Apostila esquizencefalia

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Marcelo Augusto Fonseca – Radiologia 
 
 
Esquizencefalia – Aspectos gerais e imagenologia da lesão 
 
 Conceito 
A esquizencefalia foi descrita pela primeira vez em 1859, usado para descrever 
fendas transcorticais uni ou bilateral, simétricas ou não, que se estendem do 
córtex até o sistema ventricular. Essas fendas comunicam o revestimento 
ependimal dos ventrículos com o revestimento do córtex, tendo como 
explicação para ocorrer através de uma anomalia migratória de neuroblastos 
primitivos. 
 
 Considerações gerais 
Tem discreta preferência feminina, tendendo a acometer mais a região frontal 
e/ou parietal (70%). É comum encontrarmos outros defeitos de malformação 
como agenesia do septo pelúcido, polimicrogiria e displasia septo-óptica. 
Sequelas vasculares intra-útero, infecções ou injúrias fetais estão relacionados 
com a etiologia. 
 
 Classificação 
Basicamente podemos ter 2 classificações: 
A) Lábios abertos 
B) Lábios fechados 
1) Simétrica 
2) Assimétrica 
 
 
 
 
 
 
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Imagenologia da Lesão 
Como a patologia envolve a presença de uma fenda, imaginemos uma fenda, 
não é mesmo? Estendendo-se do córtex até o sistema ventricular, podendo ser 
grande ou pequena (lábio aberto ou fechado) unilateral ou bilateral (nesse caso 
observamos a simetria da lesão). É mais comum utilizarmos a ressonância 
magnética para avaliar a esquizencefalia, mas também há a possibilidade da 
tomografia computadorizada (embora seja menos usada para esse fim pela 
resolução das imagens serem inferior à da RM). Devemos lembrar-nos do sinal 
do líquor, já que, pelo defeito e ausência de células nervosas locais vamos ter 
o mesmo tomando conta da lesão. Hiposinal em T1, hipersinal em T2, hiposinal 
em FLAIR e hipodensidade na TC. 
Caso 1 
Duas crianças nasceram. A e B. A representada na figura abaixo à esquerda e 
B representada na figura à direita. Quais as duas hipóteses diagnósticas? 
R – Criança A tem esquizencefalia unilateral de lábios fechados e a criança B 
tem esquizencefalia unilateral de lábios abertos. 
 
Caso 2 
Paciente recém nascido realiza RM ponderada em T1 e T2. Qual hipótese 
diagnóstica? 
R – O paciente tem uma esquizencefalia unilateral de lábios abertos 
 
 
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Caso 3 
Duas crianças nasceram. A e B. A encontra-se representada na figura abaixo à 
esquerda e B encontra-se representada na figura à direita. Quais as duas 
hipóteses diagnósticas? 
R – Criança A tem esquizencefalia bilateral assimétrica de lábios abertos e a 
criança B tem esquizencefalia bilateral assimétrica de lábios abertos também. 
 
Caso 4 
Paciente recém nascido realiza RM ponderada em T2 e FLAIR. Qual hipótese 
diagnóstica? 
R – O paciente tem uma esquizencefalia unilateral de lábios abertos 
 
 
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Caso 5 
Paciente recém nascido realiza RM ponderada em T2. Qual hipótese 
diagnóstica? 
R – O paciente tem uma esquizencefalia bilateral assimétrica de lábios abertos 
(à direita) e lábios fechados (à esquerda) 
 
 
Obs geral: Não foi citada sintomatologia específica em cada caso, pois os 
achados clínicos variam de paciente para paciente e dependem da quantidade 
de massa nervosa acometida pela malformação congênita, embora que 
 
 
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sintomas como epilepsia, déficits motores e mentais são bem prevalentes nos 
pacientes portadores de esquizencefalia.