GNDA - Sindrome Nefrotica

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GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA (GNDA)
Apresentação: Rebeca Alevato Donadon
Universidade Católica de Brasília
Internato em Pediatria
www.paulomargotto.com.br 
Brasília,10/8/14
Definição
	Glomerulite – um processo inflamatório agudo de origem imunológica que acomete todos os glomérulos de ambos os rins;
	Independente da causa, a síndrome nefrítica é a expressão clínica que surge quando um indivíduo tem seus glomérulos acometidos por este processo inflamatório agudo.
	Oligúria;
	Hipertensão;
	Edema;
	Hematúria;
	Proteinúria.
Causas
	Idiopática – doença primária dos rins:
	Doença de Berger (nefropatia por IgA);
	Glomerulonefrite (GN) membranoproliferativa, GN por imunocomplexos idiopática, GN pauci-imune, etc.
	Secundária a doenças sistêmicas:
	Infecções
	Estreptocócica;
	Não-estreptocócica (bacteriana, viral, parasitária).
	Colagenoses: 
	LES, Púrpura de Henoch-Schonlein, Doença de Goodpasture, granulomatose de Wegener, etc.
Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica (GNPE)
	É a mais comum das glomerulopatias;
	Benigna e autolimitada;
	Ocorre após uma infecção (piodermite ou faringoamidalite) por cepas nefritogênicas do estreptococo beta-hemolítico do grupo A;
	GNPE pós-impetigo: M-tipo 49; 
	GNPE pós-faringoamidalite: M-tipo 12.
	Mais comum no sexo masculino: 2:1:
	Piodermite há equivalência entre os sexos.
	Mais frequente no período pré-escolar (2 – 6 anos) e escolar (6 – 15 anos), com pico de incidência ao redor dos 7 anos;
	É rara em menores de dois anos.
Faixa pré-escolar (2-6 anos) para a piodermite e 6 – 15 anos para a faringoamidalite.
*
GNPE
Fisiopatologia
	Depósito de imunoglobulinas antigênicas + ativação de anticorpos na região subendotelial da membrana basal glomerular  ativação do complemento  migração de polimorfonucleares  processo inflamatório na membrana basal glomerular.
Micrografia eletrônica da barreira de filtração glomerular
Glomérulo
Legenda da figura: Fig. 1.9 Micrografia eletrônica da barreira de filtração glomerular. São mostrados o espaço urinário (US), as projeções dos podócitos (PE), a membrana basal (BL) e o endotélio capilar (E). Ainda se podem observar as fendas de filtração (FS) e as três camadas que constituem a membrana basal: as lâminas rara interna e externa (LRI e LRE) e a lâmina densa (LD). (Obtido de Berman, I. Color Atlas of Basic Histology, 2nd Edition, Appleton & Lange, 1998.69)
*
	Processo inflamatório do glomérulo  diminuição da TFG  oligúria  retenção de sódio e água + ingestão de água e sódio  expansão do volume extracelular  edema e hipertensão*
	Hipertensão surge devido ao aumento do volume circulante + vasoespasmo generalizado;
	Fendas de filtração alteradas  passagem de hemácias para o espaço de Bowman  hematúria;
	Reação inflamatória  alteração na permeabilidade da membrana  proteinúria, leucocitúria.
GNPE
Fisiopatologia
*
GNPE
Quadro Clínico
	Criança com bom estado geral;
	Sintomas clássicos manifestam-se 10 (faringoamidalite) a 20 dias (piodermite) após a infecção estreptocócica;
	Hipertensão surge em 90% dos casos e geralmente é de moderada intensidade;
	Oligúria surge em 50% dos casos;
	Edema, geralmente leve, antecede a hematúria:
	Sinais indiretos: roupas e sapatos ficaram apertadas;
	Edema frio, mole, súbito, matutino e gravitacional (periorbital, lombar, MMII, genitália);
	Hematúria micro ou macroscópica (2/3 dos casos)
	Proteinúria geralmente subnefrótica (5-10% é nefrótica).
*
	Queixas vagas como indisposição, inapetência, cefaleia, edema periorbital;
	Sintomas menos frequentes podem acompanhar o quadro: cólicas abdominais, hipertermia e vômitos alimentares;
	Subclínicos: apenas edema subclínico, hipertensão e diminuição do complemento.
	
GNPE
Quadro Clínico
*
GNPE
Quadro Laboratorial
	Hemograma não é necessário – anemia por diluição;
	EAS:
	Hematúria (95% dos casos) micro ou macroscópica com dismorfismo eritrocitário;
	Proteinúria leve (geralmente até ++);
	Cilindros hemáticos, hialinos, granulosos e leucocitários;
	Urina de 24 horas:
	Proteinúria raramente em níveis nefróticos (> 50mg/Kg/dia).
	Ureia e creatinina (elevação transitória em 50% dos casos);
	Complemento sérico diminuído (C3, C4, CH50);
	Hipercalemia, acidose metabólica, etc.
Proteinúria, raramente, em níveis nefróticos (>50mg/ Kg/dia) e que, na fase aguda, não apresenta correlação entre seus níveis e a gravidade da nefropatia. 
*
	Afastar outras causas de síndrome nefrítica - procurar manifestações extrarrenais;
	Se a síndrome nefrítica for a única manifestação:
	1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente;
	2) Verificar se o período de incubação é compatível;
	3) Documentar a infecção estreptocócica por laboratório;
	ASLO (melhor se via faríngea) ou Anti-DNAse B (melhor se via cutânea)*;
	Outros anticorpos: anti-hialuronidase, andiestreptoquinase.
	4) Demonstrar queda transitória de C3.
GNPE
Diagnóstico
* Anticorpos elevam-se 2-5 semanas após a infecção estreptocócica e decaem no 6º mês.
	A positividade de uma cultura de orofaringe nos pacientes sob suspeita pode traduzir apenas um estado de portador, portanto para documentar uma infecção estreptocócica de maneira adequada deve-se sempre confirmar com um título elevado de anticorpos contra antígenos estreptocócicos.
	Se houver forte suspeita diagnóstica + anticorpos ausentes  solicitar os outros anticorpos para aumentar a sensibilidade.
	Via cutânea o melhor é o anti-DNAse B e depois o anti-hialuronidase.
	Via faríngea o melhor é o ASLO e depois o anti-DNAse B.
*
GNPE
Indicações de Biópsia Renal - SBP
	Está indicada apenas em casos atípicos:
	1) Anúria ou oligúria importante por mais de 72h;
	2) Hipocomplementemia que não melhora em até 8 semanas;
	3) Proteinúria > 50 mg/Kg/24h (faixa nefrótica) por mais de 4 semanas;
	4) Hipertensão arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas;
	5) Azotemia acentuada ou prolongada.
GNPE
Tratamento – Suporte Clínico
	Repouso: recomendado enquanto persistirem edema e hipertensão arterial – deve ser limitado pelo próprio paciente;
	Restrição hídrica na fase de hipervolemia e oligúria: 20 ml/kg + volume da diurese;
	Restrição de sal;
	Restrição de potássio está indicada apenas nos casos de oligúria importante (diurese < 240ml/m2SC/dia); 
	Corticoides não estão indicados;
	Não se justifica repouso prolongado, pois não influenciará a evolução da doença. 
	Constatou-se com estudo comparativo e randomizado, em pacientes com GNPE não complicada, com furosemida (4mg/Kg de peso) e placebo, que o tempo de duração do edema e hipertensão foi o mesmo. 
*
GNPE
Tratamento – Suporte Clínico
	Diuréticos de alça estão indicados naqueles pacientes que apresentarem complicações:
	Congestão circulatória (mais frequente) – pode levar à insuficiência cardíaca congestiva e edema agudo de pulmão;
	Furosemida de 1 a 5mg/kg/dia + restrição hídrica + assistência ventilatória (oxigenioterapia e/ou ventilação mecânica) e sedação  diálise peritoneal nos casos refratrários. 
	Encefalopatia hipertensiva: cefaleia, vômitos, diplopia, confusão mental, agitação, sonolência, convulsão.
	Recomenda-se nifedipina, na dose de 0,25 a 0,50mg/Kg sublingual, repetida, se necessário, em 4 a 6 horas. 
	Insuficiência renal aguda (menos comum).
Estudo comparativo e randomizado, em pacientes com GNPE não complicada, com furosemida (4mg/Kg de peso) e placebo, que o tempo de duração do edema e hipertensão foi o mesmo. 
*
GNPE
Tratamento – Suporte Clínico
	Antibioticoterapia deve ser feita para erradicar cepas nefritogênicas:
	Penicilina benzatina (escolha): 
	Crianças < 25 Kg: 600.000U;
	Crianças > 25 Kg 1.200.000U.
	Nos casos sensíveis à penicilina: eritromicina na dose de 30mg/Kg/ dia por dez dias.
Dependendo do nível da azotemia  diálise;
ANTIBIOTICOTERAPIA PRECOCE NÃO PREVINE O APARECIMENTO DE GNPE!
GNPE
Prognóstico
	Em apenas 1% dos casos há evolução para IRA;
	1 a 2 semanas:
	Aumento da diurese, desaparecimento do edema e normalização da PA.
	3 a 4 semanasapós o início da doença normalização da ureia e creatinina;
	Em até 8 semanas:
	Complemento volta ao normal;
	Hematúria microscópica pode durar 1-2 anos;
	Proteinúria desaparece entre 3 e 6 meses, mas pode até 5 anos.
SÍNDROME NEFRÓTICA
Acadêmica: Amanda Martins Rocha
Universidade Católica de Brasília
Internato em Pediatria
Definição
	Síndrome nefrótica é um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre um aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a uma proteinúria maciça.
	Proteinúria na “faixa nefrótica”:
	Adultos: > 3-3,5g/24h
	Crianças: > 40-50mg/kg/dia 
Epidemiologia 
	Pode ocorrer em qualquer faixa etária. Porém, é essencialmente uma doença pediátrica:
	Crianças: Adultos (15:1).
	A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos de idade;
	Os meninos são mais frequentemente afetados que as meninas (2:1).
Etiopatogenia 
	A síndrome nefrótica pode ser simplesmente a expressão clínica de uma doença renal primária (idiopática) ou então ser secundária a fatores ou patologias extrarrenais.
(*) Classificadas de acordo com achados histopatológicos.
	Primárias (*)	Secundárias
	Doença por Lesão Mínima	Diabetes Mellitus
	Glomeruloesclerose segmentar e focal (GEFS)
	LES
	Glomerulonefrite proliferativa mesangial
	Linfoma
	Glomerulonefrite membranoproliferativa
	Hepatite
	Glomerulopatia Membranosa
	AIDS
	TORCHS
Achados clínico-laboratoriais
	Proteinúria maciça
	Hipoalbuminemia 
	< 2,5g/dL
	Edema 
	Hiperlipidemia
	Lipidúria
A proteinúria maciça é o estigma da síndrome, e resulta nos demais achados que a definem.
*
Fisiopatologia 
Alteração da permeabilidade glomerular 
Filtração anormal de proteínas
Proteinúria 
Hipoalbuminemia
Diminuição da Pressão Oncótica
Edema
Aumento da síntese hepática de lipoproteínas e fatores de coagulação
Hiperlipidemia
Hipercoagulabilidade
A Proteinúria
Permeabilidade glomerular:
1) “Barreira de tamanho”
As fendas de filtração impedem a passagem de macromoléculas (globulinas).
2) “Barreira de carga”
A MBG possui carga negativa, e portanto, repele proteínas de carga semelhante (albumina).
* Normal: 30mg/dia de albumina
	Proteinúria Seletiva:
Processo lesivo renal acarreta perda predominante da “barreira de carga”  proteinúria à custa de albumina:
	Ex: Nefropatia por Lesão Mínima.
	Proteinúria Não-Seletiva:
Lesão glomerular determina perda da “barreira de tamanho”  perda proporcional de macromoléculas protéicas do plasma (albumina, globulinas etc):
	Ex: GEFS ou GP membranosa.
A Hipoalbuminemia
	A proteinúria provoca a queda dos níveis plasmáticos da albumina (principal proteína plasmática);
	Responsável pela pressão oncótica (mantém o líquido no compartimento intravascular):
	Hipoalbuminemia  dimiuição pressão oncótica;
	Queda nos níveis de albumina  estimula síntese hepática de albumina  não é suficiente para contrabalancear a hipoalbuminemia:
	Exceção: alfa-2-globulina:
	Hipoproteinemia  síntese hepática de todas as proteínas. Contudo, a alfa-2-globulina não consegue ser filtrada (macromolécula)  aumento nível plasmático paradoxalmente.
Outras: 
	Globulina de ligação de tiroxina (TBG)
	Proteína fixadora de vitamina D
Perdas protéicas e Repercussões
	Proteína plasmática perdida	Repercussão
	Albumina 	Edema 
	Antitrombina III	Hipercoagulabilidade (Trombose venosa)
	Transferrina	Anemia Hipo-Micro (resistente à reposição de ferro)
	Imunoglobulinas 	Infecções (S. pneumoniae)
Perda da TGB  sugeri falsamente uma hipofunção tireodiana (T4 total baixo, porém TSH normal)
Proteína fixadora da VitD  hiperpara secundário
*
Edema nefrótico
Proteinúria > 3,5g/24h
Hipoalbuminemia 
Tendência a hipovolemia  SRAA
Perda de líquido para o 3º espaço
Redução pressão oncótica
Tendência a hipervolemia e aumento PA
Síndrome Nefrótica
Retenção Primária de Sódio
TEORIA DE “UNDERFILLING”
TEORIA DE “OVERFILLING”
UNDERFILLING: teoria clássica  hipoalbuminemia  redução da P oncótica  líquido intravascular sai para interstício  hipovolemia  SRAA  retenção hidrossalina secundária tentando compensar a hipovolemia.
OVERFILLING: queda gradual da P oncótica plasmática é acompanhada por uma queda da P oncótica intersticial  mantendo assim o gradiente oncótico e não haveria formação de edema por este mecanismo. Teoria: Em alguns casos de SN ocorre retenção sódio primária no túbulo coletor por um motivo ainda desconhecido  aumento da pressao hidrostática  hipervolemia 
---------
Portanto, a formaçao do edema depende da glomerulopatia e varia de pessoa pra pessoa. Sendo mais comum:
	Under: crianças com DLM + hipoalbuminemia grave. Obs: níveis de renina estariam elevados
	Over: adultos com GEFS. Renina suprimida ou baixa,
*
A Hiperlipidemia
	Mecanismo:
	Hipoalbuminemia  queda P oncótica  estimula síntese hepática de lipoproteínas  hipercolesterolemia;
	LDL: 
	Mais aterogênica de todas;
	Risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5x maior;
	Hipertrigliceridemia:
	Menos frequente;
	Redução do catabolismo do VLDL;
	Predomina em pacientes com falência renal crônica;
	Lipidúria:
	EAS: corpos graxos ovalados e cilindros graxos.
Perda urinária da enzima lipoproteína-lipase (responsável por degradar o VLDL)  reduz catabolismo do VLDL  hipertrigliceridemia
*
Manifestações Clínicas
	Inapetência
	Sensação de mal-estar generalizado
	Palidez cutânea
	Dor abdominal
	Perda de massa muscular
	Urina espumosa
	Diminuição do débito urinário
	Ascite
	Dificuldade respiratória (derrame pleural)
	Edema
	Periorbital bilateral, matutino  generalizado, frio, móvel, depressível
	Pressão arterial geralmente é baixa
Investigação laboratorial
	EAS:
	Proteinúria (3+/4+);
	Relação proteína total/creatinina ou albumina total/creatinina  estima proteinúria diária;
	20%: hematúria microscópica;
	Corpos graxos ovalados e cilindros graxos.
	Proteinúria de 24 horas;
	Hemograma;
	Perfil lipídico;
	Bioquímica;
	Proteínas totais e frações:
	Eletroforese de proteínas urinárias;
	Complemento;
	Sorologias (TORCHS, hepatite, HIV);
	Função renal: uréia e creatinina;
	Eletrólitos (sódio, potássio, cálcio);
Excreção de creatinina: é uma constante (em média 1g/dia numa taxa constante)
*
Complicações
	Trombose venosa profunda (estado de hipercoagulabilidade):
	Trombose da veia renal:
	Suspeita clínica: dor em flancos ou virilha, varicocele à esquerda*, aumento significativo da proteinúria, hematúria macroscópica, redução inexplicada do débito urinário, edema renal (assimetria do tamanho ou função renal);
	Principais formas associadas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa, amiloidose.
* Obs.: não há indicação de anticoagulação profilática. Coagulação plena nos casos de eventos tromboembólicos documentados.
	Infecções:
	Deficiência de IgG  sujeitos a infecções por germes encapsulados;
	Streptococcus pneumoniae:
	 PBE (dor abdominal + febre + vômitos).
(*)Lembrar: veia testicular E drena diretamente na veia renal
Na indicação imediata de anticoagulante (TVR, TEP), utiliza-se a heparina por ter efeito imediato; mesmo que menos eficaz em relação ao warfarim, pois ela depende da antitrombina III para exercer seu efeito. (dúvida!!!!!??)
*
Nefropatia por Lesão Mínima
	Epidemiologia:
	Responsável por 80-90% de todas as causas de Síndrome Nefrótica em crianças;
	Adultos: 10-15%;
	Predomina em crianças e 1-8 anos.
	Patogenia:
	Linfócitos T autorreativos (sensíveis a corticoide) secretam uma citocina (ainda desconhecida)  age sobre os podócitos inibindo a síntese de poliânions (conferem a carga negativa a MBG)  “barreira de carga” neutralizada  albuminúria.
Nefropatia por Lesão Mínima
	Achados Histopatológicos:
	MO: pobreza ou ausência de achados;
	Ausência de alterações morfológicas glomerulares;
	Acúmulo de lipídios nas células dos túbulos proximais;
	ME: fusão e apagamento dos processos podocitários:
	Discreta esclerose focal e segmentar, e proliferação mesangial.Figura 5. Fusão e apagamento dos processos podocitários 
Nefropatia por Lesão Mínima
	Manifestações Clínicas:
	Abrem o quadro com síndrome nefrótica clássica, principalmente após infecções virais ou reações a picadas de inseto;
	Períodos de atividade (proteinúria intensa) e remissão espontânea;
	Instabilidade hemodinâmica  choque hipovolêmico:
	Ocorre principalmente na fase de formação do edema.
	Dor abdominal + febre + vômitos  investigar PBE (Streptococcus pneumoniae).
	
Nefropatia por Lesão Mínima
	Condições Associadas:
	Fenômenos atópicos (asma e eczema);
	Manifestações alérgicas podem acompanhar recidivas do quadro.
	Linfoma de Hodgkin:
	Principal doença sistêmica associada à DLM;
	A síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de um linfoma oculto  investigar!
	Drogas:
	AINE (fenoprofeno, ibuprofeno, naxopreno, cetoprofeno);
	Ampicilina, rifampicina, alfainterferon. 
 
AINEs  síndrome nefrótica por DLM + nefrite tubulointersticial aguda  IRenal Aguda oligúrica + proteinúria nefrótica
*
Nefropatia por Lesão Mínima
	Achados Laboratoriais:
	Revelam alterações comuns da síndrome nefrótica;
	EAS: proteinúria 3+ a 4+/4:
	Pode haver hematúria microscópica (20%);
	Eletroforese de proteínas urinárias: albuminúria (proteinúria seletiva).
	Função renal não costuma ficar alterada:
	Exceto: hipovolemia grave com hipotensão e hipoperfusão renal.
	Hipoalbuminemia sérica;
	Não há consumo do complemento;
	Redução dos níveis de IgG, embora IgM possa estar aumentado.
Graves: Proteinúria 40g/dia e Albumina plasmática: < 2g/dL (normal 3,5-5)
*
Nefropatia por Lesão Mínima
	Curso clínico:
	Períodos de remissão e atividade;
	Resposta dramática à corticoterapia;
	Evolução favorável:
	< 5% evolui para “rins em estado terminal”.
	85-95% das crianças com DLM há melhora da proteinúria nas 1ºs semanas da corticoterapia.
Tratamento Inespecífico
	Medidas gerais:
	Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal;
	Repouso autorregulado pelo paciente;
	Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações;
	Sintomáticos:
	Diuréticos:
	Furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO;
	Espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia.
	 Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV):
	Casos de edemas volumosos e persistentes.
Tratamento específico - DLM
	Prednisona 1-2mg/kg/dia (máximo de 80mg/dia) por 4-6 semanas:
	Respondedores: dose é diminuída para 0,7-1mg/kg/dia em dias alternados, por 4 semanas;
	Desmame nos 1-2 meses subsequentes.
	Se a proteinúria persistir por > 8 semanas  resistente a corticoides:
	Indicado biópsia renal: GEFS ou proliferação mesangial.
Tratamento específico - DLM
	Forma “recidivante frequente”:
	50% dos respondedores, terão remissão completa ou apenas mais 1 episódio;
	50% desenvolverão a forma “recidivante frequente” (≥ 4 recidivas/ ano)  associação com imunossupressores:
	Ciclofosfamida (2mg/kg/dia)
	Ciclosporina 
	Tracolimus 
	Micofenolato
	Levamisol 
Prologam o período de remissão e permitem reduzir a dose de corticoide (menos efeitos colaterais).
Levamisol: é um anti-helmíntico com propriedades imunomoduladoras. Pode ser empredado no tratamento “poupador de corticoide”da DLM. Principal indicação: doença recidivante frequente (ajuda a dimimuir o número de episódios).
*
Biópsia Renal - Indicações
	Pelo fato da DLM ser responsável por 85% dos casos de síndrome nefrótica em crianças entre 1-8 anos, não há necessidade de biópsia renal de rotina.
	Deve-se iniciar a corticoterapia e observar a resposta, que, nestes casos, costuma ser dramática.
	Indicações de Biópsia Renal
	Proteinúria persistente por > 8 semanas (casos não responsivos)
	Recidivas muito frequentes 
	Menores de 1 ano;
Maiores de 8 anos de idade
	Casos atípicos:
Hematúria macroscópica
Hipocomplementemia
Hipertensão Arterial
Insuficiência renal progressiva
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
	Características
	Presença de proliferação celular no mesângio glomerular, associada à depósitos esparsos de IgM (forma primária) e C3
Obs.: depósitos de IgG (forma secundária)
	5 a 10 % das causas de síndrome nefrótica
	Normocomplementenemia 
Presença de hematúria (lesão do mesângio)
	Função renal normal ou discretamente alterada
	Pode ser secundária a:
LES
Vasculites
Endocardite infecciosa
HIV
Glomeruloesclerose Focal e Segmentar
	Características
	A lesão glomerular caracteriza-se pelo surgimento de esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo (lesão segmentar)
	Idiopática:
Linfócito T  citocina  lesa podócitos de forma mais grave que DLM  altera a barreira de tamanho  proteinúria não seletiva
Secundária:
1. Sequela direta de uma doença glomerular focal necrosante. LES, Vasculite necrosante, Nefropatia por IgA.
2. Hiperfluxo: Vasodilatação renal crônica  aumento da pressão glomerular  morte glomerular  sobrecarga sobre os glomérulos remanescentes  rim terminal.
HAS, DM, anemia falciforme
3. Sobrecarga por perda de tecido renal
Anemia falciforme (isquemia glomerular)
	Proteinúria não-seletiva
Nefropatia Membranosa
	Características 
	Ocorre um espessamento da membrana basal glomerular, na ausência de proliferação celular. Apresenta comprometimento uniforme dos glomérulos (padrão difuso e homogêneo).
	Segunda forma mais comum de Sd Nefrótica primária em adultos no Brasil
	Existem depósitos subepiteliais de IgG e C3 que interagem com a matriz da MBG espessando-a. A degradação da matriz leva a perda da barreira de tamanho.
	Complicações:
Tromboembólicas  Trombose de veia renal
Glomerulonefrite rapidamente progressiva, pela eventual superposição de nefrite por anti-MBG, com formação de crescentes.
	Associa-se: hepatite B, neoplasia oculta, LES
	Normocomplementenemia 
Glomerulonefrite Membranoproliferativa
	Características
	Ocorre um grande aumento da celularidade mesangial (proliferação mesangial), com intensa proeminência destas células por entre as alças capilares e o epitélio visceral (podócitos)  dificulta filtração glomerular  oligúria
	Principal diagnóstico diferencial: GNPE
	Supeita-se:
Hipocomplementemia > 8 semanas
Proteinúria na faixa nefrótica
	Está claramente associada a doenças crônicas sistêmicas por imunocomplexo, tais como: LES, Hepatite C, crioglobulinemia.
	MO: espessamento em “duplo-contorno” da parede capilar glomerular
Tipos histológicos - Resumo
Caso Clínico
	Identificação: 
	M.V.A.S., sexo masculino, pardo, 12 anos, natural de Brasília, reside em Planaltina de Goiás, estudante cursando a 5ª série. 
	Queixa principal:
	“Olhos inchados” há 5 dias.
	
Caso Clínico
	História da Doença Atual:
	Pai relata que há 15 dias a criança iniciou quadro de adinamia, sonolência (dormia durante toda a tarde), edema bipalpebral 3+/4+ e edema de MMII 2+/4+, que eram mais intensos pela manhã. Refere que a criança queixou-se também de dor para urinar (disúria) e pouca urina (oligúria) associada a urina concentrada e espumosa. Refere ainda que 2 dias antes do início dos sintomas a garganta da criança inflamou (SIC). Apresentou 2 episódios de febre não aferida neste período. 
	Procurou o hospital de Planaltina onde foi diagnosticado com “infecção nos rins" (SIC), sendo iniciado cefalexina. Fez uso da medicação por 2 dias, sem melhora dos sintomas.
	Então, deu entrada no PS-HRAS apresentando piora do edema e início de quadro de vômitos (3 episódios com restos alimentares) e de diarreia líquida (4 episódios, sem muco ou sangue). Sendo internado para investigação diagnóstica.
Caso Clínico
	Antecedentes pessoais:
	Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea por DCP, gestação a termo e sem intercorrências;
	Refere desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade e sexo.
	Antecedentes patológicos:
	Refere varicela aos 4 anos, nega outras patologias prévias como PNM, ITU, Asma;
	Nega internações prévias, cirurgias e transfusão sanguínea;
	Vacinação atualizada. 
Caso ClínicoHábitos de vida:
	Reside com a família em casa de alvenaria, com 7 cômodos, 7 moradores, com água tratada e fossa séptica;
	Refere alimentação com carnes, frutas e verdura;
	Nega tabagismo e etilismo na família;
	Nega prática de atividade física. 
	Antecedentes familiares:
	Avó paterna com DM;
	Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e renais na família. 
Caso Clínico
	Exame Físico:
	BEG, corado, hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, eutrófico;
	AR: MVF sem RA FR: 16 rpm;
	ACV: RCR 2T BNF, sopro sistólico 2+/6+;
	Abdome: plano, flácido, indolor a palpação, RHA+, sem VMG;
	Extremidades.: edema de face 2+/4+ e de MMII +/4+, sem sinais de artrite.
Hipóteses Diagnósticas:
	Síndrome nefrótica;
	Síndrome nefrítica;
	Hipoproteinemia grave;
	Insuficiência cardíaca.
Caso Clínico:
Resultados:
Resultados:
Resultados:
	Proteínas totais e frações:
	Proteínas totais: 4,6 
	Albumina: 2,4
	Colesterol total e frações:
	Colesterol: 235
	HDL: 39
	LDL: 144
	VLDL: 53
	Triglicerídeos: 263
	* Sorologias negativas
	Complemento: 
	C3: 95,90 (VR 85 – 185 mg/dl)
	C4: 23,50 (VR 20 a 58 mg/dl)
	Clearence de creatinina: 
	11,3 ml/mim
	Proteinúria de 24h:
	163,18 mg/Kg/dia 
	PCR: 2,52
	US de rins e vias urinárias: Rins tópicos, de tamanho aumentados e ecogênicos. 
Síndrome Nefrítica X Síndrome Nefrótica
	Síndrome Nefrítica:
	Hematúria;
	Oligúria;
	Hipertensão arterial;
	Edema;
	Os glomérulos são acometidos por um infiltrado inflamatório com neutrófilos e células mononucleares invadindo e destruindo a arquitetura glomerular. 
	Síndrome Nefrótica:
	Proteinúria; 
	Hipoalbuminemia; 
	Edema;
	Hiperlipidemia;
	Há alteração da permeabilidade glomerular e consequente filtração anormal de proteínas, acarretando em proteinúria intensa.
Referências Bibliográficas
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	Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero. Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009
	Kasper, DL. et al. Harrison Medicina Interna, v.2. 17a. Edição. Rio de Janeiro: McGraw­Hill, 2011
	KLIEGMAN, Robert; et al.: Nelson Tratado de Pediatria. 18°ed. Editora Elsevier.2009.
	Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia - Bases Patológicas das Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004
	Sociedade Brasileira De Pediatria. Fábio Ancona Lopez E Dioclécio C. Junior. Tratado De Pediatria. 2ª Edição. Manole, 2009.
	Souto, M. F. O; Teixeira, M. M; Simôes e Silva, A. C. Fisiopatologia da síndrome nefrótica em crianças e adolescentes. Arch. Latinoam. Nefrol. Pedi tr; 7(3): 112-121, 2007.
	TOPOROVSKI J; BRESOLIN N.L. Glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica (GNPE). Revista Correios da SBP, Departamento de Nefrologia. 2002;5-8.