Aula 10 - Fisiologia, distúrbios e avaliação laboratorial da hemostasia

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Letícia Morais | Hematologia – Aula 10: Fisiologia, distúrbios e avaliação laboratorial da hemostasia
HOFFBRAND, A.V.; MOSS, P.A.H. Fundamentos em hematologia. 6ª ed. Porto Alegre: Artmed, 2013. 454 p. CAPÍTULOS 24, 25 e 26.
CAPÍTULO 24 – PLAQUETAS, COAGULAÇÃO DO SANGUE E HEMOSTASIA
► Resposta hemostática normal ao dano vascular depende da interação intima entre parede vascular, plaquetas circulantes e fatores de coagulação do sangue.
Figura 1: Envolvimento dos vasos sanguíneos, das plaquetas e da coagulação sanguínea na hemostasia
► Sistema hemostático é um equilíbrio entre mecanismos pró-coagulantes e anticoagulantes, aliado a um processo de fibrinólise.
COMPONENTES DA RESPOSTA HEMOSTÁTICA
► Plaquetas: expressam glicoproteínas e antígenos leucocitários humanos (HLA) classe I e antígenos ABO. Tem por função formar tampão mecânico durante resposta hemostática normal à lesão vascular. A função plaquetária pode dividir-se em reações de adesão, agregação e liberação, bem como amplificação.
COAGULAÇÃO DO SANGUE
► Envolve sistema biológico de amplificação.
► Funcionamento da cascata de coagulação necessita de uma concentração localizada dos fatores de coagulação circulantes nos sítios de lesão.
Figura 2: Via da coagulação do sangue iniciada pelo fator tecidual (TF) na superfície celular
► Geração de trombina in vivo é uma complexa rede de alças de amplificação e feedback negativo que assegura produção localizada e limitada.
► Para que uma hemostasia ocorra normalmente há necessidade de vasoconstrição, agregação plaquetária e coagulação do sangue.
CAPÍTULO 25 – DISTÚRBIOS HEMORRÁGICOS CAUSADOS POR ALTERAÇÕES VASCULARES E PLAQUETÁRIAS
► Distúrbios hemorrágicos vasculares podem ser congênitos, incluindo teleangiectasias hemorrágicas e síndrome de Ehlers-Danlos.
► Distúrbios vasculares adquiridos incluem fragilidade capilar frequente em mulheres sadias, purpura da senilidade, purpura associada a infecções, purpura de Henoch-Schönlein, escorbuto e tratamento com corticoides.
► Trombocitopenia, quando severa, causa sangramento da pele e mucosas. Tem amplo espectro de causas, incluindo: insuficiente de produção de plaquetas e aumento de destruição de plaquetas.
► Trombocitopenia crônica autoimune é tratada por imunossupressão com corticoides, rituximabe, azatioprina, ciclosporina ou esplenectomia.
► Contagem de plaquetas pode ser aumentada com transfusão de plaquetas ou com o uso de fármacos trombomiméticas eltrombopag ou romiplostim.
► Distúrbios de função plaquetária podem ser hereditários, como na doença de Von Willebrand, trombastenia de Glanzmann ou síndrome de Bernard-Soulier, com grande frequência causados pelo uso de fármacos, mas também AINES.
► Análise da função plaquetária, testes de agregação plaquetária e dosagem do fator Von Willebrand podem ser necessários para o diagnostico de defeitos funcionais plaquetários.
CAPÍTULO 26 – DISTÚRBIOS DA COAGULAÇÃO
► Distúrbios da coagulação podem ser herdados ou adquiridos.
HEMOFILIA A
► Deficiência mais comum de fator de coagulação. Severa se a atividade do fator VIII no plasma for <1% da atividade normal. Apresenta-se com equimoses excessivas, sangramento prolongado após trauma, ou sangramento espontâneo, geralmente nos músculos e articulações, casando deformidades articulares.
► Muitos pacientes mais velhos contaminaram-se com hepatite C ou AIDS pela infusão de frações hemoterápicas contaminadas.
► O TTPA é prolongado e PT normal.
► O gene é carreado no cromossomo X. diagnostico pré-natal é feito por técnicas de PCR.
► Tratamento é feito com fator VIII, recombinante ou em concentrados plasmáticos, coadjuvado por fármacos como a DDAVP.
► Deficiência de fator IX tem padrão de herança e manifestações clinicas similares.
DOENÇA DE VON WILLEBRAND
► Doença hemorrágica hereditária mais frequente, com padrão de herança em geral dominante. Há hemorragias as mucosas, em ferimentos cutâneos e após trauma. Função plaquetária é anormal e o nível de fator von Willebrand baixo.
DISTÚRBIOS ADQUIRIDOS
► Incluem deficiência de vitamina K e uso de antagosnistas de vitamina K.
► Outras anormalidades da coagulação comum são as de hepatopatias decorrentes da síntese reduzida de fatores de coagulação e as de coagulação intravascular disseminada, que causa consumo dos fatores de coagulação e plaquetas.
► Plasma fresco é usado no tratamento de defeitos múltiplos da coagulação ou de defeitos específicos, e no tratamento da purpura trombocitopênica trombótica.