Lupus Eritematoso Sistêmico

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Bianca S. Cardoso / Famerv 
Lupus Eritematoso Sistêmico 
Dermatologia 
 
→ Etiologia não completamente elucidada 
Multissistêmica 
Presença de autoanticorpos de padrão antinuclear 
Deficiência da fração C2 do complemento 
Presença de antígenos HLA-B8 
Fatores precipitantes: irradiação actínica, frio, trauma, 
infecção e medicamentos 
 
Lúpus Eritematoso Cutâneo Crônico (LECC) 
 Lúpus eritematoso discoide – lesões 
eritematoatróficas, com ceratose características dos 
infundíbulos pilosos. 
 Quadros de evolução benigna restritos à pele 
 Acometem principalmente face (malar e nasal), 
orelhas, couro cabeludo, mucosa oral - fotoexpostas 
 No inícios as lesões são eritematoedematosas, com 
evolução para atrofia central e crescimento 
centrífugo. 
 Em alguns casos com a predominância de ceratose, 
pode ocorrer lesões verrucosas, discromia ou 
acromia – aspecto vitiligoide, lesões túmidas... 
 Em geral não há prurido e não ocorrem 
manifestações extrategumentares; mas, 
ocasionalmente são descritos fenômenos de 
Raynaud e artralgia. 
 Cursa com cicatrizes inestéticas 
 Couro cabeludo – placas de alopecia, ardor, 
queimação e prurido 
 
Lupus Eritematoso cutâneo subagudo 
 Fotossensibilidade é marcante – lesões são 
localizadas principalmente nas áreas fotoexpostas 
 Mulheres + afetadas que os homens 
 Raro em negros 
 Forma + comum em recém-nascidos 
 Manifestações extracutâneas são mais graves e 
mais frequentes em homens com LECSA 
 Autoanticorpos: anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B 
 Pode ocorrer sintomatologia sistêmicas: febre e 
artralgia. É raro psicose e nefrite lúpica 
 A incidência da sd. De Sjogren e artrite reumatoide 
é elevada nesse subgrupo de LE 
 Forma disseminada 
 Caracteriza-se por lesões pápulo-eritematosas, com 
descamação tênue formando placas de aspecto 
psoriasiforme ou anular 
 A descamação é mais fina 
 As lesões tendem a melhorar sem deixar 
cicatrizesm, pode deixar lesões residuais vitiligoides- 
hipocromia 
 Podem ser induzidas por drogas: : hidroclorotiazida, 
procainamida, oxprenol, penicilinas e sulfaniuréias. 
 Interagem com anticorpos Anti-RO 
 
Lupus Eritematoso cutâneo agudo 
 Representa as lesões cutâneas da doença sistêmica 
(LES) 
 + frequente em negros e mulheres 
 Entre 20 e 40 anos 
 Rash malar em asa de borboleta 
 Eritema facial com pápulas ou máculas disseminadas 
ou lesões bolhosas 
 Lupus com bolhas – lesões vesicobolhosas na 
periferia das lesões anulares do lúpus subagudo ou 
podem assumir aspecto de necrólise epidérmica 
tóxica (NET-símile) 
 
Manifestações Clínicas; 
 Sintomas constitucionais: febre, fadiga, anorexia, 
fraqueza muscular, cefaleia. 
 Comprometimento articular (90% dos casos) – as + 
acometidas – interfalangianas proximais, joelhos, 
punhos e metacarpofalangianas 
 Queda de cabelo difusa 
 Ulcerações na boca, edema e eritema nos lábios, 
Fenômeno de Raynaud, livedo reticular, vasculite 
urticariforme. Fenômenos tromboembolicos 
 Evolução pode ser aguda ou os sintomas podem 
surgir em diversos órgãos de forma lenta e 
progressiva (em meses) ou mais rapidamente (em 
semanas) e variam com fases de atividade e de 
remissão. 
Diagnóstico 
 Critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos 
 Avaliação laboratorial do CH50 e das frações 
C1q e C4 que estão diminuídos, VHS está 
elevada nos períodos de atividade da doença 
 Anatomia patológica – hiperceratose da 
camada córnea com rolhas córneas nos 
folículos pilosos, atrofia epidérmica, liquefação 
da camada perivascular, edema do estroma 
com deposição característica de mucina e 
vasos dilatados (telangiectasias). Dermatite de 
interface dermo-epidérmica com infiltrado de 
linfócitos 
 Imunofluorescência direta: depósito de IGM, IGG 
e C3 na junção dermo-epidérmica (banda 
lúpica) 
 
Critérios Diagnósticos = 4 de 11 p/ fechar diagnóstico 
4 são de pele 
4 de laboratório 
3 - outros 
1- Rash malar 
2- Fotossensibilidade – pode vir c/ febre, cansaço.. 
3- Lesões discoides 
4- Úlceras orais ou nasais 
5- Artrite não erosiva comprometendo 2 ou + 
articulações periféricas, dor edema ou derrame 
6- Serosite, pleurite ou pericardite 
7- Comprometimento renal: proteinúria (>0,5g/dia ou 
3+) persistente, ou cilindrúria anormal 
8- Alterações neurológicas: convulsões ou psicose 
Bianca S. Cardoso / Famerv 
9- Alterações hematológicas – anemia hemolítica ou 
leucopenia (<4000) ou linfopenia (<1500) ou 
trombocitopenia (<100.000) 
10- Alterações imunológicas: anti-DNA nativo ou anti-
Sm ou anticorpo antifosfolípide 
11- Anticorpos antinucleares: FAN 
 
Tratamento 
Depende do grau de atividade da doença 
Formas cutâneas – corticoide tópico forte – Betametasona 
Forma cutânea + disseminada – Antimaláricos 
Antimaláricos: sulfato de hidroxicloroquiina (reduzir a atividade 
da doença e tentar poupar o uso de corticoide) 
Metotrexato pode ser usado – fazer exames de função 
hepática, perfil lipídico e avaliação oftalmo a cada 3-6meses 
Fotoproteção 
Pode-se associar imunossupressores – azatioprina, 
micofenolato de mofetil, ciclosporina ou o danazol. 
 
 
Lupus induzido por drogas 
 Classificado como crônico, subagudo ou agudo 
 A forma subaguda é a + comum, e apresentação 
clínica e imunológica semelhante à forma idiopática 
 Lúpus sistêmico fármaco-induzido apresenta-se 
com intensidade mais branda em comparação ao 
quadro idiopático. Inicía-se após exposição 
prolongada e contínua ao agente causal e acomete 
faixa etária mais avançada 
 Células LE e FAN positivas 
 Presença de anticorpos anti-histona é característica. 
 Anti-DNA geralmente negativo 
 Procainamida, hidralazina, quinidina, isoniazida, 
metildopa, griseofulvina, sulfas, difenil-hidantoína, 
penicilina, reserpina, fenilbutazona, bloqueadores de 
TNF 
 O quadro tende a resolver após suspensão do 
fármacoi