Baixe o app para aproveitar ainda mais
Prévia do material em texto
– 1 • Introdução A psoríase é uma doença CRÔNICA HIPERPROLIFERATIVA (epiderme) e INFLAMATÓRIA da pele que é caracterizada, principalmente, pelo surgimento de pápulas eritematoescamosas que confluem formando PLACAS, porém podem apresentar manifestações ARTICULARES por meio de uma artrite soronegativa. Epidemiologicamente, a psoríase é uma doença COMUM que acomete de 1-3% da população apx. 125 milhões (igualmente ambos os sexos), havendo um PICO DE INCIDÊNCIA BIMODAL entre 20-30 anos e 50- 60 anos e sendo RARA EM NEGROS! Quando a doença ocorre ANTES DOS 30 anos, costuma haver PIOR PROGNÓSTICO, pois há maior associação ao HLA-Cw6 e a uma HISTÓRIA FAMILIAR POSITIVA. Não somente antes dos 30 anos observa-se essa herança genética, na verdade entende- se que há uma HERANÇA MULTIGÊNICA que requer FATORES AMBIENTAIS para a sua expressão – ou seja, o gene está ali, mas são necessários gatilhos ambientais para ativá- los. Em gêmeos univitelinos, a psoríase foi diagnosticada em 70% deles contra 23% nos dizigóticos. A forma CUTÂNEA VULGAR , a mais comum, tem relação com os antígenos HLA-Cw6, B13 e B17, enquanto a psoríase com manifestações mais articulares e pustulosas estão relacionadas ao HLA-B27 (marcador genético das espondiloartropatias soronegativas). Quanto aos fatores desencadeantes que podem exacerbar a psoríase, destacam-se: o Estresse emocional o Alguns medicamentos – betabloqueadores, antimaláricos, sais de lítio, indometacina, inibidores ECA, AINES preferenciais COX1 o Infecções – Estreptococcia por s. pyogenes (psoríase gutata) e a Infecção por HIV (forma generalizada psoríase) o Fatores físicos – trauma cutâneo e dermatites, que podem causar o Fenômeno de Koebner o Alterações metabólicas/endócrinas – diabetes, tireoidopatias, hipocalcemia Como um fator de melhora, a EXPOSIÇÃO SOLAR parece melhorar as lesões, um benefício, que, inclusive, é explorado na terapia da doença. • Etiopatogenia Levando em consideração a base hereditária com herança poligênica, foram identificados 12 LOCI DE SUSCETIBILIDADE, sendo designados PSORS1-PSORS2. O maior determinante genético está na região PSORS1 do MHC (complexo de histocompatibilidade) do cromossomo 6p21. A maior associação tanto CUTÂNEA quanto ARTICULAR é ao HLA-Cw6. Os mecanismos discutidos a seguir serão os responsáveis por determinar atividade INFLAMATÓRIA na DERME PAPILAR (causa eritema) e a HIPERPROLIFERAÇÃO da epiderme (causa espessamento e descamação). Histopatologicamente, são achados decorrentes do processo imune-inflamatório: 1) Paraceratose – aparecimento de núcleos nas células da camada córnea 2) Ausência de camada granulosa 3) Acantose – espessamento da camada espinhosa 4) Atrofia das áreas suprapapilares 5) Papilomatose – projeção das papilas dérmicas sobre a epiderme 6) Infiltrado inflamatório misto na derme papilas – 2 7) Acúmulo de neutrófilos no estrato córneo = Microabscesso de Munro, formando coleções na epiderme (Pústula espongiforme de Kogoj) Apesar de haver controvérsia na patogênese, tem-se bem definida a participação do infiltrado inflamatório DE CÉLULAS T e de CÉLULAS DENDRÍTICAS, ou seja, ativação anormal do sistema imune ADAPTATIVO. A resposta imunológica predominante é a do tipo TH1, embora também esteja constatada a participação de células Th17. A derme e a membrana sinovial contém um grande número de LÍNFÓCITOS T CD4 ativados que secretam INTERFERON GAMA, TNF alfa, fator transformador de crescimento alfa (TGF-alfa) e IL-8. Especificamente na psoríase, o TNF ALFA é uma das principais citocinas envolvidas na patogênese, pois promove ANGIOGÊNESE e estimula a proliferação de QUERATINÓCITOS e SINOVIÓCITOS. Além disso, também ocorre DEPÓSITO DE IMUNOGLOBULINA e frações do COMPLEMENTO na epiderme comprometida, bem como ANTICORPOS contra a camada córnea. Alguns estudos comprovaram alterações do AMP CÍCLICO e, consequentemente, desequilíbrio da relação GMPc/AMPc, que são reguladores do CRESCIMENTO CELULAR e da DIFERENCIAÇÃO CELULAR. As proteases também estão envolvidas na proliferação celular, produzindo MEDIADORES INFLAMATÓRIOS que costumam estar aumentados na psoríase. Resumindo, na placa psoriásica existem CÉLULAS T CD4 ativadas que secretam LINFOCINAS; células apresentadoras de antígeno ativadas como CÉLULAS DE LANGERHANS; macrófagos, células dendríticas, PMN e queratinócitos hiperproliferados. O ciclo evolutivo das células epidérmicas na psoríase é MAIS RÁPIDO do que na pele normal, o que causa a grande PRODUÇÃO DE ESCAMAS = PARACERATOSE. Estudos tentam entender o tempo necessário para a migração de uma célula psoriásica da CAMADA BASAL até a parte SUPERIOR da camada de Malphigi, sendo em torno de 5 dias na psoríase e 13 dias na pele normal. Foi percebido, também, que as POLIAMINAS (putrescina, espermidina, esperminas) estão aumentadas nas lesões psoriásias, no sangue e na urina. Outros estudos demonstraram elevados níveis de ÁCIDO ARAQUIDÔNICO metabolizado pela LOX (principal) e pela COX, produzindo leucotrienos e o ácido eicosatetraenoico, fatores extremamente QUIMIOTÁTICOS para os – 3 LEUCÓCITOS – essa teoria é comprovada indiretamente quando pacientes com psoríase agravam as lesões ao fazerem o uso de INDOMETACINA, pois há o bloqueio da COX1 com consequente aumento de LOX!!! • Quadro Clínico As lesões clássicas são ERITEMATOESCAMOSAS em placas de limites precisos que, por vezes, estão circundadas por HALO PERIFÉRICO CLARO (Halo de Woronoff) – em geral, as escamas são do tipo ARGÊNTICAS. São lesões que costumam ser ASSINTOMÁTICAS, porém podem estar acompanhadas de prurido, queimação... O tamanho das lesões varia desde ALGUNS MILÍMETROS (psoríase gutata) até PLACAS de vários centímetros, podendo o FORMATO ser numular, girata, anular e vários outros. São lesões que muito frequentemente são do tipo SIMÉTRICAS, embora existam exceções de lesões únicas e isoladas. Quanto à LOCALIZAÇÃO, os locais mais frequentes são face EXTENSORA dos membros (cotovelo e joelhos), tronco, região sacra e couro cabeludo – existem casos de PSORÍASE INVERTIDA em áreas flexoras. As lesões raramente acontecem em MUCOSA, porém podem aparecer na forma de QUEILITE, GLOSSITE, LÍNGUA FISSURADA, CONJUNTIVITE e CERATITE. Uma manobra semiológica importante é a CURETAGEM METÓDICA DE BROCQ, sendo responsável por caracterizar a PLACA PSORIÁSICA, apesar de não ser patognomônica. Essa manobra consiste em: 1) Destacar as escamas brancas nacaradas, estratificadas = SINAL DA VELA. Surgimento de uma membrana branca transparente = SINAL DE DUNCAN 2) A curetada dá origem ou a um sangramento puntiforme (topo das papilas dérmicas) ou ao orvalho sanguíneo = Sinal de Auspitz Em 35-50% dos casos há comprometimento das UNHAS, sendo essa valor 83% quando se fala da artrite psoriásica – pode ser de uma, algumas ou todas as unhas. Quando a lesão é decorrente de um acometimento da MATRIZ UNGUEAL, há o aparecimento de DEPRESSÕES CUPULIFORMES ou PUNTIFORMES, causando unha em dedal, leuconiquia (manchas brancas) ou “esfarelamento”. Quando a lesão é decorrente de acometimento do LEITO UNGUEAL, há ONICÓLISE, ONICORREXE, CERATOSE SUBUNGUEAL, HEMORRAGIA EM ESTILHA. Além dessas lesões, podem haver PRURIDO em 80% dos pacientes, sendo que ele está relacionado com a quantidade de mastócitos no infiltrado inflamatório!! – 4 O FENÔMENO DE KOEBNER, que é a reprodução da lesão em locais de traumatismo, está presente em quantidades variáveis dos pacientes com psoríase (11-75%), Diante das diversas manifestações da doença, pode-se classifica-la em: 1) Vulgar ou em Placas – A apresentação típica da psoríase (80% dos casos) sendo uma das mais benignas. Acomete, por ordem crescente: couro cabeludo (placas bem delimitadas com bordos na região de limite do escalpo), face extensora dos cotovelos e flexora dos joelhos, região lombossacral e periumbilical, pavilhãoauricular e dorso das mãos. As lesões tem um curso CRÔNICO E FLUTUANTE em que há períodos de remissão em cerca de 30% dos casos. a. Psoríase Vulgar Generalizada – placas de tamanho MAIOR e acometem diversas áreas do corpo. b. Psoríase girata e anular – na forma GIRATA, as placas são confluentes e circinadas, na anular apresenta CLAREAMENTO CENTRAL, parecendo mapas geográficos. 2) Gutata ou Eruptiva – início abrupto, aparecimento de lesões pequenas e arredondadas principalmente em tronco. Ocorre frequentemente 2-3 semanas após estreptococcia das vias aéreas superiores. Aproximadamente 10% dos pacientes evoluem para psoríase em placa em 10 anos. 3) Pustulosa – caracterizada por pústulas estéreis – O principal fator desencadeante é a suspensão abrupta de corticoesteroides sistêmicos. Pode se apresentar da forma GENERALIZADA eventualmente com morfologia anular, início súbito, febre, comprometimento geral e leucocitose que pode evoluir para óbito! O impetigo herpetiforme é considerado uma VARIAÇÃO da psoríase pustulosa generalizada que ocorre DURANTE A GRAVIDEZ. Os inibidores do TNF alfa podem DESENCADEAR qualquer uma das apresentações da pustulosa, mas principalmente a LOCALIZADA, que pode ser PALMOPLANTAR e ACRODERMATITE CONTÍNUA DE HALLOPEU. – 5 4) Eritrodérmica – Quando mais de 80% do tegumento está comprometido, podendo afetar a termorregulação, hemodinâmica, no equilíbrio hidroeletrolítico e proteico. Geralmente é uma forma SECUNDÁRIA a algum tratamento turbulento ou pela RETIRADA DO CORTICOIDE – raramente é primário. 5) Ungueal – em alguns casos, pode ser a localização ÚNICA E EXCLUSIVA da psoríase – tem grande valor semiológico, uma vez que está muito associada a ARTRITE PSORIÁSICA (80%). 6) Linear ou Zosteriforme – de difícil diferenciação com os NEVOS EPIDÉRMICOS ZOSTERIFORMES. 7) Invertida – lesões em regiões flexoras, costumam ser pruriginosas – principalmente em HIV infectados e melanodérmicos 8) Mínima – pequenas lesões persistentes ou intermitentes, mais frequentes do tipo clássico, porem podem ser vesículas/pústulas 9) Ceratodérmica – palmas e plantas espessadas e descamativas podem ser a única manifestação 10) Artropática – É caracterizada por ARTRITE CRÔNICA INFLAMATÓRIA SORONEGATIVA (fator reumatoide negativo e sem nódulos subcutâneos) + ENTESITE + DACTILITE. Esse tipo acomete igualmente os sexos, sendo que 5-40% dos pcts com psoríase vão desenvolver essa forma, principalmente aqueles que abriram o quadro com UNGUEAL, PLACAS, ERITRODÉRMICO e PUSTULOSO. As lesões de pele eritroescamativas antecedem em 70% das vezes o acometimento articular, sendo em 20% dos casos concomitantes a ele e em 10% (raramente) primeiro aparece o acometimento articular! a. Os surtos de AGUDIZAÇÃO DA ARTRITE estão correlacionados à PIORA das lesões cutâneas em 30-50% dos casso. Vale destacar que é IMPOSSÍVEL PREVER qual subtipo de psoríase se complicará com artrite... existem clínicas muito muito graves que não evoluem para essa forma, enquanto outra discretas podem desenvolver poliartrite grave! b. Quadro clínico – os pacientes costumam apresentar, no início, apenas QUEIXAS DOLOROSAS ARTICULARES, difusas, mal caracterizadas e com caráter MIGRATÓRIO – acomete principalmente MÃOS, PÉS e JOELHOS. A artrite foi classificada por Moll e Wright em 5 subtipos. i. Intefalangianas – principalmente distal, é a manifestação mais típica da doença, ocorrendo em 5% dos casos. ii. Oligo/poliarticular assimétrica – 70% dos casos – joelhos, tornozelos, punhos e pequenas articulações das mãos e pés iii. Axial/espondilite – 5% - acomete a coluna vertebral com pseudossindesmófitos (calcificações paravertebrais) grandes e assimétricos iv. Poliartrite simétrica indistinguível da artrite reumatoide v. Erosiva/multilante – 5% - lesões osteolíticas e anquilose – homens são mais afetados com progressão rápida, apresentando deformidades em poucos meses. – 6 • Diagnóstico É feito de forma CLÍNICA, não requerendo complementação laboratorial. No exame dermatológico, dá-se grande valor à CURETAGEM METÓDICA DE BROCQ. O laboratório é inespecífico, com eventual aumento de ÁCIDO ÚRICO e da VELOCIDADE DE HEMOSSEDIMENTAÇÃO, alfa 2-globulina e PROTEINA C REATIVA. Nas formas pustulosas extensas, há LEUCOCITOSE. • Diagnóstico Diferencial 1) Parapsoríases – termo cunhado por Brocq para um grupo heterogêneo de doenças com alguns aspectos em comuns. a. Clínica – lesões eritematoescamosas de tamanho variável. Didaticamente, as parapsoríases são divididas em 2 grupos: EM GOTAS e EM PLACAS. A forma em gotas, também chamada pitiríase liquenoide aguda, tem quadro de DERMATITE ESPONGIÓTICA sem acometimento da interface dermoepidérmica. O termo PARAPSORÍASE mesmo deve ser reservado para a APRESENTAÇÃO EM PLACAS pequenas ou grandes. i. Placas pequenas – placas eritematoescamosas pequenas (<5cm de diâmetro), de coloração eritemato-azulada, sem atrofia clara, deixando a pele com aspecto de pergaminho. Por vezes, as lesões são AMARELADAS e com aspecto DIGITIFORME localizadas preferencialmente no TRONCO e com aparecimento no INVERNO. A erupção tem início INSIDIOSO, PERSISTE POR ANOS e RARAMENTE EVOLUI PARA LINFOMA. ii. Grandes placas – erupção crônica de uma ou várias lesões eritematoescamosas de bordas pouco nítidas medindo mais de 10cm de diâmetro, tonalidade vermelho- acastanhada, localizadas principalmente nas partes proximais das extremidades, nas nádegas e no tronco. As lesões podem apresentar ATROFIA e adquirir o aspecto POIQUILODÉRMICO, que apresenta evolução para linfoma muito alta. 2) Pitiríase liquenoide – condição pouco frequente com lesões polimórficas e gravidade variável. Clinicamente dividida em 3 tipos: a. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta – infânica, erupção aguda ou subaguda de múltiplas e pequenas pápulas eritematosas, que podem evoluir para VESICULAÇÃO e NECROSE HEMORRÁGICA CENTRAL. As lesões costumam ser polimórficas, que representam as fases evolutivas distintas. Involuem com cicatrizes varioliformes hipo ou hiperpigmentadas. b. Pitiríase liquenoide crônica – crianças do sexo masculino – erupções crônicas que Não evoluem com necrose. É caracterizada por pápulas liquenoides castanhas cosbertas por escamas, que irão se destacar em 3-4 semanas, deixando mácula hipopigmentada. 3) Eritrodermia esfoliativa – quadro sindrômico marcado por ERUPÇÃO UNIVERSAL eritematosa e descamativa, acometendo pelo menos 80% do corpo com certo grau de EDEMA e PRURIDO. Geralemente, o ERITEMA PRECEDE A DESCAMAÇÃO, e por ser crônica, pode haver comprometimento de pelos (alopecia difusa). Ocorre ainda intensa perda de calor, de proteína (média de 9 g/m2/dia) e de eletrólitos; por isso, há crises de calafrio e instalação, em alguns casos, de falência cardíaca. Podem ocorrer complicações bacterianas (piodermite, pneumonia e septicemia). • Analisar aspectos éticos e psicossociais envolvendo o tratamento de doenças crônicas As pessoas colocam os portadores de Psoríase, que possuem essas características visíveis (lesões de pele), em um nível inferior. Por consequência disso, os que se enquadram rotulados neste grupo sofrem preconceito social e são discriminados de várias formas. Por exemplo, algumas pessoas podem não querer – ou “não se sentirem bem”- em freqüentar uma mesma academia de ginástica ou nadar em uma mesma piscina freqüentada por um portador de Psoríase, com lesões expostas e visíveis – 7 Doenças Crônicas Não Transmissíveis (DCNT) são aquelas que não oferecem risco de morte iminente, mas que impõem condições incapacitantes no cotidiano de pacientes a longo prazo. Conforme a OMS, para que a adesão ao tratamento produza resultados, é necessário que o indivíduo corresponda às recomendações de um profissional de saúde – como tomar a medicação, seguir a dieta emudar o estilo de vida. A NÃO ADESÃO é um fator importante de complicações, como aumento da morbidade e mortalidade e piora na qualidade de vida. Ainda de acordo com a OMS, os fatores que influenciam a adesão do paciente estão relacionados ao tratamento (custos, efeitos indesejáveis, falta de resultados, esquemas terapêuticos complexos e tempo de espera e de atendimento) e aos sistemas e às equipes de saúde (serviços de saúde, relação médico-paciente e equilíbrio desta relação assimétrica). A psicologia contribui para auxiliar o paciente a manter o equilíbrio e compreender os conflitos que enfrenta pelas doenças crônicas. Nesse sentido, o psicólogo precisa incentivar o paciente a controlar aspectos que contribuem para a aceitação da doença – e que são fundamentais na procura de alternativas para aumentar o bem-estar. A condição pode ser vista pelo paciente como ameaça e sofrimento, à medida que a doença adquire sentido indesejado em sua vida. Em casos assim, o papel do profissional é readequar a ideia que o indivíduo construiu em relação ao significado da patologia. • Identificar indícios de charlatanismo por parte da instituição que indicou tratamento a ser pago na própria clínica. Discutir a respeito desta prática na medicina, principalmente quando interessa doenças de marcado estigma social. 1 – Ele usa redes sociais para anunciar “antes e depois” de pacientes (proibido pelo CFM e amplamente usado para fins comerciais) 2 – Não tem número de RQE (Registro de Qualificação de Especialista) e se anuncia especialista 3 – Alega ser especialista em qualquer coisa integrativa, ortomolecular, quântica ou outro neologismo não médico 4 – Tem discurso que trabalha com medicina inovadora e que os outros médicos são desatualizados; realiza qualquer procedimento estético sem uma avaliação prévia do paciente 5 – Prescreve terapias “alternativas” (não reconhecidas) 6 – Ele fala “bonito” e te convence que sua vida vai mudar a partir daquele momento 7 – Diz que realiza um procedimento ou tratamento exclusivo, que somente ele faz 8 – Prescreve somente manipulados e indica somente uma farmácia “de confiança” 9 – Quando tem algum problema por causa da prescrição ou tratamento, afirma que é porque você chegou tarde e que você estaria pior se não fosse ele 10 – Quando você vai a um médico ético, que desmascara essas práticas, o charlatão jamais aceita discutir o caso com o médico ou dar laudo por escrito – 8 Referências AZULAY, R. D. Dermatologia. 7a edição ed. [s.l.] Guanabara Koogan, 2017. ARMSTRONG, A. W.; READ, C. Pathophysiology, Clinical Presentation, and Treatment of Psoriasis: A Review. JAMA, v. 323, n. 19, p. 1945, 19 maio 2020. CASTILHO, A. C. DA S.; LOPES, C. DE O. P.; SALLES, B. C. C. Fisiopatologia da psoríase e seus aspectos imunológicos: uma revisão sistemática. Research, Society and Development, v. 10, n. 11, p. e256101119346, 30 ago. 2021. Medcurso 2019, Dermatologia
Compartilhar