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Malformação de Arnold-Chiari e Microcefalia
MALFORMAÇÃO DE ARNOLD-CHIARI
DEFINIÇÃO
A malformação ou síndrome de Arnold-Chiari, é uma anomalia congênita do rombencéfalo caracterizada por um alongamento descendente do tronco cerebral e do cerebelo até a parte cervical da medula espinal, descrita por Julius Arnold em 1894 e por Hans Chiari em 1895.
FISIOPATOLOGIA
O fechamento incompleto do tubo neural embrionário leva à malformações congênitas. Quando parte do crânio é menor que o normal ou deformada, força o cerebelo a ser empurrado para baixo no forame magno e no canal espinhal. Isso causa pressão no cerebelo e no tronco cerebral que pode afetar as funções controladas por essas áreas e bloquear o fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR). 
ETIOLOGIA
 Malformação de Chiari tem várias causas diferentes:
Chiari primária ou congênita - causada por defeitos estruturais no cérebro e na medula espinhal que ocorrem durante o desenvolvimento fetal.
Chiari secundária ou adquirida - causada tardiamente se o fluido espinhal for drenado excessivamente das áreas lombares ou torácicas da coluna, devido a lesão traumática, doença ou infecção. 
CLASSIFICAÇÃO
INCIDÊNCIA
No passado, foi estimado que a condição ocorre em cerca de um em cada 1.000 nascimentos. No entanto, o aumento do uso de imagens de diagnóstico mostrou que a malformação de Chiari pode ser muito mais comum. Para complicar essa estimativa, algumas crianças que nascem com essa condição podem nunca desenvolver sintomas ou apresentar sintomas apenas na adolescência ou na idade adulta. As malformações de Chiari ocorrem mais frequentemente em mulheres do que em homens.
FATORES DE RISCO
 Hidrocefalia; 
Espinha bífida;
Siringomielia;
Síndrome do cordão amarrado;
Curvatura da coluna vertebral.
QUADRO CLÍNICO
Os sintomas podem variar entre os indivíduos e podem incluir:
Dor de cabeça 
dor de pescoço
problemas de audição ou equilíbrio
fraqueza ou dormência muscular
tontura
dificuldade em engolir ou falar
vômito
zumbido nos ouvidos (zumbido)
curvatura da coluna (escoliose)
insônia
depressão
problemas com a coordenação das mãos e habilidades motoras finas. 
DIAGNÓSTICO
Atualmente, nenhum teste está disponível para determinar se um bebê nascerá com malformação de Chiari. 
O médico pode solicitar um dos seguintes exames para o diagnóstico:
- A ressonância magnética (RM) 
- Os raios X 
- A tomografia computadorizada (TC)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Avaliação clinica e exame físico para análise neuropsicomotor.
AVALIAÇÃO
O exame neurológico realizado pelo especialista auxilia na determinação do diagnóstico, uma vez que pode identificar alteração dos reflexos, da coordenação, do equilíbrio, da marcha, dos nervos cranianos entre outras. 
EXAMES DE IMAGEM
EXAMES DE IMAGEM
PREVENÇÃO
Não existem maneiras conhecidas de prevenir a síndrome de Arnold-Chiari. Os pais de uma criança com essa condição podem se beneficiar do aconselhamento genético.
PROGNÓSTICO
Muitas pessoas com malformação de Chiari tipo I não apresentam sintomas e não sabem que têm a doença. Os sintomas podem mudar para alguns indivíduos, dependendo da compressão do tecido e dos nervos e do aumento da pressão do fluido cerebrospinal. Muitos indivíduos com os tipos mais severos de malformação de Chiari e são submetidos a cirurgia veem uma redução em seus sintomas e/ou períodos prolongados de relativa estabilidade, embora a paralisia seja geralmente permanente.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
A cirurgia visa impedir a progressão das alterações anatômicas no cérebro e no canal vertebral. 
Craniectomia da fossa posterior (descompressão da fossa posterior), uma pequena parte do osso na parte posterior do crânio é removido para criar mais espaço para o cérebro.
 A. Vista lateral da posição do paciente. O pescoço é flexionado, mas não muito, para evitar a compressão jugular. B. A incisão vai de 3 cm acima do inion (T-torcula) à proeminência de C2 na pele.
CIRURGIA
2. A. Exposição da fáscia - o formato “T” ilustra a abertura da fáscia. B. Observe a fixação muscular na porção superior da incisão para suturar os músculos ao fechar (seta amarela). O osso occipital foi exposto, bem como o arco posterior do atlas abaixo. C. O triângulo amarelo ilustra o local da colheita pericraniana para enxerto. Observe que o músculo inserido na linha nucal superior é preservado abaixo da área enxertada para suturar os músculos paraespinhais e a fáscia.
CIRURGIA
 A. Craniectomia posterior da fossa e remoção do arco posterior de C1. O limite superior da remoção óssea é a linha nucal inferior. Lateralmente, as porções laterais do forame magno também foram removidas (o cirurgicel foi utilizado para o controle do sangramento). Observe os músculos ainda inseridos em C2, para preservar o máximo possível sua função normal. B. Ilustramos a incisão dural (linha amarela). Diferentemente da forma “Y” tradicionalmente usada, essa incisão permite um fechamento dural mais hermético após a inserção do enxerto pericraniano, diminuindo os riscos de vazamento do LCR. Começa na dura-máter do atlas cranialmente para um dos dois lados. C. Aspecto final após duraplastia
CIRURGIA
VÍDEO CIRÚRGICO 
TRATAMENTO MULTIDISCIPLINAR
Então os profissionais que irão ajudar no tratamento do paciente que apresenta essa patologia serão fisioterapeuta, médico neurologista, psicólogo e fonoaudiólogo. 
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
O objetivo da fisioterapia na reabilitação dos pacientes com alterações crônicas é alcançar a maior independência. O tratamento é globalizado e tem como objetivos principais: 
orientar a família; 
prevenir deformidades
reduzir a espasticidade; 
melhorar habilidades cognitivas e de memória;
 prevenir instalação de doenças pulmonares ou qualquer outra intercorrência;
 reintegrar o paciente na sociedade; 
otimizar a qualidade de vida.
 VÍDEO 
BIBLIOGRAFIA
Araújo Alves Itamar, Amorim Fernandes de Edmilson, Santana Miranda Maria Larissa, Alencar Paiva de Eugênio, Araújo Alves Iara Maria, Fernandes Emanuel Paulo. MALFORMAÇÃO DE ARNOLD-CHIARI: UMA REVISÃO BIBLIOGRÁFICA. v. 2, n. 3, jul./set 2017.
Carvalho, Dantas Daniela, Oliveira Dos Santos Maria Soraia. A Importância da Estimulação Precoce da Fisioterapia na Síndrome de Arnold Chiari Tipo Ii Associada À Mielomeningocele – Relato de Caso. Lua Nova, 180, São Cristovão, 2011. 
Descompressão da fossa posterior com duroplastia no tratamento cirúrgico do Chiari: nota técnica. Disponível em:<http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-42302017001100946&lang=pt>. Acessado em 27/09/2019.
Ficha informativa sobre malformação de Chiari. Disponivel em: <https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet>. Acessado em 27/09/2019.
Informações Sobre Malformações De Chiari. Disponível em: <https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Chiari-Malformation-Information-Page#disorders-r2>. Acessado em 27/09/2019.
MICROCEFALIA
DEFINIÇÃO
Segundo a Organização Mundial da Saúde, a microcefalia é caracterizada pela medida do crânio realizada por meio de técnica e equipamentos padronizados, em que o perímetro cefálico (PC) apresente medida menor que menos dois (-2) desvios-padrões abaixo da média específica para o sexo e idade gestacional. Além disso, considera que a medida menor que menos três (-3) desvios-padrões é definida como microcefalia grave.
FISIOPATOLOGIA
Caracteriza-se pelo subdesenvolvimento do encéfalo e do crânio, ela pode resultar do fechamento prematuro das suturas cranianas. Nesta condição, a calvária e o encéfalo são pequenos, mas a face tem tamanho normal.
ETIOLOGIA
Causas perinatais;
Causas pós-natais;
Causas ambientais;
Causas infecciosas de microcefalia.
CLASSIFICAÇÃO
Congênita - quando a microcefalia é observada logo no nascimento.
Pós-natal - quando se observa o problema no decorrer do primeiro ano de vida.
Também é possível classificar a microcefalia de acordo com a sua causa. 
genética;ambiental ou externa.
INCIDÊNCIA
Em 2015, 4.749 casos de microcefalia foram notificados no Registro de Eventos de Saúde Pública (Resp), dos quais 1.161 (24%) foram confirmados. Em 2016, foram 5.204 casos notificados, dos quais 857 (17%) foram confirmados. A curva epidêmica dos casos notificados e confirmados no Brasil em 2015 e 2016 está ilustrada no gráfico 1. É evidente o pico de casos no mês de novembro de 2015 (n = 1.987).
FATORES DE RISCO
Determinadas infecções, como rubéola, toxoplasmose ou citomegalovírus.
Desnutrição grave, ou seja, falta de nutrientes ou alimentação insuficiente. 
Exposição a substâncias nocivas, tais como álcool, determinados medicamentos ou substâncias tóxicas.
Interrupção da irrigação sanguínea do cérebro do bebê durante o desenvolvimento.
QUADRO CLÍNICO
DIAGNÓSTICO
A microcefalia pode ser diagnosticada durante a gestação nos exames pré-natais ou, então, pela avaliação clínica de rotina a que são submetidos os recém-nascidos nas primeiras 24 horas de vida. O diagnóstico leva em conta a medida da circunferência da cabeça (perímetro craniano) e sua relação com os dados que constam das tabelas de crescimento padrão para as crianças do mesmo sexo e idade. Exames de raios X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, mapeamento ósseo e testes sanguíneos podem ser necessários para determinar a causa da má-formação e a conduta terapêutica melhor indicada. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Diagnóstico diferencial das microcefalias por infecções congênitas (torchesz):
Toxoplasmose
Rubéola
Citomegalovírus
Herpes / HIV
Sífilis
Zika / Varicela
AVALIAÇÃO
Avalia-se:
História completa do pré-natal
Sorologias
Uso de drogas
História do parto e período perinatal
História familiar
Consanguinidade
Irmãos
Medir PC dos pais
Exame físico completo
EXAMES LABORATORIAIS
Sangue da mãe e da criança são coletados para identificar dengue (DENV), Chikungunya (CHIKV) e ZIKV. O recém-nascido também faz exames para TORCH. O LCR foi coletado do recém-nascido para identificar ZIKV através de exame molecular (ZIKV RT-PCR) e testes sorológicos (ZIKV IgM-ELISA).
EXAMES DE IMAGEM
Ultrassom fetal: (A) microcefalia severa e hidranencefalia; (B) fossa posterior com lesão cerebelar; (C) tórax com derrame pleural bilateral e (D) abdome com acúmulo de fluidos e edema subcutâneo.
 Ultrassom e Tomografia
Tomografia mostra placas ósseas posicionadas uma sobre a outra na parte posterior da cabeça.
Microcefalia e outras deformidades
PREVENÇÃO
PROGNÓSTICO
A expectativa de vida das crianças com microcefalia é semelhante à das outras crianças que não possuem a doença, mas vai depender de vários fatores que incluem a gravidade da doença, se existem outras síndromes associadas e da forma como a criança é acompanhada e tratada.
TRATAMENTO CIRÚRGICO
O tratamento da microcefalia não cura a doença, porém ajuda a reduzir as consequências no desenvolvimento mental da criança.
Uma das possibilidade de tratamento é fazer uma cirurgia para separar ligeiramente os ossos do crânio, nos 2 primeiros meses de vida, para evitar a compressão do cérebro que impede seu crescimento. Quando além da microcefalia a criança possui hidrocefalia, que é a presença de líquido dentro do cérebro, também existe a possibilidade de colocar um dreno para controlar esse líquido. Além disso, pode ser necessário usar medicamentos que ajudam o dia a dia da criança, que atuam diminuindo os espasmos musculares e melhoram a tensão dos músculos.
TRATAMENTO MULTIDISCIPLINAR
Para esta condição, é preciso contar com equipe multidisciplinar composta por médicos de diferentes especialidades, dentistas, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, terapeutas ocupacionais.
TRATAMENTO FISIOTERAPÊUTICO
O fisioterapeuta deve ter flexibilidade, criatividade para introduzir atividades que despertem o interesse da criança, mas também ser capaz de atingir seus objetivos, sendo realizado da forma mais semelhante a função almejada. Outro ponto importante, de responsabilidade do fisioterapeuta, é a indicação do uso de órteses, servindo como facilitador, além de prevenir encurtamentos e deformidades.
VÍDEO
CONCLUSÃO
Levando-se em consideração as malformações congênitas estudadas, percebe-se que ambas apresentam alteração no Sistema Nervoso Central. 
Através da fisioterapia é possível minimizar ou evitar as aderências articulares, as atrofias musculares, deformidades e oferecer a criança alternativa de conforto e independência nas AVD´s (atividades da vida diária), melhorando a qualidade de vida. 
BIBLIOGRAFIA
ANDRADE, Cláudia Caixeta Franco, NUNES, Clara dos Reis, VEIGA, Suelia Aparecida da. Assistência de Enfermagem à Criança com Microcefalia. Revista Científica Interdisciplinar. ISSN: 2526-4036Nº 2, volume 2, artigo nº 10, Julho/Dezembro2017. 
BRASIL. Ministério da Saúde. Diretrizes de estimulação precoce: crianças de zero a 3 anos com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor decorrente de microcefalia. Brasília: Ministério da Saúde, 2016.
Beltrame, Beatriz. Entenda o que é Microcefalia e quais são as consequências para o bebê. Disponível em:< https://www.tuasaude.com/microcefalia/>, Acessado em 23/09/2019. 
Características dos primeiros casos de microcefalia possivelmente relacionados ao vírus Zika notificados na Região Metropolitana de Recife, Pernambuco. Disponível em:<https://www.scielosp.org/article/ress/2016.v25n4/691-700/>. Acessado em 16/09/2019.
COFFITO, Conselho Federal de Fisioterapia e de Terapia Ocupacional. Cartilha- Diagnóstico: Microcefalia. e Agora?. Gestão COFFITO 2012/2016.
Diagnóstico de microcefalia: informações importantes. Disponível em:< https://cbr.org.br/diagnostico-de-microcefalia-informacoes-importantes/>, Acessado em 19/09/2019.
GARCIA, Posenato, Leila. Epidemia do Vírus Zika Emicrocefalia no Brasil: Emergência, Evolução Eenfrentamento. Instituto de Pesquisa Econômica Aplicada – ipea 2018.
DISCENTES:
Alana Brito
Alane Rúbia
Josely Santiago
Lara da Silva Rios
Maria Clara Sousa 
Nataline Ataíde 
Rafaela Machado
Rafaela Gonçalves
Rita de Cassia Silva
Thalita Gonçalves
OBRIGADA!