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Vivianne Beatriz – Neurologia – Medicina UFAL 1 Introdução ♦ São doenças que envolvem os gânglios e os núcleos do tronco cerebral, especialmente os núcleos do mesencéfalo; ♦ Gânglios da base: Núcleo lentiforme (putamen e globo pálido), núcleo caudado, substancia negra e núcleo subtalâmico; ♦ James Parkinson foi o primeiro a descrever a Doença de Parkinson (1817), mas somente Charchot denominou-a assim. Parkinsonismo ♦ Alterações encontradas em várias doenças além do Parkinson; ♦ Bradicinesia + Rigidez postural e/ou Instabilidade postural e/ou Tremor de repouso; TEM QUE TER BRADICINESIA, E PELO MENOS MAIS UM DOS SINTOMAS. ♦ Causas degenerativas: doença de Parkinson idiopática e Parkinson atípico (plus); ♦ Causas secundárias: vascular ou medicamentosa. Doença de Parkinson ♦ Síndrome hipocinética; ♦ Segunda doença degenerativa mais prevalente (só perde para o Alzheimer); ♦ Em geral acomete pacientes > 50 anos; ♦ Ligeira prevalência em homens; ♦ Doença crônica, degenerativa e progressiva do SNC; ♦ Acomete PRINCIPALMENTE o sistema motor, mas também acomete sistemas não motores; ♦ Ocorre perda progressiva e irreversíveis de neurônios dopaminérgicos da substancia negra, levando a uma diminuição de dopamina; ♦ QUADRO CLÍNICO Bradicinesia (diminuição da AMPLITUDE e VELOCIDADE do movimento) + Rigidez postural e/ou Instabilidade postural e/ou Tremor de repouso; Bradicinesia: lentidão para iniciar, executar e parar atos motores voluntários e automáticos, incapacidade de sustentar movimentos repetitivos, realizar atos motores simultâneos; ▪ Pode ser observada na marcha, diminuição do balançar passivo dos MMSS, micrografia, hipofonia e freezing (congelamento); ▪ Teste: Finger tapping e Foot tapping Marcha: em passos curtos, camptocormia, base estreita e festinante; Tremor: de repouso, unilateral, em torno de 4-6Hz, em "contar pílulas", desaparece no sono e exacerba-se na marcha, esforço mental e tensão emocional; Rigidez: plástica, global, à movimentação passiva apresenta resistência quebrada de forma periódica; ▪ Manobra de Froment: sinal da roda denteada; Instabilidade postural: perda de reflexos de readaptação postural, incomum em fases iniciais; ▪ PULL TEST POSITIVO: se voltar 2 ou 3 passos pra trás; ▪ Sinal de Wartenberg: rigidez axial; Sintomas pré motores NÃO FECHAM DIAGNÓSTICO (hiposmia, depressão, constipação e transtorno do sono REM); Sintomas inicialmente unilaterais, ASSIMÉTRICOS, predominante em membro superior; Após meses/anos se estende para outro hemicorpo; Hipomimia facial (cara de nada); Vivianne Beatriz – Neurologia – Medicina UFAL 2 Micrografia; Marcha em pequenos passos; Virada em bloco; Hiposmia; Constipação, depressão e transtornos do sono REM (se move muito na cama); Disfagia, fadiga, declínio cognitivo e alucinações visuais; Sinal de Myerson (percussão glabelar): exacerbação dos reflexos axiais da face (piscamento inesgotável) ♦ DIAGNÓSTICO Eminentemente CLÍNICO; 1: Caracterização da síndrome parkinsoniana (excluir tremor essencial); 2: Identificação da CAUSA do parkinsonismo (excluir formas secundárias e formas atípicas); 3: Confirmação do diagnóstico clínico: BOA E PERSISTENTE RESPOSTA À LEVODOPA (critério obrigatório para confirmação de Doença de Parkinson); Discinesias induzidas por levodopa confirmam diagnóstico! Pode lançar mão de exames de imagem: TC, RNM, PET; PLASIL (metoclopramida), HALDOL (haloperidol) e LABIRIN (dicloridrato de betaistina) causam muito parkinsonismo. ♦ TRATAMENTO L-Dopa ▪ Precursor da dopamina; ▪ Melhora a bradicinesia e rigidez; ▪ Tem pouco efeito sobre o tremor; ▪ Não diminui a progressão do processo degenerativo; ▪ Tomar longe de alimentação com proteínas (diminui a sua absorção e concentração plasmática); ▪ Pode ser convertida em dopamina fora do SNC: causa hipotensão, náuseas e vômitos); ▪ Benserazina impede a conversão da dopamina perifericamente; Agonistas dopaminérgicos: pramipexol; Inibidores da MAO: reduzem a degradação da dopamina – Selegilina e Rasagilina; Amantadina: aumenta a levodopa na fenda; Anticolinérgicos: biperideno (akineton) (PROSCRITO) – causa muita demência; Cirurgia: BDS (estimulador cerebral) e ablação. ♦ Causas de parkinsonismo secundário: Drogas: neurolépticos, antieméticos, bloqueadores dos canais de cálcio, amiodarona, lítio e ciclosporina; Hidrocefalia; TCE; Vascular; Intoxicações exógenas: monóxido de carbono, metanol, organofosforados, herbicidas; Parkinsonismo atípico (ou plus) ♦ Vem com alterações clássicas no exame de imagem; ♦ Evidências de Parkinsonismo atípicos (RED FLAGS) Início precoce (< 40 anos); História familiar positiva; Instalação bilateral; Disautonomia em fases iniciais; Paralisia do olhar vertical; Resposta precária à levodopa. ♦ Paralisia supranuclear progressiva Paralisia do olhar vertical Quedas frequências Sinais do aplauso (batendo palmas pra sempre) ♦ Atrofia de múltiplos sistemas Disautonomias ♦ Demência dos corpos de Lewy MUITA demência; MUITAS alucinações (boazinhas); Piora muito o parkinsonismo com o uso de neurolépticos; Coreias ♦ Movimentos rápidos, arrítmicos e de grande amplitude; ♦ Dança; ♦ Coreia de Sydenham Manifestação de Febre reumática aguda; Pós infecção por Streptococcus beta hemolítico do grupo A (6 semanas à 6 meses após quadro de faringite); AUTOLIMITADA: aproximadamente 9 meses; Disfunção dos núcleos da base; Tende a acometer pacientes de 8-9 anos, sexo feminino; Movimentos ABRUPTOS; Tratamento: profilaxia com penicilina benzatina, ácido valpróico (1ª linha), risperidona ou haloperidol (2ª linha), e em casos refratários pode-se usar pulsoterapia com metilprednisona; ♦ Doença de Huntington Herança genética: autossômica dominante; Forma mais comum de coreia degenerativa no adulto (4-5ª década de vida); Movimentos menos abruptos do que a coreia de Sydenham; Vivianne Beatriz – Neurologia – Medicina UFAL 3 Outros sintomas: disartria, disfagia, sinais cerebelares, hipertonia e alterações psiquiátricas/cognitivas; Tratamento: Olanzapina e risperidona, ou haldol. Tem que fazer reabilitação com equipe multidisciplinar; ♦ Distonias Causa genética, Contrações musculares sustentadas, intermitentes, com posturas anormais e repetitivas, em qualquer região do corpo; Não causa dor.
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