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PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN (PHS) Purpura: manchas roxas na pele -> se imagina uma reação alérgica. Esse tipo de mancha pode ser desencadeada por alteração de coagulação, ou o vaso que está alterado ( infecção, alteração imune rompe e sai hemácias) 1. Introdução: • Púrpura não trombocitpênica ( diminuição de plaquetas) palpável – manchas com pálpulas elevadas e róseas • É uma vasculite comum na infância, ocorre depósito de imunoglobulina IgA • Essa vasculite é de pequenos vasos- leucocitoclatica • Acomete membros inferiores, região de nadegas, ou seja predisposição por região de gravidade • Acomete pele/articulações/trato gastrointestinal e rins (Prova- quais órgãos acometidos?) 2. Epidemiologia: • Ocorre mundialmente • Sexo masculino > sexo feminino • 90% dos casos ocorrem em crianças ( 3 a 10 anos) • ↑ Meninos> meninas • Geralmente é secundária a uma IVAS, pois nas IVAS o principal mecanismo de defesa é IgA, e essa IgA pode depositar em vasos sanguíneos depois. • Rara no verão 3. Patologia: A. Pele: ▪ Vasculite nos capilares e na derme e vênulas pós capilares ▪ Infiltrado inflamatório: Neutrófilos e monócitos B. Rins: ▪ Glomerulonefrite proliferativa endocapilar com deposito de IgA ▪ IgA na parede dos vasos menores ▪ Depósito de C3, fibrina e IgM 4. Patogênese: ▪ Desconhecida ▪ Gatilho infeccioso → infecção respiratória prévia ou recebeu uma vacina ▪ Caráter imunológico: IgA Ocasionalmente familiar: deve haver uma alteração genética 5. Manifestações clínicas:**Prova • PÚRPURA PÁLPAVEL → Em face extensora dos membros (MMii), simétricas,não prupriginosas, febre ⅓ dos casos • EDEMA SUBCUTÂNEO → Dorso das mãos e pés, periorbital, lábios, testículos • ARTRITE/ ARTRALGIA (75%) • MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS (80%) → Dor abdominal,vômitos,diarreia, íleo paralítico, melena, intussuscepção, isquemia mesentérica e perfuração • RINS → das crianças – hematúria, proteinúria , hipertensão,nefrite, síndrome nefróticae sinsuficiência renal aguda ou crônica (1-2%) • Eventualmente essas manifestações ocorrem antes de ocorrer a alteração na pele. 6. Diagnóstico: • É clínico • Em 25% dos as outras manifestações aparecem previamente às lesões de pele 7. Diagnóstico diferencial: • Outras vasculites – Edema hemorrágico agudo (EHA) • Infecções • Coagulopatias • Outros processos intra-abdominais agudos EHA < 2 anos, febre, edema doloroso de face, dos testículos, das mãos, e pes, equimoses > PHS na face e nos membros, BEG, plaquetas NLS ou elevadas, urina NL 8. Exames laboratoriais: • Não faz diagnóstico • Leucocitose/trombocitose/Anemia • Aumento VHS - velocidade hemossedimentação e da PCR • Sangue oculto nas fezes • Ultrassonografia abdominal : DX diferencial/ complicações 9. Tratamento da PHS: • Suporte • Considerar o uso de corticoide de houver envolvimento importante do trato grastrointestinal ou renal • O corticoide reduz a dor abdominal e articular, mas não altera o prognóstico geral e nem previne a doença renal. 10. Prognostico: • Curso tipicamente auto limitado • Recorrência em 10-20% dos casos 11. Complicações • Glomerulonefrite – complicação mais temível embora não seja freqüente e raramente compromete a função a renal. • Doença de curso benigno , na maioria das vezes resolve-se em 4 a 6 semanas • Crises recorrentes – observar se houve nova exposição ao agente desencadeante ou pesquisar neoplasias o cultas.
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