Diarreia secretória - Síndrome carcinoide

DIA RR EIA SECRET Ó RIA E SÍN DRO M E CA RCIN OID E Tumor e s, e p i de mi ol ogi a, f isi opatol ogi a, c l í ni c a , di agnósti c o, tr ata me ntos . Cita r outra s ca usas D IAR R EIA SE CR E T ÓR IA É u m ti po de di a rr e i a c r ôni c a, aquos a de grande v olume , que p e rsi ste me s mo após a e v ac uaç ã o. É c onf i rma da após a nál i s e f e c al , c om al to v ol ume de f e ze s c om gap osmol ar normal ( e m tor no de 5 0 mOs m/L) . É c a usada por subs tânc i as que e stimul a m a se cr e ç ão i nte sti nal . Estão ne ssa cl assi fic a ç ão as me dic a ç õe s , supe rc r e sci me nto bac teri ano, má absorç ão de sai s bi l i ar es ( dia rr e i a pós -col e c i ste ctomi a , r e sse cç ão i l e al ) e i nf e cç õe s não i nvasi vas ( gi ar dí ase) . U ma das c ausas de diar r e i a se cr e tóri a são tumor e s se cr eto res hormona i s . Em ge ral , a dia r reia causada pe l a má absorç ão me l hora c om o j e j um, e nqu an to a di a rr e i a s e cr e tóri a pe rsi s t e me smo quando não há i n ge stão oral . Causas: Síndrom e d o C óle ra Pa nc r e á tico ( \u201c VIPoma \u201d ) ( Síndrom e de W e rner- Morr ison): Esta síndrome re sulta d a produçã o e x c e ssiva do P e ptíde o I nte stinal V asoati vo ( V I P), por tumore s das i l hotas panc reáti c as. Síndrom e Ca r c inoi de : A sí ndrome car c i noi de é r e sultado da produçã o de s e rotoni na e outros me diador e s p o r um tumor c ar c i noi de , de ri vado de célul a s ne uroe ndócri n as. Ca rc inoma Me dul a r de T ireoi de : A di ar r e i a f az parte do qu adr o c l íni c o de 3 0 % dos pac i en te s c om CMT, e a subs tânc i a que de te rmi na a hipe rse c reção i nte stina l é a c al ci toni na. CAR CINOID E Conc e i to: O te rmo c ar c i noi de d e nota um tumor de cé l ul as be nignas, por é m o te rmo re f e re - se a um ti po e spe ci a l de tum or de c é lul a s ne uro e ndóc r inas (cé l ul as e nte roc r omaf ins : as q uai s se e ncontra m dispe rsas pe la mucosa de todo o trato a e rodi ges ti vo e célul as produtoras de hormôni os e outras subs tânc i a s b i ol ogi c a me nte ati v as) . Os c ar c i noi de s PODEM se manife s tar por me io de uma síndrome par ane oplá si c a pe cul i a r: a sí ndrome c arc ino id e (ocor r e e m a penas 10 % dos c a sos de tumor c a r cinoide !) O tu mor pr i már i o també m po de s urgi r e m o utra s re gi õe s c omo pulmões , ti mo, tir e oi de , te stíc ul os, ov ár i os, be x ig a e ntre outros . Ep ide mi ologia: \u2022 Re l ati v ame nte r a ros ( 4-6 ca sos p or 1 0 0 . 0 00 pe ss oas/ano), mui tas ve ze s nã o se n do pe rc eb i dos pe lo s pac i e nte s. E ti ol ogi a de sconhe ci d a. \u2022 São um p ouco mai s fre qu e nte s e m ne g ros e no se x o masc ul i no, e a mé dia de ida de a o di a gnósti c o é d e 6 3 anos. \u2022 Fator de ri s c o de s c ri to é uma h istóri a fa mil iar p os i ti va em pa rente de pri mei ro grau . L oca i s de sur g ime nto: Tubo digestivo ( até 2 / 3 dos ca sos) ( pri nc i pal me nte n o apê nd i c e ou no íl i o te rmi nal : h á c ontrové rsi as na l i teratura ) se guido pe l a ár vore broncopul monar ( quase todo o 1 / 3 res tante ) . Cl a ssif i c a çã o Ma nife sta ç ões cl íni ca s do t um or \u2022 A mai o ri a n ão produz mani fe staçõe s. E e ssas quando p res e nte s se d e ve m a um c re sci me nto loc al me nt e i nvasivo do tu mor ou ao s urgi men to da síndrome ca r c i noi de q ue ocorr e pri nc i pal mente se ho u v e r metás tas es à d i stân ci a ( n o fíga do ) . \u2022 No tubo di ge sti vo, o s ca r c i no i de s també m se c omportam c omo o utros tumore s i ntr al umi nai s , c ausand o dor abdomi nal e si ntomas ob struti vos. \u2022 El e s pode m també m produzir mui to te c i do f i bróti c o e c onse q ue n teme nte pode m promove r d i storç ã o e angul aç ã o do l ú me n, c ursando, e m ge ral , c om \u201c subocl usão inte sti nal \u201d i nte rmi tente . \u2022 Quando o c orr e m na ba se do apê ndic e, p ode m provoca r obstruç ão e ape n dic i te . \u2022 No reto, os ca rc i noi de s pode m c ausar he matoque zia e obstruçã o. SÍND R OM E CAR CINOID E \u2022 Lembrar que os sintomas só ocor rem nos ca sos de me tástase he páti c a s e e ssas tê m ori ge m pri nc i pal me nte n os tumores do i nste stino de lga do. \u2022 Quando os tumore s e stão res tri to s ao TGI e p roduze m s e rotonina e ou tra s sub stânc i as, e s sas são de grada das no f í ga do, po r i sso é n e ces sár i o te r metástatse he páti c a par a que e ssas substânci as se j a m j ogadas dir etame nte na corr e nte s anguí ne a. \u2022 Tumor e s e x tra-abdominai s produze m a sí ndrome me smo s e m me tásta se. Fl ushing cut â neo : Rubor cutâ ne o passage ir o, p rovoca do p or vasodil ataç ão pe ri f é ri ca. ( mui to c a r ac terí sti c o!) Pod e ser esp ontâne o ou provocado (e stre ss e , drogas, c omi das) a pen tag a s tri na pode se r usada c omo te s t e provocati v o. As taqui c i nas são os pr i nc i pai s p e ptídeo s n e uroe ndócr i nos r e spo n sáv e is pe lo f l ushing. 4 apr e se n taç õe s ( f orm as) : 1 . Flush i ng \u201c Er i tematoso\u201d \u2013 comum; face, tr onc o e MM SS; 1 a 5 mi n.; se n saç ão de c al or ; Ap ar e c e na s fas e s i ni c i ai s da s í ndrome ( po uca s me tástase s he páti c as). 2 . Flush i ng \u201cViol á c e o\u201d - me sma topo gra fia do \u201ce ri te matoso\u201d; mai or duraç ã o; ton al i d ade mai s e scur a; te l angi ectasi a s i rr ev e rsí ve is; não há s e nsaçã o de c a l or; fase s mai s tardi a s da s í ndrome ( muita s me tástase s ) . 3 . Fl us hing \u201cPe rsi ste nte \u201d - dura de horas a di as; pode ac omete r o cor po i n te i ro; e de ma f aci al , l a c ri me j amen t o , sal i vaç ã o e hi pote ns ão ar te ri a l . ( c ar c i noi de s brônquic os avança dos ). 4 . Fl us hing \u201cVe rmelho Bri l h ante \u201d \u2013 tu more s que també m se cretam histami n a ( ca rc i n oi de s gá stri c os) ; c ol ora ç ã o ve rme lho vivo, bri l hante, e pod e se r pruri gi noso. D iar r ei a : A seroto nina é o pri nci p al me di ador da di a rr e i a n a sí ndrome ca rc i n oi de , e s ti mul ando a pe ri stal s e e a se cr e çã o hidr oe l e trol í ti ca gastr oi nte stinal . Outros me cani smos també m pod e m se r o pe rantes , c omo o supe rc r e sci me nto b ac teri ano se cundári o à obstruçã o inte sti nal parc i al ( o q ue le va à má absorç ão) . Os e pisódi os são ti pi c a me nte \u201c e x plosi vos\u201d, ac ompanh ados por dor a bdominal e m c ól i c a. D roga s que bl oque i a m rece ptore s de se rotoni na, c omo ondase tron e me ti se rgi da, c onse gue m a me niza r a dia rr e i a, assim c omo o octr e oti de , que ini be a se cr e çã o da s célul a s ne uroe n dócr i nas. L e sã o ca r díac a : E nd o miocardiof ibro se causada pe l a se rotonina e taqui c i ni nas. Pod e ocorr er e ste n o s e pulmonar e r e gurgi taçã o tri cúspide . As l e sõe s ocorr e m pri nci p al me nte no l ado di r e i to do c or aç ão. Asma : Ape s ar da serotonina abu ndante , as taquic i ni nas e a bra di c i ni na promove m b ronc odil ataç ão. Ma nife sta ç ões r a r a s de vi do a f ibrose de e str ut ur a s: isque mia i nte stinal se gme n tar , en c ar c e ra me nto dos ure te res e uropati a ob struti va , doe nça de Pe yronie . O que é \u201c Crise Carcinoi de\u201d? Crise Car cinoide é u ma c ondiç ã o ame aç a dora à v i da qu e consiste numa e x ac erbaç ão súbita de todas as mani fe staç õe s da sí ndrome car c i noi de . Cursa ti p i c amente com f l ushing ge ne ra l i za do, di ar reia , broncoes pasmo, hipote nsão arteri al , taquic a rdi a e hipe rtermi a. O quadro pode se r e spon tâne o, mas c l assi c amen te é de se n c ade ad o pe l a i nduçã o ane sté si ca . Fatore s c omo infe cç õe s, quimi oterapi a e e mb ol i za ç ã o ar te ri a l do tu mor ta mbé m são c a paze s de provo c á- la D iagn óstico No s p ac i e nte s que não ex pre ssam a síndrome c ar c i noi de , o di agnósti c o só pode s e r e stabe l e ci d o pe l a aná l i se hi stopatológi ca do tumor ( de te cta do por ac a so ou após si ntomas l ocor regionai s ) . A imuno- histoquímica pa r a cr om ogr a nina A ( CgA), e nolase ne urônio - e spe c íf i ca ( NSE ), si na pt ofi sina e se rot onina , rep res e nta o mé tod o de e scol ha para c onf i rma ç ão da ori ge m ne u roen dócr i na das célul as tumorai s . No s p ac i ente s sus pe itos, o dia gnóstic o é i ni ci al me nte pe s quisa do atr avé s d a me diç ã o d os me tabóli tos d o tumor no sangue e uri na : dosa ge m de CgA no sa ngue e á c ido 5-hidroxi - indol a c é tico (5-H IAA) n a urina de 2 4 hor a s , que de ve m se r f e itos e m conj unto para aume ntar a se nsibi l idade dia gnóstic a . A dosage m de se roto n i n a não é conf i áve l . Exa m e s pa r a a loca li za çã o dos t um or e s ca r c inoi de s : Fe i to após i de nti f i c aç ã o dos mar c ado res bi oquími c os. \u2022 Ci nt il ogra f i a pa r a rece ptor es de soma tost a t ina: re al izado octreotide marc a do. Se n si bi l i dade de s t e mé todo é de 8 0 - 9 0 % . \u2022 Pe t-Sca n: mai s us ado na a tual i d ade . Ap ós a loc a l i zaç ã o das l e sõe s , de ve -s e l a nça r mão dos mé todos de i ma ge m conve n c i onai s ( US G , T C ou RN M , c onf orme d i sponibi l i d ade ) a f im de de li n e ar me lhor a a natomi a das l e sõe s . E por fim faze r a bi opsi a. T r a ta me nto 1 \u2013 Cont r ole do t um or Re sse cç ão c i r úrg i c a na mai o ri a do s casos. D ep e nde do l o c al e gra u de ac ome timento : c a rc i n oi de s gástri cos i nvasivos, por outro l ado, de ve m se r subme tidos à g astr e ctomi a + l i n f ade ne ctomi a . Ca rc i n oi de s retai s > 2 c m de v e m s e r sub me ti dos à res se cç ã o d o re to. A pe nd i c e ctomi a. Ente re ctomi a se gme n tar com ou s e m l i nfade ne ctomi a ( inte stino de l a gado) . R e ti ra da de me tásta se s do f íga do ( s e mpre qu e p ossíve l ). 2 - Cont r ole da síndr ome ca r cinoide \u2022 Re sse cç ão do tumor \u2022 Mud anç as no e stil o de vida: ev i tar f atores de se n c ade ante s ( e stre ss e , ali me ntos, med i c a me nto s) \u2022 Tr a tar sintomas isol ada me nte : A di a r r e ia pode se r a meni za da com o uso de l ope r a mida (i mosec ) ou dife noxi l a to (ant idi a r r e i c os). T e r a pia da sí ndr om e ca r c inoi de \u2022 Aná logos de soma t osta ti na : A so ma tos tatin a ini be a ati vi dade das c é l ul asne uroe ndó c r i nas ( saudá v ei s e ne op l ási c a s) . O uso d e ss as me dic a ções d i mi nui a sí nte se hormonal e e x e rce e f e ito s anti prol ife ra ti vos nas cé l ul as do tumor car c i noi de ! Os pri nc i pai s paraef e itos dos anál ogos de somatostati na são a dor no l oc al da i nj e çã o, f l atul ên c i a, dia rr eia e d or abd omina l . L ama bil i ar ou c ol e l i tí a se , c ol e c i sti te aguda. \u2022 Interfe ron s : Os i nte rfe rons - al fa 2 a e 2 b pod e m se r e mpre gados de fo rma i sol ada ou c ombi nada a os anál o gos d e somatostati na. El es e x e rc em e f e itos dir e tos e indi r e tos sob re as célul a s tu mora i s ( bloque i o ao c i c l o re pl i c ati v o e à síntes e prote ic a , e e stí mul o à s c é l ul as natura l ki l l e r qu e re conhe c e m e matam o tu mor, re spe cti vame nte ) . Os p ri n c i pai s para e f e itos são: síndrome da f adi ga c rôni c a, ane mi a, leucope n i a, pla que top e nia e f e nômenos autoimune s ( e x.: ti reoidi te ) . \u2022 Qu imi otera pia : P or te re m, de um modo geral , bai xa ta x a pr ol i fe ra ti va, os c a rc i n oi de s não costum a m res pond e r à quimi ote ra pi a c omo os outros tu mores .. . L ogo, a QT não é indi c ada para a mai ori a dos pac i en te s! \u2022 R a diotera pia : A i rr adi a ç ão e x te rna tem val or ape nas na pal i a ç ão de me tástase s ósse as e c ere brai s . Pod e - s e també m usar radi ofárma c os, mas e sse s são ef ic azes ape nas em tumore s p e que n os. Pro gnóst ico Sobre vida em 5 anos par a portador e s de c ar c i noi de s, r e stri tos ao de l ga do, gir a e m torno de 6 5 % , s e nd o d e 3 9 % para a doe nça me tastá ti c a. O pr i nci pal f ator prognósti c o é a pr e se n ç a de me tásta se s à distâ nci a.

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