Aula 5 Ciclo da Ureia 2019 UNIP

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CURSO: Nutrição
Profa: Juliana Cristina Bassan
BIOQUÍMICA METABÓLICA
CICLO DA URÉIA
DEGRADAÇÃO E EXCREÇÃO DE PROTEÍNAS E AMINOÁCIDOS
PROTEASES E DIGESTÃO DE PROTEÍNAS DIETÉTICAS
ABSORÇÃO, TRASNPORTE
E SÍNTESE DE PROTEÍNAS
DE ONDE VEM OS AMINOÁCIDOS NECESSÁRIOS PARA SÍNTESE PROTEICA?
AMINOÁCIDOS
Longos períodos de inanição 
Nosso organismo é incapaz de estocar proteínas e aminoácidos, diferentemente de carboidratos (glicogênio) 
e lipídios (tecido adiposo)
AMINOÁCIDOS
SÍNTESE DE PROTEÍNAS
❖ Síntese de glicose (gliconeogênese)
❖ Síntese de ácidos graxos
❖ Podem ser oxidados para produção de ATP
COMPOSTOS NITROGENADOS
NÃO PROTEICOS (NUCLEOTÍDEOS)
Importante fonte de nitrogênio
Estruturas moleculares que não possuem nitrogênio em sua composição
glicose
Ácido graxo
Os aminoácidos perdem o grupo amino e a cadeia carbônica é liberada
AMINOÁCIDOS
Importante fonte de nitrogênio
AMINOÁCIDOS
Importante fonte de nitrogênio
COMO OCORRE A RETIRADA DOS GRUPOS AMINO DOS AMINOÁCIDOS?
❖ OCORRE PELO PROCESSO DE TRANSAMINAÇÃO: o grupo amino é transferido de uma molécula 
(aminoácido) para outra (α-cetoglutarato). Remoção de nitrogênio dos aminoácidos. 
Cadeia carbônica/ausência de N
1
AMINOTRANSFERASE
ou
TRANSAMINASE
PARA ONDE VAI O GRUPO AMINO?
❖ OCORRE PELO PROCESSO DE TRANSAMINAÇÃO: o grupo amino é transferido de uma molécula
(aminoácido) para outra (α-cetoglutarato). Remoção de nitrogênio dos aminoácidos.
❖ DESAMINAÇÃO: é o processo pelo qual o aminoácido libera o seu grupo amina na forma de
amônia (NH3) e se transforma em um cetoácido correspondente
transaminação desaminação
PARA ONDE VAI O GRUPO AMINO?
❖ OCORRE PELO PROCESSO DE TRANSAMINAÇÃO: o grupo amino é transferido de uma molécula 
(aminoácido) para outra (α-cetoglutarato). Remoção de nitrogênio dos aminoácidos. 
TRANSAMINAÇÃO 2
ASPARTATO AMINOTRANSFERASE
TGO (transaminase glutâmica oxalacética) 
PARA ONDE VAI O GRUPO AMINO?
❖ DESAMINAÇÃO: é o processo pelo qual o aminoácido libera o seu grupo amina na forma de 
amônia (NH3) e se transforma em um cetoácido correspondente
DESAMINAÇÃO
oxigênio
3
G
L
U
T
A
M
A
T
O
 D
E
S
I
D
R
O
G
E
N
A
S
E
+ NH3
AMÔNIA
TRANSAMINAÇÃO E DESAMINAÇÃO
transaminação
desaminação
❖ Degradação do aminoácido para entrada no ciclo da ureia
NH3
AMÔNIA
TRANSAMINAÇÃO E DESAMINAÇÃO
transaminação
desaminação
❖ Degradação do aminoácido para entrada no ciclo da ureia
CICLO DA UREIA
O aspartato e a amônia 
entraram no CICLO DA 
UREIA
NH3
Ciclo da Ureia
ESTRUTURA QUÍMICA DA UREIA
NITROGÊNIO ORIUNDO DO GRUPO AMINA
LIBERADO NA DESAMINAÇÃO (AMÔNIA)
NITROGÊNIO ORIUNDO DO GRUPO AMINA 
DO ASPARTATO (TRANSAMINAÇÃO)
TEM ORIGEM NO CO2
IMPORTÂNCIA DOS PROCESSOS DE TRANSAMINAÇÃO E DESAMINAÇÃO
CICLO DA UREIA
1ª REAÇÃO 2ª REAÇÃO
Carbamoil
fosfato
Ornitina
Citrulina
Pi
• Um ATP será gasto para a reação que liga o
CO2 à amônia
• Outro ATP será gasto para energizar a
molécula de carbamoil fosfato
GASTO DE 2ATPs
• O grupo fosfato da molécula de carbamoil
fosfato fornecerá energia para reação de síntese
da citrulina a partir da união do carbamoil
fosfato com a ornitina
MITOCÔNDRIA MITOCÔNDRIA
carbamil-fosfato sintetase
ornitina-transcarbamilase
CICLO DA UREIA
3ª REAÇÃO
ORIGEM:TRANSAMINAÇÃO DO GLUTAMATO
CO2
desaminação
transaminação
UREIA
Para que ocorra a síntese de argininosuccinato é 
necessário o gasto de muita energia 
Contabilizado como 2ATPs
GASTO DE 2ATPs
CITOPLASMA
arginino-succinato sintetase
CICLO DA UREIA
MITOCÔNDRIA
CITOPLASMA
1ª REAÇÃO
2ª REAÇÃO
3ª REAÇÃO
DESAMINAÇÃO
TRANSAMINAÇÃO
UREIA
CICLO DA UREIA
CITOPLASMA
4ª REAÇÃO
A molécula de argininosuccinato sofre uma “quebra”
arginino-succinato liase
UREIA
CICLO DA UREIA
CITOPLASMA
5ª REAÇÃO
A molécula de arginina sofre uma “quebra”
Fechamento do ciclo
arginase
sangue rins urina
Usada na 2ª reação 
do ciclo da ureia
Carbamoil fosfato
+
Ornitina
UREIA
CICLO DA UREIA
MITOCÔNDRIA
CITOPLASMA
RELAÇÃO CICLO DE KREBS E CICLO DA UREIA
DEFIÊNCIA DE ENZIMAS NO CICLO DA UREIA
- Acúmulo de amônia e outros compostos 
tóxicos.
• A amônia é muito reativa com o α-
cetoglutarato (ciclo de Krebs) diminuindo a
síntese de ATP;
• Alteração na função mitocondrial;
• Lesões no sistema nervoso central.
DEFIÊNCIA DE ENZIMAS NO CICLO DA UREIA
Acidúria argininossuccínica
Esta deficiência provoca hiperamonemia e deficiência de
arginina. O início da doença ocorre pouco depois do nascimento
com coma hiperamonêmico grave que é frequentemente fatal
ou durante a infância com hipotonia, atraso de crescimento,
anorexia e vômitos crônicos ou alterações comportamentais.
Arginemia
Provoca acúmulo de arginina e amoníaco no sangue.
O amoníaco, que é produto da quebra de proteínas
no interior das células hepáticas, é neuro-
tóxico mesmo em quantidades pequenas.
DEFIÊNCIA DE ENZIMAS NO CICLO DA UREIA
Arginemia
Provoca acúmulo de arginina e amoníaco no sangue. O amoníaco,
que é produto da quebra de proteínas no interior das células
do fígado, é neurotóxico mesmo em quantidades pequenas.
Os sinais e sintomas iniciais em bebês de 1 a 3 anos e podem incluir:
•Falta de apetite;
•Mal estar após refeições com alta proteína
•Vômitos;
•Irritabilidade;
Depois dos 3 anos:
•Pouco crescimento;
•Fraqueza muscular
•Microcefalia
•Convulsões
•Retardo mental
OBS: Se não tratado pode ser fatal antes dos 5 anos.
OXIDAÇÃO DE 
AMINOÁCIDOS
(CATABOLISMO)
A degradação dos aminoácidos (catabolismo) é importante para
fornecer intermediários e precursores do Ciclo do Ácido Cítrico ( Ciclo
de Krebs), sendo então metabolizados a CO2 e H2O ou utilizados na
GLICONEOGÊNESE.
Estes intermediários e precursores são:
piruvato, α-cetoglutarato, succinil-CoA,
fumarato, oxaloacetato, acetil-CoA e
acetoacetil-CoA.
Piruvato
OXIDAÇÃO DE 
AMINOÁCIDOS
(CATABOLISMO)
De acordo com a via catabólica, os aminoácidos podem ser divididos em
GLICOGÊNICOS e CETOGÊNICOS.
Aminoácidos glicogênicos: são precursores da glicose (gliconeogênese), ou
seja, o esqueleto carbônico (cetoácido) será utilizado para a síntese de
piruvato ou oxalacetato.
Obs: o oxalacetado é o precursor inicial para a síntese de glicose na
gliconeogênese.
Aminoácidos cetogênicos: são oxidados em acetil-CoA ou acetoacetil-CoA que são intermediários para a 
síntese de corpos cetônicos no metabolismo dos lipídios. 
RELAÇÃO CICLO 
DE KREBS E 
OXIDAÇÃO DE 
AMINOÁCIDOS
(CATABOLISMO)
Destino da cadeia carbônica dos aminoácidos
(ausência do grupo amino removido durante o
processo de transaminação)
GLICO-CETOGÊNICOS
- Isoleucina
- Fenilalanina
- Triptofano
- Tirosina
(gliconeogênese)
TIPOS DE EXCRETAS DA OXIDAÇÃO DE AMINOÁCIDOS
IMPORTANTES TRANSAMINASES: TGO E TGP
• TGO (transaminase glutâmica oxalacética) ou AST ( Aspartato transaminase) 
• TGP (transaminase glutâmica pirúvica) ou ALT (Alanina Transaminase)
Estão presentes em diversos órgãos e tecidos: fígado (em grande quantidade), coração, músculo 
esquelético, pâncreas, rins, eritrócitos, etc.
ESSAS ENZIMAS SÃO INDICADORAS DA FUNÇÃO HEPÁTICA, OU SEJA, A PRESENÇA EM 
CONCENTRAÇÕES ELEVADAS NO SANGUE ESTÁ RELACIONADO A DANO NOS HEPATÓCITOS
Estão presentes em diversos órgãos e tecidos: fígado, coração, músculo esquelético, pâncreas, rins, eritrócitos, etc.
As principais doenças que causam elevação das transaminases ou aminotransferases são:
• Hepatites virais
•Cirrose
•Esteatose hepática 
•Abuso de bebidas alcoólicas
•Lesão do fígado por drogas e medicamentos hepatotóxicos (hepatite medicamentosa).
•Insuficiência cardíaca
•Isquemia do fígado (hepatite isquêmica).
•Câncer do fígado.
•Doenças musculares.
transfere o grupo amina
transfere o grupo amina
Derivado da Vitamina B6
Coenzima para 
as transaminases
ENZIMAS TGO E TGP
TGO (transaminase glutâmica oxalacética) 
TGP (transaminase glutâmica pirúvica)