Miastenia Grave

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Miastenia Grave (MG)
Prof.ª Camila Reinbold
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Miastenia Grave
Myasthenia gravis. Têm origem grega e latina.
Mys = músculo
Astenia = fraqueza 
Gravis = pesado, severo
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Miastenia Grave
É uma desordem neuromuscular crônica resultante de uma disfunção da Placa Motora Terminal.
A forma de apresentação mais comum é como uma doença auto-imune que envolve as junções neuromusculares.
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Miastenia Grave
Diminuição do número de receptores para a acetilcolina na membrana dos músculos.
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Epidemiologia
A MG é uma doença rara com uma prevalência de 1:10.000 indivíduos.
É mais comum em mulheres do que em homens (razão de 3:2). 
As mulheres mais afetadas têm 20 a 35 nos de idade, enquanto os homens mais afetados são geralmente mais velhos (50 a 60 anos de idade).
Em 75 % dos pacientes com MG a doença está associada com um aumento do timo.
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Fisiopatologia
Auto-Imune de evolução crônica.
A causa da MG é desconhecida. No entanto, a maioria dos pacientes apresenta anticorpos para os receptores da Ach (acetilcolina). 
As razões para a formação de tais anticorpos são desconhecidas. 
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Fisiopatologia
Estes anticorpos ligam-se aos receptores na placa neuromuscular (junção mioneural) destruindo-os ou provocam danos a membrana muscular pós-sináptica, alterando a forma dos receptores e resultando em menos despolarização da célula e fracas contrações musculares.
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Fisiopatologia
Os músculos estriados observados durante a biopsia muscular são histologicamente normais ou, ocasionalmente, contém agregados de linfócitos. 
Por microscopia eletrônica, é observado um número decrescido de invaginações da placa neural motora.
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Fisiopatologia
A perda de invaginações relaciona-se com dados bioquímicos e imunohistoquímicos, que indicam um número reduzido de sítios à superfície dos receptores para Ach na placa neural motora. 
Anticorpos ligados ao receptor podem ser demonstrados por técnicas imunohistoquímicos durante a biopsia muscular. 
Os anticorpos são também encontrados em circulação.
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Fisiopatologia da MG
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Classificação
Ocular ou generalizada. 
O envolvimento ocular ou pálpebras é freqüentemente o primeiro sinal de MG com pacientes queixando-se de diplopia e ptose assimétrica flutuantes. 
Destes, 75 a 90% 
progredirão para a 
MG generalizada.
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Sintomatologia
Fadiga fácil e fraqueza muscular generalizada e flutuante (pequenos músculos extraoculares e faciais estão muitas vezes envolvidos – apresentam uma “expressão suave”)
Os pacientes queixam-se tipicamente de diplopia (visão dupla) e fadiga fácil na leitura.
Dificuldade em mastigar. 
Disfagia e disartria.
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Sintomatologia
Paraparesia (paralisia incompleta – motora e sensitiva – dos membros superiores ou inferiores); 
Disparesia (comprometimento maior dos MMII).
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Sintomatologia
Esta doença espalha-se para as extremidades, usualmente envolvendo inicialmente os músculos proximais.
Finalmente, todos os músculos podem ficar envolvidos, e o paciente pode não ser capaz de se movimentar. 
Dispnéia. A morte ocorre devido a paralisia dos músculos intercostais e do diafragma.
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Diagnóstico
Baseia-se na história do paciente e no exame clínico com o teste positivo com anticolinesterásicos (edrofônio ou neostigmina). 
EMG com estimulação repetitiva e estudo de EMG de fibra única são úteis, mas dificuldades técnicas são comumente encontradas em pacientes muito jovens.
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Diagnóstico
Anticorpos séricos anti-AChR são importantes, mas são freqüentemente negativos em adultos. 
Também se pode realizar a tomografia computadorizada para se verificar existência de timoma.
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Diagnóstico
O exame funcional dos músculos pode ser feito através de certas manobras: 
Fixando-se o olhar no teto por 2 minutos, observa-se a acentuação da ptose palpebral; 
Mantendo os braços estendidos por 2 minutos, há queixa de cansaço ou mesmo queda dos braços; 
Passar da posição deitada para a sentada sem ajuda dos braços é progressivamente mais difícil; 
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Diagnóstico
O exame funcional dos músculos pode ser feito através de certas manobras:
Levantar-se de assentos com alturas variáveis pode ser possível numa primeira vez, mas torna-se difícil com a repetição, o mesmo acontecendo com subir e descer escadas, pular com um pé só, abrir e fechar as mãos. 
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Diagnóstico
Para testar a fala, pede-se ao paciente que conte até cem quando então ocorre disfonia ou mesmo afonia. 
Estas tarefas devem ser monitorizadas em relação ao número de vezes realizadas e em relação ao tempo em que são feitas.
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Diagnóstico
A biópsia muscular é raramente realizada, pois o quadro clínico e provas terapêuticas estabelecem o diagnóstico na grande maioria dos casos.
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Tratamento
Se não for tratada, a MG pode evoluir para formas incapacitantes, nas quais ocorrem lesões importantes das placas motoras.
Os objetivos são individualizados e de acordo com a severidade da fraqueza, o sexo, a idade do paciente e ao grau de comprometimento apresentado.
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Tratamento
Agentes anticolinesterásicos, corticosteróides e agentes imunossupressores, que podem ser usados para suprimir a ação anormal do sistema imune. 
Imunoglobulinas intravenosas são algumas vezes utilizadas para afetar a função ou produção de anticorpos anormais.
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Tratamento
Timectomia é outro tratamento usado em alguns pacientes e a plasmaférese, ou troca do plasma, pode ser útil, uma vez que remove os anticorpos anormais do plasma do sangue.
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Prognóstico
Tais tratamentos freqüentemente conduzem a um prognóstico favorável, com sobrevida de mais de 90%. 
Ocasionalmente, ocorrem remissões no curso da doença, mas a estabilização ou a progressão é o resultado mais freqüente.
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Prognóstico
Se não tratada, a doença fica tipicamente ativa por 5 a 7 anos e os sintomas podem piorar após este período. Estes variam muito de severidade de pessoa para pessoa. 
Após este tempo, eles podem reduzir ou até mesmo desaparecer completamente (uma remissão espontânea).
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Prognóstico
Entretanto, sem tratamento até 3 em cada 10 pessoas morrem no prazo de 10 anos por desenvolvimento da MG.
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Fisioterapia
Os princípios que fundamentam a prescrição de exercícios terapêuticos nas doenças neuromusculares (DNM) incluem: manutenção da força muscular (respeitando as limitações do processo da doença) e prevenção da atrofia.
Para a MG: redução de fadiga e variáveis psicológicas (raiva,depressão e confusão). 
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Fisioterapia
Fortalecimento de MMII e programas de exercícios aeróbicos de baixo impacto podem ser benéficos
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Fisioterapia
A principal complicação da MG é a crise miastênica, caracterizada por uma redução rápida e marcante da força muscular com disfonia, disfagia e aspiração. 
Se não tratada, a fraqueza progride acometendo músculos respiratórios, levando à insuficiência respiratória e à morte.
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Fisioterapia
Técnicas de Fisioterapia Respiratória
 
Estímulo a tosse, aspiração das vias aéreas
Padrões ventilatórios Reexpansivos
Drenagem postural, 
Manobras desobstrutivas (vibração, percussão)
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Fisioterapia
 A ventilação mecânica não invasiva pode ser uma alternativa mais barata, eficaz e de simples execução nos casos de insuficiência respiratória sem descompensação hemodinâmica.
Objetivos: melhorar a fadiga muscular, melhorar a capacidade residual funcional, através da diminuição de áreas de atelectasias, e melhorar a troca gasosa.
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Miastenia Grave na Infância
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Miastenia Grave na Infância
No RN se manifesta de diferentes formas:
A “miastenia grave neonatal ou transitória”, que acomete o RN normal, filho de mãe miastênica.
A “síndrome miastênica congênita não-autoimune”, da qual alguns subtipos são diagnosticados já ao nascimento no RN filho de mãe não-miastênica.
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Miastenia Grave Neonatal
Ocorre em cerca de 10 a 15% dos RN de mães miastênicas, e seu reconhecimento é de extrema importância, pois se não tratada adequadamente, pode rapidamente conduzir ao óbito por insuficiência respiratória.
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Miastenia Grave Neonatal
O RN apresenta-se hipotônico já ao nascimento ou dentro de algumas horas, com dificuldade de sugar ou deglutir, sendo excepcional o seu aparecimento após os dois ou três dias de vida.
Freqüentemente fica imóvel com olhos e boca abertos, atitude que logo chama a atenção em se tratando de um RN.
O reflexo de Moro encontra-se diminuído ou abolido.
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Miastenia Grave Neonatal
Em 70% dos casos a debilidade é generalizada, com dificuldade respiratória.
Em 50 a 60% dos casos há choro fraco e comprometimento facial.
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Miastenia Grave Neonatal
Ocasionalmente encontra-se sinais de fatigabilidade muscular e abolição da sucção após um curto período de atividade normal, com se observa no paciente adulto com miastenia.
Na maioria dos casos, a condição persiste por duas a quatro semanas, embora existam relatos de seis a oito semanas de duração.
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Miastenia Grave Neonatal
O caráter transitório desta forma parece sugerir que os anticorpos anti-receptor de acetilcolina presentes na mãe miastênica, passem para o feto através da placenta, demorando algum tempo para ser liberado pelo organismo do RN.
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Miastenia Grave Neonatal
Não parece haver relação entre a intensidade da doença materna e o quadro no RN.
O dado mais valorizável para se prever a forma neonatal é o relato de sua ocorrência em irmão mais velho quando RN e os altos títulos de anticorpos no sangue da mãe.
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Miastenia Grave Neonatal
O quadro clínico de cada RN é extremamente individualizado, ou seja, RN com mães com altos títulos de anticorpos anti-Ach R, podem se apresentar assintomáticos e filhos de mães com níveis baixos destes Ac podem apresentar quadros exuberantes.
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Miastenia Grave Neonatal
É facilmente estabelecido com o teste do edrofônio, e o tratamento consiste na administração de brometo de piridostigmina em uma dose total que varia de 5 a 25 mg por via oral, dependendo da resposta individual.
O tratamento deve ser mantido até a 7ª ou 8ª semana, a menos que surjam efeitos colaterais dos anticolinérgicos.
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Síndrome Miastênica Congênita Não-autoimune
Compreende vários tipos e podem ser esporádicos ou de herança autossômica recessiva que se manifestam desde o nascimento ou podem se manifestar no decorrer da infância.
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Síndrome Miastênica Congênita Não-autoimune
Não existe uma base imunológica para o processo, não sendo detectados anticorpos anti- Ach R.
Podem se manifestar só por sinais focais como ptose palpebral e choro fraco ou hipotonia generalizada com comprometimento de músculos cervicais e faciais.
A enfermidade pode permanecer localizada ou generalizar-se no decorrer da infância. Os pacientes sempre evoluem com fatigabilidade fácil.
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Síndrome Miastênica Congênita Não-autoimune
O tratamento é difícil, pois é comum observar-se resistência relativa às drogas indicadas. 
Suporte fisioterápico é de fundamental importância. Hidroterapia pode ser utilizada.
Os pais devem estar familiarizados com medidas de assistência respiratória de emergência e o reconhecimento precoce de infecções ou situações adversas.
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Síndrome Miastênica Congênita Não-autoimune
Apesar da heterogeneidade clínica da síndrome miastênica congênita, o diagnóstico depende sempre da combinação dos achados clínicos com os testes farmacológicos e eletrofisiológicos.
A EMG é considerada um método diagnóstico factível e eficaz até no RN, onde a característica mais importante é a diminuição de amplitude dos potenciais de ação.
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