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Mariana Queiroz PSORÍASE • Doença imunoinflamatória, cutaneoarticular, crônica e recorrente que se caracteriza por hiperplasia epidérmica (ciclo evolutivo acelerado dos queratinócitos e ativação imune inapropriada. EPIDEMIOLOGIA • Sua distribuição é universal, com prevalência de 1 a 3% da população; • É rara em negros; • Ambos os sexos são acometidos igualmente; • Idade: ❖ Acomete, principalmente, adultos na 3ª década de vida (dos 20 aos 30 anos); ❖ < 40 anos: tente a um pior prognóstico; geralmente está associado a história familiar; ❖ > 40 anos: tende a um melhor prognóstico; apresenta-se como casos esporádicos. ETIOPATOGENIA • De causa desconhecida, sabe-se, contudo, que apresenta base hereditária, provavelmente multifatorial, o que significa dizer que é de herança poligênica e requer fatores ambientais para sua expressão. ❖ Fator genético: → Está relacionado com alterações no cromossomo 6 – Locus PSORS 1 → Geralmente quando um dos pais com psoríase, o filho tem 14% de chances de desenvolver a doença; e se ambos os pais apresentarem essa patologia, essas chances aumentam para 41%. → Gêmeos monozigóticos têm até 70% de concordância; já os gêmeos dizigóticos têm 23% de concordância. ❖ Efeito do clima: → Quanto maior a latitude, maior a prevalência. → 68% dos pacientes com psoríase são diagnosticados durante o inverno e a primavera. → A radiação UV é um fator protetor (tratamento com fototerapia). ❖ Outros fatores: → Drogas: lítio, β-bloqueadores, AINEs, cloroquina, IECA. → Trauma: efeito/fenômeno de koebner – um trauma em região de pele sã desencadeia, neta, o surgimento de lesões do mesmo tipo das encontradas em outro local do corpo, nos portadores de doenças como psoríase, vitiligo e líquen plano. → Fator emocional: estresse. → Obesidade, tabagismo e álcool podem agravar o quadro. FISIOPATOLOGIA • A derme e a membrana sinovial contêm grande número de linfócitos T CD4 ativados que secretam IFN-γ, TNF-α, TGF-α e IL-8. • O TGF-α promove a angiogênese e estimula a proliferação de queratinócitos e sinoviócitos, ambos aumentados na psoríase. • Outros eventos imunológicos são depósitos de imunoglobulinas e frações do complemento na epiderme comprometida e a existência de anticorpos contra a camada córnea. • Há também participação de proteases, importantes reguladoras da proliferação celular, com capacidade de produzir mediadores inflamatórios, via cascata do complemento, que podem estar aumentadas na psoríase. • O ciclo evolutivo das células epidérmicas é mais rápido na psoríase do que na pele normal, o que causaria, devido à imaturidade delas, grande produção de escamas (paraceratose). QUADRO CLÍNICO • As lesões típicas são, pápulas e/ou placas eritematosas, descamativas, com limites precisos e simétricas; embora possa existir casos de lesão única e isolada (psoríase vulgar - 90% dos casos). ❖ Halo de woronoff: halo hipocrômico ao redor das lesões (nem sempre presente); ❖ Escamas espessas, argênticas; • Os locais mais frequentes são: face extensora dos membros (principalmente, joelhos e cotovelos), região sacra, tronco e couro cabeludo; há, entretanto, casos de localização nas áreas de flexão (psoríase invertida) ❖ Lesões nas mucosas são raras, mas podem ocorrer queilite, glossite, língua geográfica e fissurada. • AS unhas estão comprometidas em 35 53% dos pacientes com psoríase e em até 83% daqueles com doença articular. ❖ Quando acomete a matriz ungueal provoca depressões cupuliformes ou puntiformes (pittings ungueais ou unha em dedal), leuconíquea (manchas brancas na lâmina ungueal) ou (esfarelamento” da unha. Mariana Queiroz ❖ Quando acomete o leito ungueal, há onicólises, onicorrexe, ceratose subungueal, hemorragia em estilha e a mancha de óleo/salmão. *O comprometimento poder ser de uma, algumas ou todas as unhas e, raramente, é a única manifestação da doença. • O prurido ocorre em aproximadamente 80% dos pacientes. ❖ Muitos pacientes com lesões inflamadas referem sensação de queimação e até de “dor” na pele. • Artrite psoriásica: ❖ Artrite crônica inflamatória soronegativa, ou seja, com fator reumatoide negativo e ausência de nódulos subcutâneos. ❖ A doença articular afeta igualmente ambos os sexos, e compromete de 5 a 40% dos pacientes com psoríase, de qualquer das suas manifestações clínicas. → Não têm relação com a gravidade da doença. ❖ O comprometimento das articulações interfalangianas distais representa a manifestação mais típica da doença, mas ocorrem em apenas 5% dos casos. ❖ A forma oli/poliartrite assimétrica é observada em 70% dos casos: acomete joelhos, tornozelos, punhos, pequenas articulações das mãos e pés. ❖ A apresentação axial ou espondilite (5%), acompanhada ou não de artrite periféricas. ❖ Alguns pacientes (15%) apresentam quadro de poliartrite simétrica (importante fazer diagnóstico diferencial para artrite reumatoide). ❖ A artrite erosiva/mutilante, observada em apenas 5% dos casos, apresenta lesões osteolíticas e anquilose. *O PASI é utilizado tanto em estudos clínicos, quanto no dia a dia dos consultórios médicos. ✓ Em geral, é calculado antes, durante e depois do tratamento, para que possam avaliar se houve melhora, em quanto tempo e quão significativa. ✓ Seu acompanhamento é também fundamental para avaliar a necessidade de uma mudança no tratamento. ✓ Leva em consideração a área acometida, o eritema, a espessura e a descamação. • Outras manifestações clínicas: ❖ Psoríase pustulosa – caracteriza-se por pústulas estéreis. 1. Generalizada (Von Zumbusch): → Eventualmente com morfologia anular, que tem início súbito, febre, comprometimento geral e leucocitose que pode evoluir para êxito letal (elevado risco de morte). 2. Localizada (Acrodermatite contínua de Hallopeau): → Lesões que se iniciam nas extremidades dos dígitos; → Comprometimento da unha é frequente. ❖ Psoríase Gutata/Eruptiva: → Tem início abrupto, com lesões pequenas e arredondadas, predominantemente no tronco. → Ocorre frequentemente 2 a 3 semanas após quadro infeccioso prévio: faringite/amigdalite estreptocócica. → Acomete adultos jovens e crianças. → O uso de antibiótico não parece mudar a evolução do quadro; aproximadamente 33% dos pacientes evoluem para psoríase em placa em 10 anos. ❖ Psoríase invertida: → As lesões ocorrem em áreas flexoras. → Ocorre com frequência em HIV- infectados e melanodérmicos. → Desafio diagnóstico: dermatite de contato, dermatoitose, dermatite seborreica. DIAGNÓSTICO • Quadro clínico e lesões características; • Biópsia de pele (confirma o diagnóstico); • Curetagem metódica de Broc: ❖ É a manobra semiológica que caracteriza a placa psoriásica, apesar de não ser patognomônico; ❖ No primeiro momento, destacam-se as escamas brancas nacaradas, estratificadas (sinal da vela), surgindo a seguir uma membrana branca transparente, que uma vez curetada dá lugar a um sangramento puntiforme (orvalho sangrante ou sinal de Auspitz) • Exames laboratoriais: PRC e VHS
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