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Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Abordagem às doenças articulares, periar-
ticulares & envolvimento periférico e axial 
Introdução 
Queixas musculoesqueléticas são a principal causa de consultas médicas. 
Maioria das condições são autolimitadas e necessitam avaliação mínima e terapia sintomática, além de 
tranquilização.
História e exame clínico são suficientes na maioria dos casos.
É fundamental determinar quais condições vão precisar de investigação adicional (sinais de alerta => avaliar 
se o paciente apresenta queixas do estado geral que poderiam indicar que o quadro não é localizado, possivelmente 
sistêmico). 
Poucas são as emergências reumatológicas (artrite séptica, microcristalina - gota - e fraturas)
Gota => ocorre pelo acúmulo de ácido úrico intraarticular, 
proveniente do metabolismo das proteínas. Quando a gota foi de-
scoberta por Hipócrates, muitas vezes o diagnóstico era feito levan-
do em consideração o nível social do indivíduo. Os mais ricos, que 
consumiam mais proteínas, eram mais sujeitos a desenvolverem 
gota. As crises de gota estão mais frequentemente associadas ao 
hálux, joelho e punho. Frequentemente são pacientes que já apresen-
taram crises de litíase renal (ácido úrico não é radiopaco, logo não 
aparece na radiografia, mas aparece na USG). Em casos de dúvida do 
diagnóstico, colher o líquido e mandar para análise.

Crise aguda de gota: 
Artrite séptica => Geralmente é um paciente de classes 
sociais mais baixas que acaba de sair de outro quadro infeccioso, como por exemplo pneumonia. O acometimento 
do joelho e do punho é raro. 
Espondiloartrite periférica - Inflamação aguda no joelho unilateral (gonartrite)
Osteoartrite (= artrose) => acreditava-se que era um processo degenerativo, decorrente da idade, e por 
isso utilizava-se “ose”. Atualmente já se sabe que é um processo crônico, que dura cerca de 20-30 anos até que se 
manifestem as alterações. Por esse motivo as manifestações acometem indivíduos com cerca de 50-60 anos, ainda 
que não esteja necessariamente relacionado ao envelhecimento.
Avaliação Inicial - diferenciar: 
- Queixa: articular X periarticular 
- Articular: dor profunda, limitação/bloqueio da amplitude do movimento passivo e ativo, edema articular, 
calor, rubor
- Periarticular: dor localizada, limitação do movimento ativa, edema é raro
- Natureza: inflamatória X não inflamatória 
- Inflamatório: qualquer um dos sinais flogísticos, sistomas sistêmicos, alterações laboratoriais (VSH/PCR/
eletroforese de proteínas). A dor está presente mesmo durante o repouso. Geralmente esses pacientes apre-
sentam mais dores durante a manha (ex: artrite reumatóide => rigidez matinal por pelo menos uma hora). 
- Não inflamatória: é uma dor mais mecânica
- Tempo de início: agudo (< 6 semanas) X crônico (> 6 semanas)
- A maioria das doenças reumatológicas são crônicas pois estão associadas a falhas do sistema imunológico
- Agudo: apresenta sinais flogísticos de inflamação
- Distribuição: localizada X generalizada // simétrica X assimétrica
Para identificar os itens da avaliação inicial, perguntar se há rubor, se a dor é apenas com a movimentação 
ou se doí com o repouso também, se tem algum período do dia que é maior
Sinais de alerta: 
- Acometimento monoarticular
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- Início agudo, forma de agravamento
- Dor em repouso (inflamatória)
- Sintomas sistêmicos (febre, emegrecimento...)
- Refratariedade à analgesia
- Impotência funcional
Características particulares: 
- Simétrico X não simétrico
- Acometimento aditivo X migratório
- Aditivo => artrite reumatóide
- Migratório => 
- Idade de início 
- Ex: artrite reumatoide geralmente acomete mulheres em idade fértil. Diagnóstico diferencial para artrite 
reumatóide em indivíduos com idade mais avançada: neoplasias ou infecções de desenvolvimento mais lento 
como tuberculose e hanseníase.
- Número de articulações articulares 
- Monoartrite: séptica, cristais, trauma
- Oligoarticular: reativa, febre reumática
- Poliarticular: artrite reumatoide, osteoartrite
Obs: estalo => 
 crepitação => ruídos da articulação durante a movimentação. É causado pela irregularidade da cartilagem hialina. 
“Parece que eu tenho areia na articulação"; “é como se eu estivesse crocante”.
Obs 2: A palpação da articulação é feita sempre pela região dorsal, pois ela apresenta menos tecido extra-
articular em comparação a ventral, tornando a palpação mais fácil. Observar o espaço (depressão) entre um osso e 
outro. Geralmente em casos de inflamação essa depressão some, sendo este o primeiro sinal. 
Avaliação laboratorial inicial 
A maioria dos distúrbios musculoesqueléticos pode ser diagnosticado facilmente pela anamnese e exame 
físico, mas existem exames laboratoriais que podem contribuir para confirmação. 
- Nas avaliações iniciais geralmente hemograma e marcadores de atividade inflamatória (VHS/PCR) bastam; 
Eletroforese de proteínas também pode ser solicitada.
 Obs: pacientes com artrite reumatóide em atividade dificilmente apresentam VSH normal (20 mL/h).
- Exames não devem ser solicitados como triagem, e sim apenas quando existir uma suspeita clínica;
- Condições que necessitam de mais exames: monoartrites inflamatórias, alterações neurológicas e manifestações 
sistêmicas, sinais de alerta.
Os testes sorológicos como fator reumatóide (FR), anticorpo anti peptídeo cíclico citrulinado (anti-CCP), 
anticorpo anti nuclear (FAN), ou outros anticorpos não devem ser usados como triagem.
FR => não é exclusivo da AR, também encontra-se aumentado em pacientes com hanseníase. 4-20% na 
população geral. Apenas 1% da população tem AR e cerca de 80% desses pacientes terão FR positivo
FAN => 5-20% na população geral. Apenas 0,4% da população tem lúpus eritematoso sistêmico e cerca de 
99% destes pacientes tem LES. Apenas 4-6% dos FAN realizados são referentes a pacientes com LES. 
Avaliação por imagem 
- Radiografias: extremamente útil para visualização das estruturas ósseas e integridade do espaço articular. Uso 
limitado na fase inicial das doenças inflamatórias. A radiografia convencional apresenta uma grande limitação: 
depende da presença de cálcio para visualização das alterações. O ácido úrico, por exemplo, não é visto. Muitas 
doenças reumatológicas acometem os ossos (cálcio) apenas em fases avançadas. Por isso, nas fases iniciais, não 
costuma ter grande utilidade. É preferível um USG bem feito. Entretanto, pode ser útil possível na avaliação de 
alterações ósseas como as deformidades e erosões de AR com carpite.
- Ultrassom: útil na avaliação de anormalidades dos tecidos moles. Atualmente seu uso tem sido ampliado tam-
bém para avaliação de sinovite.
- Tomografia computadorizada: mostra uma visualização detalhada do esqueleto axial, principalmente articu-
lações de difícil visualização pela radiografia (ex: ATM, atlanto-axial)
- Ressonância magnética: vantagem de imagens multiplanares com detalhes anatômicos. Devido suas várias 
técnicas e sequências, é capaz de identificar e diferenciar lesões novas e antigas. Por ser um exame caro, geral-
mente não é utilizado nas fases iniciais das doenças. 
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Doenças periarticulares: 
Incidência de lesões periarticulares vem aumentando (lesões por esforços repetitivos)
- Bursite
- Tendinite
- Tenossinovite
- Capsulite
- Epicondilite
- Fasciíte
 A) Bursite 
Bursa são “bolsas” de parede fina revestidas de tecido sinovial. Existem para facilitar o movimento dos 
tendões e músculos sobre as proeminências ósseas.
As principais causas de inflamação (bursite) são o uso excessivo e incorreto da articulação. 
As Bursite subacromial e trocanteriana são as mais comuns
Distúrbio do sistema músculo-esquelético caracterizado por dor, alteração de sensibilidade, impotência 
funcional de determinado grupamento muscular, fáscia, tendão, ligamento, bursa ou nervo submetido ao uso con-
tinuado.Diagnóstico: 
- Sinais e sintomas / Exame físico
- Exacerbação da dor à palpação
- Sinal de passagem
- Alterações do contorno corporal
- Rupturas => dor intensa, sangramento (formação de hematoma), aumento da reação inflamatória seguida pela 
formação do degrau ("contorno para dentro") e aumento da massa muscular proximal (distal em relação a rup-
tura). 
Manifestações extra-articulares: 
➡ Lesões cutâneas:
- Agudas: rash malar, fotossensibilidade, lupus bolhoso
- Subagudas: lúpus cutâneo subagudo
- Crônicas: lúpus discoide
➡ Outras:
- Úlceras orais
- Fenômeno de Raynaud => esclerodermia, lúpus ou Raynaud primário
- Alopécia
- Vasculite
- Livedo reticular
 B) Tendinite 
Os tendões são estruturas fibrosas (tecido conjuntivo) que fazem a ligação dos músculos com os ossos. A 
parte final do tendão que se insere no osso é denominada entese (local de inserção de um tendão, ligamento, fáscia 
ou cápsula articular no osso)
Tendinites mais comuns são: 
- Manguito rotador (supra e infra-espinhoso, subescapular e redondo menor),
- Bicipital;
- Aquiles.
Tenossinovite – ocorre inflamação do tendão e tecido sinovial ao seu redor – Ex: tenossinovite de De 
Quervain (abdutor longo e extensor curto do polegar).
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 C) Capsulite 
Inflamação da cápsula articular, de forma mais frequente acomete o ombro (Capsulite adesiva). Manifesta-
se com dor no ombro e “ombro congelado”. Pode ocorrer em conjunto com tendinite e bursite ou distúrbios 
sistêmicos. Imobilidade prolongada e distrofia simpática reflexa são outras condições.
 D) Epicondilite 
Condição dolorosa que envolve basicamente os tecidos moles do cotovelo devido a pequenas lacerações da 
aponeurose.
- Epicondilite lateral: cotovelo do tenista
- Epicondilite medial: cotovelo do golfista
 E) Fasciíte 
Função da fáscia é contrair o pé e elevar o arco longitudinal facilitando a impulsão de marcha. Também 
relacionada ao esforço e exercício regular.. 
Paciente com dores matinais, bilaterais, nos ... Se não houver dor na temporo manibular, os diagnósticos 
diferenciais são sarcoidose e hanseníade
 F) Lombalgia 
Classificação: 
- Aguda: duração menor que 6 semanas
- Subaguda: duração entre 6-12 semanas
- Crônica: duração superior a 12 semanas
A maior parte dos casos de lombalgia não está associada a uma doença propriamente dita, mas sim a uma 
alteração postural etc. Entretanto, existem alguns sinais de alerta.
Causas/epidemiologia 
- Causa mais frequente é mecânico-degenerativa
- Estruturas envolvidas: disco intervertebral (falta de irrigação/ desidratação do disco) corpo vertebral, ligamen-
tos, facetas articulares, musculatura paravertebral, vasos sanguíneos e raízes nervosas
- Fraca associação de exames de imagem/sintomas
- Prevalências semelhantes em ambos os sexos
- Início geralmente entre 30-50 anos
- Fatores de risco: idade, ocupação, obesidade, sedentarismo, atividades com excesso de carga, psico-social, aspec-
tos culturais.
Diagnóstico: 
- História da dor: localização, duração, severidade, fatores precipitantes ou atenuantes, dores prévias
- Perguntas a serem respondidas
- Há uma doença sistêmica causando dor?
- Há comprometimento neurológico com necessidade de avaliação cirúrgica?
- Há desconforto psicológico ou social que possa amplificar ou prolongar a dor?
Diagnósticos diferenciais: 
Sinais de alerta: 
- Pacientes idosos (> 50 anos)
- Dor prolongada
- Dor noturna
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Mecânicas Não mecânicas Viscerais
Idiopáticas Neoplasias Órgãos pélvicos
Degenerativas Infecções Doenças renais
Hérnia discal Inflamatórias Aneurisma aórtico
Estenose de canal Paget Gastrointestinais
Osteocondrose
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- Febre, perda ponderal, sudorese noturna
- Distúrbios neurológicos
- Distúrbios esfincterianos (síndrome da calda 
Exame físico: cuidadoso exame geral, incluindo:
- Inspeção da coluna (postura e amplitude de movimento)
- Palpação da coluna
- Sinal de Lasègue
- Avaliação neurológica (raízes de L5-S1)
- Avaliação para malignidades (mama, próstata, gastrointestinal, linfonodos)
- Avaliação dos pulsos periféricos
Manobras 
- Lasègue/Schober
- Valsalva
- Sinal das pontas de De Sèze (S1-calcanhares; L5- pés)
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Osteoartrite 
Introdução 
A Osteoartrite é uma doença degenerativa das articulações sinoviais (diartroses), caracterizada clinica-
mente por dor e limitação funcional (“insuficiência articular”). É a reumatopatia mais prevalente na população e 
tem grande importância no aspecto econômico por ser a maior causa específica de dias de trabalho perdidos e pelo 
alto custo de tratamento (uso crônico de AINEs e analgésicos).
“Um grupo heterogêneo de condições que leva a sinais e sintomas articulares que são associados com defeitos na integri-
dade da cartilagem articular, além de mudanças no osso subcondral” - American College of Rheumatology
Radiologicamente é caracterizada pela presença de osteófitos, redução do espaço articular e esclerose do 
osso subcondral e, histopatologicamente pela perda da integridade da cartilagem articular – elemento alvo desse 
processo mórbido. 
Ao contrário do que se pensava, a osteoartrose não é uma consequência normal do envelhecimento, e sim 
uma doença que depende da interação de fatores genéticos, biomecânicos e metabólicos. Isso porque a etiopatoge-
nia não envolve apenas a degeneração da cartilagem, como se acreditava antigamente, mas também tem grande in-
fluência do processo inflamatório.
Obs: a osteoartrite é a principal causa de dor na 3˚ idade. 
 Papel da inflamação 
Os mediadores pró-inflamatórios e quimiocinas induzem a produção de enzimas proteolíticas que são re-
sponsáveis pela destruição da matriz extracelular. 
Etiopatogenia 
‣ Causas multifatoriais: genética, biomecânica e metabólica
‣ Envolvimento da cartilagem articular, osso subcondral e membrana sinovial
‣ Desequilíbrio entre degeneração e reparação => o balanço é negativo, ou seja, a degradação é maior do que a sín-
tese. 
‣ Componentes da cartilagem e da matriz extracelular => a maior parte da composição é água, mas também estão 
presentes os condrócitos, responsáveis por exercer o controle entre degeneração e reparação da cartilagem artic-
ular. 
- Condrócitos => possuem papel chave no equilíbrio entre a produção e a degradação da matriz cartilaginosa. 
Essas células são atuam na síntese da matriz cartilaginosa, composta por fibras de colágeno tipo II, ácido 
hialurônico e proteoglicanas. Ao mesmo tempo, também produzem enzimas proteolíticas, chamadas metalo-
proteinases, que atuam na degradação do tecido, e expressam citocinas pró-inflamatórias, sendo as principais 
IL-1, TNF-alfa, prostaglandinas e óxido nítrico. Fisiologicamente, o balanço entre síntese e degradação da 
matriz cartilaginosa é mantido na medida em que a atividade dessas proteinases é regulada por inibidores fisi-
ológicos locais, tais como o TIMP (Inibidor Tecidual de Metaloproteinases).
- Colágeno tipo II interage com o colágeno tipo IX e XI, dando força tênsil e retenção de proteoglicanos.
- Proteoglicano agrecano se liga aos glicosaminoglicanos (codroitina e keratan sulfato) e ao ácido hialurônico 
garantindo resistência à compressão. 
- Mediadores lipídicos também participam do processo de destruição da matriz extra celular
Obs: a sinóvia é a maior fonte de produção de citocinas e inibidores teciduais
‣ Osso subcondral:
- Atividade osteoclástica X osteoblástica
- Liberação de citocinas => ativação do RANKL e osteoprotegerina no osso subcondral => ativação de osteo-
clastos => destruição óssea
‣ Influência genética
- Formas precoces de OA
- Mutações no colágeno
- Risco de desenvolver 2 a 3x maior em parentes de primeiro grau
 Progressão do dano articular na osteoartrite moderada
Inicialmente ocorre degradação da cartilagem e diminuição do espaço articular que evoluí para aumento da 
espessura das partes moles, da densidade do osso, formação de osteófitos e de cistos subcondrais.�1
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Alteração da cartilagem: na osteoartrite ocorre perda progressiva da cartilagem articular. A fase inicial é 
marcada pela fibrilação (irregularidade da superfície cartilaginosa). Com o avanço do processo, surgem fendas e 
erosões na cartilagem articular, especialmente nas áreas com sobrecarga de peso, e elas evoluem para o desnuda-
mento do osso subcondral (redução da espessura da camada cartilaginosa ao corte da peça anatômica). Além disso, 
ocorrem alterações na composição da cartilagem: se torna mais hidratada e apresenta menor quantidade de pro-
teoglicanos. Na porção mais superficial há perda de condrócitos, enquanto na zona mais profunda, adjacente ao 
osso, existem focos de regeneração celular.
Alterações do Osso Subcondral: a injúria constante ao osso subcondral estimula os osteoblastos a sin-
tetizarem matriz óssea (justificando o achado da esclerose óssea). Além disso, algumas regiões do osso desnudo, por 
absorverem as altas pressões do espaço articular, sofrem necrose provocando a formação de cistos subcondrais. 

Os osteófitos são prolongamentos osteocartilaginosos encontrados nas margens da articulação acometida, 
e são achados característicos da OA. Eles podem se formar desde as fases iniciais da doença, pelo processo de re-
generação cartilaginosa, predominando em regiões não expostas a altas pressões (bordos das cartilagens). Com a 
invasão da cartilagem neoformada por vasos sanguíneos, ocorre ossificação secundária.
Sinóvia: a inflamação da sinóvia na OA não é tão acentuada como nas artrites inflamatórias (artrite 
reumatoide, espondiloartropatias, colagenoses, artrite por depósito de cristais, artrite infecciosa etc).
Artrite inflamatória => há aumento do número de leucócitos no tecido articular e líquido sinovial. Na os-
teoartrite o número de leucócitos raramente ultrapassa 1000 a 2000 células por mililitro.
Obs: casos avançados podem ser acompanhados pela formação de cristais microscópicos de fosfato e piro-
fosfato de cálcio dentro do líquido sinovial. Acredita-se que tais cristais, por induzirem a liberação de enzimas pro-
teolíticas e citocinas, participem no processo inflamatório crônico que acompanha a OA “terminal”. 
Fatores de risco 
✓ Idade => pouco comum em pacientes com menos de 40 anos, com 
predomínio acima dos 60. Quando a doença se desenvolvem em 
indivíduos com menos de 40, geralmente há grande influência 
genética ou é uma osteoartrite secundária. 

A explicação mais aceita é que o grau de atividade metabólica da 
cartilagem articular diminui progressivamente com o passar do 
tempo. Em jovens, os condrócitos respondem à estimulação 
mecânica aumentando a síntese de matriz extracelular, e por isso a 
cartilagem desses indivíduos é naturalmente mais espessa e elástica. 
No idoso, o turnover da matriz cartilaginosa é reduzido e os con-
drócitos já não respondem com a mesma eficiência aos estímulos mecânicos, o que justifica uma cartilagem mais 
fina, com maior propensão ao desgaste e lesão do osso subjacente que resulta na osteoartrite. 
✓ Sexo => mais frequente no sexo feminino. Acredita-se que a deficiência de hormônios sexuais após a meno- pausa 
seja o principal fator contribuinte. 
✓ Trauma => o desalinhamento anatômico da articulação (ex.: rotura de menisco, ligamento, cápsula, fratura óssea 
com incongruência das superfícies articulares), por levar a um desequilíbrio de forças mecânicas intra-articulares 
(com sobrecarga focal sobre a cartilagem), é um importantíssimo fator na gênese da OA. 
✓ Obesidade => aumenta o risco de desenvolver osteoartrite nas mãos e joelhos
✓ Genética
✓ Doenças congênitas
✓ Doenças endócrinometabólicas => interferem no turnover da matriz cartilaginosa. 
✓ Afecção inflamatória articular => ex: artrite reumatóide
Obs: osteoporose e o tabagismo apresentam correlação negativa com a OA, como se fossem “fatores prote-
tores”!!! 
Epidemiologia
A osteoartrite é uma doença mais frequente após os 60 anos e no sexo feminino. Além disso, existem local-
izações preferenciais de acordo com o sexo.
Classificação 
‣ Primária ou idiopática => raramente ocorre antes dos 40 anos
‣ Secundária:
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Capítulo 1 - osteoartrose 5MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO
A importância do sexo feminino para o risco de 
OA há muito é conhecida. Mulheres idosas pos-
suem risco desproporcionalmente aumentado de 
OA em todas as articulações! Acredita-se que a 
deficiência de hormônios sexuais após a meno-
pausa seja o principal fator contribuinte.
A predisposição genética parece ser significa-
tiva somente em algumas articulações. Por 
exemplo: cerca de 50% dos casos de OA de 
quadril são “familiares”, isto é, outros membros 
da família também são afetados, enquanto na 
OA dos joelhos o fator genético é menos impor-
tante, presente em apenas 30% (alguns estudos 
não encontraram nenhuma associação genética 
convincente)... Em famílias com muitos mem-
bros afetados por OA do quadril, foram identi-
ficadas mutações em genes envolvidos com a 
secreção de matriz extracelular pelos condróci-
tos (ex.: o alelo FRZB, cuja presença reduz a 
síntese de proteínas da matriz cartilaginosa).
A obesidade, curiosamente, aumenta o risco 
de OA das mãos. Acredita-se que o acúmulo 
de gordura corporal esteja relacionado à maior 
circulação de algum fator metabólico que pre-
disponha à OA. No caso da OA dos joelhos, a 
obesidade é o principal fator de risco, basica-
mente por exercer ação mecânica direta! A 
carga nesta articulação pode ser estimada mul-
tiplicando-se o peso corpóreo por seis (isto é, 
se o indivíduo pesa 100 kg, a força exercida 
sobre os joelhos é de 600 kg)! De um modo 
geral, pacientes obesos têm mais OA que os 
não obesos, além do que a intensidade dos sin-
tomas tende a ser maior nos primeiros. A perda 
ponderal melhora o quadro clínico da OA.
O desalinhamento anatômico da articulação 
(ex.: rotura de menisco, ligamento, cápsula, 
fratura óssea com incongruência das superfícies 
articulares), por levar a um desequilíbrio de 
forças mecânicas intra-articulares (com sobre-
carga focal sobre a cartilagem), é um importan-
tíssimo fator na gênese da OA. Isso pode ser 
bem exemplificado na doença de Legg-Perthes 
(osteonecrose da cabeça femoral na infância), 
na displasia acetabular e no genu valgum ou 
genu varum congênitos. Atividades profissio-
idade > 45 anos
Sexo feminino
História familiar positiva
obesidade
Trauma
- Rotura de menisco ou meniscectomia
- Rotura do ligamento cruzado
- Fraturas
patologias ortopédicas
- Doença de Legg-Perthes 
- Displasia acetabular 
- Genu valgum ou varum
patologias Clínicas
- Acromegalia
- Ocronose
- Hemocromatose
- Doença de Wilson
- Hipotireoidismo
atividades esportivas
- Ciclismo
- Futebol 
- Ginástica olímpica
- Corredores de velocidade (maratonistas não)
Atividades profissionais
- Trabalhadores do algodão 
- Moedores 
- Mineiros 
- Perfuradores (britadeira)
principais fatores de Risco da oa
nais e esportivas que sobrecarregam determi-
nadas articulações também aumentam o risco. 
Assim se explica a maior prevalência de OA em 
homens em relação às mulheres, quando anali-
samos as faixas etárias abaixo dos 45 anos... No 
caso dos joelhos, atividades repetitivas de flexão 
são as mais incriminadas (agachar, ajoelhar, 
subir escadas). A rotura de menisco e a menis-
cectomia são fatores de risco para a OA de 
joelho em homens de meia-idade. 
Certas doenças metabólicas sistêmicas, como 
a ocronose e a hemocromatose (deposição nas 
cartilagens de ácido homogentísico e ferro, 
respectivamente) também favorecem o surgi-
mento de OA por interferirem no turnover da 
matriz cartilaginosa.
Agora, a osteoporose e o tabagismo apre-
sentam correlação negativa com a OA, como 
se fossem “fatores protetores”!!! O mecanis-
mo fisiológico dessa associação “benéfica” 
ainda não foi esclarecido...
 paTologia
O que encontramos na articulação 
acometida pela OA?
Alterações da Cartilagem: a osteoartrose é uma 
doença caracterizada pelaperda progressiva da 
cartilagem articular. Alterações típicas podem 
ser facilmente percebidas através de artroscopia 
ou analisando-se o corte longitudinal de uma peça 
anatômica. Nas fases iniciais, percebe-se uma 
irregularidade da superfície cartilaginosa, que 
chamamos de fibrilação. Com o avanço do pro-
cesso, surgem fendas e erosões na cartilagem 
articular, tipicamente com distribuição focal 
(áreas com sobrecarga de peso); elas evoluem 
para o desnudamento do osso subcondral, que 
aparece como uma superfície branca e polida, 
semelhante ao marfim (eburnação). Ao corte da 
peça anatômica, observa-se redução da espes-
sura da camada cartilaginosa, que pode desapa-
recer por completo em certos locais. A cartila-
gem possui alterações em sua composição, 
tornando-se mais hidratada e com menor quan-
Clínica Médica - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
- Metabólicas: acromegalia, hemocromatose, depósito de pirofosfato, doença de Wilson, hemofilia (sangramen-
tos principalmente no intestino e articulações => hemoartrose), doença de Paget, doença de Gaucher
- Anatômicas: displasias articulares
- Traumáticas: traumas articulares, esforços repetitivos 
- Inflamatórias: artrite reumatóide, artrite séptica
Manifestações clínicas 
A maioria dos pacientes com osteoartrite não apresentam sintomas, pois nas fases iniciais da doença a lesão 
está restrita à cartilagem articular, tecido insensível à dor. 
Articulações mais acometidas: primeira metatarsofalangeana (“hálux valgo”), as interapofisárias (coluna 
vertebral), interfalangeanas distais (IFD) e proximais (IFP), carpometacarpiana do primeiro quirodáctilo (polegar), 
os joelhos e o quadril. 
 Sintomas 
‣ Dor => é a principal queixa. É uma dor caracteristicamente protocinética (mecânica), ou seja, precipitada ou pio-
rada pelo uso da articulação. A dor começa segundos ou minutos após o início do movimento, podendo per-
manecer por horas após o repouso (com o tempo grande parte dos pacientes passa a referir dor em repouso e 
dores noturnas). Tem um caráter tipo “aperto” ou “constricção”.
‣ Rigidez articular desencadeada pelo repouso. A rigidez matinal da OA não dura mais do que 30min (geralmente 
apenas alguns minutos). 
‣ Derrame articular => o derrame articular da OA é do tipo não inflamatório, com menos de 2.000 leucócitos por 
mm3, predominando as células mononucleares, com glicose normal. 
‣ Limitação funcional e instabilidade articular (paciente refere inseguranças
‣ Crepitações ao movimento articular
‣ Sinais de inflamação discreta (derrame frio)
‣ Edema duro
Obs: o paciente com artrite reumatóide também pode desenvolver nódulos, mas geralmente por osteoar-
trite secundária. Prestar atenção nos punhos, pois geralmente são bastante acometidos na artrite reumatóide. 
Obs2: outras doenças também podem levar ao desenvolvimento dos nódulos de Heberden como, por exem-
plo, artrite psoriásica. Quando não for na interfalangiana distal, pode-se pensar em outras doenças articulares in-
flamatórias, com a osteoartrite secundária. 
Obs3: a intensidade dos sintomas não possuí relação com o grau de osteoartrite na radiografia. 
Obs4: o diagnóstico mais difícil de diferenciar apenas com a clínica, especialmente em pacientes com 
menos de 60 anos, é a artrite séptica. Quando o paciente tem mais de 60, fala muito a favor de osteoartrite.
Sinais
‣ A articulação acometida (ex.: joelho) tipicamente apresenta um ligeiro aumento de volume, de consistência firme, 
com pontos dolorosos periarticulares. 
‣ Geralmente não há sinais de derrame articular. 
‣ A movimentação passiva pode ser dolorosa e apresentar crepitações audíveis ou 
palpáveis. 
‣ Deformidade articular (casos avançados); perda do alinhamento
‣ Nódulos de Heberden (alargamento da interfalangiana distal - expansão firme de 
osso recoberto de cartilagem, que se torna proeminente sobre o dorso dessas articu-
lações) e Bouchard (semelhante aos de Heberden, porém localizados nas interfalan-
gianas proximais) => São quase patognomônicos de osteoartrite. 
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Capítulo 1 - osteoartrose 7MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO
Principais Padrões de 
Acometimento Articular da OA
1- Poliarticular das mãos e joelhos: 
– mulheres de meia-idade
2- Monoarticular de joelho: 
– mulheres ou homens de meia-idade
3- Monoarticular de quadril: 
– homens jovens ou de meia-idade
4- Poliarticular destrutiva generalizada*: 
– mulheres idosas
5- Coluna vertebral: 
– mulheres e homens de meia-idade
*A forma poliarticular generalizada da OA caracteriza-se por acome-
timento de três ou mais grupos articulares distintos (considera-se 
IFP e IFD grupos distintos). Neste grupo, são comuns as exacerba-
ções da inflamação, com VHS algumas vezes um pouco elevado, 
porém, FR sempre negativo.
dor muscular; (5) síndromes periarticulares se-
cundárias – bursite, tenossinovite.
Além da dor, o paciente pode se queixar de 
rigidez articular desencadeada pelo repouso. 
Ao contrário da rigidez matinal típica das ar-
trites inflamatórias (que persistem > 1h), a ri-
gidez matinal da OA não dura mais do que 
30min (geralmente apenas alguns minutos). 
Queixas de “insegurança” e instabilidade arti-
cular também são frequentes (ex.: joelho). 
Muitos pacientes passam a, literalmente, ter 
medo de deambular! Outros referem perda da 
amplitude de movimento da articulação aco-
metida, sendo impedidos de realizar determi-
nadas tarefas (ex.: amarrar o sapato, no caso 
da OA de quadril). Em fases avançadas, pode 
haver limitação funcional grave e incapacitan-
te, sendo necessário o tratamento cirúrgico.
A fraqueza e atrofia dos músculos periarticu-
lares são achados comuns, explicados pelo 
desuso da articulação. Essa fraqueza contribui 
para a dor da OA, por aumentar a instabilidade 
articular, forçando os ligamentos e tendões.
Principais Sintomas Articulares da OA
1- Dor articular associada ao uso
2- Dor articular em repouso ou noturna
3- Rigidez articular após repouso (< 30min)
4- Sensação de insegurança/instabilidade articular
5- Limitação do arco de movimento 
6- Incapacidade física
O exame físico do paciente revela dados suges-
tivos. A articulação acometida (ex.: joelho) tipi-
camente apresenta um ligeiro aumento de volu-
me, de consistência firme, com pontos dolorosos 
periarticulares. Normalmente, não há sinais de 
derrame articular. A movimentação passiva pode 
ser dolorosa e apresentar crepitações audíveis 
ou palpáveis. Nos casos mais avançados, é co-
mum a presença de deformidade articular. Tam-
bém ocorre limitação do movimento passivo 
independente da dor. Sinais francos de instabi-
lidade articular podem ser observados.
Eventualmente, o paciente possui evidências 
de sinovite leve a moderada, com muita dor à 
movimentação, edema, aumento da temperatura 
e discreto derrame articular. Denominamos esses 
casos “OA inflamatória”, cuja abordagem tera-
pêutica será um pouco diferente (ver adiante). 
É importante afastar outras causas de artrite que 
podem ocorrer em pacientes com OA, espe-
cialmente a pseudogota (depósitos de cristais 
de pirofosfato de cálcio) e a artrite séptica. Na 
dúvida, uma artrocentese deverá ser realizada!
O conceito de que a AO é invariavelmente 
progressiva é incorreto. Em vários pacientes, 
ocorre estabilização da doença. Alguns pacien-
tes experimentam regressão da dor articular 
e até mesmo das alterações radiográficas!!!
Dois importantes sinais podem ser facilmente 
percebidos no paciente com OA das mãos. Os 
nódulos de Heberden (FIgurA 2) consistem 
numa expansão firme de osso recoberto de car-
tilagem, que se torna proeminente sobre o dorso 
das articulações interfalangeanas distais. Os 
nódulos de Bouchard (FIgurA 2) são aumen-
tos semelhantes aos de Heberden, porém loca-
lizados sobre as articulações interfalangeanas 
proximais. Esses nódulos são, na verdade, os-
teófitos palpáveis, quase patognomônicos de OA 
(especialmente os de Heberden).
Principais Sinais Articulares da OA
1- Aumento do volume, com consistência firme
2- Dor ao movimento passivo
3- Crepitação audívelou palpável
4- Limitação real da amplitude articular
5- Instabilidade articular
6- Sinais de sinovite (leve ou moderada)
7- Nódulos de Heberden e Bouchard
Fig. 2: Nódulos de Heberden e Bouchard. 
Bouchard
Heberden 
 a CHaDoS RaDiológiCoS e 
DiagnóSTiCo
O diagnóstico da OA é feito através da história, 
exame clínico e exame radiológico. Agora vamos 
rever os principais achados da OA na radiografia. 
Os critérios estão listados na Tabela a seguir.
Capítulo 1 - osteoartrose 7MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO
Principais Padrões de 
Acometimento Articular da OA
1- Poliarticular das mãos e joelhos: 
– mulheres de meia-idade
2- Monoarticular de joelho: 
– mulheres ou homens de meia-idade
3- Monoarticular de quadril: 
– homens jovens ou de meia-idade
4- Poliarticular destrutiva generalizada*: 
– mulheres idosas
5- Coluna vertebral: 
– mulheres e homens de meia-idade
*A forma poliarticular generalizada da OA caracteriza-se por acome-
timento de três ou mais grupos articulares distintos (considera-se 
IFP e IFD grupos distintos). Neste grupo, são comuns as exacerba-
ções da inflamação, com VHS algumas vezes um pouco elevado, 
porém, FR sempre negativo.
dor muscular; (5) síndromes periarticulares se-
cundárias – bursite, tenossinovite.
Além da dor, o paciente pode se queixar de 
rigidez articular desencadeada pelo repouso. 
Ao contrário da rigidez matinal típica das ar-
trites inflamatórias (que persistem > 1h), a ri-
gidez matinal da OA não dura mais do que 
30min (geralmente apenas alguns minutos). 
Queixas de “insegurança” e instabilidade arti-
cular também são frequentes (ex.: joelho). 
Muitos pacientes passam a, literalmente, ter 
medo de deambular! Outros referem perda da 
amplitude de movimento da articulação aco-
metida, sendo impedidos de realizar determi-
nadas tarefas (ex.: amarrar o sapato, no caso 
da OA de quadril). Em fases avançadas, pode 
haver limitação funcional grave e incapacitan-
te, sendo necessário o tratamento cirúrgico.
A fraqueza e atrofia dos músculos periarticu-
lares são achados comuns, explicados pelo 
desuso da articulação. Essa fraqueza contribui 
para a dor da OA, por aumentar a instabilidade 
articular, forçando os ligamentos e tendões.
Principais Sintomas Articulares da OA
1- Dor articular associada ao uso
2- Dor articular em repouso ou noturna
3- Rigidez articular após repouso (< 30min)
4- Sensação de insegurança/instabilidade articular
5- Limitação do arco de movimento 
6- Incapacidade física
O exame físico do paciente revela dados suges-
tivos. A articulação acometida (ex.: joelho) tipi-
camente apresenta um ligeiro aumento de volu-
me, de consistência firme, com pontos dolorosos 
periarticulares. Normalmente, não há sinais de 
derrame articular. A movimentação passiva pode 
ser dolorosa e apresentar crepitações audíveis 
ou palpáveis. Nos casos mais avançados, é co-
mum a presença de deformidade articular. Tam-
bém ocorre limitação do movimento passivo 
independente da dor. Sinais francos de instabi-
lidade articular podem ser observados.
Eventualmente, o paciente possui evidências 
de sinovite leve a moderada, com muita dor à 
movimentação, edema, aumento da temperatura 
e discreto derrame articular. Denominamos esses 
casos “OA inflamatória”, cuja abordagem tera-
pêutica será um pouco diferente (ver adiante). 
É importante afastar outras causas de artrite que 
podem ocorrer em pacientes com OA, espe-
cialmente a pseudogota (depósitos de cristais 
de pirofosfato de cálcio) e a artrite séptica. Na 
dúvida, uma artrocentese deverá ser realizada!
O conceito de que a AO é invariavelmente 
progressiva é incorreto. Em vários pacientes, 
ocorre estabilização da doença. Alguns pacien-
tes experimentam regressão da dor articular 
e até mesmo das alterações radiográficas!!!
Dois importantes sinais podem ser facilmente 
percebidos no paciente com OA das mãos. Os 
nódulos de Heberden (FIgurA 2) consistem 
numa expansão firme de osso recoberto de car-
tilagem, que se torna proeminente sobre o dorso 
das articulações interfalangeanas distais. Os 
nódulos de Bouchard (FIgurA 2) são aumen-
tos semelhantes aos de Heberden, porém loca-
lizados sobre as articulações interfalangeanas 
proximais. Esses nódulos são, na verdade, os-
teófitos palpáveis, quase patognomônicos de OA 
(especialmente os de Heberden).
Principais Sinais Articulares da OA
1- Aumento do volume, com consistência firme
2- Dor ao movimento passivo
3- Crepitação audível ou palpável
4- Limitação real da amplitude articular
5- Instabilidade articular
6- Sinais de sinovite (leve ou moderada)
7- Nódulos de Heberden e Bouchard
Fig. 2: Nódulos de Heberden e Bouchard. 
Bouchard
Heberden 
 a CHaDoS RaDiológiCoS e 
DiagnóSTiCo
O diagnóstico da OA é feito através da história, 
exame clínico e exame radiológico. Agora vamos 
rever os principais achados da OA na radiografia. 
Os critérios estão listados na Tabela a seguir.
Clínica Médica - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Obs: Eventualmente, o paciente pode apresentar sinais de sinovite leve a moderada, como muita dor à 
movimentação, edema, aumento da temperatura e discreto derrame articular. Nesses casos é importante afastar 
outras causas de artrite que podem ocorrer em pacientes com OA, especialmente a pseudogota (depósitos de 
cristais de pirofosfato de cálcio) e a artrite séptica. Para confirmar o diagnóstico solicitar artrocentese. 
Alterações radiológicas 
 1- Osteófitos – proeminências ósseas nas bordas da articulação 
2- Redução (algumas vezes perda - apagamento) do espaço articular 
3- Esclerose do osso subcondral – acentuação da hipotransparência na região subcondral 
4- Cistos subcondrais – imagens radioluscentes arredondadas na região subcondral 
5- Colapso do osso subcondral 
A gravidade da OA também pode ser estimada pelos sinais radiológicos. Uma redução muito acentuada ou 
perda do espaço articular e a pre- sença de cistos subcondrais (decorrentes de ne- crose focal do osso) são sinais de 
OA grave. O colapso do osso subcondral é um evento terminal.
Obs: exame de sangue: provas de atividade inflamatória são caracteristicamente normais. O derrame articu-
lar é não inflamatório (menos de 2000 leucocitos por mm3 , predominando celulas mononuclares , com glucose 
normal).
Critérios diagnósticos 
➡ Mãos 
- Dor ou rigidez nas mãos na maior parte dos dias no último mês
- + 3 dos critérios: 
- Alargamento do tecido duro articular em 2 ou mais de 10 articulações selecionadas
- Edema (aumento) de 2 ou menos metacarpofalangeanas
- Alargamento do tecido duro em 2 ou mais interfalangeanas
- Deformidades em 2 ou mais das 10 articulações selecionadas
➡ Joelho 
- Dor nos joelhos na maior parte dos dias no último mês
- Crepitação na movimentação ativa
- Rigidez matinal < 30 minutos
- Idade > ou = 38 anos
- Alargamento ósseo no exame físico
- Osteófitos na radiografia
- Líquido sinovial típico de osteoartrite
Obs: a queixa mais frequente de osteoartrite é no joelho.
Obs2: é a forma mais associada à obesidade. 
➡ Quadril 
- Dor nos quadris na maior parte dos dias no último mês
- + dois critérios:
- VHS < ou = 20mm/h
- Osteófitos femorais e/ou acetabulares na radiografia
- Redução do espaço articular na radiografia 
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Clínica Médica - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
➡ Envolvimento da coluna vertebral 
- Dor e parestesias => cervicobraquialgia/ lombociatalgia
Plano terapêutico 
- Educação
- Mudança de hábitos de vida
- Prevenção => perder peso, praticar atividades físicas para fortalecimento muscular
- Medidas não-farmacológicas / Reabilitação => Nos casos de OA com sintomatologia leve a moderada, a terapia 
não farmacológica deve ser a única medida prescrita! 
- Exercícios têm efeitos semelhantes na dor e função quando comparados com AINEs => aeróbico + fortaleci-
mento muscular. Os exercícios físicos devem ser prescritos no intuito de melhorar o condicionamento físico, 
reforçar a musculatura periarticular e ampliar a mobilidade da articulação acometida. 
- Perda de peso => perda de 10% do peso, melhor 50% da dor
- Distribuiçãode peso e impacto
- Órteses de apoio e à deambulação para os pacientes que já apresentam alterações. Ajuda a redistribuir a carga. 
- Medidas fisioterapêuticas e de terapia ocupacional => medidas de proteção articular e de conservação de ener-
gia
- Uso de calçados e palmilhas de silicone para absorver impacto
- Medidas farmacológicas
- Analgésicos => paracetamol (droga de escolha para o controle da dor na OA sem sinais inflamatórios). Anal-
gésicos opioides são reservados aos pacientes com dor intensa, refratária à analgesia com anal- gésicos comuns 
e AINE. 
- AINES => indicados nos casos de dor refratária ao paracetamol ou nos casos de OA inflamatória (edema ar-
ticular, dor noturna, rigidez matinal por mais de 30min). Ibuprofeno, diclofenaco
- Corticoesteróides intra-articulares => no máximo, quatro aplicações por ano 
- Hidroxicloroquina - atua nos mediadores inflamatórios, diminuindo dor e inflamação. OA erovisa de mãos
- Diacereína => reduz a síntese de IL-1 beta e metaloproteases, aumentando a produção de colágeno e pro-
teoglicanas 
- Sulfato de glicosamina + condroitina
- Extratos insaponificáveis de soja e abacate - ação em IL-1
- Ácido hialurônico intra-articular (viscossuplementação) => revisão sistemática não mostrou benefícios além da 
analgesia
- Cirurgias
- Artroscopia => remoção de corpos livres articular
- Transplante autólogo osteocondral
- Plasma rico em plaquetas, pois as plaquetas são ricas em fatores de crescimento (ainda sem estudos que com-
provem a eficácia
- Artroplastia 
- Perpectivas futuras
- Anticorpos monoclonais anticitocinas IL-1 e TNF alfa
- Tanezumabe - anticorpo monoclonal humanizado contra fator de crescimento de nervo (NGF)
Conclusões:
Osteoartrite não é apenas um desgaste da cartilagem => resulta do desequilíbrio na degradação e reparação 
e envolve o osso subcondral, cartilagem hialina e membrana sinovial
Pouco comum abaixo dos 40 anos
Diagnóstico não é dado exclusivamente por alterações nos exames de imagem
Tratamento é multidisciplinar. 
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Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Fibromialgia 
Introdução 
A fibromialgia é uma síndrome de etiologia não inflamatória caracterizada por artromialgia difusa crônica, 
fadiga e pontos dolorosos (tender points) à palpação, associados a outros sintomas. Se caracteriza pela queixa de dor 
musculoesquelética crônica (superior a três meses), generalizada, que em geral se acompanha de alterações neurop-
sicológicas típicas como fadiga, distúrbios do sono, cefaleia, parestesias, síndrome do cólon irritável e alterações do 
humor (depressão e/ou ansiedade), entre outras. 
- Epidemiologia 
Estima-se que a prevalência da fibromialgia na população geral gire em torno de 2-3%. 
A proporção feminino/masculino chega a 9:1. 
A doença é mais comum em mulheres com idade entre 35-55 anos, as quais respondem por cerca de 80% 
dos casos. Essas taxas permanecem inalteradas quando se considera a classe socioeconômica do paciente. 
Fisiopatologia 
A etiologia e a patogênese da fibromialgia são largamente desconhecidas. Entretanto, acredita-se que sua 
origem seja multifatorial, com predisposição poligênica. Alguns pacientes abrem o quadro após um nítido fator pre-
cipitante, como infecção viral, trauma físico ou estresse emocional. Contudo, muitos pacientes não relatam qual- 
quer evento desencadeante em seu histórico.
Uma das teorias para a fisiopatologia da fibromialgia é o distúrbio de neurotransmissores. 
A depleção de serotonina faz aumentar, no sistema nervoso central, os níveis de substância P, um neuro-
transmissor importante para a sensibilidade dolorosa. Nos distúrbios do sono, na depressão e na fibromialgia, existe 
uma provável alteração de neurotransmissores no SNC, com redução dos níveis de serotonina e aumento da con- 
centração de substância P, levando a um estado de hipersensibilidade à dor. Esse mecanismo fisiopatológico tam-
bém explicaria a cefaleia tensional, bastante comum em pacientes com fibromialgia. Assim, antidepressivos tricícli-
cos, como a amitriptilina, conseguem melhorar os sintomas da fibromialgia devido a sua ação sobre a dinâmica dos 
neurotransmissores do SNC. 
Etiopatogenia:
● Alterações comportamentais, endócrinas e imunológicas
● Redução de noradrenalina/ serotonina no SNC
● Aumento da concentração da substância P no LCR
● Redução da fase REM 
● Aumento da percepção da dor
Manifestações clínicas 
• Mialgia difusa predominantemente axial (dor musculoesquelética generalizada) por mais de três meses
• Edema articular e periarticular
• Rigidez matinal não-inflamatória
• Dor à palpação de múltiplos pontos (“tender points”)
• Parestesias nas extremidades
• Cefaléia
• Fadiga
• Depressão/ansiedade
• Fenômeno de Raynaud
• Síndrome do cólon irritável
• Distúrbios do sono
Exame físico 
O exame físico objetiva: afastar outras doenças reumáticas e revelar a presença de tender points.
✓ Não há sinais de sinovite, tenossinovite ou tendinite
✓ Força muscular normal
✓ Sensibilidade e reflexos tendinosos não revelam alterações sugestivas de neuropatia periférica
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Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
✓ Presença de tender points => bastante sensíveis à digitopressão, 
quando comparados com outros pontos do corpo. A palpação 
desses pontos deve ser feita com a polpa do polegar, com força 
suficiente para alterar a coloração da unha de rosa para branca e, 
caracteristicamente, desencadeia uma dor intensa de origem 
muscular e/ou aponeurótica. 

São descritos 18 tender points: 

- Região suboccipital

- Cervical lateral

- Ponto médio da borda superior do trapézio

- Região supraescapular

- Junção condrocostal da segunda costela

- Epicôndilo lateral

- Região glútea laterossuperior

- Região do trocânter maior

- Região medial acima do joelho
O comprometimento é sempre bilateral, por isso são 9 x 2 = 18 pontos. Esses pontos estão esquematizados. 
✓ “Nódulos musculares” => pontos de consistência aumentada nos músculos, geralmente coincidentes com os 
tender points, em razão de espasmo muscular.
Diagnóstico: 
Exames laboratoriais e radiográficos devem ser 
solicitados de forma bastante criteriosa durante a investi-
gação do paciente (isto é, de acordo com a suspeita clínica, 
do modo mais limitado possível) única e exclusivamente 
para a identificação de eventuais comorbidades associadas, 
que inclusive podem estar “desencadeando” a fibromialgia. 

- Diagnóstico diferencial: 
✓ Neoplasias
✓ Neuropatias
✓ Doenças virais (hepatite C) 
✓ Síndrome da fadiga crônica
✓ Dor miofascial
✓ Artrite reumatoide
✓ Lúpus eritematoso sistêmico
✓ Polimialgia reumática 
✓ Hipotireoidismo
A presença de sinais flogísticos articulares, mesmo que 
discretos, e o achado de anemia de doença crônica e de 
aumento do VHS sugerem o diagnóstico de uma doença 
reumática que não a fibromialgia. 

Tratamento: 
- Terapia cognitivocomportamental => para manejo de fatores agravantes de caráter emocional. 
- Atividades físicas aeróbicas, de preferência diárias 
- “Higiene do sono” 
- Uso de moduladores centrais da dor
- Farmacologia: antidepressivos tricíclicos (amitriptilina, ciclobenzaprina), bloqueadores seletivos da recitação de 
serotonina (fluoxetina), inibidores de receptação de serotonina e norepinefrina (venlafaxina). Analgésicos simples 
(dipirona, paracetamol). Para pacientes com depressão ou insônia associados, existem fármacos que podem atuar 
simultaneamente no tratamento de ambos, sendo eles:

Duloxetina e do milnacipram => antidepressivos inibidores da recaptação dupla de serotonina/noradrenalina. 
Tratamento de pacientes com dor + depressão/ansiedade.

Gabapentina e pregabalina => anticonvulsivantes. Tratamento de pacientes com dor + insônia
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68MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO Capítulo 7 - Fibromialgia
noVoS CRiTéRioS paRa o DiagnóSTiCo De fibRomialgia
(American College of Rheumatology – aCR - 2010)
é preciso ter as três condições abaixo:
- Índice de Dor Generalizada (IDG) ≥ 7 e Escala de Severidade dos Sintomas (ESS) ≥ 5 ou IDG 
entre 3-6 eESS ≥ 9.
- Presença dos sintomas há pelo menos três meses.
- Ausência de outra doença que possa explicar o quadro.
ínDiCe De DoR geneRaliZaDa (iDg): somar o número de regiões que apresentaram dor 
ao longo da última semana. Valor máximo = 19.
Pescoço Braço esquerdo Dorso inferior
Mandíbula direita Antebraço direito Quadril direito
Mandíbula esquerda Antebraço esquerdo Quadril esquerdo 
Ombro direito Tórax Coxa direita
Ombro esquerdo Abdome Coxa esquerda
Braço direito Dorso superior Perna direita / esquerda
eSCala De SeVeRiDaDe DoS SinTomaS (eSS): somar a gravidade dos três sintomas 
principais + gravidade dos sintomas somáticos gerais. Valor máximo = 12.
•	Atribuir uma gradação para cada um dos três sintomas principais abaixo:
AUSENTE = 0 LEVE = 1 MODERADO = 2 GRAVE = 3
 
- Fadiga
- Sono não reparador
- Alterações cognitivas
•	Considerando os demais sintomas somáticos* em geral, indicar se o paciente tem:
- Nenhum sintoma = 0
- Poucos sintomas = 1
- Um número “moderado” de sintomas = 2
- Uma “grande carga” de sintomas = 3
*Dor muscular, síndrome do cólon irritável, fadiga/cansaço, problema de raciocínio/memória, fraqueza, 
cefaleia, dor/cólicas abdominais, dormência/formigamento, tonteira, insônia, depressão, constipação, dor 
no quadrante superior do abdome, náusea, nervosismo, dor torácica, borramento visual, febre, diarreia, 
xerostomia, prurido, chiado, fenômeno de Raynaud, urticária, zumbido no ouvido, vômitos, pirose, aftas 
orais, disgeusia, convulsões, xeroftalmia, dispneia, inapetência, rash/fotossensibilidade, fragilidade ca-
pilar, queda de cabelos, disúria/polaciúria, espasmos vesicais.
Tab. 2
Até 2010 existiam apenas os “critérios de clas-
sificação” (de 1990), que foram criados para 
homogeneizar as populações de pacientes ar-
rolados em estudos clínicos. Tais critérios sem-
pre foram muito criticados como ferramentas 
para o diagnóstico prático por dois motivos: 
(1) não consideram formalmente as manifesta-
ções neuropsicológicas que acompanham a 
maioria dos casos de fibromialgia; (2) consta-
tou-se que a maioria dos médicos não pesquisa 
os tender points de maneira rigorosa... Por 
conta disso, a abordagem diagnóstica da fibro-
mialgia foi revisada pelo próprio ACR, que 
publicou novos “critérios preliminares de diag-
nóstico”, prescindindo da pesquisa dos tender 
points! Esses critérios visam aprimorar a capa-
cidade de reconhecimento da doença por mé-
dicos não especialistas que atuam na atenção 
primária. Transcreveremos aqui os dois crité-
rios, uma vez que ambos poderão ser cobrados 
em provas de residência nos próximos anos 
(alguns livros ainda citam os critérios antigos).
Exames laboratoriais e radiográficos devem ser 
solicitados de forma bastante criteriosa duran-
te a investigação do paciente (isto é, de acordo 
com a suspeita clínica, do modo mais limitado 
possível) única e exclusivamente para a iden-
tificação de eventuais comorbidades associa-
das, que inclusive podem estar “desencadean-
do” a fibromialgia. Até o momento, nenhum 
exame complementar confirma o diagnóstico 
de fibromialgia! Os tender points, quando pre-
sentes, não refletem a existência de inflamação 
tecidual – são apenas pontos de maior sensibi-
lidade álgica. 
Repare que, atualmente, É POSSÍVEL DAR 
UM DIAGNÓSTICO DE FIBROMIALGIA 
SEM DEMONSTRAR A PRESENÇA DE 
TENDER POINTS.
 e piDemiologia
Estima-se que a prevalência da fibromialgia na 
população geral gire em torno de 2-3%. A pro-
porção feminino/masculino chega a 9:1. A 
doença é mais comum em mulheres com idade 
entre 35-55 anos, as quais respondem por cer-
ca de 80% dos casos. Essas taxas permanecem 
inalteradas quando se considera a classe so-
cioeconômica do paciente.
 f iSiopaTologia
A etiologia e a patogênese da fibromialgia são 
largamente desconhecidas. Postula-se que sua 
origem seja multifatorial, com predisposição 
poligênica. Alguns pacientes abrem o quadro 
Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Osteoporose 
Introdução 
A osteoporose é uma doença sistêmica caracterizada pela diminuição da massa óssea e deterioração da mi-
croarquitetura do tecido ósseo, resultando em fragilidade do esqueleto e maior suscetibilidade a fraturas. É resul-
tante do desequilíbrio entre a formação e a perda óssea. 
A qualidade óssea é determinada pelo: 
- Conteúdo mineral
- Elasticidade
Acomete aproximadamente 30% das mulheres brancas e 70% dos idosos
A osteoporose aumenta a morbidade. O risco de fratura por osteoporose em mulheres acima de 50 anos é 
37,5% (maior que o risco de ter câncer de mama, ovário ou endométrio).
 - Fatores de risco não modificáveis: 
○ Idade avançada 

Obs: o pico de massa óssea, em ambos os sexos, é entre o adolescente e o adulto jovem. A partir dos 50 
anos, a tendência é a perda da massa óssea e consequentemente maior tendência ao desenvolvimento de fraturas.
○ Raça
○ Fratura prévia
○ História familiar de fraturas e/ou osteoporose
○ Menor tempo de menacma ou hipoestrogenismo crônico
Obs: Terapia hormonal reduz em 50% o risco de fratura vertebral e não vertebral
- Fatores de risco potencialmente modificáveis:
○ Tabagismo;
○ Baixo peso corporal ( <57,8Kg);
○ Hipoestrogenismo devido a menopausa precoce ( <45 anos), ooforectomia bilateral e amenorréia prolongada na 
pré-menopausa;
○ Baixa ingestão de cálcio;
○ Uso de glicocorticóides (prednisona >7,5mg/dia >3m) ou hipercotisolismo endógeno;
○ Alcoolismo;
○ Cafeína em excesso => cafeína é rica em xantinas, que aumentam a perda renal e diminuem a absorção de cálcio. 
○ Distúrbios da visão;
○ Queda recorrente;
○ Atividade física inadequada.
Classificação da osteoporose: 
A osteoporose pode ser classificada em: 
- Primária: pode ser de dois tipos
- Tipo I (pós-menopausa) => É causada pela privação de estrogênio durante o período da menopausa. Afeta 
principalmente ossos da coluna e punhos (fratura de Colles)
- Tipo II (senil - pós 70 anos). Relacionada com o alto turnover decorrente da insuficiência de cálcio e de vitam-
ina D. Provoca principalmente a fraturas de quadril e vértebras. 
- Secundária -=> relacionada a outras doenças
- Doenças endócrinas: acromegalia, anorexia nervosa, DM tipo I, hiperparatireoidismo, tireotoxicose, hipogo-
nadismo 
- Nutricional: álcool, síndrome disabsortiva, gastrectomias, deficiência de vitamina D, deficiência de cálcio. 
- Neoplasias
- Linfoma e leucemia
- Mieloma múltiplo
- Doenças hereditárias do tecido conjuntivo: osteogenesis imperfecta, síndrome de Marfan
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Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Fisiopatologia: 
Ocorre por um desequilíbrio no processo de remodelação óssea, principalmente na pós-menopausa. Exis-
tem vários fatores que influenciam no processo de remodelação óssea e que podem atuar no seu (des)equilíbrio. 
Células ósseas:
Duas principais células estão envolvidas no processo de remodelação óssea:
- Osteoblastos => célula de origem mesenquimal que atua na formação de tecido ósseo. Essas células se diferen-
ciam até se tornarem maduras e capazes de depositar matriz óssea e secretar fatores de crescimento. Um dos 
fatores produzidos é o M-CSF (fator estimulador de colônias de macrófagos), que se ligam a receptores c-FMS 
situados em células progenitoras de osteoclastos, resultando em diferenciação dessas células em osteoclastos. 

Além disso, o osteoblasto expressa RANKL (proteína transmembrana expressada por osteoblastos) que se 
liga ao RANK (precursor dos osteoclastos) e induz a diferenciação em osteoclastos. 
- Osteoclastos => célula de origem hematopoiética com capacidade de realizar a reabsorção óssea secretario pró-
tons e enzimas que dissolvem a matriz óssea.

Dentro da matriz estão vários fatores tróficos essenciais que são ativados pela dissolução do osso. À me-
dida que esses fatorespenetram no ambiente ósseo, células da linhagem dos osteoblastos são dirigidas para a 
diferenciação. Dessa forma, os processos de reabsorção e formação óssea estão fortemente acoplados, estabele-
cendo um ciclo fisiologicamente equilibrado. 

Células inflamatórias: 

Algumas células inflamatórias, como as células T, atuam na produção de citocinas pró-inflamatórias (Il-1, Il-
6, Il-7, Il-11, TNF alfa) que induzem a expressão de RANKL e consequentemente promovem a diferenciação dos 
osteoclastos. Assim, levam à uma perda óssea precoce. 
Células T podem, ainda, ser protetoras do tecido ósseo, pois interagem com as células B, fazendo a coes-
timulação CD40-CD40L, levando a uma produção excessiva de osteoprotegerina. Assim, a célula T tem função 
tanto de estimular a perda de massa óssea como de formar. 

Estrogênio: 
Além das citocinas e das células (osteoblastos e osteoclastos), também há participação do estrógeno. Os 
receptores de estrógeno presentes em osteoclastos e osteoblastos promovem a produção de osteoprotegerina. A 
osteoprotegerina é um mediador que inibe a interação RANKL-RANK (compete com o RANK pela ligação com 
o ligante), logo, inibe a ativação de osteoclastos. Além disso, o estrogênio atua diretamente inibindo a expressão do 
RANKL. 
A perda óssea pode ser incessante, particularmente em mulheres após a menopausa, nas quais a privança de 
estrogênio resulta em atividade osteoclástica marcadamente acentuada e remodelação de alto turnover. Como a 
reabsorção e a formação estão acopladas, a unidade de remodelação inteira é ativada. Entretanto, a reabsorção é um 
processo rápido, enquanto a formação é muito mais lenta. Dessa forma, ocorre um desequilíbrio que favorece a re-
absorção. Eventualmente ocorre maior degradação do colágeno e da matriz e uma incapacidade para igualar a perda 
ao aumento da formação. A administração de estrogênio pode prevenir a perda óssea através do aumento na pro-
dução de OPG (osteoprotegerina) e da supressão da expressão do RANKL. 
Paratormônio
O paratormônio é responsável por aumentar o influxo de cálcio para a circulação. Os receptores de PTH/
PTHrh estão presentes nos osteoblastos e a ligação com o PTH inibe a sua atividade, diminuindo o processo de 
formação óssea. 
Manifestações clínicas 
- Maioria assintomática
- Dor (principalmente nas costas)
- Compressão neurológica
- Cifose com distúrbio ventilatório
- Diminuição da altura
- Fraturas, principalmente vertebral (pode provocar a compressão)
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Diagnóstico: 
O diagnóstico da osteoporose é geralmente feito por medições de massa óssea e/ou uma história prévia de 
fraturas osteoporóticas. 
- História clínica 
- Identificação de fatores de risco para osteoporose e fraturas
- Densitometria óssea: coluna vertebral, colo femoral, fêmur total ou rádio distal
- Normal: T score igual ou superior a -1,0 DP
- Osteopenia (baixa massa óssea): T score entre -1,0 e -2,5 DP
- Osteoporose estabelecida: T score igual ou inferior a -2,5 DP
- Osteoporose severa: T score igual ou inferior a -2,5 DP + fratura
Obs: Aplicabilidade da densitometria => avaliação prognóstica do risco de fraturas, diagnóstico de osteo-
porose e determinação terapêutica. 
- Exames laboratoriais: hemograma completo, uréia, creatinina, cálcio total ou ionizado, fósforo, TGO, TGP, fos-
fatase alcalina, TSH, T4 livre, PTH, 25OH vit D, calcunúria de 24 horas dosagem dos marcadores de remode-
lação óssea.
 Marcadores de remodelação óssea: 
- CTX sérico ou na urina => marcador de reabsorção óssea => reduz 30% com o tratamento antirreabsorivo
- Piridinolina e deoxipiridinolina urinárias => marcadores de reabsorção óssea
- P1NP, fosfatase alcalina específica do osso, outros => marcadores de formação óssea
Tratamento - quem tratar? 
- Fraturas prévias de quadril ou vértebra
- T-score menor ou igual a -2,5 na coluna ou colo femural
- Pacientes com osteopenia/baixa massa óssea na dependência de avaliação
Obs: conforme o T-score diminui, aumenta significativamente o risco de fratura por osteoporose
Obs2: FRAX => é um instrumento de cálculo que utiliza a densitometria óssea e os fatores de risco para 
avaliar o risco de fratura nos próximos 10 anos. Dependendo do risco, avalia-se a necessidade ou não de terapia.
 - Prevenção e tratamento: 
Medidas gerais, farmacológicas e/ou hormonais com o objetivo de diminuir o risco de fraturas
➡ Não farmacológico: 
- Manutenção e melhora da mobilidade - prática de exercícios => caminhada, exercícios com carga, 
- Nutricional
- Vitamina D: aumenta a reabsorção de cálcio no osso. Está presente em derivados de leite, peixes gor-
durosos (salmão e atum). 
- Diminuir/interromper ingesta de álcool e café
- Interrupção do tabagismo
- Tratamento das doenças associadas e fatores de risco
- Prevenção de quedas 
- Atividades físicas
Obs: Pacientes sob risco (mulheres pós-menopausa), porém sem critérios para osteoporose pela DMO – 
dieta, incluindo suplementos e hábitos de vida.
➡ Farmacológico: indicado para mulheres na pós-menopausa e homens acima de 70 anos apresentando 1 dos 
seguintes fatores: osteoporose pela DMO; osteopenia com 1 ou mais fatores de risco; fratura de quadril ou fratu-
ra vertebral. 
- Bisfosfonatos (=antirreabsortivos) => são inibidores de reabsorção óssea, ou seja, não forma osso, mas impede 
a perda de tecido ósseo. Reduz o risco de fraturas. Efeitos adversos: gastrointestinais (mais frequentes; pa-
ciente com esofagite dificilmente consegue se adaptar a esse tratamento), distúrbios visuais, dor muscular, 
osteonecrose da mandíbula. Não é recomendado em pacientes com clearence de creatinina < 
- Alendronato
- Risedronato
- Ibandronato
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- Ácido
- Ranelato de estrôncio => tem ação dupla: inibe a reabsorção óssea e estimula a formação óssea. Reduz o risco 
de fratura. Efeitos adversos: náuseas 
- Teriparatide (PTH sintético) => é um estimulador da formação óssea. A via de administração é subcutânea. 
Tem custo mais elevado, porém diminui o risco de fraturas vertebrais e não vertebrais. É indicado para pa-
cientes com osteoporose primária com alto risco de fratura, com osteoporose induzida por corticoides e para 
os que sofreram fraturas mesmo com o uso de inibidores da reabsorção. 
- Denosumabe => é um anticorpo monoclonal humano antiligante do receptor ativados do fator nuclear kappaB 
(RANKL). Inibe a reabsorção óssea
- Agonistas / antagonistas do estrógeno (SERMS) => são inibidores da reabsorção ósseo. Atuam como agonistas 
do estrógeno no tecido cardiovascular e ósseo e antagonistas no tecido reprodutivo. Não tem efeito significa-
tivo sobre fraturas vertebrais. 
Acompanhamento: 
Densitometria óssea e marcadores de remodelação óssea. DMO estável ou com ganho de BMD = 1-2 anos. 
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Artrite Reumatóide 
Introdução 
A artrite reumatóide é uma doença inflamatória crônica, relativamente comum, que afeta primariamente o 
tecido sinovial de homens e mulheres de todas as idades. 
Prevalência: 1% da população => é elevado o número de pacientes não diagnosticados. Há predomínio da 
doença no sexo feminino (progesterona diminuí a resposta imunológica; o aumento de estrogênio durante a segunda 
fase do ciclo menstrual é o que compensa essa diminuição. Ou seja, durante o ciclo menstrual existem oscilações 
entre a capacidade de resposta imunológico que podem estar associadas ao desenvolvimento da artrite reumatóide). 
Após os 65 anos a diferença de incidência entre os sexos diminui, provavelmente devido a menopausa. 
Obs: a febre reumática é a única doença imune na qual o processo desencadeante é bem esclarecido. Na 
artrite reumatóide não se sabe o que desencadeia, mas sabe-se que os alvos inflamatórios são a membrana sinovial 
(atua na produção do líquido sinovial cuja função é nutrir as células da cartilagem hialina e diminuir o atrito da ar-
ticulação; esse líquido é viscoso, incolor e sem cheiro) e a cartilagemque reveste as articulações diartrodiais. 
O curso da AR é tipicamente intermitente, marcado por períodos de remissão e atividade, mas sempre com 
um processo contínuo de lesão tecidual, afetando principalmente a membrana sinovial e a cartilagem que reveste as 
articulações diartrodiais (encontradas unindo os ossos longos e apresentam grande mobilidade) 
A AR tem potencial para destruição cartilaginosa e erosão óssea, com posterior deformidade articular. 
Fatores genéticos e ambientais: 
- Associação com HLA DRB1

Obs: De modo geral, história de AR num parente de 1o grau acarreta uma chance 2-10 vezes maior de desenvolver 
a doença do que a população geral. 
- Infecção bacteriana ou viral - gatilho ???
- Tabagismo: aumento significativo no risco de artrite reumatóide => parar de fumar é importante para evitar que a 
doença se agrave. 

Obs: artrite reumatóide é considerada uma doença "nova", diferentemente da espondiloartrite. Foi con-
hecida pela população europeia apenas depois do descobrimento das Américas. Não existem relatos de AR 
prévios. A espondiloartrite já era encontrada em múmias. Acredita-se que o tabaco tenha sido um fator de estí-
mulo para o aparecimento de AR. 
- Exposição ocupacional à sílica, asbesto, madeira
Etiopatogenia 
A artrite reumatóide se inicia com um desenquilíbrio (gatilho) entre as células T, causado por uma combi-
nação entre fatores genéticos e ambientais. Essa combinação provoca alteração de antígenos próprios, como os do 
colageno tipo II. Fatores ambientais podem levar à citrulinização (conversão do aa arginina em citrulina) do 
colágeno. Se houverem fatores genéticos de susceptibilidade, células do sistema imune podem reconhecer esses an-
tígenos alterados como estranhos. Esses antígenos são levados por células reconhecedoras de antígenos para os lin-
fonodos, onde ativam células T helper. Os LøT ativados estimulam a produção de anticorpos pelos LøB (fator 
reumatóide e anti-CCP)
As células T e os anticorpos caem na circulação e migram para a articulação. Os LøT no tecido sinovial 
iniciam a produção de citocinas que recrutam mais células inflamatórias para o espaço articular. Os linfócitos se 
acumulam na sinóvia e os polimorfonucleares no líquido sinovial.
Os macrófagos e linfócitos T produzindo citocinas estimulam a proliferação de células sinoviais. Essa pro-
liferação leva a formação do Pannus (membrana sinovial inflamada com granulação). Com o tempo o Pannus pode 
danificar a cartilagem e outros tecidos conjuntivos, além de provocar erosão óssea. 
Além disso, as células sinoviais produzem metaloproteases que também contribuem para destruição da 
cartilagem (provocando perda da proteção contra o atrito entre os ossos), tendão e ossos. 
Obs: fator reumatóide (IgM que reage contra a fração Fc da IgG formando imunocomplexos) é quase sem-
pre positivo na artrite reumatóide, mas a sua presença não é confirmatória para o diagnóstico. Na população acima 
de 30 anos, cerca de 20% apresenta fator reumatóide positivo, mas a grande maioria não tem artrite reumatóide. 
Indivíduo normal pode apresentar fator reumatóide, pois é uma forma de potencializar a resposta imune 
contra microorganismos. Os anticorpos IgM tem alta afinidade, mas são poucos específicos. IgG é altamente es-
pecífica. Os fatores reumatóides se ligam a um anticorpo (IgG - específico) que está ligado a uma bactéria. Esses 
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anticorpos com vários fatores reumatóides ligados são reconhecidos no baço, e são eliminados. É uma forma de 
resposta específica com um anticorpo específico que é potencializada pelo fator reumatóide. 
Articulação normal: osso, cartilagem hialina, espaço articular preservado e quantidade normal de líquido 
sinovial
Artrite reumatóide: sinovite (lesão histológica básica da AR - inicia todos os processos destrutivos articu-
lares), com inflamação do líquido articular e destruição das estruturas intra-articulares. Líquido sinovial apresenta 
leucócitos polimorfonucleares, principalmente neutrófilos, e baixos níveis de complemento. 
Autoanticorpos contra peptídeos citrulinados (ex.: anti-CCP, que se liga a peptídeos citrulinados cíclicos) 
também são característicos da artrite reumatoide 
Quadro clínico 
A artrite reumatoide costuma se instalar de maneira insidiosa (duração de semanas a meses), com queixas 
intermitentes de dor e rigidez articular, muitas vezes acompanhadas de sintomas constitucionais, como fadiga, mal-
estar, anorexia e mialgia. Com a evolução do quadro (semanas a meses), a doença geralmente assume a sua forma 
clássica, caracterizada por poliartrite (acometimento de mais de 3 articulações) simétrica (em espelho) de pe-
quenas articulações das mãos, punhos e pés (principalmente articulações metatarsofalangianas). Outras artic-
ulações acometidas: coluna cervical (C1-C2), temporomandibular, cricoaritenóide e ossículos do ouvido.
O principal sintoma de artrite reumatóide é a dor articular. O principal sinal é o aumento do volume das 
articulações (devido ao acúmulo de líquido sinovial + hipertrofia da sinóvia + espessamento da cápsula). 
Outra manifestação típica de artrite reumatóide é a rigidez articular, principalmente pela manhã (após o 
período de inatividade noturna), que melhora com os movimentos. 
Obs: doença tende a preservar as interfalangianas distais e as pequenas articulações dos pés. No caso de 
acometimento das interfalangianas distais, deve-se pensar em diagnósticos alternativos, como artrite psoriásica ou 
osteoartrite. 
À medida em que o processo patológico evolui, o paciente apresenta uma deterioração crescente da função 
das articulações envolvidas, devido erosões articulares - deformidades. 
Obs: o LES (um dos possíveis diagnósticos diferenciais) classicamente não causa destruição articular. 
Toda articulação que tem sinóvia (articulações diartrodiais) pode ter destruição na artrite reumatóide. 
- Artrite reumatóide inicial: quadro inflamatório principalmente nas interfalagianas distais. É bastante variáv-
el. 
- Artrite reumatóide tardia: destruição das estruturas articulares leva à deformidades (polegar em Z, deformi-
dades em pescoço de cisne.
Manifestações extra-articulares:
✓ Ocular: ceratoconjuntivite sicca, episclerite, esclerite e escleromalácia, síndrome de Sjögren
✓ Cutânea: nódulos reumatoides e vasculite digital.
✓ Hematológica: anemia normocítica e normocrômica, leucocitose e trombocitose.
✓ Pulmonar: derrame pleural (menos de 20% dos pacientes - provoca dor pleurítica), pneumonite intersticial 
e nódulo pulmonar.
✓ Cardíaca: pericardite, miocardite e aterosclerose.
✓ Renal: amiloidose.
Formas graves de AR: paciente que abre o quadro clínico com poliartrite, tabagistas, manifestações extra-
articulares, sexo masculino (prevalência é menor em homens, mas geralmente é mais grave). 
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Capítulo 1 - artrite reumatoide 8MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO
A hiperextensão das interfalangianas proxi-
mais, em combinação com a flexão das inter-
falangianas distais, origina a deformidade tipo 
“pescoço de cisne” (Figura 5), enquanto a 
hiperflexão das interfalangianas proximais, 
com hiperextensão das distais, pode resultar 
na deformidade em “abotoadura” ou “bou-
tonnière” (Figura 6).
Fig. 6
Fig. 5
2- os Punhos
O comprometimento simétrico dos punhos 
deve ser esperado na imensa maioria dos pa-
cientes com AR, podendo haver prejuízo tanto 
dos movimentos de flexão quanto de extensão.
As deformidades dos punhos, junto às metacar-
pofalangeanas, determinam um aspecto peculiar 
conhecido como “punhos em dorso de camelo” 
(Figura 7).
A hipertrofia sinovial pode determinar a com-
pressão do nervo mediano contra o ligamento 
transverso do carpo, originando a famosa 
síndrome do túnel do carpo, que se caracte-
riza por parestesias do polegar, segundo e 
terceiro dedos, e da metade radial do quarto 
dedo (Figura 8).
Os sintomas da síndrome do túnel do carpo, 
nesses pacientes, podem ser precipitados por 
duas manobras semiológicas clássicas:as 
manobras de Tinel (Figura 9) e Phalen 
(Figura 10). 
Na manobra de Tinel, os punhos devem ser 
percutidos sobre o trajeto do nervo mediano 
(bem no meio do punho), enquanto na manobra 
de Phalen as mãos devem ser colocadas em 
flexão forçada por 30 a 60 segundos. A repro-
Fig. 7: Punhos em “dorso de camelo”.
Fig. 8: A síndrome do túnel do carpo.
Fig. 9: Manobra (ou sinal) de Tinel.
Fig. 10: Manobra (ou sinal) de Phalen.
dução das queixas de dor e parestesia na dis-
tribuição do nervo mediano corrobora a pre-
sença da síndrome do túnel do carpo.
Capítulo 1 - artrite reumatoide 8MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO
A hiperextensão das interfalangianas proxi-
mais, em combinação com a flexão das inter-
falangianas distais, origina a deformidade tipo 
“pescoço de cisne” (Figura 5), enquanto a 
hiperflexão das interfalangianas proximais, 
com hiperextensão das distais, pode resultar 
na deformidade em “abotoadura” ou “bou-
tonnière” (Figura 6).
Fig. 6
Fig. 5
2- os Punhos
O comprometimento simétrico dos punhos 
deve ser esperado na imensa maioria dos pa-
cientes com AR, podendo haver prejuízo tanto 
dos movimentos de flexão quanto de extensão.
As deformidades dos punhos, junto às metacar-
pofalangeanas, determinam um aspecto peculiar 
conhecido como “punhos em dorso de camelo” 
(Figura 7).
A hipertrofia sinovial pode determinar a com-
pressão do nervo mediano contra o ligamento 
transverso do carpo, originando a famosa 
síndrome do túnel do carpo, que se caracte-
riza por parestesias do polegar, segundo e 
terceiro dedos, e da metade radial do quarto 
dedo (Figura 8).
Os sintomas da síndrome do túnel do carpo, 
nesses pacientes, podem ser precipitados por 
duas manobras semiológicas clássicas: as 
manobras de Tinel (Figura 9) e Phalen 
(Figura 10). 
Na manobra de Tinel, os punhos devem ser 
percutidos sobre o trajeto do nervo mediano 
(bem no meio do punho), enquanto na manobra 
de Phalen as mãos devem ser colocadas em 
flexão forçada por 30 a 60 segundos. A repro-
Fig. 7: Punhos em “dorso de camelo”.
Fig. 8: A síndrome do túnel do carpo.
Fig. 9: Manobra (ou sinal) de Tinel.
Fig. 10: Manobra (ou sinal) de Phalen.
dução das queixas de dor e parestesia na dis-
tribuição do nervo mediano corrobora a pre-
sença da síndrome do túnel do carpo.
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Condições associadas
✓ Doenças cardiovasculares => doença coronariana e a insuficiência cardíaca congestiva. O estado infla-
matório crônico induz um processo de aterosclerose acelerada (aumento do estresse oxidativo => maior oxi-
dação dos lipídios circulantes => deposição na camada íntima dos vasos => exacerbação da formação de estrias 
gordurosas => aceleração na transformação das estrias em placas de ateroma) que está relacionada ao desen-
volvimento de doenças cardiovasculares. 
✓ Osteoporose => Citocinas liberadas na circulação sistêmica (IL-1, IL-6 e TNF-alfa) estimulam os osteoclastos 
determinando o surgimento de osteoporose difusa 
✓ Linfoma => principalmente o linfoma difuso de grandes células B
Diagnóstico
Critérios clínicos - 1988 => a partir de 4 critérios é feito o diagnóstico de AR. 
- Rigidez matinal prolongada (≥ 1 hora)
- Artrite de ≥ 3 articulações (interfalangianas proximais, metacarpofalangianas, punhos, cotovelos, joelhos, 
tornozelos e metatarsofalangianas)
- Artrite de mãos (pelo menos 1 em punho, MCF e IFP)
- Artrite simétrica
- Nódulos reumatóides
- Fator reumatóide positivo
- Alterações radiológicas => erosão com osteopenia intra-articular em radiografia PA de mão. 
Obs: qualquer articulação que tenha líquido sinovial pode ser acometida pela artrite reumatóide. 

Critérios ACR-EULAR 2010 => acima de 6 pontos
-Anti-CCP => marcador específico para artrite 
reumatóide. Em alto título pode ser critério para 
AR. 
-Marcadores inflamatórios (PCR e VHS) elevados
- Fator reumatóide positivo
Exames complementares:
- Radiografia => No início do quadro, as radiografias simples revelam apenas aumento de volume de partes moles e 
derrame articular (aumento do espaço sinovial). Alguns meses depois aparecem perda da cartilagem articular 
(diminuição do espaço sinovial), cistos subcondrais e erosões ósseas 
marginais. 
- Fator reumatóide => prevalência de 80% nos pacientes com AR. 
- Anti-CCP => alta especificidade para AR
- Marcadores inflamatórios => PCR e VHS
- Artrocentese => coleta de líquido sinovial de uma cápsula articular. Na 
AR o líquido encontra-se discretamente turvo, com viscosidade reduzi-
da, celularidade entre 2.000 e 50.000 leucócitos, com predomínio de 
polimorfonucleares, glicose normal, ausência de cristais e cultura nega-
tiva.

Obs: o líquido sinovial do paciente com AR ou LES é igual, todos apresentam padrão inflamatório. Logo, a 
análise do líquido não fecharia o diagnóstico. Pode ser útil em casos selecionados para descartar artrite séptica e 
artropatia induzida por cristais. 
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Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Diagnóstico diferencial: 
- Osteoartrite
- Espondiloartrite
- Gota e pseudogota (microcristalinas)
- Lúpus eritematoso sistêmico => pode dar quadro inflamatório inicial igual ao da artrite reumatóide. No LES não 
haverá erosão articular no longo prazo
- Artrite temporal e polimialgia reumática => são mais raros e acometem pacientes mais idosos 
- Infecções (HIV, hepatite B e C, sífilis)
Obs: dependendo do grau de deformidade, não há diagnóstico diferencial
Acompanhamento 
Índice composto para avaliação da atividade da doença (paciente está melhorando ou piorando?)
- DAS 28
- CDAI
- SDAI
- HAQ
Tratamento 
Tratamento padrão ouro para AR é o metotrexato (antagonista do ácido fólico que interfere na síntese do 
DNA). 
Na vida adulta o ácido fólico é utilizado para a síntese de DNA, logo é mais importante para células cujo 
turn-over é elevado, como as hematopoiética (especialmente as plaquetas que duram em média 7 dias) e os leucóci-
tos. Por isso, o metotraxato é utilizado no tratamento da artrite reumatóide, impede a replicação de leucócitos, 
diminuindo a atividade inflamatória. 
Obs: o metotrexato não interfere no funcionamento dos neurônios, pois o turn-over é muito baixo. 
- Corticosteroides
- AINES
- DMARDS: hidroxicloroquina, metotrexato, sulfassalazina e leflunomida
- Antimaláricos => tem potencial de 
- Ciclosporina => imunossupressor 
Obs => Imunobiológicos: anti-TNF (infliximable, etanercepte e adalimumabe), inibidor do coestímulo 
(abatacepte), anti IL6 (tocilizumable) e anti-CD20 (rituximable)
- Fisioterapia e reabilitação
- Cirúrgico => próteses
Durante os surtos, o repouso articular representa uma medida terapêutica essencial para evitar deformi-
dades. Pode ser necessário o uso de talas para manter a articulação em posição de menor estresse. 
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Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Lúpus eritematoso sistêmico 
Introdução 
O LES é uma doença autoimune multissistêmica crônica, cuja característica mais marcante, do ponto de 
vista clínico e patológico, é o desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos. A doença evolui 
com períodos de exacerbações e remissões, comprometendo principalmente a pele (dermatite), articulações 
(artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e o SNC (cerebrite). 
É considerada uma doença rara, com maior prevalência em mulheres jovens (assim como a AR está rela-
cionado ao estrogênio), principalmente entre 15-40 anos. 
É mais grave e mais comum em negros (acometimentos renal e psiquiátrico mais frequentes).
Fisiopatologia
A doença é causada por um desequilíbrio imunológico que ocorre quando alterações genéticas e estímulos 
ambientais levam células à apoptose expondo proteínas de DNA e RNA nucleares e citoplasmáticas, além de fos-
folipídeos de membrana para o sistema imune. Esses antígenos são apresentados pelas células apresentadoras de 
antígenos para os linfócitos B e T. Os linfócitos B ativados começam a produzir autoanticorpos contra esses an-
tígenos.Quando os autoanticorpos se ligam a seus antígenos (os “autoantígenos”), formam-se imunocomplexos que 
ativam o sistema complemento, dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual. No LES, imuno-
complexos podem se formar em nível local, por ligação direta dos autoanticorpos aos tecidos, ou no soro (imuno-
complexos circulantes), com posterior deposição tecidual (ex.: nos glomérulos, pele, sinóvia). 
Os autoanticorpos mais frequentes no lúpus são: anti-DNA, anti-RNA, anti-fosfolipídios. Assim, no lúpus 
há um predomínio de linfócitos B (diferente da AR, na qual o predomínio são os linfócitos T). 
Ainda não são conhecidos todos os fatores ambientais que desencadeiam esse desequilíbrio imunológico, 
mas acredita-se que a exposição solar, fármacos (lúpus fármaco induzido; ex: isoniazida), infecções virais sejam al-
guns desses fatores. Esses são possíveis gatilhos, mas também é necessário que o paciente tenha uma predisposição 
genética para desenvolver a doença. 
Obs: Os raios ultravioleta tipo B (mais que o tipo A) exercem efeitos imunogênicos nos queratinócitos 
cutâneos: induzem apoptose dessas células; promovem lesão direta do DNA; modificam as proteínas nucleares que 
serão expressas na membrana (como o Ro e o La), tornando-as mais antigênicas. Por isso, a exposição à luz solar é 
um fator importantíssimo na fisiopatologia do lúpus, pois os raios UV induzem células à apoptose, podendo não 
apenas desencadear a doença, como agrava-la. Isso explica o comportamento “epidêmico” do lúpus no verão. 
Quando os fosfolipídios de membrana desencadeiam a resposta autoimune, há maior predisposição apara 
trombose. Assim, o LES é uma doença com forte associação com a síndrome do anticorpo anti-fosfolipídio, doença 
caracterizada por trombose venosa e arterial de repetição. 
Existem quadros distintos de lúpus. Alguns pacientes apresentam manifestações cutâneas-articulares e out-
ros … Acredita-se que os genes causadores de cada uma são diferentes. 
Manifestações clínicas 
Doença acontece em crises. Pacientes tem fases de remissão e fases de ativação da doença. Geralmente os 
sintomas da recidiva começam com o mesmo sintoma inicial da doença. 
Os focos inflamatórios podem aparecer em quase todos os lugares do corpo, pois os autoanticorpos são 
direcionados a antígenos presentes em quase todas as células. 
- Iniciais: fadiga, astenia, prostração, febre (geralmente intermitente, mas não tem características específicas), 
perda ponderal (geralmente pouco intensa)
- Lesões cutâneas: 
- Agudas (costumam aparecer logo no início do quadro): rash malar (erupção elevada, por vezes dolorosa ou 
pruriginosa, frequentemente precipitada pela exposição solar em forma de “asa de borboleta”, sem acometi-
mento dos sulcos nasolabiais), fotossensibilidade (erupção cutânea eritematosa provocada pela exposição ao 
sol; as lesões se localizam principalmente no “V” cervical, face e extremidades; associada a presença do anti-
corpo anti-Ro), lúpus bolhoso (manifestação rara que exige atenção pois pode estar associada a nefrite renal; 
diagnóstico diferencial: penfigo). Geralmente essas lesões são não cicatriciais, logo, com o tratamento a pele 
volta ao normal. 
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- Subagudas: lúpus cutâneo subagudo => lesões cutâneas eritematodescamativas difusas, não ulcerativas, pre-
dominando em membros superiores e parte superior do tronco. 

Obs: lesões lembram psoríase. 
- Crônicas: lúpus discóide (diagnóstico diferencial: vitiligo) - caracterizado inicialmente por placas eritem-
atosas, infiltradas e hiperpigmentadas, que evoluem lentamente para uma cicatriz despigmentada e atrófica, 
principalmente no centro da lesão. Geralmente estão localizadas no pavilhão auricular e/ou couro cabeludo. 
Essas lesões tendem a formar cicatrizes, logo a pele não volta ao normal (se for no cabelo, sobrancelha, etc, 
não cresce de novo => alopécia irreversível)
- Outras: úlceras orais (muito comuns - geralmente de repetição), fenômeno de Raynaud (fase de palidez, fase 
de cianose, fase de rubor reacional), alopécia, vasculite (inflamação da parede vascular que causa interrupção 
do fluxo sanguíneo naquele vaso), livedo reticular (manifestação mais típica da SAP). 
- Articulares e musculares: 
- Artrite => A artrite lúpica costuma seguir um padrão simétrico, distal e migratório, com os sintomas (dor 
articular) durando 1-3 dias em cada articulação (geralmente é poliarticular). A rigidez matinal geralmente é 
inferior a 1h.

A artrite lúpica tem caracteristicamente pouco ou nenhum derrame articular, mas feita a punção, o líquido 
sinovial tem padrão inflamatório. Pode apresentar padrão reumatóide (acometimento de pequenas articu-
lações) ou acometer grandes articulações. Pode ou não haver simetria. A principal característica é ser poliar-
trite não erosiva (tem sinovite, mas não tem destruição da articulação - sem invasão da sinóvia para outras es-
truturas). 

Artropatia de Jaccoud => artropatia típica do lúpus. É semelhante a deformidade do “pescoço de cisne”, Esse 
padrão é deformante, porém não erosivo. Diferencia-se clinicamente do padrão encontrado na AR porque, em 
vez de fixo, é redutível, ou seja, retorna ao normal transitoriamente se manipulado. Ou seja, a hiperextensão 
das falanges proximais com hiperflexão das distais acontece devido ao comprometimento do tendão e de lig-
amentos, mas não do espaço articular.
Obs: é raro, mas existe lúpus com destruição da articulação. 

Como diferenciar a artrite do lúpus da AR => 
- Miopatias (raro)
- Renais => várias estruturas renais podem inflamar. Quanto mais distal na formação do glomérulo for a lesão, 
maior... Existe uma classificação da biópsia renal que permite identificar o grau de lesão do rim. 
- HAS
- Oligúria/anúria
- Edema de MMII (síndrome edemigênica)
- Aumento de escórias
Obs: é a principal causa de mortalidade em pacientes com lúpus. 
- Cardíacas
- Pericardite/ derrame pericárdico => dor pleurítica, atrito, derrame 
- Serosite (três serosas podem estar inflamadas: pleura, pericárdio e peritônio): paciente pode ter pericardite 
com derrame pericárdico, pleurite com derrame pleural e ascite. 
- Miocardite
- Endocardite de Libman-Sacks => válvulas são reconhecidas como agente agressor e inicia-se um ataque 
imunológico contra a válvula, resultando na destruição da mesma. Paciente desenvolve clínica de valvulopatia. 
Logo é uma destruição valvar de origem autoimune. 
- Coronariopatia => Toda a doença autoimune que gera uma inflamação sistêmica acelera o processo de de-
posição de placas de ateroma. Portanto, além do tratamento de imunossupressão é necessário controlar 
pressão, peso, glicemia, colesterol, etc para evitar o aparecimento da doença coronariana. 
- PCR positivo < 0,5 => preditor de risco cardiovascular 
- PCR positivo > 0,5 => inflamatório
- Pulmonares
- Derrame pleural => associada a serosite (pleurite com derrame pleural). É a manifestação pulmonar mais 
frequente no LES. 
- Pneumonite
- Hemorragia pulmonar
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- Pneumopatia intersticial
- HAP => ocorre pelo comprometimento da artéria pulmonar por vasculite. É mais comum na esclerodermia, 
mas enventualmente pode acontecer no LES 
- Síndrome do pulmão contraído
- Manifestações neurológicas (10% - pouco comuns)
- Psicose lúpica => psicose clássica (alucinações, acha que está sendo perseguido)
- Acidente vascular encefálico (principalmente na SAP)
- Mononeurite múltipla
- Neuropatia periférica
- Manifestações sanguíneas
- Anemia hemolítica (clássico: anticorpo que ataca a parede da hemácia) ou de doença crônica
- Leucopenia (especialmente linfopenia)
- Plaquetopenia 
- Trombocitose
- Manifestações gastrointestinais
- Úlceras
- Serosite (inflamação do peritônio) => peritonite com ascite
- Vasculite mesentérica => grave!
- Pancreatite
- Hepatite autoimune
- Manifestações oculares 
- Seratoconjuntivite seca
- Vasculite retiniana =>grave! Deve ser tratada rápido e pode causar cegueira
Laboratório
- VHS e PCR => O VSH caracteristicamente encontra-se elevado, mas o PCR costuma se manter normal ou 
apenas um pouco elevado. PCR aumentado em pacientes com lúpus é sugestivo de infecção bacteriana. Na AR 
ambos são marcadores de inflamação pela doença. 
- Hipocomplementemia (C3, C4 e CH50) => => Durante a atividade lúpica, costuma haver consumo de fatores 
do complemento, reduzindo o complemento hemolítico funcional total (CH50) e os níveis de C3 e C4 séricos. A 
nefrite lúpica é a manifestação que cursa com os menores níveis séricos de complemento.
- Fator antinuclear (título > 0) - FAN => FAN é um exame de screening para saber se existe autoanticorpo no 
corpo do paciente. Entra como critério diagnóstico apenas de Lúpus, mas deve ser solicitado em casos de suspei-
ta de doenças autoimunes. A incidência de FAN na população normal é muito grande. A maioria das pessoas que 
tem FAN positivo não tem lúpus

Se o FAN é positivo, pedir o ELISA para identificar qual é o autoanticorpo presente (anti-Ro, anti-La, anti-Sm)
- Auto anticorpos
- Anti-DNA dupla hélix
- Anti-SM
- Anti-Ro
- Anti-LA
- Anti-P => marca psicose lúpica; difícil de ser encontrado. 
- Anticoagulante lúpico e anticardiolipina IgM e IgG => associados à síndrome do anticorpo anti-fosfolipídio. 
Favorece o aparecimento de trombose. 
Exames complementares
- Sedimento Urinário: pesquisa de cilindros celulares e hemácias dismórficas. 
- Urina de 24hs: proteinúria 
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- Uréia e creatinina: aumentada 
- Complemento sérico: diminuído 
- Anti-DNA: positivo 
Esses exames costumam devem ser solicitados a cada três meses para rastreio, especialmente de lesões re-
nais. 
Diagnóstico:
Existem 11 critérios diagnósticos para lúpus, sendo 5 clínicos e 6 laboratoriais. 
Tratamento: 
- Fotoproteção (filtro solar e evitar exposições ao sol)
- Ter uma vida saudável, alimentando-se bem, qualidade do sono. Evitar estresses, cigarro. 
- Suplementação de Cálcio e vitamina D
- Farmacológico:
- Medicações que controlam o sistema imune (imuno-moduladores e imunossupressores), como o anti-CD20 
(rituximabe - diminuí a população de linfócitos B, controlando a produção de anticorpos e consequentemente 
a doença, mas aumenta o risco de infecção), antimaláricos, 
- AINES => auxiliam no controle de manifestações musculoesqueléticas 
- Corticosteróides 
Obs: Existem várias opções terapêuticas que variam com os sintomas e com a gravidade da manifestação 
clínica. 
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Esclerodermia 
Introdução 
O termo esclerodermia quer dizer endurecimento fibrótico da pele, e pode ser usado de duas maneiras dis-
tintas: para se referir a um grupo de doenças dermatológicas que cursam com acometimento cutâneo isolado ou 
para se referir a uma síndrome clínica reumatológica mais abrangente, onde além de acometimento cutâneo ocorre 
lesão em diversos órgãos internos (esclerose sistêmica). A forma sistêmica é uma colagenose.
Doença do tecido conjuntivo de etiologia desconhecida. É caracterizada por alteração vascular que acarreta 
fibrose da pele e órgãos internos (trato gastrointestinal, pulmão, coração, rim). 
A esclerodermia é uma doença muito mais prevalente em mulheres que em homens (7:1), principalmente na 
faixa etária dos 30-50 anos e na raça negra (também é mais grave devido maior incidência de fibrose pulmonar).
Etiologia 
✓ Fatores genéticos => parentes de primeiro grau tem mais chance de desenvolver a doença
✓ Fatores ambientais
- Infecção viral (CMV)
- Exposição ocupacional => síllica, solventes orgânicos e pesticidas
- Medicamentos => bleomicina e anfetamina
- Drogas ilícitas => cocaína
- Poluição => nanopartículas
- Silicone
- Radioterapia
Fisiopatologia 
A esclerodermia sistêmica se origina a partir de uma superprodução e deposição de colágeno, caracterizan-
do-se basicamente pela fibrose das estruturas envolvidas. 
Os mecanismos de lesão tecidual da esclerodermia são dois os processos patológicos básicos que justificam 
todos os sinais e sintomas da doença, e que determinam a extensão de sua morbimortalidade:
➡ Alteração vascular => disfunção vascular de pequenas artérias (principalmente) 
- Lesão das células endoteliais
- Disfunção do tônus vascular => o endotélio lesado produz maior quantidade de fatores vasoconstrictores e 
menor de vasodilatadoras. 
- Proliferação das células miointimais
- Ativação plaquetária => endotélio lesado predispõe à ativação plaquetária. Essa ativação tem duas consequên-
cias: formação de microagregados de plaquetas nos capilares e liberação de potente vasoconstrictor (trombox-
ane A2)
- Obstrução do lúmen vascular => pelos microagregados
- Redução do fluxo sanguíneo
- Hipóxia crônica => injúria isquêmica é o principal estímulo para o acúmulo dos fibroblastos ativados e for-
mação da fibrose patológica. 
Obs: Postula-se que a injúria celular decorrente do dano vascular (isquemia-reperfusão), exporia autoan-
tígenos desencadeando a resposta autoimune. As citocinas pró-inflamatórias, os fatores de crescimento e a própria 
Endotelina-1 seriam os responsáveis finais pela atração e ativação dos fibroblastos.
➡ Fibrose tecidual => desenvolvimento insidioso de fibrose nos órgãos e tecidos afetados 
- Lesão endotelial
- Ativação de macrófago => produção de TGF-ß
- Ativação de linfócitos Th2 e linfócitos B
- Ativação de fibroblastos
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- Produção de colágeno tipo 1 e componentes da matriz extracelular (fibronectina, elastina e proteoglicanos) => 
fibrose tecidual. 
Manifestações clínicas 
A esclerodermia tem três tipos de esclerodermia sistêmica:
- Limitada => acometimento da pele da face, áreas distais aos cotovelos e joelhos e superiores às clavículas, geral-
mente poupando porção proximal de membros, tórax e abdome. 

CREST => “C” de Calcinose; “R” de Raynaud; “E” de Esofagopatia; “S” de Esclerodactilia − em inglês − e “T” de 
Telangectasias. 
- Difusa => comprometimento principalmente proximal da pele, incluindo tórax e abdome 

Obs: Na esclerose sistêmica difusa não há predileção por sexo. Os anticorpos anticentrômero não costumam 
estar presentes, mas os antitopoisomerase I (antigo anti-Scl-70) são positivos em até 40% dos casos. 
- Sine scleroderma (= visceral) => lesão de órgãos internos sem comprometimento da pele, ou seja, esclerose 
sistêmica sem esclerodermia. 
Obs: tanto a forma cutânea limitada quanto a cutânea difusa são variações da “esclerose sistêmica”, quer 
dizer, ambas evoluem com comprometimento de órgãos internos!!! 
Obs2: a esclerose sistêmica é uma “doença monofásica”, ou seja, em vez de evoluir com remissões e recidi-
vas, como o LES, ela se instala como uma única “onda” de lesão tecidual, começando pelo edema inflamatório (fase 
precoce), seguido pela fibrose progressiva e atrofia tecidual (fase tardia). 
➡ Manifestações cutâneas 
✓ Fenômeno de Raynaud => palidez > cianose > rubor. Geralmente o fenômeno de Raynaud é a primeira manifes-
tação clínica da esclerodermia (90-99% dos casos). 

Obs: a palidez e a cianose costumam estar associadas à dormência e ao esfriamento dos dedos. O rubor costuma 
estar relacionado à dor e ao formigamento. 
➡ Manifestações cutâneas 
Nas fases iniciais, os pacientes experimentam um edema duro inflamatório nas áreas comprometidas. Nes-
sa fase também surge intenso prurido. Depois de algumas semanas/meses ocorre o endurecimento e espessamento 
da pele. Na fase mais tardia da doença (atrófica), a pele torna-se fina e aderida aos tecidos subjacentes.
✓ Esclerodactilia => pregas cutâneas normais sobre as articulações vão desaparecendo, originando uma típica in-
capacidade de “pinçar” os tecidos moles dessas regiões. A pele tensa sobre os dedos limita gradualmente a ex-
tensão completa, produzindo contraturas fixas de flexão. Há queda de pêlos e redução da sudorese, pois a fi-
brose dérmica destrói os fâneroscutâneos.

Obs: embora isoladamente a esclerodactilia não seja patognomônica de esclerodermia, quando as alterações fi-
bróticas tornam-se proximais às articulações metacarpofalangeanas (ou seja, atingem o dorso das mãos), o diag-
nóstico de esclerodermia já pode ser definido... 
✓ Facies da Esclerodermia => comprometimento da face provoca perda das pregas cutâneas normais, da expressão 
facial e da capacidade de abrir completamente a boca (microstomia). Os dentes costumam ficar à mostra. Os 
lábios apresentam-se adelgaçados, contendo pregas verticais que conferem um aspecto enrugado. O nariz do 
paciente torna-se afinado. 
✓ Lesão em Sal e Pimenta => áreas de hiperpigmentação e de despigmentação na pele
✓ Necrose de Polpas Digitais 
✓ Telangectasias => dilatação dos capilares na pele
✓ Calcinose => depósitos de cálcio no tecido subcutâneo 
➡ Manifestações musculoesqueléticas 
✓ Artrite
✓ Atrito e contratura dos tendões
✓ Acrosteólise
✓ Mialgia
✓ Miosite
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➡ Manifestações gastrointestinais 
✓ Esôfago: dismotilidade (redução da peristalse dos 2/3 inferiores - provoca disfagia principalmente de sólidos), 
refluxo gastrointestinal (por redução da pressão de repouso do EEI), estenose e esôfago de Barret (compli-
cações do refluxo grave). 

A esofagopatia é a terceira manifestação mais comum da esclerose sistêmica, perdendo em frequência apenas 
para o fenômeno de Raynaud e para o comprometimento cutâneo. 
✓ Estômago: gastroparesia e estômago em melancia (também pode ser observado em pacientes cirróticos). En-
volvimento gástrico é pouco frequente. 
✓ Intestino delgado: hipomotilidade, pseudo-obstrução, supercrescimento bacteriano (causada pela estase in-
testinal e provoca síndrome da má absorção) e pneumatose intestinal
✓ Intestino grosso: hipomotilidade (pode provocar constipação), pseudo-obstrução, pseudodivertículos e incon-
tinência fetal
➡ Manifestações cardíacas 
✓ Derrame pericárdico
✓ Distúrbios de condução => pode provocar bloqueios e arritmias 
✓ Disfunção diastólica
✓ Miocardite
✓ Isquemia miocárdica
➡ Manifestações pulmonares 
O impacto combinado das várias anormalidades pulmonares constitui atualmente a principal causa de 
morte desta condição. 
✓ Pneumopatia intersticial => alveolite fibrosante 
✓ Hipertensão arterial pulmonar => patogênese envolve a obliteração de pequenos e médios vasos pulmonares 
decorrente de fibrose da íntima e hipertrofia da média 
✓ Pneumonia por broncoaspiração => secundária à disfunção esofágica
✓ Derrame pleural
✓ Bronquiectasia
✓ Câncer de pulmão
➡ Manifestações renais 
✓ Crise renal esclerodérmica => Embora alterações renais crônicas, como proteinúria leve, hematúria microscópi-
ca, hipertensão arterial ou discreta elevação da creatinina sejam encontradas em até 50% dos pa- cientes com 
esclerose sistêmica cutânea difusa, é a “crise renal” que representa o acometimento renal mais significativo da 
doença. 
- Hipertensão arterial sistêmica acelerada maligna => cefaleia, borramento visual, encefalopatia, convulsões e 
edema agudo pulmonar 
- Insuficiência renal aguda oligúrica => provoca síndrome urêmica. 
- Desencadeada pelo uso de glicocorticóides
- Necessidade de hemodiálise em dois terços dos casos
- Tratamento com IECA reduziu mortalidade de 85% para 24%
 
Diagnóstico 
 O diagnóstico pode ser feito através da anamnese e exame físico. 
➡ Critérios diagnósticos: 
‣ Critério maior => esclerodermia proximal - espessamento, enrijecimento e induração simétrica da pele dos 
dedos das mãos e da pele proximal em relação às articulações metacarpofalangianas ou metatarsofalangianas.
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‣ Critérios menores 

- Esclerodactilia

- Cicatrizes puntiformes ou perda de substân-
cia das polpas digitais

- Fibrose pulmonar bibasal
➡ Exames complementares: 
‣ Autoanticorpos: FAN, anti-centrômero, 
anti-Scl70 => apesar de serem autoanticorpos 
característicos, não se sabe se são eles que 
causam diretamente a lesão ou se são apenas 
uma das consequências do processo patológi-
co básico. 
‣ Capilaroscopia periungueal => Trata-se de 
um exame no qual se analisa pela microscopia 
de campo largo a microcirculação na região da 
cutícula 
‣ Exames de imagem

- TGI: esofagografia, esofagomanometria, EDA

- CV: ECG, ECOTT, Holter, RM cardíaca

- AR: TCAR tórax e PFR
➡ Diagnósticos diferenciais: 
- Esclerodema e escleromiedema 
- Fascíite eosinofílica
- Dermatite fibrosante nefrogênica
Tratamento 
 Anti-fibróticos 
 Imunossupressores => CTX, MTX, MMF, AZA
Tratamento das manifestações vasculares => vasodilatadores:
- Bloqueadores dos canais de cálcio
- Antagonistas do receptor de angiotensina e IECA
- Derivados de prostaciclina
- Bloqueadores do receptor de endotelina
- Inibidores da fosfodiesterase
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46MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO CaPítUlO 3 - ESClERODERMia
Mas se for identificada a ocorrência isolada 
do fenômeno de Raynaud em uma pessoa 
“normal”, o que devemos dizer a ela? Como 
saber se o paciente é portador apenas da 
condição isolada (doença de Raynaud) ou se 
esse fenômeno está representando o início 
de alguma colagenose, como a esclerose sis-
têmica (estado pré-esclerodermia)? 
Essa dúvida é de extrema importância, especial-
mente se lembrarmos de que, em muitos casos 
de esclerose sistêmica (em especial na forma 
limitada), o fenômeno de Raynaud costuma 
ocorrer de forma isolada por anos ou até décadas.
Uma observação importante é a de que a asso-
ciação de fenômeno de Raynaud a edema di-
gital é muito sugestiva de esclerose sistêmica, 
já que as outras condições que determinam esse 
fenômeno não são acompanhadas de edema, e 
as diversas doenças que resultam em edema 
não determinam o FR.
Outra característica importante diz respeito a um 
exame: a capilaroscopia do leito ungueal. É 
sabido que em algumas colagenoses, as alças 
capilares sofrem distorções, dilatações e, muitas 
vezes, até desaparecem. 
“A presença de capilares ungueais com alças 
dilatadas e/ou perda ou ausência de capilares 
(padrão esclerodérmico) sugerem que o pacien-
te deva ser portador de uma doença do tecido 
conjuntivo como a esclerose sistêmica.” 
Assim, os pacientes que desenvolvem fenôme-
no de Raynaud associado a edema duro de mãos, 
artralgias, síndrome do túnel do carpo, ulcera-
ções ou gangrena distal nos dedos e alterações 
das alças capilares do leito ungueal e, ao mesmo 
tempo, são positivos para FAN (altos títulos), 
anti-Scl-70 ou anticentrômero, provavelmente, 
são portadores de esclerose sistêmica. 
Aqueles com fenômeno de Raynaud isolado, 
que têm VHS normal, alças capilares do leito 
ungueal preservadas, FAN, anti-Scl-70 e anti-
centrômero negativos, devem ser portadores 
apenas da doença de Raynaud.
Critérios de Classificação (2013)
Novos critérios de classificação para a esclerose 
sistêmica (“esclerodermia”) foram publicados no 
final de 2013 pelo consórcio ACR-EULAR (Ame-
rican College of Rheumatology/European League 
Against Rheumatism). Assim como ocorreu com 
outras importantes doenças reumatológicas que 
tiveram seus critérios igualmente renovados (ex.: 
LES, AR), as principais vantagens dos novos 
critérios de esclerose sistêmica são a maior acu-
rácia (sensibilidade e especificidade de 91% e 
92%, respectivamente) e a possibilidade de uma 
detecção mais precoce da doença. Tal mudança 
era mais do que necessária, pois os critérios an-
tigos pertenciam a uma época anterior aos conhe-
cimentos diagnósticos e terapêuticos incorpora-
dos à prática médica nas últimas décadas... Os 
critérios do ACR de 1980 possuíam sensibilidade 
e especificidade de 75% e 72%, respectivamente, 
e de um modo geral só garantiam o reconheci-
mento da doença passados dois anos da primeira 
manifestação “não Raynaud”.
É interessante ressaltar que agora existem dois 
critérios de exclusão: (1) espessamento cutâ-
neo que poupa os dedos das mãos; (2) outra 
doença explica melhor os sintomas – isto é, 
quando o mais provávelfor uma condição “es-
clerodermia-like”... Se algum dos critérios de 
exclusão estiver presente, o paciente definiti-
vamente NÃO será classificado como portador 
de esclerose sistêmica! Caso contrário, isto é, 
na ausência dos critérios de exclusão, podemos 
lançar mão dos novos critérios, começando por 
aquele que é considerado PATOGNOMÔNICO 
e SUFICIENTE para a confirmação diagnósti-
ca: espessamento cutâneo nos dedos das mãos 
que acomete a região proximal das metacarpo-
falangeanas. Para ser classificado como porta-
dor de esclerose sistêmica, é preciso que o 
paciente possua o critério patognomônico (que 
vale 9 pontos) ou que ele some 9 ou mais pon-
tos pelos critérios listados na Tabela 5.
Tab. 5 Novos Critérios de Classificação da Esclerose Sistêmica (2013)
Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos que acomete a região proximal 
das MCF (critério patognomônico)
9 pontos
Espessamento cutâneo dos dedos
1. Esclerodactilia (espessamento distal à MCF e proximal à primeira IF)
2. Dedos edemaciados (puffy fingers)
4 pontos
2 pontos
Lesões nas pontas dos dedos
1. Cicatrizes (pitting scars)
2. Úlceras
3 pontos
2 pontos
Telangiectasias 2 pontos
Capilaroscopia ungueal alterada 2 pontos
Hipertensão pulmonar e/ou pneumopatia intersticial 2 pontos
Fenômeno de Raynaud 3 pontos
Autoanticorpos
1. Anticentrômero
2. Anti-topoisomerase I
3. Anti-RNA polimerase III
3 pontos
Obs.: (1) espessamento cutâneo = endurecimento/fibrose espontâneos da pele, sem relação com qualquer 
tipo de injúria exógena; MCF = Metacarpofalangeana; IF = Interfalangeana; (2) nos critérios “espessamento 
cutâneo dos dedos” e “lesões nas pontas dos dedos”, contar apenas o item de maior pontuação; (3) no cri-
tério “autoanticorpos” a pontuação máxima é 3, independente dos autoanticorpos presentes.
Para ser classificado como portador de esclerose sistêmi-
ca, é preciso que o paciente possua o critério patog-
nomônico (que vale 9 pontos) ou que ele some 9 ou mais 
pontos pelos critérios listados. 
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Miopatias inflamatórias 
Introdução 
As miopatias inflamatórias constituem um grupo heterogêneo de doenças, caracterizado por fraqueza 
muscular e inflamação não supurativa do tecido músculo-esquelético, principalmente proximal. Assim, a queixa 
principal é fraqueza muscular, mas sem dor. 
Obs: a Polimiosite (PM) e Dermatomiosite (DM) são as formas mais comuns de um grupo de doenças 
sistêmicas adquiridas do tecido conjuntivo. A principal diferença entre elas é que a dermatomiosite envolve lesão 
cutânea, além de estar mais frequentemente associada a malignidades. 
 Classificação: 
✓ Miopatias inflamatórias idiopáticas: polimiosite, dermatomiosite, DM juvenil associada a vasculite, miosite 
por corpúsculo de inclusão (fraqueza é distal, quadro inflamatório mais brando), miosite associada às co-
lagenoses (lúpus, esclerodermia causam miosite) e miosite associada às malignidades. 
✓ Miopatias causadas por infecção
✓ Miopatias causadas por drogas e toxinas
As miopatias inflamatórias são raras e de maior incidência na raça negra e no sexo feminino. Quanto a 
idade, o acometimento é bimodal: 10-15 anos em crianças e 45-60 nos adultos. 
Polimiosite 
• Manifestações clínicas (também presentes na dermatomiosite) 
As manifestações clínicas são de início insidioso. Em raras situações o início é agudo e acompanhado de 
rabdomiólise e mioglobinúria. 
➡ Sintomas sistêmicos: rigidez matinal, fadiga, febre, emagrecimento e anorexia
➡ Manifestações musculares: 
✓ Fraqueza muscular proximal => A distribuição da fraqueza é habitualmente simétrica e proximal, acome-
tendo músculos da cintura escapular e pélvica e progredindo para a musculatura proximal dos membros. 
Também pode provocar dor nos músculos do pescoço (flexores)

As queixas relacionadas à fraqueza muscular proximal incluem: dificuldade em pentear cabelos, apanhar 
objetos em posição alta (li- vros na estante, por exemplo), subir degraus de escada e levantar-se a partir de 
uma posição sentada. A dificuldade em elevar os braços acima do nível dos ombros é notada durante o ex-
ame clínico. 

Ex: dificuldade de pentear cabelo e levantar da cadeira. Importante diferenciar se é porque tem dor ou 
porque não tem força.
✓ Disfagia secundária a disfunção de musculatura esofagianas proximal (esquelética) => paciente começa a 
engasgar frequentemente 
✓ Disfonia e dificuldade de ingestão de líquidos com possível broncoaspiração (principal causa de mortalidade 
da doença) => voz fica anasalada
➡ Manifestações articulares: 
Acomete pequenas articulações das mãos, principalmente IFP.
✓ Artralgia 
✓ Artrite acompanhada de rigidez matinal
➡ Manifestações pulmonares: 
✓ Fraqueza dos músculos respiratórios (diafragma e torácicos) => facilita ainda mais a broncoaspiração
✓ Doença intersticial pulmonar => dispnéia, tosse seca, hipoxemia, estertores em velcro
➡ Manifestações cardíacas: 
✓ Distúrbios do ritmo e condução cardíacos (bloqueios cardíacos)
✓ Miocardite
Dermatomiosite 
Todas as manifestações clínicas da polimiosite, mais as lesões cutâneas:
✓ Rash eritematoso: pode anteceder os sintomas musculares de meses a anos, acompanhado de prurido e foto-
ssensibilidade. 
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✓ Heliótropo: eritema violáceo periorbitário, uni ou bilateral, frequentemente associado com edema
✓ Pápulas de Gottron => são lesões nas faces extensivas das mãos, pode ser no cotovelo e joelho também. 

Obs: lúpus tem lesões semelhantes, mas que são em cima das falanges e não das articulações. 
✓ Fotossensibilidade
✓ Eritema macular no dorso dos ombros e pescoço: sinal do xale
✓ Sinal em decote em V
✓ Mãos do mecânico => alteração caracterizada por fissuras e lesões ásperas, escuras em regiões lateral e pal-
mar dos dedos das mãos. 
Obs: o heliótropo, o edema palpebral e as pápulas de Gottron são específicos da dermatomiosite. Já a “mão 
do mecânico” não é exclusiva da DM, pois também pode aparecer na polimiosite, em particular nos portadores da 
“síndrome antissintetase” . 


 Dermatomiosite juvenil 
Caracterizada por calcinose cutânea que ocorre em locais de trauma (cotovelo e joelho). Pode ulcerar e in-
fectar.
Miopatias e malignidade
A frequência de malignidade com as miosites é de 20%. Os locais e tipos de tumores são os esperados para 
o sexo e faixa etária correspondente (exceto câncer de ovário): ovário, pulmão, mama, cólon e LNH.
Síndrome anti-sintetase
• Presença de anticorpos anti-sintetase (anti-Jo-1; anti-PL7, anti-PI-12, anti-EJ) 
• Características clínicas
- Miosite
- PID
- Fenômeno de Raynaud
- Poliartrite simétrica não erosiva
- Mão do mecânico => lesões hiperceratóticas, desacoitavas e fissurantes nas superfícies lateral e palmar dos 
dedos)
- Frequentemente associado a febre
• Ocorre em pacientes com PM e DM, mas é mais frequente em pacientes com lesão cutânea, exceto mão do 
mecânico. 
Diagnóstico 
• Anamnese 
• Exame físico 
• Achados laboratoriais
- FAN positivo 40-80%
- Anti-Mi-2
- Anti-Jo-1
- Elevação de enzimas musculares (CK, TGO, TGP, LDH e aldolase). É importante que essas dosagens sejam 
realizadas antes da eletromiografia, uma vez que o trauma provocado pela inserção da agulha para realiza-
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2- derMatolóGicas
As manifestações cutâneas não estão presentes 
na PM. Elas ocorrem de forma típica na DM, 
acompanhando ou, mais frequentemente, pre-
cedendo as manifestações musculares, com 
alguns achados sendo patognomônicos da 
doença. As principais alterações dermatológi-
cas são descritas abaixo: 
(1) As pápulas de Gottron (FiGURa 2) são 
caracterizadas por formações escamosas, ele-
vadas, de coloração violeta, simetricamente 
distribuídas, observadas sobre os nós dos de-
dos. Lesões similares também podem ser en-
contradas nos cotovelos, joelhos e maléolos.
(3) As hemorragias das cutículas ocorrem e 
são denominadas hemorragias em estilha.O 
eritema periungueal e o eritema das extremi-
dades digitais podem estar presentes.
(4) A “mão do mecânico” é uma alteração 
caracterizada por fissuras e lesões ásperas, es-
curas em regiões lateral e palmar dos dedos das 
mãos. (FiGURa 4).
(5) Erupções eritematosas em face (Rash 
Malar – ao contrário do lúpus, envolve a região 
nasolabial, o queixo e a ponte nasal), pescoço, 
tórax ou superfície extensora das extremidades 
podem ser notadas. Elas muitas vezes assumem 
a forma de um “V” principalmente em região 
anterior do tórax; quando acometem a região 
posterior dos ombros e tórax proporcionam o 
sinal do xale (ou manto). Em cerca de 10% dos 
casos de DM estas manifestações associam-se 
a um autoanticorpo conhecido como anti-Mi-2. 
O heliótropo, o edema palpebral e as pápulas 
de Gottron são específicos da dermatomiosite. 
Já a “mão do mecânico” não é exclusiva da 
DM, pois também pode aparecer na polimio-
site, em particular nos portadores da “síndrome 
antissintetase” (presença de autoanticorpos 
antissintetase no sangue, como o anti-Jo-1... 
Maiores detalhes adiante).
Fig. 2: Pápulas de Gottron.
Fig. 3: Heliótropo.
(2) O Heliótropo (FiGURaS 1 e 3) é uma 
erupção eritematoviolácea característica nas 
pálpebras superiores. O edema palpebral en-
contra-se presente em alguns casos. 
Fig. 4: A “mão do mecânico”.
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2- derMatolóGicas
As manifestações cutâneas não estão presentes 
na PM. Elas ocorrem de forma típica na DM, 
acompanhando ou, mais frequentemente, pre-
cedendo as manifestações musculares, com 
alguns achados sendo patognomônicos da 
doença. As principais alterações dermatológi-
cas são descritas abaixo: 
(1) As pápulas de Gottron (FiGURa 2) são 
caracterizadas por formações escamosas, ele-
vadas, de coloração violeta, simetricamente 
distribuídas, observadas sobre os nós dos de-
dos. Lesões similares também podem ser en-
contradas nos cotovelos, joelhos e maléolos.
(3) As hemorragias das cutículas ocorrem e 
são denominadas hemorragias em estilha. O 
eritema periungueal e o eritema das extremi-
dades digitais podem estar presentes.
(4) A “mão do mecânico” é uma alteração 
caracterizada por fissuras e lesões ásperas, es-
curas em regiões lateral e palmar dos dedos das 
mãos. (FiGURa 4).
(5) Erupções eritematosas em face (Rash 
Malar – ao contrário do lúpus, envolve a região 
nasolabial, o queixo e a ponte nasal), pescoço, 
tórax ou superfície extensora das extremidades 
podem ser notadas. Elas muitas vezes assumem 
a forma de um “V” principalmente em região 
anterior do tórax; quando acometem a região 
posterior dos ombros e tórax proporcionam o 
sinal do xale (ou manto). Em cerca de 10% dos 
casos de DM estas manifestações associam-se 
a um autoanticorpo conhecido como anti-Mi-2. 
O heliótropo, o edema palpebral e as pápulas 
de Gottron são específicos da dermatomiosite. 
Já a “mão do mecânico” não é exclusiva da 
DM, pois também pode aparecer na polimio-
site, em particular nos portadores da “síndrome 
antissintetase” (presença de autoanticorpos 
antissintetase no sangue, como o anti-Jo-1... 
Maiores detalhes adiante).
Fig. 2: Pápulas de Gottron.
Fig. 3: Heliótropo.
(2) O Heliótropo (FiGURaS 1 e 3) é uma 
erupção eritematoviolácea característica nas 
pálpebras superiores. O edema palpebral en-
contra-se presente em alguns casos. 
Fig. 4: A “mão do mecânico”.
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2- derMatolóGicas
As manifestações cutâneas não estão presentes 
na PM. Elas ocorrem de forma típica na DM, 
acompanhando ou, mais frequentemente, pre-
cedendo as manifestações musculares, com 
alguns achados sendo patognomônicos da 
doença. As principais alterações dermatológi-
cas são descritas abaixo: 
(1) As pápulas de Gottron (FiGURa 2) são 
caracterizadas por formações escamosas, ele-
vadas, de coloração violeta, simetricamente 
distribuídas, observadas sobre os nós dos de-
dos. Lesões similares também podem ser en-
contradas nos cotovelos, joelhos e maléolos.
(3) As hemorragias das cutículas ocorrem e 
são denominadas hemorragias em estilha. O 
eritema periungueal e o eritema das extremi-
dades digitais podem estar presentes.
(4) A “mão do mecânico” é uma alteração 
caracterizada por fissuras e lesões ásperas, es-
curas em regiões lateral e palmar dos dedos das 
mãos. (FiGURa 4).
(5) Erupções eritematosas em face (Rash 
Malar – ao contrário do lúpus, envolve a região 
nasolabial, o queixo e a ponte nasal), pescoço, 
tórax ou superfície extensora das extremidades 
podem ser notadas. Elas muitas vezes assumem 
a forma de um “V” principalmente em região 
anterior do tórax; quando acometem a região 
posterior dos ombros e tórax proporcionam o 
sinal do xale (ou manto). Em cerca de 10% dos 
casos de DM estas manifestações associam-se 
a um autoanticorpo conhecido como anti-Mi-2. 
O heliótropo, o edema palpebral e as pápulas 
de Gottron são específicos da dermatomiosite. 
Já a “mão do mecânico” não é exclusiva da 
DM, pois também pode aparecer na polimio-
site, em particular nos portadores da “síndrome 
antissintetase” (presença de autoanticorpos 
antissintetase no sangue, como o anti-Jo-1... 
Maiores detalhes adiante).
Fig. 2: Pápulas de Gottron.
Fig. 3: Heliótropo.
(2) O Heliótropo (FiGURaS 1 e 3) é uma 
erupção eritematoviolácea característica nas 
pálpebras superiores. O edema palpebral en-
contra-se presente em alguns casos. 
Fig. 4: A “mão do mecânico”.
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ção do exame eleva os níveis enzimáticos. Se essas enzimas estiverem aumentadas, fazer a eletroneu-
romiografia
• Eletroneuromiografia (EMG): potenciais poleifásicos de baixa amplitude e curta duração, fibrilação e ondas 
positivas. Mostra padrão de miopatia inflamatória.
• Biópsia muscular: deve ser realizada apenas em casos de dúvida diagnóstica. Nas miosites evidencia infiltra-
do mononuclear, regeneração, degeneração e necrose das fibras musculares. É o padrão-ouro para o diagnóstico 
de DM e PM, afastando com total segurança outras causas de miopatia. 
Tratamento
• O tratamento de PM e DM é direcionado para diminuir a inflamação nos tecidos alvo, aliviar sintomas e 
restaurar a resistência e força muscular. A base terapêutica das miopatias inflamatórias idiopáticas consiste na 
associação de imunossupressão farmacológica com a prática de atividades físicas supervisionadas e personal-
izadas. O tratamento inicial deve ser feito com glicocorticoides. Se não for suficiente, acrescentar drogas 
imunossupressoras (ex: metotrexato). Em casos graves, ciclosamida venosa.
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Espondiloartrites 
Introdução 
Espondiloartrites é um grupo de doenças distintas, com características clínicas comuns (envolvimento 
axial e artrite periférica) e alterações radiológicas (sacroiliíte e/ou entesopatia) associados à predisposição genética 
(HLA-B27). 
As espondiloartrites são:
- Espondilite anquilosante => Doença de Marie-Strümpell ou Doença de 
Bechterew 
- Artrite reativa
- Artrite psoriásica
- Artrite enteropática => artrite associada à doença de Crohn ou colite ul-
cerativa
- Espondiloartrite indiferenciada
As espondiloartrites (EpA) podem ser de dois tipos:
‣ EpA predominante axial => EpA axial não radiológica e espondilite anquilosante
‣ EpA predominantemente periférica => artrite reativa, artrite psoriática, artrite associada à doença infla-
matória intestinal, EpA predominantemente periférica
➡ Papel do HLA-B27 para herança de espondilite anquilosante 
A grande maioria dos casos de espondiloartrites estão associadas ao HLA-B27 positivo, principalmente nas 
raças puras. Por outro lado, apenas 5% dos indivíduos HLA-B27 positivos desenvolve espondiloartrite, pois apenas 
alguns subtipos estão associados à doença.
Existem vários subgrupos de HLA-B27 e apenas alguns estão associados a espodiloartrite. Por isso, além de 
identificar a presença desse gene, deve ser identificadoo subtipo.
O subtipo também varia de acordo com o tipo de espondiloartrite (predominante axial x predominante-
mente periférica).
EA raramente reincide em famílias na ausência de HLA-B27 ou em membros B27 negativos em famílias 
com EA.
Logo, o HLA-B27 é quase essencial para a herança de EA, mas outros genes determinam quais casos B27 
positivos desenvolverão a doença. 
Espondilite X Artrite reumatóide 
 Evolução da doença para o dano estrutural: 
EA: inflamação => destruição óssea erosiva => diminuição da inflamação e reposição por reparação tecidual 
=> proliferação óssea
AR: Inflamação persistente => destruição óssea erosiva
A ressonância magnética é fundamental para diferenciação da EA da AR, pois permite a visualização do 
local de acometimento. A EA é caracterizada por enteíte (edema) e osteíte, a AR é intra articular (sinóvia)
Diagnóstico 
Média de atraso no diagnóstico de EA: 9 anos, por se tratar de um quadro de desenvolvimento muito lento.
➡ Espondiloartrite axial (EaA) 
Lombalgia inflamatória: paciente com dor lombar ≥ 3 meses e idade de início < 45 anos. 
Existem dois critérios diagnósticos possíveis:
- Sacroilíte na imagem + ≥1 características Ea (dor lombar indiferenciada, artrite, entesíte - calcanhar, uveíte, dac-
tilite, psoríase, Crohn/ colite ulcerativa, boa resposta a AINEs, história familiar positiva, HLA-B27, PCR elevada) 
- HLA-B27 + ≥ 2 características de Ea
Obs: sacroiliíte na imagem => inflamação ativa (aguda) em RNM, altamente sugestiva de sacroilíite associa-
da a Ea ou sacroiliíte radiológica definida, de acordo com os critérios modificados de New York. 
�1
32MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO 32MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO CaPítUlO 2 - aS ESPOnDilOaRtROPatiaS SOROnEGativaS
AS ESPONDILOARTROPATIAS
SORONEGATIVAS
As espondiloartropatias soronegativas repre-
sentam um grupo de doenças específicas, que 
são classificadas em conjunto por terem muitas 
características em comum, especialmente no 
que diz respeito ao tipo de lesão patológica 
básica, às formas clínicas de apresentação e a 
alguns achados laboratoriais característicos.
A Tabela 1 organiza as espondiloartropatias, 
enquanto a Tabela 2 expõe os principais 
denominadores comuns entre essas “desordens 
articulares inflamatórias”.
Tab. 1: O grupo das espondiloartropatias.
1- Espondilite Anquilosante
2-	Artrite	Reativa	(incluindo	a	Síndrome	de	Reiter)
3- Artrite Psoriásica
4- Artropatia Enteropática
5- Espondiloartrite de início na juventude
6- Espondiloartrite indiferenciada
Tab. 2: Fatores que reúnem as espondiloartropatias 
em um mesmo grupo.
1- Acometimento de Articulações Axiais 
2- Lesão proeminente das ênteses
3- Associação a determinadas Lesões Sistêmicas
4- Superposição entre suas formas clínicas
5-	Tendência	à	Hereditariedade
6- Ausência do Fator Reumatoide
7- Associação com o HLA-B27
AS ênTESES
O que são ênteses? (ver Figura 3 do capítu-
lo 1). Os ossos de uma articulação recebem as 
inserções de ligamentos, tendões, aponeuroses 
e cápsulas fibrosas articulares. Definimos como 
êntese o ponto de junção entre tais estruturas e 
o tecido ósseo. Dessa forma, as ênteses estão em 
todos os tipos de articulação (Tabela 3).
Tab. 3: Tipos de articulação.
1- Fibrocartilaginosas (“Sindesmoses”)
Discos	intervertebrais,	sínfise	púbica,	manúbrio-	
esternal,	porção	superior	da	sacroilíaca.	
2- Diartrodiais (Sinoviais)
Articulações do esqueleto periférico e algumas 
do esqueleto	axial	 (interapofisárias	e	porção	
média e inferior da sacroilíaca).
“Espôndilo” significa vértebra e “anquilose” 
significa fusão. Assim, o termo espondilite an-
quilosante traduz inflamação + fusão vertebral. 
Entretanto, apesar de característica, a fusão da 
coluna vertebral surge apenas em estados avan-
çados da doença. 
Veja como os principais autores em Reumato-
logia definem a espondilite anquilosante:
(Doença de marie-Strümpell ou Doença de 
bechterew)
I – ESPOnDILITE AnQUILOSAnTE
Fig. 1
DEFInIçãO
32
“É uma doença inflamatória crônica que acome-
te basicamente as articulações do esqueleto 
axial, sendo a lesão da articulação sacroilíaca 
seu marco fundamental”.
“Pode ser considerada como o protótipo das 
condições que causam entesite, e que se ca-
racterizam pelo comprometimento das articula-
ções francamente ligamentares do quadril e da 
coluna vertebral.” 
“É uma espondiloartropatia soronegativa (fator 
reumatoide negativo) que se caracteriza pelo 
comprometimento progressivo das articulações 
sacroilíacas e vertebrais, de forma ascendente 
e com eventual ossificação destas articulações, 
em um processo denominado anquilose óssea.”
“As articulações sacroilíacas são sempre afe-
tadas, e alguns autores costumam usar o termo 
Clínica Médica II - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
➡ Espondiloartrite periférica 
- Artrite ou entesite ou dactilite + ≥ 1 características das Ea* ou ≥ características das Ea**
Como definir lesões inflamatórias ativas (RNM positiva) nas articulações sacroilíacas:
- Presença de edema medular subcondral definitivo/ osteíte altamente sugestiva de sacroilíte é mandatória
- A presença de sinovite, capsulite ou entesite somemnte sem edema medular subcondral é compatível, porém não 
suficiente para dazer o diagnóstico de sacroiliíte. 
Subgrupos clínicos das espondiloartrites 
➡ Espondiloartrite anquilosante 
É uma doença inflamatória de etiologia desconhecida que compromete preferencialmente o esqueleto axial 
(sendo a lesão da articulação sacroilíaca seu marco fundamental), embora também afete articulações periféricas e 
ênteses. 
“Espôndilo” significa vértebra e “anquilose” significa fusão. Assim, o termo espondilite anquilosante traduz 
inflamação + fusão vertebral. Entretanto, apesar de característica, a fusão da coluna vertebral surge apenas em esta-
dos avançados da doença, pois o comprometimento das articulações é progressivo e ascendente e com eventual os-
sificação das articulações sacroilíacas e vertebrais, em um processo denominado anquilose óssea.
Início na segunda e terceira década de vida. 
Predominantemente no sexo masculino => geralmente o acometimento da mulher é mais periférico e 
muitos dos casos eram confundidos com artrite reumatóide. Atualmente, com a melhor acurácia para o diagnóstico, 
as prevalências estão se igualando. 
Forte associação com HLA-B27
‣ Manifestações clínicas: 
O primeiro sintoma costuma ser a dor lombar (pela sacroileíte), tipicamente unilateral (pelo menos no 
início), insidiosa e profunda, acompanhada de rigidez matinal ou após longos períodos de inatividade. Essa 
rigidez melhora com as atividades físicas, mas retorna tão logo o doente volte a permanecer em repouso... Passados 
alguns meses, muitos pacientes evoluem com piora da dor, que se torna bilateral e persistente, podendo apresentar 
exacerbações durante o repouso noturno de modo a obrigar o paciente a se levantar para aliviá-la. Observa-se tam-
bém uma redução na amplitude de movimento da coluna lombar, especialmente nos planos ântero-posterior e lat-
erolateral.
• Quadro axial => A articulação mais precocemente (e caracteristicamente) envolvida é a sacroilíaca. A entesite se 
caracteriza por uma reação inflamatória crônica com erosão do osso adjacente, seguida por um processo tam-
bém crônico de reparação tecidual, durante o qual costuma haver neoformação óssea e evolução para anquilose. 

Na coluna, são acometidos inicialmente os discos intervertebrais. O osso neoformado se transforma numa pro-
tuberância óssea denominada sindesmófito, formando “pontes” entre os corpos vertebrais. Com o tempo, 
aparecem manifestações:
- Retificação da lombar => perda da lordose fisiológica
- Perda da mobilidade da coluna lombar em flexão
- Contratura em flexão do quadril e dos joelhos => posição do esquiador
- Cifose dorsal cervical
Obs: o envolvimento da coluna se faz de forma ascendente, começando pelas articulações sacroilíacas e col-
una lombossacra, atingindo posteriormente a coluna torácica e cervical.
• Quadro periférico: oligoartrite, migratória(temporária, logo não deixa sequelas)
- Gonartrite => inflamação aguda no joelho
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* ≥ 1 características das Ea:
- Uveíte
- Psoríase
- Crohn. Colite ulcerativa
- Infecção precedente
- HLA-B27
- Sacroiliíte pela imagem
** ≥ 2 características das Ea:
- Artrite
- Entesite => padrão ouro para identificar é a RNM
- Dactilite
- Dor lombar de ritmo inflamatório
- História familiar de Ea
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- Entesite => inflamação nas ênteses: inserções ósseas de ligamentos, tendões, aponeuroses e cápsulas articulares. 
- Dactilite => inflamação dos dedos
• Manifestações extra-articulares 
- Uveíte anterior => início agudo, unilareal, com remissão espontânea. É recorrente e está associada ao HLA-B27. 
- Psoríase
- Doença inflamatória intestinal 
‣ Critérios de NY modificado para definição de SI (ao RX): 
- Grau 0: normal
- Grau 1: alterações suspeitas
- Grau 2: alterações mínimas (erosão ou esclerose), sem redução do espaço articular
- Grau 3: SI moderada a grave, com 1 ou mais dos seguintes aspectos: erosão, esclerose, pseudoalargamento ou re-
dução do espaço articular
- Grau 4: anquilose total
➡ Artrite reativa 
Artrite reativa é caracterizada por sinovite estéril que têm origem em um processo infeccioso não articular 
à distância, geralmente de origem gastrointestinal ou genitourinária.
50% dos casos podem ser atribuídos a um patógeno específico, dentre eles os mais frequentes são Sal-
monella, Yersinia e clamydia. Acredita-se que os anticorpos contra esses microorganismos façam reação cruzada com 
elementos articulares, desencadeando a artrite.
Obs: síndrome de Reiter => artrite reativa associada a outras manifestações inflamatórias, compondo a 
síndrome: artrite + conjuntivite + uretrite. 
Obs2: o diagnóstico de artrite reativa é mais difícil por ser muito semelhante às outras artrites. 
Além do quadro articular axial e periférico, também pode haver:
- Queratoderma hemorrágico
- Uveíte anterior 
- Úlceras orais
- Balanite circinada => inflamação da glande
- Ceratoma blenorrágico
- Manifestações menos comuns: problemas de condução cardíaca, insuficiência aórtica, lesões do sistema nervoso 
e infiltrados pulmonares. 
‣ Fisiopatologia 
Mimentismo molecular => antígenos microbianos compartilham elementos reconhecidos como au-
toantigênicos para o sistema imune, ativando linfócitos T e B quiescentes auto-reativos. 
‣ Critérios diagnósticos 
- Artrite assimétrica predominante em membros inferiores e evidência de infecção precedente 
- História de diarréia ou uretrite num período de 4 semanas precedendo a artrite
- Cultura de fezes positiva
- Detecção de C. trochomatis no exame de urina ou no swap urogenital 
- Anticorpos contra lipopolissacárides ou outros antígenos específicos anti-Yersenia ou anti-Salmonella
- Anticorpos contra C. trochomatis
- Detecção de DNA de C. trochomatis na articulação por reação de cadeia de polimerase
➡ Artrite psoriática 
Artrite inflamatória associada a psoríase, que geralmente cursa com fator reumatóide negativo.
A artrite psoriásica não tem preferência por sexo, e em geral aparece na faixa etária entre 30-55 anos. 
‣ Formas clínicas 
Manifesta-se através de 5 formas clínicas (podem coexistir ou não): 
- Oligoartrite assimética => na maioria das vezes envolve uma grande articulação, como o joelho. 
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- Poliartrite simétrica => poliartrite simétrica de pequenas articulações das mãos e punhos (sem “pegar” as IFD). É 
indistinguível da AR. O grande norteador do diagnóstico diferencial é que na artrite psoriásica o fator reuma-
toide é tipicamente negativo. Se o fator reumatóide for positivo, considera-se que o paciente tem AR e psoríase 
concomitante. 
- Envolvimento predominante de IFDs => artrite predominante nas interfalangianas distais, de distribuição as-
simétrica, que comumente vem acompanhada (> 90% das vezes) de lesões nas unhas adjacentes.
- Envolvimento axial => sacroileíte e/ou espondilite. Assim como na artrite reativa, tais alterações costumam ser 
assimétricas e aleatória 
- Artrite mutilante => poliartrite periférica destrutiva (predominando em mãos e pés), que se acompanha de inten-
sa osteólise. Ao RX, podemos observar a clássica “deformidade em ponta de lápis”, em que as extremidades das 
falanges se tornam pontiagudas (devido à dissolução subperiosteal irregular do tecido ósseo). 
Geralmente os sintomas articulares aparecem cerca de 5 anos após o início dos sintomas cutâneos. 
‣ Critérios de Caspar 
Critérios de Caspar classificam a artrite psoriásica e podem ser utilizados para avaliar o prognóstico do 
paciente e direcionar o tratamento. 
Para preencher os critérios de Caspar para artrite psoriásica, o paciente deve ter doença inflamatória artic-
ular (periférica, axial ou entesítica) e atingir ≥ 3 pontos, baseado nos seguintes critérios:
1- Evidência de psoríase: 
- Psoríase atual => 2 pts
- História pessoal de psoríase => 1 pt
- História familiar de psoríase => 1 pt
2- Distrofia ungueal psoriásica (depressões puntiformes, onicólise, hiperceratose) => 1 pt
3- Fator reumatóide negativo => 1 pt
4- Dactilite 
- Inflamação atual de um dedo em sua totalidade => 1 pt
- História de dactilite => 1 pt
5- Evidência radiológica de neoformação óssea justa-articular (ossificação bem definida próxima às mar-
gens articulares à radiografia simples de mãos e pés) => 1 pt
Obs: diferenciação com AR se dá pela ausência do fator reumatoide e pelo acometimento das IFD, além da 
frequente presença de sinais clínicos de entesite, como dactilite (“dedo em salsicha”) e inflamação do calcâneo. 
A artrite psoriásica provoca aumento da mortalidade cardiovascular e está associada a uma maior frequên-
cia de síndrome metabólica.
Mais da metade dos pacientes com artrite psoriásica apresentam mais de uma comorbidade associada - 
DM, osteoporose, doença renal e hepática (esteato-hepatite não alcóolica)
Hiperuricemia presente em 20% dos pacientes => devido ao alto turnover das células cutâneas há um au-
mento na síntese e degradação de ácidos nucleicos, o que faz aumentar a produção endógena de ácido úrico. 
➡ Artrite enteropática 
Manifestações articulares axiais e periféricas (síndrome reumática) associadas, principalmente, a:
- Doenças intestinais inflamatórias (doença de Crohn e retocolite ulcerativa)
- Enterite infecciosa
- Doença celíaca
Artrite é a manifestação extra-intestinal mais comum nas doenças inflamatórias intestinais (incidência de 
10-15% artrite periférica e 10-20% espondiloartrite => equilíbrio entre periférica e axial é maior que nas outras 
espondiloartrites)
Dieta rica em firmicutes (dieta mediterrânea) => fator de proteção contra doenças inflamatórias intestinais 
=> fator de proteção contra artrite enteropática 
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Manifestações extra-articulares das espondiloartrites 
➡ Ocular-cutânea-intestinal-urogenital 
São manifestações frequentes das espondiloartrites. Podem aparecer em qualquer fase da evolução da 
doença. Às vezes relacionadas à inflamação axial ou periférica.
Podem ser causadas pelas medicações clássicas para espondiloartrites. 
➡ Pulmonar-renal-cardíaca- neurológica 
São muito raras e na maioria das vezes subclínicas. Estão associadas a uma doença mais prolongada. 
Não relacionada à doença do aparelho locomotor e sem efeito dos medicamentos clássicos para Ea. 
BASDAI 
É o índice de atividade de doença de EA de Bath feito através de um questionário. 
ASDAS 1 
É a pontuação de atividade da doença. É o utiliza-
do atualmente. Parâmetros:
- Dor na coluna global (também usado no BASDAI)
- Paciente global
- Dor periférica/ inflamação (também usado no BASDAI)
- Duração da rigidez matinal (também usado no BASDAI)
- Proteína C-reativa (PCR) em mg/l (ou VSH)
Testes - Exame físico 
- Avaliar mobilidade axial 
- Flexão axial lateral
- Schober modificado
- Expansibilidade torácica
Tratamento 
➡ Não farmacológico 
Educação, exercício aeróbico,alongamento, fisioterapia, reabilitação, associação de pacientes, grupos de 
auto-ajuda.
Os pacientes devem ser encorajados a manter uma postura ereta, a dormir em decúbito dorsal em colchão 
firme e a praticar exercícios físicos regulares de baixo impacto, como a natação. É importante uma abordagem mul-
tiprofissional, principalmente com tratamento fisioterápico. Exercícios respiratórios visam a conservação ou au-
mento da expansibilidade torácica. Para se evitar complicações pulmonares, os pacientes não devem fumar, pois já 
possuem, em geral, uma expansibilidade torácica reduzida. 
➡ Farmacológico 
AINEs e analgésicos
Doença axial => bloqueadores TNF e corticosteróides locais
Doença periférica => bloqueadores TNF, corticosteróides locais e sulfasalazina
Cirurgia
Obs: não usar corticóides na psoríase. 
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 1
Gota 
Introdução 
O termo gota refere-se a transtornos heterogêneos que resultam do depósito 
de cristais de urato monossódico nos tecidos ou da cristalização de ácido úrico 
nas vias urinárias. 
O fundamental para o desenvolvimento da gota é a hiperuricemia. 
Hiperuricemia é definida com o nível sérico de ácido úrico superior a 7,0mg/dL 
em homens adultos e 6,0 mg/dL em mulheres pós menopausa. 
Pode ter associações com HA, obesidade, dislipidemia, doenças de 
mieloproliferativas e renais. 
Epidemiologia 
▪ + em homem de 30 a 60 anos 
▪ Mulheres pós menopausa (perda da capacidade do estrogênio em 
promover excreção renal de ácido úrico). 
▪ História familiar (deficiência da enzima HGPRT-ase) 
Fatores de risco e de proteção 
Fatores de risco: dietéticos e de estilo de vida no adulto homem que incluem 
alta ingestão de carne vermelha, frutos do mar e cerveja. 
Obs.: paciente com excesso de álcool, carne vermelha, proteínas animais, 
frutos do mar gera situações de hiperuricemia. 
Geralmente a carne do animais menor gera mais crise como coraçãozinho, 
linguiça, camarão, do que carne vermelha só. 
Fator de proteção: alta ingestão de produtos lácteos com baixo conteúdo de 
gordura. 
Classificação 
▪ Primária: erro no metabolismo da purinas com hiperprodução de ácido 
úrico ou hipoexcreção deste. 
▪ Secundária: relacionada com condições causadoras de hiperprodução 
ou hipoexcreção de ácido úrico como dislipidemia, drogas, doenças 
mieloproliferativas, outros. 
Metabolismo de ácido úrico 
Síntese de purinas que leva a cascata (quebra de purinas) produzindo muito 
ácido úrico, ureia, xantinas e co-xantinas. 
Luana Vasconcellos 
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Quadro clínico 
• Hiperuricemia assintomática. 
• Artrite gotosa aguda (monoartrite aguda que dura 4-5 dias, geralmente 
começa no hálux). Mais comum em podagra, quisera e gingara. 
• Períodos Intercríticos, pode durar anos. 
• Gota crônica. 
Artrite gotoso aguda: 
• Mono ou oligoarticular 
• Início súbito, duração continua, intensa 
• Rubor e calor 
• Podraga (hálux) 
• Outras articulações: pés, tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos (+ em 
gota crônica) 
Intercrise 
• Duração variável (6 meses até 10 anos). 
• Evolutivamente períodos intercríticos mais curtos. 
• Posteriormente poliarticular. 
Quanto mais cronifica a doença, menor os períodos intercrise (sem dor). 
Gota tofáce crônica 
• 3 á 42 anos após as crises agudas. 
• Desaparecem os períodos intercríticos. 
• Tofos (3 a 20%) - intra-articulares e subcutâneos 
• Localizados nas orelhas, antebraço, tíbia, etc. 
• Não tem tanta inflamação, mas já tem depósito de ácido úrico. 
• Pode ter depósito na orelha também. A sede clássica (mas não a mais 
frequente) dos tofos é a hélice do pavilhão auricular externo. 
• Nos casos mais graves, destrói a articulação e pode ter deformidade 
(isso em 50 anos de gota não tratada). 
 
Luana Vasconcellos 
 3
Acometimento renal 
Cerca de 20% dos pacientes com gota apresentam nefrolitíase pela 
precipitação de cálculos de ácido úrico (e não de urato monossódico) na urina. 
Os principais fatores que contribuem para a formação de cálculos renais na 
gota são: 
1) pH urinário ácido (< 5,5); 
2) Aumento da eliminação urinária de ácido úrico 
(> 800 mg/dia para o homem e > 750 mg/dia 
para a mulher). 
Os cristais de urato monossódico podem causar nefropatia pela deposição no 
parênquima renal sob a forma de tofos, provocando distorção, destruição e 
fibrose. O resultado é a insuficiência renal crônica de lenta progressão. 
Provavelmente, trata-se de uma causa rara de nefropatia crônica, e, na 
verdade, maioria dos pacientes com gota tem história de hipertensão e 
síndrome metabólica, já possuindo risco de nefropatia hipertensiva e/ ou 
diabética. 
Diagnóstico 
• Laboratorial 
❖ Dosagem sérica do ácido úrico (espectrofofometria): homens até 
7,0 mg% e mulheres até 6,0 mg% 
❖ Dosagem de ácido úrico na urina de 24 horas: 400 a 800 mg 
❖ Bioquímica e provas de atividade inflamatória 
❖ Pesquisa de cristais no líquido sinovial: é uma microscopia ótica 
de luz polarizada compensada que revela cristais típicos em forma 
de bastonete ou agulha, com forte birrefringência negativa. 
Apresenta cristais de urato monossódico no interior dos leucócitos do 
líquido sinovial da articulação afetada. É o PADRÃO OURO. 
Questão de prova: 
O ácido úrico no sangue NÃO confirma o diagnóstico de gota em 
ninguém, só a pesquisa de cristais no líquido sinovial. 
Obs.: Quando rompe o polimorfonuclear, libera enzimas. 
• De imagem 
❖ Raio X - não é importante na fase aguda, pois ácido úrico não parece 
no Raio X. Mas na fase crônica já aparece a inflamação. Logo, 
aparece no Raio X, aumento de partes moles, erosões e 50% com 
margem calcificadas. 
Luana Vasconcellos 
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▪ Erosões em saca-bocado 
▪ Erosões com margens escleróticas e bordas proeminentes 
(sinal de Martel) 
▪ Preservação do espaço articular 
▪ Ausência de osteopenia justarticular 
❖ Os antecedentes de episódios de artrite monoarticular aguda de 
duração autolimitada, a presença de tofos, as alterações típicas no 
RX e acomprovação da hiperuricemia falam bastante a favor de gota 
crônica. 
Diagnóstico diferencial 
Gota aguda: 
✓ Trauma 
✓ Situações de hiperuricemia e artrite 
✓ Pseudogota, 
✓ Artrite séptica - pior diagnóstico diferencial: sempre quando pensar 
em gota, afastar esse diagnóstico diferencial. É uma monoartrite, mas o 
antígeno chegou na articulação por uma porta de entrada, por uma 
infecção previa e tem que ter tido queda do estado geral, febre 
✓ Celulite 
Gota crônica: 
✓ artrite reumatoide e osteoartrite generalizada 
Tratamento 
Objetivo: 
1- Interromper a crise aguda o mais rápido possível. 
2- Prevenir as recidivas da artrite gotosa aguda. 
3- Prevenir as complicações do depósito de cristais de urato monossódico 
(tofos) nas articulações, rins e outros órgãos. 
4- Prevenir a formação de cálculos renais. 
5- Combater fatores associados, como obesidade, hipertrigliceridemia e 
hipertensão arterial sistêmica. 
Hiperuricemia assintomática 
❖ Discutem se trata ou não 
❖ Urinemos > 11mg% 
❖ Uricosúria > 1100 mg\dl 
❖ Lise tumoral 
Controle da crise aguda 
❖ Repouso 
❖ AINEs (primeira linha). 
Luana Vasconcellos 
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❖ Colchicina (segunda linha) – ação “anti-inflamatória” baseada na inibição 
da movimentação e fagocitose dos leucócitos intra-articulares. 
Obs.: Não usar HIPOURICEMIANTES (alopurinol) nesse momento, pode 
desorganizar mais ainda a via metabólica e piorar a crise. 
Se tiver tomando alopurinol e entrar em crise, tem que parar !!! 
Se sair da fase aguda não usa mais o anti-inflamatório hormonal 
contínuo, no máximo colchicina com alopurinol. 
O Ácido Acetilsalicílico (AAS) está contraindicado (em qualquer dose), por 
variar abruptamente os níveis de urato sérico e articular, podendo, 
paradoxalmente, exacerbar a crise. 
Profilaxia 
• Colchicina (0,5 a 2,0 mg/dia) 
• Evitar medicações passives de causarem hiperuricemia 
• Hipouricemiantes: Alopurinol (100 a 600 mg/dia) - considerar esses 
dados: superprodução de ac. Úrico (uricosuria > 1000 mg/dl, nefrolitiase 
e profilaxia na quimioterapia) e intolerância/ineficácia de uricosurico 
EUricosuricos (benzobromarona (usamos mais) e probenicida) - <60 
anos, clearance> 800 ml/min, uricosuria < 800mg/dL e ausência de 
litíase. 
Tratamento para reabsorção e eliminação de tofos 
• Abaixar o ácido úrico (hipouricemiantes) 
• Cirurgia 
Fazer diagnóstico e tratamento de outras co-morbidades 
• HAS 
• DISLIPIDEMIA 
• DIABETES 
• Corinariopatia 
OUTROS CRISTAIS (não mais ácido úrico): 
Doenças por deposição de cristais de pirofosfato hidratado de cálcio 
(DPPC) - “Pseudogota” 
Associações 
• Definidas: hiperparatireoidismo, hemocromatose e doença de Wilson. 
*as duas últimas são muito raras 
• Prováveis: gravidez osteoartrite 
Epidemiologia 
▪ Predomínio em mulheres de 65 a 75 anos. 
Luana Vasconcellos 
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▪ Assintomática em 5 a 10% e em 30% de tiver mais de 75 anos. 
Quadro clínico 
• Lactente: assintomática, diagnóstico por imagem (raio x) 
• Pseudogota (aguda) 
• Pseudoreumatoide (subaguda) 
• Pseudo-osteoartrite, com ou sem quadro inflamatório (crônica) 
• Pseudoneurotrofica 
Artropatia aguda por pirofosfato (Pseudogota) 
• Principal causa de monoartrite em idosos, mas naqueles paciente que 
tem alguma doença articular previa 
• Início súbita, duração continua, forte intensidade 
• Rubor e calor 
• Acometimento dos joelhos (+ comum) 
• Pseudopograda 
• Febre e desorientação 
• Desencadeado por trauma, cirurgia e hemotransfusão 
Artropatia crônica por pirofosfato (Pseudo-osteoartrite) 
• Envolvimento de grandes e pequenas articulações 
• Geralmente oligoarticular 
• Eventualmente mono ou poliarticular 
• Rigidez matinal associada 
• Superposição de quadro agudo 
Pode ser clinicamente diferenciada da osteoartrite por acometer algumas 
articulações que a osteoartrite costuma poupar (punhos, 
metacarpofalangeanas, cotovelos e ombros), e pela rápida destruição articular. 
Diagnóstico 
• Laboratorial: 
❖ pesquisa de cristais no líquido sinovial: microscopia ótica de 
luz polarizada compensada, forma romboide e birrefringência 
positiva fraca. Encontro de cristais típicos de Diidrato de 
Pirofosfato de Cálcio (DDPC). 
• De imagem 
❖Raio X: calcificação (condrocalcinose) e 
alterações comuns à AO. A deposição de cálcio 
nos meniscos e na cartilagem articular adquire 
padrão linear ou pontilhado, sendo denominado 
Luana Vasconcellos 
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condrocalcinose 
Tratamento 
Sinovite aguda 
• artrocentese / lavagem articular 
• Analgésicos / AINH 
• Colchicina 
Sinovite crônica 
• Cortico-esteroides injetáveis 
• Fisioterapia 
• Analgésicos 
Doenças por deposições de cristais de fosfato básico de cálcio (apatita) 
Introdução 
Os cristais de fosfato básico de cálcio (hidroxiapatita ou apatita) são 
provenientes dos ossos e podem eventualmente ganhar o espaço sinovial 
(provocam periartrite, bursite ou sinovite) ou ainda se depositarem em tendões 
(tendinite). 
São cristais diminutos, mal visualizados à microscopia convencional. 
O principal local de deposição dos cristais de apatita é o tendão do músculo 
supraespinhoso, componente do manguito rotador da articula- 
ção do ombro. A calcificação deste tendão aparece na radiografia do ombro, 
sendo o sinal mais característico da lesão por cristais de apatia. 
Periartrite calcificada 
✓ 40 a 60 anos 
✓ Geralmente assintomática 
✓ Acomete principalmente os ombros 
✓ Podem ocorrer quadros agudos ou crônicos 
 
A presença da calcificação no tendão 
supraespinhoso, próxima a sua inserção 
na tuberosidade umeral, praticamente 
sela o diagnóstico 
Luana Vasconcellos 
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difração). O tratamento deve ser feito com gelo, AINEs e repouso em adução 
do membro superior afetado (com uma tipoia), com excelente resposta. 
Calcificação articular 
✓ Mulheres > 70 anos 
✓ Geralmente assintomática 
✓ Síndrome do ombro de Milwaukee 
✓ Tratamento difícil (bloqueio do supraescapular) 
É essencial pedir para ver a língua, para ver se tem macroglossia, porque o 
diagnóstico diferencial é _________________________. Pediu para a gente 
pesquisar. 
Luana Vasconcellos 
Clínica Médica 2 - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Artrite séptica 
Introdução 
Artrite de início abrupto com sinais flogísticos exuberantes e de alta morbidade. O termo artrite séptica é 
reservado para classificar todos os tipos de inflamação articular que resultam da invasão direta das articulações pelo 
agente microbiano. É diferente de artrite reativa, na qual não ocorre a invasão da articulação. 
➡ Fatores de risco 
✓ Artrite reumatóide
✓ DM
✓ Infecção na pele
✓ Artrite séptica prévia
✓ Artrocentese recente (raro)
✓ AIDS
✓ Alcoolismo
✓ DRC
✓ Cirrose
✓ Hemofilia
✓ Anemia falciforme
✓ Câncer (baixa imunidade)
✓ Baixo nível socioeconômico
Fisiopatologia 
Existem três mecanismos básicos pelos quais os patógenos podem atingir uma articulação: 
1. Via hematogênica (mais comum) => a passagem das bactérias do sangue para o espaço articular é facilitada pelo 
fato dos capilares sinoviais não possuírem membrana basal
2. Inoculação direta (traumas, atrocentese, artroscopia etc)
3. Disseminação por contiguidade (osteomielite, celulite etc) => lesão de contiguidade da pele permite que a bac-
téria caia na circulação e atinja a cápsula articular (algumas bactérias tem tropismo pelas articulações).
Pode haver acometimento ósseo => quadro concomitante de osteomielite. 
A penetração de bactérias no espaço articular gera uma resposta inflamatória mediada, principalmente, por 
neutrófilos. Horas depois, as bactérias já estão aderidas à cartilagem articular. Ocorre, então, liberação de proteases 
e citocinas pelos condrócitos e invasão da cartilagem pelas bactérias e células inflamatórias. O aumento da pressão 
intra-articular decorrente do derrame articular purulento predispõe à isquemia local, que intensifica o processo de-
strutivo. 
Etiologia 
A bactéria mais comum entre as não gonocócicas em adultos é o staphylococcus aureus. 

Outras: s. Pneumoniae e streptococcus grupos A, B e G.
A partir da artrocentese pode ser feita bacterioscopia e cultura do líquido sinovial positivas em 50-75% dos 
casos. 
Em outras faixas etárias (RN e idoso) pensar sempre:
- Recém-natos: enterobactérias, streptococcus grupo B (Streptococcus agalactiae) e Staphylococcus aureus 
- 6 meses - 2 anos: H. Influenzae tipo B e s. Aureus
- Maiores de 60 anos: enterobactérias
- Anemia falciforme: salmonella
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Clínica Médica 2 - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Quadro clínico 
✓ Articulações principais: joelho, quadril, ombro, punho e tornozelos. O acometimento é monoarticular (80%) na 
maioria dos casos, porém pode ser oligo ou poli em 20% dos casos. 
✓ Febre (80%) e calafrios
✓ Flogose articular (dor, edema, rubor, calor e limitação funcional)
Exames complementares 
➡ Exames laboratoriais (não é específico) 
- Leucocitose em 50% dos casos
- Aumento de VHS e PCR frequentes
- Hemocultura positiva em 50% dos casos
➡ Exames de imagem: 
- Radiografia convencional: não mostra alterações precoces
- Cintilografia óssea e RM podem ser úteis para avaliação (principalmente axial), porém não são específicos. 
➡ Artrocentese (Sempre fazer!) 
- Bacterioscopia e cultura do líquido sinovial positivas em 50-75% das vezes (taxa muito maior que da hemocul-
tura). 
- Citometria global e específica - geralmente > 50.000 células com predomínio de polimorfonucleares.
- Gram e cultura 
Aspecto do líquido normal: claro, transparente ou amarelo citrino. 
Cristal x infecção: os dois são turvos, com hipercelularidade e predomínio de PMN, mas o infeccioso tem 
cultura positiva e gram.
Obs: artrite infecciosa por tuberculose => predomínio mononuclear. 
Artrite gonocócica 
 Não é apenas sinovite infecciosa, ocorre acometimento de tendões, .... 
Diagnóstico diferencial: espondiloartrite. 
É a forma infecciosa mais frequente de artrite bacteriana em adultos jovens. A principal bactéria causadora 
é a Neisseria gonorrhoeae, um diplococo Gram-negativo, sexualmente transmissível.
2/3 dos casos em mulheres. Mais frequente em jovens sexualmente ativos. 
Estima-se que 1% das infecções urogenitais evoluam para bacteremiae artrite.
➡ Quadro clínico 
O quadro clínico se divide em duas fases: poliarticular (fase da gonococcemia) e monoarticular. A primeira 
é caracterizada por manifestações sistêmicas acompanhadas pelo acometimento poliarticular (artralgias e artrites). 
Nessa fase também são comuns as lesões cutâneas (pústulas/vesículas) e tenossinovite. Já na fase monoarticular há o 
acometimento da uma única, e geralmente grande, articulação. 
Em muitos casos, essas formas de apresentação são evolutivas, isto é, o paciente desenvolve um quadro 
“bacterêmico” caracterizado pela “fase poliarticular” e evolui para “localização” da bactéria em uma ou poucas ar-
ticulações, positivando muitas vezes as culturas sinoviais e negativando as hemoculturas (“fase monoarticular”). 
- Febre com calafrios
- Lesões cutâneas típicas, pústulas ou vesículas indolores, principalmente em extremidades
- Início - poiliartrite migratória - ausente em 30% dos casos (pouco frequente, mas específica)
- Tenossinovite (mãos, punhos, cotovelos, joelhos, tornozelos)
Com a evolução, persistem muitas vezes monoartrite ou oligoartrite. 
A uretrite inicial é assintomática em 50% dos casos, sendo que a cervicitite, proctite e faringite são assin-
tomáticas na maioria. 
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Clínica Médica 2 - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
➡ Diagnóstico: 
- Levantar suspeita a partir do quadro clínico (maioria das vezes o diagnóstico é presuntivo).
- A cultura tem sensibilidade baixa, sendo isolado mais frequentemente em HCTs colhidas na primeira semana, 
durante a fase de gonococcemia. Entretanto, recomenda-se culturar o sangue, líquido sinovial, uretra, endrocévix 
e, eventualmente, reto e faringe. Em 80% dos pacientes, pelo menos um desses três últimos sítios apresenta cul-
tura positiva. Culturar em agar-chocolare ou Thayer Martir
Geralmente é um diagnóstico que quando se pensa, se trata (= tratamento empírico). 
➡ Tratamento: 
- Drenagem articular => é o principal tratamento sempre que houver derrame sinovial. Atua na melhora da in-
fecção e dos sintomas. 2 condutas possíveis: 
- Artrocentese diárias
- Drenagem cirúrgica por artroscopia ou aberta
- Antimicrobiano => a escolha inicial deve ser feita de acordo com o quadro clínico, idade, grupo de risco, fator 
associado e GRAM do líquido sinovial. Com a chegada das culturas, a medicação deve ser ajustada. 

Nos casos de artrite não gonocócica - antibiótico deve ser parenteral, durante pelo menos três semanas, seguidas 
por mais duas a seis semanas por via oral.

Nos casos de artrite gonocócica - tratamento parenteral por 7-10 dias

Obs: sinóvia é pouco vascularizada, logo o tratamento com antibiótico demora muito.
- Tratamento empírico:

Adultos => se a artrite gonocócica for considerada; 
- ceftriaxme 1g iV a cada 24 horas. Opção: ciplofloxacino 
- Se houver suspeita de estagilococcia: oxaccilina. Opção: vancomicina 
- Reabilitação: prescrever TALAS, exercício passivo e fortalecimento muscular isométrico
Artrites virais: 
Determinadas viroses são causas importantes de poliartralgia/poliartrite aguda, diferenciando-se da artrite 
reumatoide apenas por terem um curso autolimitado, geralmente não ultrapassando seis semanas. De uma forma 
geral, a artrite viral acomete mais crianças e adultos jovens, com um nítido predomínio no sexo feminino. 
O diagnóstico das artrites virais é dado de forma presuntiva, através da sorologia. 
O tratamento é meramente sintomático, já que essas viroses costu- mam ser autolimitadas.
➡ Parvovírus B19 
Apesar de ser uma virose exantemática da criança (“5a doença”), no adulto, esse vírus manifesta-se apenas 
com síndrome febril e um quadro poliarticular semelhante à artrite reumatoide. O rash cutâneo não é frequente. A 
duração varia entre 2-4 semanas.
- Oligoartrite simétrica de pequenas e grandes articulações (é a doença que mais se parece com a artrite 
reumatóide)
- Início agudo (ajuda na diferenciação dos quadros infecciosos), com dor > edema > calor e rubor
- Remissão em 2 semanas a 9 meses
- 12% das queixas articulares crônicas (6m - 8 anos)
Obs: não costuma causar deformidades, especialmente por ser um quadro agudo
Poliartrite aguda => pedir sorologia para parvovírus
➡ Rubéola: 
- Adenopatia
- Artralgia/ artrite 1 semana antes ou depois do rash
- Poliartrite é simétrica ou migratória com rigidez proeminente, preferencialmente das articulações da mão, pun-
hos e joelhos, constituindo uma síndrome reumatoide autolimitada. 
- Pós-vacinação: 2 semanas - transitórias
➡ Hepatite B e C 
- Síndrome seca
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Clínica Médica 2 - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
- Síndrome reumatóide
- Oligoartrite assimétrica
- Síndrome fibromialgica => fadiga crônica
- FAN e FR podem ser positivos
- Tratamento: AINES, corticóide em baixa dose, antimaláricos
Obs: fisiopatologia muito parecida com síndrome de Sjogren. Nos pacientes com suspeita de Sjogren sem-
pre solicitar a sorologia de hepatite B e C. 
➡ HIV/SIDA 
- Poliartrite simética e aguda com periosite
- Oligoartrite subaguda e MMII
- Artrite reativa e síndrome fibromiálgica
- Tratamento: AINES, corcóides, antimaláricos, SSZ
Síndrome de reconstituição imune => com a terapia antirretroviral, a recuperação do sis- tema imunológico 
pode exacerbar transitóriamente os sintomas de uma infecção oportunista, podendo provocar artrite ou artralgia. 
➡ Chikungunya 
• Fase aguda 
- Febre alta
- Rash
- Conjuntivite 
- Artralgia e mialgia
• Fase subaguda/ crônica 
- Poliartralgia reumatóide
- Dor incapacitante
- Fator reumatóide e Anti-CCP podem ser positivos
- Erosões
- Viremia em articulações e IGM e IGG positivos
Outras artrites bacterianas: 
➡ Sífilis 
 Forma adquirida precoce: 
- Geralmente durante o periodo de latencia ou na sifilis secundaria
- Artralgia, mono ou poliartralgia, tenossinovite
- Menos comum: lombalgia, sacroileite, espondilite, osteíte e periostite
 Forma adquirida tardia: 
- Neuroartropatia ed Charcot (artropatia de charcot: paciente com pé diabético começa tendo microtrauma e 
se desenvolve a artropatia erosiva - pode simular osteomielite local por deseorganização do tecido ósseo em 
decorrência da perda de inervação nervosa causada pelo dano)
- Artrite crônica e espondilite
➡ Hanseníase 
Pode mimetizar o LES! (Artrite, lesões malares, serosite, glomerulonefrite)
Poliartrite aguda + eritema nodoso - reação tipo II
Oligoartrite assimétrica
Vasculopatia cutanea
Neuroartropatia de Charcot
➡ Tuberculose 
O envolvimento articular na tuberculose é decorrente da reativação de um foco latente no osso ou sinóvia, 
que lá chegou por via hematogênica durante a primoinfecção. Clinicamente, caracteriza-se por uma monoartrite 
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Clínica Médica 2 - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
crônica, indolente, geralmente não associada a sintomas constitucionais (ao contrário da tuberculose pulmonar). As 
articulações mais acometidas, por ordem de frequência, são os joelhos, quadril e cotovelos. O exame físico revela 
uma articulação edemaciada, com sinais de derrame, dolorosa à movimentação, mas sem sinais flogísticos intensos. 
- O acometimento monoarticular de curso arrastado, pouco inflamatório. 

Joelho e quadril => destruição articular insidiosa, com muita esclerose subcondral, abscessos frios e fístulas 
indicam longa evolução
Obs: 1-5% dos indivíduos com TB, maioria não tem TB ativa em outro local
Laboratório: 
- Anemia leve, leucocitose, VSH aumentado. 
- PPD positivo em 90% (naqueles não imunossuprimidos)
- Líquido sinovial: ↑celularidade, predomínio de mononucleares, BAAR positivo, cultura positiva em 
cerca de 80%. 
- Biópsia sinovial: melhor método diagnóstico, cultura positiva em até 95%, lesão granulomatosa com 
necrose caseosa. 
Obs: tuberculose vertebral (mal de Pott) => é a forma mais comum de tuberculose osteoarticular. Vértebras 
torácicas baixas ou primeiras lombares. A infecção começa no corpo, dissemina-se para o disco e evolui com 
desabamento anterior da vértebra e cifose acentuada. Podem aparecer abscessos paravertebrais pouco infla-matórios. Dorsalgia/lombalgia inflamatória. O PDD é positivo em 90% dos casos. 
O tratamento é feito com esquema RIPE convencional. A resposta costuma ser boa, e poupa a articulação 
de sequelas irreversíveis, caso o tratamento seja precoce.
➡ Infecções fúngicas 
Etiologia: paracocccidioidomicose, histoplasmose, coccidioidomicose, esporotricose - candidose neu-
tropênico
São raras e curso indolente
Diagnóstico: análise do líquido sinovial (geralmente não fecha o diagnóstico e é necessária biópsia)
Histopatologia: biópsia sinovial/óssea
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Clínica Médica 2 - Reumatologia 2018.2 Mariana Pardo
Vasculites sistêmicas 
Introdução 
Grupo heterogêneo de doenças causadas por inflamação na parede vascular. A vasculite pode ser um pro-
cesso localizado, como é o caso das vasculites cutâneas isoladas, ou pode comprometer diversos órgãos e sistemas, 
trazendo graves consequências à saúde do paciente, no caso das vasculares sistêmicas.
Obs: paciente com esclerodermia não tem inflamação da parede vascular.
As manifestações podem ser sistêmicas (sistema nervoso central, periférico, cardiovascular, renal, gastroin-
testinal).
Classificação 
➡ Classificação quanto ao calibre 
✓ Grande calibre: arterite de células gigantes e arterite de Takayasi
✓ Médio calibre: Poliarterite nodosa e Kawasaki
✓ Pequeno calibre: doença de Goodpasture, púrpura de Henish-Schölein, granulomatose de Wegner, doença de 
Behçet, crioglobulinemia essencial, urticária; todos os vasos desde médio até os capilares. 
➡ Classificação histopatológica: 
Histopatológico: quando a biópsia é possível, evidencia inflamação da parede do vaso. O vaso acometido 
apresenta um infiltrado inflamatório (numerosos leucócitos, importante edema) em meio a áreas de necrose (zonas 
acelulares), nas quais pode acumular-se um material proteico (de origem plasmática), que adquire um aspecto seme- 
lhante à fibrina (“necrose fibrinoide”). 
✓ Granulomatosa => arterite temporal, arterite de Takayasu, síndrome de Churg-Strauss e granulomatose de We-
gener
✓ Depósito de imunocomplexos
✓ Ausência de imunocomplexos (pauci-immune) => pouco processo inflamatório ao redor do vaso
✓ Presença de depósitos lineares na membrana basal
➡ Classificação quanto a etiologia: 
✓ Primárias 
- Arterite de Takayasu
- Arterite de células gigantes
- Doença de Behçet
- Poliarterite nodosa
- Doença de Kawasaki
- Doença de Goodpasture
- Púrpura de Henoch-Schölein
- Poliangeíte eosinofílica
- Poliangeite com granulomatose 
✓ Secundárias 
- LES
- Vasculite reumatóide
- S. Sjogren
- Paraneoplasia
- Infecções (sífilis, hanseníase, hepatites virais, HIV)
- Drogas (cocaína, methimasol, propiltiouracil - ANCA)
Obs: diagnóstico das vasculites é baseado em uma combinação de parâ- metros clínicos, sorológicos, his-
tológicos e angiográficos.
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Epidemiologia 
São doenças raras e que variam muito de acordo com a epidemiologia do local. Arterite de células gigantes 
é a mais frequente
Considerando a genética e a idade, a incidência das doenças varia muito. 
- Behçet => HLA B51; maior incidência 
- Idade => a Arterite de Células Gigantes é mais prevalente em mulheres com mais de 50 anos e Arterite de 
Takayasi em mulheres jovens
- Arterite de células gigantes VC A. Takayasi => acometem grandes vasos
- Sexo => a arterite de células gigantes é mais prevalente em mulheres com mais de 50 anos e a de takayasi em 
mulheres jovens. 

Burger (homem) VS Arterite de Takayasu (mulher)
- Tempo: paciente com artrite reumatóide há muito tempo, principalmente se não tratada, tem maior risco de 
- Vasculite reumatóide
- Gene: HLA-B51
➡ Fatores ambientais: 
✓ Infecção: 
- Hepatite C - crioglobulinemia => tempestade imune contra o vírus da hepatite forma grande quantidade de 
complexos imunes que são responsáveis por desencadear a doença
- Hepatite B => grande associação com poliarterite nodosa
- Streptococcus sp => poliarterite nodosa (infecção de garganta seguida por poliarterite nodosa) e púrpura de 
Henoch-Schonlein (mais frequente em crianças)
- Staphilococcus aureus => poliangeíte com granulomatose
Manifestações clínicas 
Como nas vasculites sistêmicas muitos vasos estão inflamados no organismo, os mediadores liberados 
(citocinas, etc.) provocam uma série de sintomas constitucionais (febre, fadiga, mal-estar, perda ponderal), em asso-
ciação com “provas laboratoriais de inflamação” positivas: VHS alto, proteína C reativa elevada, leucocitose neu-
trofílica, trombocitose e anemia normocítica, normo ou hipocrômica.
As outras consequências são decorrentes das alterações estruturais no vaso inflamado: o prejuízo à integri-
dade da parede vascular, pode levar à formação de aneurismas e, principalmente, ao estreitamento inflamatório da 
luz dos vasos acometidos, com isquemia dos tecidos por eles supridos. A lesão endotelial está sempre presente no 
segmento vascular afetado, predispondo a formação do trombo luminal. A trombose vascular é a grande respon-
sável pelos eventos oclusivos. 
➡ Grandes vasos: arterite de células gigantes e arterite de Takayasi. Geralmente a inflamação provoca a es-
tenose do vaso, provocando:
- Claudicação de membros => paciente faz esforço, como o fluxo está reduzido pela estenose da artéria 
ilíaca, há isquemia e o paciente sente dor. Principalmente na arterite de Takayasi. 
- Assimetria da pressão arterial 
- Aneurisma de aorta => é mais comum estenose, entretanto é possível aneurismo
- Sopros 
- Hipertensão reno vascular => acometimento do tronco da artéria renal => menor vascularização prove-
niente da artéria renal provoca diminuição do fluxo sanguíneo renal, consequentemente há diminuição da 
TFG e liberação de renina pelas células da mácula densa 
- Acidente vascular cerebral => comprometimento das carótidas 
- Amaurose => perda súbita da visão por acometimento da artéria central da retina
- Claudicação de mandíbula 
➡ Médios vasos: poliarterite nodosa e Kawasaki. O sistema mais frequentemente acometido é o cutâneo 
(mas também acomete outros sistemas) e as manifestações ocorrem por infarto da pele. 
- Úlceras (todas as camadas) 
- Eritema nodoso => lesões muito dolorosas e difusas
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- Gangrena => nas extremidades. É mais comum em pacientes tabagistas. Diagnóstico diferencial: embolia 
por SAF, trombose e os diagnósticos diferenciais para fenômeno de Raynaud. 
- Livedo reticular 
Obs: até diferenciar o quadro (vasculite x trombose), tratar ambos com anticoagulantes. 
- Isquemia mesentérica 
- Claudicação mesentérica 
- Aneurisma renal => pode provocar hipertensão reno vascular (aumento da atividade do SRAA), 
hematúria com perda de função renal
- Nódulos pulmonares 
- Aneurismas pulmonares (pode ocorrer em todos os calibres de vaso) => tosse com hemoptise 

Obs: doença de behçet
- Mononeurite múltipla => pode acontecer quando há acometimento dos vasos de médio ou pequeno cal-
ibre da neurovasosa. Geralmente o quadro se inicia com alteração sensitiva (provoca dor) e evoluí para per-
da motora. Geralmente se inicia na como neurite ulnar e migra para a tíbia. 
➡ Pequenos vasos: doença de Goodpasture, púrpura de Henish-Schölein, granulomatose de Wegner, doença 
de Behçet, crioglobulinemia essencial
- Rompimento dos pequenos vasos provoca manifestações hemorrágicas:
- Púrpura palpável 
- Petéquias 
- Vasculite urticariforme 
- Nariz em sela => por destruição do septo nasal 
- Hemorragia retiniana => acometimento de vasos da retina. Ocorre principalmente na granulomatose de 
Wegner e no lúpus
- Alveolite que pode evoluir para infiltrado pulmonar difuso => tosse, dispnéia 
- Nódulos pulmonares => por alveolite ou por aneurisma pulmonar
- Glomerulite => hematúria, hipertensão arterial, síndrome nefrítica (pode ser nefrótica, mas é menos fre-
quente). O quadro de perda de função renal pode ser rapidamente progressivo.
- Mononeurite múltipla => envolvimento da vasanervosa (??). O vaso inflama,fica estenosado e isso 
provoca isquemia do nervo. Geralmente o quadro evoluí rapidamente da alteração da sensibilidade (dor) 
para fraqueza.
➡ Outras manifestações 
- Encefalite
- Mielite => geralmente por doença de Behçet
- Trombose venosa profunda
- Úlceras orais
- Aftose oral e genital
- Uveíte (câmera anterior ao cristalino ou posterior)
- Conjuntivite
Exames complementares 
➡ Provas inflamatórias: 
- VHS, PCR
- Complementos
- Eletroforese de proteínas
➡ Sorologias virais 
- Hepatites
- HIV
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➡ Autoanticorpos 
- LES
- S. Sjogren
- Artrite reumatóide
- SAF
➡ Paraneoplasia 
- TCs/ RX
- Colonoscopia
- Mamografia
- US transvaginal
- PSA/ toque retal
➡ Biópsia => principalmente em vasos pequenos, é importante fazer o diagnóstico histopatológico. 
Achados: proliferação da camada íntima com conteúdo fibrinóide em seu interior, pode haver processo 
granulomatoso ao redor (vasculite granulomatosa).
Os sítios de fácil obtenção de material são: pele, músculo, nervo sural, mucosa nasal e artéria temporal. 
Alguns órgãos que também são fontes importantes, quando acometidos, são o fígado, os rins e o pulmão. 
Nenhum achado histológico é patognomônico de qualquer síndrome vasculítica específica. Entretanto há 
elementos que, quando presentes, podem ser sugestivos de alguma doença, ou restritos a um pequeno número de 
condições, por exemplo: 
- Grande número de eosinófilos perivasculares => síndrome de Churg-Strauss
- Células gigantes para as vasculites granulomatosas (arterite temporal, arterite de Takayasu, síndrome de 
Churg-Strauss e granulomatose de Wegener). 
➡ANCA => vasculites ANCA positivas (pauci-imunes). Os ANCA (Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilo) 
estão relacionados à granulomatose de Wegener, à PAN microscópica (ou poliangeíte microscópica) e à sín-
drome de Churg-Strauss. Esses anticorpos são contra antígenos dos neutrófilos e células endoteliais, provocando 
a ativação de eventos inflamatórios.
Existem vários tipos de ANCA, mas a dosagem do P ANCA e C ANCA aumentam a especificidade do 
teste para diagnóstico de vasculite. 
- P ANCA - anticorpo anti mieloperoxidase (contra neutrófilo):
- Poliarterite microscópica => quadro classicamente envolvendo pulmões e rins. 
- Poliangeíte granulomatosa eosinofílica (Churg-Strauss) => quadro pulmonar que lembra asma (sibilos) e 
com manifestações cutâneas, podendo acometer também o rim. 
- C ANCA (anticorpo anti proteinase 3) 
- Poliangeíte com granulomatose (granulomatose de Wegner) => acomete principalmente vias aéreas supe-
riores (nariz em sela), sinusite de repetição. O quadro pulmonar geralmente é caracterizado por nódulos 
e o renal por glomerulite.
Obs: Doença de Behçet => é classificada como vasculite pelo seu processo patológico, mas a manifestação 
clássica é a aftose (oral e genital) de repetição. Geralmente aparecem foliculites no tronco, rash polimórfico 
(eritema multiforme => lesão em alvo, lesão eritematosa difusa), quadro ocular grave (evolui rapidamente para panu-
veíte se não for tratado agressivamente). Podem ter outras manifestações menos frequentes, mas o clássico é a pre-
sença de aftose. 
Tratamento: 
A agressividade do tratamento é determinada pela região acometida. 
Normalmente, as vasculites limitadas ao acometimento cutâneo, associadas ou não a sintomas constitu-
cionais ou musculoesqueléticos leves, são tratadas apenas com sintomáticos, embora esses pacientes devam sem-
pre ser mantidos em observação, de modo a detectar precocemente o surgimento de uma manifestação orgânica 
mais grave. 
Ex: olhos que podem evoluir para perda da visão => tratamento agressivo. Se houverem apenas lesões cutê-
nas o tratamento pode ser leve. 
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- Glicocorticóide 
- Imunossupressores 
- Azatioprina => outros órgãos
- Metotrexato => outros órgãos 
- Ciclofosfamina => órgãos nobres
- Micofenolato de mofetila => órgãos nobres
- Imunobiológicos 
- Anti-TNF alfa 
- Anti IL6
- Anti CD 20
Obs: rituximabe em vasculites pauci-imunes 
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Capítulo 1 - as VasCulites 7MEDGRUPO - CiClO 1: MEDCURSO
Tab. 1: Classificação das vasculites “Chapel Hill Consensus Conference” 1994 (modif.).
- Poliarterite nodosa 
 Clássica (PAn)
 
- Doença de Kawasaki
 
- Vasculite isolada 
 do SnC
Principais vasos acometidos 
Artérias renais, dos nervos periféricos, 
mesentéricas, hepáticas, coronárias, 
musculares, subcutâneas, testiculares.
Artérias coronárias. 
Artérias cerebrais. 
Outros vasos 
acometidos
Artérias 
cerebrais.
- Arterite Temporal 
(de Células gigantes) 
- Arterite de Takayasu 
Principais vasos acometidos 
Ramos extracranianos da carótida.
 
Aorta e seus ramos (carótidas, 
subclávias, coronárias, mesentéricas, 
renais, femorais). 
Vasos poupados
Artéria pulmonar,
Microvasos,
Grandes vasos. 
VASCULITES COM PREDOMÍnIO DE gRAnDES VASOS – (artérias de grande e médio calibre)
Outros vasos acometidos 
Artéria oftálmica, aorta e seus 
ramos. 
Artéria pulmonar e seus ramos. 
VASCULITES COM PREDOMÍnIO DE MÉDIOS VASOS – (artérias de médio e pequeno calibre)
- granulomatose de 
 Wegener 
- Poliarterite 
 microscópica
- Síndrome de 
 Churg-Strauss 
Principais vasos acometidos 
Artérias e arteríolas do trato 
respiratório superior, parênquima 
pulmonar e capilares glomerulares. 
Microvasos (arteríolas, vênulas, 
capilares): capilares pulmonares e 
glomerulares, vênulas cutâneas. 
Artérias pulmonares, dos nervos 
periféricos, coronárias, cutâneas e 
subcutâneas.
Outros vasos acometidos 
Artérias cutâneas, subcutâneas 
dos nervos periféricos.
Artérias renais, dos nervos 
periféricos, mesentéricas, 
hepáticas, coronárias, 
musculares, subcutâneas, 
testiculares.
Microvasos: capilares 
glomerulares.
- Púrpura de 
 Henoch-Schönlein
- Vasculite 
 crioglobulinêmica
- Vasculite cutânea 
 leucocitoclástica 
 (vasculite por 
 hipersensibilidade) 
Principais vasos acometidos 
Vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa gastrointestinal, capilares 
glomerulares.
Vênulas cutâneas, arteríolas ou peq. artérias digitais, capilares 
glomerulares. 
Vênulas cutâneas. 
 Principais vasos acometidos 
- Doença de Behçet Vasos de grande (artéria pulmonar), médio (artérias cerebrais, veias 
 superficiais) e pequeno calibre. 
- Tromboangiíte Artérias de médio e pequeno calibre dos membros inferiores e 
 obliterante superiores, veias superficiais. 
- Cogan Aorta e seus ramos. 
VASCULITES COM PREDOMÍnIO DE PEQUEnOS VASOS – 
(artérias de médio e pequeno calibre e microvasos: arteríolas, vênulas, capilares)
VASCULITES SECUnDÁRIAS
 Etiologia 
- Infecciosas Meningococcemia, gonococcemia, endocardites, riquetsiose, sífilis, 
 aspergilose, mucormicose, hepatites B e C, HIV.
- Colagenoses Artrite reumatoide, LES, síndrome de Sjögren. 
- neoplasias Linfomas não Hodgkin.
- Miscelânea Doença do soro.
OUTRAS VASCULITES 
(somente microvasos: arteríolas, vênulas, capilares)