intra-abdominais agudos EHA < 2 anos, febre, edema doloroso de face, dos testículos, das 
mãos, e pes, equimoses > PHS na face e nos membros, BEG, plaquetas NLS ou elevadas, urina NL 
 
8. Exames laboratoriais: 
• Não faz diagnóstico 
• Leucocitose/trombocitose/Anemia 
• Aumento VHS - velocidade hemossedimentação e da PCR 
• Sangue oculto nas fezes 
• Ultrassonografia abdominal : DX diferencial/ complicações 
 
9. Tratamento da PHS: 
• Suporte 
• Considerar o uso de corticoide de houver envolvimento importante do trato grastrointestinal ou renal 
• O corticoide reduz a dor abdominal e articular, mas não altera o prognóstico geral e nem previne a doença 
renal. 
 
10. Prognostico: 
• Curso tipicamente auto limitado 
• Recorrência em 10-20% dos casos 
 
11. Complicações 
• Glomerulonefrite – complicação mais temível embora não seja freqüente e raramente compromete a função 
a renal. 
• Doença de curso benigno , na maioria das vezes resolve-se em 4 a 6 semanas 
• Crises recorrentes – observar se houve nova exposição ao agente desencadeante ou pesquisar neoplasias o 
cultas.

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