Ocorrência de Encefalopatias Espongiformes em São Paulo

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ESTUDO DA OCORRÊNCIA DAS ENCELOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS (DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB E SUA VARIANTE) NO ESTADO DE SÃO PAULO NA DÉCADA DE 90
Curso de Especialização em Epidemiologia Aplicada às Doenças Transmitidas por Alimentos - FSP/USP e CVE/SES-SP
			Ana Sílvia Pereira dos Santos
			Rafael de Novaes Oliveira
			Vera Cecília Ferreira de Figueiredo
Coordenação: 	Almério de Castro Gomes - FSP/USP
		Margarida M. M. B. de Almeida - FSP/USP
		José Cássio de Moraes - CVE-SES/SP
		Maria Bernadete P. Eduardo - CVE-SES/SP
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1. INTRODUÇÃO
1.1. Caracterização das doenças
Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): Encefalopatia de evolução rápida; demência, mioclonias, sinais piramidais, extrapiramidais e cerebelares;	
EEG característico em 80% dos casos;
Agente etiológico: prion (proteína infecciosa);
Aparecimento geralmente aos 60 anos;
Óbito normalmente em 1 ano;
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1. INTRODUÇÃO
1.1. Caracterização das doenças
Longo período de incubação - 25 anos em média
Ausência de resposta inflamatória;
Esponjose característica do SNC (perda neuronal);
3 formas: DCJ esporádica, DCJ familiar (15%) e DCJ iatrogênica (1%);
Incidência mundial: 1 caso por 1 milhão de habitantes.
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1. INTRODUÇÃO
1.1. Caracterização das doenças 
V-DCJ : Transmitida através de carne de bovinos com Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE)
Início mais precoce;
Evolução mais lenta (14 meses em média);
Alterações neuropatológicas características (Placa de Kuru);
Quadro clínico: manifestações psiquiátricas, ataxia e alterações subjetivas da sensibilidade.
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1. INTRODUÇÃO
1.1. Caracterização das doenças 
ENCEFALITE ESPONGIFORME BOVINA:
Identificada pela primeira vez em 1986 na Inglaterra;
Período de incubação provável: de 2 a 8 anos;
Curso da doença: subagudo a crônico podendo durar 1 ou vários meses;
Não foi detectada no continente americano;
Comportamento confuso e estranho (demente);
Explosões de agressividade;
Degeneração do SNC;
Cérebro fica com aspecto de esponja (microscopia);
Contração involuntária dos músculos.
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1. INTRODUÇÃO
1.2. Justificativas para o Estudo
Doenças transmissíveis (via alimentar, iatrogênica) e hereditárias, com longos períodos de incubação, de difícil diagnóstico;
Evolução fatal;
Os processos de industrialização e preparo de alimentos não impedem a transmissão dos príons;
Sub-notificação (agravo inusitado), o que dificulta o estudo de suas características epidemiológicas e impede o conhecimento de sua real ocorrência.
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2. OBJETIVOS
2.1. Objetivo Geral
Estudar a ocorrência da DCJ e v-DCJ no estado de São Paulo na década de 90 
2.2. Objetivos Específicos
Traçar o perfil epidemiológico dos casos encontrados;
Conhecer possíveis associações entre as doenças e seus fatores de risco.
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3. MATERIAL E MÉTODOS
3.1. Tipo de estudo
Estudo descritivo e retrospectivo
3.2. População de estudo
Pacientes internados na rede SUS (hospitais públicos, universitários e privados conveniados), encontrados através de suas AIHs com diagnóstico de DCJ (CID9 046.1 e 331.5; CID10 A81.0 e F02.1)
Critérios de inclusão: prontuário de pacientes com diagnóstico de DCJ (CID9 ou CID10), que apresentaram sinais clínicos e/ou exames diagnóstico compatíveis com a doença (biópsia e/ou EEG característico); ou necrópsia com achado de alterações patológicas características da DCJ.
Critérios de exclusão: erro diagnóstico, erro de digitação (AIH), prontuários sem acesso.
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3. MATERIAL E MÉTODOS
3.3. Tipo de Análise Desenvolvida
Construção de série histórica (década de 90) com base no aparecimento do diagnóstico de DCJ em AIHs neste período;
Localização e identificação dos prontuários através do no. da AIH e CGC do hospital;
Análise dos prontuários (somente os acessíveis e corretos) para avaliação dos dados de interesse;
Questionário (histórico do paciente, sintomatologia, exames realizados e fatores de risco) aplicado nos prontuários;
Pesquisa de dados no Ministério da Agricultura sobre a situação da BSE no nosso país.
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4. RESULTADOS
4.1. Prontuários
O Banco de Dados AIH registrou 38 casos com diagnóstico de DCJ na década de 90 para o estado de São Paulo;
Mais 2 prontuários com diagnóstico de DCJ foram encontrados a partir do levantamento em arquivo médico em um determinado hospital e que não constavam do Banco de Dados AIH.
Do total de prontuários avaliados apenas 9 prontuários apresentaram o diagnóstico de DCJ (7 AIH e 2 não AIH); destes apenas 4 constavam dos bancos de mortalidade do Estado de São Paulo;
Dos demais prontuários, 27 registravam outros diagnósticos, 2 não foram localizados e 2 não referiam óbito do paciente.
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4. RESULTADOS
4.2. Bancos de Mortalidade (Resultados Preliminares) 
Somando-se os casos de óbitos por DCJ ocorridos no Estado de São Paulo, na década de 90, encontrados nos Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE), foram encontradas 32 mortes por DCJ neste período;
Os dados de mortalidade não foram investigados ainda.
Somando-se os óbitos encontrados nos prontuários aos do Banco de Mortalidade, tem-se 35 óbitos por DCJ no estado de São Paulo na década de 90 (excluídos os 2 prontuários sem informação de óbito dos pacientes).
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Tabela 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários cujas AIHs eram de DCJ nos diferentes tipos de hospital
Prontuários
TIPO DE HOSPITAL
Hospital Escola
Hospital Geral
Hospital Psiquiátrico
Total (tipo diagnóstico)
Casos de DCJ
Outros diagnósticos
Não localizados
7
1
3
0
7
1
0
19
0
7
27
4
Total (Prontuários)
11
8
19
38
Fonte: Prontuários hospitalares analisados
Outros diagnósticos:
( esquizofrenia, alcoolismo, transtorno mental, retardo mental leve, psicopatia crônica, agressividade, psicose esquizotípicas, quadro demencial relacionados à epilepsia, etc;
(erro de digitação;
(não informado
*
Gráfico 1: Diagnósticos encontrados nos prontuários referentes às AIHs de DCJ, por tipo de hospital
Gráfico1
		7		1		3
		0		7		1
		0		19		0
DCJ
Outros diagnósticos
Não localizados
n. de casos
Gráfico2
		7		1		3
		0		7		1
		0		19		0
DCJ
Outros diagnósticos
Não localizados
n. de casos
Plan1
		
				Prontuários		Tipo de Hospital
						Hosp. Escola		Hosp. Geral		Hosp. Psiquiátrico
		
				DCJ		7		0		0
				Outros diagnósticos		1		7		19
				Não localizados		3		1		0
Plan2
		
Plan3
		
*
Quadro 1: casos de DCJ encontrados nos prontuários, segundo sexo, idade e raça, no Estado de São Paulo, na década de 90.
Caso DCJ
sexo
Idade (anos)
Raça
A
masculino
73
Branca
B
feminino
70
Branca
C
feminino
74
Branca
D
feminino
59
Branca
E
masculino
39
Pardo
F
feminino
56
Branca
G
feminino
76
Branca
H
masculino
81
Branca
I
feminino
69
Branca
 Fonte: DATASUS (AIH)
*
Gráfico1
		1
		3
		1
		1
		2
		4
		0
Gráfico2
		1
		3
		1
		1
		2
		4
		0
Distribuição dos casos de DCJ segundo sexo, faixa etária e raça no estado de São Paulo na década de 90 (DATASUS/AIH)
Gráfico3
		1		1
		3		3
		1		1
		1		1
		2		2
		4		4
		0		0
Distribuição dos casos de DCJ segundo sexo, faixa etária e raça no estado de São Paulo na década de 90 (DATASUS/AIH)
Plan1
		
		
						sexo		masc		1
						sexo		fem		3
						idade		51-60		1
						idade		61-70		1idade		>70		2
						raça		bca		4
						raça		out		0
		
		
		
						caract
								sexo		sexo		idade		idade		raça		raça
								m		f		<70		>70		bca		out
						n. de casos		1		3		1		3		4		0
Plan2
		
Plan2
		1
		3
		1
		1
		2
		4
		0
número de casos
Distribuição dos casos de DCJ segundo sexo, faixa etária e raça no estado de São Paulo na década de 90 (DATASUS/AIH)
Gráfico5
		3
		6
		1
		2
		2
		4
		8
		1
n. de casos
Gráfico 2: Distribuição dos casos de DCJ encontrados em prontuários hospitalares por sexo, faixa etária e raça, no Estado de São Paulo na década de 90 (DATASUS/AIH)
Plan3
		
		
		
						sexo		masc		3
						sexo		fem		6
						idade		<50		1
						idade		51-60		2
						idade		61-70		2
						idade		>70		4
						raça		bca		8
						raça		out		1
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Quadro 2: Características dos casos de DCJ, conforme os 9 prontuários examinados.
CASO
CARACTERÍSTICAS
Demência
Mioclonias
EEG caract.
Líquor inalterado
Biopsia
Necrópsia
A
+
+
+
+
+
N R
B
+
+
+
+
N R
N R
C
+
+
+
+
N R
N R
D
+
+
+
+
+
+
E
+
-
-
+
N R
N R
F
+
+
+
+
N R
N R
G
+
+
+
+
N R
N R
H
+
+
+
+
N R
N R
I
+
+
+
+
N R
N R
Fonte: Prontuários hospitalares
Legenda: N R : não realizado
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Gráfico 3: Características clinico-laboratoriais encontradas nos 9 prontuários com diagnóstico de DCJ.
Gráfico1
		9		0
		8		1
		8		1
		9		0
		2		7
		1		8
Presente
Ausente
n. de casos
Plan1
		
						Presente		Ausente
				Demência		9		0
				Mioclonias		8		1
				EEG caract.		8		1
				Líquor inalt.		9		0
				Biópsia confirmatória		2		7
				Necrópsia confirmatória		1		8
Plan2
		
Plan3
		
*
Gráfico6
		2
		1
		1
número de casos
Evolução da doença nos prontuários examinados
Gráfico1
		5
		1
		0
		1
n. de casos
Duração da doença em meses nos prontuários encontrados (DATASUS/AIH)
Gráfico2
		5		1		0		1
1 a 6 meses
6m a 12 meses
12 a 18 meses
> de 18 meses
n. de casos
Gráfico 4: Evolução da doença em meses nos prontuários examinados.
Plan1
								6 meses		2
								4 meses		1
								1 mês		1
		
		
		
		
								1 a 6 meses		5
								6m a 12 meses		1
								12 a 18 meses		0
								> de 18 meses		1
Plan2
		
Plan3
		
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Quadro 3: Situação dos prontuários examinados em relação os bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)
CASO
Hospital
AIH
Prontuário
SIM
PROAIM
SEADE
A
HC Rib. Preto
1817693768
0429803 A
Sim
Não
Não
B
Heliópolis
1574528450
139970
Não
Não
Não
C
HC. Rib. Preto
S/ AIH
003214/7
Não
Não
Não
D
HC. Rib. Preto
S/ AIH
0264957 D
Sim
Não
Não
E*
HC. São Paulo
1434716041
3050271-D
Não
Não
Não
F
HC. São Paulo
1358910432
2969748-A
Não
Não
Não
G*
HC. São Paulo
1382880488
302384-D
Não
Não
Não
H
HC. São Paulo
1050387096
2910174-G
Sim
Não
Não
I
HC. São Paulo
1028210326
2579176-G
Sim
Sim
Não
Fonte: Prontuários examinados e Bancos de Mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE)
Obs: * significa que não foram encontrados dados referentes aos óbitos nos respectivos prontuários.
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Tabela 2: distribuição dos casos de DCJ encontrados nos Bancos de mortalidade, na década de 90 no estado de São Paulo, por sexo e faixa.
IDADE
sexo
Masculino
feminino
TOTAL
< ou = 50
2
0
2
51 à 60 anos
5
6
11
61 à 70 anos
5
6
11
71 à 80 anos
3
2
5
81 à 90 anos
2
1
3
> 90 anos
0
0
0
TOTAL
17
15
32
Fonte: SIM, Fundação SEADE e PROAIM.
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5. DISCUSSÃO
Foi analisado um número muito pequeno de prontuários para que se pudesse cumprir o proposto nos Objetivos Específicos;
Os atestados de óbitos dos casos encontrados nos bancos de dados sobre mortalidade (SIM, PROAIM e SEADE) foram analisados preliminarmente nesta fase da pesquisa devendo ser investigados mais detalhadamente em outros estudos;
Alguns hospitais não permitiram o acesso aos prontuários;
A maioria das AIHs com diagnóstico de DCJ eram de prontuários com outros diagnósticos.
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6. CONCLUSÕES
A somatória dos casos encontrados preliminarmente nos bancos de morbi-mortalidade (35 casos) aponta para uma incidência de 0,1 caso por 1 milhão de habitantes por ano no estado de São Paulo o que representa apenas 10% da incidência citada na literatura, o que pode estar indicando que uma grande quantidade de casos não tem sido diagnosticada;
Não foi diagnosticada a BSE em nosso país;
*
6. CONCLUSÕES
Agravo Inusitado (apenas 1 notificação para o CVE);
Necessidade da implementação de um sistema de vigilância ativa para a DCJ, com o objetivo de obter melhoras nos dados sobre a sua incidência em nosso Estado.
Slides atualizados em 16 de Julho de 2001.