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ou Polirradiculoneurite Inflamatória Desmielinizante Síndrome de Guillain-Barré DEPARTAMENTO MATERNO-INFANTIL DISCIPLINA DE PEDIATRIA P R O F . M A R T A L Y R A Síndrome de Guilian-Barré - SGB Histórico: 1859 Landry g Aspectos clínicos. 1916 g descrita por Guillain, Barré e Strohl g clínicos e do líquor. 1978 Asbury, Arnason, Karp e McFarlin g critérios clínicos e liquóricos para o diagnóstico da síndrome. 1985 g introduzido o tratamento com a plasmaferese. 1990 g critérios clínicos + sistematização dos critérios eletrofisiológicos. 1992 g o tratamento usando imunoglobulinas humanas endovenosas em altas doses (IgIV). Nos anos noventas ficou bem caracterizada a distinção entre SGB axonal e desmielinizante. SGB Epidemiologia: Ocorre: • Em todas as partes do mundo; • Em qualquer época do ano; • Afeta adultos e crianças, homens e mulheres; • Independente da classe social e dos hábitos de vida. • Pouco mais frequente com o avançar da idade e • É ligeiramente mais comum em homens. SGB Epidemiologia: Incidência: • 2,0 a 4,0 casos por 100 000 habitantes/ano nos EUA e é ~ no mundo inteiro. • Mortalidade: 2-5% Insuficiência respiratória Arritmia cardíaca Definição: É uma doença heterogênea com algumas variantes. SGB é uma polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda, de caráter auto-imune, de etiopatogenia desconhecida, caracterizada por paresia ou paralisia flácida que afeta mais de um membro, geralmente simétrica, associada à arreflexia e aumento de proteínas no líquor, sem pleocitose. SGB – (Síndrome de Guilian-Barré ou Polirradiculoneurite) SGB O que é neuropatia? Neuro g relativo aos nervos. Patia g doença/afecção. • Nervos levam e trazem as informações ao cérebro através de impulsos elétricos. • Nervos são revestidos por uma substância isolante chamada de bainha de mielina. Estímulo a despolarização da membrana do neurônio a ME/Cerebro aneurônio a AÇÃO SGB SGB Compreendendo o impulso nervoso motor Medula espinhal (ME) g cérebro. Tamanho + 45 cm de comprimento. ME fica dentro da coluna vertebral. Vai de C1 até L2. Divisão da inervação. Parte inferior do corpo g inervada pelos nervos que saem da região da coluna lombar; Braços e o tronco pelos nervos da região torácica e cervical. SGB Compreendendo o impulso nervoso motor Movimento c o cérebro executa uma ordem que vai até a medula espinhal e desta para o nervo periférico que inerva os grupos musculares. Patologia: • Infiltração linfocitária de raízes nervosas e nervos periféricos • Desmielinização por macrófagos • Degeneração axonal secundária SGB A SGB ocorre a produção de auto-anticorpos que atacam e destroem a bainha de mielina. Mielina = membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso dos nervos periféricos e às vezes de raízes nervosas proximais e de nervos cranianos. SGB Nervos acometidos não podem transmitir os sinais do sistema nervoso central com eficiência g perda da habilidade de grupos musculares de responderem aos comandos. Cérebro recebe menos sinais sensitivos do corpo g resultado a inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor. SGB Achados clínicos: • Precedido por infecção de vias respiratórias altas, • Gastroenterite aguda; • Menor número g vacinação (contra gripe e em raras ocasiões contra hepatite B); • Antecedentes de infecções agudas por Epstein Bar, citomegalovirus, HTLV, HIV, e diversos vírus respiratórios; • Lúpus Eritematoso Sistêmico; • Linfoma. SGB Achados clínicos: • Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva de distribuição simétrica e distal • Evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos. • Perda dos reflexos profundos de início distal-bilateral- simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias. • Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal. SGB Achados clínicos: • Alteração da deglutição a pares cranianos XI, X e IX; • Paralisia facial g VII par craniano (às vezes bilateral). • Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória. • Disfunção do Sistema Nervoso Autônomo a variações da pressão arterial (PAh ou PAi), h FC ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal. • Alteração dos movimentos dos olhos g acometimento do III, IV e VI; • Ataxia cerebelar com ptose palpebral; • Perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher. SGB • Início subagudo • Paralisia flácida ascendente, arreflexia, geralmente simétrica, • Diplegia facial -50% • Disestesias, dor muscular (30%) • Retenção urinária (10-20% Resumindo Achados clínicos: SGB Síndrome secreção inapropriada ADH Diabetes insipidus Disautonomia (até 65%) Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia Hipertensão arterial, hipotensão ortostática Hipotermia, hipertermia Achados clínicos: SGB Achados clínicos: • Síndrome de Fisher • Oftalmoplegia • Ataxia • Arreflexia profunda SGB Evolução: Progride três ou quatro semanas; Atinge um platô com período de duração que pode variar de semanas a meses para então entrar na fase de recuperação que pode durar anos. Geralmente o máximo da recuperação da força muscular e dos reflexos acontece após 18 meses do início dos sintomas. SGB Exames Complementares: • Líquido cefalorraquidiano (LCR) g elevação da proteína + número de células normal + próximo do normal a partir da primeira ou segunda semana. LCR normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana. Aumento máximo de proteínas LCR 4 a 6 semanas de início dos sintomas da doença. SGB Achados eletroneurofisiológicos (Eletromiografia) g exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a velocidade de condução dos nervos Redução da velocidade de condução nervosa Bloqueio de condução e/ou dispersão Aumento de latências distais Ausência ou prolongamento de onda F * 1ª 2 semanas: 69% de desmielinização, 3% de acometimento axonal, 3% de inexcitabilidade nervosa, 22% de resultados inconclusivos e 3% dos pacientes podem apresentar neurofisiologia sem alterações. EXAMES LABORATORIAIS: SGB Diagnóstico diferencial: • Exposição a hexa-carbonos, organofosforados • Difteria, botulismo • Porfiria • Intoxicação por chumbo • Distúrbios metabólicos (hipofosfatemia, hipocaliemia) • Neuropatias tóxicas • Paralisia Infantil ou Poliomielite Aguda a paralisia flácida de início súbito, em geral nos membros inferiores, de forma assimétrica; diminuição ou abolição de reflexos profundos na área paralisada; sensibilidade conservada e arreflexia no segmento atingido e persistência de alguma paralisia residual após 60 dias do início da doença de etiologia viral. • Outras causas SGB Tratamento: Geral • Assistência ventilatória • Tratamento da dor • Prevenção de Infecções • Manejo do comprometimento autonômico • Hipertensão arterial • Hipotensão • Arritmias cardíacas • Prevenção de Trombose Venosa Profunda e da • Embolia Pulmonar • Cuidados de Enfermagem e de Fisioterapia • Cuidados de Terapia ocupacional # • Cuidados e condições para a alta hospitalar SGB Tratamento: • Fase aguda:1ª quatro semanas a plasmaferese* ou imunoglobulinas** EV • *Método no qual todo o sangue é removido do corpo e as células do sangue são separadas do plasma ou parte líquida do sangue, e então, as células do sangue são infundidas no paciente sem o plasma, o que o corpo rapidamente repõe. • **Administradas por via intra-venosa podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso. O tratamento com imunoglobulinas pode ser utilizado em substituição à plasmaferese com a vantagem de sua administração ser mais fácil e aparentemente ocasionar menos efeitos colaterais. • Se insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em UTI. • Se distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda que vai da boca até o estômago. SGB Tratamento: • Fase aguda: Posicionamento adequado no leito objetivando prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por pressão ou deformidades articulares. Movimentação passiva das articulações durante todo o período que precede o início da recuperação funcional para evitar deformidades articulares. SGB Tratamento: Fase de Recuperação Reforço da musculatura que tem alguma função; Órteses leves (favorecer a deambulação na presença de fraqueza distal persistente); Se deficiência motora importante após dois anos, o programa de tratamento deve objetivar o maior grau de independência possível na locomoção e nas atividades de vida diária. SGB • Prognóstico: Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece até 18 meses após o início da doença. Espectro clínico da SGB é muito amplo. Maioria das pessoas se recuperam em três meses após iniciados os sintomas. Necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional 3 semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução grave. Em 80% dos casos o paciente se recupera totalmente, ou as sequelas são mínimas e não interferem na qualidade de vida. SGB "O valor das coisas não está no tempo em que elas duram, mas na intensidade com que acontecem. Por isso existem momentos inesquecíveis, coisas inexplicáveis e pessoas incomparáveis". (Fernando Pessoa)
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