Doenças dermatológicas - Manifestações orais

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Doenças dermatológicas: manifestações orais 
1. PÊNFIGO VULGAR 
O pênfigo vulgar é uma patologia autoimune caracterizada pela formação de bolhas intra epiteliais na pele 
e nas mucosas que se rompem pelo menor trauma, evoluindo para ulcerações dolorosas e de fácil 
infecção. Na maioria dos casos, os primeiros sinais se desenvolvem na mucosa bucal. Essas lesões 
podem, inclusive, preceder as cutâneas por longos períodos. 
Características clínicas: 
- As primeiras manifestações são bucais; 
- Apresenta erosões (de coloração mais esbranquiçadas) e úlceras superficiais, localizadas em 
mucosa jugal, palato, lábio, gengiva e língua; 
- São algumas manifestações encontradas na pele: vesículas, bolhas e conjuntiva ocular; 
OBS.: são muitas lesões bolhosas dificilmente encontradas na cavidade oral. 
- Sinal de Nykolsky positivo: manobra semiotécnica feita a partir da pressão (que pode ser feita com o 
cabo do espelho) na mucosa próxima as lesões ativas, quando positivo, há a formação de uma 
bolha que ocorre devido a fragilidade da camada epitelial, é importante salientar que o sinal de 
Nikosky não é patognomônico, podendo ser observado em outras doenças vesículo-bolhosas; 
- Não possui predileção sexual. 
 
Características histológicas: 
- Separação intra epitelial (basal); 
- Carreira de pedras tumulares; 
- Acantólise da camada espinhosa e presença das células de Tzanck - manifestando-se clinicamente 
na forma de bolhas na mucosa bucal e na pele, devido à reação dos autoanticorpos contra as 
desmogleínas 1 e 3; 
- Infiltrado inflamatório crônico; 
- Imunofluorescência direta; 
- Tecido perilesional - retirar nas biópsias. 
Figura 1 - Presença de fenda intraepitelial (acantólise) e tecido conjuntivo com infiltrado inflamatório 
crônico. Podemos observar ainda algumas células localizadas no interior das fendas. Figura 2 - 
Destacamento de toda camada superficial do epitélio apenas a camada basal permanece. Aspecto de 
"fileira de pedras tumulares". Figura 3 - Células de Tzank 
 
Tratamento: Nesse caso, o diagnóstico precoce é fundamental, a medicação utilizada é corticosteroide a 
nível sistêmico (prednisona) e imunossupressores (azatioprina). Os pacientes podem apresentar alguns 
efeitos colaterais dos corticosteróides. Raramente ocorre a resolução completa e o índice de mortalidade 
está entre 5 a 10%. 
OBS.: O uso prolongado do corticoide pode trazer reações adversas, como obesidade, diabetes, 
osteoporose e outros distúrbios, por isso, a utilização de imunossupressores, como azatioprina, 
ciclofosfamida e micofenolato de metila, visa diminuir os efeitos adversos. 
2. PENFIGÓIDE CICATRICIAL 
O termo penfigóide refere-se a doenças bolhosas autoimunes que podem atingir a pele e as mucosas, em 
particular, a oral e a ocular. Faz parte desse grupo o penfigóide cicatricial, cujas lesões orais são mais 
comuns, e o penfigóide bolhoso, que afeta, preferencialmente, a pele. A formação de cicatrizes nos olhos e 
na pele (quando acometida) justifica a denominação de penfigóide cicatricial, um dos nomes pelo qual a 
doença também é chamada. O diagnóstico diferencial é realizado com outras doenças bolhosas, como o 
pênfigo vulgar. Algumas doenças infecciosas, como a sífilis secundária, podem provocar múltiplas lesões 
ulceradas em cavidade oral, podendo assim, ser incluídas no diagnóstico diferencial. O lúpus eritematoso 
discóide e o líquen plano erosivo também devem ser diferenciados. 
Características clínicas: 
- Acomete indivíduos entre 50 a 60 anos e possui predileção pelo sexo feminino; 
- Pode acometer mucosa conjuntiva, nasal, esofágica; 
- Qualquer região da mucosa oral poderá ser afetada, sendo que o palato, gengiva e as mucosas 
labial e jugal são as regiões mais envolvidas. Quando isolado em gengiva, o processo é chamado de 
gengivite descamativa, assim como no pênfigo e no líquen plano erosivo. 
- As lesões são caracterizadas por múltiplas vesículas e bolhas, que sofrem ruptura (são mais 
resistentes que as bolhas do pênfigo) e dão origem à ulcerações dolorosas e de aparência 
amarelada; 
- O envolvimento ocular no penfigóide é bastante significativo, sendo responsável por grande parte da 
morbidade da doença, pois muitas vezes pode levar o paciente à cegueira pela cicatrização entre a 
mucosa conjuntival e a palpebral, denominada de simbléfaro . 
- A formação de cicatrizes conjuntivais faz com que a triquíase inicial evolua para entrópio cicatricial 
com triquíase. 
Figura 1 - Gengivite Descamativa por Penfigoide: Notar intenso edema e ulceração em gengiva superior e 
inferior. Figura 2 - Formação de Simbléfaros e múltiplas lesões ulceradas orais. Figura 3 - Lesão 
característica de penfigóide em gengiva. 
 
Características histológicas: 
- Fenda subepitelial; 
- Discreto infiltrado inflamatório crônico; 
- Imunofluorescência direta: com a junção das características clínicas e histopatológicas, o 
diagnóstico fica altamente sugestivo de penfigóide, podendo ser confirmado pela detecção dos 
autoanticorpos pela técnica da imunofluorescência direta (com taxas de positividade superiores a 
90%) nos espécimes de biópsia; 
- Doença de IgA linear: doença bolhosa incomum, que se distingue do penfigoide bolhoso e da 
dermatite herpetiforme por depósitos lineares de IgA na zona da membrana basal; 
- Tecido perilesional. 
OBS.: O diagnóstico diferencial microscópico pode ser realizado com o líquen plano, que algumas vezes 
pode exibir fendas subepiteliais (mas outras características próprias do líquen fazem a diferenciação). A 
angina bolhosa hemorrágica também apresenta fenda subepitelial, mas é encontrando grandes 
quantidades de sangue no interior da fenda. O penfigóide bolhoso apresenta as mesmas características 
histológicas do penfigoide de membranas mucosas, sendo considerado a contraparte cutânea da doença. 
Figura 1 - fenda epitelial formada pela separação do tecido conjuntivo. Infiltrado inflamatório crônico pode 
ser observado. 
 
Tratamento: O tratamento pode ser realizado com corticosteróides tópicos ou sistêmicos, dependendo da 
gravidade e da quantidade de locais afetados. Deve ser feito acompanhamento oftalmológico. Nos casos 
com maior gravidade, deve ser considerado o uso de corticosteroides sistêmicos, associados ou não aos 
imunossupressores. Os medicamentos sistêmicos maisutilizados são: Prednisona, dexametasona, 
tetraciclina e dapsona, essas duas últimas em casos leves e moderados. Ciclofosfamida e azatioprina 
(imunossupressores) podem ser associadas aos corticosteróides nos casos com maior morbidade. 
3. ERITEMA MULTIFORME 
É uma desordem ulcerativa e bolhosa, de etiopatogênese incerta, caracterizada por erupção cutânea 
seguida ou não de envolvimento oral, podendo, ocasionalmente, envolver a boca de maneira isolada. 
Características clínicas: 
- Possui predileção pelo sexo masculino de idade entre 20 e 30 anos; 
- Forma leve: ulcerações bucais; Forma severa (síndrome de Stevens Johnson): necrólise epidérmica; 
OBS.: A Síndrome de Stevens-Johnson , ou Eritema multiforme maior, apresenta um curso muito mais 
agressivo, onde além da mucosa oral e pele serem envolvidas, há o acometimento da região genital e da 
mucosa ocular. Esse tipo do eritema apresenta uma forte relação com o uso medicamentos. 
- As lesões do eritema multiforme são autolimitadas e costumam sofrer remissão entre 2 e 6 semanas 
após o envolvimento inicial. Casos de recorrência são comumente relatados; 
- Lesões em alvo - são descritas assim por apresentarem múltiplos anéis eritematosos e concêntricos, 
normalmente são bilaterais e costumam envolver as extremidades; 
- Caracteriza-se em múltiplas lesões ulceradas e erosivas; 
- Acomete lábios, mucosa jugal e a língua, mas as lesões podem ser encontradas em qualquer região 
oral; 
- As lesões costumam ser dolorosas e os pacientes geralmente relatam que as mesmas apareceram 
após uma "gripe forte" ou após o uso de um determinado medicamento (normalmente analgésicos); 
- Alguns pacientes podem apresentar febre, prostração, dor de garganta e outros sintomas 
sistêmicos, principalmente em casos mais agressivos da doença. 
Figura 1 - Lesões cutâneas em aspecto de "olho de boi" ou "alvo" Figura 2 - Lesões em mucosa labial e 
vermelhão do lábio (bastante característico do acometimento oral pela doença) 
 
Características histológicas: 
- Vesículas intra e subepiteliais - dentro pode-se encontrar células necróticas e eosinófilos; 
- Necrose de ceratinócitos basais; 
- O tecido conjuntivo adjacente exibe um infiltrado inflamatório misto, esse infiltrado também pode ser 
encontrado ao redor dos vasos sanguíneos, assim como na Sífilis e a Granulomatose de Wegener; 
- Diagnóstico baseia-se na apresentação clínica e exclusão de outras doenças. 
Figura 1 - Área de ulceração e formação de vesícula subepitelial. Adjacente ao tecido epitelial, podemos 
observar a presença de um infiltrado inflamatório. Figura 2 - Degeneração da camada de células basais e 
exocitose. 
 
Tratamento: As lesões são autolimitadas, ou seja, desaparecem automaticamente entre 2 e 6 semanas 
desde o primeiro sinal. O tratamento de suporte, com o objetivo de reduzir a dor do paciente é necessário. 
O medicamento suspeito de ter causado a doença deve ser descontinuado. 
4. ERITEMA MIGRATÓRIO 
É uma alteração comum que afeta principalmente a língua, constituindo uma alteração da normalidade e 
não uma patologia. Geralmente é detectada no exame clínico de rotina. As lesões ocorrem de 1 a 3% da 
população. Também é conhecida como língua geográfica. 
Características clínicas: 
- ⅔ anteriores da superfície dorsal da língua, apresenta-se como linhas brancas e firmes; 
- Ponta e bordas laterais da língua; 
- Atrofia das papilas filiformes (despapiladas) - essas áreas frequentemente apresentam um alo 
amarelo-esbranquiçado ao redor; 
- Geralmente as lesões iniciam como uma pequena placa branca, que em seguida desenvolve uma 
zona central atrófica eritematosa e aumenta centrifugamente; 
- Em geral são assintomáticas, mas pode ocorrer sensação de queimação ou sensibilidade a 
alimentos quentes ou condimentos quando as lesões estão ativas. 
 
Características histológicas: 
- Hiperparaceratose; 
- Acantose e espongiose; 
- Alongamento das cristas epiteliais; 
- Infiltrado neutrofílico dentro do epitélio; 
- Linfócitos e neutrófilos, envolvem a lâmina própria; 
- O intenso infiltrado neutrofílico pode ser responsável pela destruição da porção superficial do tecido 
epitelial, o que faz com que a mucosa fique atrófica e avermelhada conforme a progressão da lesão. 
Tratamento: Normalmente o diagnóstico é clínico, não sendo necessário biópsia. A doença é benigna e 
auto limitante, logo não é indicado nenhum tratamento. Por conta da sensibilidade e queimação pode ser 
prescrito um corticosteróide tópico para alívio dos sintomas fluocinonida ou betametasona gel); 
5. LÍQUEN PLANO 
O líquen plano (LP) é uma doença crônica autoimune inflamatória crônica mediada por linfócitos T que 
afeta o epitélio escamoso estratificado (pele e mucosas). 
A etiologia desta doença permanece desconhecida, mas vários fatores causais têm sido associados, entre 
os quais: ansiedade, diabetes, doenças autoimunes, doenças intestinais, drogas, estresse, hipertensão, 
infecções, materiais dentários, neoplasias, predisposição genética. 
Características clínicas: 
- Doença de meia idade e não tem predileção por sexo; 
- Acomete, normalmente, a mucosa oral, mas pode ocorrer na pele, nas unhas e na mucosa genital; 
- Formas clínicas: reticular, forma de placa, atrófica, erosiva, bolhosa; 
- Reticular: forma mais comum da condição, sendo caracterizado pela presença de estrias 
entrelaçadas (denominadas de Estrias de Wickham) bilaterais de coloração esbranquiçada, 
assintomática e que normalmente acomete a mucosa jugal. Outros locais como os lábios, gengiva e 
língua também podem estar envolvidos; 
- Erosivo: as lesões são normalmente sintomáticas, existe uma lesão central ulcerada ou atrófica 
circundada por finas estrias esbranquiçadas. Quando a área atrófica está localizada na gengiva é 
denominado de gengivite descamativa ou atrófica; 
- Forma de placa: apresenta irregularidades esbranquiçadas e homogêneas que se assemelham a 
leucoplasia, ocorrendo, principalmente, em dorso de língua e mucosa jugal. As lesões podem ser 
multifocais, que mudam de aspecto, tornando-se elevadas e/ou rugosas (principalmente em 
tabagistas); 
- Atrófica: apresenta lesões avermelhadas difusas, podendo aparentar ser uma mistura de duas 
formas clínicas, como a presença de estrias brancas características do tipo reticular circundada por 
umaárea eritematosa; 
- Bolhosa: forma clínica mais incomum e apresenta bolhas que aumentam de tamanho e tendem à 
ruptura, deixando a superfície ulcerada e dolorosa. A periferia da lesão é, em geral, circundada por 
estrias finas e queratinizadas; 
- Papular: raramente observada e é normalmente acompanhada de algum outro tipo de variante 
descrita. Apresenta pequenas pápulas brancas (0,5 mm a 1,0 mm. de diâmetro) com estriações 
finas na sua periferia. O envolvimento cutâneo é caracterizado por múltiplas pápulas (pápulas 
púrpuras e pruriginosas) localizadas frequentemente nas regiões flexoras das extremidades; 
- Gengivite descamativa: área eritematosa ou ulcerada localizada em gengiva inserida associada a 
pequenas áreas esbranquiçadas. Quando ocorrem lesões bolhosas, a gengivite descamativa não é 
sinal patognomônico de LPO, uma vez que pode estar associada a outras doenças, como 
penfigóide, pênfigo vulgar, dermatite herpetiforme ou doença linear IgA; 
- Diagnóstico diferencial clínico: reações liquenoides (a medicamento ou ao amálgama), nevo branco 
esponjoso, lúpus eritematoso, candidose, leucoplasia e a doença do enxerto-versus-hospedeiro. A 
gengivite descamativa também pode estar presente em lesões como o pênfigo e o penfigóide. 
Figura 1 - Líquen plano reticular - estrias brancas entrelaçadas localizadas na mucosa jugal de um 
paciente (estrias de Wickham). Figura 2 - LP reticular com algumas pápulas esbranquiçadas. Figura 3 - LP 
erosivo - Observar uma área de ulceração circundada por estrias brancas localizada em borda lateral de 
língua. Figura 4 - LP erosivo - Lesões ulceradas entremeadas por estrias e placas esbranquiçadas. Figura 
5 - Observar áreas atróficas localizadas na gengiva vestibular superior e inferior, essa condição é 
conhecida como gengivite descamativa. Figura 6 - Pápulas púrpuras e pruriginosas - Acometimento 
cutâneo clássico do líquen plano. Observar estrias brancas nas lesões. 
 
Características histológicas: 
- Hiperceratose (orto ou paraceratose); 
- Camada espinhosa do epitélio pode apresentar acantose ou atrofia; 
- Cristas epiteliais frequentemente exibem um aumento classificado como "dentes de serra"; 
- Degeneração da camada basal; 
- Ceratinócitos apoptóticos; 
- Infiltrado linfocítico em banda subepitelial; 
- Espongiose, exocitose, formação de corpos de civatte (ceratinócitos degenerados), destacamento 
da interface epitélio/conjuntivo e hipermelanose. 
Figura 1 - infiltrado inflamatório em banda abaixo do epitélio, degeneração da camada basal, exocitose e 
hiperceratose. Figura 2 - apagamento da interface epitélio/conjuntivo devido ao infiltrado e degeneração da 
camada basal. Observar a entrada das células de inflamatórias no epitélio (exocitose). Figura 3 - A. 
Intenso infiltrado inflamatório em faixa. B. Degeneração da camada basal e em C. Ceratinócito degenerado 
(corpo de civatte). 
 
 
 
 
Tratamento: O diagnóstico do LP reticular é feito a partir das suas características clínicas (finas estrias 
brancas bilaterais), que podem ser consideradas patognomônicas. Quando associada a candidose, é 
necessário o tratamento dessa condição, para posterior análise microscópica. As lesões normalmente são 
tratadas a partir da utilização de corticosteroides tópicos , tendo como função a remissão dos sintomas da 
doença (no caso do líquen plano sintomático), o LP deve ser controlado, pois na maioria das vezes não se 
consegue a cura. No começo pode prescrever antifúngicos também, pois são capazes de reduzir o 
crescimento de fungos oportunistas no tecido acometido pelo LP. Em casos mais resistentes e com um 
acometimento mais generalizado (envolvendo mucosa oral, pele e mucosa genital) a utilização de 
medicações sistêmicas estão indicadas. Vale ressaltar que o LP tem associação com transformação 
maligna . 
6. DOENÇA DE ENXERTO CONTRA HOSPEDEIRO (DECH ) 
A etiologia é decorrente da reação das células do doador (enxerto) contra o organismo do paciente 
(hospedeiro). Seus sintomas podem ocorrer em um único órgão ou podem estar disseminados, sendo 
comuns alterações em pele, olhos, boca, trato gastrointestinal, pulmões e articulações. 
Características clínicas: 
- Clinicamente, as lesões são semelhantes ao Líquen Plano (reticular ou erosivo), apresentando áreas 
eritematosas com estrias hiperceratóticas, comumente encontradas em mucosa jugal e língua; o que 
irá diferenciar é que, no caso do DECH, sabe-se a etiologia; 
- DECH aguda - pode ocorrer nos primeiros três meses pós-TMO, frequentemente entre o 7º e o 21º 
dia (devido as dosagens elevador de imunossupressores); 
- DECH crônica - após o 100º dia; 
- Lesões orais frequentes - pode haver atrofia da mucosa bucal - e ocorre em língua, mucosa labial e 
jugal. 
Características histológicas: 
- Hiperparaceratose; 
- Resposta inflamatória menos intensa; 
- Tecido glandular alterado; 
- Deposição anormal de colágeno. 
Figura 1 - DECHc liquenóide-acantose, infiltrado em faixa na derme papilar 
 
Tratamento: As estratégias para prevenção e tratamento visam interferir com a fase aferente da resposta, 
numa tentativa de eliminar as células T do doador ou bloquear sua ativação. A profilaxia da DECH é feita 
com imunossupressores como corticóide, ciclosporina e metotrexate utilizados de forma combinada. 
Anti-histamínicos orais e corticoterapia tópica são utilizados para casos leves. No tratamento da DECH, as 
drogas de primeira linha são ciclosporina e corticóides, utilizados de forma combinada ou não. Para 
pacientes resistentes, esquemas com tacrolimus, micofenolato, azatioprina, talidomida e a 
fotoquimioterapia Puva são utilizados na tentativa de controlar a doença. 
7. LÚPUS ERITEMATOSO 
O lúpus eritematoso (LE) é uma doença autoimune que, classicamente, pode ser subdividida em lúpus 
eritematoso sistêmico (LES) e lúpus eritematoso cutâneo (LEC). O envolvimento da mucosa oral pode 
ocorrer em ambas as formas e a possibilidade de se manifestar com caráter mais agressivo requer atenção 
e diagnóstico precoce. 
Características clínicas: 
- Sistêmico: esse tipo é o mais comum e pode ser leve ou grave, conforme cada situação. Nessa 
forma da doença, a inflamação acontece em todo o organismo da pessoa, o que compromete vários 
órgãos ou sistemas, além da pele, como rins, coração, pulmões, sangue e articulações.É uma lesão 
cutânea em formato de asa de borboleta. Algumas pessoas que têm o lúpus discóide podem, 
eventualmente, evoluir para o lúpus sistêmico; 
- Cutâneo Crônico: lúpus eritematoso discóide - esse tipo fica limitado à pele da pessoa. Pode ser 
identificado com o surgimento de lesões avermelhadas com tamanhos, formatos e colorações 
específicas na pele, especialmente no rosto, na nuca e/ou no couro cabeludo.; 
- Cutâneo Subagudo: sem manifestações orais. 
Características histológicas: 
- Hiperceratose; 
- Acantose; 
- Atrofia; 
- Degeneração das células basais; 
- Infiltração linfocítica subepitelial; 
- Infiltrado inflamatório perivascular; 
- Espessamento da camada basal; 
- Imunofluorescência direta - indireta. 
Tratamento: Evitar exposição solar; fazer uma associação de anti inflamatório + hidroxicloroquina (droga 
antimalárica); utilização dos corticosteróides sistêmicos em casos mais graves; prognóstico variável.