NEFRO 2 Glomerulopatias primárias
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NEFRO 2 Glomerulopatias primárias

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AULA + RIELLA - cm2/nefrologia 2019.2 \u2013 NATÁLYA LARYSSA \u2013 MED24
glomerulopatias primárias
Classificação de acordo com a presença ou ausência de doenças sistêmicas 
Quando aparecem isoladamente são as primárias.
Quando estão associadas a doenças sistêmicas, como LES e DM são secundárias. 
Classificação de acordo com a apresentação clínica 
SÍNDROME NEFRÍTICA \u2013 aparecimento súbito de edema, HAS e hematúria, geralmente macroscópica. 
SÍNDROME NEFRÓTICA \u2013 proteinúria de 24 horas acima de 3,5 g + hipoalbuminemia, hipercolesterolemia e edema. 
Proteinúria discreta/ausente: hematúria macroscópica recorrente ou hematúria microscópica assintomática
Instalação progressão 
Terceira causa de insuficiência renal crônica terminal
IRCT em jovens: 1ª. causa
Causam também IRA (GN rapidamente progressiva) 
Causas de IRA: 5 % GNRP
3ª causa principal de doença renal crônica (10%).
No Brasil, a principal delas é a GESF (1/3)
Consequências: PROTEINÚRIA, HEMATÚRIA, QUEDA DE FG, RETENÇÃO DE SÓDIO. 
Raramente evoluem para insuficiência renal terminal em semanas ou meses. Quando isso acontece, são as GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS, independente do tipo histológico. 
Perguntas que devem ser feitas:
Tem hematúria + proteinúria > é NEFRÓTICA OU NEFRÍTICA?
É glomerulopatia PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA? Responde com exame físico e exames complementares. Investigar artrite, vasculites, hemoptise, sinais no TGI e SNC. 
fisiopatologia
proteinúria
MBG tem gel com carga elétrica negativa e tem grande quantidade e poros pequenos \u2013 poros discriminantes e baixa densidade de poros grandes \u2013 poros não-discriminantes. 
É altamente permeável à água e pequenas moléculas como ureia, creatinina, glicose e impermeável a macromoléculas como as Ig. 
Glomerulopatia = perda de cargas aniônicas e aumento da densidade de poros não-discriminantes. > aumento da permeabilidade > proteinúria. 
Se apenas perda de carga \u2013 glomerulonefrite por lesões mínimas \u2013 proteínas encontradas são basicamente albumina e transferrina
Se aumento da densidade de poros não-discriminantes \u2013 membranosa, membranoproliferativa, glomeruloesclerose focal e segmentar \u2013 também tem Ig. 
Maior parte são mediadas pelo sistema imune \u2013 ou deposição de imunocomplexos (IC) circulantes ou reação antígeno-anticorpo (Ag-Ac) in situ. 
Queda da filtração glomerular
Depende da:
Pressão intraglomerular
Coeficiente de permeabilidade da membrana glomerular
Há aumento da pressão hidrostática e queda do coeficiente de ultrafiltração
Ocorre: retração de podócitos (sd nefrótica), infiltração de neutrófilos ocluindo fenestrações do endotélio e diminuição da área filtrante da membrana por esclerose glomerular. 
Hematúria
Com agressão renal tem-se solução de continuidade da MBG com a passagem de hemácias para o espaço de Bowman, por meio de diapedese que provoca alteração de sua forma \u2013 dismorfismo eritrocitário. 
Retenção de sódio \u2013 edema e has
Edema:
Nefropatia sem hipoalbuminemia \u2013 devido retenção primária de sódio pelo rim lesado, com aumento da volemia, aumento da pressão hidrostática intravascular e extravasamento de líquido para insterstício
Com hipoalbuminemia \u2013 diminuição da pressão oncótica do plasma, o que leva extravasamento de líquido para intesticio com formação de edema, levando à hipovolemia, o que ativaria sistemas de retenção de sódio: SRAA, SNA simpático e diminuição do fator natriurético. 
Alterações metabólicas
Albumina sérica \u2013 intensidade e duração de perda urinária e síntese hepática aumentada.
Aumento do catabolismo proteico \u2013 a albumina filtrada é reabsorvida pelos túbulos proximais, é então catabolizada.
Hipoalbuminemia > síntese proteica pelo fígado > maior síntese de lipoproteínas de baixa densidade = colesterol e de muita baixa densidade = triglicerídeos = HIPERCOLESTEROLEMIA e HIPERTRIGLICERIDEMIA. 
Hipoalbuminemia muita intensa inibe a lipólise. 
Hipocalcemia \u2013 parte do cálcio plasmático está ligado à albumina e queda de cálcio iônico pela perda urinária de proteínas ligadas ao metabolismo desse ion. 
Trombose ou infecções repetidas pela perda de fatores antitrombóticos e Ig. 
Tratamento inespecífico
O aumento da pressão intraglomerular (que depende do fluxo sanguíneo glomerular e da resistência que o glomérulo opõe a esse fluxo) pode ser causa da proteinúria.
o fluxo sanguíneo depende da pressão arterial sistêmica e inversamente da resistência da arteríola aferente. 
Os anti-inflamatórios não-hormonais inibem síntese de prostaglandinas que são vasodilatadoras da arteríola aferente > promovendo vasoconstrição e diminuição da pressão intraglomerular e da proteinúria. 
A angiotensina II induz vasoconstrição da arteríola eferente e das células mesangiais que aumenta a pressão intraglomerular > se usar IECA, tem redução da pressão.
AINEs e IECA podem induzir queda da FG, que é reversível com sua retirada. 
DIETA HIPOPROTEICA \u2013 vasoconstrição da arteríola aferente. 
Para o edema \u2013 DIURÉTICOS DE ALÇA (se ligam à albumina, captados pelas células do túbulo proximal e secretados na luz tubular onde agem)
Na sd nefrótica, por causa da hipoalbuminemia, parte do diurético não se liga a albumina e vai para o interstício com redução da concentração plasmática
Preferível altas doses de uma só vez a uma dose fracionada. 
ALBUMINA HUMANA
CONTROLE DA HAS
ANTILIPÊMICOS \u2013 para controle de hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, pois são riscos para DCV.
TRANSPLANTE RENAL \u2013 para IRC terminal. 
Diagnóstico da glomerulonefrite
Principal queixa é edema acompanhado ou não de HAS e hematúria. 
Sinais e sintomas de IC secundária a hipervolemia \u2013 dispneia, hepatomegalia, estase jugular
Uremia \u2013 perda de peso, fraqueza, anorexia, anemia, náuseas, vômitos
EXAME DE URINA \u2013 proteinúria, cilindros hemáticos, DE, leucócitos, cilindros leucocitários. 
SÍNDROME NEFRÓTICA
CONCEITO: Conjunto de manifestações clínico-laboratoriais caracterizado por edema, proteinúria intensa (>3,5g/24h/1,73m2), hipoalbuminemia e hipercolesterolemia
Pode ser acompanhada de ascite
Decorrentes de doenças glomerulares primárias e secundárias
FISIOPATOLOGIA
Permeabilidade glomerular: barreiras. Tudo começa com um dano a MBG. Os poros é que limitam o que passa pelo vaso e cai na cápsula de Bowman para ultrafiltração. 
Carga elétrica \u2013 a MBG tem carga negativa, repele albumina 
Tamanho da molécula \u2013 e não deixa passar moléculas grandes. 
Proteinúria: 
Fator determinante da síndrome nefrótica 
Manifestações clínicas evidentes quando a excreção urinária de proteínas ultrapassa a capacidade do fígado de sintetizar albumina
Quando tem perda, o fígado tem um limiar que ainda consegue produzir e superar
Mas em perda maciça, tem balanço negativo na produção e ainda tem desequilíbrio hemodinâmico que pelas forças de Starling, há \u2193 pressão oncótica e \u2191 pressão hidrostática que resulta em extravasamento de líquido de dentro do vaso para o interstício, o que \u2193 volemia circular e tem menos sangue para os rins.
Ativa os sistemas SRAA, SNS, ADH para não deixar urinar e passam a captar o máximo de sódio + água, que NÃO RESOLVEM O PROBLEMA INICIAL QUE É A \u2193 DA PRESSÃO ONCÓTICA e acaba se tornando um ciclo vicioso. 
Edema
Teoria clássica (\u201cunderfill\u201d) \u2013 que é a mesma do extravasamento
Hipovolemia edema 
Teoria alternativa (overflow\u201d) \u2013 que é a do superpreenchimento
Retenção primária de sódio + água edema
Túbulo distal hiperatividade das fosfodiesterases e redução do GMP-cíclico
Ocorre mais em síndrome nefrítica, mas pode ter na nefrótica. 
Dislipidemia
Hipoalbuminemia maior síntese hepática ( lipoproteínas)
Redução do catabolismo da VLDL (inibição da lipólise ação da lipase lipoproteica que também é perdida)
Hipercoagulabilidade
Maior síntese hepática: fibrinogênio e fatores V e VII (fatores pró-coagulantes para compensar)
Perda urinária de anti-trombina III (fatores anticoagulantes)
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico
Edema
Oligúria \u2013 urina menos porque tem avidez por sódio e água
Urina espumosa
HAS \u2013 menos frequente
Hematúria microscópica: